医学影像-脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断与鉴别诊断
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断与鉴别诊断l朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
l LCH分三类： Letterer-Siwe病、 Hand-Schüller- Christian病和骨嗜酸性肉芽肿（EG）。
l EG约占所有LCH病例的70%，通常会累及骨骼（约90%），是这种疾病最不具侵袭性、预后最好的形式。
l病因尚未明确，一般认为与免疫缺陷或Langerhans细胞克隆性增生有关。
l以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。
l EG主要见于儿童，年龄约5-15岁（90%），男女比例约2：1。
l最常见于颅骨，其次是脊柱、长骨和骨盆等部位。
l分单发型和多发型，前者更常见。
l临床上，大多数患者表现为局灶性疼痛、压痛、肿胀和触及肿块。
l脊柱病变可出现活动受限、侧弯/后凸畸形、神经症状。
l具有自限自愈和多发病变此起彼伏的特点。
l保守治疗是主要的治疗方法，包括卧床休息、皮质类固醇注射、 非甾体抗炎药物、单纯支具制动、放疗、化疗等方法。
l手术适用于神经症状明显，脊柱稳定性差，畸形严重，保守治疗无效且病程进展较快的病灶。
l该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集伴周围嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润为病理特征的一种良性骨肿瘤样病变。
l分为三个阶段：ØI期为朗格汉斯细胞聚集和增生期。
ØII期为肉芽肿期。
ØIII为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨化。
l多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓。
l多变性：病灶随年龄增长或治疗可出现较大变化，新旧病灶可见交替出现，此起彼伏。
l多样性：累及不同部位病变特点不一。
l X线、CT：早期呈小的穿凿样骨质破坏，边缘模糊，随着疾病进展，小病灶可融合成片状或地图样骨质破坏，破坏区被软组织填充，呈轻度膨胀性改变；晚期边缘清晰锐利，部分病灶周围出现硬化缘，可出现层状骨膜反应。
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现
04
骨扫描：观 察病变范围、 活动性及预 后情况
2
影像表现特点
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病变部位
F 软组织：软组织肿胀或软组织肿瘤
E
脊髓：脊髓受压或脊髓炎
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表 现
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目录
01. 概述 02. 影像表现特点 03. 影像诊断 04. 影像表现与治疗
1
概述
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02
高密度病变常 见于骨皮质破 坏和软组织肿 块
03
低密度病变常 见于骨髓腔内 病变和软组织 肿块
04
混合密度病变 常见于骨皮质 破坏和软组织 肿块，以及骨 髓腔内病变和 软组织肿块
3
影像诊断
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连接处出现裂隙。
增强扫描：增强扫
5
描可见椎体破坏区
强化，椎间隙变窄
区强化。
椎体后缘高密度影： 6 椎体后缘出现高密 度影，提示椎体破 坏。
影像诊断流程
01
采集影像资料：X线、CT、 MRI等
03
诊断鉴别：与其他疾病进行鉴 别诊断
02
影像分析：观察病变部位、形 态、大小、密度等特征
04
制定治疗方案：根据影像诊断结 果，制定相应的治疗方案
嗜酸性肉芽肿的影像表现
病理：
早期：囊肿期，脂肪及坏死组织 中期：组织细胞（Langerhans）增多，嗜酸浸润 晚期：结缔组织增生，病灶纤维化及骨化
临床表现
性别：男:女=2.4:1 年龄：1~25,儿童及青年 部位：单发多见，颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、 肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发，以椎体多见 病程：10天~5年
症状体征：疼痛、肿胀，病理骨折
化验检查：价值不大，部分可见白细胞高，嗜酸高，血沉 快。
X线表现——长骨
以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多见，其次 干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质，骨皮 质可变薄，甚至穿破、断裂，病变周围可见较局限软组织 肿块 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨嵴，边缘 清，轻度硬化，层状骨膜反应
分类
嗜酸性肉芽肿：指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见 韩-雪-克氏病：骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联 症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏） 勒雪氏病：骨缺损伴有内脏损害（肝脾肿大，全身出血）， 预后不佳
嗜酸性肉芽肿
病因：不明，现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病，能 促使组织细胞增生，发生感染，使免疫缺陷加重，而随年 龄增加，这种免疫缺陷会逐渐减轻
溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状骨膜反应； 晚期，边清楚，边硬化
病例1
男，5y，右大腿中上部 疼痛、髋部活动受限20 天
病例2
男，7岁。无意发现左侧胫骨病变
病理：胫骨改变，符合朗格汉斯组织细胞增生症
颅骨
部位：额、顶、枕 圆形、穿凿样骨质破坏，边缘锐利、硬化 内外板破坏不完全时，出现纽扣样死骨、双边征、斜面征， 下颌骨见浮牙征 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块
脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点分析
·经验交流·脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点分析肖雪［湖南省胸科医院（湖南省结核病防治所）影像科，湖南长沙410000］摘要：目的探讨脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点。
方法回顾性分析湖南省胸科医院2017年1月至2019年10月收治的20例经临床手术病理确诊的脊柱嗜酸性肉芽肿患者的病例资料，所有患者术前均进行CT和MRI检查，对比两种检查方法的效果。
结果MRI诊断嗜酸性肉芽肿19例，误诊结核1例；CT诊断嗜酸性肉芽肿14例，误诊结核4例、转移瘤2例。
MRI诊断符合率为95.00%，CT为70.00%，MRI较高（P<0.05）。
MRI与CT诊断时间、诊断预约时间比较差异无统计学意义（P>0.05）。
临床医生对MRI诊断的满意度为100.00%，CT为80.00%，MRI较高（P<0.05）。
结论脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查价值高，诊断符合率高，诊断效率快，有利于分辨病变的典型征象，为临床治疗提供重要的依据，值得进一步推广使用。
关键词：肉芽肿；脊柱；磁共振成像；影像学特点中图分类号：R681.5骨嗜酸性肉芽肿是经临床病理诊断确诊的肉芽肿性疾病，主要由朗格汉斯细胞局灶性增生导致，是一种良性肿瘤样病变，病理上主要表现为局限性朗格汉斯细胞增生、嗜酸粒细胞浸润、骨质破坏，儿童和青少年发病率较高［1］。
嗜酸性肉芽肿发病较高的部位为颅骨、骨盆、四肢，而脊柱嗜酸性肉芽肿临床发病率较低［2］。
临床上由于该病临床表现不典型，容易导致误诊、漏诊［3］。
本研究探讨脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI检查及影像学特点。
1资料与方法1.1一般资料本研究回顾性分析湖南省胸科医院2017年1月至2019年10月收治的20例经临床手术病理确诊的脊柱嗜酸性肉芽肿患者的病例资料。
其中男13例，女7例；年龄3~22岁，平均（12.6±4.3）岁；病程2个月~1年，平均（4.5±1.1）个月。
脊柱嗜酸性肉芽肿14例影像学诊断分析
等多 见 ， 长骨 病损 多 见 于 干 骺 端 和骨 干 。本 病 约 占 骨 肿 瘤 的１ ７ ， 柱Ｅ ．７ 脊 Ｇ更 少见 ， 占０ １ Ｌ ］ 仅 ．１ １ 。 ０ 本 文 回顾 性分 析 １ ４例 经 病 理 证 实 为 脊 柱 嗜 酸 性 肉
误诊 。
显 变化 ： ２个椎 体 单 纯增 高 致 密 ； 椎 体 呈 单 纯 囊 ４个
组织 肿块 内见 少 许 沙 砾状 死 骨 。椎 间 隙变 窄 ３个 ， 增宽 ３ 。 个
ｍｍ／ ； 例 出现碱性 磷 酸酶增 高 ； 血常 规检查 发 ｈｌ ２例
现 嗜酸 细胞增 高 。 ２ 检查 方法 ． １ ４例患 者均行 Ｘ线 检查 ， 中 １ 其 １
１ 病 变 部 位 １ ． ４例共 侵犯 ２ Ｏ个椎 体 ， 椎 ４ 颈 个， 胸椎 ９个 ， 腰椎 ７ 。 个 ２ ｘ线表 现 ． 病椎 均破 坏 变形 １ ８个 ， 体形 态 椎 变化有 ： ４个椎 体呈 楔形 变扁 ，２个椎 体 压缩 变 扁呈 １ 盘状 或 鱼尾 状 （ 图 ｌ 图 ２ ， 见 、 ） ２个椎体 基本 压缩 消失 呈 银币状 （ 图 １ 图 ２ 。所 有病灶 椎 体 密度 均有 明 见 、 ）
患 者 的 影 像 学 资 料 ， 线 平 片 检查 １ ｘ ４例 ， Ｔ 检 查 ｌ 例 ， Ｃ ｌ ＭＲＩ 查 ｌ 例 。 结 果 检 Ｏ
腰 椎 ４例 ； 发 ２例 ， 例 累 及 颈 椎 、 椎 及 骨 盆 ， １ 累及 胸 椎 、 椎 。共 侵 犯 ２ 多 １ 腰 另 例 腰 Ｏ个 椎 体 ， 椎 ４个 ， 椎 ９个 ， 颈 胸 腰 椎 ７个 。Ｘ线 及 Ｃ Ｔ病 灶 表 现 为 椎 体 不 规 则 破 坏 和 椎 旁 软组 织 肿 块 ， ＭＲＩ 现 为 椎 体 破 坏 信 号 异 常 和 椎 旁 软 组 织 肿 表
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
穿凿征或地图征
斜面征
纽扣征
扁平椎
小钻孔样骨质破坏（CT）
皮质内缘扇贝样压迹
颌骨浮牙征
袖套征（MRI+C）
影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症
影像检查征象与临床表现不一致征
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谢谢！
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诊断
添加标题
本例术前三种影像诊断均考虑感染性病变，CT及MRI未除外肿瘤
添加标题
本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症，术后免疫组化确诊Langerhans细胞增生症
添加标题
临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及肿瘤样病变的制胜法宝
-*-
影像学表现
脊柱
可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常 追旁有局限性软组织肿胀 修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态
病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
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男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
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概述
传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症 Letter-siwe（勒雪氏病） Han-schuller-christan病（黄色瘤病） 嗜酸性肉芽肿 2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生
嗜酸性肉芽肿的影像表现课件
PPT学习交流
5
X线表现——长骨
• 以股骨最常受累，其次为胫骨、肱骨等，骨干多 见，其次干骺端，多单发，病灶起源于骨髓腔并 累及骨皮质，骨皮质可变薄，甚至穿破、断裂， 病变周围可见较局限软组织肿块
• 囊状破坏：类圆形膨胀性骨质缺损，内有多条骨 嵴，边缘清，轻度硬化，层状骨膜反应
• 溶骨性破坏：早期，不规则破坏，边模糊，层状 骨膜反应；晚期，边清楚，边硬化嗜酸性肉芽肿 的源自线诊断PPT学习交流1
概念
•朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组 织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell) 增生及嗜酸性细胞浸润为特点
•1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括： 嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma,EG） 韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease） 勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）
PPT学习交流
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病例2
• 13岁，女，发现头部肿物几天，疼痛，余无不适
PPT学习交流
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病例3
• 男，26岁，间歇性头痛10天，抽搐1次入院。体查： 左侧头部可见隆起。否认外伤史
• 实验室检查：肿瘤相关抗原（OV、BR、C199、 AFP、CEA）阴性，ESR36（0－15），三大常规无 特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超 未见异常，胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞 叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高，拟恶性 肿瘤骨转移可能性大。。
26
扁骨
•锁骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨质破坏为主，破坏 区边缘膨胀 •肋骨：单发囊状破坏
嗜酸性肉芽肿影像
界欠清。
CT扫描骨窗（B）示右侧顶骨穿凿样骨破坏区，边缘欠规则医学|教育网整理，内、外板 及板障同时受累，软组织窗（A）示破坏区填充软组织肿块影（↑）跨越颅板。
• 临床上可分为单发和多发型，前者常见。 • 临床症状为局部疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折。
讨论——影像学表现
• 长骨和短骨的病变，首先发生在骨髓腔，为边界清楚的破 坏区，继而侵及骨皮质，并有骨膜反应，亦可见到膨胀性 骨质改变；
• 颅骨和骨盆的病变，呈边界清楚的溶骨性骨质破坏，周围 有或没有骨质硬化边；
RBC 3.46×10∧9/L； ESR 45mm/h
读片
病理结果
病理诊断： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，送检灰黄色不
规则组织3*2*1cm大小，肿瘤组织伴坏死，免疫 组化结果：S-100(+)、LCA（-）、CD3 （-）、 CD20 （-）。
术中见髋骨多发破坏，呈肉芽状改变，股骨粗 隆处见病灶7×4×9cm，如烂肉状，褐灰色，壁 硬化，清楚。
号。增强后病灶不均匀强化。
CT定位像（A）示右胫骨髁间圆形骨破坏（↑）医学|教育网整理，CT横 断平扫骨窗（B）呈密度减低区，边缘清楚，环形硬化（↑）。
CT扫描左肩胛骨可见大片溶骨性骨破坏区（*）医学|教育网整理，骨皮质中断，骨缺损 区填充软组织肿块，横断面（A、B），MPR（C、D），VR（E、F）示肿块与邻近组分
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断
05 病例分享与讨论
病例一：X线检查发现骨嗜酸性肉芽肿
总结词
X线检查是诊断骨嗜酸性肉芽肿的常用方法，能够发现病变部位骨质破坏和病灶特征。
详细描述
X线检查通常表现为溶骨性骨质破坏，边界清晰，周围无硬化缘，骨膜反应不明显。病灶内可能出现不规则的棉 絮状、颗粒状或片状钙化。
病例二：CT检查诊断骨嗜酸性肉芽肿
边缘清晰。
骨膜反应
骨膜反应是骨嗜酸性肉 芽肿的典型表现，表现 为Codman三角或呈“
葱皮样”改变。
软组织肿胀
病变部位周围可能出现 软组织肿胀，密度增高。
病灶内钙化
部分骨嗜酸性肉芽肿病 灶内可见钙化影，有助 于与恶性病变的鉴别。
鉴别诊断
尤因肉瘤
尤因肉瘤影像学表现为骨质破坏、软 组织肿块和骨膜反应，需与骨嗜酸性 肉芽肿鉴别。
01
02
03
症状改善
治疗后，患者的疼痛、肿 胀等症状应得到明显缓解。
影像学检查
通过X线、CT等影像学检 查，观察病变组织是否缩 小或消失，以评估治疗效 果。
血液学指标
部分患者可能出现血沉加 快、贫血等症状，治疗后 应得到改善。
预后影响因素与预防措施
年龄与病情
患者的年龄和病情严重程度是影响预后的主要因素。年轻 患者、病变局限的患者预后较好。
骨囊肿
骨髓炎
骨髓炎影像学表现为骨质破坏、骨膜 反应和软组织肿胀，需与骨嗜酸性肉 芽肿鉴别，但骨髓炎常伴有发热等全 身症状。
骨囊肿影像学表现为圆形或椭圆形低 密度病灶，有时与骨嗜酸性肉芽肿相 似，需结合临床病史和病理诊断。
诊断流程与建议
临床病史采集
了解患者症状、体征及病程， 是否有外伤史或感染史。
影像学检查
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
对诊断具有参考意义的征象
• • • • • • • • • 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象-----X线平片表现侵袭性较强， 似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征
• 左侧额骨溶骨性骨质破 坏 • 内外板参差不齐 • 板障见“纽扣”样死骨
• 额顶骨多见 • 外观呈“车轮状” 或“日光状”
• 前者多发生于婴 幼儿期的颅骨线 性骨折 • 后者多见于产伤
血管瘤
生长性骨折
骨膜下血肿
颅骨LCH的鉴别诊断
骨髓瘤
• 中老年多发
表皮样囊肿
皮样囊肿
• T1WI信号截然不 同
颅骨表皮样囊肿
右侧枕骨板障膨胀性、类圆 形短T1WI异常信号
右侧枕骨板障内类圆形 长T2WI异常信号
• 颅骨圆形透光区、边界清楚 • 内含脂类物质，CT值多为负值 • MRI颅骨短T1WI、长T2WI信号，压脂后高信号消失
颅骨血管瘤
CT：左顶骨局部颅骨增厚，板障内 见类圆形骨质破坏区、边缘清楚，中 心可见粗大骨嵴及斑点状高密度影
男，3岁，自觉右颞部肿胀，伴压痛
CT：右侧颞骨见局限性、 溶骨性、轻度骨质破坏
MRI:右侧颞骨见“扁 条状”等T1WI信号
MRI：右侧颞骨见“扁 条状”长T2WI信号
增强扫描：明显强化
男，10岁
男，50岁 • “浮牙征”：多个牙根呈 “漂浮”状外观 • 下颌骨齿根周围膨胀性骨 质破坏 • 破坏区下缘（内壁）凹凸 不平 • 破坏区上缘局部骨质缺如
骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断
儿儿童及青少年好发，为郎格罕斯细胞组织增生症中的一种
脊柱骨嗜酸性肉芽肿10例影像学表现分析
性 ， 糖仪 测 定 结 果 稍 低 ， 血 只要 符 合 方 法 学 要 求 ，
对血 糖 的检 测仍 有 较好 可靠 性 ， 血 糖 仪 测 定 的 但 结 果不 能替代 全 自动 生 化分 析 仪 的 测定 结 果 。必
５王 海 英 ， 凯锋 ． 王 快速 血 糖 仪 与 全 自动 生化 分 析 仪 血 糖 检 测 结 果 分 析 ． 国误 诊 学杂 志 ，０ ９ ９ ２ ） ８４ 中 ２ ０ ， （３ ：１８～８４ ． １９
用骨算 法 ） 其 中 ４例 行 ＭＰ 图像 重 建 ， ， Ｒ ２例行 增
强 扫描 ， 比剂 欧乃 派 克 （ ０ ｍ Ｉｍ ） ８ ｍｌ注 射 对 ３ ０ ｇ １ ，０ ， ／ 速 率 ２ ５ ｌｓ延迟 ５ ６ ｓ ．ｍ／ ， ０— ０ 扫描 。
Ｃ Ｔ资料 进行 回顾分 析 ， 旨在 提高对 脊 柱 Ｅ Ｂ 的 ｘ Ｇ 线及 Ｃ Ｔ表 现特点 的认识 ， 减少 误诊 。
围。血沉 检查 ： 增高 。 ４例
１２ 影像 学检查 ．
本组 １ ０例均 摄脊 柱 骨 Ｘ线平
描述并 命名 。Ｅ Ｂ临 床上 较 少 见 ， Ｇ 多发 于 扁 骨 、
躯 干和长骨 ， 以头 颅 、 尤 脊柱 、 骨 好 发 ， 床 表现 股 临 不典 型 ， 缺乏特 异性 影 像 学表 现 ， 亦 因而 误 诊率 较
实验室 检查 ： １例 白细 胞 总 数 ９ ８×１ Ｌ 嗜酸 性 ． ０／ ，
发 ９例 ， 发 １例 。ｘ线 表 现 ： 变椎 体不 同程度 多 病
压缩变扁（ 如图 １ ， ） 骨质密度增高， 中 ２例呈扁 其
平椎 ， 相邻椎 间 隙正 常 ８例 、 轻度变 窄 ２例 。Ｃ Ｔ表 现 ： Ｔ检查 ７例 ， Ｃ 主要表 现为椎 体不 同程度 融 骨性 破 坏 、 缘不 规则 、 边 骨破 坏 区 内残存 小 骨 碎 片 ２例
嗜酸性肉芽肿影像学表现
嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma，EG）为朗格汉斯细胞组织增生症X （Langerhans-cell histiocytosis X）三大类型中的一种，是一种非肿瘤性质却具有某些肿瘤征象的骨瘤样病变，又名Langerhans 细胞肉芽肿。
EG 以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。
本病多发生于儿童及青少年, 好发于颅骨、脊柱、长骨和骨盆等，其中尤以颅骨最常发生（额骨最多见,其次为顶骨和枕骨），单发多见。
病理及临床特点:骨嗜酸性肉芽肿病因尚不太清楚，目前多数人认为是一种免疫调节性疾病，疾病的严重程度与免疫系统的未成熟有关，随着年龄增长、免疫系统逐渐成熟，病情可有所减轻, 嗜酸性肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软肿块。
EG 的发展演变可分为4 期：①早期：病变局限在板障内，板障破坏、吸收，形成小囊状透亮区，边缘清晰。
②进展期：病变增大，全颅板破坏，肉芽组织凸出，形成软组织肿块。
③痊愈期：肉芽组织吸收，留下边缘清晰或光整的颅骨缺损。
④修复期：颅骨破坏边缘出现轻度硬化，由清晰到模糊，先内板后外板，由四周向中心骨化，病灶逐渐缩小。
一般内板修复闭合后，外板病灶仍存在或刚开始修复，形成蝶状外观，其后板障逐渐恢复正常。
颅骨嗜酸性肉芽肿临床表现无特异性，主要为病变处疼痛，局部肿胀，部分病例可无任何症状，常为体检发现。
影像表现：颅骨嗜酸性肉芽肿基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主，早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有软组织肿块形成，在病变修复时周边可有不同硬化，不同病程的组织学表现可有不同，其影像学表现变化较大。
CT表现为颅骨局限性骨质破坏，穿破颅内外板，病灶周围骨质在早期多正常，随后出现硬化征象，病变不同时期周边硬化的范围不同,越到后期病变周围硬化越广泛，当颅内、外板破坏不完全时，破坏区留有高密度死骨，，呈典型“钮扣征”，其病理改变为网状细胞和组织细胞组成的肉芽组织取代正常骨组织。
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现
病灶密度
01
病灶密度： 病灶密度不 均匀，可表 现为高密度、 等密度或低 密度
02
病灶边缘： 病灶边缘 清晰，可 有轻度强 化
03
病灶形态： 病灶形态多 样，可呈圆 形、椭圆形 或不规则形
04
病灶位置： 病灶多位于 椎体前部， 也可位于椎 弓根或椎板
05
病灶大小： 病灶大小不 一，可从数 毫米至数厘 米不等
脊柱嗜酸性肉芽肿影像表现
演讲人
目录
01. 影像表现特点 02. 影像表现变化 03. 影像表现鉴别诊断
1
影像表现特点
病灶位置
脊柱前部 椎板
椎体前缘 椎间盘
椎弓根 附件（如横突、棘突等）
病灶形态
椎体破坏：椎体边缘模糊，椎弓根破坏 椎间盘受累：椎间盘信号异常，椎间隙变窄 椎旁软组织肿胀：椎旁软组织信号增强，边界不清 神经根受压：神经根受压，椎管狭窄 骨皮质破坏：骨皮质破坏，骨膜反应 椎旁血管受累：椎旁血管信号异常，血管壁增厚
手术治疗：针 对病情严重者， 可进行手术切 除病灶
康复治疗：术 后进行康复训 练，促进功能 恢复
定期复查：监 测病情变化， 调整治疗方案
复发情况
1
影像表现：病 灶范围扩大，
密度增高
2
复发原因：治 疗不彻底，疾
病复发
3
复发症状：疼 痛加剧，活动
受限
4
复发治疗：再 次手术，药物 治疗，放疗等
影像表现鉴别诊
确诊方法
影像学检查：X光片、 病理学检查：活检、 CT扫描、MRI检查等 组织病理学检查等
实验室检查：血液检 查、生化检查等
临床症状：疼痛、肢 体麻木、运动障碍等
鉴别诊断：与其他脊柱疾病进行鉴别诊 断，如脊柱结核、脊柱肿瘤等
椎体嗜酸性肉芽肿的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-椎体骨巨细胞瘤
• 好发年龄：20-40岁。 • 多起源于椎体，向附件发展。 • 侵袭性、膨胀性、偏心性椎体溶骨性骨质破坏。 • 椎体变扁时肿瘤呈前后哑铃状膨胀。 • 有骨包壳形成，可伴骨皮质中断，无周围硬化及基质钙化。 • 血供丰富，增强明显强化。
鉴别诊断-椎体转移瘤
• 多好发老年人，有原发肿瘤的病史。 • 病灶多发且跳跃性分布，临床上疼痛多明显。 • 转移瘤多累及椎体的中后部，常伴椎弓根破坏。 • 不累及椎间盘，椎间隙多保持正常。
影像表现-MRI
• 椎体形态：呈楔形或扁平椎。 • 椎体平扫：信号不均匀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈混杂高信号，STIR
呈高轻度增厚且向病变椎体侧膨胀。 • 椎旁常伴有软组织肿块：横断面呈均匀环带状；冠状面示软组织肿块呈套袖状，
病理
• 该病是以骨内局灶性朗格汉斯组织细胞增生聚集伴周围嗜酸性 粒细胞、淋巴细胞及破骨细胞浸润为病理特征的一种良性骨肿 瘤样病变。
• Ⅰ期为朗格汉斯细胞集聚和增生期。 • Ⅱ期为肉芽肿期。 • Ⅲ期为退缩期（修复期），常有结缔组织增生、纤维化及骨化。
临床表现
• 脊柱EG缺乏典型的临床表现，主要表现为局部疼痛、肿胀，可 有压痛、叩击痛、发热等。
小结
• 好发高峰年龄：5-10岁。 • 单个椎体受累多见，附件较少累及。 • 椎间盘信号正常，轻度增厚。 • 特征性改变：扁平椎、套袖征。 • 是一种自限性疾病，有一定的自愈倾向。
谢谢
右径通常增大。 • 扁平椎是脊柱EG特征性影像学表现，为对称性椎体扁平塌陷。
多见于青少年患者。
影像表现-CT
• 早期：呈小的穿凿样破坏。 • 随着疾病的进展，小病灶可融合成片状或地图样骨质破坏，破
坏区被软组织填充，呈轻度膨胀性改变。 • 若侵及骨皮质，则形成椎旁局限性软组织肿块。 • 也可以累及椎体附件或肋骨（较少见）。 • 部分病灶周围出现硬化缘或新生骨，这是修复期EG的影像表现。
成人脊柱嗜酸性肉芽肿的CT、MRI诊断
成人脊柱嗜酸性肉芽肿的CT、MRI诊断
陈建华;康五根;盛亮;李军苗
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2007(018)002
【摘要】骨嗜酸性肉芽肿归属于朗格汉斯组织细胞增多症中的局灶型，Jaffe等于1940年首先报道本病。
椎体是本病的好发部位之一，以儿童和青少年多见，成人椎体嗜酸性肉芽肿相对较少，并且无特征性影像学表现，少有文献报道。
笔者搜集经病理证实发生于成人椎体的嗜酸性肉芽肿11例，探讨其CT和MRI表现，旨在提高术前诊断准确率。
【总页数】2页(P148-149)
【作者】陈建华;康五根;盛亮;李军苗
【作者单位】浙江省台州市立医院影像科,浙江,台州,318000;浙江省台州市立医院影像科,浙江,台州,318000;浙江省台州市立医院影像科,浙江,台州,318000;浙江省台州市立医院影像科,浙江,台州,318000
【正文语种】中文
【中图分类】R5
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1.儿童脊柱嗜酸性肉芽肿的CT、MRI表现 [J], 王宏伟;杨军浩;丁长伟
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脊椎嗜酸性肉芽肿的X线诊断（附5例报告）
脊椎嗜酸性肉芽肿的X线诊断（附5例报告）
陆学普
【期刊名称】《徐州医学院学报》
【年(卷),期】1994(014)003
【摘要】本文通过对脊椎嗜酸性肉芽肿５例分析，总结其Ｘ线表现为颈腰椎多发，以病椎为中心形成溶骨或囊状骨质破坏，压缩后呈厚纸板状，周围无（或少）软组织影，椎间隙正常，病灶呈跳跃式发展。
就本病与脊椎结核、扁平椎、脊椎转移性肿瘤的Ｘ线鉴别诊断进行了讨论。
【总页数】3页(P272-273,T000)
【作者】陆学普
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R816.8
【相关文献】
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男， 2岁，腰痛
5岁，腰痛1月，T10椎体
男，6岁
CT表现
Ø椎体骨质破坏呈囊性或不规则溶解破坏， 部分可见硬化边。
Ø单发或多发，可累及附件。 Ø周围软组织块。 Ø椎间盘正常。
10岁，男，胸背痛1月
男，38岁，腰背痛10余天
影像表现---MRI
Ø信号：T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀。 Ø椎间盘：相邻椎间盘无破坏。可向病变椎体侧膨胀。 Ø局性限软组织肿块：位于椎体周围,横断面扫描呈环带状,矢 状面及冠状面呈套袖状,边界清晰，增强肿块可见较明显强化。
骨巨
男，26岁，腰痛6月， L3结核椎间盘
女，20岁双下肢麻1周，CT0511482
• 化脓性骨髓炎，在临床上具有典型感染症状及相关实验室表现,在X线及
CT上以骨质硬化为主,病变可同时累及椎体及椎间盘,合并的软组织肿块较弥 漫,边界不清。
• 转移瘤，多好发老年人,有原发癌病史,影像上可累及椎体及附件,转移瘤所
高。 Ø 具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起
彼伏特点。 Ø 可通过手术刮除以及放射治疗而治愈，甚至不经治疗发生
自行性消退。
病因和病理
Ø至今仍不太清楚。 Ø现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使 组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 Ø主要特点：骨质破坏、良性局限性组织细胞增生 和嗜酸粒细胞浸润。 Ø组织细胞来源，以前认为来源于网状内皮细胞系 统，现认为来源于单核巨噬细胞系统 。
强化,而T1 椎体体积缩小,形态变扁,呈典型“扁平椎” 图2A ,B 女, 7岁。A. T11于矢状位T2W I序列上呈楔形改变,椎体周围软组织影不均匀性增厚,呈“袖套征”,信号稍增 高。B. 矢状位T1WI上也可见T11的“袖套征”改变,胸椎生理曲度后凸 图3A～C 男, 3岁。A. 矢状位T1W I见胸腰椎多个椎体低信号改变,以T10、11及L3 椎体明显,除L3 椎体形态正常外,其余受累胸椎椎体均呈扁平或楔形状, T10、11相邻椎间盘膨隆。B.冠状位T2W I示L3 椎体信号不均匀,椎体中间病灶见片状高信号,其周围正常骨髓内可见高
Ø二个分布高峰：5-10岁，30岁左右。 Ø椎体塌陷变扁，薄如“铜钱”。 Ø椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡 状、膨胀性骨破坏，而没有明显的椎体塌陷。 Ø椎间盘正常。 Ø可见到椎旁软组织肿块。 Ø单发多见，同一病人亦可同时出现多椎体、 多形态病灶。
影像表现---X线表现
ØX线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形。 Ø同时适合下述标准 （1）只有一个椎体累及； （2）患椎上下椎间隙正常； （3）压缩椎体密度一致。
病理过程
分为3个阶段： ØI期为朗格汉斯细胞集聚和增生期； ØlI期为肉芽肿期； ØⅢ期为退缩期，常有结缔组织增生、纤维化及骨 化。
其病变发展过程符合炎症的基本病变过程，即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维 化修复3期改变。 •因此，在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。
椎体嗜酸性肉芽肿影像表现
信号的水肿带,而在高信号的病灶与水肿带之间可见有稍低信号影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C. 矢状位T2W I见多个颈、胸椎椎体扁平状,周围软组织“袖套征”
鉴别诊断：
Ø骨巨细胞瘤 Ø椎体结核 Ø不典型血管 Ø骨髓炎 Ø转移瘤 Ø浆细胞瘤，多发性骨髓瘤 Ø淋巴瘤 Ø椎体骨软骨病
MR0206411A， 女，23岁反复腰痛3月
致椎旁软组织较为局限,呈分叶状或团块状,一般不累及椎间盘。
• 浆细胞瘤，多发性骨瘤，老年人多见。影像鉴别困难。
• 淋巴瘤 ，中老年人多见。影像以骨破坏小，外形基本正常，肿块较大，
强化均匀明显为特征。
• 椎体骨软骨病：椎体塌陷呈盘状，且椎间隙正常，与脊椎嗜酸性肉芽肿鉴别困
难。但该病较少见，脊柱可后凸。
病变椎体及其周围出现大小不一的软组织肿块影,厚薄不均,但两者性质完全相同,为病灶中央软组织肿块
。 向周围蔓延所致, 多数文献称其为“袖套征”
6岁，男， 腰背痛20余天
男，38岁，腰背痛10余天
图1A～D 男, 30岁。A. T1 椎体呈明显楔形改变,矢状位T2W I上信号稍高,病灶累及附件,邻近T2 椎体形态不规则。B. 矢状位T2W I上见T1 椎体前后缘软组织影增厚,后缘软 组织突入椎管,致使椎管明显狭窄。C. T1W I增强示C5 及T1 椎体强化,其中C5 椎体形态大小正常,相邻椎间盘信号无变化。D. 冠状位T1W I增强见C5 椎体及椎旁软组织明显
脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断
随访00779020
福建医科大学附属第一医院影像科----李玉萍
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朗格汉斯细胞增生症
Ø组织细胞增生症X Ø分三类：嗜酸性肉芽肿
韩-薛-柯病 勒-雪病 Ø骨嗜酸性肉芽肿（最轻、预后最好）约占 60%~80%。
骨嗜酸性肉芽肿概述
Ø 男性多于女性。 Ø 主要发生在大龄儿童（5~10岁）和青年(30岁)。 Ø 好发部位：颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。 Ø 临床上分单发和多发型，前者更常见。 Ø 大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升
脊柱嗜酸性肉芽肿影像特征小结
• 相对特定的人群：男，5-10，30二高峰。 • 脊柱嗜酸性肉芽肿影像征像扁平椎、袖套征，椎
间盘不受累对诊断有重要意义。 • 成人病例，影像上与多种肿瘤及肿瘤样病变鉴别
困难。
谢谢 大家