【综述】库欣病的外科手术和放射外科治疗策略

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垂体瘤

垂体瘤垂体瘤（pituitary tumours）是一组由垂体前叶和后叶及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。

临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的微腺瘤较常见。

以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。

此外，鞍旁组织发生的肿瘤如脑膜瘤、胶质瘤、室管膜细胞瘤等可侵入鞍内，多种转移癌可累及垂体，须与原发性垂体瘤鉴别。

本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30～50岁之间。

【病因和发生机制】垂体瘤的病因及发病机制尚未完全阐明，其研究曾出现过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。

现基本统一起来，认为垂体瘤的发展可分为两个阶段——起始阶段和促进阶段。

在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用。

即某一垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。

一、垂体瘤细胞自身内在缺陷现在运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一个单个突变细胞的无限制增殖。

发生变异的原因为癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活。

二、旁分泌与自分泌功能紊乱下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。

三、下丘脑调节功能紊乱下丘脑抑制因子的作用减弱对肿瘤的发生可能也有促进作用。

【分类和病理】垂体瘤的分类：①按内分泌功能分类：根据肿瘤细胞有无合成和分泌具有生物活性激素的功能，可分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤。

功能性垂体瘤又可按其分泌的激素不同而命名，如PRL瘤，GH瘤，ACTH瘤，TSH瘤，LH/FSH 瘤及混合瘤等。

②根据影像学检查特征分类：如根据垂体肿瘤的大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm) 和大腺瘤（直径＞10mm）；根据肿瘤扩展情况及发生部位可分为鞍内，鞍外和异位性垂体瘤；根据有无侵袭周围组织，可分为侵犯性和非侵犯性垂体瘤。

③按免疫组化和电镜持征分类，根据免疫组化结果在高倍镜下就可将不同腺瘤进行分类，必要时亦可根据其超微结构特征来协助分类。

血细胞、电解质等对库欣病的诊断和治疗价值探讨

ｉｏｒｉｉｒｕ（ｒｐＡ）ａｄｕｒｍｓｉｒｕ（ｒｐＢ）ｈａｆｂｏｄｃｌ１ｋｃｔｓｎｅｓｏｇｐｇｕｔｍｓｎｏｏｎｎｅｉｏｇｏｐｇｏ．Ｔｅｄｔｏｌｅｓ（ｅｏｙ，ｓｎｕａｏｌｕｅｎｕｏｈｌ，ｏｉｏｈｓｌｐｏｙｅａｄｒｌｄｃｌ）ｅｃｏｔｓｄｍ，ｏｓｉｄｃｃ）ｌｅｅｔｐｉｅｓｐｉ，ｙｈｃｔｎｄｂｏｅｓ，ｌｔｌｅｏｉｐｔｓｍａａｉｒｓｎｌｍｓｅｏｌｅｒｙｓ（ｕａｕｎｌｕｅｌｍｖｓｎｌｒｕｅｂｆｅｆｒｐａｏｙｔｉｂｏｒｓａｏｃｌｄｐｅｕ）ｆｉｌｄａｄｂｏｄｐｅｓｒｅｒａｄａｅｏｒｉｓｓｌｌｄｐｅｓｅａｄｄｔｉｂｏｒｓｅ，ａｔｇｂｏｏｓｏｎｔｅｔｎ（ｏｃｏｒｕｎｉｌｏｓｓｒｓｎｏＳｃｓｖｌｉｌａｅｔｂｆｅａｄａｅｇｒ１ｏｔ，ｏｔｓ６ｍｎｈ，ｅｒｓｏｒｉ）ｅｌｏｅｌｅａｔｎｓｅｒｔｓｅｕｅｓｎｌｐｉｏｎｆｒｕｙ（ｎｈ３ｍｎ，ｏｔｓ１ｙａｔｐａｏｗｒｒｍｈｅｐ —ｅｔｎｅ
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国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识(更新版)》解读——药物篇

·4483··指南解读·【编者按】　库欣病的临床症状复杂多样，其诊断和治疗极具挑战性，需要准确诊断、选择恰当的治疗方案和长期管理以优化患者结局。

国际垂体协会于2020年10月召开了库欣病的临床共识研讨会，并于2021年12月在柳叶刀子刊Lancet Diabetes Endocrinology 上发表了2021年版《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》，该共识是以2008年和2015年国际内分泌协会发布的库欣综合征临床指南为基础，更新了临床实践证据和建议，包括库欣病的诊断和鉴别诊断、并发症的管理、药物治疗等。

本刊特邀请四川大学华西医院内分泌代谢科谭惠文等学者基于该共识并结合国内临床实践，对库欣病的诊断和药物使用进行详细阐述，使广大全科及专科医生对库欣病的诊疗更加规范化。

国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》解读——药物篇唐宇1，谭惠文1，2*，李建薇1，2，余叶蓉1，2【摘要】　库欣病是内源性库欣综合征最常见的病因，是垂体促肾上腺皮质激素腺瘤导致高皮质醇血症的临床综合征。

由于高皮质醇血症的持续存在，库欣病患者可以出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、代谢障碍等临床表现。

对于库欣病，准确地诊断、恰当地治疗以及后续随访都极为重要。

国际垂体协会根据新近研究证据，于2021年12月发布了《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》，对于库欣病的筛查和诊断流程、术后监测、药物和放射治疗、并发症管理均有更新。

本文重点对该共识中库欣病药物治疗部分进行解读，希望促进全科及专科医生对库欣病的规范化诊治。

【关键词】　库欣综合征；库欣病；诊疗指南；药物疗法管理；垂体协会【中图分类号】　R 586.2　【文献标识码】　A　DOI：10.12114/j.issn.1007-9572.2022.0469唐宇，谭惠文，李建薇，等. 国际垂体协会《库欣病的诊断和管理共识（更新版）》解读——药物篇［J］. 中国全科医学，2022，25（36）：4483-4490. ［］TANG Y，TAN H W，LI J W，et al. Interpretation of Consensus on Diagnosis and Management of Cushing 's Disease ：a Guideline Update from the pituitary society——medical therapies［J］. Chinese General Practice，2022，25（36）：4483-4490.Interpretation of Consensus on Diagnosis and Management of Cushing 's Disease ：a Guideline Update from the Pituitary Society ——Medical Therapies TANG Yu 1，TAN Huiwen 1，2*，LI Jianwei 1，2，YU Yerong 1，21.Department of Endocrinology and Metabolism ，West China Hospital ，Sichuan University ，Chengdu 610041，China2.Medical Center of Pituitary Adenomas and Related Diseases ，West China Hospital ，Sichuan University ，Chengdu 610041，China*Corresponding author ：TAN Huiwen ，Associate chief physician ；E-mail ：【Abstract 】　Cushing 's disease，the most common cause of endogenous Cushing 's syndrome，is hypercortisolemiacaused by adrenocorticotropic hormone-secreting pituitary adenoma. Patients may present clinical symptoms such as moon face，buffalo back，central obesity and metabolic disorders due to the persistence of hypercortisolemia. Accurate diagnosis，appropriate treatment and follow-up of Cushing 's disease are vitally important. Based on recent evidence，the Pituitary Society published the Consensus on Diagnosis and Management of Cushing 's Disease ：a Guideline Update in December 2021，with updates in screening and diagnosis procedures，postoperative monitoring，medical therapies and radiotherapy，and complication management. This article interprets the medical therapies recommended in the consensus，which will be helpful for general practitioners and specialists to standardize the diagnosis and treatment of Cushing 's disease.【Key words 】　Cushing syndrome；Cushing disease；Diagnostic and treatment guideline；Pituitary adenoma；Medication therapy management基金项目：四川大学华西医院学科卓越发展1·3·5工程临床研究孵化项目（2020HXFH034）；四川省卫生健康委员会项目（20PJ046）1. 610041四川省成都市，四川大学华西医院内分泌代谢科2. 610041四川省成都市，四川大学华西医院垂体瘤及相关疾病诊疗中心*本文数字出版日期：2022-08-18扫描二维码查看原文·4484·E-mail:******************.cn临床实践指南）提到，如有证据倾向于明显的周期性高皮质醇血症，推荐选用阻断替代方案。

肾上腺外科疾病临床诊疗指南

肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。

该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。

肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。

【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。

2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。

重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。

3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。

这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。

4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。

5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。

其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。

6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。

7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。

方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。

每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。

8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。

试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。

9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。

肾上腺糖皮质激素围术期应用专家共识2017

3、抑制气道高反应性
GCs抑制气道高反应性的机制是抑制炎性因子的释放和炎性细胞的迁移、活化，减轻黏膜水肿和毛细血管渗漏，快速降低细胞的抑制β2肾上腺素受体敏感性。诱发气道高反应性的因素为：近期有上呼吸道感染，哮喘或慢性阻塞性肺疾病史，浅麻醉下气管插管或拔管，术前使用β2肾上腺素受体抑制剂等。
injury)。
1、围手术期的替代治疗
（1）原先使用GCs治疗的患者围手术期治疗
正常人每天分泌15~25mg皮质醇，应激时可增加到400mg，对垂体-肾上腺皮质功能正常者，术中不需替代治疗。需补充治疗者仅限于皮质功能异常者。原先因内科疾病需持续服用GCs的患者，原则上不停药，改为等效剂量的静脉制剂麻醉诱导后补给，或根据内分泌科的会诊意见酌情处理。
在脓毒症患者，氢化可的松和甲泼尼龙的疗效优于地塞米松，当不需要血管活性药物时，应考虑停用GCs治疗。
7、防治脑水肿
GCs可减轻脑毛细血管通透性，抑制抗利尿激素的分泌，增加肾血流量使肾小球滤过率增加，主要用于血管源性脑水肿，减轻脑水肿程度和缓解颅内高压症状，减缓脑水肿的发展。一般首剂采用大剂量甲泼尼龙30mg/kg，之后以低剂量（20~40mg/24h）维持3~5d后停药。
6、脓毒血症和脓毒性休克
GCs不提高脓毒症患者的生存率，甚至增加其死亡率，不推荐使用大剂量GCs但对病情严重的患者短时间使用小剂 GCs（甲泼尼龙40~80mg/24h或地塞米松5~15mg/24h）有可能减轻病情或缓解症状。
脓毒症和脓毒性休克的患者可能存在隐匿性GCs分泌不足，在适当补液和应用血管活性药物后血压仍不稳定，应考虑静脉补给GCs。
5、过敏反应的治疗
GCs预防围术期过敏反应，包括预防输血过敏反应，其临床获益尚未证实。GCs起效较慢，在严重过敏反应和过敏性休克时不作为首选的抢救措施，但可作为肾上腺素和目标导向的液体治疗补充。冲击剂量的GCs宜及早给予，如甲泼尼龙10~20mg/kg·-1·d-1，分4次用药，也可使用等效剂量的氢化可的松。

皮质醇增多症

谢谢！
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影像学检查

1. 鞍区磁共振显像（MRI）：推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm）则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明显增高。 2. 肾上腺影像学检查：肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质素释放激素）联合试验：

试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分别取血测定ACTH和皮质醇水平。垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病；异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者；肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年，甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。

促肾上腺皮质激素瘤的治疗方法有哪些？

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢促肾上腺皮质激素瘤的治疗方法有哪些？
导语：很多人对于促肾上腺皮质激素瘤不是很了解，大多数患者主要表现为突然变的能吃起来，而且身体也会发生很多不用程度的变化，比如面部，体毛等
很多人对于促肾上腺皮质激素瘤不是很了解，大多数患者主要表现为突然变的能吃起来，而且身体也会发生很多不用程度的变化，比如面部，体毛等都会发生改变，还有背部的变化，晚期的一般对呼吸系统也会产生严重的影响，对生命也是很有危险的，目前，治疗这种病的方法也有很多，让我们一起来了解一下促肾上腺皮质激素瘤的治疗方法有哪些。

1、手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。

除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除（青春期和要求生育的成年人），或次全切除术（不要求生育的成年人），瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。

如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。

2、放射治疗库欣病垂体放疗的有效率为40%～50%，儿童优于成年人。

目前多用于辅助治疗。

3、药物治疗可分为作用于肾上腺和中枢两类药物：前者如氨基导眠能、甲吡酮、双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：后者包括塞庚啶、溴隐停、二甲麦角新碱、麦角腈等。

以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅速复发，且只有部分患者服药后有效。

药物治疗尚有一定的副作用，不能长期应用，故仅用于手术后和放疗
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主管护师资格考试试题之外科护理学第四十三章肾上腺疾病外科治疗病人的护理

第四十三章肾上腺疾病外科治疗病人的护理基础知识一、A11、下述各项Cushing综合征肾上腺皮质的病理改变中，最常见者为A、肿瘤B、腺癌C、双侧增生D、单侧增生E、增生伴腺瘤2、皮质醇增多症（库欣综合征）最常见的病因是A、肾上腺皮质腺瘤B、肾上腺皮质腺癌C、垂体ACTH分泌过多D、异位ACTH综合征E、医源性皮质醇增多症3、嗜铬细胞瘤大多数发生在A、肾上腺髓质B、肾上腺皮质C、肾盂D、肾实质E、肾单位4、大剂量地塞米松抑制试验皮质醇抑制超过50%，可考虑为A、原发性醛固酮增多症B、肾上腺髓质增生症C、儿茶酚胺增多症D、原醛症E、库欣病5、原发性醛固酮增多症时，实验室检查不可能的是A、高血钠B、低血钾C、低肾素D、尿钾高E、酸中毒6、原发性醛固酮增多症最常见的病因是A、特发性醛固酮增多症B、肾上腺皮质球状带腺瘤C、双侧肾上腺皮质增生D、分泌醛固酮的肾上腺癌E、糖皮质激素可抑制原发性醛固酮增多症二、A21、女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半，查体：BP180/110mmHg，向心性肥胖。

满月脸，皮肤薄。

有痤疮，腹壁有宽大紫纹。

下肢胫前可凹陷性浮肿。

为明确库欣综合征，拟检查A、血浆皮质醇B、尿游离皮质醇C、血皮质醇昼夜节律D、小剂量地塞米松抑制试验E、大剂量地塞米松抑制试验三、B1、A.酚妥拉明抑制试验B.胰高糖素激发试验C.B超D.放射性核素131Ⅰ-间位碘苄胍肾上腺髓质显像E.腔静脉分段采血测儿茶酚胺<1> 、对多发异位或转移的嗜铬细胞瘤和髓质增生诊断意义较大的辅助检查是A B C D E<2> 、临床可疑但儿茶酚胺不增高的血压正常者，诊断儿茶酚胺症可采用A B C D E<3> 、临床可疑但儿茶酚胺不增高的高血压者，诊断儿茶酚胺症可采用A B C D E<4> 、用于发现嗜铬细胞瘤或肾上腺体增大的辅助检查是A B C D E<5> 、对体积较小的肿瘤及肾上腺外嗜铬细胞瘤的定位有诊断意义的辅助检查是A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】 A【答案解析】凡是能引起促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌增加或皮质醇分泌增多的疾病均会引起皮质醇症。

2018版：欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南(全文)

2018版：欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南（全文）2017版世界卫生组织(WHO)垂体肿瘤分型已于日前发布[1]，除了通过强调垂体分化机制来对垂体腺瘤进行分型补充外，最重要的一点就是废除了"非典型垂体腺瘤"(APA)，提出了"难治性垂体腺瘤"(refractory pituitary adenoma)。

目前，对于难治性垂体腺瘤和垂体腺癌发生率、诊断标准、治疗方法以及随访等，国内外尚无明确的定义。

欧洲内分泌杂志于2018年第1期刊登了《欧洲内分泌协会难治性垂体腺瘤和垂体腺癌诊治指南》[2]，旨在为临床难治性垂体腺瘤和垂体腺癌的诊治提供临床指南。

1．多学科协作(MDT)的必要性：难治性垂体腺瘤患者的诊断和治疗需要MDT才能取得最佳效果。

因此，一经诊断，治疗上需要依赖MDT，MDT包括神经外科、内分泌科、放疗科、放射科、病理科及肿瘤科等专业。

MDT涵盖了患者的诊断和全身评估、最佳的治疗、各种治疗之间的合理衔接和配合以及终生随访。

因此，MDT团队的诊治应贯穿难治性垂体腺瘤患者的终生[3]。

2．难治性垂体腺瘤确诊和评估：(1)难治性垂体腺瘤的诊断：指南推荐难治性垂体腺瘤的定义为：经过正规的标准治疗(手术、放疗和常规药物治疗)，仍不能控制肿瘤(肿瘤复发或肿瘤快速生长)。

然而，指南并未给出具体的诊断标准，这给临床医师如何确诊难治性垂体腺瘤带来了困惑。

(2)难治性垂体腺瘤后续评估：常规评估：利用MRI，综合评估肿瘤大小、形态、侵袭性以及生长速率(多次MRI 比较)。

完善的内分泌激素检测，以再次明确肿瘤活性。

一旦确诊后，因每隔3～6个月进行1次常规评估(MRI及内分泌)，以明确肿瘤大小变化及垂体功能[4]。

特殊评估：①垂体腺癌诊断：所有考虑难治性垂体腺瘤的患者，均应进行头、全脊髓MRI及PET等检查，排除蛛网膜下腔转移或全身其他系统转移[5]。

②常规病理学及肿瘤活性评估：需要对肿瘤进行组织病理学分析，包括垂体激素、转录因子和增殖标志物，例如Ki-67、p53和有丝分裂指数。

肾上腺外科疾病诊断治疗指南

十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。

嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。

副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。

前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。

2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。

目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。

局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。

二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。

50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。

可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。

伴有血糖增高的发生率约40%。

部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。

中国库欣病诊治专家共识(最全版)

中国库欣病诊治专家共识(最全版)一、概述库欣综合征(Cushing syndrome, CS)又称皮质醇增多症，是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。

据国外文献报道，CS的年发病率为2~3/106，其患病率约40/106[1,2]。

从病因上分类，CS可以分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH非依赖性，前者包括垂体分泌ACTH的腺瘤和异位分泌ACTH的肿瘤，占病因的70%~80%；后者是肾上腺肿瘤(腺瘤和腺癌)或增生自主地分泌过量皮质醇所致，占病因的20%~30%。

而垂体性CS，又称为库欣病(Cushing's disease, CD)，是CS中最常见的病因，占患者总数的70%左右。

虽然CS罕见，但其病情复杂。

除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。

如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。

库欣病多数为散发，90%是垂体微腺瘤，肿瘤多<5 mm，但有向周边垂体组织浸润的倾向，约10%为大腺瘤。

在CS的病因诊断中，库欣病及异位ACTH综合征由于临床表现接近，实验室检查指标有较多重叠和交叉，鉴别诊断尤其困难。

半个世纪以来，中国库欣病的诊断和治疗已经获得长足进步。

随着经鼻蝶窦入路垂体腺瘤探查手术普及和推广，其疗效已达到或接近国际先进水平，在辅助治疗的放射治疗和药物治疗也积累了丰富经验。

然而，库欣病治疗后的缓解率低于其他类型的功能性垂体腺瘤，而且易复发的特点使得该病治疗仍是一个世界性的难题，故本协作组制定该病的专家共识，以规范库欣病的诊疗。

二、CS的内分泌学诊断疑诊CS的筛查试验：(1)24 h尿游离皮质醇(UFC)：24 h UFC测定的是游离皮质醇，故不受皮质醇结合球蛋白(CBG)的浓度影响，超过正常上限判断为阳性，诊断CS的敏感性可达到91%~96%[3]，但至少测定2次。

【综述】静止性促肾上腺皮质激素腺瘤

【综述】静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤《Pituitary》杂志2018 年4⽉刊载[21(2):183-193]美国洛杉矶Cedars-Sinai 医学中⼼的Ben-Shlomo A,和Cooper O.撰写的《静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤Silent corticotroph adenomas.》（doi: 10.1007/s11102-018-0864-8.）静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤(SCAs)临床上表现为⽆功能性腺瘤(NFAs)，但对促肾上腺⽪质激素(ACTH)免疫阳性，但⽆⽪质醇增多症的⽣化和临床表现。

⼿术切除的⽆功能腺瘤（NFAs）的病理检查显⽰ACTH阳性和/或（垂体限制性转录因⼦）TPIT表达证实其属于促肾上腺⽪质激素谱系。

静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤(SCAs)占⽆功能性腺瘤(NFAs)的20%，复发率较⾼。

分⼦机制的研究已经产⽣关于 SCA静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤(SCAs)肿瘤发⽣、病理⽣理学和⽣长的多种假说，这些假说还有待证实。

需要进⼀步了解其病理和临床特点。

作者利⽤PubMed进⾏⽂献综述，识别静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤(SCAs)的研究报告和临床病例报道研究。

作者对静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤(SCAs)患者最新的研究结果进⾏汇总，包括流⾏病学，发病机制，分化，进展和⽣长，以及临床表现，术后病程，和治疗⽅案。

汇总结果显⽰25-40%的病例表现为海绵状窦浸润、术前垂体功能减退、新发垂体功能减退和垂体瘤复发。

本⽂综述了这些独特的⽆功能性垂体促肾上腺⽪质激素腺瘤（SCAs）的发病率、分⼦病理学和临床⾏为，并强调了对患者SCAs复发和垂体功能减退进⾏严格监测的必要性。

静⽌性促肾上腺⽪质激素腺瘤(SCAs)是促肾上腺⽪质激素(ACTH)呈免疫染⾊阳性的垂体腺瘤。

然⽽，与库欣病(CD)患者的分泌-ACTH垂体腺瘤不同，SCA不表现出⽪质醇增多症的⽣化或临床证据。

相反，SCAs表现为临床⽆功能性腺瘤(NFAs)，会因肿块占位效应⾏切除。

临床三基训练泌尿外科肾上腺疾病的外科治疗

临床三基训练泌尿外科肾上腺疾病的外科治疗(总分：20.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：5，分数：5.00)1.关于皮质醇增多症的诊断下述哪项叙述是正确的（分数：1.00）A.皮质醇增多症时血浆皮质醇增高，但昼夜节律仍存在B.血浆ACTH浓度＞50pmol/L，提示ACTH非依赖性皮质醇增多症C.小剂量地塞米松试验血浆游离皮质醇被抑制超过50％，提示为单纯性肥胖症√D.24小时尿17-羟和17-酮含量下降E.皮质醇增多症不做静脉尿路造影解析：2.高血压患者同时合并有血钾降低，应首先考虑（分数：1.00）A.皮质酵增多症B.嗜铬细胞瘤C.慢性肾炎D.肾动脉狭窄E.原发性醛固酮增多症√解析：3.关于儿茶酚胺症术前准备的下述哪项叙述是错误的（分数：1.00）A.术前应用肾上腺素能受体阻滞剂，有效控制血压B.术前应用扩容如输血、补液，防止术中术后出现难以纠正的休克C.术前准备一般应在2周以上D.手术前应用阿托品和苯巴比妥√E.术后严密观察血压、心率变化，并注意维持水、电解质平衡解析：4.关于儿茶酚胺症实验室检查下述哪项叙述是正确的（分数：1.00）A.24小时尿中儿茶酚胺含量升高l倍对诊断儿茶酚胺症有意义B.血儿茶酚胺测定受食物和药物影响小C.组胺激发试验适于高血压患者D.酚妥拉明抑制试验适于怀疑无症状嗜铬细胞瘤E.VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物，由尿液排出体外√解析：5.女性，42岁，间歇性四肢乏力2年，测血压165／98mmHg，血钾2．9mmol／L，血浆肾素水平明显降低，可能的诊断（分数：1.00）A.原发性高血压B.嗜铬细胞瘤C.肾小球肾炎D.原发性醛固酮增多症√E.皮质醇增多症解析：二、[A3／A4型题](总题数：1，分数：2.00)(1～2题共用题干) 女性，29岁，失眠、头痛伴月经紊乱半年。

查体：BP l90／lOOmmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤可见座疮和多毛，腹壁有宽大紫纹。

肾上腺疾病的外科治疗

结节性肾上腺增生是一种特殊类型医源性库欣综合征
皮质醇症
ACTH依赖型
非 ACTH依赖性
垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑
异位ACTH综合征 15% ACTH↑
肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇↑
皮质醇症
有特殊体现：向心性肥胖；高血压；糖尿病，皮肤变化；骨质疏松；性腺功能紊乱；其他症状。
肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占 10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超出 5cm。
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不能根据瘤细胞旳形态判断肿瘤旳良恶性，有转移旳证据时方可诊疗为恶性。不到10%。
肾上腺髓质增生旳病因不明，体现为双侧肾上腺髓质增大。
10%以上旳是肾上腺外旳嗜铬细胞瘤
临床体现
儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢变化。
病理、临床体现、试验室检验与特殊检验,影像学定位和治疗.
概论
需要外科治疗旳肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见其次分别为皮质醇症（Cushing’s syndrme）和原发性醛固酮增多症近23年，因为影像学技术旳不断提升，无临床体现旳肾上腺偶发性肿瘤旳发觉率有明显增长趋势其中无功能肿瘤旳发觉，以及定位诊疗率都较此前增长，肿瘤不小于3cm时应手术治疗。
肾上腺疾病的外科治疗
肾上腺概述
解剖左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏旳内上方,第一腰椎旳两侧.重约4~6g.
肾上腺血运丰富，有三枝动脉，一条静脉，静脉不和动脉伴行．
肾上腺皮质占９０％，髓质占１０％．主要分泌糖皮质激素（皮质醇），盐皮质激
素（醛固酮），和性激素．以上皮质分泌．髓质分泌儿茶酚胺．
常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶, 嗅隐亭

外科主治医师-泌尿外科-专业知识与专业实践能力-肾上腺疾病

外科主治医师-泌尿外科-专业知识与专业实践能力-肾上腺疾病[单选题]1.女，47岁。

肾上腺皮质腺瘤，并发原发性醛固酮增多症，拟行手术治疗，病人术前饮食原则是A.低糖饮食B.高蛋（江南博哥）白、高脂饮食C.低钾饮食D.低钠饮食E.低钠高钾饮食正确答案：E[单选题]2.下列不属于肾上腺素嗜铬细胞瘤的特点是A.位于肾上腺髓质B.双侧多见C.腹膜后多见D.细胞可被铬盐染色E.多为良性正确答案：B[单选题]3.原发性醛固酮增多症的主要表现是A.酸碱平衡紊乱B.直立性低血压C.高血压＋糖耐量减低D.高血压＋低血钾E.低血钠＋低血钾正确答案：D[单选题]4.下列哪种情况不会由肾上腺皮质肿瘤引起()？A.偶发低血糖症B.原发性醛固酮增多症C.库欣(Cushing)综合征D.肥胖小孩伴小生殖器E.对侧肾上腺肥大正确答案：E[单选题]5.原发性醛固酮增多症典型的临床表现不包括()A.高血压B.低血钾C.高醛固酮D.周期性麻痹E.酸中毒正确答案：E[单选题]6.患者，女，35岁，高血压1年，血压165/105mmHg，血钾3.3mmol/L，血钠148mmol/L，HCO3-35mmol/L，肝、肾功能正常，尿液pH7.5，静脉尿路造影(-)。

若检查发现该病人血醛固酮水平升高，最可能的诊断为A.皮质醇症B.原发性高血压C.嗜铬细胞瘤D.醛固酮症E.肾素瘤正确答案：D[单选题]7.患者，女，35岁，高血压1年，血压165/105mmHg，血钾3.3mmol/L，血钠148mmol/L，HCO3-35mmol/L，肝、肾功能正常，尿液pH7.5，静脉尿路造影(-)。

为确定治疗方案，还应做的必要检查是A.肝功能B.腹部平片C.尿比重D.CTE.肾功能正确答案：D[单选题]8.下列关于垂体性双侧肾上腺皮质增生特点的描述中，不正确的是A.由垂体分泌ACTH过多引起B.多见于垂体嗜碱细胞瘤C.最常见为垂体ACTH大腺瘤(直径≥10mm)D.少数由垂体ACTH细胞增生引起E.血浆皮质醇增高不引起反馈抑制，口服大剂量地塞米松可有抑制作用正确答案：C[单选题]9.垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生又称异源性或异位ACTH综合征。

仓鼠库欣病症状-仓鼠得库欣病影响大吗

仓鼠库欣病症状-仓鼠得库欣病影响大吗猫肾上腺疾病｜库欣综合征肾上腺分泌过多的糖皮质激素，即皮质醇，导致肾上腺皮质机能亢进，或通常称为库欣综合征或库欣病。

糖皮质激素是人体必需的激素，但长期过量可能会导致疾病。

医源性库欣症医源性肾上腺皮质激素增多症是指长期服用大剂量皮质醇类药物引起的疾病。

这些药物可以是皮质类固醇（通常用于控制炎症或过敏），但在猫体内，孕酮类药物（黄体酮）有时用于控制整个雌性猫的生殖循环，也有强大的皮质醇样作用。

如果长期使用高剂量的这些药物，它们将产生与自然发生的肾上腺皮质机能亢进症相同的效果。

自然发生的库欣症皮质醇是肾上腺在体内产生的一种激素；位于前面的两个小腺体。

肾上腺分泌皮质醇过多可能是由肾上腺肿瘤引起的，或者更常见的是，由影响垂体的肿瘤（位于大脑底部的一个小腺体）引起的。

如果垂体瘤导致ACTH的过度分泌，这反过来又会导致肾上腺变大并产生过多的皮质醇。

当肾上腺肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进时，称为肾上腺依赖性疾病；当垂体肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进时，称为垂体依赖性疾病。

肾上腺依赖性疾病占自然发生的肾上腺皮质机能亢进症的不到15%。

当它出现时，大约一半的病例会有潜在的恶性肿瘤（肾上腺癌）。

大多数垂体瘤是良性的，很小（微腺瘤）。

自然发生的肾上腺皮质机能亢进症在猫身上并不常见，而且这种疾病的医源性也相对少见，因为猫对高剂量的皮质类固醇相当耐受。

自然发生的疾病主要见于中老年猫，雌性猫比雄性猫更易受影响。

皮质醇可以有许多不同的作用，因此临床症状可能是非常多变的。

最初的症状可能是轻微的，但往往会随着时间的推移而发展。

最常见的迹象是：在一些受影响的猫，皮肤会变得非常薄和脆弱，它很容易瘀伤，也很容易撕裂。

伤口也可能愈合缓慢。

许多患有高肾上腺皮质炎的猫也有糖尿病，因为过量的皮质醇会干扰胰岛素的作用。

这可能会加剧口渴和排尿增多，而肾上腺皮质激素过高也可能使糖尿病更难控制。

事实上，在任何一只被证明难以控制的糖尿病猫身上，都应该始终考虑到肾上腺皮质机能亢进。