医学免疫学课件 第二十一章 免疫缺陷病
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感染 恶性肿瘤 多系统病变
伴发自身免疫病（PIDD）
原发性免疫缺陷病（PIDD）
获得性免疫缺陷病（AIDD）
原因
疾病导致的免疫缺陷病
感染性疾病 非感染性疾病
治疗疾病导致的医源性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）
1981年，美国首次报道AIDS； 1983年首次分离出病毒；我国1985 年报道首例AIDS ；病原体为HIV-I和 HIV-II
1000
500
p24
时间
免疫缺陷病的治疗原则
应用抗生素和抗病毒药物 应用免疫制剂 移植免疫细胞 基因治疗
AIDS的发病机制
CXCR4
CD4+细胞损伤机制
ຫໍສະໝຸດ BaiduIV及其包膜蛋白的直接损伤
gp120/释放时→细胞膜通透↑ 细胞成分合成受抑制 形成合胞体
HIV的间接杀伤
HIV编码的SAg→TCRVβ链→CD4+T死亡 HIV诱导的Tc及Ab的杀伤
gp120与CD4分子交联→转导凋亡信号
合胞体形成 细胞融合
12月1日为世界防治AIDS日
中国艾滋病防治联合评估报告
（2007年）
我国艾滋病流行现状
截至2007年10月底，全国 累计报告艾滋病病毒感染者和艾滋病 病人22万3501例，其中艾滋病病 人62838例，死亡报告22205例。
截至2007年底，我国现存艾滋病 病毒感染者和病人约70万，全人群 感染率为0.05%，其中艾滋病病人 8.5万人。2007年，新发艾滋病病 毒感染者5万，因艾滋病死亡2万人。 在5万新发感染者中，异性性传播占 44.7%，男男性传播占12.2%，注 射吸毒传播占42%，母婴传播占 1.1%。
免疫缺陷病
Immunodeficiency disease，
IDD
概述
IDD
免疫系统中某一成分的缺失或功能不全 而导致免疫功能障碍所引起的疾病
先天发育不全/后天因素损害
原发性免疫缺陷病/获得性免疫缺陷病
体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫 缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷
IDD临床表现共同特点
合胞体不具有 免疫应答功能
被感染的CD4 细胞 gp120 阳性
未感染的CD4 细胞 gp120 阴性
细胞毒性 T 细胞
Tc介导的细胞毒作用
游离的gp120结合CD4 抗 原使没有感染的CD4+T 细
胞与感染细胞相似 补体介导溶解
未感染HIV的CD4+T细胞受 损
对其他免疫细胞的影响
免疫功能紊乱及免疫逃逸
gp41激活多克隆B细胞→B细胞功能紊乱→ 体液免疫功能
HIV感染巨噬细胞→杀伤、粘附、趋化、 抗原提呈能力
HIV感染DC→数量、功能 HIV感染NK→活性 抗gp120及gp41抗体与MHC-Ⅱ类分子、
IL-2有交叉反应 gp120→拮抗肽 MHC-Ⅱ类分子、CD4
CD4+ T
CTL
伴发自身免疫病（PIDD）
原发性免疫缺陷病（PIDD）
获得性免疫缺陷病（AIDD）
原因
疾病导致的免疫缺陷病
感染性疾病 非感染性疾病
治疗疾病导致的医源性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）
1981年，美国首次报道AIDS； 1983年首次分离出病毒；我国1985 年报道首例AIDS ；病原体为HIV-I和 HIV-II
1000
500
p24
时间
免疫缺陷病的治疗原则
应用抗生素和抗病毒药物 应用免疫制剂 移植免疫细胞 基因治疗
AIDS的发病机制
CXCR4
CD4+细胞损伤机制
ຫໍສະໝຸດ BaiduIV及其包膜蛋白的直接损伤
gp120/释放时→细胞膜通透↑ 细胞成分合成受抑制 形成合胞体
HIV的间接杀伤
HIV编码的SAg→TCRVβ链→CD4+T死亡 HIV诱导的Tc及Ab的杀伤
gp120与CD4分子交联→转导凋亡信号
合胞体形成 细胞融合
12月1日为世界防治AIDS日
中国艾滋病防治联合评估报告
（2007年）
我国艾滋病流行现状
截至2007年10月底，全国 累计报告艾滋病病毒感染者和艾滋病 病人22万3501例，其中艾滋病病 人62838例，死亡报告22205例。
截至2007年底，我国现存艾滋病 病毒感染者和病人约70万，全人群 感染率为0.05%，其中艾滋病病人 8.5万人。2007年，新发艾滋病病 毒感染者5万，因艾滋病死亡2万人。 在5万新发感染者中，异性性传播占 44.7%，男男性传播占12.2%，注 射吸毒传播占42%，母婴传播占 1.1%。
免疫缺陷病
Immunodeficiency disease，
IDD
概述
IDD
免疫系统中某一成分的缺失或功能不全 而导致免疫功能障碍所引起的疾病
先天发育不全/后天因素损害
原发性免疫缺陷病/获得性免疫缺陷病
体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫 缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷
IDD临床表现共同特点
合胞体不具有 免疫应答功能
被感染的CD4 细胞 gp120 阳性
未感染的CD4 细胞 gp120 阴性
细胞毒性 T 细胞
Tc介导的细胞毒作用
游离的gp120结合CD4 抗 原使没有感染的CD4+T 细
胞与感染细胞相似 补体介导溶解
未感染HIV的CD4+T细胞受 损
对其他免疫细胞的影响
免疫功能紊乱及免疫逃逸
gp41激活多克隆B细胞→B细胞功能紊乱→ 体液免疫功能
HIV感染巨噬细胞→杀伤、粘附、趋化、 抗原提呈能力
HIV感染DC→数量、功能 HIV感染NK→活性 抗gp120及gp41抗体与MHC-Ⅱ类分子、
IL-2有交叉反应 gp120→拮抗肽 MHC-Ⅱ类分子、CD4
CD4+ T
CTL