肌炎抗体谱

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抗PM-Scl 100
DM/PM-SSc重叠综合征:50-70%;SSc:7%。
靶抗原:11-16种蛋白的核仁蛋白复合物。
临床:见于DM/PM-SSc重叠综合征;也可见于SSc。
抗PM-Scl 75
DM/PM-SSc重叠综合征:24-50%;SSc:10%;PM:3%。
临床:几乎只出现在DM;需警惕肿瘤;
肌炎相关性抗体(MAA):除见于IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病;
自身抗体
阳性率
临床特点:
抗Ku
PM-SSc重叠综合征: 5-50%;
SLE:10%
靶抗原:70/80kDa DNA-PK调节亚单位。
临床:见于PM-SSc重叠综合征;也可见于SLE等其他CTD疾病。
抗Mi-2
主要见于DM: ห้องสมุดไป่ตู้5-30%;
PM: 10%.
靶抗原:218/240 kDa解螺旋酶家族蛋白;有α 和β 两种亚型;
病理:血管周围炎细胞聚集,T淋巴细胞浸润, 而肌纤维变性萎缩坏死少见;
临床:与DM 皮疹密切相关;该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上,缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SRP抗体阳性肌炎;
抗EJ
PM: 1-3%;
ASS:5-10%
抗PL-7
IIM:3-6%
ASS: 5-10%
抗PL-12
IIM:1-3%
ASS:<5%
抗OJ
IIM:3%
ASS: <5%
抗SRP
PM: 5%.
靶抗原:信号识别蛋白;
病理:坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显,少有炎性细胞浸润;
临床:具有糖皮质激素抵抗性,需联用依木兰或甲氨蝶呤;使用丙种球蛋白有更好的效果。
肌炎特异性抗体(MSA): 一般仅出现在IIM(特发性炎症性肌病)
自身抗体
阳性率
临床特点:
抗Jo-1
PM: 25-55%;
ASS:15-20%
靶抗原为:氨基酰tRNA合成酶。
此五种抗体为抗合成酶抗体。
临床:肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。
ASS:抗合成酶抗体综合征(anti-synthetase syndrome)
抗TIF1γ
主要见于DM: 15%;
靶抗原:转录中介因子1γ;
临床:常提示DM合并肿瘤,尤其是老年患者;可作为DM合并肿瘤的筛查指标。
抗MDA5
主要见于ADM(无肌病性DM):95%;
DM:13-26%;
靶抗原:黑色素瘤分化相关基因5;
临床:只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关;常提示临床急进型肺间质病变高风险,死亡率高;可出现反复不愈合皮肤溃疡。
抗NXP2
主要见于青少年型DM(JDM):18-25%;
DM:1%;
靶抗原:核基质蛋白NXP2/MORC3;
临床:在儿童与皮下钙化相关;中青年与皮疹相关;老年人需警惕肿瘤;与ILD关联不明显。
抗SAE
DM:8%;
靶抗原:SUMO活化酶亚基;SUMO(small ubiquitin-like modifier):小泛素样修饰物。
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