血浆蛋白质的组成、功能及分类-(一)血浆蛋白质的组成
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第一节 概 述
一、血浆蛋白质的组成、功能及分类
（一）血浆蛋白质的组成 血浆蛋白 质是血浆固体成份中含量最多、组成复 杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固 体成份90％左右，目前已经研究的血浆 蛋白质有500多种，分离出的纯品物200 来种，除免疫球蛋白外，主要由肝细胞 合成。
（二）血浆蛋白质的功能
【参考范围】1.25～4.10来自百度文库/L
【临床意义】在低蛋白血症，AMG上升， 妊娠、服用避孕药时AMG上升。
（八）铜蓝蛋白（CER）含铜的糖蛋白，分 子量约12～16万，含糖量约10％，因含铜而呈蓝 色，故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。
AFP测定方法 火箭电泳放射自显影； 放 射 免 疫 法 （ RIA ） ； 酶 联 免 疫 吸 附 法 （ELISA）灵敏度接近放免，且操作简便， 无放射污染，便于推广。
【参考范围】10～30μg/L
【临床意义】AFP作为肿瘤标志物，对原 发性肝癌的诊断很有价值，80％以上原发性 肝癌患者血清AFP上升，但无特异性，肺癌、 胰腺癌，肝硬化患者血清AFP亦升高，此外， 羊 水 AFP含 量 测 定 可 用 于 胎 儿 产 前 监 测 ， AFP增高，提示胎儿畸形（神经管缺损、脊 柱裂、无脑儿）死胎。
血浆Hp测定方法 ①测定Hp-Hb复合物 中过氧化物酶活性。②在血浆中加入过量Hb， 生成Hp-Hb复合物，凝胶层折法收复合物分 离，测定结合的Hb。③电泳法。④免疫化学 法。
【参考范围】0.5～2.2g/L
【临床意义】急性时相反应中血浆Hp上 升，烧伤、肾病综合征引起Alb丢失时Hp上 升，血管内溶血Hp下降。
二、个别血浆蛋白质
（一）前血蛋白（pueallumun PA）分子 量5.4万，由肝细胞合成，电脉时移速较白蛋 白快，位于其前方面得名，半寿期短12h，PA 是一类运载蛋白，一种能与甲状腺素结合， 称为甲状腺结合蛋白，一种能与VitA结合， 称为VitA结合蛋白，常用测定方法是免疫化 学方法，
【参考范围】0.2～0.4g/L,
【参考范围】35～55g/L
【临床意义】血浆白蛋白增高临床少见， 主要见于严重失水引起血液浓缩。血浆白蛋 白降低临床常见。①合成障碍急、慢性肝炎。 ②丢失过多，肾病综合症、慢性肾小球、肾 炎、糖尿病、系统性斑狼疮等。③分解过多， 营养不良，慢性胃肠道疾病。
（三）α1-抗胰蛋白酶（α1AT或AAT）， 分子量5.5万，pI4.8，含糖10％～12％，电泳 时位于α1区带，占90％左右，由肝细胞合成， 能抑制多种酶活性，尤其是蛋白酶，占血清 中抑制蛋白酶活力的90％左右，抑制作用有 明显的pH依赖性，在中性和弱碱性中活力最 大。
（四）α1-酸性糖蛋白（α-AG或AAG）分 子量约4万，含糖约45％，pI2.7～3.5，主要 由肝细胞合成，某些肿瘤组织也可合成。 AAG是主要的急性相反应蛋白，急性炎症时 上升，与免疫防御功能有关。
AAG测定方法 使用AAG抗体，进行免 疫散法或免疫比浊法检测，
【参考范围】0.25～2.0g/L
1. 维持血浆胶体渗透压 清蛋白。
2. 作为某些物质的载体 如清蛋白能 与多种物质结合（FA、胆红素），而某 些球蛋白具特异地运输某些物质的功能， 运铁蛋白、运皮质醇蛋白。
3. 维持体液pH恒定 血浆蛋白PI一 般都小于7.4是弱酸，一部分的弱酸盐形 式存在，构成缓冲对。
4.免疫功能 血浆中汗多具有免疫功 能的球蛋白，主要由浆细胞合成，电泳时 位于r区带，如IgG、IgA、IgM、IgD、 IgE，此外，还有具有免疫作用的非特异 球蛋白，如补体。
（六）结合球蛋白（ Hp）又名触珠蛋 白，是一种糖蛋白，主要由肝合成，电泳 时位于α2区带，是一种急性时相反应蛋白， 为两对肽链组成的四聚体（α2β2）。α链有 α1和α2两种，其中α1有两种遗传变异体。
Hp的主要功能与血浆中游离血红蛋白 结合，（不可逆结合），并送至肝细胞内 降解，因此Hp在溶血后含量急剧下降。
AAT也是一种急性时相反应蛋白，主要 功能是对抗多形核蛋白细胞吞噬作用时释放 的溶酶体蛋白水解酶。
AAT测定方法 目前主要采用免疫 化学法。
【参考范围】成人0.83～2.0g/L，
【临床意义】AAT下降见于胎儿呼吸 窘迫症，AAT缺陷所致的肺气肿、肝硬 化等。AAT上升见于急性炎症、外科手 术后，长期服用可的松药物，妊娠及服 用避孕药物。
【临床意义】急性炎症，恶性肿瘤，肝硬 化或肾炎时下降。
（二）白蛋白（allumim, ALb）分子量 66458，由肝实质细胞合成，半寿期15～19天， 是血浆中含量最多的蛋白质，占40％～60％， 主要功能，维持血浆胶体渗透性，缓冲作用， 运输作用，营养作用，调节某些激素或药物 活性。
白蛋白可微量地通过肾小球，约0.04％， 但大部分被血小管重吸收。白蛋白的测定方 法目前主要是溴甲酚绿（BCG）法。
5.凝血与纤溶作用 凝血与纤溶是一 对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大 部分是血浆蛋白质，它们促进血液凝固， 防止血液流失和溶解血栓，防止重要脏器 的动脉栓塞。
6.营养作用 血浆蛋白质可分成 AA，用于合成组织蛋白或氧化供能。
7.催化作用 血浆中有汗多酶类， 其中部分在血浆中发挥作用，称血浆功 能性酶，如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝 蛋白、LPL、LCAT、肾素等。
（七）α2-巨球蛋白（α2MG或AMG）是血 浆中分子量最大的蛋白质，分子量为62.5～80 万，含糖量8％。 AMG由肝细胞与单核吞噬细 胞系统合成，半寿期5天。
AMG最突出的特性能与多种分子和离子 结合，特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影 响这些酶的活性，有选择地保护某些蛋白酶活 性的作用。
AMG测定方法 免疫化学法，
【临床意义】主要作为急必时相反应的指 标，风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升， 营养不良、严重肝病下降。
（五）甲胎蛋白（AFP）分子量6.5～7万， pI4.75，含糖量4％，主要在胎儿肝合成，妊 娠13～15周血清AFP含量最高，以后逐渐下 降，出生时仅为高峰期的1％，周岁时接近成 人水平，仅10～30μg/L，功能不详。
一、血浆蛋白质的组成、功能及分类
（一）血浆蛋白质的组成 血浆蛋白 质是血浆固体成份中含量最多、组成复 杂、功能广泛的一类化合物。占血浆固 体成份90％左右，目前已经研究的血浆 蛋白质有500多种，分离出的纯品物200 来种，除免疫球蛋白外，主要由肝细胞 合成。
（二）血浆蛋白质的功能
【参考范围】1.25～4.10来自百度文库/L
【临床意义】在低蛋白血症，AMG上升， 妊娠、服用避孕药时AMG上升。
（八）铜蓝蛋白（CER）含铜的糖蛋白，分 子量约12～16万，含糖量约10％，因含铜而呈蓝 色，故名铜蓝蛋白。主要由肝脏合成。
AFP测定方法 火箭电泳放射自显影； 放 射 免 疫 法 （ RIA ） ； 酶 联 免 疫 吸 附 法 （ELISA）灵敏度接近放免，且操作简便， 无放射污染，便于推广。
【参考范围】10～30μg/L
【临床意义】AFP作为肿瘤标志物，对原 发性肝癌的诊断很有价值，80％以上原发性 肝癌患者血清AFP上升，但无特异性，肺癌、 胰腺癌，肝硬化患者血清AFP亦升高，此外， 羊 水 AFP含 量 测 定 可 用 于 胎 儿 产 前 监 测 ， AFP增高，提示胎儿畸形（神经管缺损、脊 柱裂、无脑儿）死胎。
血浆Hp测定方法 ①测定Hp-Hb复合物 中过氧化物酶活性。②在血浆中加入过量Hb， 生成Hp-Hb复合物，凝胶层折法收复合物分 离，测定结合的Hb。③电泳法。④免疫化学 法。
【参考范围】0.5～2.2g/L
【临床意义】急性时相反应中血浆Hp上 升，烧伤、肾病综合征引起Alb丢失时Hp上 升，血管内溶血Hp下降。
二、个别血浆蛋白质
（一）前血蛋白（pueallumun PA）分子 量5.4万，由肝细胞合成，电脉时移速较白蛋 白快，位于其前方面得名，半寿期短12h，PA 是一类运载蛋白，一种能与甲状腺素结合， 称为甲状腺结合蛋白，一种能与VitA结合， 称为VitA结合蛋白，常用测定方法是免疫化 学方法，
【参考范围】0.2～0.4g/L,
【参考范围】35～55g/L
【临床意义】血浆白蛋白增高临床少见， 主要见于严重失水引起血液浓缩。血浆白蛋 白降低临床常见。①合成障碍急、慢性肝炎。 ②丢失过多，肾病综合症、慢性肾小球、肾 炎、糖尿病、系统性斑狼疮等。③分解过多， 营养不良，慢性胃肠道疾病。
（三）α1-抗胰蛋白酶（α1AT或AAT）， 分子量5.5万，pI4.8，含糖10％～12％，电泳 时位于α1区带，占90％左右，由肝细胞合成， 能抑制多种酶活性，尤其是蛋白酶，占血清 中抑制蛋白酶活力的90％左右，抑制作用有 明显的pH依赖性，在中性和弱碱性中活力最 大。
（四）α1-酸性糖蛋白（α-AG或AAG）分 子量约4万，含糖约45％，pI2.7～3.5，主要 由肝细胞合成，某些肿瘤组织也可合成。 AAG是主要的急性相反应蛋白，急性炎症时 上升，与免疫防御功能有关。
AAG测定方法 使用AAG抗体，进行免 疫散法或免疫比浊法检测，
【参考范围】0.25～2.0g/L
1. 维持血浆胶体渗透压 清蛋白。
2. 作为某些物质的载体 如清蛋白能 与多种物质结合（FA、胆红素），而某 些球蛋白具特异地运输某些物质的功能， 运铁蛋白、运皮质醇蛋白。
3. 维持体液pH恒定 血浆蛋白PI一 般都小于7.4是弱酸，一部分的弱酸盐形 式存在，构成缓冲对。
4.免疫功能 血浆中汗多具有免疫功 能的球蛋白，主要由浆细胞合成，电泳时 位于r区带，如IgG、IgA、IgM、IgD、 IgE，此外，还有具有免疫作用的非特异 球蛋白，如补体。
（六）结合球蛋白（ Hp）又名触珠蛋 白，是一种糖蛋白，主要由肝合成，电泳 时位于α2区带，是一种急性时相反应蛋白， 为两对肽链组成的四聚体（α2β2）。α链有 α1和α2两种，其中α1有两种遗传变异体。
Hp的主要功能与血浆中游离血红蛋白 结合，（不可逆结合），并送至肝细胞内 降解，因此Hp在溶血后含量急剧下降。
AAT也是一种急性时相反应蛋白，主要 功能是对抗多形核蛋白细胞吞噬作用时释放 的溶酶体蛋白水解酶。
AAT测定方法 目前主要采用免疫 化学法。
【参考范围】成人0.83～2.0g/L，
【临床意义】AAT下降见于胎儿呼吸 窘迫症，AAT缺陷所致的肺气肿、肝硬 化等。AAT上升见于急性炎症、外科手 术后，长期服用可的松药物，妊娠及服 用避孕药物。
【临床意义】急性炎症，恶性肿瘤，肝硬 化或肾炎时下降。
（二）白蛋白（allumim, ALb）分子量 66458，由肝实质细胞合成，半寿期15～19天， 是血浆中含量最多的蛋白质，占40％～60％， 主要功能，维持血浆胶体渗透性，缓冲作用， 运输作用，营养作用，调节某些激素或药物 活性。
白蛋白可微量地通过肾小球，约0.04％， 但大部分被血小管重吸收。白蛋白的测定方 法目前主要是溴甲酚绿（BCG）法。
5.凝血与纤溶作用 凝血与纤溶是一 对矛盾的统一、凝血因子与纤溶因子绝大 部分是血浆蛋白质，它们促进血液凝固， 防止血液流失和溶解血栓，防止重要脏器 的动脉栓塞。
6.营养作用 血浆蛋白质可分成 AA，用于合成组织蛋白或氧化供能。
7.催化作用 血浆中有汗多酶类， 其中部分在血浆中发挥作用，称血浆功 能性酶，如凝血酶原、纤溶酶原、铜蓝 蛋白、LPL、LCAT、肾素等。
（七）α2-巨球蛋白（α2MG或AMG）是血 浆中分子量最大的蛋白质，分子量为62.5～80 万，含糖量8％。 AMG由肝细胞与单核吞噬细 胞系统合成，半寿期5天。
AMG最突出的特性能与多种分子和离子 结合，特别是它能与不少蛋白水解酶结合而影 响这些酶的活性，有选择地保护某些蛋白酶活 性的作用。
AMG测定方法 免疫化学法，
【临床意义】主要作为急必时相反应的指 标，风湿病、恶性肿瘤、心肌梗塞患者上升， 营养不良、严重肝病下降。
（五）甲胎蛋白（AFP）分子量6.5～7万， pI4.75，含糖量4％，主要在胎儿肝合成，妊 娠13～15周血清AFP含量最高，以后逐渐下 降，出生时仅为高峰期的1％，周岁时接近成 人水平，仅10～30μg/L，功能不详。