第7章氨基酸代谢
《生物化学》第七章氨基酸代谢
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负平衡（饥饿、消耗性疾病） <
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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三、蛋白质的生理需要量
最低需要量：30～50g / 天
营养学会推荐：80g / 天
四、蛋白质的营养价值
必需氨基酸（essential amino acid）
概念
种类
营养价值的标准
蛋白质互补
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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（一）转氨基作用（transamination）
概念、基本过程
在转氨酶的催化下，某一氨基酸的氨基转移 到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基 酸；原来的氨基酸则转变为α-酮酸
反应可逆，平衡常数接近1
大多数氨基酸都可以参与转氨基（赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸例外）
第七章 氨基酸代谢
（Amino Acid ism）
Biochemistry Department
《生物化学》 Department of Basic Medical Sciences
多媒体课件试用版
Hangzhou Normal University
Guyisheng
2 第一节 蛋白质的营养作用
主动吸收：消耗ATP
（一）氨基酸吸收载体
载体蛋白（carrier protein）
中性氨基酸载体（为主）
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸和甘氨酸载体
β氨基酸载体
与氨基酸、Na+组成三联体
图示
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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（二）r-谷氨酰基循环（ r- glutamyl cycle）
7第七章 氨基酸代谢
转变为蛋白质。这就是为什么食物中蛋白质不能为糖、脂肪替代，
而蛋白质却能替代糖和脂肪供能的重要原因。
三、脂类与氨基酸代谢的联系 20种氨基酸分解后均能生成乙酰CoA，经还原缩合反应可合成脂肪 酸进而合成脂肪，即蛋白质可转变为脂肪。乙酰CoA还能合成胆固 醇以满足机体的需要。氨基酸也可作为合成磷脂的原料。脂类不
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
1．蛋氨酸是体内重要的甲基供体
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
2．蛋氨酸是必需氨基酸
3．蛋氨酸循环
三、含硫氨基酸的代谢
体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
一、氨基酸的脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用
一、氨基酸的脱氨基作用 (二) 转氨基作用
知识卡片
ALT是反应肝细胞损伤非常灵敏的指标
这是由于ALT主要存在于细胞质中，AST主要存在于线粒体中。病变较 轻的肝病如急性肝炎时，释放入血的转氨酶主要是ALT，血中ALT升高 程度高于 AST 。但在慢性肝炎或中毒性肝炎，特别是肝硬化时，病变
累及线粒体，此时AST升高程度就会超过ALT。故在国外，对怀疑是肝
炎患者，常同时测 AST 和 ALT ，并计算 AST/ALT 的比值，以此判断肝炎
的变化与转归。
一、氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用
联合脱氨基作用有以下特点： 1．联合脱氨基作用的顺序一般先转氨 基，再氧化脱氨基。 2．转氨基作用的氨基受体是α-酮戊
第7章 氨基酸代谢习题
第七章蛋白质分解代谢复习测试（一）名词解释1．腐败作用 2．联合脱氨基作用 3．鸟氨酸循环4．一碳单位 5．生糖氨基酸（二）选择题A型题：1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．人体内氨的最主要代谢去路为：A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸+随尿排出C．合成NH4D．合成尿素随尿排出E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等3．转氨酶的辅酶组分含有：A．泛酸 B．吡哆醛 C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是：A．谷氨酸 B．甘氨酸 C．丝氨酸 D．苏氨酸 E．天冬氨酸5．经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是：A．甘氨酸 B．天冬氨酸 C．蛋氨酸D．苏氨酸 E．丝氨酸6．ALT（GPT）活性最高的组织是：A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾7．AST（GOT）活性最高的组织是：A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾8．能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是：A．天冬氨酸 B．缬氨酸 C．谷氨酸D．丝氨酸 E．丙氨酸9．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪种组织中进行：A．肝 B．肾 C．脑 D．肌肉 E．肺10．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时的氨基来自：A．天冬氨酸的α-氨基B．氨基甲酰磷酸C．谷氨酸的α-氨基D．谷氨酰胺的酰胺基E．赖氨酸的α-氨基11．在尿素合成过程中下列哪步反应需要ATP：A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸D．精氨酸→鸟氨酸+尿素E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸12．肾产生的氨主要来自：A．氨基酸的联合脱氨基作用B．谷氨酰胺的水解C．尿素的水解D．氨基酸的非氧化脱氨基作用E．胺的氧化13．下列哪组反应在线粒体中进行：A. 鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应B. 瓜氨酸与天冬氨酸反应C．精氨酸生成反应D．延胡索酸生成反应E．精氨酸分解成尿素反应14．鸟氨酸循环的限速酶是：A．氨基甲酰磷酸合成酶B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶15．氨基酸分解产生的NH在体内主要的存在形式是：3A．尿素 B．天冬氨酸 C．谷氨酰胺D．氨基甲酰磷酸 E．苯丙氨酸16．氨中毒的根本原因是：A．肠道吸收氨过量B. 氨基酸在体内分解代谢增强C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤不能合成尿素E．合成谷氨酰胺减少17．体内转运一碳单位的载体是：A．叶酸 B．维生素B12C．硫胺素 D．生物素 E．四氢叶酸18．下列哪个不是一碳单位：A．-CH3 B．C02C．-CH2- D．-CH=NH- E．-CH=19．下列哪种化合物不能由酪氨酸生成：A．尿黑酸 B．肾上腺素 C．多巴胺 D．苯丙氨酸 E．黑色素20．下列哪种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸：A．丙氨酸 B．苯丙氨酸 C．赖氨酸 D．羟脯氨酸 E．亮氨酸21．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：A. 游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬酰胺 D．天冬氨 E．氨基甲酰磷酸22．转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素：A．维生素B1 B．维生素B12C．维生素C D．维生素B6E．维生素B223．下列哪种物质是体内氨的储存及运输形式：A．谷氨酸 B．酪氨酸 C．谷氨酰胺 D．谷胱甘肽 E．天冬酰胺24．甲基的直接供体是：A．N l0-甲基四氢叶酸 B．S-腺苷蛋氨酸 C．蛋氨酸D．胆碱 E．肾上腺素25．血氨的最主要来源是：A．氨基酸脱氨基作用生成的氨B．蛋白质腐败产生的氨C．尿素在肠道细菌脲酶作用下产生的氨D．体内胺类物质分解释放出的氨E．肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨26．关于γ-氨基丁酸的描述正确的是：A．它是胆碱酯酶的抑制剂B．它由谷氨酸脱羧生成C．它是嘧啶的分解代谢产物D．谷氨酸脱氢酶参与其合成E．它可作为蛋白质肽链的组分27．白化症的根本原因之一是由于先天性缺乏： A. 酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．尿黑酸氧化酶E．对羟苯丙氨酸氧化酶28．氨基酸脱羧酶的辅酶是：A．磷酸吡哆醛B．维生素PPC．维生素B2D．维生素B12E．维生素Bl29．谷氨酸在蛋白质分解代谢中的作用除外： A．参与转氨基作用B．参与氨的贮存和利用C. 参与鸟氨酸循环NOS支路D．可进行氧化脱氨基反应E．参与氨的转运30．以下哪个氨基酸可提供一碳单位：A．组氨酸B．亮氨酸C．谷氨酸D．丙氨酸E．赖氨酸31．下列哪组为生酮氨基酸：A. 丙氨酸、色氨酸B．苯丙氨酸、蛋氨酸C．鸟氨酸、精氨酸D．亮氨酸、赖氨酸E．组氨酸、赖氨酸32．以下哪个是组织之间氨的运输形式：Cl A．NH4B．尿素C．蛋氨酸D．谷氨酰胺E．鸟氨酸33．由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而合成的物质除外： A．肾上腺素B．胆碱C．肉毒碱D．肌酸E．以上都不是34．体内含硫氨基酸有：A．精氨酸、赖氨酸B．鸟氨酸、瓜氨酸C．蛋氨酸、半胱氨酸D．丝氨酸、苏氨酸E．酪氨酸、色氨酸35．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸除外：A. 鸟氨酸..B．天冬氨酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．色氨酸36．参与转氨基作用生成天冬氨酸的α-酮酸是： A．α-酮戊二酸B．丙酮酸C．草酰乙酸D．苯丙酮酸E．对羟苯丙酮酸37．以下哪个物质除外均可由酪氨酸合成：A．嘧啶B．黑色素C．肾上腺素D．去甲肾上腺素E．甲状腺素38．与黑色素合成有关的氨基酸是：A．酪氨酸B．丙氨酸C．组氨酸D．蛋氨酸E．苏氨酸)的来源途径：39．以下哪个除外均是血氨(NH3A．氨基酸脱氨B．肠道细菌代谢产生的氨C．肠腔尿素分解产生的氨D．转氨基作用生成的氨E．肾小管细胞内谷氨酰胺分解40．血氨的代谢去路除外：A．合成氨基酸B．合成尿素C．合成谷氨酰胺D．合成含氮化合物E．合成肌酸)为辅酶的酶是：41．以磷酸吡哆醛(维生素B6A．谷氨酸脱氢酶B．丙酮酸羧化酶C．谷草转氨酶D．乙酰CoA羧化酶E．苹果酸脱氢酶42．能促进鸟氨酸循环的氨基酸有：A．丙氨酸B．甘氨酸C．精氨酸D．谷氨酸E．天冬酰胺43．氨基酸经脱氨基作用产生的α-酮酸的去路除外： A．氧化供能B．转变成脂肪C．转变成糖D．合成必需氨基酸E．合成非必需氨基酸44．由S-腺苷蛋氨酸提供的活性甲基实际来源于：A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-亚甲基四氢叶酸C．N5，N10-次甲基四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰基四氢叶酸45．谷氨酰胺的作用除外：A．作为氨的转运形式B．作为氨的储存形式C．合成嘧啶D．合成5–羟色胺E．合成嘌呤46．合成1分子尿素消耗：A．2个高能磷酸键的能量B．3个高能磷酸键的能量C．4个高能磷酸键的能量D．5个高能磷酸键的能量E．6个高能磷酸键的能量47．经脱羧生成有扩张血管作用的胺类化合物的是： A．丙氨酸B．谷氨酸C．组氨酸D．亮氨酸E．丝氨酸48．氨基酸分解代谢的终产物最主要是：A．尿素B．尿酸C．肌酸D．胆酸E．NH349．合成活性硫酸根(PAPS)需要：A. 酪氨酸B．半胱氨酸C．蛋氨酸D．苯丙氨酸E．谷氨酸50．苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致：A．苯丙酮酸尿症、蚕豆黄B．白化病、苯丙酮酸尿症C．尿黑酸症、蚕豆黄D．镰刀形红细胞性贫血、白化病E．白化病、蚕豆黄51．当体内FH缺乏时下列哪个物质合成受阻：4A. 脂肪酸B．糖原C．嘌呤核苷酸D．胆固醇合成E．氨基酸合成52．5-羟色胺的作用不包括：A. 是神经递质B．与体温调节有关C．有收缩血管的作用D．与睡眠、疼痛等有关E．以上都不是53．组胺有以下哪些作用：A．使血压上升、胃液分泌增加、血管扩张B．使血压下降、胃液分泌增加、血管扩张C. 使血压下降、胃液分泌减少、血管扩张D．使血压下降、胃液分泌增加、血管收缩E. 使血压上升、胃液分泌增加、血管收缩54. L-谷氨酸脱氢酶在哪个组织中活性低：A．脑B．肝C．骨骼肌D．肾E．肺55．急性肝炎时血清中哪些酶的活性可见升高： A．LDH、ALT（GPT）1、ALT（GPT）B．LDH5、AST（GOT）C．LDH1D．LDH、AST（GOT）5E．CK56．心肌梗塞时血清中哪些酶的活性可见升高： A．LDH、ALT（GPT）1、ALT（GPT）B．LDH5、AST（GOT）C．LDH1D．LDH、AST（GOT）5E．AST、ALT57．关于氨基酸的代谢去路的叙述中不正确的是：A．合成组织蛋白质，维持组织的生长、更新和修补B．经脱氨基作用，生成α-酮酸氧化供能C．经脱羧基作用，生成多种活性胺D．转变为其它含氮化合物E．在氨基酸代谢池内大量储存58．氧化脱氨基作用中最重要的酶是：A．L-谷氨酸脱氢酶B．D-谷氨酸脱氢酶C．L-氨基酸氧化酶D．转氨酶E．D-氨基酸氧化酶59．心肌和骨骼肌中联合脱氨基作用难于进行的原因是： A．缺少ALTB．缺少维生素B6C．L-谷氨酸脱氢酶活性低D．缺少ASTE．缺少其它转氨酶60．心肌和骨骼肌中最主要的脱氨基反应是：A．转氨基作用B．联合脱氨基作用C．嘌呤核苷酸循环D．氧化脱氨基作用E．非氧化脱氨基作用61．反应肝疾患最常用的血清转氨酶指标是：A．丙氨酸氨基转移酶B．天冬氨酸氨基转移酶C．鸟氨酸氨基转移酶D．亮氨酸氨基转移酶E．赖氨酸氨基转移酶62．血清AST活性升高最常见于：A．肝炎B．脑动脉栓塞C．肾炎D．急性心肌梗塞E．胰腺炎63．肝硬化伴上消化道出血患者血氨升高，主要与哪项血氨来源途径有关： A．肠道蛋白质分解产氨增多B．组织蛋白质分解产氨增多C．肾产氨增多D．肠道尿素产氨增多E．肌肉产氨增多64．对于高血氨患者，以下哪项叙述是错误的：A．NH3比NH4+易于透过细胞膜而被吸收B．碱性肠液有利NH4+→NH3C．NH4+比NH3易于吸收D．酸性肠液有利NH3→NH4+E．酸化肾小管腔利于降血氨65．下列化合物中哪个不是鸟氨酸循环的成员： A．鸟氨酸B．α-酮戊二酸C．瓜氨酸D．精氨酸代琥珀酸E．精氨酸66．N-乙酰谷氨酸是哪个酶的变构激动剂：A．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB．氨基甲酰磷酸合成酶ⅡC．鸟氨酸氨基甲酰转移酶D．精氨酸代琥珀酸合成酶E．精氨酸酶67．下列氨基酸中哪个是非必需氨基酸：A．苯丙氨酸B．赖氨酸C．色氨酸D．蛋氨酸E．谷氨酸68．蛋白质营养价值的高低取决于：A．氨基酸的种类B．氨基酸的数量C．必需氨基酸的种类D．必需氨基酸的数量E．必需氨基酸的种类、数量和比例69．负氮平衡见于：A．营养充足的婴幼儿B．营养充足的孕妇C．晚期癌症患者D．疾病恢复期E．健康成年人70．下列氨基酸中哪个不属于生糖兼生酮氨基酸：A．色氨酸B．酪氨酸C．苯丙氨酸D．异亮氨酸E．谷氨酸71．脑组织处理氨的主要方式是：A．排出游离NH3B．生成谷氨酰胺C．合成尿素D．生成铵盐E．形成天冬酰胺72．消耗性疾病的病人体内氮平衡的状态是：A．摄入氮≤排出氮B．摄入氮＞排出氮C．摄入氮≥排出氮D．摄入氮＝排出氮E．以上都不是73．孕妇体内氮平衡的状态是：A．摄入氮＝排出氮B．摄入氮＞排出氮C．摄入氮＜排出氮D．摄入氮≤排出氮E．以上都不是74．我国营养学会推荐的成人每天蛋白质的需要量为： A．20gB．80gC．30～50gD．60～70gE．正常人处于氮平衡，所以无需补充75．下列哪种氨基酸属于必需氨基酸：A．LeuB．SerC． ProD．GluE．Ala76．精胺是哪种氨基酸脱羧基作用的产物：A． HisB． TyrC． PheD． MetE． Arg77．能不可逆生成酪氨酸的氨基酸是：A． PheB． TrpC． HisD． LysE． Arg78．在氨基酸代谢库中，游离氨基酸总量最高的是： A．肝B．肾C．脑D．肌肉E．血液79．支链氨基酸的分解主要发生在：A．肝B．肾C．骨骼肌D．心肌E．脑80．体内合成非必需氨基酸的主要途径是：A．转氨基B．联合脱氨基作用C．非氧化脱氨D．嘌呤核苷酸循环E．脱水脱氨81．体内重要的转氨酶均涉及：A．L-Asp与草酰乙酸的互变B．L-Ala与丙酮酸的互变C．L-Glu与α-酮戊二酸的互变D．L-Asp与延胡索酸的互变E．以上都不是82．合成腺苷酸代琥珀酸的底物之一是：A．AMPB．ADPC．IMPD．XMPE．GDP83．属于生酮氨基酸的是：A．I1eB．PheC．LeuD．AspE．Met84．用亮氨酸喂养实验性糖尿病犬时，哪种物质从尿中排出增加： A．葡萄糖B．酮体C．脂肪D．乳酸E．非必需氨基酸85．临床上对高血氨病人作结肠透析时常用：A．弱酸性透析液B．弱碱性透析液C．中性透析液D．强酸性透析液E．强碱性透析液86．丙氨酸-葡萄糖循环在肌肉和肝细胞内均利用了：A．GOTB．GPTC．PFKD．腺苷酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸代琥珀酸裂解酶87．丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于：A．肌肉内的谷氨酸B．肌肉内的α-酮戊二酸C．丙氨酸D．肝细胞内的α-酮戊二酸E．肝细胞内的谷氨酸88．静脉输入谷氨酸钠能治疗：A．白血病B．高血氨C．高血钾D．再生障碍性贫血E．放射病89．在氨解毒作用中起重要作用的除肝外还有：A．脾B．肾C．肺D．心E．小肠粘膜细胞90．鸟氨酸循环的作用是：A．合成尿素B．合成非必需氨基酸C．合成AMPD．协助氨基酸的吸收E．脱去氨基91．切除犬的哪一种器官可使其血中的尿素水平显著升高： A．肝B．脾C．肾D．胃E．胰腺92．合成尿素的组织或器官是：A．肝B．肾C．胃D．脾E．肌肉93．在尿素循环中既是起点又是终点的物质是：A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．氨甲酰磷酸D．精氨酸E．精氨酸代琥珀酸94．在尿素的合成过程中，氨基甲酰磷酸：A．由CPS-Ⅱ催化合成B．不是高能化合物C．在线粒体内合成D．是CPS-Ⅰ的别构激活剂E．合成过程并不耗能95．在三羧酸循环和尿素循环中存在的共同中间循环物为： A．草酰乙酸B．α-酮戊二酸C．琥珀酸D．延胡索酸E．柠檬酸96．在尿素循环中哪种物质的合成需ATP供能：A．精氨酸B．延胡索酸C．精氨酸代琥珀酸D．瓜氨酸E．以上都不是97．精氨酸分解的产物除了尿素外还有1分子：A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．天冬氨酸D．谷氨酸E．延胡索酸98．尿素合成途径的限速酶是：A．CPS4B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶99．精氨酸酶是一种：A．氧化酶B．转移酶C．裂解酶D．水解酶E．合成酶100．按照氨中毒学说，肝昏迷是由于NH引起脑细胞：3A．糖酵解减慢B．三羧酸循环减慢C．脂肪堆积D．尿素合成障碍E．磷酸戊糖旁路受阻101．γ-氨基丁酸是哪种氨基酸脱羧的产物：A．GluB．AspC．GlnD．AsnE．Ser102．胺氧化酶在哪个种组织器官中含量最高：A．骨骼肌B．心肌C．肾D．肝E．脾103．尿素合成中能穿出线粒体进入胞质的是：A．ArgB．瓜氨酸C．鸟氨酸D．氨基甲酰磷酸E．Asp104．5-羟色胺是哪种氨基酸脱羧的产物：A．HisB．GluC．TrpD．TyrE．Phe105．体内合成甲状腺素、儿茶酚胺类的基本原料是： A．TyrB．TrpC．LysD．HisE．Thr106．肠道内氨基酸的主要腐败产物除外：A．苯酚B．吲哚C．甲基吲哚D．硫化氢E．以上都不是107．与运载一碳单位有关的维生素是：A．叶酸B．生物素C．维生素B12D．泛酸E．尼克酰胺108．在FH中除N5外哪一位点还能结合一碳单位：4A．N3B．N1C．N10D．N8E．C7合成受阻时可迅速影响哪种物质合成：109．FH4A．糖B．三磷脂酰甘油C．胆固醇酯D．DNAE．磷脂110．可干扰FH合成的物质是：4A．氨甲蝶呤B．别嘌呤醇C．异烟肼D．类固醇激素E．谷胱甘肽111．磺胺可干扰哪种物质的合成：A．维生素B12B．吡哆醛C ．CoAD．生物素E．叶酸112．dUMP→dTMP提供甲基的一碳单位的是：A．N5－甲基四氢叶酸B．N5，N10－甲烯四氢叶酸C．N5，N10－甲炔四氢叶酸D．N5－亚氨甲基四氢叶酸E．N10－甲酰四氢叶酸113．人体内必需的含硫氨基酸是：A．CysB．Va1C．MetD．LeuE．胱氨酸114．SAM被称为活性甲硫氨酸是因为它含有： A．高能磷酸键B．高能硫酯键C．活性-SHD．活性甲基E．活泼肽键115．N5-CH3-FH4中的-CH3，只能用于合成：A．MetB．N5，N10－CH3－FH4C．N5，N10＝CH2－FH4D．嘧啶碱基E．嘌呤碱基116．蛋氨酸循环中需要：A．生物素B．维生素B12C．维生素B6D．吡哆醛E．CoA117．体内的活性硫酸根为：A．（Cys）2B．SAMC．CysD．PAPSE．Met118．谷胱甘肽还原酶的辅酶是： A．NADP十B．NAD＋C．FADD．FMNE．CoA119．关于蛋白质的叙述哪项是错误的：A．可氧化供能B．可作为糖异生的原料C．蛋白质的来源可由糖和脂肪替代D．含氮量恒定E．蛋白质的基本单位是氨基酸120．ALT为体内广泛存在的转氨酶，它的产物不包括： A．AlaB．AspC．α-酮戊二酸D．GluE．丙酮酸121．关于蛋白质营养作用的叙述哪项是错误的：A．动物蛋白的营养价值高B．必需氨基酸的含量少则营养价值低C．蛋白质的混合食用有助于营养价值的提高D．必需氨基酸的长期缺乏可造成负氮平衡E．有些氨基酸在体内不能合成122．关于腐败作用的叙述哪项是错误的：A．是指肠道细菌对蛋白质及其产物的代谢过程B．腐败能产生有毒物质C．形成假神经递质的前体D．腐败作用形成的产物不能被机体利用E．肝功能低下时，腐败产物易引起中毒123．α-酮酸不能被利用合成：A．CO2B．尿素C．酮体D．非必需氨基酸E．糖124．不能通过转氨基作用脱去氨基的是：A．丝氨酸B．赖氨酸C．亮氨酸D．蛋氨酸E．半胱氨酸125．在氨基酸转氨基过程中不会产生：A．氨基酸B．α-酮酸C．磷酸吡哆胺D．NH3E．磷酸吡哆醛126．与氨基酸脱氨基无关的酶是：A．ALTB．天冬氨酸氨基甲酰转移酶C．L－谷氨酸脱氢酶D．腺苷酸代琥珀酸裂解酶E．腺苷酸代琥珀酸合成酶127．关干L-谷氨酸脱氢酶的叙述哪项是错误的： A．辅酶是尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸B．催化可逆反应C．在骨路肌中活性很高D．在心肌中活性很低E．以上都不是128．饥饿时不能用作糖异生原料的物质是：A．乳酸B．甘油C．丙酮酸D．亮氨酸E．苏氨酸129．α-酮酸的代谢不能产生：A．CO2B．ATPC．NH3OD．H2E．非必需氨基酸130．人体内氨的主要来源不包括：A．氨基酸的脱氨基作用B．蛋白质的腐败作用C．细菌尿素酶对尿素的水解D．肾脏分泌NH3E．葡萄糖－丙氨酸循环131．关于肾小管分泌NH3的叙述哪项是错误的：A．NH3可与H+结合成NH4+B．NH3较NH4+难被重吸收C．酸性尿有利于分泌NH3D．碱性尿妨碍分泌NH3E．碱性利尿药可能导致血氨升高132．用15NH4Cl饲养动物猴，检测肝中不含15N的物质是： A．精氨酸B．尿素C．氨基甲酰磷酸D．瓜氨酸E．鸟氨酸133．在尿素合成的过程中，活性最低的酶是：A．CPS-ⅠB．鸟氨酸琥珀酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶134．下列哪种不能转变成其它的一碳单位：A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-甲烯四氢叶酸C．N5，N10-甲炔四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰四氢叶酸135．维生素B12缺乏时，N5-CH3-FH4不能转交给：A．MetB．SAMC．S-腺苷同型半胱氨酸D．同型半胱氨酸E．Cys136．关于谷胱甘肽的叙述哪项是错误的： A．由谷氨酸、胱氨酸和甘氨酸所组成 B．活性基因是－SHC．在细胞内GSH的浓度高于GSSGD．参与生物转化E．参与消除自由基137．苯丙酮酸尿症（PKU）缺乏的酶是：A．苯丙氨酸羟化酶B．酪氨酸转氨酶C．酪氨酸羟化酶D．苯丙氨酸转氨酶E．酪氨酸酶138．白化病缺乏的酶是：A．苯丙氨酸羟化酶B．苯丙氨酸转氨酶C．酪氨酸酶D．酪氨酸转氨酶E．酪氨酸羟化酶139．糖类、脂类、氨基酸分解时，进入三羧酸循环氧化的物质是： A．丙酮酸B．α-磷酸甘油C．乙酰辅酶AD．α-酮酸E．以上都不是140．变构调节的机制是：A．与必需基团结合B．与调节亚基或调节部位结合C．与活性中心结合D．与辅助因子结合E．与活性中心内的催化部位结合141．磷酸二羟丙酮是哪两种代谢之间的交叉点：A．糖-氨基酸B．糖-脂肪酸C．糖-甘油D．糖-胆固醇E．糖-核酸142．长期饥饿时大脑的能量来源主要是：A．葡萄糖B．氨基酸C．甘油D．酮体E．糖原143．关于酶的化学修饰，错误的是：A．一般都有活性和非活性两种形式B．活性和非活性两种形式在不同的酶催化下可以互变 C．催化互变的酶受激素等因素的控制D．一般不需消耗能量E．化学修饰的方式多为肽链的磷酸化和脱磷酸化144．酶化学修饰调节的主要方式是：A．甲基化与去甲基化B．乙酰化与去乙酰化C．磷酸化与去磷酸化D．聚合与解聚E．酶蛋白的合成与降解B型题：A．LeuB．PheC．MetD．GlyE．Arg1．分解时经Tyr进一步代谢的氨基酸是：2．尿素循环中出现的是：3．属于含硫氨基酸的是：A．γ－谷氨酰基循环B．葡萄糖－丙氨酸循环C．蛋氨酸循环D．尿素循环E．嘌呤核苷酸循环4．在肌肉中，氨的运输方式是：5．在肌肉中，氨基酸脱氨基的方式是：6．在细胞内，提供活性甲基的方式是：A．腺苷酸代琥珀酸B．精氨酸代琥珀酸C．氨基甲酰磷酸D．AspE．鸟氨酸7．含高能键的是8．在肌肉中，氨基酸脱氨时可产生9．在尿素合成的起点和终点均出现的是A．TrpB．AlaC．TyrD．ArgE．Cys10．鸟氨酸循环中出现：11．PAPS的前体氨基酸是：12．儿茶酚胺来源于：A．尿素B．尿酸C．尿囊素D．精氨酸代琥珀酸E．腺苷酸代琥珀酸13．鸟氨酸循环的中间产物是：14．嘌呤核苷酸循环的中间产物是：15．氨基酸代谢的终产物是：A．γ-氨基丁酸B．牛磺酸C．5－羟色胺D．多胺E．组胺16．Glu脱羧的产物是：17．Cys氧化脱羧的产物是：18．His脱羧的产物是：A．维生素B12B．磷酸吡哆醛C．NAD+D．FH4E．维生素PP19．转氨酶的辅酶是：20．L－谷氨酸脱氢酶的辅酶是：21．N5－CH3－FH4转甲基酶的辅酶是：A．HisB．TrPC．TyrD．PheE．Leu22．没有共轭双键的氨基酸是：23．可分解产生少量维生素的氨基酸是：24．由氨基酸代谢而来的氨基酸是：A．草酰乙酸B．琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸D．腺苷酸代琥珀酸E．谷氨酰胺25．尿素循环的中间产物是：26．丙酮酸羧化支路的中间产物是：27．丙二酸的结构类似物是：A．SAMB．PAPSC．NAD＋D．FADE．FMN28．可提供硫酸基团的是：29．谷氨酸脱氢酶的辅酶是：30．可提供甲基的是：A．GluB．AspC．瓜氨酸D．鸟氨酸E．精氨酸代琥珀酸31．两种氨基酸的缩合产物是：的是：32．直接为尿素循环提供－NH233．Arg直接分解的产物是：（三）问答题1．简述血氨的来源与去路。
《氨基酸代谢》课件
探索氨基酸代谢，了解其重要性和调节机制，以及可能的异常情况。来一起 探索氨基酸在人体中的精彩世界吧！
氨基酸代谢：介绍
氨基酸代谢是指细胞内氨基酸的合成、降解和利用过程。它对维持人体新陈 代谢、生长发育以及调节蛋白质合成有着关键作用。
氨基酸吸收
氨基酸可以通过摄入的食物或者自身合成的方式获得。了解氨基酸在肠道内 的消化和吸收过程，以及吸收机制的调节。
氨基酸的运输
探索氨基酸通过血液运输到细胞的不同途径，以及它们与蛋白质合成之间的 关系。进一步了解氨基酸血液浓度的调节机制。
氨基酸的代谢途径
深入研究氨基酸的氧化代谢、转移代谢以及转化成葡萄糖的过程。了解这些 代谢途径的重要性和相互关系。
氨基酸代谢的调节
探讨激素、酶活性以及正负反馈调节等因素对氨基酸代谢的影响。了解调节 机制对维持代谢平衡的重要性。
氨基酸代谢异常
详细了解不同氨基酸代谢障碍的症状和影响，以及治疗这些异常的方法。探索氨基酸过多或过少对健康的影响。
结论
总结氨基酸代谢对人体健康的重要性，并展望未来氨基酸代谢研究的发展方 向。了解更பைடு நூலகம்关于氨基酸的奥秘，为未来的研究提供启示。
氨基酸代谢的生物化学过程
氨基酸代谢的生物化学过程氨基酸代谢是生物体内一个重要的生物化学过程。
在人体中，氨基酸代谢主要发生在肝脏中，包括蛋白质的降解和新合成。
在这个过程中，一系列酶参与了氨基酸的转化，将其转化为能量或者供应新的蛋白质合成所需的氨基酸。
首先，氨基酸代谢的第一步是氨基基团的去除，这一过程称为脱氨作用。
脱氨酶是参与脱氨作用的关键酶，它能够催化氨基酸与α-酮酸反应，生成α-酮酸和氨气。
在这个过程中，氨基酸被转化为不同的代谢产物，例如α-酮酸、氨氨基酸和氨基酸。
这些代谢产物可以进一步参与能量代谢或者合成新的蛋白质。
其次，氨基酸的碳骨架可以被进一步代谢，主要通过三羧酸循环进行。
三羧酸循环是细胞内一个重要的代谢通路，能够将氨基酸的碳骨架转化为能量和有机物。
在这个过程中，氨基酸的碳骨架会被氧化分解，生成辅酶A和NADH等还原辅酶，并最终产生ATP。
此外，氨基酸代谢还涉及氨基酸的合成。
在蛋白质合成过程中，氨基酸可以被合成成新的蛋白质。
氨基酸的合成过程往往需要多种酶的参与，例如转氨酶、缬氨酸合成酶等。
这些酶能够催化氨基酸的合成反应，从而满足细胞对新蛋白质的需求。
总的来说，氨基酸代谢是一个复杂而严密的生物化学过程，通过一系列酶的协同作用，将蛋白质分解为氨基酸，进而参与能量代谢或者蛋白质合成。
这个过程的正常进行对维持生物体内稳态至关重要，任何环节的紊乱都可能导致疾病的发生。
因此，对氨基酸代谢过程的深
入研究不仅有助于我们更好地理解生物体内的代谢调控机制，也为相关疾病的防治提供了新的思路和方法。
【316字】。
第七章 氨基酸代谢习题
（一）单选题1．转氨酶的辅酶为（）A．NAD+B．NADP+C．FAD D．FMN E．PLP2．氨的主要代谢去路是（）A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成丙氨酸D．合成核苷酸E．合成非必需氨基酸3．合成尿素的器官是（）A．肝脏B．肾脏C．肌肉D．心脏E．胰腺4．1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数（）A．2 B．3 C．4 D．5 E．65．有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的（）A．循环作用部位是肝脏线粒体B．氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C．尿素由精氨酸水解而得D．每合成1mol尿素需消耗4mol ATPE．循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成6．肾脏中产生的氨主要由下列反应产生（）A．胺的氧化B．氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C．尿素分解D．谷氨酰胺水解E．氨基酸氧化脱氨7．以甘氨酸为原料参与合成反应的物质有（）A．谷胱甘肽B．血红素C．嘌呤核苷酸D．胶原E．以上都是8．参与尿素循环的氨基酸是（）A．蛋氨酸B．鸟氨酸C．脯氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸9．一碳单位的载体是（）A．二氢叶酸B．四氢叶酸C．生物素D，焦磷酸硫胺素E．硫辛酸10．甲基的直接供体是（）A．蛋氨酸B．S-腺苷蛋氨酸C．半胱氨酸D．牛磺酸E．胆碱11．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得（）A．鸟氨酸B．半胱氨酸C．精氨酸D．瓜氨酸E．谷氨酸12．参与生物转化作用的氨基酸是（）A．酪氨酸B．色氨酸C．谷氨酸D．半胱氨酸E．丝氨酸13．蛋白质的腐败作用指（）A．肠道尿素分解B．肠道未吸收氨基酸在肠道细菌作用下分解C．肠道中胺的生成D．肠道中吲哚物质的生成E．上面的都对14．鸟氨酸循环的主要生理意义是（）A．把有毒的氨转变为无毒的尿素B．合成非必需氨基酸C．产生精氨酸的主要途径D．产生鸟氨酸的主要途径E．产生瓜氨酸的主要途径15．请指出下列哪一种酶可作为肝细胞高度分化程度的指标（）A．乳酸脱氢酶B．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠC．醛缩酶D．丙酮酸脱氢酶E．精氨酸代琥珀酸裂解酶16．临床上对高血氨病人禁止用碱性肥皂水灌肠的原因是（）A．碱性条件下NH3易生成而被细胞膜吸收B．碱性条件下，NH3转变为NH+4增多，有利于排铵C．酸性条件下，NH3生成减少，易于排铵D．酸性条件下，NH3进入细胞内的量减少，NH+4也生成减少E．以上都对17．人体内γ-氨基丁酸来源于哪一种氨基酸代谢（）A．半胱氨酸B．谷氨酸C．谷氨酰胺D．丝氨酸E．苏氨酸18．下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质（）A．赖氨酸B．谷氨酸C．精氨酸D．组氨酸E．谷氨酰胺19．哪一种化合物不是甲基接受体（）A．胍乙酸B．同型半胱氨酸C．胱氨酸D．去甲肾上腺素E．磷脂酰乙醇胺20．尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）A．氨基甲酰磷酸B．鸟氨酸和瓜氨酸C．精氨酸和延胡索酸D．精氨酸代琥珀酸E．尿素和鸟氨酸21．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的变构激活剂是（）A．氨基甲酰磷酸B．鸟氨酸C．延胡索酸D．精氨酸E．N-乙酰谷氨酸22．可以由氨基酸转变的含氮化合物是（）A．嘌呤核苷酸B．嘧啶核苷酸C．肌酸D．肾上腺素E．以上都是23．一碳单位主要由哪种氨基酸提供（）A．色氨酸B．甘氨酸C．组氨酸D．丝氨酸E．以上都是24．除叶酸外，与一碳单位转运有密切关系的维生素是（）A．维生素PP B．生物素B．泛酸D．维生素B1 E．维生素B12 （二）填空题1．体内不能合成而需要从食物供应的氨基酸称为。
生物化学 07 第七章 氨基酸代谢
第三节
氨基酸的一般代谢
General Metabolism of Amino Acids
一、氨基酸在体中的代谢动态
※外源性氨基酸
从食物吸收而来的氨基酸 ※内源性氨基酸 组织蛋白质降解而来的氨基酸 ※氨基酸代谢库（metabolic pool) 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。这些氨基 酸分布于体内各处，参与代谢。氨基酸代谢库以游离 氨基酸重量计算。
1．胺类的生成 肠道细菌的蛋白酶使蛋白质水解成氨基酸，再经氨基酸脱羧基作 用，产生胺类。 酪胺和由苯丙氨酸脱羧基生成的苯乙胺，进入脑组织可分别经β －羟化而形成β－羟酪胺和苯乙醇胺。它们的化学结构与儿茶酚 胺类似，称为假神经递质。假神经递质增多，可使大脑发生异常 抑制。 2．氨的生成 肠道中的氨主要有两个来源：一是未被吸收的氨基酸在肠道细菌 作用下脱氨基而生成；二是血液中尿素渗人肠道，受肠菌尿素酶 的水解而生成氨，这些氨均可被吸收入血液在肝合成尿素 3．其他有害物质的生成 通过腐败作用还可产生其他有害物质，例如苯酚、吲哚及硫化氢 等。正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分 被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。
（一）体内氨的来源
氨基酸脱氨 胺类脱氨 肾小管上皮 细胞 分泌的氨
氨 NH3
肠道重 吸收的氨
嘌呤、嘧啶 分解的氨
（二）氨的转运 1、丙氨酸－葡萄糖循环的运氨作用
丙氨酸－葡萄糖循环
丙氨酸－葡萄糖循环生理意义
有毒的氨必须以无毒性的方式经血液运输 到肝合成尿素或运至肾以铵盐的形式随尿排出。 以无毒的Ala 形式输出NH3 到 肝 尿素 肌肉中输出Ala 到肝 糖，再为肌肉提供G 饥饿时，肌肉以Ala、 Glu形式输出生糖氨 基酸
营养必需氨基酸
生物化学复习题-第七章--氨基酸代谢
生物化学复习题_第七章氨基酸代谢时间:2013-01-05 22:32来源:作者:生物界第七章氨基酸代谢•名词解释1.one carbon unit2.泛素化标记3.γ-glutamyl cycle4.ornithine（urea） cycle5.glucogenic and ketogenic amino acid6.methionine cycle7.高氨血症8.食物蛋白质互补作用9.必需氨基酸10.苯酮酸尿症•填空1. 肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是______________和______________。
2. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是______________，甲硫氨酸合成酶的辅酶是______________。
3. 血液中转运氨的两种主要方式是：______________ 和______________。
4. 体内有三种含硫氨基酸，它们是甲硫氨酸、______________和_____________。
5. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于______________的合成，该物质是的辅酶。
6. 肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于______________，第二个氮直接来源于______________。
7. 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、______________ 及______________的代谢。
8. 正常情况下，体内苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成______________，催化此反应的酶是______________。
•问答1.为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？2.简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2与水的主要代谢过程。
3.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。
4.概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。
5.给动物以丙氨酸，它在体内可转变为哪些物质？写出可转变的代谢途径名称。
参考答案一、名词解释1. one carbon unit 一碳单位指某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基等。
蛋白质分解代谢
第七章氨基酸代谢一、单项选择题1、体内运输-碳单位的载体是A.叶酸B.泛酸C.VitB12 D.FH4E.S-腺苷蛋氨酸2、脑中γ-氨基丁酸是由哪种物质转化产生的A.天冬氨酸B.谷氨酸C.α-酮戊二酸D.草酰乙酸E.苹果酸3、儿茶酚胺是由哪种物质转化产生的A.色氨酸B.谷氨酸C.天冬氨酸D.酪氨酸E.赖氨酸4、体内氨的主要去路是A.形成谷氨酰胺B.形成氨盐排出体外C.形成尿素D.形成非必需氨基酸E.形成嘌呤嘧啶等其它含氮物5、血氨升高最主要的原因是A.食入蛋白质过多B.肝功能障碍C.肠道吸收氨增多D.肾功能障碍E.以上都不是6、营养必需氨基酸是A.可在体内由糖转变而来B.可在体内由脂肪转变而来C.可在体内由其它氨基酸转变而来D.不能在体内合成,必需由食物蛋白供给E.必需由食物蛋白供给原料在体内合成7、下列哪组氨基酸都是营养必需氨基酸A.赖、苯丙、酪、色B.蛋、苯丙、苏、赖C.赖、缬、异亮、丙D.蛋、半胱、苏、色E.谷、色、蛋、赖8、谷氨酸脱氨基作用的产物是A.丙氨酸B.α-酮戊二酸C.草酰乙酸D.延胡索酸E.琥珀酸9、尿素合成的限速酶是A.谷氨酰胺酶B.氨基甲酰磷酸合成酶C.精氨酸酶D.精氨酸代琥珀酸合成酶E.精氨酸代琥珀酸裂解酶10、肾小管中排出的氨主要来自A.血中游离氨B.谷氨酰胺分解C.氨基酸氧化脱氨D.联合脱氨基作用E.嘌呤核苷酸循环11、组氨酸经过下列哪种作用生成组胺A.转氨基作用B.羟化作用C.氧化作用D.脱羧基作用E.氧化脱氨基作用12、下列氨基酸中哪种能生成血管扩张物质A.精氨酸B.谷氨酸C.组氨酸D.天冬氨酸E.色氨酸13、氨基酸脱羧酶的辅酶是A.硫胺素B.硫辛酸C.磷酸吡哆醛D.辅酶AE.Vitpp14、转氨酶的辅酶含A.VitB1 B.VitB2C.VitB6D.VitppE.VitC15、在肝细胞中尿素合成的部位是A.线粒体B.胞液C.胞液及线粒体D.内质网E.微粒体16、以NH3和α-酮酸合成氨基酸的主要方式是下列哪一途径的逆反应A.联合脱氨基作用B.氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.非氧化脱氨基作用E.核苷酸循环脱氨基作用17、体内蛋白质分解代谢的终产物是A.氨基酸B.肽类C.氨基酸、肽类D.肌苷、肌酸E.CO2、H2O、尿素18、体内尿素是经下列哪条途径生成的A.蛋氨酸循环B.乳酸循环C.鸟氨酸循环D.尿素的肝肠循环E.嘌呤核苷酸循环19、急性肝炎时血中主要是哪种酶活性增加A.GOTB.GPTC.LDHD.淀粉酶E.脂蛋白脂肪酶20、体内甲基直接供体是A.N10-甲基FH4B.S-腺苷蛋氨酸C.蛋氨酸D.胆碱E.肾上腺素21、丙氨酸和α-酮戊二酸经转氨酶和下述哪一种酶的连续作用才能产生游离的NH3A.谷氨酰胺酶B.谷草转氨酶C.谷氨酸脱氢酶D.谷氨酰胺合成酶E.α-酮戊二酸脱氢酶22、肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨作用C.转氨作用D.鸟氨酸循环E.嘌呤核苷酸循环23、S-腺苷蛋氨酸的重要作用是A.补充蛋氨酸B.合成FH4C.提供甲基D.生成腺嘌呤核苷E.合成同型半胱氨酸24、下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成?A.甲状腺素B.肾上腺素C.苯丙氨酸D.多巴胺E.黑色素25、由氨基酸生成糖的过程称为A.糖原分解作用B.糖原生成作用C.糖酵解D.糖异生作用E.以上都不是26、四氢叶酸不是下列哪种基团或化合物的载体A.-CHOB.CO2 C.-CH= D.-CH3E.-CH=NH27、苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶A.酪氨酸转氨酶B.磷酸吡哆醛C.苯丙氨酸羟化酶D.多巴脱羧酶E.酪氨酸羟化酶28、白化病是由于缺乏A.色氨酸羟化酶B.酪氨酸酶C.苯丙氨酸羟化酶D.脯氨酸羟化酶E.以上都不是29、下列哪一个不是“一碳单位”A.-CH3 B.=CH- C.CO2D.=CH2E.-CHO30、能直接转变成α-酮戊二酸的氨基酸是A.天冬氨酸B.丙氨酸C.谷氨酸D.谷氨酰胺E.天冬酰胺31、转氨酶在体内蛋白质代谢中起重要作用，因此血清ALT升高，反映体内蛋白质代谢是A.合成代谢增强，分解代谢增强B.合成代谢减弱，分解代谢减弱C.合成代谢增强，分解代谢减弱D.合成代谢减弱，分解代谢增强E.以上均不是32、直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有A、鸟氨酸，赖氨酸B、天冬氨酸，精氨酸C、谷氨酸，鸟氨酸D、精氨酸，N-乙酰谷氨酸E、鸟氨酸，N-乙酰谷氨酸33、生糖兼生酮氨基酸是A、亮氨酸，异亮氨酸B、苯丙氨酸，色氨酸C、亮氨酸，酪氨酸D、酪氨酸，赖氨酸E、苯丙氨酸，天冬氨酸34、成人体内氨的最主要代谢去路是A、合成氨基酸B、合成必需氨基酸C、生成谷氨酰胺D、合成尿素E、合成嘌呤、嘧啶核苷酸35、胰液中的蛋白水解酶最初以酶原形式存在的意义是A.抑制蛋白质的分泌B.促进蛋白酶的分泌C.防止分泌细胞的自身消化D.保证蛋白质在一定时间内发挥消化作用E.保护酶自身36、生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为A.氧化脱氨基B.还原脱氨基C.直接脱氨基D.转氨基E.联合脱氨基37、转氨酶的辅酶组分含有A.泛酸B.吡哆醛(或吡哆胺)C.尼克酸D.核黄素E.硫胺素38、经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是A.甘氨酸B.天冬氨酸C.蛋氨酸D.苏氨酸E.丝氨酸39、GPT活性最高的组织是A.心肌B.脑C.骨骼肌D.肝E.肾40、GOT活性最高的组织是A.心肌B.脑C.骨骼肌D.肝E.肾41、能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A.天冬氨酸B.缬氨酸C.谷氨酸D.丝氨酸E.丙氨酸42、嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行A.肝B.肾C.脑D.肌肉E.肺43、嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自A.天冬氨酸的α—氨基B.氨基甲酰磷酸C.谷氨酸的α—氨基D.谷氨酰胺的酰胺基E.赖氨酸上的氨基44、下列哪组反应在线粒体中进行A.鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应B.瓜氨酸与天冬氨酸反应C.精氨酸生成反应D.延胡索酸生成反应E.精氨酸分解成尿素反应45、下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸A.丙氨酸B.苯丙氨酸C.甘氨酸D.羟脯氨酸E.亮氨酸46、鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于A.游离氨B.谷氨酰胺C.天冬酰胺D.天冬氨酸E.氨基甲酰磷酸47、下列哪一种物质是体内氨的储存及运输形式A.谷氨酸B.酪氨酸C.谷氨酰胺D.谷胱甘肽E.天冬酰胺48、鸟氨酸脱羧生成A.酪胺B.腐胺C.多巴胺D.尸胺E.色胺49、肠道中氨基酸的主要腐败产物是A.吲哚B.色胺C.组胺D.氨E.腐胺50、血氨的主要来源是A.氨基酸脱氨基作用生成的氨B.蛋白质腐败产生的氨C.尿素在肠道细菌脲酶作用下产生的氨D.体内胺类物质分解释放出的氨E.肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨51、关于γ—氨基丁酸的描述，其中正确的是A.它是胆碱酯酶的抑制剂B.它由谷氨酸脱羧生成C.它是嘧啶的分解代谢产物D.谷氨酸脱氢酶参与其合成E.它可作为蛋白质肽链的组分52、关于多巴的描述，下列哪项是错误的A.由酪氨酸代谢生成B.可生成多巴胺C.本身不是神经递质D.是肾上腺素生物合成的中间产物之一E.是儿茶酚胺类激素53、转氨基作用不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为A.转氨酶在体内分布不广泛B.转氨酶的辅酶容易缺C.转氨酶活性低D.转氨酶作用的特异性不强E.只是转氨基，没有游离氨产生二、多项选择题1、下列氨基酸中属于必需氨基酸的是A.色氨酸B.精氨酸C.蛋氨酸D.谷氨酸E.酪氨酸2、α-酮酸的代谢途径有A.氨基化生成相应的非必需氨基酸B.转变成糖或脂肪C.氧化成CO2和水,产生ATP D.合成某些必需氨基酸 E.转变成酮体3、氨基酸脱氨基作用的主要方式有A.氧化脱氨基作用B.转氨基作用C.联合脱氨基作用D.水解脱氨基作用E.直接脱氨基4、体内提供一碳单位的氨基酸有A.甘氨酸B.亮氨酸C.色氨酸D.组氨酸E.赖氨酸5、下列关于转氨基作用的描述哪些是正确的A.是体内合成非必需氨基酸的重要途径B.转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶C.转氨基作用是氨基酸分解过程中的重要反应D.转氨基反应是不可逆反应E.以上均错误6、催化联合脱氨基作用的酶有A.L-氨基酸氧化酶B.L-谷氨酸脱氢酶C.谷氨酰胺氧化酶D.转氨酶E.氨基酸脱羧酶7、S-腺苷蛋氨酸在体内A.由蛋氨酸转变而来B.由氨和酮酸合成C.甲基的直接供体D.甲基的间接供体E.由半胱氨酸转变而来8、一碳单位的主要存在形式有A.-CH3 B.=CH2- C.-CHO D.-CH=NH E.CO29、血氨的主要来源有A.肠菌产氨B.氨基酸氧化脱氨C.肾脏泌氨D.转氨基作用E.氧化脱氨基10、血氨可通过下列哪些方式消除A.鸟氨酸循环B.合成氨基酸C.合成嘧啶D.嘌呤核苷酸循环E.合成肌酸11、一碳单位是合成下列哪些物质所需要的原料A.腺嘌呤B.胆固醇C.血红素D.胸腺嘧啶E.合成胆碱12、谷氨酸在蛋白质化谢中具有重要作用，因为A.参与转氨基作用B.参与氨的贮存和利用C.参与尿素的合成D.参与-碳单位的代谢E.参与嘌呤的合成13、半胱氨酸代谢能生成具有重要生理功能的物质为A.5-羟色胺B.γ-氨基丁酸C.牛磺酸D.谷胱甘肽E.活性硫酸根14、S-腺苷蛋氨酸参与A.胆固醇的合成B.胸腺嘧啶核苷酸的合成C.胆碱的合成D.肉毒碱的合成E.肾上腺素的合成15、属于神经递质的物质是A.γ-氨基丁酸B.5-羟色胺C.组胺D.多巴胺E.多巴16、体内合成肌酸的原料是A.精氨酸B.甘氨酸C.S-腺苷蛋氨酸D.鸟氨酸E.瓜氨酸17、若病人血氨升高，其原因可能有A.严重肝细胞功能障碍B.糖尿病C.消化道出血D.进食大量脂肪E.冠心病18、严重肝病患者，为减少外源性氨的来源，可采取下列措施A.酸性灌肠B.抑制肠道细菌繁殖C.控制蛋白质进食量D.防止消化道出血E.减少脂肪摄入19、苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致A.苯丙酮酸尿症B.白化病C.尿黑酸尿症D.镰刀形贫血E.蚕豆病缺乏时，下列哪些物质合成受阻?20、当体内FH4A.脂肪酸B.糖原C.嘌呤核苷酸D.RNA和DNAE.胞嘧啶核苷酸21、体内氨的主要运输形式是A.尿素B.丙氨酸C.苯丙氨酸D.谷氨酰胺E.天冬氨酸22、谷氨酰胺是A.NH3的解毒产物B.NH3的运输形式C.NH3的储备形式D.蛋白质的合成原料E.在肾脏中可被水解23、肠道中主要水解蛋白质的酶有A.胃蛋白酶B.糜蛋白酶C.胰蛋白酶D.弹性蛋白酶E.肠激酶24、生酮氨基酸有A.酪氨酸B.苯丙氨酸C.鸟氨酸D.亮氨酸E.赖氨酸25、下列哪些酶为外肽酶A.肠激酶B.胰蛋白酶C.羧基肽酶D.氨基肽酶E.弹性蛋白酶26、体内含硫氨基酸有A.精氨酸B.鸟氨酸C.蛋氨酸D.半胱氨酸E.胱氨酸27、直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有A.鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸B.天冬氨酸C.谷氨酸或谷氨酰胺D.N—乙酰谷氨酸E.色氨酸28、嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要存在于A.肝脏组织B.心肌组织C.脑组织D.骨骼肌组织E.肺脏组织29、下列哪些酶为内肽酶A.胃蛋白酶原B.肠激酶C.糜蛋白酶D.胰蛋白酶E.弹性蛋白酶30、体内常参与转氨基作用的α—酮酸有A.α—酮戊二酸B.丙酮酸C.草酰乙酸D.苯丙酮酸E.对羟苯丙酮酸31、酪氨酸可合成下列哪些物质A.嘧啶B.黑色素C.肾上腺素D.去甲肾上腺素E.甲状腺素)来自32、血氨(NH3A.氨基酸氧化脱下的氨B.肠道细菌代谢产生的氨C.含氮化合物分解产生的氨D.转氨基作用生成的氨E.谷氨酰胺分解)为辅酶的酶是33、以磷酸吡哆醛(维生素B6A.谷氨酸脱羧酶B.丙酮酸羧化酶C.谷草转氨酶D.乙酰CoA羧化酶E.谷丙转氨酶34、能促进鸟氨酸循环的氨基酸有A.鸟氨酸B.瓜氨酸C.精氨酸D.谷氨酸E.天冬酰胺35、谷氨酰胺参与＋ Na＋交换A.氨的转运B.肾小管NH4C.合成嘧啶D.合成5羟色胺E.合成嘌呤36、经脱羧作用，可生成有扩张血管作用的胺类化合物的氨基酸是A.鸟氨酸B.谷氨酸C.组氨酸D.赖氨酸E.色氨酸37、蛋白质腐败作用中，可产生有升压作用的胺类物质的氨基酸有A.精氨酸B.酪氨酸C.苯丙氨酸D.谷氨酸E.色氨酸38、氨基酸分解代谢的终产物有A.尿素B.C02 C.ATP D.H20 E.NAD＋39、合成活性硫酸根(PAPS)需要A.酪氨酸B.半胱氨酸C.GTPD.ATPE.谷氨酸三、名词解释：1、必需氨基酸2、氧化脱氨基作用3、转氨基作用4、联合脱氨基作用5、一碳单位6、氨基酸代谢库7、蛋白质的互补作用8、甲硫氨酸循环9、鸟氨酸循环 10、γ-谷氨酰基循环 11、丙氨酸-葡萄糖循环12、苯丙酮酸尿症 13、腐败作用四、填空题：1、氨基酸脱氨基作用的主要方式有、、等,其中最重要的脱氨方式是。
第七章.氨基酸代谢
第七章.氨基酸代谢一、教学目标1.了解蛋白质酶促降解过程中各种主要酶的作用。
2.掌握氨基酸分解代谢的一般规律，包括脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和脱羧基作用。
3.掌握氨基酸分解产物氨和酮酸的进一步代谢。
4.了解氨基酸合成代谢的一般过程。
5.对于个别氨基酸的代谢，作为一般内容了解。
二、生化术语1.生物固氮作用(Biological nitrogen fixation)：大气中的氮被还原为氨的过程。
生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。
2.脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸分子）中除去氨基的过程。
3.氧化脱氨（oxidative deamination）：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。
氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。
4.转氨酶（transaminases）：也称之氨基转移酶（aminotransferases）。
催化一个α-氨基酸的α-氨基向一个α-酮酸转移的酶。
5.转氨(transamination)：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。
6.乒乓反应（ping-pong reaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放出一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。
7.氨基酸的联合脱氨作用（transdeamination）: 一般认为氨基酸在体内不是直接氧化脱去氨基，而是采取联合的方式进行。
有以L-谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨和嘌呤核苷酸循环两种方式，后者是氨基酸脱氨的主要的方式。
8.尿素循环（urea cycle）:是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。
该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环9.生糖氨基酸(glucogenic amino acids)：那些降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。
基础生物化学试题(第七章-氨基酸代谢)选择题(含答案)
《基础生物化学》试题第七章氨基酸代谢单选题1.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D直接脱氨基参考答案：C2.成人体内氨的最主要代谢去路为：[1分]A合成非必需氨基酸B合成必需氨基酸C合成NH4+随尿排出D合成尿素参考答案：D3.转氨酶的辅酶组分含有：[1分]A泛酸B吡哆醛（或吡哆胺）C尼克酸D核黄素参考答案：B4.GPT（ALT）活性最高的组织是：[1分]A心肌B脑C骨骼肌D肝参考答案：D5.嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？[1分]A肝B肾C脑D肌肉参考答案：D6.嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：[1分]A天冬氨酸的α-氨基B氨基甲酰磷酸C谷氨酸的α-氨基D谷氨酰胺的酰胺基参考答案：A7.在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？[1分]A鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C 精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D精氨酸→鸟氨酸+尿素参考答案：B8.鸟氨酸循环的限速酶是：[1分]A氨基甲酰磷酸合成酶IB鸟氨酸氨基甲酰转移酶C精氨酸代琥珀酸合成酶D精氨酸代琥珀酸裂解酶参考答案：C9.氨中毒的根本原因是：[1分]A肠道吸收氨过量B氨基酸在体内分解代谢增强C肾功能衰竭排出障碍D肝功能损伤，不能合成尿素参考答案：D10.体内转运一碳单位的载体是：[1分]A叶酸B维生素B12C硫胺素D四氢叶酸参考答案：D11.下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？[1分]A甲状腺素B肾上腺素C多巴胺D苯丙氨酸参考答案：D12.下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？[1分]A丙氨酸B苯丙氨酸C丝氨酸D羟脯氨酸参考答案：B13.鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：[1分]A游离氨B谷氨酰胺C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D14.下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？[1分]A谷氨酸B酪氨酸C谷氨酰胺D谷胱甘肽参考答案：C15.转氨酶的辅酶为：[1分]ANAD+BNADP+CFADD磷酸吡哆醛参考答案：D16.氨的主要代谢去路是：[1分]A合成尿素B合成谷氨酰胺C合成丙氨酸D合成核苷酸参考答案：A17.合成尿素的器官是：[1分]A肝脏B肾脏C肌肉D心脏参考答案：A18.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错误的：[1分]A循环作用部位是肝脏线粒体B氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体C 尿素由精氨酸水解而得D每合成一摩尔尿素需消耗四摩尔ATP参考答案：A19.肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：[1分]A胺的氧化B氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨C尿素分解D谷氨酰胺水解参考答案：D20.参与尿素循环的氨基酸是：[1分]A蛋氨酸B鸟氨酸C脯氨酸D丝氨酸参考答案：B21.一碳单位的载体是：[1分]A二氢叶酸B四氢叶酸C生物素D焦磷酸硫胺素参考答案：B22.甲基的直接供体是：[1分]A蛋氨酸BS-腺苷蛋氨酸C半胱氨酸D牛磺素参考答案：B23.在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：[1分]A鸟氨酸B半胱氨酸C精氨酸D瓜氨酸参考答案：C24.血氨的主要来源：[1分]A氨基酸脱氨基作用B氨基酸在肠道细菌作用下分解产生C尿素在肠道细菌脲酶水解产生D肾小管谷氨酰胺的水解参考答案：A25.体内转运氨的形式有：[1分]A丙氨酸B谷氨酰胺C谷氨酸D谷氨酰胺和丙氨酸参考答案：B26.鸟氨酸循环的主要生理意义是：[1分]A把有毒的氨转变为无毒的尿素B合成非必需氨基酸C产生精氨酸的主要途径D 产生鸟氨酸的主要途径参考答案：A27.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来：[1分]A天冬氨酸B草酰乙酸C天冬氨酸与延胡索酸D瓜氨酸参考答案：C28.尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：[1分]A氨基甲酰磷酸B鸟氨酸和瓜氨酸C精氨酸和延胡索酸D精氨酸代琥珀酸参考答案：B29.联合氧化脱氨基作用所需的酶有：[1分]A转氨酶和D-氨基酸氧化酶B转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶C转氨酶和腺苷酸脱氨酶D腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶参考答案：B30.一碳单位由下列哪项提供：[1分]A色氨酸B甘氨酸C组氨酸D以上都是参考答案：D31.谷草转氨酶含量最高的器官是：[1分]A肝B心C肌肉D肾参考答案：B32.谷丙转氨酶活性最低的组织是：[1分]A肝B心C肌肉D血清参考答案：D33.不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：[1分]A氧化脱氨基B转氨基C联合脱氨基D嘌呤核苷酸循环参考答案：B34.在氨基酸联合脱氨基作用中，作递氨体的物质是[1分]A丙酮B乙酰辅酶AC草酸Dα-酮戊二酸参考答案：D35.脱氨基后能产生草酰乙酸的氨基酸是[1分]A谷氨酸B琥珀酸C天冬酰胺D天冬氨酸参考答案：D36.经氧化脱氨基作用生成α-酮戊二酸的是[1分]A天冬氨酸B苏氨酸C亮氨酸D谷氨酸参考答案：D37.引起肝昏迷的主要原因是[1分]A肠道胺类物质增多B血氨增高使脑中谷氨酸下降C血中酪氨酸增多D血氨增高使肝合成尿素增多参考答案：B38.氨在肝细胞主要合成的物质是[1分]A氨基酸B尿素C谷氨酰氨D嘌呤碱参考答案：B39.下列循环可合成尿素的是（）[1分]A鸟氨酸循环B丙氨酸-葡萄糖循环C三羧酸循环Dβ-氧化循环参考答案：A40.生物体内氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式为（）[1分]A氧化脱氨基B还原脱氨基C转氨基D联合脱氨基参考答案：C41.治疗巨幼红细胞贫血症，最有效的药物组合是（）[1分]A叶酸和VB12B叶酸和VB6C叶酸和VCDVB12和VA参考答案：A42.生酮氨基酸降解后的产物，（）。
第七章氨基酸代谢(试题与答案)
第七章氨基酸代谢【测试题】一、名词解释1.氮平衡2.必需氨基酸3.蛋白质互补作用4.内肽酶5.外肽酶6.蛋白质腐败作用7.转氨基作用8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12.PAPS 13. SAM二、填空题14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。
15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。
16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。
17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。
18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。
19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。
20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。
21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。
22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。
23．生酮氨基酸有____和____。
24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。
25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。
26．鸟氨酸循环又称____或____。
28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。
27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。
29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。
30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。
第七章AA代谢
2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质 的降解
泛素化过程
ATP AMP+Pi
泛素 + E1
泛素-E1 活化泛素
泛 泛素 素活 携化 带酶 蛋白
E2
泛素-E1
E1
泛素-E2
连接在泛素携 带蛋白上
待降解蛋白 泛素蛋白连接酶 E3
六个小肽
H+
二肽酶 弹性蛋白酶
胃蛋白酶原
羧基肽酶
肠液
胰液
2/3 寡肽+1/3 氨基酸
小肠粘膜细胞
氨基酸
氨基肽酶
二肽酶
（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收
• 吸收部位：主要在小肠
知识点2
• 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽
• 吸收机制：耗能的主动吸收过程
氨基酸吸收载体
载 体 蛋 白 与 氨 基 酸 、 Na+ 组 成 三 联 体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细 胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
氮平衡(nitrogen balance) 摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中
含氮量之间的关系。
总平衡 入=出（正常成人）
氮 平
正平衡 入>出（儿童、孕妇等)
衡
负平衡 入<出（饥饿、消耗
性疾病患者）
氮平衡的意义 可以反映体内蛋白质代谢的概况。
蛋白质的生理需要量 成人每日蛋白质最低生理需要量为
酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间
的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏
中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中
ALT活性明显升高。
丙氨酸 + α-酮戊二酸 ALT 丙酮酸+谷氨酸
氨基酸代谢课件
04
氨基酸的合成与分解平 衡对于生物体的生长发 育、免疫功能、疾病发 生等具有重要意义
氨基酸的转运与调节
氨基酸的转运方式
1
主动转运：需要消 耗能量，通过转运 蛋白将氨基酸转运
到细胞内
2
被动转运：不需要 消耗能量，通过转 运蛋白将氨基酸转
量，通过转运 蛋白将氨基酸与其 他物质一起转运到
氨基酸代谢异常可能导 致营养不良，影响机体
健康。
氨基酸代谢异常疾病的治疗与预防
01
治疗方法：药物治疗、饮食 02
预防措施：合理饮食、适量
控制、生活方式调整等
运动、保持良好的生活习惯
等
03
疾病类型：氨基酸代谢异常 04
疾病危害：氨基酸代谢异常
疾病包括多种类型，如苯丙
疾病可能导致生长发育迟缓、
酮尿症、枫糖尿病等
氨基酸的合成与分解
氨基酸的合成途径
01 氨基酸的合成途径主要有
两种：转氨基作用和联合 脱氨基作用。
02 转氨基作用是指氨基酸在
转氨酶的作用下，将氨基 转移到α-酮戊二酸上，生 成新的氨基酸。
03 联合脱氨基作用是指氨基
酸在联合脱氨酶的作用下， 将氨基和羧基同时转移到 α-酮戊二酸上，生成新的 氨基酸。
氨基酸转运与调节对于维持机体的健 0 4 康和疾病预防至关重要。
氨基酸代谢的异常与疾病
氨基酸代谢异常的表现
氨基酸代谢 异常可能导 致蛋白质合 成障碍，影 响细胞功能
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢紊乱，影 响体内氨基 酸平衡
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢酶缺陷， 影响氨基酸 代谢过程
智力低下、肝肾功能损害等
谢谢
氨基酸代谢 异常可能导 致氨基酸代 谢产物积累， 影响细胞功 能
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1、蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基酸
胃蛋白酶原 胃酸、胃蛋白酶 胃蛋白酶 + 多肽碎片
(pepsinogen)
(pepsin)
➢ 胃蛋白酶的最适pH为1.5-2.5，对蛋白质 肽键的作用特异性较差，主要水解由芳 香族氨基酸、蛋氨酸和亮氨酸所形成的 肽键，产物主要为多肽及少量氨基酸。
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2、蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基酸 —小肠是蛋白质消化的主要部位。
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（Arg.Lys）
羧羧肽肽酶酶
（Phe. Trp）
（脂肪族）
胃蛋白酶
胰凝乳 弹性蛋白酶 胰蛋白酶 蛋白酶
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➢ 酶原激活的意义
• 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 • 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 • 酶原还可视为酶的贮存形式。
小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用 主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例
胰蛋白酶原
肠激酶 (enterokinase)
胰蛋白酶 (trypsin)
糜蛋白 酶原
糜蛋白酶
弹性蛋
(chymotrypsin) 白酶原
弹性蛋白酶 (elastase)
羧基肽酶原 (A或B)
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羧基肽酶(A或B) (carboxypeptidase)
O
O
O
O
NHCHC NHCHC NHCHC NHCHC
蛋白质的消化吸收
食物蛋白 （胃）
胃蛋白酶
小肽
胰蛋白酶
小肽（小肠）
更小短肽
胰凝乳蛋白酶
短肽
二肽酶、氨肽酶 、羧肽酶
aa
肠壁细胞肝脏血液组织、细胞。
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消 化 系 统 及 蛋 白 酶 的 分 泌
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蛋白水解酶作用示意图
氨基肽酶
内肽酶
羧基肽酶
NH
NH
5
6
二肽酶
氨基酸 +
氨基酸
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肠液中酶原的激活
再由钠泵排出细胞。
中性氨基酸转运蛋白
酸性氨基酸转运蛋白
七种转运蛋白 (transporter)
碱性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 β氨基酸转运蛋白
二肽转运蛋白
三肽转运蛋白 精品课件
➢ γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用
γ-谷氨酰基循环(γ-glutamyl cycle)过 程： • 谷胱甘肽对氨基酸的转运 • 谷胱甘肽再合成
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细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酰环化 转移酶
氨基酸 COOH
H 2N C H R
COOH
H 2N C H R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
R
5-氧脯氨酸
肽酶
Digestion, Absorption and Putrefaction of Pr
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一、外源性蛋白质消化成氨基酸和 寡肽后被吸收
（一）在胃和肠道蛋白质被消化成氨基酸和寡肽
蛋白质消化的生理意义 ➢ 由大分子转变为小分子，便于吸收。 ➢ 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、
毒性反应。
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其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非 必需 氨基酸。
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蛋白质的营养价值(nutrition value)
指食物蛋白质在体内的利用率，取决于 必需氨基酸的数量、种类、量质比。
蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其
必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
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第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败
如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶 (dipeptidase)等,最终产物为氨基酸。
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（二）氨基酸通过主动转运过程被吸收
吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程
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氨基酸吸收载体
载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，
由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+
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氮平衡的意义 可以反映体内蛋白质代谢的概况。
蛋白质的生理需要量 成人每日蛋白质最低生理需要量为30g-
50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要 量为80g。
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三、营养必需氨基酸决定蛋白质的 营养价值
营养必需氨基酸(essential amino acid)
指体内需要而又不能自身合成，必须 由 食 物 供 给 的 氨 基 酸 ， 共 有 8 种 ： Val 、 Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。
第7章 氨基酸代 M谢etabolism of Amino Acids
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第一节 蛋白质的营养作用
Nutritional Function of Protein
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一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能
（一）维持细胞组织的生长、更新和修补。 （二）蛋白质参与体内多种重要的生理活动
催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、 物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。
R1
R2
R3
R4
消化道内几种蛋白链（专一性较强，水解速度快）
胰凝乳蛋白酶：R1=Phe, Trp, Tyr; Leu，Met和His水解稍慢。
胃蛋白酶：R1和R2=Phe, Trp, Tyr; Leu以及其它疏水性氨基
酸（水解速度较快）
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消化道内几种蛋白酶的专一性
（三）蛋白质可作为能源物质氧化供能
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二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述
氮平衡(nitrogen balance)
摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量 之间的关系。
氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人） 氮正平衡：摄入氮 > 排出氮（儿童、孕妇等）
氮负平衡：摄入氮 < 排出氮（饥饿、消耗性疾 病患者）
胰酶及其作用 胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左
右，包括内肽酶和外肽酶。
➢ 内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、
糜蛋白酶、弹性蛋白酶。 ➢ 外肽酶(exopeptidase)
自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基， 如羧基肽酶(A、B) 、氨基精品肽课件酶。
5-氧脯
半胱氨酸
氨酸酶
ATP ADP+Pi
γ-谷氨酰
谷氨酸
ADP+Pi
谷胱甘肽 合成酶
半胱氨酸 合成酶
ATP
ATP
γ-谷氨酰半胱氨酸
ADP+Pi
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➢ 肽的吸收
• 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运 体系
• 此种转运也是耗能的主动吸收过程 • 吸收作用在小肠近端较强
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二、蛋白质在肠道发生腐败作用