大骨节病ppt课件

限以及四肢肌肉萎缩。 四肢关节中，以远端关节（手、足、踝）的改变明
显。 左右同时受累，但以右侧较为显著。 发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显。 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。 成人表现为肘关节弯曲和指关节增粗。
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X线表现
大骨节病在软骨发生变性坏死阶段，X线多无改变， 至软骨坏死后继发的异常钙化或骨化及骨结构发生 变形和破坏时，可显示出特征性改变。
骨骺与干骺端早融合。骨骺中心软骨提前骨化，并 向外围扩展。有时中心软骨破裂，干骺端成条状凹 陷，最后完全融合。
骨骺与骨骺板过早消失，骨骼停止生长，骨端变得 粗大，扭曲。
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临床表现
主要侵犯骨骼生长发育期的儿童和少年。 发病年龄多为5-15岁，25岁以上成人很少发病。 四肢关节对对称性疼痛、变性、增粗、屈伸活动受
骨端：早期改变为关节面毛糙不平。骨端可凸出或 凹陷，并可由平坦变成锥体形，向一侧倾斜如刀削 状。两端膨大变形，骨关节增粗，关节半脱位。
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腕骨
头状骨、钩骨损害多见。 腕骨轮廓模糊不清，有小的破坏区。 病变严重时可出现骨缩小、变形、边缘硬化，各关
节面凹凸不平 腕骨间隙变窄、相互拥挤，腕关节明显变形。
大骨节病
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大骨节病又称柳拐子病，多发生于儿童，以关节软 骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方 性骨病
在我国，主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地 带。
病因至今不完全清楚。
在本病流行区，饮水中微量元素不足、过剩和失衡 可能是引起营养不良性改变的因素。此外，采用 “吃粮、改水、讲卫生”预防大骨节病已取得良好 效果。
X线分型：
干骺型：发病年龄轻，只限于干骺端有改变。
干骺骨骺型：损害范围较广，除干骺变化外，骨骺 也有变化。
骨端型：见于骨骺线闭合以后，整个关节的两个对 应骨端有损害。
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掌指骨
指骨以2、3、4指骨的近、中节最为多见；单纯在1、 2指骨干骺端有改变着多属于生理性变异。
干骺端：早期为干骺端失去正常形态，其边缘骺板 的临时钙化带变形、增宽、硬化，呈波纹状或锯齿 状。骨干内陷，骨骺变形。病变继续发展可见骨骺 与干骺部分联合，骨骺线中断，骨骺变形、破坏、 节裂，可部分或完全被吸收或完全嵌入到干骺凹陷 之中。
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踝关节
早期：距骨关节面失去光滑轮廓。 晚期：距骨颈变短，关节上翘，关节面硬化凹凸不
平。 跟骨结节变短。 软组织相对变厚。
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足、趾、跖骨
足、趾、跖骨的改变与手的掌指骨改变相似。 足弓变平。
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肘关节
桡骨头增粗变形。 肱骨小头发育不良。 肘关节面增生硬化或游离骨块。 尺桡骨长短不一，可形成下尺桡关节脱位。
本病发病年龄较小，一般为5-15岁儿童，手、足和
踝部发病率高。
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病理
本病主要侵犯人体的运动系统，特别是四肢 的骨骼和关节。
病变为缓慢性进行，常双侧发生。 病理的本质是软骨的营养不良性变化。 软骨的基本病变是软骨变性和坏死。
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可以分成三期：
骨骺板提前骨化，使骨骺板失去了正常的形态，凹 凸不平。骨骺板的骨化可以不一致，使骨骺板厚度 不一；骨化的速度也不一致，使关节出现内翻或外 翻畸形。骨骺板的骨干侧的骨皮质呈锐角。
厚，骨质钙化不全。 创伤性关节炎：常发生于成年或老年，较大的关节为好发部
位，关节肿大并不太明显，无侏儒现象。
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.11Biblioteka 膝关节股骨远端、胫骨近端及髌骨关节面边缘不整齐，钙 化带模糊、断裂。
胫骨平台可变为凹陷。 股骨内外髁发育不均衡，常形成膝内翻或膝外翻畸
形。
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肩关节
肱骨上端早期可显示破坏。 肱骨头变大且不规则。 肱骨颈变短。 肱骨干短粗。
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髋关节
股骨头骨骺下方的干骺端有破坏且密度不均。 股骨头骨骺外形不整齐。 股骨头扁平。 股骨颈短粗。 髋关节间隙变窄。 髋臼深陷，边缘增生硬化。
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脊柱
受累较少见。 儿童期椎体变形，前部较窄，上下缘模糊不整，椎
间隙宽窄不均。 下部胸椎及上部腰椎表现明显。
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鉴别诊断
软骨营养不良症：化骨核出现延迟，发育缓慢。 成骨不全：全身骨骼纤细，骨质疏松明显，多发生病理性骨
折。 佝偻病：骨质疏松明显，骨端呈杯状凹陷，预备钙化带层增