恶性纤维组织细胞瘤

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恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

手术 部 位术 后 疼痛 V S评 分 , A F组
明显低于 C组 ( 0 0 ) 尸< . 1 。
讨 论
阿托品 0 5 g 拮抗 残余肌松效 应。麻醉 .m ,
复苏期采用 Gagw昏迷评分 法 ,3~1 lso 1 5
分时拔除气 管导管 , P C 送 A U。
观察项 目: 观察 P C A U中躁 动的发生 率, 躁动程度评估 ( 0级为 安静合作 , 无呻
研究在 全麻 手术 结束 前静注氟 比洛芬酯 ,
能有效地预 防切 口疼 痛导致 的躁动 , 且躁 动程度 明显减轻 , 无需 药物 及外 力制 动 ,
泵注 , 间断静 注阿 曲库铵 2 / g 持肌 mgk 维 松, 根据 血压 和 心率 间断 吸入 1 ~2 % % 的异氟醚 , 出 胆囊 时 静脉 注 射 组 内剂 取
关节周 围 2例 、 股骨 近端 3例 、 其他 部位
1 。1 均为 我 院首诊 , 为我 院病 0例 7例 均 理检查结合上级 医院病理会 诊 ; 2例有 区 域淋 巴结肿 大 , 肿瘤直径在 3~1 c 2 m。
本 病 可 以 是 原 发 的 , 可 以是 继 发 于 也 骨梗 死 、ae 病 或 是 放 射 治 疗 之 后 。 这 P gt
术后 躁动 的发 生 率 : F组 1. % , 67 C
组 7.% , 间 比较差 异有 显著 意 义 ( 33 组 P
<.1, 0 0 ) ຫໍສະໝຸດ 后躁 动的程度评估 : F组较 C
组躁动程度 明显减轻 。见表 1 。
不影响拔管和复 苏, 且能有效减轻术后 伤 口的疼痛 , 降低疼痛 V S 分。 A评
及 喊 叫 , 外 力 压 按 四 肢 ) 记 录 拔 管 时 须 ,

腹膜后恶性纤维组织细胞瘤1例

腹膜后恶性纤维组织细胞瘤1例
病 历 资 料 患 者 ,男 ,28岁 ,以 劳 累 后 气 急 1周
来院就诊 :以往有 类 似发作 史 ,曾 于当地 医院疑诊 :先心 病 ,房 缺。体 检 :一般 可 , 唇无 绀 ,心 脏左 缘 2、3肋 间 闻及 SM 三
260 中国社 区医 师 2013年 第15卷第 8期
级 ,P2>A2,伴 有 P2分 裂 。心 电 图示 I。 房 室 传 导 阻 滞 ,x 线 表 现 :正 位 :心 影 不 大 ,肺动脉段 不突 出 ,心胸 比率 0.42。侧 位 :脊柱生 理后 突消 失 ,变直 。胸 骨 下端 稍凹陷 ,心影 紧贴前胸 壁。测量胸前后径 7em,测胸横径 28em,胸 前后 径 与胸横 径 之 比为 0.25。X 线 诊 断 :直 背 综 合 征。 后 作心动超声 图正常 ,各瓣 膜均无病变 。
参 考 文 献 1 王 伟 .恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 的 放 化 疗 进 展
[J].健康必读杂志 ,2011,10(10):407. 2 陈 忠 年 ,沈 明 畅 ,郭 幕 依 ,主编 .实 用 外 科 病
理学 [M].上 海 :上 海 医科 大 学 出 版 社 ,
1997 :663.
3 周际昌 ,鲍 云华,储 大 同,主编 .实用肿瘤 内 科学 [M].北 京 :人 民 卫生 出版 社 ,2011:
760
直 背 综 凤 城 市 中 医 院
doi:10.3969/j.issn.1007 —614x.2013
08.247
直背综合征义称扁胸综合征 ,是一种 脊椎 、特 别 是 胸 椎 生 长 上 发 生 缺 陷 。常 在 第 二 胸 椎 以下 变 直 ,缩 小 了 胸 廓 前 后 径 , 使循 环 系统 受 压 的 综 合 病 症 。Rawlings 称 之 为 “假 性 心 脏 病 ”。 以 往 对 此 病 认 识 不足 ,常误 诊 为 “先 心病 ”。从 而 使 患 者 蒙 受 不 必 要 的 心 导 管 检 查 ,甚 至 直 接 影 响 到 患 者 的 升 学 和 就 业 ,因 此 有 必 要 对 本 病 引起重视 。现将 工作 中遇 到 的 1例 病例 报 告 如 下 。

罕见肝脏恶性纤维组织细胞瘤一例报告

罕见肝脏恶性纤维组织细胞瘤一例报告

C A1 2 5 6 1 . 1 U/ L 、 C A 1 9 - 9 3 . 9 U / L 。乙型肝炎病毒 血清学检查 均为( 一 ) 。 凝血 功能检查无异常 。 计算 机体层摄影术 ( C T) 检 查示肝左外 叶前方有一 1 5 e a ̄ r 1 1 c r n 大小 占位性病灶 , 考虑 来源于肝外 的问质性肿瘤 ( 图 l a ) 。术前诊断 : ( 1 ) 腹腔 问质 性肿瘤待排除?( 2 ) 肝 细胞肝癌 ( 肝癌 ) 待排除? 入院4 d 在气
有触压痛 , 未扪及胆囊 , 移动性浊音( 一) , 肠鸣音无异常。 实验 室检 查 : 血常 规示 血 红蛋 白( H b ) 9 2 g / L , 红 细胞 ( R B C) 3 . 3 ×
l 0 2 / L , 血清总蛋 白 5 6 g / L , 向蛋 白 ( A L B) 3 l g / L , 甲胎 蛋 白 ( A F P) 2 . 1 5 g / L 、 癌胚 抗 原 ( c a r c i n o , e m b r y o n i c a n t i g e n , C E A) 1 . 1 3 t x g / L 、 糖类抗原( c a r b o h y d r a t e a n t i g e n , C A) 1 5 3 8 . 3 U / L、
管捕管全身麻醉下行肝左外 叶切除术 。 术 中见左肝外叶有 一
1 7 c m x l 5 e m x l O e m大小 占位性病变 , 表面呈 暗红色 , 突出肝 脏表面 , 为囊实性包块 , 与膈肌 、 胃、 大网膜致密粘连 。 腹腔未
状排列 的多形性梭形肿瘤细胞构成 , 电镜下或免疫组化法检
5 0・
外科 手术学 电子杂志 2 0 1 3 年 4月第 2 卷第 2 期 C h i n J H e

肺恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

肺恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习
临床 肺科 杂 志
21 0 1年 8月 第 1 6卷第 8期
19 29
肺 恶 性 纤维 组 织 细胞 瘤 1例 并 文 献 复 习
苏珊 李宁 张 贤兰 吕江青
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 (m l nn boshsoy0 , ai at ru ii t g i f t c ma MF 为 一 种 较 罕 见 的 软 组 织 肉 瘤 , 占 软 组 织 肉 瘤 的 H) 约
L Y( +) vm mi(+) C , ie n , K(一) C A(一) C 4 ,E , D 3 (一) 其 , 中L Y(+) 价值较大 。

患者 , ,8岁 。因右 侧胸背痛 1 男 3 月余 , 2 0 于 09年 1 1
月2 4日入院 。患者于入 院前 1 月余 无 明显诱 因 出现右侧 胸 背部疼痛 , 向右腋下放射 , 呈刺痛性质 , 阵发性 , 呼吸及 咳嗽时 有加重 。在 当地 医院行 胸 部 C T示 : 右侧 胸 腔后 壁类 圆形 软 组织 密度影 , 并第 4右后肋骨质破坏 。无 明显发热盗汗 , 咳嗽
二、 临床表现 肺恶性纤维组织细胞瘤 多见 于中老年人 , 男性多见 , 男女 发病 比率约为 2: _ 。其临床表现无 特异性 , 14 J 主要与生 长部 位关 系密切 。由于 MF H并非来源 于支气管黏膜 , 所以在疾病 初期 临床上患者可 全无症状 。但 当肿瘤 继续 生长 , 累及支 气
三 、 断与治疗 诊
B超示 : 左上 腹膜后 , 脾后方 见实性 占位 , 5 5 c × . m 约 . m 5 4c 大小 , 内部 回声不 均匀 。血 N E:29 g L S 2. 3 / 。于 2 0 0 8年 1 1
月2 0日在 C T引导下行经皮肺穿刺活检 , 术后病理诊断为 : 恶

软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析*导读:软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组),是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤,临床无特异表现,细胞形态复杂,复发率高,预后差。

……软组织恶性纤维组织细胞瘤(以下简称恶纤组),是一好发于中老年人的深部软组织恶性肿瘤,临床无特异表现,细胞形态复杂,复发率高,预后差,我们遇见17例,报告如下。

临床资料一般资料本组17例,男13例,女4例,年龄21~78岁,平均55.8岁。

病史1个月至3年,平均8.7个月。

发生于肢体7例(下肢6例,上肢1 例),胸壁、背部及臀部各2例,腹膜后、髂窝、会阴部及颈部各1例。

以原发瘤就诊者3例,余14例均为外院活检(2例)或术后复发来诊者,其中1例为3次复发后来诊,3例为多灶复发,6例有区域淋巴结肿大,肿瘤直径在3~20cm。

除7例无手术条件,余10例均行手术或再手术扩大切除,15例行放射治疗,包括术后放疗,剂量在4000~6000cGy,其中1例3次复发术后均给放疗。

全组均给化疗,主要方案为ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+ DDP,根据身体状况用药1~6轮。

病理诊断及结果17例均经病理确诊,其中8例经免疫组化明确组织来源。

多形性型9例,粘液型4例,巨细胞型3例,炎症型1例。

本组中首次手术切除的13例(包括外院手术者)均在术后1~24个月复发,平均4.46个月,在全治疗过程中,3次复发4例,2次复发4例,1次复发5例,发生在上肢的1例3次复发后截肢。

17例均获随访,其中4例分别随访10个、12个月、4年和5年后失访,按死亡计,2年、3年和5年生存率分别为47.1%(8/17)、29.4% (5/17)和17.6%(3/17)最长生存7.5年死于肺转移,为截肢者。

17例中肺转移5例,骨转移2例,肝转移1例,区域淋巴结转移共7例。

讨论恶纤组的临床病理特点本瘤由O′Brien等[1]于1964年首先报道并称为纤维黄色肉瘤,以后报道渐多,并经临床病理研究证实其组织构成为纤维母细胞、组织细胞、中间细胞及未分化间叶细胞,从而明确了其组织来源为未分化间叶细胞,并称之为恶纤组。

恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状

恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状

【 e rs M lnnf r s io t a Sfts a o a Tet n; Pons K yWod 】 agatio se o ; o—s e r m ; r n t t o s i b u h i y m t iu s c am g i
恶 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 ( a gatf ru ii y m , m l nn i oshso t a i b tc o
MF n moe aa il g t megn . r mi d a n v l r s e t o a g t g t ea y a d p o n si v l ain frM H. H i l c llb oo ya e e r i g p o s o e p o p c r tr ei h r p n rg o t e a u t ) F e f n c o i
最 有效 的 手段 , 采 用 早 期 、 底 的外 科 手 术 切 除 , 常 彻 由于 MF H
MF 于 16 年 首 先 由 OB i H) 94 ’r n和 S u e t t发 现 和 描 述 。 o
具 有 高 度 恶 性 和淋 巴结 转 移 的特 点 , 尽 可 能 行 广 泛 区 域 淋 应 巴结 清 扫 。手 术 方 式 ( 切缘 情 况 ) 影 响 生 存 率 的 重 要 即 是 预 后 因 素 , 想 的 手 术 应 行 广 泛 性 切 除 手 术 ( 包 括 切 缘 外 理 指 2~ c , 5 m) 力争 达 到 镜 下 肿 瘤 残 存 阴 性 切 缘 ( ( , 达 到 较 R】 以 )
究 , MF 的治 疗 及 预 后 评 价 提供 了新 的前 景 。 为 H
【 关键词 】 恶性纤维组织细胞熘 ; 软组织 肉瘤 ; 治疗 ; 预后

纤维组织细胞瘤免疫组化结果

纤维组织细胞瘤免疫组化结果

纤维组织细胞瘤免疫组化结果一、前言纤维组织细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其发生率很低,但是对于患者来说,其危害性很大。

因此,对于纤维组织细胞瘤的诊断和治疗非常重要。

其中,免疫组化技术在纤维组织细胞瘤的诊断和治疗中起到了非常重要的作用。

本文将详细介绍纤维组织细胞瘤免疫组化结果。

二、什么是纤维组织细胞瘤纤维组织细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其起源于成纤维样或间叶样的成分。

该肿瘤可以发生在任何年龄段,但是以40-60岁之间的中年人为多。

纤维组织细胞瘤主要位于软组织中,如颈部、肩部、腹壁、腹腔等部位。

三、免疫组化技术在纤维组织细胞瘤中的应用免疫组化技术是一种通过检测特定抗原在细胞或组织中的表达情况来确定其类型的技术。

在纤维组织细胞瘤的诊断和治疗中,免疫组化技术起到了非常重要的作用。

通过免疫组化技术,可以检测出纤维组织细胞瘤中的多种标记物,如Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、Smooth muscle actin等。

这些标记物可以帮助医生确定肿瘤的类型和分级,并且可以指导治疗方案的选择。

四、纤维组织细胞瘤免疫组化结果1. VimentinVimentin是一种中间丝蛋白,在肿瘤诊断中起到了非常重要的作用。

在纤维组织细胞瘤中,Vimentin呈阳性表达。

因此,Vimentin可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。

2. CD34CD34是一种血管内皮干/祖细胞标记物,在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。

在纤维组织细胞瘤中,CD34呈阴性表达。

因此,CD34可以排除血管内皮瘤的可能性,有助于纤维组织细胞瘤的诊断。

3. CD99CD99是一种跨膜蛋白,在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。

在纤维组织细胞瘤中,CD99呈阳性表达。

因此,CD99可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。

4. Bcl-2Bcl-2是一种抗凋亡蛋白,在肿瘤诊断中也有很大的应用价值。

在纤维组织细胞瘤中,Bcl-2呈阳性表达。

因此,Bcl-2可以作为纤维组织细胞瘤的诊断标记物之一。

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤
上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份,但同时 有所谓的分层改变。梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状 排列,常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放 射。
组织病理学特征和鉴别 诊断
梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式,并包围单个细 胞,而在组织细胞占优势的区域,外包绕小的细胞组织。在分 层区的中央,嗜银性表现特别明显。由于病变区含有脂质,因 此,可见含量不等的泡沫细胞。有时,还可见急性和/或慢性炎 症浸润现象。 胞浆的PAS染色呈阳性,但相当不规则,且较多变,而且主要 对抗淀粉酶和透明质酸酶(为粘多糖而非糖原)。同一肿瘤中, 可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。
组织病理学特征和鉴别 诊断
恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤,尤 其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。后者很难见到横纹, 在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化;另外,对淀粉酸敏感的 PAS阳性(糖原)是明显而不变的。
本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。后者无分层 改变,但有成脂细胞和脂细胞的分化。在恶性纤维组织细胞瘤 中也可能存在胞浆内空泡,但在成脂细胞中,空泡能向细胞核 和周围转移,并使核变平,另外,在恶性纤维组织细胞瘤细胞 形成的空泡中含有粘多糖物质。
组织病理学特征和鉴别 诊断
后者一般具有低度恶性肿瘤的特征。事实上,多形细胞的多形 性并不十分显著,而丛状血管增生则比较广泛弥散和典型。在 高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中,均无典 型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观。 在纤维肉瘤中,也可能存在粘液样病变区,但纤维肉瘤为单 一形态的梭形细胞增生,并排列呈“人”字形。在具有粘液样 外观的假性肉瘤病灶中,还有必要对结节性筋膜炎进行论述。 后者的结构,类似于形成颗粒组织;血管的曲线改变(呈“S” 形)和不清晰的非典型性有丝分裂图像,有助于诊断。

恶性纤维瘤能活多久

恶性纤维瘤能活多久

恶性纤维瘤能活多久
一、概述
恶性纤维组织细胞瘤,它是一种组织细胞性起源的肉瘤,他的肿瘤细胞很少,全部由组织细胞组成,它一般是由组织细胞和纤维母细胞组成。

纤维细胞瘤,一般位于,长鼓舞,依次为股骨,胫骨,和肱骨,像骨肉瘤一样,比较经常发生于股骨的远端和胫骨的近端。

纤维瘤一般都是是良性的,只要及时的治疗那么恶,变的几率很低。

那么如果是恶性的纤维瘤能活多久呢!
二、步骤/方法:
1、具体能活多久是没有明确答案的,因为每个人的身体素质不一样,病情的程度也不一样,心理因素还不一样,治疗的情况等等多种因素,都存在着差异,随着医学水平的提升。

早期的个性签为流,只要早发现早诊断早治疗,那么是可以通过手术治疗,术后还可以放化疗或者生物治疗等等巩固疗法,做好护理措施而治愈。

2、肿瘤细胞的分化程度,和转移情况,和手术做得是否彻底,恢复是否顺利,术后的心情,还有经济实力,还有术后治疗的规范等等相关,综合的判断,能活多久是次要的。

如果已经,有恶性的纤维肿瘤,那么主要目的就是积极配合医生治疗,争取长期生存。

3、组织细胞的恶性纤维瘤是一种多发于深层软组织的,恶性肿瘤,是因为组织细胞和,纤维细胞分化而变而形成的。

恶性的纤维瘤,它发作的位置主要是长在长鼓舞,股骨,胫骨和,肱骨等部位。

三、注意事项:
有纤维瘤的患者朋友一定要注意,休息,加强锻炼,不要经常,抓挠,不要吃辛辣的食物,少吃一些油炸食物,要保持心情舒畅。

要多吃一些,瘦,猪肉,或者鸡蛋,或是,是新鲜的,蔬菜或者水果,比如香蕉西瓜,核桃等。

61例恶性纤维组织细胞瘤综合治疗临床分析

61例恶性纤维组织细胞瘤综合治疗临床分析

MR 检 查在 确 定肿 瘤 大小 、 犯 程 度 等方 面 明显 优 I 侵 于普 通 X线 。肿 块大 体常 呈多 叶状 , 白色 , 时为 灰 有 黄 色或 黄褐 色 。较 大肿 瘤 常见 坏 死 、 出血 、 性变 。 囊
肿 物呈 膨胀 性 和浸 润性 生 长 . 瘤 边缘 与 正 常组 织 肿
部 位也 有发 生 。约 9 %以上病 变部 位 较深 , 0 在筋 膜
下 发病 。MF H临 床 多表现 为无 痛性 肿块 . 般 生长 一 缓 慢 , 时 较快 。通常 从 发 现肿 物 至确 诊 的 时 间数 有
7~ d 3年 。6 1例 肿瘤 直 径 2 1c 位 于 四肢 3 0 m, O例 ,
例 . 纯切 除 7例 。局 部广 泛 切 除术 手 术 范 围包 括 单
肿块 外 2 3 m正 常组 织一并 切 除。放疗采 用 高能 X ~c 线、 e线或 6 C 7射线 , 0o 常规 分割 。 肿瘤 量 5 ~ 7 G / 0 0 y 2 ~ 3F 5 5 5 .~7周 。照射 范 围根 据肿瘤 分 化程度 、 肿
月. 我科 共收 治 6 例 MF 采用 手术 加术 后放 疗 和 1 H. 化疗 综合 治疗 的方法 。 取得 较好 疗效 。现报 告如下 : 1 资料与 方法 11 一 般 资料 MF 患 者 6 . H l例 , 4 男 2例 , 1 女 9例;
年龄 2 ~ 7岁 , 均 5 . ,0岁 以上 4 O7 平 63岁 5 3例 : 程 病
转 移 5例 .其 中 3例 为 小腿 MF 患 者行 截 肢 术后 H 肺 转移 , 高度 恶性 , 肿瘤 直径 6 m, 2例 为骨转 移 , c 另
中度恶性 . 肿瘤直径 7m c。

罕见乳腺恶性纤维组织细胞瘤4例临床报道

罕见乳腺恶性纤维组织细胞瘤4例临床报道

中外医疗I N FOR I GN M DI L TR TM NT 中外医疗2008NO .26CHI NA FO REI GN M EDI CAL TREATM ENT交流园地恶性纤维组织细胞瘤(M al i gnant Fi br ous H i st i ocyt om a,简称M FH )是近年来才被人们逐渐认识的一种恶性软组织肿瘤,既往对M FH 缺乏了解,以及病理诊断和免疫组化技术的落后,加之M FH 构象复杂,大多数被误认为纤维肉瘤[1]。

1963年由O zz ei i o 、St out 和M ur r ay 首次报道[2],其具有的特征是瘤细胞呈席纹状或车轮状排列形式[2]。

本瘤多位于肢体,少数见于胸壁、躯干、腹膜后,发生于乳腺者少见。

国内近15年文献均为个案报告,共3篇。

恶纤组的组织分型是指导治疗和估计预后的重要指标,W H O 于1994年确定分型为Ⅰ.席纹状多形性恶纤组;Ⅱ.黏液型恶纤组、Ⅲ;巨细胞型恶纤组、Ⅳ.炎症型恶纤组;Ⅴ.血管瘤样纤维组织细胞瘤[2]。

D ougl as 对220例恶纤组患者进行回顾性研究,单变量分析显示5个因素提示不良预后:高龄、肿瘤深在、肿瘤较大、外科高分级、边缘或囊内切除。

多变量分析显示只有3个因素提示不良预后:高龄、肿瘤深在、不充分的外科手术[2]。

恶纤组平均5年生存率为50%,肿瘤最大径<5c m 者5年生存率为82%,5~10c m 者为68%,大于10cm 者为51%[2]。

本文自1992年5月至2005年5月间共收治乳腺恶纤组病人4例。

现报道如下。

1临床资料4例患者全部为女性,36~53岁,中位年龄40岁;均因左侧乳腺无痛性肿物入院,病史发现1个月~2年;肿物直径2~16cm 不等,质硬,界线尚清楚,直径<5cm 活动度好,>5cm 者活动度中等,随着肿物增大活动度越来越差,并且肿物表面皮肤菲薄,色暗红,浅表静脉丰富,皮温稍高,可或不伴同侧腋淋巴结肿大。

骨的恶性纤维组织细胞瘤MFH(未分化多形性肉瘤UPS)

骨的恶性纤维组织细胞瘤MFH(未分化多形性肉瘤UPS)

骨的恶性纤维组织细胞瘤MFH(未分化多形性肉瘤UPS)恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种肉瘤,是一种起源不确定的恶性肿瘤,在软组织和骨骼中均有出现。

它于1961年由 Kauffman 和Stout(参考文献22)首次描述,但是却一直存在争议。

他们将MFH 描述为富含组织细胞的肿瘤,具有席纹状(storiform)生长方式。

到1977年,MFH被认为是成人生活中最常见的软组织肉瘤。

尽管诊断频率很高,但MFH仍然是一个谜,因为从未发现真正的起源细胞。

2002年,世界卫生组织(WHO)将MFH正式确定为一种疾病,并将其重新命名为未分类的多分化多形性肉瘤(undifferentiated pleomorphic sarcoma not otherwise specified),NOS。

基于2013年世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类的更新,未分化高级别多形性肉瘤被分类一个新的类别:杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor );这一新类别,可识别不能归类为任何其他类别的多形性肉瘤。

在过去十年中,这一新术语得到了一系列令人信服的证据支持, MFH代表了肿瘤的最终共同通路,向未分化的进展。

虽然目前尚不清楚如何最准确地组织这些肿瘤,但术语恶性纤维组织细胞瘤MFH代表了数千名患者的诊断,并且仍然被患者和医生常用。

MFH表现出广泛的组织学表现,描述了四种亚型:1.席纹状,多形性 Storiform-pleomorphic2.黏液样 Myxoid3.巨细胞 Giant cell4.炎性 Inflammatory其中,storiform-pleomorphic是最常见的类型,占大多数病例的70%,见图1.粘液样变体是第二常见的约占20%的病例,见图2。

图1:组织学标本显示经典的storiform-pleomorphic恶性纤维组织细胞瘤。

在显微镜下,storiform模式显示从中心点辐射的梭形细胞的短束,其与多形性部分中的肿瘤巨细胞混合。

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤
病例分析
患者女性,57岁,以右腹膜占位 性病变收住入院。
病理诊断:恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 是中老年人常 见的间叶组织肉瘤,儿童和婴幼儿少见,绝 大多数病例位于深部肌肉组织内, 其次见于 上肢和腹膜后, 位于腹膜后者体积往往较大, 在腹膜后,肿瘤常常位于肾周,常有坏死 出血。腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比 发生于其他部位者差, 中位生存期短, 是一种 迅速致死的恶性肿瘤, 且因这一部位的肿瘤 发现时即较大, 因而具有更大的转移倾向。

CT是腹膜后MFH最重要的检查手段之一, 能很好地显示肿瘤部位、形态、大小以及 与周围组织器官的关系,特别是对于肿瘤 的定位及与主要大血管的关系显示良好, 利于估计手术切除的难度以及手术方案的 制定。对其定位诊断准确性很高,以下征 象提示肿瘤来自腹膜后:①肿瘤与腹膜内 器官间脂肪间隔存在;②腹膜后器官(如胰 腺、肾脏等)受压向前移位;③肿瘤与相邻 后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清失;④肿 瘤包裹腹主动脉或下腔静脉,腹部大血管 向前及向对侧移位。
CT表现:肿瘤为软组织密度(肌肉密度) 肿块,形态不规则,边缘模糊,密度不均 匀,伴有大片不规则低密度坏死区,25% 伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高 度强化,强化不均匀。肿瘤常侵犯邻近 组织器官 。
鉴别诊断: 1、脂肪肉瘤:肿瘤为脂肪密度, 有完整的包膜,周围有水肿区。

2、恶性神经鞘瘤:位于脊柱附近,与 腰骶椎关系密切,压迫、侵袭或呈膨胀 性骨破坏,部分肿瘤可在椎管内外生长 呈哑铃状。瘤体密度常常较低(低于肌 肉密度),密度均匀或不均匀,不均匀 者常常有规则的囊变区。恶性肿瘤边缘 不光整,密度不均匀,囊变区不规则。 增强扫描肿瘤有中至低度强化。
3、平滑肌肉瘤大多数边界较清 楚,中心大多大片状谢 谢

不同的非典型纤维组织细胞瘤

不同的非典型纤维组织细胞瘤

不同的非典型纤维组织细胞瘤姐姐后背几年前长了个无色的类似粉瘤的东西,因为并没有什么不适,所以也就没怎么在意,以为只是痘痘而已,后来越长越大,隆起并发黑灰色,家人开始为她担心,后来去医院检查,切除病灶后做了病理检查,诊断为非典型性纤维组织细胞肿瘤。

临床表现大多数的病例发生于成人肢体的深部软组织,61~70岁为发病高峰,但儿童亦可发病。

约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。

诊断根据临床表现、大体检查及组织病理学即可诊断。

以下我们将对不同类型的恶性纤维组织细胞瘤分别描述。

1.多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤大部分为局限性、膨胀性生长的肿物,可有假包膜。

肿物的大小和生长部位有一定关系,最大直径介于5~15cm之间。

切面表现多样,可有白色纤维性区域或肉质感区,并可混合有坏死、出血和黏液变区。

未分化高级别肉瘤是经充分取材和谨慎使用各种辅助检查手段之后,做出的一种排除性诊断。

镜下细胞及细胞核有明显多形性,常伴有奇异型肿瘤巨细胞,混合数量不等的梭形细胞和圆形组织细胞样细胞。

常有编织状结构和间质慢性炎细胞浸润。

2.巨细胞恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤一般表现为大肿物,并伴有出血和坏死。

镜下可见不同程度多形性的椭圆形至梭形细胞,以及间质有明显破骨细胞性巨细胞反应。

大多数病变的巨细胞在细胞学上无恶性表现。

3.炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤肿瘤一般较大,因经常含大量黄瘤细胞而呈黄色。

镜下含有片状良性黄瘤细胞、包括中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的大量炎细胞以及少数淋巴细胞和浆细胞。

有一个或多个不规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。

大多数病例有典型的多形性MFH样区域,其中梭形和多形性细胞随意分布。

炎症性MFH为排除性诊断。

免疫表型波形蛋白、α1-AAT、α1-ACT、CD68、VIIIα因子常呈阳性反应,有时也对actin、desmin和lysozyme呈阳性。

恶性纤维组织细胞瘤放化疗进展论文

恶性纤维组织细胞瘤放化疗进展论文

恶性纤维组织细胞瘤的放化疗进展【中图分类号】r737.9 【文献标识码】a 【文章编号】1672-3783(2011)10-0407-02【摘要】恶性纤维组织细胞瘤是软组织肉瘤中最常见的肿瘤,手术是根治的主要方法,但复发和转移率高,放化疗在减少局部复发、降低远处方面有重要作用。

【主题词】恶性纤维组织细胞瘤,放化综合治疗。

恶性纤维组织细胞瘤(m alignant fibrous histiocytoma,mfh)起源于间质细胞,有分化成组织细胞和成纤维细胞的能力,在临床上是一种常见软组织恶性肿瘤, 属高度恶性肿瘤。

60 年代mfh从软组织肉瘤中分出为新的肿瘤类型,其发病率居各种软组织肉瘤的首位,中老年多见,男性多于女性,好发部位为四肢、腹腔、腹膜后、躯干。

治疗失败原因多为局部复发和血行转移,血行转移以肺转移最多见。

病理类型分5 个亚型: 席纹状—多形型、粘液样型、巨细胞型、炎症性型和黄色瘤样型。

治疗上既往多采用截肢术等根治手术治疗,虽可得到较好的局部控制率,但难以被患者接受,而保守手术术后复发率高,导致生存率下降。

放射治疗与保守手术结合可以缩小手术范围,减少手术引起的功能丧失,提高生存率。

1 放疗1.1 单纯放疗:由于mfh 的放射敏感性较差,单纯放疗对肿瘤仅能起到姑息控制肿瘤作用。

放疗通常先采用大野包括肿瘤区和邻近组织器官,照射至40-50gy 后缩野到肿瘤区域追加至60~70gy。

魏来等1] 5 年生存率33. 3 %,与单纯手术36. 4 %及综合治疗的41. 7 %比较无统计学差异( p > 0. 05) 。

mfh在头颈部不常见,5年生存率相对于四肢和躯干较低,nagano 2]用cyberknife 治疗颊部2.5cmx5.0cm的mfh,随访22个月肿瘤无复发。

1.2 术前放疗:术前放疗不宜提倡,因为mfh 对放疗敏感性相对欠佳,术前放疗不能在较短的时间内有效控制肿瘤的发展,有可能会延误手术时机。

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytoma,MFH),又称为恶性纤维黄色瘤、纤维黄色肉瘤、粘液纤维肉瘤,是一种主要由成纤维细胞、组织细胞组成,并排列成席纹状结构和多形性图象的恶性肿瘤,是最常见的软组织肿瘤。

瘤细胞具高度多形性和异型性,恶性程度高,复发率、转移率、5年死亡率均高。

恶纤组可发生于任何年龄,但以中老年多见,肿瘤主要发生于肢体,尤以下肢为多见,其次是腹膜后、腹腔、躯干及头颈部。

肿瘤大多位于深筋膜或肌层等深部组织,通常呈结节状,境界较清,可有假包膜,肿瘤直径从1.5~15cm,腹膜后可达20cm,大多在3~8cm间。

切面呈灰白鱼肉状,也可为黄色或黄褐色,较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。

肿瘤质地较软,如纤维成分多,则质地较硬;含较多粘液成分时,则呈半透明粘液样。

MFH的组织起源文献中曾有三种观点:(1)组织细胞起源,部分向纤维母细胞分化。

(2)原始间叶细胞起源,向纤维母细胞和组织细胞双分化。

(3)原始间叶细胞起源,部分向纤维母细胞分化,无论起源或分化均与组织细胞无关。

以形态学角度分析,MFH的主要细胞成分有三种:(1)纤维母细胞样梭形瘤细胞,常呈典型的席纹状、车辐状结构,瘤细胞间可有胶原纤维形成。

(2)组织细胞样圆形-卵圆形瘤细胞,胞浆丰富、淡染,可有吞噬。

(3)单核-多核瘤巨细胞。

这三种细胞的核都有明显异型性和众多分裂像,可统称为MFH 细胞。

镜下,按组织学形态MFH可分为以下五个类型:(一)多形性恶纤组本型在恶纤组中最常见,占60~70%,高度恶性,预后差。

瘤组织往往呈体积大的肿块,由纤维母细胞、组织细胞、单核或多核巨细胞、黄色瘤细胞、炎症细胞和增生血管组成。

纤维母细胞成车辐状结构,其间常见含有显著的慢性炎细胞的胶原纤维间质,常伴有泡沫状吞噬细胞;组织细胞高度多形性和异型性,核分裂和病理性核分裂多见;瘤组织坏死;有时见骨和软骨化生。

左肩胛骨恶性纤维组织细胞瘤1例

左肩胛骨恶性纤维组织细胞瘤1例

左肩胛骨恶性纤维组织细胞瘤1例*导读:恶性纤维组织细胞瘤(MHF)首先由O’Briea和Stoat 所报道,发生于肩胛骨者罕见。

1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤等。

……1 病历摘要患者,女,56岁。

因左肩背部包块渐进性增大伴疼痛5个多月入院。

无明显诱因以及家族史。

体格检查:一般情况可,左肩背部可触及约20cm×18cm×16cm大小包块,质地硬,固定,无压痛,无红肿,皮温较高,无搏动以及波动感,左肩背部明显突出。

入院查体:血常规正常;血糖高;碱性磷酸酶升高;癌胚抗原正常;X线片提示左肩胛骨骨质不规则破坏失去正常解剖形态,考虑肿瘤,见图1;针刺活检明确后应患者要求采取姑息切除左肩背肿瘤以及侵犯肩胛骨肌肉并送检。

保留关节盂重建肩关节,恢复肩部分功能。

用5-FU 4支冲洗创口。

手术中见:肿瘤大约18cm ×18cm×16cm。

侵犯肩背诸肌以及胸壁,肩胛骨被侵蚀破坏呈鱼肉样改变,肿瘤中间变性坏死。

术后病理诊断:左肩背部恶性纤维组织细胞瘤,见图2。

IHC:CD68(+)、Lys(+)、Des(-)、Myo(-)、NSE(-)。

手术后控制血糖、常规预防感染治疗。

切口愈合拆线后给予环磷酰胺+阿霉素联合全身化疗。

目前情况稳定。

2 讨论恶性纤维组织细胞瘤(MHF)首先由O’Briea和Stoat所报道,发生于肩胛骨者罕见。

1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤等。

遗传学对MFH的认识是9p21-22区的缺失[1]。

治疗以手术为主,术后配合化疗、放疗等[2]。

针刺活检可降低血运转移可能。

恶性纤维组织细胞瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。

随着治疗方法的改进,生存率有了提高。

本例患者采取姑息切除保存了肢体,采用化疗有效地改善了患者的病情,提高了生活质量。

骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状?

骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状?

骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍骨恶性纤维组织细胞瘤症状,尤其是骨恶性纤维组织细胞瘤的早期症状,骨恶性纤维组织细胞瘤有什么表现?得了骨恶性纤维组织细胞瘤会怎样?以及骨恶性纤维组织细胞瘤有哪些并发病症,骨恶性纤维组织细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*骨恶性纤维组织细胞瘤常见症状:髋、膝、肘部呈屈曲畸形、关节疼痛、骨转移、骨增粗*一、症状:骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性,其比例约为3∶2。

患者发病年龄多为50~60岁。

1.症状与体征:骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢,通常病史为几个月至数年。

疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。

局部可有压痛。

如关节活动受限,则有可能是肿瘤侵及关节。

病人突然发生剧痛,可能为病理性骨折,病理性骨折的发生率可占全部病人的30%~50%。

2.好发部位:骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布与骨肉瘤类似。

主要侵及长管状骨骨端(约为全部病例的75%)。

下肢骨较上肢骨更容易发病,其比例约为6∶1。

股骨(约45%)、胫骨(20%)、肱骨(9%),是肿瘤最常见部位。

髂骨发病约占10%,其他发病部位是颅骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。

腓骨、脊柱、肩胛骨和锁骨是不常发病部位。

侵及手、足小骨者罕见。

二、诊断:1.在长管状骨中,肿瘤位于干骺端,且经常伸展到骨骺或骨干,或两者兼有之。

膝关节周围骨的发病率约为在长管状骨的全部肿瘤的50%。

2.骨膜下和一骨多发病灶或多骨多发病灶在骨恶性纤维组织细胞瘤中是罕见的。

3.MFH的组织学诊断十分重要,是确诊的依据,诊断标准如下:①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。

②梭形细胞特殊的花瓣状或车轮状排列。

③多核瘤巨细胞的存在。

④炎性细胞,特别是淋巴细胞浸润。

*以上是对于骨恶性纤维组织细胞瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下骨恶性纤维组织细胞瘤并发症,骨恶性纤维组织细胞瘤还会引起哪些疾病呢?*骨恶性纤维组织细胞瘤常见并发症:骨折*一、并发病症近1/2的病例可并发病理性骨折。

外阴恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状?

外阴恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状?

外阴恶性纤维组织细胞瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍外阴恶性纤维组织细胞瘤症状,尤其是外阴恶性纤维组织细胞瘤的早期症状,外阴恶性纤维组织细胞瘤有什么表现?得了外阴恶性纤维组织细胞瘤会怎样?以及外阴恶性纤维组织细胞瘤有哪些并发病症,外阴恶性纤维组织细胞瘤还会引起哪些疾病等方面内容。

……*外阴恶性纤维组织细胞瘤常见症状:外阴肿胀、溃疡、耻区肿块*一、症状外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。

多数表现为无痛性、活动的皮下肿块,亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物,大小为(2*2.5)cm~(12*5)cm。

可伴表面皮肤溃疡。

可分为2型,即浅在型与深在型,浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织,极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。

深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。

深在肿瘤比浅在者多1倍。

深在者4年存活率明显减少,两者分别为40%及65%。

除局部淋巴结转移外,肺转移也多见,为死亡的常见原因。

肿瘤通常相当大。

因其境界不清,故认为即使切除大小已足够,但仍有近半数出现复发。

*二、诊断根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。

*以上是对于外阴恶性纤维组织细胞瘤的症状方面内容的相关叙述,下面再看下外阴恶性纤维组织细胞瘤并发症,外阴恶性纤维组织细胞瘤还会引起哪些疾病呢?*外阴恶性纤维组织细胞瘤常见并发症:外阴瘙痒*一、并发病症病灶感染、偶有外阴和阴道同时累及者。

*温馨提示:以上就是对于外阴恶性纤维组织细胞瘤症状,外阴恶性纤维组织细胞瘤并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“外阴恶性纤维组织细胞瘤”可以了解更多,希望可以帮助到您!。

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恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O’Briea和St oat所报道,原发于骨内者甚为少见。

1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。

由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞形成。

已发现此肿瘤的变种有:多形分层型,粘液型,巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等。

病理此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。

无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。

泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。

纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。

前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。

肿块常呈多叶状,灰—白色,有时为黄色或黄褐色(脂质、含铁血黄素)肿块中,特别在粘膜样变种中有胶状区域。

在血管瘤样的类型中出血病变区居优势,并伴发充满血液的大腔隙。

在炎症病变中,黄色尤为明显。

有时出血和坏死较广泛,以致整个肿瘤的肿块均变为含有液体的囊而类似于—囊性血肿。

有时肿瘤外观似已完全包被,但实际上,病变已浸润至其周围的组织。

组织病理学特征和鉴别诊断(1)多形分层型组织学表现以显著的细胞多形性为特征。

梭形、卵圆形和巨细胞同时存在,后者既可为良性又可为恶性。

这些细胞的多形性改变、明显的有丝分裂、染色过深的核、粗大的染色质和体大的核仁等不典型性常见于此种病变。

有时,巨细胞、单核及梭形细胞均有浓染的嗜曙红胞浆,并伴有前期的肌样质。

但从无横行的条纹状图像可见。

上述细胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份,但同时有所谓的分层改变。

梭形细胞和胶原纤维多呈螺旋状或风车状排列,常常在其中心由胶原或小血管形成的嗜曙红区向周围放射。

梭形细胞的银染色显示—特别明显的网状模式,并包围单个细胞,而在组织细胞占优势的区域,外包绕小的细胞组织。

在分层区的中央,嗜银性表现特别明显。

由于病变区含有脂质,因此,可见含量不等的泡沫细胞。

有时,还可见急性和/或慢性炎症浸润现象。

胞浆的PAS染色呈阳性,但相当不规则,且较多变,而且主要对抗淀粉酶和透明质酸酶(为粘多糖而非糖原)。

同一肿瘤中,可在多形改变占优势的区域旁侧发现典型的分层和胶原化外观。

恶性纤维组织细胞瘤尚须与所有具有显著多形性的肿瘤,尤其是非常少见的多形性横纹肌肉瘤相鉴别。

后者很难见到横纹,在电镜下可显示成横纹肌细胞的分化;另外,对淀粉酸敏感的PAS阳性(糖原)是明显而不变的。

本病与多形性的脂肪肉瘤的鉴别诊断比较困难。

后者无分层改变,但有成脂细胞和脂细胞的分化。

在恶性纤维组织细胞瘤中也可能存在胞浆内空泡,但在成脂细胞中,空泡能向细胞核和周围转移,并使核变平,另外,在恶性纤维组织细胞瘤细胞形成的空泡中含有粘多糖物质。

由于两种肿瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂质染色均为阳性,故对鉴别诊断无任何意义。

在未分化和多形癌中也可能呈现恶性纤维组织细胞瘤外观,在这些肿瘤中,对糖原和乐蛋白的特殊染色,并通过电镜检查寻找上皮分化区,具确定诊断的作用。

隆凸性皮肤纤维肉瘤,位于皮肤,并有其临床特征,诸如,具有弥散性分层外观,而无多形细胞,呈低度恶性的组织学表现,以及无坏死现象等。

根据上述临床表现可与恶性纤维组织细胞瘤相鉴别,两者之间唯一可做为诊断的是前者均在皮肤发病且形态小而无坏死。

(2)粘液样变异Weiss和Enzinger(1977年)认为:确定粘液样变种的重要依据之一是前者含有占整个肿瘤一半以上的粘液样成份。

粘液样改变区域的恶性纤维组织细胞瘤以多形、分层为特征的区域旁排列。

有时两者的组织学结构可明显分开,有时,则杂乱地混合在一起。

细胞内或细胞外粘多糖的堆积,可极大地改变肿瘤的外观。

其成束状或分层状的模式可相应减少,或全部消失。

血管显示更加清楚,细胞含有空泡。

在粘液样区见不到成束的分层的改变;血管呈丛状样弥散,以致很难与粘液样脂肪肉瘤相鉴别,形成空泡的细胞也可能类似于脂肪母细胞,两者不同之处,在于前者含有粘多糖酶。

后者一般具有低度恶性肿瘤的特征。

事实上,多形细胞的多形性并不十分显著,而丛状血管增生则比较广泛弥散和典型。

在高度恶性的粘液样脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中,均无典型的恶性纤维组织细胞瘤所特有的分层外观。

在纤维肉瘤中,也可能存在粘液样病变区,但纤维肉瘤为单一形态的梭形细胞增生,并排列呈“人”字形。

在具有粘液样外观的假性肉瘤病灶中,还有必要对结节性筋膜炎进行论述。

后者的结构,类似于形成颗粒组织;血管的曲线改变(呈“S”形)和不清晰的非典型性有丝分裂图像,有助于诊断。

最后,肌肉粘液瘤因无血管增生及恶性细胞成分,而与粘液样恶性纤维组织细胞瘤有所不同。

(3)巨细胞变异Enzinger等在1972年所论述的此类变异,含明显的巨细胞成份为特征。

细胞增生并聚合成多个互相融合的小结节。

显著的巨细胞中存在典型和非典型细胞核的特征。

炎症改变居优势,在多发的坏死区周围更加明显。

有时,在新生结节周围,有结缔组织的骨软骨样化生。

(4)炎症变异Oberling于1935年对腹膜后的病变命名为“黄肉芽肿”,kiriakoj和kemp.1972年确认其为炎症型的恶性纤维组织细胞瘤。

其细胞成份与多形性类型中的细胞成份桢,但在本病中,黄色瘤和炎症的成份居优势。

在组织学方面:组织细胞型细胞充满脂质(黄色瘤细胞),显示程度不同的多形性及不典型性,在不同程度上与炎症成份组合但无坏死;加之,以淋巴细胞、单核细胞和粒细胞为主。

血管成份丰富。

因此,可见其为肉芽组织。

如果检查更多的病灶标本,则可发现能做为确诊恶性纤维组织细胞瘤根据的多形分层区域。

鉴别诊断必须包括分层的多形性恶性纤维组织细胞瘤和炎症成份特别明显的纤维肉瘤。

在炎症成分特别明显时,必须与多形分层的恶性纤维组织细胞瘤及纤维肉瘤鉴别诊断,但在此两种肿瘤中,炎症成份在大多数情况下与坏死区并存,而且最重要的是无扩展的黄色瘤成份。

另一需与本病相鉴别的还有非肿瘤的炎症性/肉芽肿过程,所以为了明确其恶性改变的性质和基于鉴别诊断的需要,在进行病理检查时,应尽可能地多取检查的标本。

(5)血管瘤变异血管瘤变种的情况多在儿童和成年早期出现,而且必须与恶性血管瘤相鉴别。

Enzinger 19 79年将其确定为三种典型表现:①多发生在融合区的索或小泡处的组织细胞密集区;②类似于动脉瘤样骨囊肿的囊性—出血性病灶;③弥漫的炎症性浸润。

炎症成份通常在肿瘤周围形成一层状结构。

血管坏死和出血区占肿瘤的大部,并常位于中央。

血管腔隙内无内皮衬里,其基础细胞为单核或多核的组织细胞,一般在其周围有假囊。

(6)组织细胞变异肿瘤最主要由球形细胞组成。

其圆核外周有时包绕着锯齿状的外膜。

通常可见形体较大的核仁和呈嗜曙红性的胞浆。

细胞具有吞噬活动的特点。

分层的外观很少出现,而且散在发生。

与这些基础细胞同时出现的有巨细胞、泡沫细胞和梭形细胞。

多发的坏列区与炎症性淋巴单核细胞浸润并存。

组织细胞变种,需与上皮样肉瘤相鉴别。

后者在浅表部位发病时,具有典型的假肉芽样改变,并伴发中心性坏死;在深部发病者,其细胞呈结节和串珠状。

另外,还需与未分化癌的转移和恶性淋巴瘤的大细胞相鉴别。

组织发生和发病机理尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议,但一般认为恶性纤维组织细胞瘤,来源于未分化的间充质细胞,并分化为纤维细胞和组织细胞。

软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样,可继发于放射治疗后。

目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。

临床表现最常见到的软组织恶性肿瘤之一。

由于近年来将以往单独分类为我形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤和罕见的稀疏分化性纤维肉瘤等均归属于恶性纤维组织细胞瘤,所以,后者的发病数量增多,范围扩大。

根据临床工作需要,又将上述病变分为数种变种。

通常,在对无特殊细胞分化改变的多形性肉瘤重复进行检查时,即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。

恶性纤维组织细胞瘤明显好发于男性。

发病年龄较晚,一般从50~70岁。

仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。

恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。

约90%以上病变的部位较深,多在筋膜下发病,约10%的病变发生在浅表部位。

相反,血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。

为在深层逐渐生长的球形肿块。

有时生长较缓慢,有时则非常快。

一般无疼痛症状。

通常从发生肿胀至确定诊断的时间,从数月到数年不等。

位于腹膜后者诊断较难和较迟。

症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。

对位于筋膜上的病变较易诊断,当肿瘤形体为中等大小时即可发现。

有时肿瘤呈囊性变和/或出血,以致有可能误诊为血肿。

影像学表现少数情况下,当肿瘤贴近骨骼时,可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。

骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。

很少见到病灶的钙化和骨化,但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。

血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。

但有时甚至在非常大的肿瘤内,可因组织坏死和出血,而呈现为无血管的影像。

主要血管可能移位和受压,但很少被浸润。

CT和MRI显示为实心的,非均质性肿块。

有时可见大的含有液体的囊腔。

病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去。

无明显骨膜反应。

X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。

治疗广泛切除或根治性切除,对局部控制和清除肿瘤病变有一定效果,但不能避免转移。

转移一般出现较早,且大部分为肺转移(80%),其次为淋巴结(10%)及肝和骨转移。

此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。

近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。

如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。

放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。

预后变种的不同形态学外观,对诊断特别重要。

事实上,在变种和预后之间并无明显的关系。

后者似与临床因素,如好发及所在部位、形体大小和肿块的局限性等关系更为密切。

例如,局限在皮下组织的肿瘤约10%可发生转移,而与部位较深者相比,后者约40%发生转移,在肢体中,远侧发病较近侧者预后好。

预后最差者为腹膜后肿瘤。

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