原发性肾小球疾病PPT课件
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原发性肾小球疾病课件PPT课件
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流行病学
1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80％） 2、男：女＝2：1 3、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期
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发病机理
主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引 起的肾小球炎症病变
证据：
无链球菌直接侵犯肾脏的证据 链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰 常伴有低补体血症
3.预后好，大多数病人可治愈
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病因
链球菌感染是最常见的病因（90％），故又称链球菌 感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染 有关。
呼吸道感染，皮肤感染
其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）； 病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致 病。
急性感染后肾小球肾炎
原发性肾小球疾病
1
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肾小球疾病概述 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎
IgA肾病
隐匿性肾炎 肾病综合征
2
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肾小球疾病概述
临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全
基本病因：原发性
继发性
遗传性
感染性：乙肝相关性肾炎
免疫性：SLE 代谢性：DN (Diabetic nephropathy) 肿瘤性：淋巴瘤
3
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肾小球疾病概述
原发性肾小球疾病的临床分类： 血尿 蛋白尿 水肿
急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合症
高血压 肾功能不全
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原发性肾小球疾病的病理分类
一、微小病变性肾病
原发性肾小球疾病PPT课件
4
原发性肾小球疾病 临床分型与病理
一、急性肾小球肾炎 毛细血管内增生型肾炎
二、急进性肾小球肾炎 新月体型肾小球肾炎
三、慢性肾小球肾炎 MsPGN，MN，MPGN，FSGS， 增生硬化性GN，硬化性GN
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5
原发性肾小球疾病 临床分型与病理
四、隐匿性肾炎 IgA肾病，轻度MsPGN， 薄基底膜肾病
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非IgA系膜增生性 肾炎病理与临床
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非IgA系膜增生性 肾炎病理与临床
病理特点
LM： 肾小球系膜组织增生 IF： IgG或IgM为主和C3在Ms EM： 系膜组织增生，电子致密物在Ms
五、肾病综合征 微小病变，系膜增生型肾小球肾炎， 膜性肾病，膜增生型肾炎， 局灶节段性肾小球硬化
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6
急进性肾炎综合征 的鉴别诊断
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7
急进性肾炎综合征 的鉴别诊断
重症急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 原发性肾小球疾病伴新月体 继发性肾小球疾病伴新月体 肾炎+AIN 或ATN 恶性高血压
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33
新月体型肾炎病理与临床
旧分型
I型 抗肾小球基底膜抗体型 II型 免疫复合物型 III型 非体液免疫介导型
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新月体型肾炎病理与临床
新分型
I型 抗肾小球基底膜抗体型 II型 免疫复合物型（ANCA和anti-GBM 抗体均阴性） III型 微量免疫复合物型伴ANCA阳性 IV型 混合型，抗体均阳性 V型 微量免疫复合物型，抗体均阴性
《原发性肾小球疾病》课件
原发性肾小球疾病
目录
• 疾病概述 • 发病机制 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾小球疾病是指肾脏本身发生的病变，而非其他 系统疾病所引起。
分类
原发性肾小球疾病有多种分类方法，如按照病理类型可 分为膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶质重塑
原发性肾小球疾病通常伴随着炎症反 应，导致肾脏组织的损伤和功能异常 。
原发性肾小球疾病会导致细胞外基质 重塑，影响肾脏的正常结构和功能。
细胞增生与凋亡
在疾病过程中，肾脏细胞可能会出现 增生或凋亡，影响肾脏的结构和功能 。
遗传因素
01
基因突变
部分原发性肾小球疾病患者存在基因突变，这些 突变可能影响肾脏的正常功能和免疫反应。
02 适量运动
适当的有氧运动有助于提
高身体免疫力。
04 保持良好的作息
保证充足的睡眠和规律的
作息时间。
患者教育
了解疾病知识
让患者了解原发性肾小球 疾病的病因、治疗和预后 ，提高自我管理意识。
遵医行为教育
告知患者按时服药、定期 复查的重要性，提高治疗 依从性。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和辅导 。
避免接触有害物质
如某些药物、重金属等，尽量避免或减少 接触。
控制慢性病
如高血压、糖尿病等，定期监测和控制慢 性病的发展。
定期体检
早期发现肾脏异常，及时采取干预措施。
保健知识
01 合理饮食
低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食结构，控制总热量 摄入。
03 控制水分摄入
根据病情调整水分摄入量
，避免水肿和高血压。
目录
• 疾病概述 • 发病机制 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与护理 • 预防与保健
01
疾病概述
定义与分类
定义
原发性肾小球疾病是指肾脏本身发生的病变，而非其他 系统疾病所引起。
分类
原发性肾小球疾病有多种分类方法，如按照病理类型可 分为膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶质重塑
原发性肾小球疾病通常伴随着炎症反 应，导致肾脏组织的损伤和功能异常 。
原发性肾小球疾病会导致细胞外基质 重塑，影响肾脏的正常结构和功能。
细胞增生与凋亡
在疾病过程中，肾脏细胞可能会出现 增生或凋亡，影响肾脏的结构和功能 。
遗传因素
01
基因突变
部分原发性肾小球疾病患者存在基因突变，这些 突变可能影响肾脏的正常功能和免疫反应。
02 适量运动
适当的有氧运动有助于提
高身体免疫力。
04 保持良好的作息
保证充足的睡眠和规律的
作息时间。
患者教育
了解疾病知识
让患者了解原发性肾小球 疾病的病因、治疗和预后 ，提高自我管理意识。
遵医行为教育
告知患者按时服药、定期 复查的重要性，提高治疗 依从性。
心理支持
关注患者的心理状态，提 供必要的心理支持和辅导 。
避免接触有害物质
如某些药物、重金属等，尽量避免或减少 接触。
控制慢性病
如高血压、糖尿病等，定期监测和控制慢 性病的发展。
定期体检
早期发现肾脏异常，及时采取干预措施。
保健知识
01 合理饮食
低盐、低脂、优质蛋白质 的饮食结构，控制总热量 摄入。
03 控制水分摄入
根据病情调整水分摄入量
，避免水肿和高血压。
原发性肾小球肾炎课件
03
疾病类型：不同 类型原发性肾小 球肾炎的预后差
异较大
04
患者年龄和健康 状况：年龄较大 或健康状况较差 的患者预后较差
05
治疗方案：合理 有效的治疗方案 可以提高预后效
果
06
患者依从性：患 者对治疗方案的 依从性越高，预
后越好
治疗效果
药物治疗：根据病情选 择合适的药物，如激素、
免疫抑制剂等
生活习惯：保持良好的 生活习惯，如戒烟、限 酒等，有助于改善预后
实验室检查
01
尿常规检查：观察尿液
颜色、透明度、蛋白尿、
血尿等指标
02
肾功能检查：检测血肌
酐、尿素氮、尿酸等指
标
03
影像学检查：B超、CT、
MRI等检查，观察肾脏
形态、大小、结构等
04
肾活检：通过肾穿刺活
检，观察肾脏组织病理
变化，明确诊断
影像学检查
1
超声检查： 了解肾脏大 小、形态和
结构
4
计算机断层 扫描：观察 肾脏血管和
临床表现
水肿：眼睑、面部、 下肢等部位水肿
蛋白尿：尿液中蛋白 质含量增加
血尿：尿液中红细胞 数量增加
高血压：血压升高， 可能伴有头痛、头晕
等症状
肾功能异常：血肌酐、 尿素氮等指标升高， 可能伴有肾功能衰竭
其他症状：如乏力、 食欲减退、恶心、呕
吐等
2
原发性肾小球肾 炎的分类
急性肾小球肾炎
病因：感染、 免疫反应、遗 传因素等
03 临床症状包括蛋白尿、血尿、 水肿、高血压等。
04 治疗方法包括药物治疗、饮食 控制、生活方式调整等。
发病原因
免疫系统异常：免疫系统对自身组 织产生反应，导致炎症
《原发性肾小球肾炎》课件
发病机制
免疫介导
环境因素
原发性肾小球肾炎的发生与免疫系统 的异常激活有关，导致免疫复合物的 形成和沉积在肾脏，引发炎症反应。
感染、药物、毒素等环境因素也可能 诱发原发性肾小球肾炎。
遗传因素
原发性肾小球肾炎的发生与遗传因素 有一定关联，某些基因的变异可能增 加个体患病的风险。
临床表现
01
02
03
04
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动和压力过 大。
健康生活方式
合理饮食
保持低盐、低脂、低糖的饮食习惯，多食用富含膳食纤维的食物。
适量运动
根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、慢跑、游泳等。
控制体重
保持适当的体重范围，避免肥胖和超重。
戒烟限酒
戒烟限酒，避免对肾脏造成损害。
05
研究进展与展望
当前研究热点
01
02
03
免疫机制研究
探讨原发性肾小球肾炎的 免疫发病机制，研究细胞 因子、炎症介质等在疾病 中的作用。
遗传因素研究
分析原发性肾小球肾炎的 遗传易感性，寻找疾病相 关基因及其变异位点。
新型治疗方法探索
研究药物治疗、免疫治疗 、基因治疗等新型治疗方 法在原发性肾小球肾炎中 的应用。
研究成果与突破
疾病分型与诊断标准的完善
通过对原发性肾小球肾炎的深入研究，不断完善疾病的分型与诊 断标准，提高疾病诊断的准确性和可靠性。
新型治疗方法的临床应用
新型治疗方法在原发性肾小球肾炎的临床应用中取得了一定的疗效 ，为患者提供了更多的治疗选择。
疾病预防策略的制定
基于研究成果，制定针对原发性肾小球肾炎的预防策略，降低疾病 的发生率。
原发性肾小球肾炎PPT课件
体查：BP： 160/100mmHg， P： 102次/分， 贫血貌
，颜面轻度浮肿， 双肺呼吸音清，无干湿罗音，心界不大，无
杂音，心律齐。 腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性浮肿
。 2019/8/21
4
典型病例报告---
继发性肾小球肾炎（2）
化验检查： 白蛋白：20.8g/L, 球蛋白：44.3g/L 肾功能： 尿素氮： 12.45umol/L, 肌酐：314.2umol/L, 24小时尿蛋白定量：8585mg 尿沉渣： 红细胞：25000个/ml， 异型：65％，尿蛋白：＋＋ 肾脏B超： 双肾形态规则，大小正常 尿常规： 尿糖：28mmol/L 血常规：Hb：62g/L，白细胞：8.2×109/L, 红细胞：
24
体液免疫
循环免疫复合物(CIC)
CIC本身特性和比例 抗原,抗体比例 RBC转运CIC的能力 网状内皮细胞系统功能
原位(In situ)免疫复合物形成
肾小球固有成分作为抗原(Goodpasture syndrome) 种植抗原(肝炎病毒)
2019/8/21
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致病抗原
沉积因素
肾
清除因素
2019/8/21
新鲜尿沉渣相差显微镜检查及其尿红 细胞分布曲线有助于区分肾小球源性和 非肾小球源性血尿。肾小球疾病血尿可 伴有蛋白尿和管型尿。
2019/8/21
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蛋白尿
选择性蛋白尿： 中分子白蛋白为主，
电荷屏障受损，预后较好
非选择性蛋白尿：中大分子混合型蛋
白尿，分子和电荷屏障同时受损能够，预 后较差。
2019/8/21
2019/8/21
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治疗
强调早期诊断和早期强化治疗
肾小球疾病(医学PPT课件)
LPL活性降低→脂蛋白分解代谢障碍 脂质从脂库动员加快
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM:足突弥漫 融合
•男＞女，儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退， 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%，可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+～++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征，小球呈分 叶状，IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染，60%为NS，
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快，糖皮质激素和细
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM：肾小球基 本正常 IF：阴性 EM:足突弥漫 融合
•男＞女，儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退， 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%，可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+～++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征，小球呈分 叶状，IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染，60%为NS，
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快，糖皮质激素和细
原发性肾小球疾病ppt课件
注意：肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围
.
• 内科学（第9版）
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物 （in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公 认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
.
• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断 ➢ 疑诊：年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床 上应考虑IgA肾病的可能 ➢ 确诊：肾活检免疫病理检查
.
• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
.
• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断 鉴别诊断
➢ 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 • 急性肾小管坏死 • 急性过敏性间质性肾炎 • 梗阻性肾病 ➢ 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 • 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（ Goodpasture syndrome）病、（系统性红斑狼
.
• 内科学（第9版）
.
• 内科学（第9版）
发病机制
免疫反应：包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物（circulating immune complex，CIC）、原位免疫复合物 （in situ immune complex）以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用已得到公 认，细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
.
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诊断和鉴别诊断
诊断 ➢ 疑诊：年轻病人出现镜下血尿和（或）蛋白尿，尤其是与上呼吸道感染有关的血尿，临床 上应考虑IgA肾病的可能 ➢ 确诊：肾活检免疫病理检查
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• 内科学（第9版）
诊断和鉴别诊断
鉴别诊断 ➢ 急性链球菌感染后肾炎：根据潜伏期、实验室检查、肾活检可资鉴别 ➢ 非IgA系膜增生性肾炎：肾活检可资鉴别 ➢ 继发性系膜IgA沉积：如紫癜性肾炎、慢性肝病等，根据病史及实验室检查可资鉴别 ➢ 薄基底膜肾病：多有阳性家族史，肾活检免疫荧光检查IgA 阴性，电镜可见肾小球基底膜 弥漫变薄 ➢ 泌尿系感染：伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病病人，易误诊为尿路感染， 但反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
.
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诊断和鉴别诊断
诊断：急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断 鉴别诊断
➢ 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 • 急性肾小管坏死 • 急性过敏性间质性肾炎 • 梗阻性肾病 ➢ 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 • 继发性急进性肾炎：肺出血肾炎综合征（ Goodpasture syndrome）病、（系统性红斑狼
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• 内科学（第9版）
原发性肾小球疾病-精品ppt课件
32
原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
33
原位免疫复合物型肾脏沉积电镜图
34
原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
35
肾小球肾炎的发病机理
36
免疫损伤-1
37
免疫损伤-1
38
免疫损伤-1
39
免疫损伤-2
40
免疫损伤-2
41
免疫损伤-2
42
免疫损伤-2
43
免疫损伤-3
44
免疫损伤-3
45
的形成与抗原抗体结合时的比例有关。
60
a.抗原与等量或过量的抗体结合，形成大分子复合 物，不溶解，在血流中沉淀下来不造成组织损害。
b.抗原大大超过抗体量，形成的复合物很小，呈溶 解状，不易沉淀于血管壁，不造成组织损害。
c.抗原量略多于抗体量，所形成的复合物，保持溶 解状，且可渗透到血管壁，沉淀于血管壁，造成组 织损害。如长期保持轻度的抗原过剩（反复注射小 量异性蛋白）导致慢性肾炎。
↓
局限性的
肾小球 毛细血管
内皮细胞
↓
毛细血管壁增厚
基质分泌过度
增生↓
系膜细胞增生、肿胀
IgA弥漫性
沉着↓
局灶性肾 炎 (IgA肾病)
膜增殖性肾小球肾炎↓
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
Ⅰ型
Ⅱ型
免疫复合物 性肾炎
低补体 性肾炎
53
肾小球疾病的病例变化及分型
基底膜
肾小球囊腔
脏层足细胞 基膜上皮细胞
壁层上皮细胞
56
急性肾炎 acute glomerulonephritis
57
定义
一组由于免疫反应异常而引起肾小球弥漫 性损害的自身免疫复合物性疾病；
原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
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原位免疫复合物型肾脏沉积电镜图
34
原位免疫复合物型肾脏沉积荧光图
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肾小球肾炎的发病机理
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免疫损伤-1
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免疫损伤-1
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免疫损伤-1
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免疫损伤-2
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免疫损伤-2
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免疫损伤-2
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免疫损伤-2
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免疫损伤-3
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免疫损伤-3
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的形成与抗原抗体结合时的比例有关。
60
a.抗原与等量或过量的抗体结合，形成大分子复合 物，不溶解，在血流中沉淀下来不造成组织损害。
b.抗原大大超过抗体量，形成的复合物很小，呈溶 解状，不易沉淀于血管壁，不造成组织损害。
c.抗原量略多于抗体量，所形成的复合物，保持溶 解状，且可渗透到血管壁，沉淀于血管壁，造成组 织损害。如长期保持轻度的抗原过剩（反复注射小 量异性蛋白）导致慢性肾炎。
↓
局限性的
肾小球 毛细血管
内皮细胞
↓
毛细血管壁增厚
基质分泌过度
增生↓
系膜细胞增生、肿胀
IgA弥漫性
沉着↓
局灶性肾 炎 (IgA肾病)
膜增殖性肾小球肾炎↓
(系膜毛细血管性肾小球肾炎)
Ⅰ型
Ⅱ型
免疫复合物 性肾炎
低补体 性肾炎
53
肾小球疾病的病例变化及分型
基底膜
肾小球囊腔
脏层足细胞 基膜上皮细胞
壁层上皮细胞
56
急性肾炎 acute glomerulonephritis
57
定义
一组由于免疫反应异常而引起肾小球弥漫 性损害的自身免疫复合物性疾病；
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– 急进性肾小球肾炎
（Rapidly progressive glomerulonephritis）
– 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis）
– 肾病综合症（Nephrotic syndrome） – 隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）
5 上海第二医科大学附属瑞金医院
发病机制
• 免疫反应
– 体液免疫、细胞免疫
• 炎症反应
– 炎症细胞、炎症介质
• 非免疫因素
– 高血压、蛋白尿、高脂血症
6 上海第二医科大学附属瑞金医院
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿
• 高血压
• 肾功能损害
7 上海第二医科大学附属瑞金医院
急性肾小球肾炎
• 以急性肾炎综合征为表现 • 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期7～21天 • 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“ O” ， 补体等 • 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积 I F：IgG、 C3沉积
肾脏科
原发性肾小球疾病
上海第二医科大学附属瑞金医院
肾脏科
王伟铭
11
肾小球疾病概述
• 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血压 等为主要临床表现的肾脏疾病 • 我国慢性肾衰的主要原因
• 包括原发性、继发性、遗传性等
2 上海第二医科大学附属瑞金医院
原发性肾小球疾病的分类
• 临床分类
– 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）
IgA肾病（IgA Nephropathy）
• 1968年首次报道，又称Berger’s Disease • 是最常见的原发性肾小球疾病 • 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大
• 临床表现多种多样，预后差异大
• 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查
21 上海第二医科大学附属瑞金医院
病因和发病机制
• 循环中的 IgA: 骨髓、淋巴结、扁桃体、脾 脏产生，主要以单体为主 • 分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、乳腺 分泌，主要以J链联接的IgA聚合体为主 • 分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌）
诊断
• 急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降 • 肾活检病理检查
50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50%
• 血清学检查
抗GBM抗体、ANCA等
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鉴别诊断
• 急性肾衰
– 急性肾小管坏死
– 急性间质性肾炎
– 肾前性、肾后梗阻性肾衰
• 继发性急进性肾炎 • 慢性肾脏疾病的急骤进展
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治
疗
• 治疗成功的关键
– 早期诊断，及时强化治疗
• 激素及免疫抑制剂的应用
– 甲强龙、环磷酰胺双冲击
• 血浆置换、免疫吸附
• 四联疗法、对症治疗
• 肾脏替代
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预
• • • •
后
治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄
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实验室检查
• 血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定
诊断Wegener’s 肉芽肿、显微镜下多小血管炎及寡免疫型 新月体性肾炎 – 间接免疫荧光法 胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） – ELISA和放射免疫分析 蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）
• 循环免疫复合物测定
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四、未分类的肾小球肾炎
（unclassified glomerulonephritis ）
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增生性肾炎
• 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） • 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） • 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） • 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） • 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ）
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治
• 一般治疗
疗
卧床休息，限制水、钠摄入 • 感染灶的治疗 • 对症治疗 利尿 • 透析治疗
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预
• 影响预后因素
– 年龄
后
• 预后良好，有自愈倾向
– 临床表现（蛋白尿、肾功能情况）
– 肾脏病理情况
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急进性肾小球肾炎（RPGN）
– LM：大量新月体形成 – IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相关性
• 血清GBM测定
– 间接免疫荧光法（正常肾组织 + 患者血清 + 抗人 IgG荧光抗体） – 放射免疫分析法 – 酶联免疫吸附试验（ELISA）
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新月体
RPGN光镜照片
+
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小球肾炎
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免疫病理分型
– I型：抗肾小球基底膜（GBM）型
IF：线条性沉积
– II型：免疫复合物型
IF：颗粒状沉积
– III型：非免疫复合物型
抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型
IF：少或无免疫复合物沉积
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实验室检查
• 肾活检组织光镜及免疫荧光检测
• 又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎
• 临床表现
– 以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数月内进
入到终末期肾衰
• 病理改变
– 新月体形成大于50%（上皮性或纤维性）
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发病机制
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎 （SLE）
• 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾
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病理分类
一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy）
二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ） 三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis） 膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎
• Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残基缺 如及1,3-半乳糖转换酶（ 1,3-GT）的缺 乏可能是肾小球系膜IgA沉积的重要原因