多毛症

发病机制
(2)库欣病： ACTH分泌增多引起双侧肾上腺皮质增生，发生皮质醇增多增 多症，ACTH多来源于脑腺垂体嗜碱性细胞或嫌色细胞，较少来 源于异位ACTH综合征，即某些恶性肿瘤如肺癌等。肾上腺皮质 增生经常分泌肾上腺雄激素增多，而引起女性闭经、多毛与男 性化表现。 (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化： 肾上腺P450 C2l-羟化酶缺乏，P450 C11-羟化酶缺乏和3β-HSD 缺乏时，肾上腺皮质醇合成障碍与减少，可引起ACTH代偿性分 泌增多，导致雄激素分泌过多和肾上腺皮质增生，此时青年女 性患者可有不同程度的多毛症与男性化表现，即闭经、喉结出 现与声音低沉等异常。
பைடு நூலகம்
诊断
在询问病史及体检时，应注意多毛的程度及多毛发展的速度， 其与肿瘤相关。也应注意有否肢端肥大症和库欣综合征的其他 表现，并应特别注意询问用药史：
如达那唑；治疗更年期综合征的复方制剂中也可能含有少量 雄激素，；其他如苯妥英钠、米诺地尔、氯丙嗪和二氮嗪等。 对多毛病人应特别注意月经问题，如为年轻女性，长期月经不 规则，多毛缓慢进展，则最可能的诊断就是无排卵引起的卵巢 性多毛。
其他辅助检查
1.B超检查 卵巢肿瘤基本上均可发现，也可发现卵巢增大或多 囊卵巢，但对肾上腺疾患则诊断率较低。2.CT或MRI对肾上腺肿 瘤很敏感，还可定位，亦可显示对侧肾上腺状况，但对肾上腺 增生有时会出现误诊，对卵巢肿瘤的诊断也具有较大价值。3. 腹腔镜检查 若非创伤性检查未见异常，而实验室检查又高度提 示卵巢肿瘤(如总T＞7mmol/L)时，应行腹腔镜诊断，并做好在 腹腔镜下切除肿瘤的准备。
流行病学
多毛症与种族和性别有关，欧洲调查发现正常青年女性可有 26%生长小胡须，17%有胸毛，35%阴毛向上与浓密。亚洲人则 要少得多，且毛发分布与体毛较为稀少。
病因
1.家族性遗传性多毛症。 2.肾上腺性多毛症 (1)肾上腺肿瘤。 (2)库欣病。 (3)先天性肾上腺皮质增生的男性化。 3.中枢性多毛症 (1)大脑性多毛症。 (2)下丘脑与垂体性多毛症。 4.卵巢性多毛症 (1)多囊卵巢综合征。 (2)卵巢肿瘤。 5.药源性多毛症。 6.胰岛素抵抗综合征与多毛症。 7.特发性多毛症。 8.其他性质多毛症 如甲状腺机能减退性多毛，绝经期多毛与 妊娠性多毛等多为暂时性多毛症。
发病机制
1.家族性遗传性多毛症 多毛症可因血浆睾睾酮水平升高，或 睾酮在毛囊中转化为二氢睾酮增多所致。有家族性遗传性多毛 症的女性患者中，其体毛比正常人略多，细而长，分布如男性， 可能系毛囊对雄激素比较敏感，受体丰富，对体内正常量雄激 素或外源性小剂量雄激素均能引起多毛症之故。
2.肾上腺性多毛症 (1)肾上腺肿瘤： 肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌时，可以合成分泌过多的雄 烯二酮、去氢表雄酮及睾酮等雄激素，从而引起多毛症与女性 男性化表现。
发病机制
这几种高胰岛素血症均可引起卵泡膜细胞增生而合成分泌雄激 素过多，发生多毛症及男性化表现。 7.特发性多毛症 临床上比较常见，患者既无遗传家族史又无 器质性病变，也无服药史，主要表现的多毛症找寻不到病因， 其检查也均属正常，此类患者属于特发性多毛症。
临床表现
雄激素生成过多最敏感的标志就是多毛，然后才是痤疮、皮 肤油腻、性欲增强、阴蒂肥大，最后是男性化，男性化多提示 是肿瘤。痤疮是雄激素过多的另一个标志，虽然不少痤疮病人 的睾酮水平并不高，但有5α-还原酶增高的证据。脱发也是临床 表现之一，有40%的脱发病人有高雄激素血症。对高雄激素血 症的病人应特别注意有否黑棘皮病。
发病机制
(2)卵巢肿瘤： 如卵巢生殖细胞瘤、门细胞瘤、卵巢性索瘤及肾上腺残余细 胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛症与男性化表现。 5.药源性多毛症 一些药物如非激素药物中的苯妥英钠、二氮 嗪、米诺地尔和环胞霉素等，激素类药物如泼尼松等服用时间 过长，剂量较大时均可引起多毛症。 6.胰岛素抵抗综合征与多毛症 遗传性胰岛素受体缺陷引起胰 岛素抵抗综合征有3种类型： ①胰岛素抵抗A型，其临床表现多有糖尿病、黑棘皮病及雄激 素水平升高；②脂肪萎缩性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎缩、甘 油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高；③矮妖精症表现为 在宫内生长停滞、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。
实验室检查
应该先检查其血中的睾酮(T)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素 (LH)、雌二醇(E2)及DHEAS，有条件者行游离睾酮(FT)、17-羟孕 酮检查。首先观察T有否升高，初步考虑是肾上腺性抑或卵巢性。 若LH升高或LH与FSH的比值升高，有可能是多囊卵巢综合征。 若DHEAS升高，常为肾上腺性；而DHEAS正常T明显升高，多为 卵巢性。最好同时检查PRL，以排除高催乳素引起的无排卵。多 毛若进展迅速，应考虑有分泌雄激素的肿瘤，其总T水平高于 7nmol/L(200ng/dl)。
多毛症
英文名称
hypertrichosis
别名
hirsuties；hirsutism；polytrichia；polytrichosis；毛发过多；毛 过多
类别
妇科/卵巢肿瘤
ICD号
L68.9
概述
多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多，分布异常， 是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢 表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征 毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口 周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密， 向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部。女性多毛常被认为 是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。
发病机制
3.中枢性多毛症 (1)大脑性多毛症： 大脑损伤后如脑炎、多发性脑硬化症，松果体肿瘤及颅骨内 板增生症等可有部分患者雄激素分泌增多，而诱发多毛症。 (2)下丘脑与垂体性多毛症： 下丘脑与腺垂体肿瘤，腺垂体嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞 增生与腺瘤等，可使肾上腺皮质增生，而引发多毛症，肢端肥 大症也可有多毛症表现。 4.卵巢性多毛症 (1)多囊卵巢综合征： 是较常见多毛症的原因，可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时 其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和20-裂解 酶活性增强而使得卵泡膜细胞增生，合成雄激素增多而发生多 毛症及男性化表现。