过敏性紫癜肾炎诊治进展课件
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过敏性紫癜肾炎诊治进展 ppt课件
04-12-11
过敏性紫癜肾炎诊治进展
28
治疗 南京军区总医院HSPN治疗规范
重型
慢性期治疗：经上述治疗病情控制进入慢 性期后，停用激素，加用以下药物，总疗程需 2年以上。
雷公藤多甙 1mg（kg.d）
新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管 紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）
04-12-11
过敏性紫癜肾炎诊治进展
6
临床表现
肾外症状 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出
现眼周、阴囊、头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，
警惕少见的肠套叠、肠坏死、穿孔 3、关节疼痛
04-12-11
过敏性紫癜肾炎诊治进展
7
临床表现
肾脏受累： 1、侵及肾脏发病率高
（1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者
26
治疗 南京军区总医院HSPN治疗规范
重型
（4）MP冲击：使用方法：0.5g/d， 静滴3天，根据病情需要可追加一疗程。
（5）强的松：0.5mg/（kg.d），服 用4周后逐渐减量，每2周隔日减5mg， 逐渐减量至隔日顿服，维持剂量为隔日 10mg。
如经上述治疗6个月以上疗效不显著 者，必须重复肾活检，调整治疗方案。
04-12-11
过敏性紫癜肾炎诊治进展
11
临床分型
解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白 尿，高血压，肾功能损害，部分患者表现为 急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小 球系膜增生性病变，可表现为系膜增殖样病 变，大量新月体形成 （＞ 30％）伴肾小球 和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
过敏性紫癜性肾炎---PPT课件【29页】
[1]王芳,孙凤.过敏性紫癜性肾炎的中医药治疗近况[J].中医药信息,2007(01):14-17.
参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级 方法（2009）
谢谢观 பைடு நூலகம்！
无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现 的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性 肾炎者），应尽可能早起行肾活检，根据病理分级选 择治疗方案
HSPN临床分型
1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2. 血尿和蛋白尿 前2型占50％以上 3. 急性肾炎综合征 约20％ 4. 肾病综合征 约20％ 5. 急进性肾炎综合征 较少见 6. 慢性肾炎综合征 较少见
HSPN治疗（2016指南）
急进性肾炎或Ⅴ、Ⅵ型：综合措施（三至四联疗法） 皮质激素（包括甲泼尼龙冲击1-2疗程后口服
泼尼松） 免疫抑制剂（CTX或其他） 抗凝药物( 肝素、华发令) 抗血小板聚集药物（双嘧达莫）
血浆置换和透析疗法、扁桃体切除术
中医对本病的认识
根据其临床表现该病属于中医学的“尿血”、“肌 衄”、“紫斑”、“葡萄疫”、“水肿”等范畴。
急性期包括营卫两伤证及热入营血证;
慢性期本虚证包括脾肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、 脾肾阳虚证; 慢性期标实证包括湿热证及血瘀证。
[1]薛雪,王小琴,邹新蓉,袁军,柳强.过敏性紫癜性肾炎(紫癜肾)的中医药诊疗进展[J].四川中 医,2017,35(11):215-218.
中医治疗
中医辨证施治多用清热、祛湿、活血 、止血 、益气 、养阴之品。 清热药常用:金银花 、连翘 、白花蛇舌草 、牡丹皮、赤芍、紫草、 水牛角、玄参等。 祛湿药常用 :茯苓 、薏苡仁、泽泻 、苍术、苦参等。 活血药常用 :川芎、丹参、桃仁、红花 、益母草、牛膝等。 止血药常用:大小蓟 、白茅根、茜草 、仙鹤草、三七、蒲黄等。 健脾补气药常用 :党参、白术 、黄芪、山药、甘草等 。 滋阴清热药常用 :旱莲草、女贞子 、石斛 、麦门冬 、知母 、黄柏、 生地黄等。
参照欧洲心血管病学提出的证据和推荐建议分级 方法（2009）
谢谢观 பைடு நூலகம்！
无禁忌症的患儿，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现 的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性 肾炎者），应尽可能早起行肾活检，根据病理分级选 择治疗方案
HSPN临床分型
1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 2. 血尿和蛋白尿 前2型占50％以上 3. 急性肾炎综合征 约20％ 4. 肾病综合征 约20％ 5. 急进性肾炎综合征 较少见 6. 慢性肾炎综合征 较少见
HSPN治疗（2016指南）
急进性肾炎或Ⅴ、Ⅵ型：综合措施（三至四联疗法） 皮质激素（包括甲泼尼龙冲击1-2疗程后口服
泼尼松） 免疫抑制剂（CTX或其他） 抗凝药物( 肝素、华发令) 抗血小板聚集药物（双嘧达莫）
血浆置换和透析疗法、扁桃体切除术
中医对本病的认识
根据其临床表现该病属于中医学的“尿血”、“肌 衄”、“紫斑”、“葡萄疫”、“水肿”等范畴。
急性期包括营卫两伤证及热入营血证;
慢性期本虚证包括脾肾气虚证、气阴两虚证、肝肾阴虚证、 脾肾阳虚证; 慢性期标实证包括湿热证及血瘀证。
[1]薛雪,王小琴,邹新蓉,袁军,柳强.过敏性紫癜性肾炎(紫癜肾)的中医药诊疗进展[J].四川中 医,2017,35(11):215-218.
中医治疗
中医辨证施治多用清热、祛湿、活血 、止血 、益气 、养阴之品。 清热药常用:金银花 、连翘 、白花蛇舌草 、牡丹皮、赤芍、紫草、 水牛角、玄参等。 祛湿药常用 :茯苓 、薏苡仁、泽泻 、苍术、苦参等。 活血药常用 :川芎、丹参、桃仁、红花 、益母草、牛膝等。 止血药常用:大小蓟 、白茅根、茜草 、仙鹤草、三七、蒲黄等。 健脾补气药常用 :党参、白术 、黄芪、山药、甘草等 。 滋阴清热药常用 :旱莲草、女贞子 、石斛 、麦门冬 、知母 、黄柏、 生地黄等。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展课件
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
▪ 病理改变： ▪ 小血管无菌性炎症为
病理基础
▪ IgA等免疫循环复合物
沉积于肾小球毛细血 管或基底膜是紫癜肾 发病的主要机制。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
小叶间动脉
小动脉
肾小球
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
讨论提纲
病因 发病机制 临床及病理表现 诊断标准（儿童和成人） 病理分级（WHO/ISKDC/南京） 治疗 转归和预后
电镜
▪ 可见系膜细胞增生、基质增加， ▪ 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物
沉积
免疫荧光
▪ IgA在系膜区呈颗粒样沉积， ▪ 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗
原沉积。
▪ 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
a
b
a: HE染色：节段坏死新月体性 （segmental necrotizing crescentic glomerulonephritis） b：免疫荧光：系膜区IgA沉积
临床表现—首发症状
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0%
83% 紫癜
9%
8%
2/250
关节炎 胃肠道受累 肾脏受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，各临床 表现作为首 发症状的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o诒c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下 电子致密物沉积
紫癜性肾炎
▪ 病理改变： ▪ 小血管无菌性炎症为
病理基础
▪ IgA等免疫循环复合物
沉积于肾小球毛细血 管或基底膜是紫癜肾 发病的主要机制。
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
紫癜性肾炎
小叶间动脉
小动脉
肾小球
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
讨论提纲
病因 发病机制 临床及病理表现 诊断标准（儿童和成人） 病理分级（WHO/ISKDC/南京） 治疗 转归和预后
电镜
▪ 可见系膜细胞增生、基质增加， ▪ 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物
沉积
免疫荧光
▪ IgA在系膜区呈颗粒样沉积， ▪ 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗
原沉积。
▪ 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
过敏性紫癜肾炎诊诒进展
a
b
a: HE染色：节段坏死新月体性 （segmental necrotizing crescentic glomerulonephritis） b：免疫荧光：系膜区IgA沉积
临床表现—首发症状
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0%
83% 紫癜
9%
8%
2/250
关节炎 胃肠道受累 肾脏受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，各临床 表现作为首 发症状的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o诒c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下 电子致密物沉积
过敏性紫癜治疗新进展ppt课件
表明该病有家族易感性。
-
7
主要组织相容性复合物（MHC）目 前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC 的基因多态性有关。已发现MHC内存在影 响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现 HSP患者的人类白细胞抗原（HLA）DR基 因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性 频率达64%，而对照组人群仅为48% （P=0.0069），而且发现HSP患者HLA-
需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景
及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞
和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制 的参与等几个方面。
-
6
遗传因素： 易感性HSP系非遗传性疾病，但存在
遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向，在
美国多见于白种人，黑人很少见。有家族 发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同 一家族中3名成员在不同场合发生了HSP，
1RN 32者易致HSPN。
-
10
其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
意见。
-
12
炎性细胞及炎性细胞因子的作用在HSPN早期肾 小球内有单核细胞浸润。单核巨噬细胞除溶解 纤维蛋白、吞噬细胞碎片外，还作为效应细胞 分泌上百种产物（酶、氧自由基、血小板活化 因子、凝血产物、花生四烯酸及一氧化氮等）， 这些产物中有一些可作为炎性细胞因子发挥作 用：诱导组织损伤；参与新月体形成；刺激系 膜细胞反应性增生或旁分泌增加；介导血流动
-
7
主要组织相容性复合物（MHC）目 前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC 的基因多态性有关。已发现MHC内存在影 响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现 HSP患者的人类白细胞抗原（HLA）DR基 因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性 频率达64%，而对照组人群仅为48% （P=0.0069），而且发现HSP患者HLA-
需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景
及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞
和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制 的参与等几个方面。
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遗传因素： 易感性HSP系非遗传性疾病，但存在
遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向，在
美国多见于白种人，黑人很少见。有家族 发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同 一家族中3名成员在不同场合发生了HSP，
1RN 32者易致HSPN。
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其他有研究发现HSPN患儿C4基因缺失频度高，血清 C4水平下降，致使不能有效清除免疫复合物而易致病， 但也有研究表明虽然HSP同种无效型C4表型基因频率 增加引起C4缺失，而C4缺失可反映补体活化不充分， 但其临床重要性未明。血管紧张素Ⅰ转换酶（ACE） 是肾素血管紧张素系统的关键酶，体内ACE基因控制 着约50%的血浆ACE水平，HSPN患儿ACE基因多态性 的研究结果各家报道并不完全一致，有研究发现ACE 基因为DD型者肾炎发生率较高，常伴慢性肾衰和持续 蛋白尿。DD型患儿血浆ACE活性显著增高。而局部血 管紧张素Ⅱ增高与一些肾脏病蛋白尿有关，故认为DD
意见。
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炎性细胞及炎性细胞因子的作用在HSPN早期肾 小球内有单核细胞浸润。单核巨噬细胞除溶解 纤维蛋白、吞噬细胞碎片外，还作为效应细胞 分泌上百种产物（酶、氧自由基、血小板活化 因子、凝血产物、花生四烯酸及一氧化氮等）， 这些产物中有一些可作为炎性细胞因子发挥作 用：诱导组织损伤；参与新月体形成；刺激系 膜细胞反应性增生或旁分泌增加；介导血流动
紫癜性肾炎诊治课件
02
关节痛：关节疼痛，多见于膝关 节和踝关节
03
腹痛：腹部疼痛，可能伴有恶心、
呕吐等症状
04
蛋白尿：尿液中出现蛋白质，可 能伴有水肿、高血压等症状
0 5 血尿：尿液中出现血液，可能伴 有腰痛、发热等症状
0 6 肾功能异常：肾功能下降，可能 伴有贫血、电解质紊乱等症状
紫癜性肾炎诊断
诊断标准
01
皮肤紫癜：皮肤出现红色或 紫色斑点，可伴有瘙痒
降压药物：用于控制高 血压，如ACEI、ARB
等
补钙药物：用于预防骨 质疏松，如钙尔奇、迪
巧等
特殊治疗
01
免疫抑制剂：如环磷酰胺、糖皮
质激素等
02
抗凝治疗：如低分子肝素、华法
林等
03
血浆置换：用于严重病例，可快
速清除血浆中的致病因子
04
生物制剂：如利妥昔单抗、英夫
利昔单抗等，用于难治性病例
紫癜性肾炎预后
预后因素
01
疾病严重程度：病情越严重， 预后越差
03
患者年龄：年龄越大，预后 越差
05
患者依从性：患者对治疗的 依从性越高，预后越好
02
治疗方案：治疗方案的选择 和实施对预后有重要影响
04
合并症：合并症越多，预后 越差
06
社会支持：家庭和社会支持 对预后有积极影响
预防措施
1
2
避免接触过敏原， 如花粉、尘螨等
谢谢
03
腹痛：腹部疼痛，可伴有恶 心、呕吐
05
肾功能检查：血肌酐、尿素 氮等指标异常
02
关节痛：关节疼痛，可伴有 肿胀
04
尿常规检查：尿蛋白、尿潜 血、尿红细胞等指标异常
过敏性紫癜肾炎PPT课件
过敏性紫癜肾炎的
1
过敏性紫癜肾炎 （HSPN）是儿科常见的 继发性肾小球疾病。
2
一、病因和发病机制
3
迄今未完全明确，目前认为 过敏性紫癜是由免疫复合物介导 的全身性血管炎，是由含IgA的 免疫复合物引起的一种循环免疫 复合物病。作为过敏性紫癜器官 损伤的一部分，HSPN也属于免 疫复合物性肾炎。
28
8.肾上腺皮质激素对缓解 和控制关节症状、腹痛及 胃肠道出血有较好疗效。 多数学者报告其对防治皮 肤紫癜及防止肾受累无效。
29
9.早期运用肝素钙治疗能 显著减少尿蛋白排出，有 效预防肾损害，延缓疾病 进展。剂量10 IU/kg每次， 皮下注射每日2次。连用 5-7天为1疗程。
30
（二）过敏性紫癜肾炎的治 疗 治疗依肾受累程度而异，尽 量结合病理和临床分型予以 治疗。 1.单纯性血尿或病理Ⅰ级， 治疗同过敏性紫癜。
21
Ⅲ级：系膜增生。 a.局灶性/ 节段性 b.弥漫性，伴有<50% 肾小球新月体形成/节段性病 变（硬化、粘连、血栓、坏 死）。 Ⅳ级：病变同Ⅲ级，伴50— 75%肾小球新月体形成/节段 性病变。
22
Ⅴ级：病变同Ⅲ级，伴有 >75%的肾小球新月体形成/节 段性病变。 Ⅵ级：假性系膜毛细血管性肾 炎（假性膜增殖性肾炎）。
18
四、过敏性紫癜肾炎 病理分型及与临床的 关系
19
HSPN的光镜特点为肾小球 增生，病理变化极不一致。 参照国际儿童肾病研究会 分类（LSKDC分型），将过 敏性紫癜肾炎病理变化分 以下 6 级：
20
Ⅰ级：轻微肾小球异常。光镜 下肾小球正常，免疫荧光可在 系膜区见到免疫球蛋白沉积， 电镜下在系膜区见电子致密物 沉积。 Ⅱ级：单纯系膜增生。a.局灶 性 b.弥漫性
1
过敏性紫癜肾炎 （HSPN）是儿科常见的 继发性肾小球疾病。
2
一、病因和发病机制
3
迄今未完全明确，目前认为 过敏性紫癜是由免疫复合物介导 的全身性血管炎，是由含IgA的 免疫复合物引起的一种循环免疫 复合物病。作为过敏性紫癜器官 损伤的一部分，HSPN也属于免 疫复合物性肾炎。
28
8.肾上腺皮质激素对缓解 和控制关节症状、腹痛及 胃肠道出血有较好疗效。 多数学者报告其对防治皮 肤紫癜及防止肾受累无效。
29
9.早期运用肝素钙治疗能 显著减少尿蛋白排出，有 效预防肾损害，延缓疾病 进展。剂量10 IU/kg每次， 皮下注射每日2次。连用 5-7天为1疗程。
30
（二）过敏性紫癜肾炎的治 疗 治疗依肾受累程度而异，尽 量结合病理和临床分型予以 治疗。 1.单纯性血尿或病理Ⅰ级， 治疗同过敏性紫癜。
21
Ⅲ级：系膜增生。 a.局灶性/ 节段性 b.弥漫性，伴有<50% 肾小球新月体形成/节段性病 变（硬化、粘连、血栓、坏 死）。 Ⅳ级：病变同Ⅲ级，伴50— 75%肾小球新月体形成/节段 性病变。
22
Ⅴ级：病变同Ⅲ级，伴有 >75%的肾小球新月体形成/节 段性病变。 Ⅵ级：假性系膜毛细血管性肾 炎（假性膜增殖性肾炎）。
18
四、过敏性紫癜肾炎 病理分型及与临床的 关系
19
HSPN的光镜特点为肾小球 增生，病理变化极不一致。 参照国际儿童肾病研究会 分类（LSKDC分型），将过 敏性紫癜肾炎病理变化分 以下 6 级：
20
Ⅰ级：轻微肾小球异常。光镜 下肾小球正常，免疫荧光可在 系膜区见到免疫球蛋白沉积， 电镜下在系膜区见电子致密物 沉积。 Ⅱ级：单纯系膜增生。a.局灶 性 b.弥漫性
过敏性紫癜诊断与治疗 ppt课件
ppt课件 2
发病机制
免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑 制性 T 细胞活性降低，辅助性 T 细胞活性增强， B 细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫 球蛋白，使血清 IgA 、 IgM 水平升高，尤其是 IgA形成IgA免疫复合物而致病。 Namgoony （ 1995 年）测定血 IL2 、 IgE 、嗜酸 粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制 中有嗜酸粒细胞活化的参与。
ppt课件 1
病
因
1) 感染：病前 1~4周有呼吸道感染史，细菌或 病毒等为主要致病因素。柯萨基、 EB 病毒感 染引起。 2) 药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引 起致敏。 3) 近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、 蟹及蛤等过敏。 4) 其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、 低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。
ppt课件
10
与转归有关的因素
Cox 回归分析显示：严重的腹部症状、持续的 紫癜存在和XIII因子的活性降低是显著的危险 因素。 单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜 存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累 的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP 的临床预后相关。
ppt课件
11
ppt课件
5
AP的发病机理
弥漫性坏死性血管炎 ↓ 血管内皮细胞受损→PGI2↓→血管强烈收缩 ↓ 血小板激活→TXA2↑→血小板聚集
ppt课件
6
临床分型
I. 皮肤紫癜 II. 胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血） III. 关节症状（肿、痛、活动受限） IV. 神经系统表现：无任何临床症状；头晕、 轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。 AP患儿脑电图半数有异常。 V. 合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼 吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度 不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺 泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔 积液。 VI. 严重者可出现系统性多脏器功能衰竭
发病机制
免疫功能紊乱是本病的主要发病机制，即：抑 制性 T 细胞活性降低，辅助性 T 细胞活性增强， B 细胞数量增多及其活性增强，产生大量免疫 球蛋白，使血清 IgA 、 IgM 水平升高，尤其是 IgA形成IgA免疫复合物而致病。 Namgoony （ 1995 年）测定血 IL2 、 IgE 、嗜酸 粒细胞阳离子蛋白结果均增高，提示发病机制 中有嗜酸粒细胞活化的参与。
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病
因
1) 感染：病前 1~4周有呼吸道感染史，细菌或 病毒等为主要致病因素。柯萨基、 EB 病毒感 染引起。 2) 药物：新型抗生素、喹诺酮类及其他药物引 起致敏。 3) 近年已证实可由食物过敏：乳制品、鱼、虾、 蟹及蛤等过敏。 4) 其他：如植物花粉或虫咬，物理因素（骤冷、 低温刺激）、疫苗接种等，仍不应忽视。
ppt课件
10
与转归有关的因素
Cox 回归分析显示：严重的腹部症状、持续的 紫癜存在和XIII因子的活性降低是显著的危险 因素。 单变量分析显示：7岁以后起病、持续的紫癜 存在和XIII因子的活性降低都会增加肾脏受累 的危险性，而肾脏受累的严重程度直接和AP 的临床预后相关。
ppt课件
11
ppt课件
5
AP的发病机理
弥漫性坏死性血管炎 ↓ 血管内皮细胞受损→PGI2↓→血管强烈收缩 ↓ 血小板激活→TXA2↑→血小板聚集
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6
临床分型
I. 皮肤紫癜 II. 胃肠道表现（呕吐、腹痛、便血） III. 关节症状（肿、痛、活动受限） IV. 神经系统表现：无任何临床症状；头晕、 轻微头痛；抽搐、昏迷；呼吸衰竭、偏瘫等。 AP患儿脑电图半数有异常。 V. 合并肺出血：乏力、胸痛、咳嗽、咯血、呼 吸困难、进行性贫血、面色苍白等，严重程度 不同，CXR：急性肺出血，间质浸润，间质肺 泡浸润，如羽毛状浸润或网状结节阴影，胸腔 积液。 VI. 严重者可出现系统性多脏器功能衰竭
过敏性紫癜的诊疗常规及进展PPT精品课程课件讲义
• 现代医学病理： 发病机制为变态反应，可有两类情况：
①速发型变态反应：由致敏原与体内蛋白质合，形成抗 原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及 慢反应物质(SRS-A)。这类物质引起小动脉及毛细血管扩 张，血管通透性增加。
②免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类 可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及 5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活 补体，引起组织损伤。
• 临床表现及分型如下：
1．单纯皮肤型 以皮肤紫癜为首发症状最为多 见。皮肤紫癜对称分布，分批出现，反复发作于四 肢及臀部，尤以双下肢伸侧为甚，少数累及面及躯 干部。紫癜出现前可有皮肤瘙痒，随后出现小型荨 麻疹或红色圆型丘疹，高出皮面，颜色逐渐增深， 呈紫红色，压之不退色。重者可发生水疱、溃疡及 局部坏死。个别病例可伴有荨麻疹及血管神经性水 肿，后者多发生于头面部。
PPT内容可自行编辑
过敏性紫癜的诊疗 常规及进展
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
PPT内容可自行编辑
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定 义
• 过敏性紫癜是一类血管变态反应性出血性疾病， 是一种常见的血管性紫癜。也称Schonlein-
Henoch紫癜。本病由于机体对一些物质产生变
• 3．食物因素主要有牛奶、蛋类、鱼、虾、蛤、鸡肉及羊 肉等。为特异体质对动物蛋白过敏所致。此外，巧克力 及蚕豆也可引起本病。 • 4．药物因素如青霉素、链霉素、氯霉素、红霉素、磺胺 类、解热镇痛药类、碘化物、对氨柳酸、雷米封、苯巴 比妥类、水合氯醛、安宁、阿托品、麻黄素、洋地黄制 剂、奎尼丁、双氢克脲塞、D860、硫氧嘧啶、奎宁、人 工合成的雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素、海群生以及金、 汞、砷、铋制剂等。 • 5．其他诱发因素如寒冷刺激、花粉吸入、外伤、昆虫叮 咬、结核杆菌试验、预防接种以及精神因素等。 • 春秋两季发病者居多。本病以儿童及青少年为多见。
过敏性紫癜肾炎诊断与治疗PPT
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等，用于控制炎症和减轻症状。
免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统过度反应。
抗凝血药物：常用药物包括肝素、华法林等，用于预防血栓形成。
降压药物：常用药物包括ACEI、ARB等，用于控制高血压和保护肾脏。
抗过敏药物：常用药物包括扑尔敏、氯雷他定等，用于缓解过敏症状。
定期复诊，及时调整治疗方案
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和感染
遵医嘱按时服药，避免擅自停药或减量
定期进行肾活检，了解肾脏病理改变
观察皮肤紫癜、关节疼痛等症状的变化
定期监测尿常规、肾功能、血压等指标
汇报人：
感谢您的观看
体格检查：观察皮肤、黏膜、关节等部位是否有紫癜
过敏性紫癜肾炎的治疗策略
避免接触过敏原：避免接触可能引起过敏的物质，如食物、药物、环境等
药物治疗：使用抗过敏药物，如抗组胺药、糖皮质激素等
饮食调整：避免食用可能引起过敏的食物，如海鲜、牛奶等
休息和运动：保持充足的休息和适当的运动，增强体质，提高免疫力
血压控制情况：评估高血压对肾脏的影响
肾活检病理结果：评估肾脏病理改变
患者用药情况：评估药物对肾脏的影响
患者心理状况：评估心理因素对疾病的影响
定期随访：每3-6个月进行一次随访
随访内容：包括病情评估、实验室检查、影像学检查等
随访时间：根据病情严重程度和治疗效果进行调整
随访注意事项：注意观察病情变化，及时调整治疗方案
饮食调整：避免过敏食物，增加富含维生素C和E的食物
心理治疗：减轻患者心理压力，提高治疗效果
物理治疗：使用紫外线照射、红外线照射等方法改善病情
药物治疗：使用抗过敏药物、抗炎药物、免疫抑制剂等药物进行治疗。
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过敏性紫癜肾炎诊治进展
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临床分型
• 解放军肾脏病研究所制定分型
重型：临床表现肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，肾功能损害， 部分患者表现为急进型肾小球肾炎。病理改变为，重度肾小球系膜增生 性病变，可表现为系膜增殖样病变，大量新月体形成 （＞ 30％）伴肾 小球和肾小球毛细血管袢坏死，血栓等急性病变。
• 2、本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关 系
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临床表现
• 肾外症状 1、皮肤：典型的紫癜皮肤损伤，小儿可出现眼周、阴囊、
头皮处血管神经性水肿 2、腹部症状：腹痛、可出现胃肠道出血，警惕少见的肠套
叠、肠坏死、穿孔 3、关节疼痛
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临床分型
• 中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海急性肾炎型 4肾病综合征型 5急进性肾炎型 6慢性肾炎型
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病理分型
光镜下改变分为六级 Ⅰ级：肾小球轻微病变 Ⅱ级：单纯系膜增生 Ⅲ级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变
防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。
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治疗 南京军区总医院HSPN治疗规范
• 轻型 急性期治疗 强的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐渐减量，每2周隔日 减5mg，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日10mg。 雷公藤多甙 1mg（kg.d） 新肾炎胶囊（含大黄素）100mg，2次/d 维持期治疗：经上述治疗至尿蛋白转阴者，可停用激素，继 续用雷公藤多甙和新肾炎胶囊继续维持，总疗程不短于一年。
3、食物、鱼、虾蟹等
4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、 油漆。
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发病机理
• 1、HSP是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，HSPN也属 免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免 疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
。
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概念
• 过敏性紫癜（Henoch--Schonlein Purpura，HSP）是一种过 敏性系统性坏死性小血管炎。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是 HSP最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。 同时也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见继发性肾炎，常表现为血 尿、蛋白尿，部分患者可伴高血压和肾功能不全，HSPN患者可 因致敏原性质不同，个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变 程度不同，有不同的临床表现和肾脏病理改变，对治疗的反应和 预后亦不同，应当区别对待。
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病因
• 病因繁多，与以下因素有关
1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常见病 原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、 乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原 体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利
（硬化、粘连、血 栓、坏死） Ⅳ级：病变同Ⅲ，50%-75%肾小球有上述改变
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病理分型
• 光镜下改变分为六级
Ⅴ级：病变同Ⅲ，75%以上肾小球伴
上述病变
上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/ 节段）b（弥漫病变）
Ⅵ级：膜增生性肾炎改变
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临床分型
• 解放军肾脏病研究所制定分型
轻型：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿＜2.0g/24h通常无高 血压及肾功能损害，病理改变为肾小球系膜增生性病变，无明显肾小管 间质损伤。
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临床分型
• 解放军肾脏病研究所制定分型
中型：临床表现介于轻型和重型之间，有以下情况之一者既属 中型紫癜性肾炎。1、肉眼血尿或大量镜下血尿2、尿蛋白＞2.0/24h ， 3、伴有高血压4、伴有轻度肾功能损害。病理改变：肾小球弥漫系膜增 生性改变或局灶节段硬化性病变，可伴有新月体形成（＜ 30％）和肾小 球毛细血管袢坏死。
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病理分型
• 关于临床表现与病理联系相关问题
3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相 关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病
理改变分级
Ⅰ级：间质基本正常，轻度小管变性扩张
Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩＜20%，散在炎性细胞
Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩＜30%，散在和/或弥漫性炎 性细胞浸润
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临床表现
• 肾脏受累： 1、侵及肾脏发病率高
（1）、早期出现较多肾外症状者 （2）、消化道症状明显者 （3）、反复发作者 （4）、单纯肾损害者
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临床表现
• 肾脏受累： 2 、肾脏表现特点：
（1）、临床轻重不一 （2）、病理改变多样化 （3）、临床与病理不完全一致
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病理分型
• 免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型 单纯IgA沉积型 IgA+IgG沉积型 IgA+IgM沉积型 IgA+IgG+IgM沉积型 免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其
IgA+IgG+IgM型Ⅳ-Ⅵ发生率较高也是影响预后的原因之一。
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病理分型
• 临床表现与病理分型的联系
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病理分型
关于临床表现与病理联系相关问题 1、根据上图可看出有一定对应性 2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著
膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期 病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。
Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩＞50%，散在和/或弥漫性炎 性细胞浸润
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病理分型
• 关于临床表现与病理联系相关问题 4、病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ好
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治疗
原则 积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预