骨肿瘤分类认识
骨肿瘤十四大分类 ppt课件
1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis）
1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢ （2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate）
一、软骨源性肿瘤（Chondrogenic tumors）
➢ （1）良性 （Benign）
1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma）
1.2、软骨瘤（Chondroma）
1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodபைடு நூலகம்oma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma）
➢ （3）恶性 （Malignant）
3.1、软骨肉瘤（II级、III级）（ Chondrosarcoma，grade II，grade III ）
3.1.1、中心型，原发的和继发的（Central，Primary/secondary chondrosarcoma）
3.2.2、周围型（Peripheral chondrosarcoma）
3.2.3、去分化型（Dedifferentiated chondrosarcoma）
3.2.4、间叶性型（Mesenchimal Chondrosarcoma）
3.2.5、透明细胞型（Clear cell chondrosarcoma）
2020/11/13
5
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
3.2.1、成软骨型（软骨母细胞性）骨肉瘤（Chondroblastic osteosarcoma） 3.2.2、成纤维型（纤维母细胞性）骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma） 3.2.3、成骨型（骨母细胞性）骨肉瘤（Osteoblastic osteosarcoma） 3.2.4、低级别中心型骨肉瘤（Low-grade central osteosarcoma） 3.2.5、毛细血管扩张型骨肉瘤（Telangiectatic osteosarcoma） 3.2.6、小细胞型骨肉瘤（Small cell osteosarcoma） 3.2.7、继发性骨肉瘤（Secondary osteosarcoma） 3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parosteal osteosarcoma） 3.2.9、骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma） 3.2.10、高级别表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）
骨巨细胞瘤病理分类
骨巨细胞瘤病理分类骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一种常见的骨肿瘤，其病理分类有多种类型。
本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。
一、原发性骨巨细胞瘤原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤，不伴随其他病变。
根据病理学特征，原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 经典型骨巨细胞瘤经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型，占原发性骨巨细胞瘤的大多数。
病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞，巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕，肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。
此外，肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态，细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。
2. 富有血管型骨巨细胞瘤富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型，其特征是肿瘤组织中富含血管。
病理上，肿瘤细胞核呈多形性，细胞质丰富，巨细胞核多呈马蹄形，细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。
3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型，其特征是肿瘤组织中巨细胞数量较少。
病理上，肿瘤细胞核形态规则，细胞质丰富，细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。
二、继发性骨巨细胞瘤继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。
根据引起骨巨细胞瘤的病变类型，继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。
1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）是一种骨骼发育异常的疾病，其特征是骨组织中纤维结构增生。
骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生，病理上可见纤维组织增生，巨细胞分布不均匀。
2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤骨囊肿（bone cyst）是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。
骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生，病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。
3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是一种恶性骨肿瘤，骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。
病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。
4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤时，骨巨细胞瘤的病理特征与骨肉瘤相关骨巨细胞瘤相似。
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
骨肿瘤
许多脏器恶性肿瘤的远位转移中，骨转移占第一位，在女 性骨转移中，70%来自乳腺癌，其余30%为肾癌、甲状腺 癌及其它肿瘤；男性骨转移中，前列腺癌及肺癌占80%。 骨恶性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期 为数月至1年。 良性肿瘤以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性骨肿瘤以骨肉瘤 、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见。
七、护理问题
忧郁、恐惧 与肢体功能丧失或对预后的担 心有关。 疼痛 与肿瘤压迫神经、手术创伤有关。 自我形象紊乱 与肢体功能丧失有关。 躯体移动障碍 与疼痛或肢体功能受损有关 知识缺乏 缺乏疾病的诊断、治疗、预后及 术后患肢功能锻炼的知识。 潜在并发症 出血
八、护理措施
心理护理 （1）真诚与患者交流，建立良好的信赖关 系。 （2）向患者及家属介绍手术方法、预后及 成功病例，以增强信心。 （3）保持病室环境安静整洁以减轻不适感 ，使病人尽快适应住院环境。 (4)分散病人注意力，如听音乐，学习或与 病人沟通等。
（7）全身症状：骨肿瘤在早期时一般无明 显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒 素的刺激和痛苦的折磨，因而可出现一系 列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精 神萎靡，面色常苍白，进行性消瘦、贫血 、恶病质等。
五、骨肿瘤的诊断
临床表现 放射学检查 X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决 定治疗方针都能提供有价值的骨肿瘤资料，然而 X线片仅是骨肿瘤的投影，骨肿瘤的X线表现不恒 定，需密切结合临床表现和病理检查，才能作出 准确诊断。 组织学检查 骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查，通 常经常活检术获取组织标本。
（5）凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛，并在腱 膜、筋膜及关节邻近处有压痛时，首先应考虑滑膜肉瘤的 可能，不要轻易误以为是关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病 变。此外，脊柱的肿瘤还可能导致麻木等神经症状甚至瘫 痪。 在早期发现以上症状，特别是在15—24岁的男性、5—14 岁的女性或老年人有以上的症状时，要警惕骨肿瘤的发生 并及时到骨肿瘤治疗经验丰富的大医院就诊，进行系统的 检查，以免延误病情。
骨肿瘤
临床表现
1、疼痛：患肢进行性剧痛，夜间加重，不能入睡， 一般止痛剂难以奏效。局部弥漫性肿胀、包块、无 明显边界，压痛明显。局部皮温增高，静脉怒张。 有时可见反应性关节积液和关节活动功能受限。 2、早期肺转移：早期经血液循环转移到肺是骨肉 瘤的特征，可单发或多发。 3、病理性骨折：瘤组织生长迅速，溶骨性骨质破 坏，骨皮质侵蚀引起病理骨折。 4、全身症状：消瘦、乏力、贫血、食欲下降等表 现，实验室检查可见血沉增快，血碱性磷酸酶增高。
骨肿瘤病人的护理
骨肿瘤概述
概念：骨肿瘤是发生于骨骼系统的肿 瘤，是指骨组织（骨膜、骨和软骨） 及骨附属组织（骨的血管、神经、脂 肪、纤维组织等）所发生的肿瘤
分类
1、原发性骨肿瘤：骨组织（骨膜、骨和软骨）及骨的附 属组织（骨的血管、神经、纤维组织、脂肪）发生的肿 瘤，称为原发性骨肿瘤。有四大分类： （1）良性骨肿瘤：如骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨样骨瘤 等。 （2）中间性或潜在恶性骨肿瘤：如骨巨细胞瘤。 （3）恶性骨肿瘤：如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤等。 （4）瘤样病损：如骨囊肿、骨纤维异常增生症等。 2、继发性骨转移癌 由乳癌、肺癌、肾癌等通过血液循 环播散至骨组织。
护理
2、术后护理 （1）病情观察：密切观察截肢术后生命体征变化，并注 意观察切口渗血情况，引流液的色、质、量，以防截肢残 端大出血；合理安排补液速度和抗生素使用，必要时输血 ，慎防体液不足的发生和切口感染。 （2）心理护理：帮助病人接受自身残缺的现实 （3）功能锻炼：术后48小时进行肌肉等长收缩，以改善 血液循环，增加肌肉力量防止肌肉萎缩，防止关节粘连 （4）控制感染
良性骨肿瘤的护理要点
骨肿瘤十四大分类
五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
（1）恶性 （Malignant） 1.1、浆细胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma） 1.2、（骨的）孤立性浆细胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone） 1.3、（骨的）原发性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bone）
（1）良性 （Benign） 1.1、单纯性骨囊肿（Simple bone cyst） 1.2、纤维结构不良【纤维异常增值症】（Fibrous dysplasia） 1.3、骨的纤维结构不良（Osteofibrous dysplasia） 1.4、软骨间叶性错构瘤（Chondromesenchymal hamartoma）
此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病
十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
1、Bechwith-Wiedmann 综合征（Bechwith-wiedemann syndrome） 2、家族性巨颌症（Cherubism） 3、内生软骨瘤病（Enchondromatosis） 3.1、Ollier病（Ollier disease） 3.2、Maffucci病（Maffucci syndrome）
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
（1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma）
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
WHO骨肿瘤分类
恶性骨肿瘤
1 2 3
骨肉瘤
骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，由恶性肉瘤和恶 性骨组织组成，通常在青少年期发病，生长迅速 ，容易发生转移。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是一种低度恶性的肿瘤，由小圆形细胞 组成，通常在儿童和青少年期发病，生长速度较 慢，但容易发生转移。
骨髓瘤
骨髓瘤是一种恶性浆细胞肿瘤，通常在老年期发 病，生长速度较慢，但容易发生转移。
WHO骨肿瘤分类
汇报人：可编辑 2024-01-10
• 引言 • 骨肿瘤分类 • 骨肿瘤的症状和诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常注意事项
01 引言
目的和背景
骨肿瘤分类是病理学领域的重要分支，用于对骨肿瘤进行科学、准确的诊 断和分类，为临床治疗提供依据。
随着医学技术的不断发展，骨肿瘤分类也在不断更新和完善，以适应新的 认识和需求。
恶性骨肿瘤的治疗
手术切除
手术切除是恶性骨肿瘤的主要治疗方法，包括根治性切除和保肢 手术。手术的目标是彻底切除肿瘤，同时尽量减少肿瘤复发的风
险。
化疗
对于某些恶性骨肿瘤，如骨肉瘤和尤因肉瘤，化疗是重要的辅助 治疗手段。化疗药物通过口服或静脉注射给予，以杀死癌细胞并
抑制其生长。
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤、缓解疼痛或控制转移病灶。放疗通过 高能射线破坏癌细胞的DNA，从而抑制其生长和繁殖。
其他骨肿瘤
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤 ，由成熟的纤维组织构成，通常 在青少年期发病，生长速度较慢 ，但容易复发。
动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性肿瘤 ，由充满血液的囊状结构组成， 通常在青少年期发病，生长速度 较慢，但容易复发。
03 骨肿瘤的症状和诊断
骨肿瘤分类及典型特征
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骨肿瘤鉴别
骨肿瘤[定义]骨肿瘤是发生于骨骼内肿瘤的统称。
骨肿瘤包括原发性肿瘤、继发性肿瘤、瘤样病变等。
原发性骨肿瘤为临床上常见的包括骨、软骨、骨膜的肿瘤，有良、恶性之分。
常见的原发良性骨肿瘤有：骨软骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤等；原发恶性骨肿瘤有：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等。
继发性骨肿瘤即骨转移癌，皆为恶性。
瘤样病变系在临床、x线、病理表现与骨肿瘤相似之骨病，具有易复发、恶变之性质，如骨囊肿、骨纤维异样增殖症等。
[病因病机]骨肿瘤的形成是骨内某种组织发生异常的增生，其发病原因至今并未完全明了。
一般认为可能与体质因素、精神因素、遗传，以及损伤、感染等多种原因有关。
[症状]骨肿瘤在早期往往没有明显症状，所以早期常易漏诊。
疼痛和肿块为大多数肿瘤最早出现的症状。
良性骨肿瘤一般无痛或轻度疼痛，恶性骨肿瘤的疼痛可进行性加重，且其特点是夜间疼痛。
外伤可诱发或加重肿瘤的症状，这也是导致一部分患者就诊的原因之一。
1．疼痛与压痛疼痛是生长迅速的骨肿瘤的主要表现。
有的只有轻微的酸痛或不适；有的是在发现肿瘤以后才回忆起过去一些轻微疼痛；有些误认为是风湿样痛，与治疗关系不大，休息时也疼；有的疼痛剧烈。
呈待续性钝痛或刺痛，需服止痛剂。
良性肿瘤疼痛轻，发展慢。
恶性肿瘤疼痛重，且为进行性，影响饮食及睡眠。
良性肿瘤恶变或合并病理骨折，疼痛可突然加重。
2．局部肿块和肿胀早期肿瘤位于骨内，随肿瘤生长，骨质扩张膨胀日益明显。
肿瘤突破骨质后形成软组织肿块。
肿块常与疼痛同时出现，有时肿块为首先表现。
肿瘤起源于骨，故不能移动。
良性骨肿瘤生长缓慢，体积不大，表面及周围皮肤正常。
恶性骨肿瘤生长迅速，表面皮肤发红、热感，皮下静脉充盈。
3．功能障碍和压迫症状临近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。
脊髓肿瘤无论是良性、恶性都可能引起压迫症状，出现截瘫。
若肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。
位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿道机械梗阻的症状。
因疼痛或肿块而影响患病的肢体活动，比如肱骨上端肿瘤影响肩关节活动，脊柱肿瘤可使脊椎活动受限而僵直或合并脊柱侧弯。
骨肿瘤
诊断
骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合；此 外，生化测定也是一项必要的辅助检查。 1：影像学—X线表现：反映骨与软组织肿瘤的基本病变 ⑴骨内的肿瘤性破坏有溶骨型、成骨型和二者兼有 的混合型。
X线片上 表现为高 密度区
X线片上 表现为低 密度区
⑵良性骨肿瘤具有界限清楚，密度均匀的特点。 可由皮质膨胀性变薄，形成膨胀性病损，病 灶周围可有硬化反应骨，骨质破坏成单房或 多房性内有骨化影，但常无骨膜反映。 ⑶恶性肿瘤 生长迅速病灶多不规则，密度不均， 界限不清，故破坏区不规则呈虫蚀样或筛孔 样。
1：保肢治疗 适应症：①病骨已发育成熟；②ⅡA 期肿瘤或对化疗 敏感的ⅡB 期肿瘤；③血管神经束未受累，肿瘤能够完 整切除；④术后局部复发和转移率不高于截肢；术后 肢体功能优于义肢。 保肢手术禁忌症：① 肿瘤周围的主要神经、血管侵 犯； ②在根治手术前或化疗期间发生病理性骨折，肿 瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染周围正常组 织； ③肿瘤组织周围条件不好，如主要的肌肉随肿瘤 切除，或因放疗、反复手术而瘢痕化，或皮肤有感染 者； ④不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切 口周围皮肤瘢痕化，弹性差，血运不好。
四、软骨瘤
是以透明软骨为主要病变的良性肿瘤，好发于手和足的 管状骨。 位于骨干中心者——内生软骨瘤，较多见； 偏心向外突出者——骨膜下软骨瘤，较少见。 多发性软骨瘤恶变形成软骨肉瘤。 临床表现：无痛性肿胀，拍片时偶尔发现，有时以病理 骨折就诊。 治疗：病灶刮除或病段切除，预后好
第三节 ：骨巨细胞瘤
3：化学治疗 化疗可提高恶性骨肿瘤的疗效， 消灭潜在的微小转移灶。 4：放射疗法 可强有力的影响恶性肿瘤细胞 的繁殖能力。尤文氏肉瘤对放疗敏感，骨 肉瘤对放疗不敏感。 5：其他治疗 血管栓塞治疗是应用血管造影 技术，施行选择性或超选择性血管栓塞达 到治疗目的。
骨肿瘤分期
骨肿瘤分期
良性肿瘤分期：
1级：静止性肿瘤，有完整的包囊；
2级：生长活跃，仍位于囊内或者为自然屏障所阻挡；
3级：具有侵袭性，可穿破皮质或者间隔；
分级（G）：根据肿瘤的生长速度及侵袭性，良性肿瘤G0，低度恶性为G1，高度恶性G2 外科部位（T）：完整的纤维组肿囊或者反应骨包绕T0；肿瘤位于囊外间隔内（肌间隔或者骨旁间隔及潜在的间隔内）T1；间隔外，肿瘤位于囊外，超过肿瘤的间隔或者起源于分界不清的间隔T2
转移（M）：包括局部淋巴结转移和远处转移，无局部及远处转移为M0，有局部及远处转移为M1
恶性肿瘤分期：
IA（G1，T1，M0）：低度恶性，间室内病变，无转移；
IB（G1，T2，M0）：低度恶性，间室外病变，无转移；
IIA（G2，T1，M0）：高度恶性，间室内病变，无转移；
IIB（G2，T2，M0）：高度恶性，间室外病变，无转移；
IIIA（G1，T1，M1）：间室内病变伴有转移的恶性肿瘤；
IIIB（G1或G2，T1或T2，M1）：间室外病变伴有转移的恶性肿瘤。
骨肿瘤十四大分类ppt正式完整版
二、骨源性肿瘤（Osteogenic tumors）
➢ （1）良性 （Benign） 1.1、骨瘤（Osteoma） 1.2、骨样骨瘤（Osteoid osteoma） ➢ （2）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、骨母细胞瘤（Osteoblastoma） ➢ （3）恶性 （Malignant） 3.1、骨肉瘤（Osteosarcoma）---普通型骨肉瘤（Conventional osteosarcoma）
一、软骨源性肿瘤（Chondrogenic tumors）
➢ （1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma）
、内生性软骨瘤（Enchodroma） 、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm） 六、富于巨细胞的破骨细胞肿瘤（Osteocelastic giant cell-rich tumor） 七、脊索样肿瘤（Notochordal tumor） 八、血管性肿瘤（Vascular tumor） 九、肌源性肿瘤（Myogenic tumor） 十、脂肪源性肿瘤（Lipogenic tumor） 十一、未明确肿瘤性质的肿瘤（Tumor of undefined neoplastic ature） 十二、杂类肿瘤（Miscellaneous tumor） 十三、关节病变---滑膜软骨瘤病（Synovial chondromatosis） 十四、肿瘤综合征（Tumor syndromes）
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骨巨细胞瘤（GCT）
强调临床、X线和病理特点在巨细胞瘤诊断中的 重要性
强调GCT在病理学上不分级，是因其与预后并无 直接关系
偶尔，GCT可发生高度恶性变，此时应命名为巨 细胞瘤中恶性肿瘤（malignant in giant cell tumor of bone）
骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤
Ollier 病患者恶性骨肿瘤（特别是软骨肉瘤）发 生的危险性会明显增高。Maffucci 综合征骨骼病 变的特点与Ollier 病很相似，但发展成为软骨肉瘤 的危险性更高一些。
内生性软骨瘤
McCune-Albright综合征
多骨性纤维结构不良 咖啡牛奶色斑 内分泌功能障碍 涉及20q13上GNSA1基因突变
肿瘤具有软骨性质和局部破坏行为
滑膜软骨瘤病
骨源性肿瘤
删除骨瘤
现认为骨瘤不是真正肿瘤，认为骨瘤患者成年后肿块可以 停止生长而认为是由于发育障碍所致
删除侵袭性骨母细胞瘤（AOB）
AOB在临床上具有局部侵袭行为而形态学上无法与典型OB 严格区分，而且遗传学上与OB无区别，故重新归入OB
增加继发性骨肉瘤（SOS）
多发性骨软骨瘤
RB1和CDKN2A中存在LOH TP53过度表达 PTHR1基因突变导致PTH/PTHrP蛋白过度表达
内生性软骨瘤病：Ollier病和Maffucci综合征
Ollier 病是以多发软骨肿块为特征的疾病，容易累 及肢体的长骨。当存在皮肤、软组织和内脏的血 管瘤时，可称为Maffucci 综合征。
时显示印戒细胞样外观。间质结缔组织黏液样和玻璃样变性也是一个显著的
特征。
其他肿瘤： 转移性恶性肿瘤
新分类中将骨转移瘤做为其它肿瘤的一种类型， 说明我们在实际工作中也要将它看成是骨肿瘤中 的一种，而不仅仅是原发瘤的转移。
A：肾细胞癌转移
B：前列腺癌转移
其他病变中新收列
Erdheim-Chester 病
WHO对于滑膜肿瘤的没有做重点介绍，但是AFIP 则详细介绍了滑膜肿瘤的分类。
二、遗传学在骨肿瘤新分类中的重要性
骨软骨瘤
8q22-24.1的EXT 1基因位点上存在LOH
FCM分析证实软骨帽存在异倍体
在Rb，TP53和EXT（L）基因参与下可转变为继 发性低度恶性周围性软骨肉瘤
骨软骨瘤
视网膜母细胞瘤综合征
涉及13q14.1上RB1基因突变 常伴发其他部位的原发肿瘤，包括骨肉瘤、
纤维肉瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤
Werner综合征
涉及8p11-12上WRN基因突变 可发生的肿瘤包括软组织肉瘤、骨肉瘤等。
谢谢
实性区域由成熟的透明软骨构成，亦有类似于软 骨母细胞瘤的区域。经常可见到软骨内骨化现象。 亦存在纤维母细胞样细胞的区域。囊性区域具有 动脉瘤样骨囊肿的典型特征。
胸壁错构瘤
AFIP与WHO对于骨肿瘤分类的一些不同之处
AFIP与WHO对于骨肿瘤分类虽然在总体上是保持 一致的，但是在少部分分类中仍然存在若干差别。
血管肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪源性肿瘤 神经性肿瘤 其他肿瘤 其他病变 关节病变
WHO（1969） WHO（1994） WHO（2002）
骨髓肿瘤
骨髓肿瘤（圆细胞肿瘤） ES/PNET
网状细胞肉瘤 Ewing肉瘤
Ewing肉瘤
Ewing肉瘤
PNET
造血组织肿瘤
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤
浆细胞瘤
骨髓瘤
胸壁错构瘤
Erdheim-Chester 病
为一种罕见的组织细胞增生症，其特征为富脂组 织细胞浸润骨和内脏，导致纤维化和骨硬化。
组织学显示大量泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞和 杜登细胞浸润，致密纤维组织增生，大块板层骨 和网状骨形成。
Erdheim-Chester 病
胸壁错构瘤
胸壁错构瘤为间叶组织的非肿瘤性增生，其主要 成分为软骨，同时伴有动脉瘤样骨囊肿成分。
浆细胞骨髓瘤
Ewing肉瘤
ES/PNET：A 可见菊形团样结构 B CD99(+) 细胞膜
恶性淋巴瘤
浆细胞骨髓瘤
浆细胞骨髓瘤
CD138
软骨性肿瘤
删除恶性软骨母细胞瘤（MCB）
大多数学者认为MCB实际上是照射后肉瘤或误诊
软骨肉瘤的新分类中增加了继发性软骨肉瘤
增加关节滑膜软骨瘤病
三、增加骨肿瘤相关的先天性和遗传 性综合征
遗传性多发性骨软骨瘤病
常染色体显性遗传性疾病,好发于儿童和青少年。 94%的病例可继发外周软骨肉瘤，恶变为其他类 型肉瘤者罕见。
临床上表现为多发性有或无蒂肿块，大多位于四 肢长骨，尤其膝关节周围。
2个不同的基因的突变均可在疾病的发生中发挥作 用，即EXT1或EXT2。
ES/PNET
形态学：小圆细胞恶性肿瘤
免疫组化：CD99，NSE
特征性染色体易位
t(11;22)(q24;q12)
85%，最常见
EWS/FLT1 (22号染色体上的EWS 基因与11号染色体上的FLT1 基因易位）
t(21;22)(q22;q12)
10-15%
EWS/ERG（22 号染色体上的EWS 基因和21号染色体上的ERG 基因易位）
骨巨细胞瘤: 一些病例，单核基质细胞形态趋向于梭 形，排列成 车辐状，类似纤维组织细胞瘤。
巨细胞瘤中恶性肿瘤
脉管肿瘤
删除中间性脉管肿瘤，将血管内皮瘤归 入低度恶性血管肉瘤
删除（恶性）血管外皮瘤，因这些肿瘤 并不源自血管周细胞
上皮样血管内皮瘤:由相互汇合的条索状、实性巢状或带状的内皮细胞构成， 有时可形成狭窄的管腔。上皮样细胞一般为嗜酸性胞质，可为空泡状，有
对骨肿瘤新分类的认识
王连唐
一、肿瘤类别的变动
二、大量增加了遗传学的方面内容，凸显了遗传学 分型的重要性
三、增加骨肿瘤相关的先天性和遗传性综合征
一、肿瘤类别的变动
WHO骨肿瘤分类
软骨性肿瘤 成骨性肿瘤 纤维源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/PNET 造血组织肿瘤 巨细胞瘤 脊索组织肿瘤
AFIP的骨和关节肿瘤中将Ewing肉瘤、骨髓瘤和 恶性淋巴瘤归类为小细胞恶性肿瘤，而在WHO的 分类中是将前者归为Ewing肉瘤/原始神经外胚层 瘤, 后两者被纳入造血组织肿瘤。
对于其他肿瘤、其他病变和滑膜肿瘤的分类， AFIP与WHO也有较大的差异。
动脉瘤样骨囊肿和单纯囊肿在WHO的分类中被列 入其他病变，而AFIP将它们列入类似肿瘤的骨囊 肿性病损。