库欣综合征

淋巴细胞、嗜酸性粒细胞减少
病理生理和临床表现
神经精神障碍
情绪变化、烦燥、失眠、精神失常；
皮肤色素沉着
见于异位ACTH综合征，肿瘤产生
ACTH—β-LPH—N-POMC,含促黑素片断 ；
各类型Cushing综合征特点
一、Cushing病
病变在垂体或下丘脑占70%，成人，女性多见，由于
ACTH或CRH分泌过多。
CT,MIR
双侧肾上腺大 单侧肿瘤
单侧肿瘤
双侧肾
治
疗
一 、 Cushing病
1.垂体微腺瘤 首选经蝶窦切除,创伤小,并发症少,复发少； 2.不能垂体摘除微腺瘤者，一侧肾上腺全切，另一侧大部切 除，垂体放疗； 3.大腺瘤做开颅手术；
4.药物治疗
影响神经递质的药物、
阻滞肾上腺皮质激素的药物；
治
疗
二、肾上腺腺瘤 三、肾上腺腺癌
Cushing病，垂体腺瘤ACTH分泌过 多伴肾上腺皮质增生；
异位ACTH综合征 •不依赖ACTH的Cushing 综合症 肾上腺皮质肿瘤：腺瘤、癌肿; 双侧肾上腺小结节性增生;
双侧肾上腺大结节增生;
病理生理和临床表现
•脂代谢障碍； •蛋白质代谢障碍； •糖代谢障碍； •电解质紊乱； •心血管病变； •造血系统及血液改变； •性功能障碍； •神经、精神障碍； •皮肤色素沉着； •对感染抵抗力减弱；
醇的生物合成；
氨鲁米特（氨基导眠能）抑制胆固醇转变为孕烯醇
酮，从而抑制皮质激素合成；
酮康唑 抗真菌药物，可使皮质类固醇产生减少，
机理不明；
预
后
腺瘤预后好，腺癌、异位ACTH综合征预后差。
转归
痊愈；
复发；
肾上腺皮质功能低下，Nelson综合征；
手术切除，可根治 尽早手术，用阻滞肾上腺皮质激素
的药物
四、小结节性、大结节性双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除 术后激素替代治疗
五、异位ACTH综合征
治疗原发癌肿
治
疗
阻滞肾上腺皮质激素合成的药物
双氯苯二氯乙按烷 （米托坦，O,P’-DDD）使束状
带及网状带萎缩、出血、细胞坏死，但不影响小球 带；
美替拉酮（SU 4885）抑制11-β羟化酶，抑制皮质
病理生理和临床表现
性功能障碍 大量皮质醇抑制垂体促性腺激素 女 性 月经量少，不规则或闭经。
若男性化明显，警惕皮质癌； 男 性 性器官萎缩；
病理生理和临床表现
心血管病变
高血压 心衰 脑血管意外
感染
化脓性感染
真菌感染
病理生理和临床表现
血液系统改变
红细胞计数、血红蛋白含量增高 皮肤菲薄、多血质面容 白细胞总数、中性粒细胞增多
Baidu Nhomakorabea 诊
断
诊断依据
1．临床表现 外观、典型的症状、体征
2．实验室检查
①皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节
律 ②24h尿游离皮质醇增高 ③24h尿17-羟皮质类固醇增高 ④小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 ⑤午夜 1mg 地塞米松抑制试验不被抑
诊
断
各类型特点
病因诊断 鉴别诊断
单纯性肥胖
常合并高血压、糖尿病，皮质醇节律正常， 小剂量地塞米松抑制试验能被抑制
病理生理和临床表现
脂代谢障碍
向心性肥胖（脂肪重新 分布）满月脸、胸、腹、颈、 背部脂肪堆积，四肢瘦。
病理生理和临床表现
蛋白质代谢障碍
皮肤菲薄、血管脆性增 加、瘀斑、皮肤紫纹；
肌肉萎缩、骨质疏松、 骨折；
儿童生长发育受抑制；
病理生理和临床表现
糖代谢障碍
葡萄糖耐量减低
类固醇性糖尿病 电解质紊乱 大量皮质醇潴钠排钾 盐皮质激素（脱氧皮质酮） 出现低血钾性碱中毒 主要见于皮质癌，异位ACTH综合征
发病顺序：肺癌（小细胞性）、支气管类癌、 胸腺癌、胰腺癌（胰岛细胞癌、类癌）
临床分型：
①缓慢发展型 临床类似Cushing病 ②迅速进展型 Cushing 综合征表现不典型， 有原发癌表现 实验室特点：血ACTH高，不被大剂量地塞米松抑制、
双侧肾上腺增大
各类型Cushing综合征特点
原发于肾上腺皮质的肿瘤 占25%
库欣综合征
Cushing syndrome
郑州大学第二附属医院内分泌科 副教授 田晨光
概念
由 各 种 病 因 造 成 肾上 腺皮 质分泌过多糖皮质激素（主要 是皮质醇）所致病症的总称 , 又 叫皮质醇增多症。
多见为垂体分泌ACTH亢进所 引起，称Cushing disease.
病因分类
•依赖ACTH的Cushing 综合症
1．垂体腺瘤
ACTH 微腺瘤占 80% ，肿瘤直径 <10mm ，切除微腺瘤， 完全治愈，少部分复发。
微腺瘤非完全自主性,可被大剂量外源性糖皮质激素抑制
ACTH大腺瘤占10%，少数为恶性。 垂体瘤占位的症状：头痛，视力，视野改变，蝶鞍受侵蚀。
各类型Cushing综合征特点
2．下丘脑功能紊乱
CRH↑→ACTH 细胞增生→ ACTH↑→皮质醇↑
3．肾上腺病理
双侧肾上腺皮质增生 ACTH↑ 部分呈结节性增生，逐渐呈自主 性，
不依赖 ACTH
各类型Cushing综合征特点
二、异位ACTH综合征：
是由于垂体以外的恶性肿瘤产生 ACTH， 刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质类固醇， 引起的Cushing综合征。
各类型Cushing综合征特点
二、异位ACTH综合征：
1．多为儿童或青年，有家族性，呈显性遗传 2．皮肤粘膜有着色斑、蓝痣 3．皮肤，乳房，心房粘液瘤 4．血ACTH低或测不到，大剂量地塞米松不能 抑制
5．肾上腺体积轻度增大，有棕，黑色结节
各类型Cushing综合征特点
六、不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生。
部分由Cushing病转变而成 临床表现为Cushing综合征 血浆 ACTH 低，大剂量地塞米松抑制试验作 用不明显。 肾上腺双侧增生伴结节
三、腺瘤 占20%，肿瘤切除，治愈
四、腺癌 转移， 占5%，病情重、进展快、肿块大、晚期远处
临床表现重、血压高、血钾低，
女性男性化明显（多毛、痤疮、喉结、声音低哑） 血ACTH低，不被大剂量地塞米松抑制， 肾上腺单侧肿瘤影像改变。
各类型Cushing综合征特点
五、不依赖ACTH的双侧小结节性增生。
Cushing 综合征鉴别
Cushing病 皮质腺瘤 皮质癌 异位ACTH综合 征 尿 17-OH 血,尿皮质醇 血浆ACTH ↑ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ ↑↑ ↑↑ ↓ ↑↑ ↑↑ ↑↑
大剂量地塞米
松 抑制试验 多数被抑制 不被抑制 无 无变化 不被抑制 有 无变化 不被抑制 有 无变化
低血钾性碱中毒 严重者有 蝶鞍CT,MIR 肾上腺B超 示垂体瘤