类风湿肺部侵犯影像诊断PPT参考幻灯片
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23
渐进坏死性结节
• 结节中心有类纤维蛋白变性或坏死组织, 并含有纤维素和免疫复合物沉积,边缘为 栅状排列的组织细胞,外层有单核细胞浸 润的肉芽组织。
• 在病理上,肺部渐进坏死性结节与皮下类 风湿性结节完全相同
24
• 肺的外周或肺中下野，单发或多发，轮廓清楚， 密度较高的结节影，大小不一，小者数毫米， 大者直径可达5～6cm，以0.5～1.5cm为多见， 结节内常出现内壁光滑的厚壁空洞，结节的大 小和形态依据其空洞内充填情况而改变，并随 关节炎的活动程度而不同，关节炎症状改善时， 空洞壁可变薄甚至消失，反之空洞内可以重新 充填而变为实密阴影，此种改变较少见，多发 生于类风湿因子效价高，且同时有皮下结节的 患者
19
基本病理改变
• 黏液水肿 • 类纤维蛋白坏死 • 炎性细胞浸润 • 纤维变性
20
影像表现
• （1）胸腔积液； • （2）广泛间质性肺纤维病变； • （3）渐进坏死性结节； • （4）Caplan综合征； • （5）急性肺炎。
21
1、胸膜炎及胸腔积液
• 是以淋巴细胞为主的纤维素性渗出 • 多数是在关节炎症状发作加重时出现 • 可逐渐出现胸膜粘连或增厚 • 积液吸收缓慢或长期不吸收
类风湿性关节炎 肺部改变
1
• 类风湿性关节炎(RA)是一种慢性炎症性 疾病，通常对称地累及手足小关节。RA 的关节外表现较常见，可发生于全身几 乎所有器官。与RA相关的胸膜肺表现涉 及肺实质、胸膜、气道和脉管系统。人 们已经认识到RA患者的多种肺部影像学 表现。
2
• (患者1)：年龄46岁，男性，因呼吸困难 和咳嗽被收入院。该患者有5年的血清阳 性RA病史，正在接受相应的免疫抑制治 疗。胸部X线检查和胸腔CT扫描显示，双 侧结节病灶，其中部分有空洞；脏层胸 膜上有斑块；纵隔淋巴结增大和液气胸。 胸腔积液的胆固醇水平极高(424 mg/ml)， 诊断为假性乳糜胸。
7
8
• (患者4)：年龄80岁，男性，因劳力性呼 吸困难而被收入院。该患者有55年的血 清阳性RA病史，血清类风湿因子水平为 2,110 mg/dl。该患者也在接受免疫抑制 治疗，胸部X线检查显示肺下部网状结节 和不规则线性混浊。肺部HRCT影像显示 肺底膈膜蜂窝状和增厚。
9
10
• (患者5)：年龄55岁，女性，因慢性咳嗽 和呼吸困难而被收入院。该患者有8年的 血清阳性RA病史，正在接受免疫抑制治 疗。胸部X线检查和CT影像显示，非特异 型间质性肺炎伴网状结节和不规则线性 混浊。
26
急性肺炎
• 间质性肺炎的渗出期，肺泡腔内充满了 水肿液、淋巴细胞、浆细胞和透明膜
• 抗感染无效
27
• 类风湿性关节炎引起肺及胸膜的损害比 例较高
• 有报道占42.8% • 有报道凡肺部病变小或无肺部病变者，
15
• 类风湿性关节炎属于结缔组织病变（即 胶原性疾病），其病变集中在身体某些 器官的结缔组织的胶原纤维和基质中。
16
• 由于结缔组织广泛分布于全身各处，因 此类风湿性关节炎在不同时期可侵犯体 内各系统器官；如肺、胸膜、血管、关 节等。
17
• 肺实质病变
•
间质性肺炎和肺纤维化
•
肺上叶纤维囊泡样病变
3
4
• (患者2)：年龄45岁，男性，因严重慢性 咳嗽而被收入院。该患者有3年的血清阳 性RA病史，同样正在接受免疫抑制治疗。 胸部X线检查显示，双侧胸腔积液。胸腔 CT扫描显示，双侧胸腔积液、结节性病 灶和坏死性结节性病灶，在结节性病灶 周围可观察到毛玻璃密度影。
5
6
• (患者3)：年龄56岁，女性，因咳嗽和发 热而被收入院。与前2例患者不同的是， 该患者此前无RA病史。最初对该患者按 照肺炎给予左氧氟沙星治疗，但病情无 好转。继而行胸腔CT扫描，结果显示双 侧坏死性和结节性病灶，其中部分有空 洞。进一步询问详细病史，该患者表示 有关节炎症状，并且肘部有类风湿性皮 肤病变。血清类风湿因子水平达467 IU/ml。根据临床、影响学和实验室检查 结果，考虑为RA累及肺部。经过免疫抑 制治疗，该患者的症状有所好转。
•。
11
12
发病原因
• 可能与感染、内分泌失调、血运障碍、 免疫系统因素、遗传因素及中医学说的 风湿寒邪因素有关
13
发病机制
• 机体对抗原刺激免疫反应的结果，其中 既包括体液免疫，也包括细胞免疫
14
• 前者主要是浆细胞产生的特殊抗体IgG发 生变性而获得抗原性，然后刺激机体产 生IgM、IgG或IgA抗体；即类风湿因子， 并形成抗原抗体免疫复合物，从而激活 补体系统，吸引大量的中性粒细胞、巨 噬细胞发生免疫反应；后者主要是大量 的T细胞功能失调，其中包括辅助性T细 胞（CD4）及抑制性T细胞（CD8）。
•
类风湿结节
•
Caplan综合征
• 胸膜病变
•
胸腔积液
•
气胸
• 气道病变
•
闭塞性细支气管炎
•
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
•
支气管扩张症
•
滤泡性细支气管炎
•
上呼吸道疾病
• 血管病变
•
肺动脉高压
•
肺动脉炎
•
高粘综合征
• 继发病变
•
药物反应
•
感染
•
恶性病变
18
• 而结缔组织像淋巴结一样是免疫器官具 有免疫反应功能。由于免疫调节和淋巴 细胞亚群间及其他因子参与下相互作用 失调，结果产生结缔组织水肿、增生以 及小血管增加，同时有大量炎性细胞聚 积。
25
Caplan综合征
• 即类风湿性关节炎，类风湿结节，无机尘肺同 时存在
• 粉尘可能有佐剂作用，刺激抗体（类风湿因子） 产生，同时又可能为一局部的刺激与损伤，有 利于类风湿肉芽肿的形成
• 这种结节可在关节炎症状发生之前、同时或其 后出现，并在短期随访观察中连续出现，数目 逐渐增多，亦可长期无变化，或发展为纤维变， 出现钙化或形成空洞，亦可完全消失
22
广泛间质性肺纤维变
——肺泡壁及小叶间隔的纤维化
• 早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、 边缘模糊紊乱；
• 随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎，待 肺炎吸收后肺内出现纤维性病变；晚期逐渐发 展为弥漫性不规则线状、网状或网状―结节ຫໍສະໝຸດ Baidu 阴影，以肺的基底部较明显，甚至形成蜂窝状 改变
• ——结节状阴影的中部常有坏死现象，此有助 于与特发性广泛性间质性肺纤维化的鉴别
渐进坏死性结节
• 结节中心有类纤维蛋白变性或坏死组织, 并含有纤维素和免疫复合物沉积,边缘为 栅状排列的组织细胞,外层有单核细胞浸 润的肉芽组织。
• 在病理上,肺部渐进坏死性结节与皮下类 风湿性结节完全相同
24
• 肺的外周或肺中下野，单发或多发，轮廓清楚， 密度较高的结节影，大小不一，小者数毫米， 大者直径可达5～6cm，以0.5～1.5cm为多见， 结节内常出现内壁光滑的厚壁空洞，结节的大 小和形态依据其空洞内充填情况而改变，并随 关节炎的活动程度而不同，关节炎症状改善时， 空洞壁可变薄甚至消失，反之空洞内可以重新 充填而变为实密阴影，此种改变较少见，多发 生于类风湿因子效价高，且同时有皮下结节的 患者
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基本病理改变
• 黏液水肿 • 类纤维蛋白坏死 • 炎性细胞浸润 • 纤维变性
20
影像表现
• （1）胸腔积液； • （2）广泛间质性肺纤维病变； • （3）渐进坏死性结节； • （4）Caplan综合征； • （5）急性肺炎。
21
1、胸膜炎及胸腔积液
• 是以淋巴细胞为主的纤维素性渗出 • 多数是在关节炎症状发作加重时出现 • 可逐渐出现胸膜粘连或增厚 • 积液吸收缓慢或长期不吸收
类风湿性关节炎 肺部改变
1
• 类风湿性关节炎(RA)是一种慢性炎症性 疾病，通常对称地累及手足小关节。RA 的关节外表现较常见，可发生于全身几 乎所有器官。与RA相关的胸膜肺表现涉 及肺实质、胸膜、气道和脉管系统。人 们已经认识到RA患者的多种肺部影像学 表现。
2
• (患者1)：年龄46岁，男性，因呼吸困难 和咳嗽被收入院。该患者有5年的血清阳 性RA病史，正在接受相应的免疫抑制治 疗。胸部X线检查和胸腔CT扫描显示，双 侧结节病灶，其中部分有空洞；脏层胸 膜上有斑块；纵隔淋巴结增大和液气胸。 胸腔积液的胆固醇水平极高(424 mg/ml)， 诊断为假性乳糜胸。
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• (患者4)：年龄80岁，男性，因劳力性呼 吸困难而被收入院。该患者有55年的血 清阳性RA病史，血清类风湿因子水平为 2,110 mg/dl。该患者也在接受免疫抑制 治疗，胸部X线检查显示肺下部网状结节 和不规则线性混浊。肺部HRCT影像显示 肺底膈膜蜂窝状和增厚。
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• (患者5)：年龄55岁，女性，因慢性咳嗽 和呼吸困难而被收入院。该患者有8年的 血清阳性RA病史，正在接受免疫抑制治 疗。胸部X线检查和CT影像显示，非特异 型间质性肺炎伴网状结节和不规则线性 混浊。
26
急性肺炎
• 间质性肺炎的渗出期，肺泡腔内充满了 水肿液、淋巴细胞、浆细胞和透明膜
• 抗感染无效
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• 类风湿性关节炎引起肺及胸膜的损害比 例较高
• 有报道占42.8% • 有报道凡肺部病变小或无肺部病变者，
15
• 类风湿性关节炎属于结缔组织病变（即 胶原性疾病），其病变集中在身体某些 器官的结缔组织的胶原纤维和基质中。
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• 由于结缔组织广泛分布于全身各处，因 此类风湿性关节炎在不同时期可侵犯体 内各系统器官；如肺、胸膜、血管、关 节等。
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• 肺实质病变
•
间质性肺炎和肺纤维化
•
肺上叶纤维囊泡样病变
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• (患者2)：年龄45岁，男性，因严重慢性 咳嗽而被收入院。该患者有3年的血清阳 性RA病史，同样正在接受免疫抑制治疗。 胸部X线检查显示，双侧胸腔积液。胸腔 CT扫描显示，双侧胸腔积液、结节性病 灶和坏死性结节性病灶，在结节性病灶 周围可观察到毛玻璃密度影。
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• (患者3)：年龄56岁，女性，因咳嗽和发 热而被收入院。与前2例患者不同的是， 该患者此前无RA病史。最初对该患者按 照肺炎给予左氧氟沙星治疗，但病情无 好转。继而行胸腔CT扫描，结果显示双 侧坏死性和结节性病灶，其中部分有空 洞。进一步询问详细病史，该患者表示 有关节炎症状，并且肘部有类风湿性皮 肤病变。血清类风湿因子水平达467 IU/ml。根据临床、影响学和实验室检查 结果，考虑为RA累及肺部。经过免疫抑 制治疗，该患者的症状有所好转。
•。
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发病原因
• 可能与感染、内分泌失调、血运障碍、 免疫系统因素、遗传因素及中医学说的 风湿寒邪因素有关
13
发病机制
• 机体对抗原刺激免疫反应的结果，其中 既包括体液免疫，也包括细胞免疫
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• 前者主要是浆细胞产生的特殊抗体IgG发 生变性而获得抗原性，然后刺激机体产 生IgM、IgG或IgA抗体；即类风湿因子， 并形成抗原抗体免疫复合物，从而激活 补体系统，吸引大量的中性粒细胞、巨 噬细胞发生免疫反应；后者主要是大量 的T细胞功能失调，其中包括辅助性T细 胞（CD4）及抑制性T细胞（CD8）。
•
类风湿结节
•
Caplan综合征
• 胸膜病变
•
胸腔积液
•
气胸
• 气道病变
•
闭塞性细支气管炎
•
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
•
支气管扩张症
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滤泡性细支气管炎
•
上呼吸道疾病
• 血管病变
•
肺动脉高压
•
肺动脉炎
•
高粘综合征
• 继发病变
•
药物反应
•
感染
•
恶性病变
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• 而结缔组织像淋巴结一样是免疫器官具 有免疫反应功能。由于免疫调节和淋巴 细胞亚群间及其他因子参与下相互作用 失调，结果产生结缔组织水肿、增生以 及小血管增加，同时有大量炎性细胞聚 积。
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Caplan综合征
• 即类风湿性关节炎，类风湿结节，无机尘肺同 时存在
• 粉尘可能有佐剂作用，刺激抗体（类风湿因子） 产生，同时又可能为一局部的刺激与损伤，有 利于类风湿肉芽肿的形成
• 这种结节可在关节炎症状发生之前、同时或其 后出现，并在短期随访观察中连续出现，数目 逐渐增多，亦可长期无变化，或发展为纤维变， 出现钙化或形成空洞，亦可完全消失
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广泛间质性肺纤维变
——肺泡壁及小叶间隔的纤维化
• 早期X线上只见肺血管纹理增粗、增多、僵硬、 边缘模糊紊乱；
• 随着病情的进展伴发非特异性间质性肺炎，待 肺炎吸收后肺内出现纤维性病变；晚期逐渐发 展为弥漫性不规则线状、网状或网状―结节ຫໍສະໝຸດ Baidu 阴影，以肺的基底部较明显，甚至形成蜂窝状 改变
• ——结节状阴影的中部常有坏死现象，此有助 于与特发性广泛性间质性肺纤维化的鉴别