肌袖性房性心律失常

肌袖性心律失常的定义与依据肌袖性心律失常的定义与依据一、肌袖性心律失常的定义与依据肌袖性心律失常是指，由于缠绕于肺静脉或腔静脉壁上的心肌组织（肌袖）发放的单个或连续、有序或无序的快速或缓慢的电激动，触发或驱动心房肌所导致的房性心律失常。

所谓触发是指由肌袖组织发出的激动传导至心房引起心房组织的与肌袖电活动类型不同或无关的快速电活动，当肌袖电活动终止后，心房肌的快速电活动依然存在。

典型现象是肌袖性房早诱发阵发性房颤或肌袖连续电活动诱发的峡部依赖性房扑。

所谓驱动是指引起房性心律失常的心房肌的快速电活动，其发生和持续恒定与肌袖的快速电活动有关，当肌袖电活动终止后，或隔离肌袖与心房的电或解剖连接后，心房的快速电活动随之终止，如肌袖驱动性房性心动过速和肌袖驱动性房扑或房颤。

命名为肌袖性心律失常的依据有：①在肺静脉和上腔静脉有心房组织缠绕，形成分布完全或不完全、厚薄不一、长短不等的心肌袖；②肌袖组织可产生自发、快速或慢速、有序或无序的的电活动，从而在肌袖内可以记录到相应的电位活动；③肌袖与心房之间即有解剖的连续，也有生物电的相互传导的特性，表现为心房激动可以向肌袖内传导造成肌袖组织的除极，从而在肌袖内的标测电极可以恒定的记录到心房电位之后的袖电位（房-袖传导），这种袖电位由于时限短、峰锐利故也称为尖峰电位（Spike）；如果行肌袖内电刺激，则表现为在夺获肌袖组织后，可以向心房传导继而夺获心房（袖-房传导）；④肌袖的电活动传导至心房可引起各种房性心律失常（触发或驱动机制）；⑤这种与肌袖电活动相关的心律失常多有着独特的心电图和心电生理特点。

⑥对诊断、临床处理、预后有一定意义，如通过外科或导管消融的方法隔离肌袖与心房的解剖连接或电连接（传导）关系即可达到根治的目的。

二、肌袖性心律失常的临床和分类（一）临床特点①中老年多发，我们组的平均年龄53岁，男性多于女性（3：2）。

②平时多有阵发性心悸、气短、胸闷和乏力等症状，病史多为数月至数年（0.5－20年）。

发作时常无明确诱因，以活动或情绪激动后发作多见，白天发作多于晚间，部分呈短阵发作的病例明显与呼吸有关，屏住呼吸后窦律稳定，有2例与体位改变有关（平卧位发作），推测可能与植物神经功能变化和静脉壁的压力改变有关。

③多数患者无器质性心脏病史，部分病例有高血压史和／或左房增大；④均有两种或者两种以上的房性心律失常并存。

⑤抗心律失常药物治疗效果不佳，所有病例均服用过3种以上的抗心律失常药物。

6长期发作后，可有心房增大、心功能下降，部分患者转变为持续性房颤，需复律治疗（9／46，19.5％）。

（二）分类首先，肌袖性心律失常的分类是根据心房的电活动特点而不是根据肌袖的电活动类型和频率分类的。

例如，肌袖的快速连续和不规律的电活动，传导到心房可以表现为房速、房扑，也可以表现为房颤。

按照这种房性心律失常的心电图表现，可分为以下几类：①肌袖性房性早搏；②肌袖性房性心动过速；③肌袖性心房扑动；④肌袖性心房颤动；⑤肌袖性紊乱心房律。

如果按心脏电生理学特点和发作时与肌袖电活动的关系可进一步分类为：肌袖性房性早搏（1：1驱动性、非1：1驱动性）；②肌袖性房性心动过速（1：1驱动性、非1：1驱动性；触发性）；③肌袖性心房扑动（1：1驱动性、非1：1驱动性；触发性一峡部依赖性、非峡部依赖性）；④肌袖性心房颤动（1：1驱动性、非1：1驱动性；触发性）；⑤肌袖性紊乱心房律（驱动性、触发性）。

三、肌袖性心律失常的定义、心电国与心电生理表现（一）基础心电图窦律时心电图多正常，部分病例存在P波异常，表现为P波较宽、圆钝或者有明显切迹。

多在II导联较明显，多表现为P波高大，与QRS搏电压不呈比例。

部分病例在心律失常发作后和发作频繁时明显。

这种P波的异常是否反映心房解剖或电的异常，以及与肌袖性房性心律失常之间的联系尚不明了。

（二）肌袖性房性早搏l、定义起源于肌袖组织的单一或连续数个电激动传导到心房引起的心房的单一或连发的提前激动。

2、心电图表现主要特点为①联律间期短，多在200－400 ms之间，因此又称为P-on-T房早。

由于联律间期短，因此易出现P’-R延长、室内差异传导和P’波不下传，房早二联律时如连续出现P’不下传，易误诊为窦性心动过缓。

如P’波与T波完全重叠同时伴室内差异传导易误诊为室早，如房早连发，则由于第二个房性激动不能下传心室，往往与第一个房早下传的QRS波重叠，因此在常规体表心电图上仅表现为单一的房早。

②发作频，数量多，24小时动态心电图上多呈频发短联律问期房早，可呈联发或呈二、三联律，房早总数可达数千至数万个/24小时。

③多与其他肌袖性心律失常并存，如房早伴短阵房速、房早伴短阵或持续房颤、房扑等。

3、心内电生理引起房早的肌袖组织的电激动可以是单次的，称为1：1驱动性。

房早，也可以是多次电激动伴袖-房传导阻滞（非1：1驱动性房早）。

但共同的特点是肌袖局部电位明显较体表P’波提前，可达50－80 ms。

同时也可见到肌袖组织的隐匿电激动，既由于激动出现太早，心房与肌袖连接组织处于不应期而未能向心房传导的电激动，可以称为功能性“袖-房传导阻滞”。

（三）肌袖性房性心动过速l、定义起源于肌袖组织的快速、连续、有序或相对有序的电激动传导到心房引起的频率150－250 bpm的规律或相对规律的心房激动。

2、心电图表现可分为短阵或短阵无休止型，也可呈持续性，前者心房频率快，节律可略不齐，持续时间多数秒或数分钟，多与窦律交替出现，也可与房早、房扑或房颤合并出现；后者可为持续或无休止性。

发作时心房频率多为150－250 bPm，之间有等电位线。

如频率快和房波与T波或QRS波重叠，不易与房扑鉴别；如频率快和房室传导不规则，不易与房颤鉴别。

此时可行食道心电纪录可明确诊断。

3、心内电生理根据房速时肌袖组织的电激动特点可将房速进一步分为肌袖1：1驱动性和非1：1驱动性。

肌袖1：1驱动性房速是指肌袖组织的电激动与心房电激动呈1：1关系，但其局部Spike电位明显较体表P’波提前，在该部位行引SI刺激夺获心房时的心房激动顺序与心动过速时完全相同。

在肌袖组织的最早激动处发放射频电流可终止心动过速的发作，这种房速多起源于袖口部位。

肌袖非1：1驱动房速多起源于袖内，是指房速时肌袖组织的电激动频率明显快于心房电激动频率，此时肌袖的激动频率可达280－400 bPm且相对均齐，由于向心房传导速度和比率的不同可引起心房律的规整（2：1袖-房阻滞），也可由于文氏型袖-房阻滞致心房律不规整。

隔离靶肌袖组织与心房组织的电连接和／或解剖连接可终止房速而维持稳定窦律，而肌袖的快速电激动可不受影响。

（四）肌袖性心房扑动1、定义起源于肌袖组织的快速、连续、有序或无序的电激动触发或驱动心房引起的频率大于250 bpm的规律或相对规律的心房激动。

2、心电图表现触发引起的房扑的心电图表现同峡部依赖型（既I型或普通型）或非峡部依赖性（既II型或非普通型）。

肌袖快速电激动引起的驱动性房扑，其房扑波多在II、II、III导直立和高大，多提示右上肺静脉或上腔静脉起源，心房波之间无基线，频率多为280－320 bpm，持续时间短，数秒至数分钟，多伴高度或连续的房室传导阻滞，常与房颤心电图交替出现。

Holter有时可记录到对于肌袖性房扑的诊断具有特异性的现象，既频发和短阵由连续3－8个扑动波组成的心电图，可伴连续房室传导阻滞，易误判为基线干扰。

3、心内电生理肌袖触发引起的峡部依赖或非峡部依赖性房扑除非同时有符合其他肌袖性心律失常特点的心电图并存，如并存肌袖性房颤或肌袖性紊乱心房律，或有心内电生理检查证实其触发机制为肌袖性心律失常，否则不能做出肌袖性房扑的诊断。

对于肌袖驱动性非1：1驱动房扑，由于在靶肌袖组织可记录到频率明显大于心房电激动的局部电位（可达450－500 bPm），因此诊断容易明确，此时心房频率和节律取决于肌袖电激动向心房传导的比例和速度，但由于心房与肌袖连接处组织的不应期相对稳定和肌袖内的电激动相对规则，因此心房基本可保持频率250－350 bPm的相对规则的激动。

如为肌袖1：1驱动房扑，则靶肌袖组织的局部电位最早。

同肌袖驱动性房速一样，隔离靶肌袖组织与心房组织的电连接和／或解剖连接可使心房维持稳定窦律，而肌袖的快速电激动可不受影响。

（五）肌袖性房颤l、定义起源于肌袖组织的快速、连续、相对有序或无序的电激动触发或驱动心房引起的频率大于350 bpm的无规律或欠规律、体表心电图表现为房颤的心房激动。

2、心电图特点房颤多为房早或驱动性房扑触发，发作持续时间长短不一，长者可初次发作即可持续数小时或数天，短者发作持续时间可数秒或仅持续l－2个R-R间期，易漏诊或误认为基线干扰，动态心电图上多同时与其他类型的肌袖性心律失常如频发房早、肌袖性房扑、房速等并存，晚期发作有续时间逐渐延长，可转变为持续性或永久性房颤。

3、心内电生理阵发性或短阵的肌袖性房颤多为肌袖性房早触发引起，心内电图可见肌袖性房早后快速紊乱的短阵快速心房激动。

此时可为肌袖内的快速紊乱的激动驱动心房所致，也可为房早触发所致。

如房颤持续，则多同时有驱动和触发机制并存或交替出现，此时肌袖阻织的电激动可以是快速有序（房-袖干扰性电分离），也可以是快速无序（袖颤+房颤）。

隔离靶肌袖组织与心房组织的电连接和／或解剖连接可通过减少或完全避免肌袖性房早的触发作用或肌袖紊乱电活动的触发和驱动作用使心房维持稳定窦律。

由于我们观察到在电隔离后的靶肌袖组织的自身电活动较电隔离前明显减少或消失，因此有理由相信，电隔离同时也可能使肌袖免受心房激动的影响而减少肌袖内紊乱电活动的发生。

从这种意义上讲，肌袖和心房的电活动是相互影响的，即可能存在心房触发的肌袖驱动性房颤，或继发性的肌袖触发性房颤。

（六）肌袖性紊乱心房律1、定义与心电图表现①同一份心电图纪录有3种以上的肌袖性房性心律失常（房早、房扑、房速、房颤）并存；②动态心电图纪录有3种以上的肌袖性房性心律失常并存；③肌袖性房速或房扑的频率变化大而在体表ECG上难以分类，如肌袖驱动性房速频率可在160至300bPm之间，此时体表ECG不能鉴别是房速还是房扑；④房扑与房颤的心电图交替出现或均不典型而难以诊断和区分。

实际上，大多数的肌袖性心律失常病例，只要随访和心电纪录的时间足够上，均可表现为肌袖性紊乱心房律。

2、心内电生理肌袖性紊乱心房律仍然是肌袖组织的各种主动性的规律或无规律的电活动通过驱动和触发机制对心房的影响所致，如同一个病人，可以由于心房和肌袖之间的相互电活动的影响造成心房的不同频率的房速、不同频率的房扑、和不同频率的房颤等。

因此心内电生理检查可揭示造成紊乱心房律的肌袖组织的各种特征性的电激动现象。

如能成功隔离靶肌袖组织与心房组织的电连接和／或解剖连接则可以完全消除肌袖组织电紊乱对心房的影响而维持稳定窦律。