慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断与治疗
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2) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征， 肝脏可轻度肿大。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,2 实验室检查
1,2,1 血象：
① 1,2,1,1白细胞明显增高，常超过 20×109/L ，晚期可达100×109/L以 上，
② 血片中粒细胞显著增多，可见 各阶段粒细胞，以中性、晚幼及 杆状核粒细胞为主；原始细胞一 般在1％～3％，不超过10％；
原始细胞
2 加速期（accelerated phase，AP）:
4) 2,2, 4 除Ph染色体外又出现 其他染色体异常如＋8、双 Ph染色体或17号染色体长臂 的等臂染色体[i（17q）]等
5) 2,2, 5 粒-单系祖细胞（ CFU-GM）培养，集簇增加 而集落减少。
6) 2,2, 6 骨髓活检显示胶原纤 维显著增加。
2006;355:2408-2慢4性1粒7细. 胞白血病治实疗验室检查、诊断和
5
二 临床表现、病程演变及实验室检查
CP（1~4年）
AP（几月~数年） BP（几月）
1,慢性期（chronic phase，CP）
1. 1 临床表现：
1) 1. 1 .1起病缓慢，可表现为乏力、低热、
多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
于女性。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
慢性期
CML的自然病程
加速期
急变期
激酶抑制剂（TKI） 造血干细胞移植 干扰素 (偶尔)
TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速
期或急变期
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med.
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
一 概述
1. 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性 疾病，主要累及髓系。
2. 中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。 3. 本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多
3,2. 实验室检查： 1) 3,2.1 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％； 2) 3,2.2 骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％; 3) 3,2.3 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细
胞浸润。 4)
CML急粒变
慢性粒细胞白血病C实M验L室急检淋查、变诊断和
治疗
CML急单变
三 诊断
不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分 偏低或为零分+典型的血象骨 髓象+ 脾大+Ph染色 体阳性.
Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在 2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中 也可出现，应注意鉴别。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下 2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×109/L， 血小板200×109/L。本例最可能诊断为
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞 增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少 ，PLT正常或增加，晚期 RBC和PLT减少 NAP活性减 低或呈阴性反应
中幼
晚幼
嗜碱
CML血象
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,3 骨髓象：
1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约10 ～50:1； 1,3,2 红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细胞 早期常增多，晚期减少。
2) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生
“白细胞淤滞症”
3) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征，肝
脏可轻度肿大。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可 发生“白细胞淤滞症” : 白 细 胞 极 度增高时（＞200×109/L）,表现 为呼吸窘迫、头晕、语言不清、 中枢神经系统出血、阴茎异常勃 起等。
CML骨髓象
1,4 细胞遗传学及分子生物学改变
① 1,4,1 Ph染色体t(9;22)（ q34;q11）9号染色体长臂上C-
ABL原癌基因移位至22号染色体长 臂的断裂点集中区（BCR）形成 BCR/ABL融合基因。其编码的蛋 白为P210。 P210具有增强酪氨酸 激酶活性，导致粒细胞转化和增殖 。
17
号
染
色
体
9
长
臂
17
等
臂
22
46，xx,ph, i(17q)
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和
治疗
3 急变期（blastic phase，BP） 3,1. 临床表现：为CML的终末期，临床表
现与AL类似；多数病例为急粒变，占60 ％；急淋变占20％；
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
3 急变期（blastic phase，BP）
慢性粒细胞白血病实 验室检查、诊断和治疗
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
讲授目的和要求
1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊 断标准，治疗原则
2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物 学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
讲授主要内容
一、概述 二、临床表现、实验室检查 三、诊断标准 四、鉴别诊断 五、治疗
② 1,4,2 见于 95％以上CML
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
BCR/AB L融合基 因
ห้องสมุดไป่ตู้
2 加速期（accelerated phase，AP）: 活动期
2, 1. 临床表现：发热、虚弱、体重下降， 脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫 血和出血， 对原来有效的药物变得失效。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,3 骨髓象：
1,3,3 细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细 胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增 多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增 多，
嗜酸性粒细胞
嗜酸性粒细胞
CML骨髓象
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
2 加速期（accelerated phase，AP）:
2, 2. 实验室检查： 1) 2,2, 1 血和/或骨髓原始细胞
10％； 2) 2,2, 2 外周血嗜碱性粒细胞
>20％； 3) 2,2, 3不明原因地血小板进
行性减少或增高
原始细胞
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
CM L加 速 期
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,2 实验室检查
1,2,1 血象：
① 1,2,1,1白细胞明显增高，常超过 20×109/L ，晚期可达100×109/L以 上，
② 血片中粒细胞显著增多，可见 各阶段粒细胞，以中性、晚幼及 杆状核粒细胞为主；原始细胞一 般在1％～3％，不超过10％；
原始细胞
2 加速期（accelerated phase，AP）:
4) 2,2, 4 除Ph染色体外又出现 其他染色体异常如＋8、双 Ph染色体或17号染色体长臂 的等臂染色体[i（17q）]等
5) 2,2, 5 粒-单系祖细胞（ CFU-GM）培养，集簇增加 而集落减少。
6) 2,2, 6 骨髓活检显示胶原纤 维显著增加。
2006;355:2408-2慢4性1粒7细. 胞白血病治实疗验室检查、诊断和
5
二 临床表现、病程演变及实验室检查
CP（1~4年）
AP（几月~数年） BP（几月）
1,慢性期（chronic phase，CP）
1. 1 临床表现：
1) 1. 1 .1起病缓慢，可表现为乏力、低热、
多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。
于女性。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
慢性期
CML的自然病程
加速期
急变期
激酶抑制剂（TKI） 造血干细胞移植 干扰素 (偶尔)
TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速
期或急变期
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med.
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
一 概述
1. 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性 疾病，主要累及髓系。
2. 中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。 3. 本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多
3,2. 实验室检查： 1) 3,2.1 外周血中原粒＋早幼粒细胞>30％； 2) 3,2.2 骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20％; 3) 3,2.3 骨髓中原粒＋早幼粒细胞>50％；出现髓外原始细
胞浸润。 4)
CML急粒变
慢性粒细胞白血病C实M验L室急检淋查、变诊断和
治疗
CML急单变
三 诊断
不明原因的持续性白细胞数增高+NAP积分 偏低或为零分+典型的血象骨 髓象+ 脾大+Ph染色 体阳性.
Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在 2%急粒、5%儿童急淋及20%成人急淋白血病中 也可出现，应注意鉴别。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
男性，28岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下 2cm。脾肋下4cm。血红蛋白140g/L，白细胞120×109/L， 血小板200×109/L。本例最可能诊断为
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞 增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少 ，PLT正常或增加，晚期 RBC和PLT减少 NAP活性减 低或呈阴性反应
中幼
晚幼
嗜碱
CML血象
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,3 骨髓象：
1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约10 ～50:1； 1,3,2 红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细胞 早期常增多，晚期减少。
2) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生
“白细胞淤滞症”
3) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征，肝
脏可轻度肿大。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可 发生“白细胞淤滞症” : 白 细 胞 极 度增高时（＞200×109/L）,表现 为呼吸窘迫、头晕、语言不清、 中枢神经系统出血、阴茎异常勃 起等。
CML骨髓象
1,4 细胞遗传学及分子生物学改变
① 1,4,1 Ph染色体t(9;22)（ q34;q11）9号染色体长臂上C-
ABL原癌基因移位至22号染色体长 臂的断裂点集中区（BCR）形成 BCR/ABL融合基因。其编码的蛋 白为P210。 P210具有增强酪氨酸 激酶活性，导致粒细胞转化和增殖 。
17
号
染
色
体
9
长
臂
17
等
臂
22
46，xx,ph, i(17q)
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和
治疗
3 急变期（blastic phase，BP） 3,1. 临床表现：为CML的终末期，临床表
现与AL类似；多数病例为急粒变，占60 ％；急淋变占20％；
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
3 急变期（blastic phase，BP）
慢性粒细胞白血病实 验室检查、诊断和治疗
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
讲授目的和要求
1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊 断标准，治疗原则
2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物 学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
讲授主要内容
一、概述 二、临床表现、实验室检查 三、诊断标准 四、鉴别诊断 五、治疗
② 1,4,2 见于 95％以上CML
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
BCR/AB L融合基 因
ห้องสมุดไป่ตู้
2 加速期（accelerated phase，AP）: 活动期
2, 1. 临床表现：发热、虚弱、体重下降， 脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫 血和出血， 对原来有效的药物变得失效。
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
1,3 骨髓象：
1,3,3 细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细 胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增 多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增 多，
嗜酸性粒细胞
嗜酸性粒细胞
CML骨髓象
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
2 加速期（accelerated phase，AP）:
2, 2. 实验室检查： 1) 2,2, 1 血和/或骨髓原始细胞
10％； 2) 2,2, 2 外周血嗜碱性粒细胞
>20％； 3) 2,2, 3不明原因地血小板进
行性减少或增高
原始细胞
慢性粒细胞白血病实验室检查、诊断和 治疗
CM L加 速 期