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EB病毒感染相关性疾病

EB病毒感染相关性疾病

潜伏感染
病毒随被感染细胞周期复制,S期仅复制一 次,分裂并产生子代个体。
表达EBNAs、LMPs基因,前者尤其EBNA2 与病毒复制及细胞永生有关,后者尤其 LMP1是潜在致癌基因,与细胞增殖和生长 调控有关。
Straathof KC,Bollard CM,Rooney CM,et al.Immunotherapy for EBV associated cancers in children.Oncologist,2003,8(1):83-98
编码约100个基因,其中编码壳抗原(VCA)、 早期抗原(EA)、核抗原(EBNA)的基因 尤为重要。
感染方式:潜伏感染、裂解复制感染
裂解复制感染
阻断感染细胞正常周期,持续S期状态,病 毒大量复制,VCA、EA充分表达并抗体产生, EBV特异性杀伤T细胞生成并破坏被感染细 胞,致使EBNA1暴露,并于恢复期产生抗体。 同时T淋巴细胞活化释放各种炎性因子破坏组 织产生各种合并症。
急性感染
传单
T细胞产生抗EBV感染的B细胞的免疫反应是 各种临床症状的基础。
本质为自限性的淋巴增殖性疾病,外周血异 淋多数是细胞毒T细胞。
机体通过各种途径杀伤病毒但不能完全消灭, EBV可在B中长期潜伏。
传单 — 临床表现
潜伏期4-7周 发热(89 %) 、咽炎(78 %) 、颈部淋巴结肿大
EBV 血液病中心 杨双
流行病学特点
感染率占世界人口90%以上 初次感染多发生于年幼儿,可无任何临床表
现。但在少数儿童尤其年长儿和年轻人可发 生传染性单核细胞增多症、EBVAHS、重症 传单 部分携带者于多年后可出现一系列EBV相关 疾病:CAEBV、EBVAHS、多种恶性肿瘤
生物学特点

EB病毒感染相关疾病

EB病毒感染相关疾病
症状重, 目前治疗方法有限,预后差。
发病机制
患者被EBV 感染后不能产生有效的免疫应答, 出现失控性的淋巴组织和细胞增生。
该病是由SH2D1A 突变造成,该基因位于X 染色体长臂(xq25)
SH2D1A
其编码的蛋白含128 个氨基酸,一个SH2 结构域, 一个短的C 末端,,命名为表面信号淋巴细胞激活 分子相关蛋白(SLAM- ass ociated protein SAP) ,
3.EA-IgA(早期抗原) 疾病急性期可出现, 3-5周高峰后逐渐消失
4.NA-IgG(核心抗原) 出现于发病后4~6周, 阳性的效价亦较低,但 可持续终生。如发现该 抗体,则提示感染实际 早已存在。
EB病毒抗体判断
EBNA-IgG(+)
CA-IgG(+),EA-IgA(+)/CA-IgM(+)
化验回报
血常规:白细胞正常,淋巴为主,异淋8% CD系列:CD4 31.9%(42-51),CD8 39.9%(12-28)
CD4 /CD8 0.7(1.1-2),NK细胞比例正常 骨髓:可见异淋3.5%,余尚可 EBV抗体四项:VCA-IgG(+),IgM(+),EA-IgM
(-),NA-IgG(+) EBV-DNA 1.1×107拷贝/ml
实验室检查
凝血功能:在疾病活动期可有PT、APTT延长,
FIB下降
细胞免疫功能:NK细胞下降 生化:LDH升高
噬血的诊断标准
依据HLH-2004 方案,以下8 条有5 条符合即可诊断 ①发热 ②脾脏增大 ③外周血至少两系减少,血红蛋白<90 g/ L ,
血小板<100×109/ L ,中性粒细胞< 1. 0×109/ L ④高甘油三酯血症和/ 或低纤维蛋白原血症 ⑤骨髓、脾脏或淋巴结中有噬血现象 ⑥N K 细胞活力降低或缺乏 ⑦血清铁蛋白≥500 mg/ L ⑧可溶性CD25(SIL - 2R) ≥2400 U/ ml

儿童EB病毒感染的相关疾病分析

儿童EB病毒感染的相关疾病分析

爱 泼 斯 坦 巴 尔 病 毒 (Epstein—Barrvirus,EBV)感 染 是 儿 科较为常见 的病毒 感染 性疾 病 ,其 临床表 现多 种多 样 ,并 累 及 多 系 统 引 起 相 应 的疾 病 。 本 文 对 2004~06~2009—09榆
林 市 第 一 医 院 收 治 102例 EBV 感 染 患 儿 的 相 关 疾 病 进 行 了 回顾 性 分 析 如 下 。 1 资料 与方 法
2.2 病 原 学 结 果 抗 EBV抗饵啪 _查 EBV—VCA—IgM抗体滴定效价大于 1:10
为 42例,EBV—VCA—IsG抗体滴定效价大于 l:320及 EBV—EA — IgG抗体滴定效价大于 l:10为 印 例。 .
3 讨 论
1.1 资 料 102例本 院住 院患儿 ,均 符合 EBV感 染诊 断 标准 ,其 中
男 62例 ,女 40例 ,男女 比为 3:2,年龄 8月 ~14岁 ,中位年龄 5岁 。病 程 6~60 d。 1.2 方 法
每个 患 儿 均 抽 静 脉 血 2 ml,分 离 血 清 ,经 免 疫 荧 光 法 检 i贝0 EBV —CA—IgM,EBV —VCA —IgM,EBV—EA—IgG(试 剂 由德国欧蒙公司提供 ),排除呼 吸道合胞病 毒 、腺 病毒 、流感 、 副 流 感 病 毒 、单 纯 疱 疹 病 毒 、巨 细 胞 病 毒 、弓 形 体 及 支 原 体 感 染 (检 测 试 剂 盒 由北 京 贝尔 生 物 有 限 公 司 提 供 )。
疾病诊断 例数 百分比(% )
蛋 白分 子 可 通 过 分 子 模 拟 机 制 诱 发 机 体 产 生 针 对 自身 抗 原
的免疫反应 ,引起组 织损 伤 ,产生一 系列 临床 表现 。

儿童EB病毒感染ppt课件

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致病性
❖EB病毒在人群中广泛感染 ❖我国3~5岁儿童感染率达90%以上 ❖主要通过唾液传播,也可经输血传染 ❖EB病毒在口咽部上皮细胞内增殖,然后
感染B淋巴细胞 ❖感染B细胞进入血循环可造成全身性感染 ❖病毒可长期潜伏
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EBV相关疾病
• (一)非肿瘤性疾病 • (二)肿瘤性疾病 • (三)其它疾病
• 传染性单核细胞增多症偶可因抑制免疫而激活潜在的 麻疹病毒,导致亚急性硬化性全脑炎
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并发症
• 2.呼吸系统 约占5%,主要为肺门淋巴结肿 大和肺部出现斑点状阴影,少数伴胸腔积 液。患者可出现干咳,抗菌药物治疗无效, 病理变化与其他病毒性肺炎相似,一般在 1~4 周内自行消退。
• 3.心血管系统 并发心肌炎时心电图示T 倒置、 低平及P-R 间闭期延长,并可致猝死,尸检 发现心肌纤维呈严重坏死性炎症改变。
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1. 定义
由EB病毒引起的一种急性或亚急性 淋巴细胞良性增生的传染病。
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2. 流行病学
• 传染源: • 患者、隐性感染者、携带者
• 传播途径: • 唾液传播,偶尔输血感染
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流行病学
• 两个流行病学特点 • 在发达国家,有两个感染高峰 • 第一个:学龄前1-6岁 • 第二个:青春期和青年14-20岁,最终80%-
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3. 发病机理
• 从感染EBV到首发症状出现,潜伏期大约3050天。
• 在口咽部上皮细胞、扁桃体腺窝上皮细胞 和B淋巴细胞中的病毒增殖感染导致病毒复 制和高水平的唾液传播,感染B细胞进入血 循环可造成全身感染

12.23儿童EB病毒感染相关性疾病

12.23儿童EB病毒感染相关性疾病

内容
Epstein-Barr病毒(EBV)简介
• EB病毒是嗜淋巴细胞的双链DNA病毒,属于疱 疹病毒科,又称人类疱疹病毒4型
• 编码约100个基因,其中编码壳抗原(VCA)、早期 抗原(EA)、核抗原(EBNA)的基因尤为重要
• 人类是EBV唯一的宿主,感染EBV后建立终身潜 伏感染,人群感染率超过90%
hypersensitivity to mosquito bites
CAEBV的诊断标准(2)
• 血清抗体滴度异常升高
• 抗VCA-IgG≥1:640和抗EA-IgG≥1:160 • 抗VCA-IgA和/或抗EA-IgA常呈阳性
• 受累组织和外周血检测到EBV-DNA、RNA、有 关抗原和克隆
• PCR:外周血PBMC中EBV-DNA定量 >102.5copies/µg
EB病毒表达的抗原
• EBV潜伏感染期,选择性表达早期抗原(EA)以及:
• 核抗原(EBNA-1,-2,-LP,-3A,-3B,-3C):
• 为DNA结合蛋白,在感染的B细胞核内 • EBNA-1与感染有关,EBNA-2与细胞转化和永生化有关 • EBNA抗体出现在感染晚期
• 潜伏膜蛋白(LMP-1,-2A,-2B):
• 淋巴瘤/白血病
• Burkitt’s淋巴瘤 • Hodgkin淋巴瘤
• 上皮细胞癌
• 鼻咽癌 • 胃腺癌 • 唾液腺癌 • 口腔毛发粘膜白斑病
• 肉瘤
• 平滑肌肉瘤
EBV感染的规范性诊断
• 传染性单核细胞增多症:治疗 • EBV原发感染:可能需要治疗
* 症状性:治疗 * 无症状性:不需要治疗 • EBV既往感染:不需要治疗 • EBV感染再激活/再感染:可能需要治疗 * 症状性:治疗 * 无症状性:不需要治疗

儿童EB病毒感染相关疾病诊断标准

儿童EB病毒感染相关疾病诊断标准

⼉童EB病毒感染相关疾病诊断标准EB病毒(Epstain-Barr virus,EBV)是⼀种双链 DNA病毒,属于疱疹病毒科,亚科,⼈感染EBV后建⽴终⾝潜伏感染,⼈群感染率超过 90%。

EBV是⼀种重要的肿瘤相关病毒,与⿐咽癌、淋巴瘤等多种肿瘤的发⽣密切相关。

IM诊断标准:以第7版《实⽤⼉科学》的诊断标准为依据,根据临床表现、外周⾎象和⾎清学检查确诊。

伴多脏器功能损害的IM病例为重症IM。

⽬前对重症IM诊断⽆统⼀标准,有研究认为伴有⾄少2个系统受累即可诊断为重症IM。

有以下临床特征时⾼度重视:(1)持续⾼热(>1周),肝脾明显肿⼤;(2)外周⾎象2系或3系显著下降,但未达到EBV-HLH标准;(3)转氨酶显著异常,尤其是乳酸脱氢酶(LDH)显著增⾼;(4)呼吸和吞咽困难,并发胸腔积液、肺炎等;(5)⼼电图异常,⼼肌炎。

慢性活动性EBV感染(CAEBV)诊断标准:(1)有持续或反复发作的IM表现,即发热、持续性肝功能损害、多发性淋巴结病、肝脾肿⼤、全⾎细胞减少、视⽹膜炎、间质性肺炎、⽜痘样⽔疱及蚊⾍过敏等症状持续 3 个⽉以上。

(2)EBV感染及引起组织病理损害的证据如满⾜下述标准中的1条或1条以上:①⾎清EBV抗体滴度异常增⾼,包括抗VCA-IgG≥1:640 或抗EA-IgG≥1:160, VCA/EA-IgA 阳性;②在感染组织或外周⾎中检测出 EBER-1 阳性细胞;③外周⾎ PBMC 中 EBV-DNA ⽔平⾼于 102.5 拷贝/g DNA;④受累组织中EBV-EBERS原位杂交或EBV-LMP1免疫组化染⾊阳性;⑤ Southern 杂交在组织或外周⾎中检测出EBV-DNA。

(3)排除上述临床表现系由其他已知疾病所致。

EBV 相关噬⾎淋巴组织细胞增多症(EBV-HLH)的诊断:(1)HLH 诊断标准依据HLH-2004⽅案,即符合以下8 项中的 5 项可诊断 HLH:①发热;②脾脏增⼤;③外周⾎⾄少两系减少(⾎红蛋⽩<90 g/L、⾎⼩板<100 × 109/L、中性粒细胞<110 ×109/L);④⾼⽢油三酯⾎症和(或)低纤维蛋⽩原⾎症;⑤⾻髓、脾脏或淋巴结中有噬⾎现象;⑥NK细胞活⼒降低或缺乏;⑦⾎清铁蛋⽩≥500 mg/L;⑧可溶性CD25(SIL-2R)≥2400 U/mL。

重视儿童EB病毒感染及其相关疾病的诊治

重视儿童EB病毒感染及其相关疾病的诊治

重视儿童EB病毒感染及其相关疾病的诊治儿童一旦感染EB病毒,相关疾病就会发作,由于轻重不同的临床症状对于儿童的生命健康造成了很大的威胁。

传染性单核细胞增多、活动性EB病毒感染以及相关肿瘤性疾病都是相应的传染性疾病。

这些病症不仅发作急,而且对于儿童的肝功能、血液系统都会造成非常严重的影响,如果没有进行及时的治疗,死亡率就会大大提升。

随着医疗水平的不断提升,对于该类疾病的治疗措施越来越多,对病毒的研究也会不断深入。

本文EBV感染的流行病学入手,对该病毒引起的相关疾病进行了详细的阐述,希望为相关医疗工作者提供一个有价值的参考。

标签:儿童;EB病毒;感染;相关疾病;诊治EB病毒具有噬B细胞的特性,如果受体细胞具有内吞作用,那么该病毒就会非常容易的进入到被感染细胞当中[1]。

复制性感染以及潜伏性感染是EBV的两种感染方式。

除了唾液,这种病毒还会通过血液进行传播,被感染者不仅终身成为病毒的携带者,而且相应的免疫功能就会大大降低,为病情的发作埋下隐患。

1 EBV感染的流行病学6岁以下的儿童感染EBV之后没有临床表现,一般都是隐性发作。

但是儿童成长到青春期、青年期之后,病毒就会表现为传染性单核细胞增生,而且发作率高达50%。

相关数据表明,EBV病毒感染的发生与当时当地的经济水平有很大的关系,1990年,日本9岁以下的儿童病毒血清的阳性率为80%,发展到1999年,该比例就下降到59%。

我国作为世界上最大的发展中国家,上世纪80年代,3~5岁儿童的血清EBV阳性转化率为80.7%,一直到儿童成长到10岁才会上升到100%[2]。

随着近些年经济水平的不断提升,相关流行病学机理表明,我国近几年有流行上升趋势。

2 EBV感染的相关疾病2.1 传染性单核细胞增多症(IM)婴幼儿感染EBV常常没有太大的临床表现,除了血清的抗体呈阳性之外,幼儿的正常生活不会受到影响。

但是一旦进入到儿童期,感染病毒的儿童就会出现乏力、畏寒、轻微腹泻等不同的症状,这些症状持续的时间不会超过一周。

儿童EB病毒感染相关疾病与治疗

儿童EB病毒感染相关疾病与治疗

EBV感染全身过程
感染者 唾沫传

B淋巴细 胞感染
பைடு நூலகம்
全身循 环进行
播散
鼻咽黏膜 广泛复
制,释放 出病毒体
扩散到唾液 腺 和口咽淋 巴和上皮组

大量的复制,导致病毒血症,最 终导致外周B淋巴系统,脾脏、肝 脏、淋巴系统被感染,EBV可以 在这些系统中进行潜伏感染
Ali A S, Alshraim M, Alhakami A M, et al. Epstein- Barr Virus: Clinical and Epidemiological Revisits and Genetic Basis of Oncogenesis[J]. Open Virol J, 2015, 9(1):7-28.
休息:症状改善2~3个月甚 至6个月后才能剧烈运动
抗病毒治疗:阿昔洛韦、伐 昔洛韦或更昔洛韦等药物
治疗
抗菌药物:合并细菌感染, 可使用敏感抗生素,但忌用 氨苄西林和阿莫西林
糖皮质激素:3~7 d,一般 应用泼尼松,剂量为1 mg/ (kg·d),每日最大剂量不超过 60 mg
朱美华, 梁敏, 王志坚,等. 抗病毒治疗对儿童传染性单核细胞增多症的价值探讨[J]. 中国当代儿科杂志, 2012, 14(3):198-201.
慢性活动性EBV感染(CAEBV)治疗
针对CAEBV的抗病毒治疗无效。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是 CAEBV的最终的治愈性方法,在造血干细胞抑制前,可应用联合化疗 方案,控制病情。
第1步
• 抑制被激活的T细胞、NK细胞和巨噬细胞。泼尼松龙1~2 mg/(kg·d);VP-16 (依托泊苷)每周150 mg/m²;环孢素(cyclosporin)3 mg/(kg·d),共4-8周

儿童EB病毒感染相关疾病临床分析

儿童EB病毒感染相关疾病临床分析

儿童EB病毒感染相关疾病临床分析目的了解儿童EB病毒感染症状及相关疾病诊断情况,以提高临床诊断水平,并探讨EBV感染临床多样性机制。

方法对本院经PCR法测定EBV-DNA阳性的121例EBV感染患儿采用回顾性研究方法进行分析。

结果EBV感染患儿起病症状不一,依次为发热(87.6%)、咳嗽(47.9%)、咽痛(15.7%)、眼睑浮肿(8.3%)、淋巴结肿大(6.7%)、皮疹(5.8%)、肉眼血尿(5.8%)、惊厥(4.5%)、腹痛(4.5%)、腹泻(2.5%),可累及全身各个系统,引起疾病多种多样,但以呼吸道感染最多见(64.5%),其次为传染性单核细胞增多症(12.4%)、过敏性紫癜(6.7%)、单纯性血尿(4.1%)、腹泻病(3.3%)、肠系膜或颈淋巴结炎(2.5%)、川崎病(2.5%)、肾炎(1.6%)、口腔炎(1.6%)、特发性血小板减少性紫癜、病毒性脑炎、病毒性心肌炎各1例(各占0.8%)。

结论儿童EBV感染起病症状多种,临床表现多样,累及系统多,临床医师应综合分析,及早做EBV-DNA检查才能做到早期、正确诊断,并进行合理治疗。

标签:EB病毒;儿童;呼吸道感染EB病毒感染是儿科较为常见的病毒感染性疾病,可累及多系统,引起相应的疾病,临床非典型病例逐渐增多,给诊断治疗带来一定困难。

现将我科121例EB 病毒感染的患儿进行回顾性分析,报道如下。

1资料与方法1.1一般资料2008年1月~2009年7月我科收治EB病毒感染患儿121例,其中男69例,女52例,男女比例1.33︰1;年龄1月~15岁。

1.2方法选用聚合酶联反应(PCR)方法检测,EBV-DNA>1000IU为阳性。

2结果2.1EB病毒感染的临床特点(表1,2)2.2EB病毒感染的实验室检查(表3)3治疗及转归所有确诊病例均给予更昔洛韦5mg/(kg·次),Q12h治疗7d,5mg/(kg·次),Qd治疗7d,总疗程14d。

儿童EB病毒感染

儿童EB病毒感染
详细描述
一个成功的治疗与护理EB病毒感染的儿童病例表明,及时诊断和治疗EB病毒感染对于缓解症状和预防并发症至关重要。在病例中,医生根据患儿的症状和实验室检查结果,及时确诊为EB病毒感染,并采取了有效的抗病毒治疗和护理措施。治疗后,患儿的症状得到缓解,病情得到控制,最终康复出院。这表明,对于EB病毒感染的儿童,及时诊断和治疗是关键。
总结词
长期EB病毒感染通常会导致儿童反复出现传染性单核细胞增多症,这可能对儿童的免疫系统造成损害,使他们更容易感染其他疾病。此外,长期EB病毒感染还可能影响儿童的生长发育,导致营养不良、贫血等症状。因此,对于长期EB病毒感染的儿童,需要密切监测和及时治疗。
详细描述
VS
及时诊断和治疗EB病毒感染是关键,可以有效地缓解症状并预防并发症的发生。
误诊原因
综合临床表现、实验室检查和流行病学资料进行综合分析,确诊需依靠病毒分离或特异性抗体检测。
避免误诊的方法
04
CHAPTER
儿童EB病毒感染的治疗与护理
预防接种
目前已有针对EB病毒的疫苗,建议易感儿童在医生指导下进行接种。
预防措施
家长应教育孩子养成良好的卫生习惯,如勤洗手、不随地吐痰等。同时,避免与感染EB病毒的人接触,特别是不要共享餐具、毛巾等个人物品。
建立健全EB病毒感染监测网络,及时掌握疫情动态。
加强监测
通过各种渠道开展EB病毒感染预防知识宣传教育,提高公众防控意识。
健康教育
研发和推广EB病毒疫苗,降低儿童感染风险。
疫苗接种
加强医疗保障体系建设,提高EB病毒感染诊疗水平。
医疗保障
06
CHAPTER
儿童EB病毒感染的案例研究
总结词
EB病毒感染是传染性单核细胞增多症的主要原因,该病症主要症状包括发热、淋巴结肿大、咽峡炎等。

儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议

儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议
I.f临床指标 (1)发热;(2)咽扁桃体炎;(3)颈淋巴结肿大;(4)脾脏肿大;(5) 肝脏肿大;(6)眼睑水肿
Ⅱ.实验室指标 (1)抗EBV.VCA.IgM和抗EBV—VCA-IgG抗体阳性,且抗EBV-NA— IgG阴性:
(2)抗EBV.VCA.IgM阴性,但抗EBV-VCA-IgG抗体阳性,且为低 亲和力抗体;
——、IM
(一)概念 IM由原发性EBV感染所致,其典型临床“三联
DOI:10.3760/cma.j.issn.0578一l 3 10.2016.08.002 通信作者:申昆玲,100045首都医科大学附属北京儿童医院呼 吸科,Email:kunlingshenl7@163.con;俞蕙,201102上海.复旦大学 附属儿科医院感染科,Email:yuhui4756@sina.com
样水疱及蚊虫过敏)和心血管并发症(包括动脉瘤和心瓣膜病)等 Ⅱ.EBV感染及引起组织病理损害的证据,满足下列条件之一
(】)血清EBV抗体滴度异常增高,包括抗VCA—IgG≥1:640或抗EA—IgG≥l:160,VCA.IgA和(或)EA.IgA阳性; (2)PBMC中EBV-DNA水平高于l×102 5拷贝/¨g DNA,或血清、血浆EBV.DNA阳性; (3)受累组织中EBV—EBERs原位杂交或EBV—LMPI免疫组织化学染色阳性; (4)Southern杂交在组织或外周血细胞中检测出EBV.DNA Ⅲ.排除目前已知自身免疫性疾病、肿瘤性疾病以及免疫缺陷性疾病所致的上述临床表现
(3)双份血清抗EBV-VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高; (4)外周血异型淋巴细胞比例i>0.10和(或)淋巴细胞增多≥
5.0×109/L
注:IM:传染性单核细胞增多症;EBV:EB病毒;VCA:衣壳抗原; NA:核抗原

儿童EB病毒感染首发症状及其相关性疾病分析

儿童EB病毒感染首发症状及其相关性疾病分析

儿童EB病毒感染首发症状及其相关性疾病分析孟帅;刘群【期刊名称】《四川省卫生管理干部学院学报》【年(卷),期】2006(25)3【摘要】目的:探讨儿童EB病毒感染首发症状及其相关疾病.方法:对43例EB病毒感染患儿的临床资料进行回顾性分析及总结.结果:EB病毒感染首发症状依次为发热20例(占46.5%)、咳嗽8例(占18.5%)、眼睑浮肿4例(占9.3%)、皮疹3例(占7.0%)、咽痛2例(占4.7%)、颈部包块2例(占4.7%)、腹痛2例(占4.7%)、跛行1例(占2.3%)、乏力1例(占2.3%).EB病毒感染引起传染性单核细胞增多症19例(占44.2%),上呼吸道感染5例(占11.8%)、肺炎3例(占7.0%)、支气管炎2例(占4.7%)、颈淋巴结炎2例(占4.7%)、肠系膜淋巴结炎、胃炎、肠炎、肝脓肿、肾炎、急性良性肌炎、心肌炎、结膜炎、川畸病、血小板减少性紫癜、镜下血尿、药物性皮疹各1例(各占2.3%).结论:儿童EB病毒感染首发症状多种,临床表现多样,可侵犯身体系统多个,临床医生需对病例综合分析,适时作相关检查才能做到诊断准确及时,治疗合理有效.【总页数】2页(P203-204)【作者】孟帅;刘群【作者单位】成都市第二人民医院儿科,四川,成都,610017;成都市第二人民医院儿科,四川,成都,610017【正文语种】中文【中图分类】R725.5【相关文献】1.儿童EB病毒感染首发症状及相关疾病谱分析 [J], 李中跃;楼金玕;陈洁2.小儿EB病毒感染首发症状及其相关性疾病分析 [J], 汪洪姣;陈益平3.儿童EB病毒感染的相关疾病分析 [J], 王瑜;乔文兴;葛卓黎4.儿童EB病毒感染首发症状及相关疾病谱分析 [J], 李中跃;楼金玗;陈洁5.学龄前儿童生长发育及营养相关性疾病分析 [J], 王小平因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

儿童EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则专家共识解读PPT课件

儿童EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则专家共识解读PPT课件
未来研究方向
提出针对儿童EB病毒感染相关疾病的未来研究方向,包括新型抗病毒药物的研究、免疫调节治疗机制 的深入研究、临床试验的开展等。同时,强调加强国际合作与交流,共同推动儿童EB病毒感染相关疾 病诊疗水平的提高。
05
患者管理与健康教育
患者日常生活注意事项指导
保持良好卫生习惯
教育患者及家长注意手卫生, 避免与患者共用餐具、毛巾等 个人物品,降低病毒传播风险
无症状感染多发生在幼儿,3~ 5岁幼儿90%以上曾感染EB病毒 ,90%以上的成人都有病毒抗体

也可通过输血传染,但较为少见 。
儿童易感因素及流行病学
儿童期普遍易感,以幼儿及 学龄前儿童更为常见。
感染后多呈隐性感染或表现 为轻微的上呼吸道感染症状 ,但也可能引起严重的传染 性单核细胞增多症、淋巴瘤 等疾病。
在发展中国家,由于卫生条 件较差和疫苗接种率较低, EB病毒感染率相对较高。
近年来,随着生活方式的改 变和环境污染的加剧,EB病 毒感染率呈上升趋势。因此 ,加强儿童卫生习惯的培养 、提高疫苗接种率和改善环 境卫生状况是预防EB病毒感 染的重要措施。
02
临床表现与诊断依据
典型临床表现分析
咽峡炎
患儿咽部可出现充血、水肿、 溃疡等炎症表现,导致咽痛、 吞咽困难等症状。
加精准、高效。
基因检测、免疫治疗等新技术将 在儿童EB病毒感染相关疾病的治
疗中发挥更大作用。
多学科协作和远程医疗等模式将 进一步优化儿童EB病毒感染相关
疾病的诊疗流程。
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并发症预防与处理建议
神经系统并发症预防与处理 对于出现神经系统症状的患儿,应给予相应的对症治疗和预防措 施,以降低神经系统后遗症的发生风险。同时,在治疗过程中应 密切关注患儿的神经系统状况,及时发现并处理可能出现的并发 症。

EB病毒感染相关疾病

EB病毒感染相关疾病

(一)概念
继发性HLH是指继发于感染、肿瘤、结缔组织疾病、 药物等多种疾病的HLH。 EBV-HLH是继发性HLH中最重要的类型,多见于我国、 日本等亚洲人群,其病理生理机制为EBV感染的CTL细胞和 NK细胞功能缺陷,并异常增生,产生高细胞因子血症及巨 噬细胞活化,从而造成广泛的组织损伤。EBV-HLH的预后 较差,病死率超过50%。
(五)治疗原则ห้องสมุดไป่ตู้
(4)糖皮质激素:发生咽扁桃体严重病变或水肿、神经系统病 变、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症的重 症患者,短疗程应用糖皮质激素可明显减轻症状,3~7 d, 一般应用泼尼松,剂量为1mg/(kg· d),每日最大剂量不超过 60mg。 (5)防治脾破裂:①限制或避免运动;由于IM脾脏病理改变恢 复很慢,IM患儿尤其青少年应在症状改善2~3个月甚至6个月 后才能剧烈运动;②进行腹部体格检查时动作要轻柔;③注 意处理便秘;④IM患儿应尽量少用阿司匹林退热,因其可能 诱发脾破裂及血小板减少。
临床诊断病例:满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中第4项 实验室确诊病例:满足下列临床指标中任意3项及实验室指标中第1-3 项中任意1项 I.临床指标 (1)发热;(2)咽扁桃体炎;(3)颈淋巴结肿大;(4)脾脏肿大; (5)肝脏肿大;(6)眼睑水肿 II.实验室指标 (1)抗EBV-VCA-IgM和抗EBV-VCA-IgG抗体阳性,且抗EBV-NA-IgG阴性; (2)抗EBV-VCA-IgM阴性,但抗EBV-VCA-IgG抗体阳性,且为低亲和力 抗体; (3)双份血清抗EBV-VCA-IgG抗体滴度4倍以上升高; (4)外周血异型淋巴细胞比例≧10%和(或)淋巴细胞增多≧5.0×10^9/L
EB病毒感染相关 疾病
EBV概述

儿童eb病毒感染 指南2021

儿童eb病毒感染 指南2021

儿童eb病毒感染指南2021篇一:《儿童EB病毒感染指南2021》嗨,小伙伴们!今天我想跟大家讲讲儿童EB病毒感染的事儿。

这可不是个小事情呢,就像有个小怪兽悄悄地跑到小朋友的身体里捣乱。

我有个好朋友叫小明,有段时间他就被这个EB病毒给缠上了。

一开始啊,他就像个泄了气的皮球,整天没精打采的。

他老是觉得累,就想躺在床上,连他最喜欢的玩具都不想碰了。

他妈妈可着急了,就像热锅上的蚂蚁一样。

这时候呢,就怀疑是不是EB 病毒在搞鬼了。

那这个EB病毒到底是什么样的“小坏蛋”呢?EB病毒啊,它可狡猾了。

它会悄悄地进入我们的身体,然后在我们的淋巴细胞里面安家落户。

这淋巴细胞就像我们身体里的小士兵,本来是保卫我们健康的,结果被EB病毒这个坏蛋给霸占了。

就好比自己家被小偷入侵了,还把房子占为己有呢。

EB病毒感染后有好多症状呢。

小明就出现了发热的情况,那体温就像火箭一样往上蹿,烧得他小脸通红通红的。

而且他的喉咙也痛得厉害,咽口水就像在吞刀片一样难受。

他的脖子那里呢,还长出了一些小肿块,就像小豆子一样。

这时候啊,他妈妈赶紧带他去医院了。

到了医院,那医生就像个侦探一样,要找出小明生病的真相。

医生问了好多问题,什么时候开始不舒服的呀,都有哪些不舒服的地方呀。

然后就给小明做了好多检查。

其中有个血常规检查,这个就像是给身体里的小细胞们点名一样,看看哪些细胞多了,哪些细胞少了。

要是淋巴细胞突然变得很多,那很可能就是EB病毒在捣乱了。

还有一个叫EB病毒抗体检测的东西,这个就更直接了,就像是给EB病毒这个小坏蛋拍照一样,如果检测出来有这个病毒的抗体,那就说明它真的在身体里了。

那医生发现小明是EB病毒感染后,就开始想办法对付这个小坏蛋了。

这个时候啊,休息是特别特别重要的。

就像打仗的时候,士兵们需要休息来补充能量一样,我们的身体在和病毒战斗的时候,也需要好好休息。

小明就只能乖乖地躺在床上,他妈妈在旁边照顾他,给他讲好多好多有趣的故事,让他心情能好一点。

儿童慢性活动性eb病毒感染18例病例系列报告

儿童慢性活动性eb病毒感染18例病例系列报告

作者单位㊀浙江大学医学院附属儿童医院㊀杭州,310052;1感染病科,2血液科通讯作者㊀汤永民,E⁃mail:y_m_tang@zju.edu.cn;陈英虎,E⁃mail:cyh18@zju.edu.cn㊃论著㊃DOI:10.3969/j.issn.1673⁃5501.2019.06.007儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告胡波飞1㊀张㊀丽1㊀施㊀丹1㊀杨㊀颖1㊀徐美春1㊀徐卫群2㊀徐晓军2㊀宋㊀华2㊀汤永民2㊀陈英虎1㊀㊀摘要㊀目的㊀探讨慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)患儿的临床表现㊁实验室检查㊁治疗和预后,为其诊治提供参考㊂方法㊀回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料,包括起病方式㊁临床表现㊁实验室检查(EB病毒DNA及抗体谱㊁细胞因子等)㊁治疗和随访情况㊂结果㊀18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例㊁女10例㊂发病年龄1.0 13.9岁㊂该病起病方式13例为EB病毒再发感染,5例为EBV相关噬血细胞综合征(EBV⁃HLH)㊂临床表现主要为反复发热,肝㊁脾㊁淋巴结肿大,肝功能损害,血细胞减少;18例EB病毒衣壳抗原(VCA)⁃IgM首次检测均阴性,EBVCA⁃IgG均强阳性,血清(18/18)㊁骨髓(14/14)及活检组织EBV⁃DNA(肝1/4,淋巴结2/3)强阳性;IL⁃4㊁IL⁃10及IFN⁃γ升高者分别占67%(12/18)㊁89%(16/18)㊁72%(13/18)㊂B细胞㊁总T细胞及CD8+T细胞㊁NK细胞比例降低㊂患儿主要接受抗病毒药物㊁丙种球蛋白㊁免疫抑制剂㊁联合化疗㊁利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗㊂1例失访,14例(78%)死亡,EBV⁃HLH起病者生存期明显缩短㊂结论㊀CAEBV起病方式㊁临床表现多样,治疗方案差异较大,病死率高,预后差㊂EBVDNA及抗体谱㊁细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性,可为该病的早期诊断㊁进行有计划造血干细胞移植等提供参考㊂关键词㊀慢性活动性EB病毒感染;㊀噬血细胞综合征;㊀淋巴细胞亚群;㊀细胞因子Clinicalanalysisof18childrenwithchronicactiveEpstein⁃BarrvirusinfectionHUBo⁃fei1,ZHANGLi1,SHIDan1,YANGYing1,XUMei⁃chun1,XUWei⁃qun2,XUXiao⁃jun2,SONGHua2,TANGYong⁃min2,CHENYing⁃hu1(TheChildren'sHospital,ZhejiangUniversitySchoolofMedicine,Hangzhou310052,China;1DepartmentofInfectiousDiseases,2DepartmentofHematology)CorrespondingAuthor:TANGYong⁃Min,E⁃mail:y_m_tang@zju.edu.cn;CHENYing⁃Hu,E⁃mail:cyh18@zju.edu.cnAbstractObjectiveTostudytheclinicalandlaboratorycharacteristics,treatmentandfollow⁃upresultsofchronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection(CAEBV)inchildrenandtoprovideabasisforthediagnosisandtreatmentofCAEBV.MethodsTheclinicaldataof18childrenwithCAEBVfromJan1st,2010toDec31st,2017wasanalyzedretrospectively,includingonset,clinicalmanifestation,EBVDNA,EBVantibodies,cytokines,treatmentandfollow⁃upresults.ResultsTheonsetofthediseasewasEBVrecurrentinfectionatthetimeoffirsthospitalizationin13cases,andEBV⁃hematophagouslymphocytehyperplasia(HLH)in5cases.Thecommonclinicalmanifestationswerefever,hepatosplenomegaly,andlymphadenopathy.Laboratorytestsshowedthatelevatedtransaminaseandcytopeniawerecommon.Theanti⁃EBVCA⁃IgGantibodieswerepositive,whiletheIgMantibodieswerenegativein18cases.EBVDNAinperipheralblood(18/18),bonemarrow(14/14)andbiopsysample(live:1/4,lymphonodus:2/3)waspositive.Plasmalevelsofseveralcytokines,includingIL⁃4,IL⁃10andIFN⁃γ,elevatedindifferentdegreesinpersonswithCAEBV,whiletheratioofBcells,totalTcells,CD8+Tcells,andNKcellsinperipheralblooddecreased.Thepatientshadmainlyreceivedantiviraldrugs,intravenousimmuneglobulin,immunosuppressiveagents,multi⁃drugchemotherapy,rituximab,andHSCT.Among17CAEBVpatientsfollowedup,14casesdied.ThepatientswithEBV⁃associatedHLHhadsignificantlyshortersurvivaltime.ConclusionThechildrenwithCAEBVinfectionhadpoorprognosisandhighmortalityduetothevarietyofonset,clinicalmanifestationandtreatment.ThespecificchangesofEBVDNA,antibodyprofiles,cytokinesandlymphocytesubsetsmaybehelpfulintheearlydiagnosisandtargetedtherapyofCAEBV.Keywords㊀ChronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection;㊀Hematophagouslymphocytehyperplasia;㊀Lymphocytesubsets;㊀Cytokines㊀㊀EBV感染所致的疾病谱广,不同病种的临床表现㊁严重程度㊁治疗方法和预后差异极大㊂对EBV感染的早期识别和明确诊断是判断病情和有效干预的关键,尤其是对于病初病情不重但迁延反复㊁预后极差的慢性活动性EBV感染(CAEBV)㊂CAEBV在1986年被首次报道[1],是一种EBV相关的T或NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV+T/NK⁃LPDs)㊂原发EBV感染后病毒持续复制,或处于潜伏感染状态的EBV再次激活并大量复制,导致持续活动性感染,表现为传染性单核细胞增多症(IM)样症状持续存在或退而复现,发生肝㊁脾㊁肺㊁脑㊁心脏和骨髓等多脏器或组织损害,或并发噬血细胞综合征(HLH)等严重并发症,且外周血EBV⁃DNA载量高[2,3]㊂CAEBV病死率高,除低强度非清髓的骨髓移植外,尚缺乏明确有效的治疗手段[4]㊂目前,关于儿童CAEBV的病例报道多来自日本(平均每年有23.8例患儿发病)[5],国内报道相对较少㊂本文回顾性分析近年来浙江大学医学院附属儿童医院(我院)收治的CAEBV患儿的临床特征,以期提高对该病的认识㊂1㊀方法1.1㊀我院CAEBV和HLH的诊断标准㊀CAEBV2016年前参照文献[6]的诊断标准,2016年文献[2]发表后参考其诊断标准㊂HLH诊断标准参照HLH⁃2004诊断标准[7]㊂1.2㊀病例纳入标准㊀纳入我院电子病历系统中2010年1月1日至2017年12月31日收治的出院诊断为CAEBV的患儿㊂1.3㊀资料截取㊀从病历中截取患儿的临床表现,常规实验室检查结果,EB病毒抗体及血清EBVDNA检测结果,细胞因子检测结果,T㊁B㊁NK细胞检测结果,影像学检查报告,组织病理学报告,治疗情况㊂1.4㊀随访㊀我院CAEBV患儿要求出院后常规行门诊随访,未至门诊随访者通过电话随访,收集患儿的预后㊁院外治疗情况㊁实验室检查数据等㊂随访截止日期为2017年12月31日㊂1.5㊀EB病毒的相关检测㊀EB病毒抗体检测:采用欧蒙医学诊断(中国)有限公司生产的抗EB病毒抗原抗体检测试剂盒,按说明书采用酶联免疫吸附法进行检测㊂血清EB病毒DNA检测:采用中山大学达安基因股份有限公司生产的EB病毒核酸扩增荧光定量检测试剂盒,依说明书采用PCR体外扩增法进行检测㊂1.6㊀统计学方法㊀应用SPSS17.0软件进行数据处理,符合正态分布的计量资料以x̄ʃs表示,非正态分布的计量资料以中位数表示,计数资料以例(%)表示㊂2㊀结果2.1㊀一般情况及临床表现㊀18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例㊁女10例㊂发病年龄1.0 13.9岁㊂主要临床特征见表1㊂㊀㊀18例均有反复或持续性发热㊁肝肿大,脾肿大17例,颈部淋巴结肿大14例,皮疹5例;7例有消化道症状,其中腹部不适1例㊁黄疸1例㊁腹胀2例㊁腹痛1例㊁消化道出血2例;有咳嗽㊁气促等呼吸道症状4例㊂例12 16起病时即诊断HLH㊂2.2㊀辅助检查2.2.1㊀常规实验室检查㊀肝功能指标异常16例,主要表现为不同程度的ALT㊁AST和总胆红素升高等㊂13例TG升高㊂血液系统异常16例,其中全血细胞减少4例,WBC减少合并贫血4例,血清铁蛋白升高9例[中位数为1100(529 2185)μg㊃L-1]㊂2.2.2㊀EB病毒抗体及EBDNA检查㊀18例患儿VCA⁃IgM首次检测均为阴性,VCA⁃IgG均强阳性(>150U㊃mL-1)㊂14例检测了NA⁃IgG㊁EA⁃IgG和EA⁃IgM,13例NA⁃IgG阳性,6例EA⁃IgG阳性,2例EA⁃IgM阳性㊂18例血清EBV⁃DNA均阳性,中位数为5.5ˑ104(2.0ˑ103 5.5ˑ105)拷贝㊃mL-1㊂14例检测了骨髓EB病毒DNA,均阳性,中位数为2.4ˑ105(1.6ˑ104 1.1ˑ107)拷贝数㊃mL-1,其中10例明显高于血清检测值,2例稍高于血清,2例低于血清㊂1例肝穿刺标本㊁2例淋巴结活检标本EBDNA检测阳性㊂2.2.3㊀细胞因子检测㊀18例患儿均检测了发病时IL⁃2㊁4㊁6㊁10,TNF,IFN⁃γ㊂IL⁃2升高1例(6%);IL⁃4升高12例(67%);IL⁃6升高8例(44%);IL⁃10升高16例(89%);TNF升高3例(17%);IFN⁃γ升高13例(72%)㊂2.2.4㊀T㊁B㊁NK细胞检测㊀7例检测了CD19+,3例降低;11例检测了CD20+,1例正常,8例降低,2例升高㊂18例均检测了CD3+㊁CD4+㊁CD8+㊁NK细胞和CD4+/CD8+,CD3+㊁CD4+㊁CD8+㊁NK细胞降低者分别有12例(67%)㊁7例(39%)㊁10例(56%)和12例(67%),CD4+升高7例(39%),CD4+/CD8+升高12例(67%)㊂2.2.5㊀影像学㊁心电图检查㊀B超㊁X线㊁CT或MR报告显示,浆膜腔积液13例(其中胸㊁腹㊁盆腔积液3例,胸㊁腹腔积液6例,腹㊁盆腔积液3例,胸㊁盆腔积液者1例);9例肺部炎症改变,其中2例肺不张,1例肺出血;6例有脑萎缩改变,1例脑梗死㊂4例心电图异常,频发室性早搏㊁房性早搏㊁房室传导延缓㊁窦性心律不齐各1例㊂2.2.6㊀病理学检查㊀表1显示,行骨髓穿刺检查17例,10例吞噬细胞阳性,4例(例7㊁9㊁11㊁12)为增生性骨髓象,1例(例2)为感染性骨髓象,1例(例10)为骨髓增生减低,1例(例5)骨髓象未见异常㊂4例(例2㊁6㊁7㊁13)行肝穿刺活检,病理表现主要为汇管区炎细胞浸润,伴或不伴点状/灶性坏死等㊂淋巴结活检3例(例5 7),病理表现例7为淋巴结反应性增生,例6为淋巴结内组织细胞增生伴吞噬现象,例5未见异常细胞㊂例5行胃镜检查,活检病理提示浅表性胃炎㊁十二指肠球炎㊂例18行胰头肿物切除术,术后病理提示胰腺慢性炎症伴胆总管周围组织神经纤维增生,EBV编码小RNA(EBERs)原位杂交检测阴性;胰腺周围淋巴结活检EBERs原位杂交检测阳性㊂2.3㊀治疗及随访㊀主要给予抗病毒治疗(阿昔洛韦㊁更昔洛韦㊁伐昔洛韦等)㊁免疫抑制剂[糖皮质激素㊁环孢素A(CsA)和依托泊苷(VP16)等]㊁改良的CHOP方案或112.7男发热㊁肝脾肿大㊁便血㊁腹痛吞噬细胞易见,可见吞噬血细胞及血小板现象死亡25.9女发热㊁皮疹㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大粒系明显增生,有感染表现死亡36男发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大吞噬细胞及异淋可见死亡413.9男发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大,腹胀吞噬细胞增多,巨核细胞量增多,产血小板功能差死亡58.6女发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大㊁腹胀标本部分外周血稀释,未见异常细胞死亡61.3女发热㊁皮疹㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大㊁声音嘶哑粒系增生活跃,有感染表现;吞噬细胞可见少量,并有吞噬血细胞及血小板现象死亡74.2女发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大增生性骨髓象,吞噬细胞可见少量死亡89女发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大红系明显增生,吞噬细胞可见少量死亡913.5女发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大增生性骨髓象存活1013男发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大㊁咳嗽㊁鼻出血有核细胞极少,原幼淋巴细胞占1%,淋巴细胞占57%失访1110男发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大红系明显增生死亡123.6女发热㊁肝脾肿大㊁咳嗽气喘增生性骨髓象死亡1311.3女发热㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大㊁黄疸吞噬细胞较易见死亡145男发热㊁皮疹㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大㊁咳嗽吞噬细胞较易见死亡152.4女发热㊁肝肿大㊁消化道出血异淋㊁组织细胞比例增高,吞噬细胞较易见死亡1611.7女发热㊁皮疹㊁颈部淋巴结肿大㊁肝脾肿大㊁腹部不适㊁咳嗽巨核细胞量增多,产血小板功能差,吞噬细胞可见少量死亡171男反复发热㊁面部皮疹㊁肝脾肿大淋巴细胞系增生明显存活Capizzi方案等联合化疗㊁利妥昔单克隆抗体㊁造血干细胞移植,并予静脉输注丙种球蛋白㊁输血㊁护肝等对症支持治疗㊂其中,非HLH起病的13例患儿,9例采用了免疫抑制剂治疗(4例采用激素㊁CsA联合VP16治疗),1例(例9)行骨髓干细胞移植(HSCT);HLH起病的5例患儿,2例采用联合化疗(改良的CHOP方案或Capizzi方案)㊂㊀㊀截止至2017年12月31日,随访10 80个月,失访1例(例10,T淋巴细胞瘤,自体HSCT术后发生CAEBV),存活3例,死亡14例;总生存率为17.6%㊂存活3例中,例9行HSCT后疾病缓解,后病情复发,拟行第2次HSCT;例17㊁18仍有反复肝功能异常及短期发热㊂14例死亡病例从发病至死亡为1.4 76.7个月,中位生存期8.6个月㊂非HLH起病的13例患儿,生存期为1.4 76.7个月(中位生存期11.9个月),7例(例1 4㊁6 8)在病程1.1 76.4个月(中位时间3.7个月)时诊断HLH,诊断HLH后生存期0.3 14.6个月(中位生存期1.0个月)㊂5例起病时诊断HLH的患儿(例12 16),生存期为2.1 19.3个月(中位生存期7.4个月),在起病后1.0 11.6个月(中位时间5.8个月)诊断为CAEBV,之后短期内病情进展死亡,生存期0.8 7.7月(中位生存期3.5个月)㊂3㊀讨论㊀㊀随着儿科医生对CAEBV了解的不断加深及EBV相关检测技术的不断进步,CAEBV病例有增多趋势㊂与西方国家CAEBV患者表现为EBV感染的B细胞增殖[8]不同,中国和日本等东亚国家CAEBV患者表现为EBV感染的T细胞或NK细胞克隆性扩增[9]㊂㊀㊀本文18例患儿首次就诊时VCA⁃IgG均为强阳性,VCA⁃IgM均为阴性,即表现为非EBV原发感染状态,且初次感染时间不明确;5例(27.8%)起病时即诊断为EBV⁃HLH,而非单纯的IM样症状;1例T淋巴细胞瘤自体HSCT术后患儿发生CAEBV㊂由此可见,CAEBV起病形式多样,但本文无重症EBV原发感染发展导致的CAEBV病例㊂因此,对首次即以EBV再激活非原发感染住院的患儿,应注意随访,以早期识别CAEBV,因其EBV原发感染的症状往往不严重,不易引起家属重视,但反复EBV感染>6个月,即发展为CAEBV㊂㊀㊀18例患儿中,CD4+T细胞㊁CD8+T细胞和NK细胞降低者分别占39%㊁56%和67%,与茅君卿等[10]㊁Cohen等[8]报告结果相近;IL⁃4㊁IL⁃10和IFN⁃γ升高者分别占67%㊁89%和72%,与Kimura等[11]㊁Ohga等[12]㊁Cohen等[8]报告结果基本一致㊂Murakami等[13]认为IL⁃10可能是CAEBV发病的重要因素之一㊂㊀㊀在治疗方面,本文18例均使用了抗病毒药物,病情无改善,可能是因CAEBV的EBV处于无裂解期基因表达的Ⅱ或Ⅲ型潜伏[11,14],从而对抗病毒药物治疗无反应㊂已证实糖皮质激素㊁环孢素等免疫抑制剂对EBV相关性HLH有效,本文病例应用糖皮质激素㊁环孢素等免疫抑制剂后,发热㊁肝脾淋巴结肿大等短暂缓解,但上述临床表现仍会再现,不能维持长期缓解[8]㊂目前关于利妥昔单抗治疗CAEBV的资料有限㊂Cohen等[8]报道,5例CAEBV接受利妥昔单抗单药或联合化疗治疗,3例虽治疗后仍有EBV感染,但病变仅存在于CD20⁃B细胞㊂Chellapandian等[15]报道,利妥昔单抗联合免疫抑制剂治疗EBV⁃HLH后,43%(18/42例)患者临床状态改善,EBV载量和血清铁蛋白显著降低㊂例10接受利妥昔单抗治疗,发热㊁肝功能损害㊁血细胞减少等暂时好转,但因失访无法判断预后㊂Sawada等[4]认为,CAEBV患者一旦确立诊断,应立即进行第1步治疗(泼尼松㊁环孢素,HLH需加用依托泊苷),第2步多药联合化疗,同时准备行HSCT㊂本文18例患儿的诊疗方案存在较大差异,以非HLH起病的患儿第1步治疗(即抑制被激活的T细胞㊁NK细胞和巨噬细胞)强度不够,而以HLH起病的患儿第1步治疗方案基本与日本方案相同,大部分患者儿未接受第2步治疗(多药联合化疗以清除EBV感染的T细胞和NK细胞)及异基因HSCT㊂关于CAEBV患者输注自体EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞的疗效,研究结果并不一致[8,6]㊂本文纳入病例均未接受细胞毒性T淋巴细胞(CTLs)治疗㊂HSCT目前被认为是CAEBV唯一根治性的治疗手段㊂本文仅1例行HSCT治疗,后复发,拟行第2次HSCT㊂因此,应在疾病早期能够良好耐受移植的情况下,尽早考虑异基因低强度HSCT㊂㊀㊀本文18例CAEBV患儿的总生存率为17.6%,低于Kimura等[16]和Cohen等[8]报告结果(5年总生存率:T细胞型分别为59%和66%,NK细胞型分别为87%和73%),但接近日本学者[4]报道的联合化疗后病情未控制㊁持续活动患者的3年总生存率(16.7%),提示这些患儿可能化疗耐药,预后较差㊂本文患儿总体生存率偏低可能与大部分患儿确诊后病情反复㊁呈持续活动性感染状态,且根治性治疗比例低等因素有关㊂参考文献1 RickinsonAB.Chronic symptomaticEpstein⁃Barrvirusinfections.ImmunolToday 1986 7 1 13⁃142 中华医学会儿科学分会感染学组全国儿童EB病毒感染协作组.儿童主要非肿瘤性EB病毒感染相关疾病的诊断和治疗原则建议.中华儿科杂志2016 54 8 563⁃5683 MaedaA SatoT WakiguchiH.EpidemiologyofEpatein⁃BarrvirusEBV infectionandEBV⁃associateddiseases.NihonRinsho 2006 64 Suppl3 609⁃6124 SawadaA InoueM KawaK.HowwetreatchronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection.IntJHematol 2017 105 4 406⁃4185 AraiA.Advancesinthestudyofchronicactiveepstein⁃barrvirusinfection Clinicalfeaturesunderthe2016WHOclassificationandmechanismsofdevelopment.FrontPediatr 2019 7 146 OkanoM KawaK KimuraH etal.ProposedguidelinesfordiagnosingchronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection.AmJHematol 2005 80 1 64⁃697 HenterJI HorneA AricóM etal.HLH⁃2004 Diagnosticandtherapeuticguidelinesforhemophagocyticlymphohistiocytosis.PediatrBloodCancer 2007 48 2 124⁃1318 CohenJI JaffeES DaleJKetal.CharacterizationandtreatmentofchronicactiveEpstein⁃Barrvirusdisease A28⁃yearexperienceintheUnitedStates.Blood 2011 117 22 5835⁃58499 FujiwaraS KimuraH ImadomeK etal.CurrentresearchonchronicactiveEpstein⁃BarrvirusinfectioninJapan.PediatrInt 2014 56 2 159⁃16610 茅君卿杨世隆宋华等.儿童慢性活动性EB病毒感染临床及实验室检查特征.中国当代儿科杂志2014 1611 1081⁃108511 KimuraH HoshinoY HaraS etal.DifferencesbetweenTcell⁃typeandnaturalkillercell⁃typechronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection.JInfectDis 2005 191 4 531⁃53912 OhgaS NomuraA TakadaH etal.Epstein⁃BarrvirusEBV loadandcytokinegeneexpressioninactivatedTcellsofchronicactiveEBVinfection.JInfectDis 2001 183 1 1⁃713 MurakamiM HashidaY ImajohM etal.PCRarrayanalysisofgeneexpressionprofilesinchronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection.MicrobesInfect 2014 16 7 581⁃58614 IwataS WadaK TobitaS etal.QuantitativeanalysisofEpstein⁃BarrvirusEBV ⁃relatedgeneexpressioninpatientswithchronicactiveEBVinfection.JGenVirol 2010 91 Pt1 42⁃5015 ChellapandianD DasR ZelleyK etal.TreatmentofEpsteinBarrvirus⁃inducedhaemophagocyticlymphohistiocytosiswithrituximab⁃containingchemo⁃immunotherapeuticregimens.BrJHaematol 2013 162 3 376⁃38216 KimuraH MorishimaT KanegameH etal.PrognosticfactorsforchronicactiveEpstein⁃Barrvirusinfection.JInfecDis 2003 187 4 527⁃533(收稿日期:2019⁃03⁃27㊀修回日期:2019⁃06⁃26)(本文编辑:孙晋枫)。

EB病毒感染相关性疾病

EB病毒感染相关性疾病
潜伏期4-7周 发热(89 %) 、咽炎(78 %) 、颈部淋巴结肿大
(94 %) 、脾脏肿大(49 %) 、肝脏肿大(6 %) 、 黄疸(4 %) 及皮疹(7 %) 对氨卞青霉素或阿莫西林的高敏状态 严重并发症: 脾破裂、上气道阻塞、间质性肺炎、脑炎、 HLH等
第10页,共42页。
急性感染
第6页,共42页。
第7页,共42页。
第8页胞的免疫反应是 各种临床症状的基础。
本质为自限性的淋巴增殖性疾病,外周血异 淋多数是细胞毒T细胞。
机体通过各种途径杀伤病毒但不能完全消灭, EBV可在B中长期潜伏。
第9页,共42页。
传单 — 临床表现
第14页,共42页。
中枢神经系统病变
急性出血性脑白质炎(Hurst‘s 病) 是一严重中枢神经系统炎性病变,通常
产生于普通健康人群非特异性呼吸道感染后, 临床以进行性神经系统异常为特点,周围血 管出血,血管壁坏死,脑实质广泛坏死区,
第15页,共42页。
A:T2加权颈髓、脑 干、小脑、间脑、 中脑、丘脑广泛高 信号
One macrophage is labeled by
Silver granules, it is located in
Schwann cell cytoplasm, which is labeled by gold particles. (MS normal myelin sheath )
第27页,共42页。
当B细胞再循环至口咽部,成熟B细胞
转化为浆细胞可能触发EBV进入裂解 期,病毒复制,释放入唾液感染新的
宿主或同一宿主中未感染的B细胞。
第39页,共42页。
治疗
急性感染:更昔落韦、丙球、激素
到目前为止CAEBV的治疗尚未确定,抗病毒 和免疫调节如更昔落韦、阿昔、阿糖、干扰 素、白介2过继病毒特异细胞毒T淋巴细胞输 注都有应用,然而尚无确定有效的方案。
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