老年痴呆症的分类介绍
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老年痴呆症分为以下4种,血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆、混合性痴呆。
什么是血管性痴呆?
血管性痴呆(VaD)是与脑血管因素有关的痴呆统称。疾病病因主要是脑内血管病变,即颈动脉与椎基底动脉两大系统。可以是这些血管本身的病变,也可以是颅外大血管及心脏的病变,间接影响脑内血管,供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变,最终使大脑功能全面衰退。
血管性痴呆分类
VaD的神经病理分类包括缺血性和出血性脑损害所致的痴呆、低血氧-低灌流性痴呆。
多发性脑梗死性痴呆(MID)
MID定义为大血管阻塞所导致的大面积梗死,尤其是多发生在内环状动脉或Willis环及其它主要大脑动脉上。
关键性梗死性痴呆
关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶,有时甚至是单个梗死病灶所引起。最为人们所知的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆,其它关键部位如角回、基底前脑-基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。
小血管性痴呆
小血管疾病引起的损害可以是皮质性的,也可是皮质下的。皮质下梗死可出现在丘脑背内侧核,尾状核,额叶皮质和上述结构在白质的联系通路等部位。发生在基底节和脑桥的多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹,额叶皮质的多发性腔隙性梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。Binswanger病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管性痴呆,临床表现为进行性、隐匿性发展的痴呆,常伴明显的意志缺失,情感和行为改变(激越,易激惹,抑郁,欣快,情感失禁),注意力不集中,精神运动迟缓,假性球麻痹和一些皮质症状(如步态不稳,尿失禁,帕金森症等)。病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存,伴星形胶质细胞增生。严重病理中,整个白质近乎消失,仅存未受损的短弓状纤维。
低血氧-低灌流性痴呆
痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害,血液
灌流交界区的缺血损害(如脑室周围白质部位的缺血性损害)导致。选择性、不完全性白质梗死是痴呆中血管性白质疾病的第二个最常见的类型,由大脑内动脉狭窄及交通循环不良所致,低血压发作所致的阵发性血流过低或灌流不足常与其伴行,通常表现为额颞叶痴呆。
出血性痴呆
这一类VaD亚型由出血和血管瘤所致,包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,高血压性血管病变所致的血管破裂,血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。大多数病例呈现VaD的临床特点,但也有的病例临床表现类似原发性进行性痴呆。
临床常见的血管性痴呆类型
脑血管病包括脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血等。脑血管疾病最常见的病因是动脉硬化,较少见的有血液病、胶原病、血管畸形等。临床常见的血管性痴呆类型有:
(1)多梗塞性痴呆:为最常见的类型。是由于多发的梗塞灶所致的痴呆,病变可累及大脑皮质、皮质下及基底节区。临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病,以及每次发作后留下的或多或少的神经与精神症状,积少成多,最终成为全面的、严重的智力衰退。
(2)大面积脑梗塞性痴呆:患者大面积脑梗塞,常死于急性期,少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常,包括痴呆,丧失工作与生活能力。
(3)皮层下动脉硬化性脑病(Binswager病):因动脉硬化,大脑白质发生弥漫性病变,而出现痴呆。临床特点为智能减退、步态障碍、尿失禁、吞咽困难、饮水呛咳、口齿不清等。
(4)特殊部位梗塞所致痴呆:是指梗塞灶虽不大,但位于与认知功能有重要关系的部位,而引起失语、记忆缺损、视觉障碍等。
(5)出血性痴呆:慢性硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、脑出血都可以产生血管性痴呆。
什么是路易体痴呆(DLB)?
路易体痴呆是以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易小体(大脑神经细胞内一种叫α-共核蛋白的蛋白质异常沉积物)为病理特征的神经变性病。
DLB的典型病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆。早期,大部分病例的认知功能为颞顶叶型,表现为记忆、语言和视觉空间技能损害,与AD的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔,幻觉形象
有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥,可能与自主神经功能紊乱有关。
什么是额颞叶痴呆?
额颞叶痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
临床基本症状特征为:
1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、善肌、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。
2、神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征。
3、原发性进行性失语 Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆,Weintraub 等(1990)命名为PPA。通常65岁以前发病,病程较长,可达10年以上。主要临床特点是,缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍,6-7年发展为严重失语或缄默,是与AD或额颞痴呆的区别点。可有视觉失认或空间损害,但生活仍能自理,最终出现痴呆,无神经系统体征。MRI显示优势半球额、颞和顶叶萎缩明显。病理可见额颞叶萎缩,无Pick小体。
什么是混合性痴呆?
混合性痴呆指同时患有阿尔茨海默病和血管性痴呆。
混合性痴呆的病人同时具备上述两种痴呆的特点,例如起病十分隐匿,认知功能缓慢地、渐进性地减退,但病人同时又有高血压、高脂血症、糖尿病等多种疾病,在某一段时间里又多次发生脑血管意外,使智力衰退在缓慢进展的基础上,又出现阶梯式的下降,并出现神经系统的局灶性症状和体征,同时逐步丧失自知力。脑CT或磁共振检查,除了发现大脑弥漫性萎缩以外,还有多发性的梗死病灶。
混合性痴呆是相当常见的痴呆类型,在痴呆发病总数中,约占10%-20%,而且两种混合的痴呆类型可以互相促进。脑血管疾病可以加重阿尔茨海默痴呆,因此脑血管意外不但是血