骨肿瘤分类(2013版)
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WHO骨肿瘤分类及解读
（2013版） 张振勇
漯河医专第一附属医院影像科
概述
2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
•Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订
骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特
McCune-Albright综合征
视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征
Maffucci综合征
Li-Fraumeni综合征 McCune-Albright综合征 神经纤维瘤病Ⅰ型
视网膜母细胞瘤综合征
Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征
良性肿瘤,由致密骨构成 组织学上可分为致密型、松质型和混合型3个亚型 临床表现：
• 类型： - 象牙质外生性骨疣：发生于骨表面 - 骨岛或内生骨疣：发生于髓腔 • 性别：男女发病比例相等，但内生骨男性多见 • 数目及大小：单发/多发；大多数骨瘤直径小于2cm • 部位： - 骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨 - 骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体 • 患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好
• 内生性软骨瘤 • 骨膜软骨瘤 • 多发性软骨瘤病
中间性（局部侵袭型）
• 软骨粘液样纤维瘤 中央性、原发性和继发性 • 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级） 周围性 中间性（偶见转移型） 去分化性 恶性 间叶性 • 软骨肉瘤（2级，3级） 透明细胞性 • 去分化软骨肉瘤 • 间叶性软骨肉瘤 • 透明细胞软骨肉瘤
造血系统肿瘤
第三版（2002年） 浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤 第四版（2013年） 恶性
• 浆细胞骨髓瘤 •（骨的）孤立性浆细胞瘤 •（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤
富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
第三版（2002年） 巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤 第四版（2013年） 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性
中间性肿瘤
• 局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长
- 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 - 典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软
骨肉瘤1级等
• 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移
- 远处转移比例＜2％，通常转移到肺
点
•充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展
•强调肿瘤的生物学行为分类
•融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新
概要
类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读
类别增删—删除
新版删除了3个大类
• 神经性肿瘤（神经鞘瘤） • Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤
•（骨的）脂肪瘤
恶性
•（骨的）脂肪肉瘤
其它肿瘤
第三版（2002年） 造釉细胞瘤 转移性恶性肿瘤 第四版（2013年） 尤文肉瘤 釉质瘤 （骨的）未分化高级别多 形性肉瘤
未明确肿瘤性质的肿瘤
第三版（2002年） 其它病变 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨纤维结构不良 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 胸壁错构瘤 第四版（2013年） 未明确肿瘤性质的肿瘤 良性
•（骨的）促结缔组织增生 性纤维瘤
恶性来自百度文库
•（骨的）纤维肉瘤
纤维组织细胞性肿瘤
第三版（2002年）
良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤
第四版（2013年）
良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）
骨软骨粘液瘤 （Osteochondromyxoma）
良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性 肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变 临床表现：
• 任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨 • 约1％的Carmey综合征患者会发生该肿瘤 • 无痛性肿块，常在X线检查时偶然发现 • 病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位
局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤， 骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans
细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病
偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤
• 恶性肿瘤
良性肿瘤
• 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长； • 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。
第三版（2002年） 骨软骨瘤 软骨瘤
第四版（2013年） 良性
• • • • • • 骨软骨瘤 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤） 骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病
软 骨 源 软骨粘液样纤维瘤 性 软骨母细胞瘤 肿 瘤 软骨肉瘤瘤
• • • • •
-将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中
• 关节病变：滑膜软骨瘤病
-滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中
同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”
类别增删—增加 新增9个肿瘤
• 骨软骨粘液瘤
新增2个肿瘤综合征
• 家族性巨颌症 • Li-Fraumeni综合征
• 甲下外生骨疣
• 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 • 骨瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 小骨的巨细胞病变 • 良性脊索细胞肿瘤 • 上皮样血管瘤 • 上皮样血管内皮瘤
新增1个肿瘤样病变
• Rosai-Dorfman病
命名更改
骨巨细胞瘤—富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
平滑肌肿瘤—肌源性肿瘤 其它病变—未明确肿瘤性质的肿瘤
先天性和遗传性综合征—肿瘤综合征
恶性纤维组织细胞瘤--未分化多形性肉瘤
• 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤”
• 血管瘤
中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）
• 上皮样血管瘤
恶性
• 上皮样血管内皮瘤 • 血管肉瘤
肌源性肿瘤
第三版（2002年） 平滑肌肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 第四版（2013年） 肌源性肿瘤 良性
•（骨的）平滑肌瘤
恶性
•（骨的）平滑肌肉瘤
脂肪源性肿瘤
第三版（2002年） 脂肪瘤 脂肪肉瘤 第四版（2013年） 良性
- 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤
恶性肿瘤
• 以骨肉瘤为代表
- 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力
• 远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于
组织学类型和分级
第三版（2002年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征
肿瘤综合征
第三版（2002年）
先天性和遗传性综合征
Bechwith-Wiedemann综合征
第四版（2013年）
肿瘤综合征
Bechwith-Wiedemann综合征
遗传性多发性软骨瘤
内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征
多发性软骨瘤病
家族性巨颌症（Cherubism） 内生软骨瘤病：Ollier病和
• 单纯性骨囊肿 • 纤维结构不良（纤维异常增 殖症） • 骨性纤维结构不良 • 软骨间叶性错构瘤 • Rosai-Dorfman病
中间性（局部侵袭型）
• 动脉瘤样骨囊肿 • 朗格汉斯组织细胞增生症 • Erdheim-Chester病
FD与OFD区别
FD（纤维结构不良） 英文名称 Fibrous dysplasia 别名 纤维异常增殖症 发病率 高 性别 年龄 部位 女性多见 儿童、成人均可 往往累及多骨，颌骨、 颅骨及四肢长骨等 临床症状 疼痛较明显 X线 呈均匀磨玻璃状 病变位置 髓腔 骨皮质 变薄，可反应性硬化 OFD（骨性纤维结构不良） Osteofibrous dysplasia 长骨骨化性纤维瘤 相对罕见 男女比例相当 多见于10岁以下 具有特征性，胫腓骨骨干前 方的骨皮质 疼痛轻，有自限倾向 多腔融合性病变 骨皮质中央 分隔、厚薄不均，增生
• 小骨的巨细胞病变
中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）
•（骨的）巨细胞肿瘤
恶性
• 骨巨细胞瘤内的恶性
脊索组织肿瘤
第三版（2002年） 脊索瘤 第四版（2013年） 良性
• 良性脊索样细胞瘤
恶性
• 脊索瘤
血管性肿瘤
第三版（2002年） 血管瘤 脉管肉瘤 第四版（2013年） 良性
• 骨母细胞瘤
恶性
• 低级别中心型骨肉瘤 • 普通型骨肉瘤 - 成软骨型骨肉瘤 - 成纤维型骨肉瘤 - 成骨型骨肉瘤 • 毛细血管扩张型骨肉瘤 • 小细胞骨肉瘤 • 继发性骨肉瘤 • 骨旁骨肉瘤 • 骨膜骨肉瘤 • 高级别表面骨肉瘤
纤维源性肿瘤
第三版（2002年） 纤维组织细胞增生性 纤维瘤 纤维肉瘤 第四版（2013年） 中间性（局部侵袭型）
• 预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关
影像表现：
• 具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变
• 扩展至周围软组织—具有局部侵袭性特点
甲下外生骨疣 （Subungual exostosis）
发生于远节指（趾）骨末端的良性骨软骨瘤样增 生，最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。 多发生于10～30 岁，男性多见。以疼痛和肿胀为 特点，有时可形成溃疡 影像表现：骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的
新增病种解读
新增9个肿瘤
骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
新增2个肿瘤综合征
家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征
骨瘤
骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变
新增1个肿瘤样病变
Rosai-Dorfman病
良性脊索细胞肿瘤
上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤
第三版（2002年） 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤
第四版（2013年） 良性
• 骨瘤 • 骨样骨瘤
骨 源 性 肿 瘤
• 低度恶性中央性 • 普通型 - 软骨细胞性 - 纤维母细胞性 - 骨母细胞性 • 血管扩张性 • 小细胞性 • 继发性 • 骨旁性 • 骨膜性 • 表面高度恶性
中间性（局部侵袭型）
• BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。 • NOF常位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端 - 当病变较大累及髓腔时，称为NOF - 局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical defects，FCD） • 对于年龄偏大（30 ～60岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH
第四版（2013年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 … 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 … 其它肿瘤 未明确肿瘤性质的肿瘤 … 肿瘤综合征
WHO 肿 瘤 分 类 比 较
胸壁错构瘤--软骨间叶性错构瘤
软骨肉瘤1级--非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤--良性纤维组织细胞瘤/非骨化性
纤维瘤
生物学行为分类
新版最显著的特点
• 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了
中间性
骨肿瘤生物学行为分类 • 良性肿瘤
• 中间性肿瘤
• 附着于骨皮质的边界清楚的、异位的矿化的肿块 • 与骨软骨瘤不同,病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续
病理：
• 由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成,与甲下外生骨疣相似,但软骨 与骨排列紊乱 • 软骨富于细胞且软骨细胞肥大,故而得名“奇异”
预后：手术切除后，复发率高达50％
骨瘤 (Osteoma)
骨皮质和髓腔相连续
病理：病变由软骨帽和骨柄两部分构成 预后：单纯切除通常可以治愈，复发者罕见
奇异性骨旁骨软骨瘤性增生
（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation） 发生于骨表面的骨软骨瘤样增生，又称Nora病,常累及 手/足近端小骨，约25％发生于长骨表面 多发生于20～40 岁。患指（趾）局部肿胀，伴/不伴 疼痛 影像表现：
（2013版） 张振勇
漯河医专第一附属医院影像科
概述
2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
•Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订
骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特
McCune-Albright综合征
视网膜母细胞瘤综合征 Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征
Maffucci综合征
Li-Fraumeni综合征 McCune-Albright综合征 神经纤维瘤病Ⅰ型
视网膜母细胞瘤综合征
Rothmund-Thomson综合征 Werner综合征
良性肿瘤,由致密骨构成 组织学上可分为致密型、松质型和混合型3个亚型 临床表现：
• 类型： - 象牙质外生性骨疣：发生于骨表面 - 骨岛或内生骨疣：发生于髓腔 • 性别：男女发病比例相等，但内生骨男性多见 • 数目及大小：单发/多发；大多数骨瘤直径小于2cm • 部位： - 骨瘤主要发生于膜化骨，如颅盖骨、面骨及颌骨 - 骨岛主要累及长骨骨骺及干骺端、骨盆和椎体 • 患者常无症状，可因鼻塞、局部肿胀而发现；预后良好
• 内生性软骨瘤 • 骨膜软骨瘤 • 多发性软骨瘤病
中间性（局部侵袭型）
• 软骨粘液样纤维瘤 中央性、原发性和继发性 • 非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级） 周围性 中间性（偶见转移型） 去分化性 恶性 间叶性 • 软骨肉瘤（2级，3级） 透明细胞性 • 去分化软骨肉瘤 • 间叶性软骨肉瘤 • 透明细胞软骨肉瘤
造血系统肿瘤
第三版（2002年） 浆细胞骨髓瘤 恶性淋巴瘤 第四版（2013年） 恶性
• 浆细胞骨髓瘤 •（骨的）孤立性浆细胞瘤 •（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤
富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
第三版（2002年） 巨细胞瘤 巨细胞瘤 巨细胞瘤中恶性肿瘤 第四版（2013年） 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 良性
中间性肿瘤
• 局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性 生长
- 没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能 - 通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗 - 典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软
骨肉瘤1级等
• 偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移
- 远处转移比例＜2％，通常转移到肺
点
•充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展
•强调肿瘤的生物学行为分类
•融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新
概要
类别增删 命名更改 生物学行为分类 分类解读与比较 新增病种解读
类别增删—删除
新版删除了3个大类
• 神经性肿瘤（神经鞘瘤） • Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤
•（骨的）脂肪瘤
恶性
•（骨的）脂肪肉瘤
其它肿瘤
第三版（2002年） 造釉细胞瘤 转移性恶性肿瘤 第四版（2013年） 尤文肉瘤 釉质瘤 （骨的）未分化高级别多 形性肉瘤
未明确肿瘤性质的肿瘤
第三版（2002年） 其它病变 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨纤维结构不良 朗格汉斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 胸壁错构瘤 第四版（2013年） 未明确肿瘤性质的肿瘤 良性
•（骨的）促结缔组织增生 性纤维瘤
恶性来自百度文库
•（骨的）纤维肉瘤
纤维组织细胞性肿瘤
第三版（2002年）
良性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤
第四版（2013年）
良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）
骨软骨粘液瘤 （Osteochondromyxoma）
良性肿瘤、罕见，有时具有局部侵袭性 肿瘤产生软骨及骨样基质，并伴有明显粘液样变 临床表现：
• 任何年龄，部分为先天性，好发于筛骨、鼻甲及胫骨 • 约1％的Carmey综合征患者会发生该肿瘤 • 无痛性肿块，常在X线检查时偶然发现 • 病变呈破坏性生长，临床症状和预后取决于病变部位
局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤， 骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans
细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病
偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤
• 恶性肿瘤
良性肿瘤
• 切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破 坏性生长； • 能通过完整局部切除或刮除得以治愈。
第三版（2002年） 骨软骨瘤 软骨瘤
第四版（2013年） 良性
• • • • • • 骨软骨瘤 软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤） 骨软骨粘液瘤 甲下外生性骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 滑膜软骨瘤病
软 骨 源 软骨粘液样纤维瘤 性 软骨母细胞瘤 肿 瘤 软骨肉瘤瘤
• • • • •
-将Ewing肉瘤并入其它肿瘤中
• 关节病变：滑膜软骨瘤病
-滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中
同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”
类别增删—增加 新增9个肿瘤
• 骨软骨粘液瘤
新增2个肿瘤综合征
• 家族性巨颌症 • Li-Fraumeni综合征
• 甲下外生骨疣
• 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 • 骨瘤 • 骨的孤立性浆细胞瘤 • 小骨的巨细胞病变 • 良性脊索细胞肿瘤 • 上皮样血管瘤 • 上皮样血管内皮瘤
新增1个肿瘤样病变
• Rosai-Dorfman病
命名更改
骨巨细胞瘤—富于巨细胞的破骨细胞肿瘤
平滑肌肿瘤—肌源性肿瘤 其它病变—未明确肿瘤性质的肿瘤
先天性和遗传性综合征—肿瘤综合征
恶性纤维组织细胞瘤--未分化多形性肉瘤
• 从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤”
• 血管瘤
中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）
• 上皮样血管瘤
恶性
• 上皮样血管内皮瘤 • 血管肉瘤
肌源性肿瘤
第三版（2002年） 平滑肌肿瘤 平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 第四版（2013年） 肌源性肿瘤 良性
•（骨的）平滑肌瘤
恶性
•（骨的）平滑肌肉瘤
脂肪源性肿瘤
第三版（2002年） 脂肪瘤 脂肪肉瘤 第四版（2013年） 良性
- 最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤
恶性肿瘤
• 以骨肉瘤为代表
- 局部破坏性生长和复发 - 突出的远处转移能力
• 远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于
组织学类型和分级
第三版（2002年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 造血系统肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其它肿瘤 其它病变 关节病变 先天性和遗传性综合征
肿瘤综合征
第三版（2002年）
先天性和遗传性综合征
Bechwith-Wiedemann综合征
第四版（2013年）
肿瘤综合征
Bechwith-Wiedemann综合征
遗传性多发性软骨瘤
内生软骨瘤病：Ollier病和 Maffucci综合征
多发性软骨瘤病
家族性巨颌症（Cherubism） 内生软骨瘤病：Ollier病和
• 单纯性骨囊肿 • 纤维结构不良（纤维异常增 殖症） • 骨性纤维结构不良 • 软骨间叶性错构瘤 • Rosai-Dorfman病
中间性（局部侵袭型）
• 动脉瘤样骨囊肿 • 朗格汉斯组织细胞增生症 • Erdheim-Chester病
FD与OFD区别
FD（纤维结构不良） 英文名称 Fibrous dysplasia 别名 纤维异常增殖症 发病率 高 性别 年龄 部位 女性多见 儿童、成人均可 往往累及多骨，颌骨、 颅骨及四肢长骨等 临床症状 疼痛较明显 X线 呈均匀磨玻璃状 病变位置 髓腔 骨皮质 变薄，可反应性硬化 OFD（骨性纤维结构不良） Osteofibrous dysplasia 长骨骨化性纤维瘤 相对罕见 男女比例相当 多见于10岁以下 具有特征性，胫腓骨骨干前 方的骨皮质 疼痛轻，有自限倾向 多腔融合性病变 骨皮质中央 分隔、厚薄不均，增生
• 小骨的巨细胞病变
中间性（局部侵袭型，偶 见转移型）
•（骨的）巨细胞肿瘤
恶性
• 骨巨细胞瘤内的恶性
脊索组织肿瘤
第三版（2002年） 脊索瘤 第四版（2013年） 良性
• 良性脊索样细胞瘤
恶性
• 脊索瘤
血管性肿瘤
第三版（2002年） 血管瘤 脉管肉瘤 第四版（2013年） 良性
• 骨母细胞瘤
恶性
• 低级别中心型骨肉瘤 • 普通型骨肉瘤 - 成软骨型骨肉瘤 - 成纤维型骨肉瘤 - 成骨型骨肉瘤 • 毛细血管扩张型骨肉瘤 • 小细胞骨肉瘤 • 继发性骨肉瘤 • 骨旁骨肉瘤 • 骨膜骨肉瘤 • 高级别表面骨肉瘤
纤维源性肿瘤
第三版（2002年） 纤维组织细胞增生性 纤维瘤 纤维肉瘤 第四版（2013年） 中间性（局部侵袭型）
• 预后：局部复发率与手术是否可以彻底切除有关
影像表现：
• 具有良性表现，与周围宿主骨的交界面多变
• 扩展至周围软组织—具有局部侵袭性特点
甲下外生骨疣 （Subungual exostosis）
发生于远节指（趾）骨末端的良性骨软骨瘤样增 生，最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。 多发生于10～30 岁，男性多见。以疼痛和肿胀为 特点，有时可形成溃疡 影像表现：骨表面外生性梁状骨性病变，但不与其下方的
新增病种解读
新增9个肿瘤
骨软骨粘液瘤 甲下外生骨疣 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生
新增2个肿瘤综合征
家族性巨颌症 Li-Fraumeni综合征
骨瘤
骨的孤立性浆细胞瘤 小骨的巨细胞病变
新增1个肿瘤样病变
Rosai-Dorfman病
良性脊索细胞肿瘤
上皮样血管瘤 上皮样血管内皮瘤
第三版（2002年） 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤
第四版（2013年） 良性
• 骨瘤 • 骨样骨瘤
骨 源 性 肿 瘤
• 低度恶性中央性 • 普通型 - 软骨细胞性 - 纤维母细胞性 - 骨母细胞性 • 血管扩张性 • 小细胞性 • 继发性 • 骨旁性 • 骨膜性 • 表面高度恶性
中间性（局部侵袭型）
• BFH与NOF是一组既有形态学联系又各具特点的异质性梭形细胞 肿瘤。 • NOF常位于四肢长骨干骺端，尤其是股骨远端及胫骨近、远端 - 当病变较大累及髓腔时，称为NOF - 局限于骨皮质时，又称为纤维性皮质缺损（fibrous cortical defects，FCD） • 对于年龄偏大（30 ～60岁）、疼痛明显、位于长骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是BFH
第四版（2013年）
软骨源性肿瘤 骨源性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 … 造血系统肿瘤 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 脊索组织肿瘤 血管性肿瘤 肌源性肿瘤 脂肪源性肿瘤 … 其它肿瘤 未明确肿瘤性质的肿瘤 … 肿瘤综合征
WHO 肿 瘤 分 类 比 较
胸壁错构瘤--软骨间叶性错构瘤
软骨肉瘤1级--非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级 良性纤维组织细胞瘤--良性纤维组织细胞瘤/非骨化性
纤维瘤
生物学行为分类
新版最显著的特点
• 根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了
中间性
骨肿瘤生物学行为分类 • 良性肿瘤
• 中间性肿瘤
• 附着于骨皮质的边界清楚的、异位的矿化的肿块 • 与骨软骨瘤不同,病变及其下方受累骨的皮质和松质骨不延续
病理：
• 由大量分叶状的软骨帽和骨柄构成,与甲下外生骨疣相似,但软骨 与骨排列紊乱 • 软骨富于细胞且软骨细胞肥大,故而得名“奇异”
预后：手术切除后，复发率高达50％
骨瘤 (Osteoma)
骨皮质和髓腔相连续
病理：病变由软骨帽和骨柄两部分构成 预后：单纯切除通常可以治愈，复发者罕见
奇异性骨旁骨软骨瘤性增生
（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation） 发生于骨表面的骨软骨瘤样增生，又称Nora病,常累及 手/足近端小骨，约25％发生于长骨表面 多发生于20～40 岁。患指（趾）局部肿胀，伴/不伴 疼痛 影像表现：