库欣综合征
库欣综合征医学课件
库欣综合征的诊断标准和流程
诊断标准
典型的临床表现，结合实验室检查和影像学诊断结果，可确 立库欣综合征的诊断。需要注意的是，诊断时应排除其他原 因引起的皮质醇增多症。
诊断流程
首先根据临床表现初步判断是否疑似库欣综合征，然后进行 实验室检查和影像学诊断以明确诊断。在治疗过程中，还需 根据患者具体情况进行个体化治疗方案制定。
库欣综合征医学课件
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目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的病理生理学 • 库欣综合征的临床表现与诊断 • 库欣综合征的治疗与管理 • 库欣综合征的案例分析与讨论
库欣综合征概述
01
定义和历史背景
定义
库欣综合征（Cushing's Syndrome）是一种由肾上腺皮质过度分泌皮质醇引 起的临床症候群。
解，以提供能量。
免疫抑制作用
肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统 的炎症反应，减轻过敏、自身免疫 性疾病等症状。
心血管作用
肾上腺皮质激素可以增强心肌收缩 力、扩张血管，调节血容量和电解 质平衡，以维持心血管系统的稳定 。
库欣综合征的病理生理机制
ACTH依赖性库欣综合征：垂体腺瘤 或下丘脑功能亢进导致ACTH分泌过 多，进而刺激肾上腺皮质分泌过多皮 质醇。
VS
治疗策略
根据定位诊断结果，选择手术治疗、放射 治疗或药物治疗等方法进行治疗。治疗后 需密切随访，监测患者病情变化及复发情 况。Leabharlann 案例二复杂临床表现
患者可能出现高血压、低血钾、糖尿病等多 种代谢紊乱，以及精神、神经、心血管等多 系统受累表现。
处理方法
在针对库欣综合征治疗的基础上，需根据患 者具体情况进行对症治疗，如降压、降糖、 纠正电解质紊乱等。同时，关注患者心理健 康，提供必要的心理支持。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
库欣综合征治的好吗
库欣综合征治的好吗
一、概述
库欣综合征治疗起来是有难度的，并且患者的年龄越大，治疗效果就会出现明显的下降，这是一种因为受到外界的糖皮质激素的刺激导致的身体肥胖疾病，还会患上高血压，高尿酸血症等并发症，导致患者出现寿命剪短，身体空虚，精力虚脱等情况，但是身材的发育却会日渐浑圆，导致满月脸，全身肿胀等情况，针对库欣综合征要及时的采取治疗手段。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征是一种免疫系统及血液系统疾病，会导致儿童和的智力下降，引起身材肥胖，血液内部的胆固醇超标的情况，在治疗上首先要注意调节内分泌，需要及时的就医查看病情进度。
2、这类疾病在发病期间按会出现多血质外貌的额特点，并且伴随性腺发育异常的情况，导致精神上也会出现发育滞后及记忆力减退的情况，因此要重视积极的治疗，并且手术的形式是最快的。
3、想要彻底治疗库欣综合征，要重视对于药物的合理使用，因为患者的激素水平已经是异于常人的了，所以会产生多种不适感，并且加重了肥胖及心动过速的反应，因此可以采取垂体放射的方式进行治疗。
三、注意事项：
库欣综合征在彻底治愈方面有一定的难度，但是可以通过必要的手术及放射性疗法形成局部护理的作用，针对这类病情要给予患者更多的关爱。
内科学-库欣综合征
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
症
3.抑郁症
治疗
了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Cussing’s disease
Metyrapone test
Normal/high response
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
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02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。
该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。
库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。
2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。
3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。
4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。
同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。
因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。
总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。
同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。
《库欣综合征》课件
心理调适
减轻压力和焦虑有助于维持正常 的激素水平，预防库欣综合征的 发生。
定期体检
定期进行体检可以帮助早期发现 任何可能的库欣综合征症状，并 及时采取治疗和干预措施。
库欣综合征的研究现状
1
目前的研究方向
科学家们正在研究库欣综合征的发病机制和潜在治疗方法，以找到更好的诊断和治疗方案。
2
最新的研究成果
《库欣综合征》PPT课件
欢迎来到《库欣综合征》的PPT课件! 本课件将带您深入了解库欣综合征，这 是一种常见的内分泌疾病，影响着许多人的健康。让我们开始吧！
什么是库欣综合征？
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要由肾上腺分泌的皮质醇水平过高引起， 其病因可能包括肿瘤、药物和遗传等因素。它影响的人群广泛，如何及早诊 断和治疗非常重要。
库欣综合征的治疗
1 手术治疗
如果库欣综合征是由肿瘤引起的，手术切除肿瘤可能是一种有效的治疗方法。
2 药物治疗
药物如皮质类固醇受体拮抗剂可以抑制过多的皮质醇合成和作用，从而减轻症状和控制 疾病。
3 放疗治疗
放疗可能在一些情况下用于控制库欣综合征相关的肿瘤。
库欣综合征的预防
饮食调理
采取健康的饮食习惯可以有助于 控制体重和血糖，从而预防库欣 综合征的发病。
最近的研究表明，某些药物和新型治疗方法可能对库欣综合征患者有更好的疗效，但仍需进一步研 究验证。
3
结论
库欣综合征是一种常见的内分泌疾病，及时诊断、治疗和预防非常重要。借 助先进的医疗技术和科学研究，我们可以更好地管理和改善患者的生活质量。
临床检查
医生会根据患者的症状和体征进 行全面的临床检查，包括血压、 皮肤变化和体重等。
பைடு நூலகம்
cushing病名词解释医学
cushing病名词解释医学
Cushing病是一种内分泌系统疾病，也被称为垂体性库欣综合征。
它是由于垂体腺瘤或其他原因导致的肾上腺皮质激素皮质醇过度分泌引起的。
这种过度分泌的皮质醇会导致一系列的身体症状和代谢异常。
Cushing病的主要特征包括以下几个方面：
1. 肥胖：患者常常出现中心性肥胖，脸颊、颈部、躯干和腹部脂肪堆积，而四肢相对较瘦。
2. 高血压：皮质醇的过度分泌会导致血压升高。
3. 糖尿病：皮质醇的作用会导致血糖升高，引发糖尿病。
4. 骨质疏松：过量的皮质醇会导致骨骼中钙的流失，从而引起骨质疏松症。
5. 皮肤改变：患者常常出现紫纹、皮肤变薄、易受伤、瘀斑等症状。
举个例子，比如一个患有Cushing病的女性，她可能会出现脸颊圆满、颈部和躯干肥胖，但四肢相对较瘦。
她的血压可能升高，同时她可能还患有糖尿病。
此外，她的皮肤可能出现紫纹和容易受伤的情况。
这些症状都是Cushing病的典型表现。
第七章-第3节 库欣综合征
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护理措施
一般护理
病情观察
用药护理
对症护理
健康指导
心理护理
护理措施
一般护理
休息与体位：平卧位，抬高双下肢
饮食护理；低钠、高钾、高蛋白
及低热量的食物，适当摄取富含
钙及维生素D的食物以防止骨质疏
松。
• 护理措施 预防感染
① 保持室内环境清洁， 室内温湿度适宜， 减少感染源 ② 严格执行无菌操作， 避免交叉感染 ③ 向病人及家属介绍 预防感染的知识
关键词
关键词
2012
2014 2015
2016
2017
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库欣综合征健康教育课件
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征是罕见病吗
库欣综合征是罕见病吗
一、概述
库欣综合征属于临床罕见病之一，对于患者来说要承受身材肥胖呼吸不畅的痛苦，还会因此导致智力下降，四肢发育不健全的风险，在患病人群中，有70%~80%的患者是未成年人，会导致高血压，继发性糖尿病以及骨质疏松等病症，需要及时的做好治疗准备，并且这种疾病还会产生一定的抗药性，波鳐的时候只有期初相关的腺体才能得到治疗。
二、步骤/方法：
1、库欣综合征的患者是痛苦的，他们要面临一定的机体损伤的风险，同时还会导致多种临床病症的发病，引起高血压，心脏病等并发症，在筛查中，往往会忽视掉对于库欣综合征的及时护理。
2、这也叫做皮质醇增多症，是由于外界的刺激以及糖皮质激素类的过度使用导致的，一般在治疗肾脏及肝脏疾病时会广泛运动到这类物质，因此导致在人体内的淤积，引起不适反应集中发展。
3、库欣综合征的发病时间是比较长的，往往治疗上也要结合激素及肾上腺体的反应，在找到一定治疗的方案，这不是一种特别罕见的疾病，但是临床感染的患者也需要及时的做好治疗准备。
三、注意事项：
库欣综合征的发病概率还是比较高的，需要特别检测一些要满月脸，身材肥胖的儿童，有高血压病史的人群更要注意提防下一代出现类似病症。
库欣综合征危害及预防PPT课件
库欣综合征是什么？
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起，或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么？
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病，因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题，如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传，提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式，帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征，应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案，包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持，帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物，必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征？
定期体检
定期进行内分泌系统检查，监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。
库欣综合征科普宣传PPT
引言
引言
库欣综合征，又称为“肾上腺 皮质功能减退症”，是由于肾 上腺皮质分泌激素不足而引起 的一种综合征。
库欣综合征严重影响患者的身 体健康，甚至危及生命。因此 ，科普宣传库欣综合征知识， 引起人们的重视，具有重要的 现实意义。
总结
总结
库欣综合征不容忽视，严重危 害人体健康。
及早发现、诊断、治疗非常重 要，同时注意预防措施，减少 患病风险。
总结
最后呼吁大家关注自身健康，爱护生命 ，珍惜生命。
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征的症状
皮肤色素沉着：患者皮肤颜色 深，呈棕黑色。
高血压：患者因为醛固酮水平 过高，容易导致高血压。
库欣综合征的症状
精神障碍：包括焦虑、抑郁、记忆力下 降等。
如何诊断库欣 综合征？
如何诊断库欣综合征？
患者病史询问：医生会详细询 问患者的症状和病史。 生化检查：包括检查血液、尿 液、唾液等。
什么是库欣综 合征？
什么是库欣综合征？
库欣综合征指的是肾上腺皮质分泌的激 素不足，导致一系列症状的综合征。
这些症状包括疲劳、体重下降、精神症 状等。
什么是库欣综合征？
库欣综合征一旦被诊断出来， 需要积极治疗才能改善患者的 健康状况。
库欣综合征的 症状
库欣综合征的症状
疲劳：患者常感到疲劳，缺乏精力。 体重下降：患者体重会出现明显下降， 尤其是在躯体肥胖的患者中。
库欣综合征的治疗
治疗方法： - 药物治疗：口服肾上腺皮质激素等
。 - 手术治疗：根据不同病情选择手术
方式。
如何预防库欣 综合征？
库欣综合征的分类
库欣综合征的分类
库欣综合征，也被称为垂体依赖性肾上腺皮质功能亢进，是由于体内皮质醇过多所引起的一种疾病，通常是由于垂体或肾上腺疾病所引起的。
根据病因，库欣综合征可分为以下四类：
一、垂体性库欣病：由垂体所产生的肾上腺皮质激素过多所引发的一种疾病。
这种情况下，皮质醇的过多通常是由于垂体黄体制剂过多导致的。
二、肾上腺性库欣综合征：源于肾上腺皮质肿瘤或肾上腺增生。
肿瘤或增生的肾上腺会失去对垂体肾上腺皮质激素的反馈调控，导致皮质醇分泌不受控制。
三、肾外性库欣综合征：源自体内其他部位（如肺、胸腺、胰腺等）分泌肾上腺皮质激素的肿瘤。
这类肿瘤分泌的肾上腺皮质激素进入血液，同样会使皮质醇
分泌过多。
四、药源性库欣综合征: 由于长期大量使用糖皮质激素类药物导致。
这是因为
这类药物可以抑制垂体分泌肾上腺皮质激素，结果使皮质醇分泌过多。
以上便是库欣综合征的分类。
尽管库欣综合征的病因不同，但其共同的特点都是由于皮质醇分泌过多，因此治疗的主要目标就是控制皮质醇的水平。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
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Cushing syndrome
郑州大学第二附属医院内分泌科 副教授 田晨光
概念
由 各 种 病 因 造 成 肾上 腺皮 质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称 , 又 叫皮质醇增多症。
多见为垂体分泌ACTH亢进所 引起，称Cushing disease.
病因分类
•依赖ACTH的Cushing 综合症
1．多为儿童或青年，有家族性，呈显性遗传 2．皮肤粘膜有着色斑、蓝痣 3．皮肤，乳房，心房粘液瘤 4．血ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能 抑制
5．肾上腺体积轻度增大，有棕，黑色结节
各类型Cushing综合征特点
六、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生。
部分由Cushing病转变而成 临床表现为Cushing综合征 血浆 ACTH 低，大剂量地塞米松抑制试验作 用不明显。 肾上腺双侧增生伴结节
3．肾上腺病理
双侧肾上腺皮质增生 ACTH↑ 部分呈结节性增生，逐渐呈自主 性，
不依赖 ACTH
各类型Cushing综合征特点
二、异位ACTH综合征：
是由于垂体以外的恶性肿瘤产生 ACTH， 刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇， 引起的Cushing综合征。
各类型Cushing综合征特点
二、异位ACTH综合征：
三、腺瘤 占20%，肿瘤切除，治愈
四、腺癌 转移， 占5%，病情重、进展快、肿块大、晚期远处
临床表现重、血压高、血钾低，
女性男性化明显（多毛、痤疮、喉结、声音低哑） 血ACTH低，不被大剂量地塞米松抑制， 肾上腺单侧肿瘤影像改变。
各类型Cushing综合征特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生。
手术切除，可根治 尽早手术，用阻滞肾上腺皮质激素
的药物
四、小结节性、大结节性双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除 术后激素替代治疗
五、异位ACTH综合征
治疗原发癌肿
治
疗
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙按烷 （米托坦，O,P’-DDD）使束状
带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，但不影响小球 带；
美替拉酮（SU 4885）抑制11-β羟化酶，抑制皮质
病理生理和临床表现
脂代谢障碍
向心性肥胖（脂肪重新 分布）满月脸、胸、腹、颈、 背部脂肪堆积，四肢瘦。
病理生理和临床表现
蛋白质代谢障碍
皮肤菲薄、血管脆性增 加、瘀斑、皮肤紫纹；
肌肉萎缩、骨质疏松、 骨折；
儿童生长发育受抑制；
病理生理和临床表现
糖代谢障碍
葡萄糖耐量减低
类固醇性糖尿病 电解质紊乱 大量皮质醇潴钠排钾 盐皮质激素（脱氧皮质酮） 出现低血钾性碱中毒 主要见于皮质癌，异位ACTH综合征
病理生理和临床表现
性功能障碍 大量皮质醇抑制垂体促性腺激素 女 性 月经量少，不规则或闭经。
若男性化明显，警惕皮质癌； 男 性 性器官萎缩；
病理生理和临床表现
心血管病变
高血压 心衰 脑血管意外
感染
化脓性感染
真菌感染
病理生理和临床表现
血液系统改变
红细胞计数、血红蛋白含量增高 皮肤菲薄、多血质面容 白细胞总数、中性粒细胞增多
诊
断
诊断依据
1．临床表现 外观、典型夜分泌节
律 ②24h尿游离皮质醇增高 ③24h尿17-羟皮质类固醇增高 ④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 ⑤午夜 1mg 地塞米松抑制试验不被抑
诊
断
各类型特点
病因诊断 鉴别诊断
单纯性肥胖
常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常， 小剂量地塞米松抑制试验能被抑制
醇的生物合成；
氨鲁米特（氨基导眠能）抑制胆固醇转变为孕烯醇
酮，从而抑制皮质激素合成；
酮康唑 抗真菌药物，可使皮质类固醇产生减少，
机理不明；
预
后
腺瘤预后好，腺癌、异位ACTH综合征预后差。
转归
痊愈；
复发；
肾上腺皮质功能低下，Nelson综合征；
淋巴细胞、嗜酸性粒细胞减少
病理生理和临床表现
神经精神障碍
情绪变化、烦燥、失眠、精神失常；
皮肤色素沉着
见于异位ACTH综合征，肿瘤产生
ACTH—β-LPH—N-POMC,含促黑素片断 ；
各类型Cushing综合征特点
一、Cushing病
病变在垂体或下丘脑占70%，成人，女性多见，由于
ACTH或CRH分泌过多。
Cushing 综合征鉴别
Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 异位ACTH综合 征 尿 17-OH 血,尿皮质醇 血浆ACTH ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑↑ ↑↑ ↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑
大剂量地塞米
松 抑制试验 多数被抑制 不被抑制 无 无变化 不被抑制 有 无变化 不被抑制 有 无变化
低血钾性碱中毒 严重者有 蝶鞍CT,MIR 肾上腺B超 示垂体瘤
CT,MIR
双侧肾上腺大 单侧肿瘤
单侧肿瘤
双侧肾
治
疗
一 、 Cushing病
1.垂体微腺瘤 首选经蝶窦切除,创伤小,并发症少,复发少； 2.不能垂体摘除微腺瘤者，一侧肾上腺全切，另一侧大部切 除，垂体放疗； 3.大腺瘤做开颅手术；
4.药物治疗
影响神经递质的药物、
阻滞肾上腺皮质激素的药物；
治
疗
二、肾上腺腺瘤 三、肾上腺腺癌
发病顺序：肺癌（小细胞性）、支气管类癌、 胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）
临床分型：
①缓慢发展型 临床类似Cushing病 ②迅速进展型 Cushing 综合征表现不典型， 有原发癌表现 实验室特点：血ACTH高，不被大剂量地塞米松抑制、
双侧肾上腺增大
各类型Cushing综合征特点
原发于肾上腺皮质的肿瘤 占25%
1．垂体腺瘤
ACTH 微腺瘤占 80% ，肿瘤直径 <10mm ，切除微腺瘤， 完全治愈，少部分复发。
微腺瘤非完全自主性,可被大剂量外源性糖皮质激素抑制
ACTH大腺瘤占10%，少数为恶性。 垂体瘤占位的症状：头痛，视力，视野改变，蝶鞍受侵蚀。
各类型Cushing综合征特点
2．下丘脑功能紊乱
CRH↑→ACTH 细胞增生→ ACTH↑→皮质醇↑
Cushing病，垂体腺瘤ACTH分泌过 多伴肾上腺皮质增生；
异位ACTH综合征 •不依赖ACTH的Cushing 综合症 肾上腺皮质肿瘤：腺瘤、癌肿; 双侧肾上腺小结节性增生;
双侧肾上腺大结节增生;
病理生理和临床表现
•脂代谢障碍； •蛋白质代谢障碍； •糖代谢障碍； •电解质紊乱； •心血管病变； •造血系统及血液改变； •性功能障碍； •神经、精神障碍； •皮肤色素沉着； •对感染抵抗力减弱；