双侧基底节区对称性病变
双侧基底节区钙化灶的原因
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导语：大家对于双侧基底节区钙化灶的治疗应该不是很了解，所以下面略微解释一下，大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化（Fahr病
大家对于双侧基底节区钙化灶的治疗应该不是很了解，所以下面略微解释一下，大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化（Fahr病）”，是一种少见的神经系统变性病。
病因不清，大部分病例与遗传有关，少数为散发，主要发生在儿童。
下面一起看看双侧基底节区钙化灶的原因。
一概念
脉络丛钙化是最常见的生理性钙化。
脉络丛钙化极少出现在年龄小于3岁的人群中，脉络丛钙化的发生率随年龄的增加而增加，其发生率在50岁时可达到75％以上。
脉络丛钙化主要出现在侧脑室中，很少发生在第三和第四脑室内。
钙化灶可为点状，直径可大于1cm，呈圆形或不规则形。
钙化通常是双侧对称，但也可不对称或仅单侧出现。
对于脑内肿瘤等占位性病变，有时通过观察钙化的脉络丛有无移位及移位的方向可能对占位病变的定位有帮助。
二基底节钙化正常成人头颅影像片上可能会意外发现基底节区钙化灶。
其典型表现是呈双侧对称性，多开始于尾状核头部。
钙化灶也可不对称，苍白球、壳核及丘脑外侧部也可被累及。
基底节钙化在正常儿童人群中不常见，但在40岁以后的成人中则较常见，这种原发性的基底节钙化明显地表现为与年龄相关。
生理性钙化无临床症状且钙化灶较微小，如果钙化灶较大、伴有齿状核钙化或钙化出现在30岁以下时，应考虑可能存在病理性钙化。
三小脑齿状核钙化
后颅凹内的小脑齿状核也可出现钙化，但齿状核钙化比基底节钙化预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
双侧基底节、丘脑病变的影像表现
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号， 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
双侧基底节与丘脑对称性病变的影像诊断与鉴别诊断
61Y,F 眼部症状、迟钝
3 个月后
炎症感染性：神经白塞病
➢ 机制不明：自身免疫、感染、基因 ➢ 多系统、复发性：葡萄膜炎、口腔溃疡、生
殖器溃疡三联征 ➢ 脑干、基底节(1/3双侧受累)、丘脑
（少见部位：大脑半球白质、脊髓） ➢ 长T1长T2信号，强化，无或轻度弥散受限，
血管源性水肿
49Y,M 头痛，人格障碍
37Y,M HIV病毒阳性，头痛、嗜睡
肿瘤性：原发性中枢神经系统淋巴瘤
脑表面、基底节、胼胝体、脑室周围白质 CT: 高密度；MRI:T2等或低信号，明显强化，弥散受限，低灌注
丘脑、导水管周围、乳头体和顶盖长T2信号，可出血、弥散受限、强化
36Y,M 酗酒，意识障碍
代谢性：Wilson Disease（肝豆状核变性）
机制：铜蓝蛋白缺陷致铜沉积肝、脑、其他组织（角膜K-F环） 基底节（尾状核、苍白球、壳）、丘脑（局限于腹外侧）长T2信号 皮层和皮层下区、中脑、桥脑、蚓部和齿状核也可受累
甲醇、氰化物 壳核出血性坏死 甲醇中毒可有白质水肿
33Y,M 自杀、一氧化碳中毒后4周
41Y,M 甲醇中毒 精神状态改ห้องสมุดไป่ตู้和眼球后痛
代谢性：肝脏疾病
如肝硬化伴门脉高压、门体分流；急性高氨血症；鸟氨酸氨甲酰转移酶缺 乏症
机制：含氮废物通过血脑屏障致毒性脑损伤 苍白球和黑质：短T1信号（锰沉积） 基底节、岛叶皮层、扣带回：长T2信号、弥散受限（急性高氨血症）
生理性改变
生理性钙化
生理性铁沉积
V-R间隙扩大
双侧基底节与丘脑病变：分类
➢ 中毒性：一氧化碳、甲醇、氰化物 ➢ 代谢性：肝脏疾病、高血糖或低血糖、缺血缺氧性脑病、Leigh disease、
基底节区病变教学内容
肝豆状核变性
临床症状：
肝豆状核变性
CT表现： ①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶； ②双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶； ③脑萎缩； ④尾状核低密度灶。
MRI表现：脑部有异常信号，其病变部位累及范围较对称和 广泛，为豆状核、尾状核、丘脑、脑干、半卵圆区。病变 信号：多呈斑片状，边界较清，信号均匀，T1WI呈等低信 号，T2WI多呈高信号。
基底节区病变
目录
1. 基底节结构 2. 维生素B1缺乏性脑病 3. 肝豆状核变性 4. 亚急性坏死性脑脊髓病
5. 霉变甘蔗中毒 6. 一氧化碳中毒性脑病
基底节
1.基底节又叫基底核，是 埋藏在两侧大脑半球深部 的一些灰质团块，是组成 锥体外系的主要结构。它 主要包括尾状核、豆状核 （壳核和苍白球）、屏状 核以及杏仁复合体。
CT表现：
一氧化碳中毒性脑病
CT表现：
一氧化碳中毒性脑病
1）双侧苍白球长T1、长T2异常 信号； 2）双侧大脑皮层及皮层下白质 区（U形纤维）脑水肿，呈长T1、 长 T2 异 常 信 号 ， 皮 质 和 白 质 分 界不清； 3）侧脑室旁白质内片状长T1、 长 T2 异 常 信 号 ， 可 长 期 存 在 ， 提示白质广泛性缺血性脱髓鞘 改变； 4）广泛性脑萎缩，以髓质性为 主，双侧脑室扩大，脑沟脑池 增宽。
亚急性坏死性脑脊髓病
亚急性坏死性脑脊髓病
头颅CT：基底节、丘脑、脑干出现低密度影， 大脑皮层可出现萎缩。
亚急性坏死性脑脊髓病
图1A:双侧基底节区尤其是壳核对称性异常信号， T1WI呈低信号。 图1B：T2WI呈高信号。 图1C：T2-FLAIR呈混杂信号，以高信号为主，其内可见点片状低 信号。
腹部B超：肝脏有异常回声，其病变部位左右叶均累及，表 现为肝内大量弥漫性结节状异常回声，回声不均匀，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ界 不清。有不同程度的脾脏肿大。
10例肝性脊髓病的临床分析
Ｃ ａ ｍｏ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ｔ ｅ ｎ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｃ ｉ ｒ ｒ ｈ ｏ ｓ ｉ ｓ ａ ｎ ｄ ＨＭ ． Ａｍｏ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ｔ ｅ ｎ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｐ ｏ ｒ ｔ ａ ｌ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｓ ｈ ｕ ｎ ｔ ， ｎ ｉ ｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｎ ａ ｔ ｕ ｒ ａ ｌ ｌ ｙ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ｓ ｈ ｕ ｎ ｔ ａ ｎ ｄ ｏ ｎ ｅ ｃ ａ ｓ ｅ ｗａ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ． Ｅ ｓ ｏ ｐ ｈ ａ ｇ ｅ ａ ｌ — ｇ ａ ｓ ｔ ｒ ｏ ｖ ａ ｒ ｉ ｃ ｅ ｓ ｃ ｏ ｎ ｓ ｉ ｓ ｔ ｅ ｄ ｏ ｆ ８ ８ ． ９ ％ ｉ ｎ ｎ ａ ｔ ｕ ｒ ａ ｌ ｌ ｙ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ｓ ｈ ｎｔ ｕ ． Ｈｅ ａ ｄ Ｍ ＲＩ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｒ ｅ ｖ ｅ ａ ｌ ｅ ｄ ｓ ｙ ｍｍｅ ｔ ｒ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｉ ｎ ｂ ｉ ｌ ａ ｔ ｅ ｒ ａ ｌ ｂ ａ ｓ ａ ｌ ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ａ ｉ ｎ ｏ ｎ ｅ
大脑深部对称性灰质核团病变的病因与MRI诊断
37岁，男性锰暴露工人
A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球对称性T1WI高信号
54岁，男性，慢性锰中毒工人
A.T1WI像示双侧苍白球对称性高信号消失 B.T2WI像信号正常 C.冠状位双侧苍白球未见T1WI高信号
脱离锰作业环境或临床治疗后1年，T1WI高信号可消失
常见EB 病毒，乙脑病毒、巨细胞病毒、水 痘- 带状疱疹病毒、柯萨奇病毒等。
病理改变 包括脑细胞毒性水肿和血管源性 水肿，继而变性、坏死及脱髓鞘。
影像学表现，双侧基底节核团对称性T2高 信号，边缘模糊；CT呈低密度。
基底节病毒性脑炎
双侧豆状核、尾状核对称性T2高信号，T1低信号，边缘模糊， 幼儿多见。
一部分急性CO 中毒意识障碍恢复后, 经约2～60 d 的“假愈期”,又出现精神及意识障碍，以及神经系 统损害—迟发性脑病。
影像学表现：以大脑皮层下白质与苍白球受累最常 见, 海马结构与小脑病变较轻，CT呈低密度，MRI对 称性T2高信号，T1低信号。
一氧化碳中毒
尾状核、豆状核FLAIR高信号
锰暴露工人 NAA、Cho、Cr、mI峰 无明显变化；
锰中毒工人
NAA峰高可有降低，NAA/Cr 比值下降
常见病因—肝豆状核变性
肝豆状核变性又称为wilson`s 病，是一种 常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，引 起肝脏、脑组织变性，临床主要表现进行 性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、 精神症状、肝硬化、角膜色素环。
有机磷农药中毒
两侧外囊区、枕叶对称性高信号
霉变甘蔗中毒
本病是因食入变质甘蔗引起中枢神经系统损 害的中毒性疾病。变质甘蔗中的节菱孢霉菌产 生的嗜神经毒素( 3—硝基丙酸) 选择性损害基 底节与脑皮质。
儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别-肖江喜
甲醇中毒：出血性壳核坏死
氰化钾中毒
青霉素过敏
海洛因: GP↑
吸毒
安非他明 : BG多发梗塞
霉甘蔗中毒
霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜 神经毒素3－硝基丙酸，可选择性损害深部灰 质及白质
。MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈 对称性T1W低信号，T2W高信号
部分病例可有梗塞区内出血，双侧黑质亦受累， 呈长T1、T2信号
该症候群被认为是由于感染革兰氏阴性菌（通常是大 肠杆菌）造成的后果
幼儿和青少年是主要的受累人群，多数患者受累时不 足5岁
病理学发现在基底神经核、丘脑、海马和大脑皮层出 现水肿、出血和缺血性损害。
微小血管栓塞和代谢紊乱被认为可能是造成损害的原因。
影像学上表现为大多数患者的大脑深部核团受累，但 大脑皮层受累见于严重病例。
肝性脑病
影像学表现
T1低信号/ T2高信号的病变（绝大多数）
中毒：CO，巴比妥酸类药品 ，硫化氢 ，氰化物 ， 甲醇 ，重金属，生物毒素等
低氧 低血糖 低血压 代谢和变性病 感染/脱髓鞘
影像学表现
T1高信号的病变
钙化 出血 新生儿缺氧 肝性脑病 金属离子过度沉积 营养过度 核黄疸
影像学表现
T2低信号的病变
金属离子沉积（正常及异常） 钙化 胶质增生
T2呈‘虎眼征’的病变
黑质苍白球变性`
急性因素
任何导致ATP酶活性下降的因素都可以导致基底节受累 ATP依赖的Na-K泵和离子梯度的破坏 细胞内Na的潴留导致细胞内水的增多和细胞毒性水肿
ATP的消耗也导致细胞外的谷氨酸盐的堆积， 谷氨酸盐作为大脑皮层神经纤维的主要兴奋性神经递质，作用 在NAA的神经受体上，导致细胞内Ca的内流 随着Ca内流，导致一系列酶链反应，包括自由基形成，脂质过 氧化反应，最终导致细胞死亡
双侧丘脑对称性病变有哪些
双侧丘脑对称性病变有哪些1.血管病变TOBS 基底动脉尖综合症、静脉窦血栓形成、Percheron动脉血栓等;临床肢体障碍明显静脉窦血栓----直窦静脉血栓形成,可能存在脱水等病理生理学异常,恶心呕吐等颅高压增高表现,意识水平下降;尤其是大脑大静脉或直窦栓子可以出现双侧丘脑对称性肿胀,增强后可见血栓,DWI弥散受限;2.感染CJD 日本脑炎 ANEC VZV脑炎脑膜炎等；脑炎多有明显发热病史,或感冒等前驱症状,病变弥散分布,皮层和白质同时受累,血管无异常;病毒性以基底节区偏前侧显着,一般双侧可见,细菌性者临床病史明确,且易出现神经系统症状;可以引起双侧丘脑肿胀的,最常见为乙脑,少见为ANEC儿童急性坏死性脑病易出血、Murray Valley脑炎,VZV水痘带状疱疹病毒脑炎,严格说不能称之为脑炎,是病毒感染脑血管内,引起小动脉病,可成为多灶血管病;病变常位于基底节区、皮层和皮层下,丘脑也可受累,但很少整体受累而明显肿大,内囊后肢一般不受累；由于易出血,在T1W1 MRSNAA减低 Lac出现对诊断意义不大;3 代谢和中毒性脑病Leigh病 Wernicke脑病 Wilson病 CO中毒Leigh病：小孩智力障碍、癫痫及脑部病灶,多位于颞叶顶叶,可对称或不对称性受累,中线部位主要是以壳核为主的基底节去病变,常伴有出血,诊断依靠脑穿,MRA血管不减少有增多提示本病;Wernicke脑病：临床一般有维生素B1 摄入不足或丢失太多,部分病人由于淘米过度,主要表现在丘脑对称性低密度,MR表现为长T1 长T2改变,也可累及基底节区;Wilson病：肝豆状核变性,主要累及壳核 ,尾状核等可合并脑萎缩,典型可表现为8字征,临床表现为肝硬化、K-F环;CO中毒：主要表现在壳核,对称性受累,有一氧化碳中毒病史霉变甘蔗中毒：陈年人多见甲醇中毒：误入甲醇或外涂用甲醇病史乙醇中毒：大量饮酒史吗啡中毒：脑损害主要在基底节、丘脑及小脑或枕部后部4渗透性脱髓鞘：RPLS EPM等,多无占位征象,新病灶,增强扫描可见强化,临床激素冲击治疗有缓解可确定诊断5.原发肿瘤：双侧丘脑星形细胞瘤,影像上特点为1.双侧丘脑肿大明显,2病理上多为2级,故多数信号/密度均质,T1W1上为低或稍低,T2WI上为高或稍高信号,平扫CT上为稍低或等密度,不强化有3,4级存在的,信号、密度不均,内有强化,因此对于肿的明显的病例,平扫MR就可以诊断明确 3,MRS上常有Cr增高具体原因不明4 易累及临近基底节、外侧裂周围脑皮质这累及侧脑室和右侧大部分颞叶5各年龄段均可发病,但以儿童多见淋巴瘤：多发生在使用免疫抑制剂的患者,且强化明显,多发生在皮层下;。
CO中毒脑病的CT与MR表现
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• CO中毒以双侧基底节变性坏死最具特征性， 也最常见，但并无特异性，仅根据影像学 表现与其他基底节病变很难区别，诊断需 要结合病史。 CO中毒引起的基底节病变在2—3周影像学 随访时可以出现一过性的缩小或消失，类 似于脑血管病变的模糊效应。 CO中毒引起的脑白质脱髓鞘改变需要与其 他脑白质病变鉴别。
CO中毒脑病的CT与MR表现
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• CO中毒可对脑组织造成严重的损伤，其主要机 理是脑组织缺氧。由于人体中脑组织对缺氧最 敏，故常受累，尤其以缺铁多的基底节区最为 明显。所以，CO中毒最常累及基底节区。 脑组织缺缺氧后，脑部血管先发生痉挛，而后 扩张，渗透性增加而导致细胞毒性脑水肿。缺 氧和脑水肿后的脑血液循环障碍，可造成小血 管内血栓形成，引起局部变性和缺血性坏死。 除基底节病变外，CO中毒还可引起脑白质脱髓 鞘、大脑皮层海绵样改变、海马变性和小脑改 变。
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• 临床表现： 智力活动普遍减低，意识模糊，表情呆滞， 注意涣散，反应迟钝，外出找不到归途， 不识家人，行为紊乱，强握摸索，行走困 难，运动障碍，二便失禁等脑部弥漫性损 害的表现。
பைடு நூலகம்
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• CT平扫： 早期可无改变，后期表现为以皮层下广泛 的白质低密度改变；两侧基底节区对称性 低密度，以苍白球最明显。脑萎缩为CO中 毒后部分脑水肿患者的晚期表现，以髓质 性为主。CT对脑白质的脱髓鞘改变也可显 示，但对海马、大脑皮层和小脑的改变常 显示不佳。
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• MR平扫： 对CO中毒的显示比CT优越，早期即可发现异常，T1可见双侧基 底节呈低信号，T2呈高信号，以T2改变显著。MR除显示基底节 区病变外，对CO中毒引起的其他改变也能够很好显示，包括脑 白质脱髓鞘、海马变性坏死、大脑皮层和小脑改变。 （1）大脑白质：病变可发生在双侧大脑皮质下、侧脑室旁、半 卵圆中心的白质，可能仅累及三处之一，或二处，或三处均受 累。除上述常见病灶外，尚可累及内囊、外囊等。病变以脱髓 鞘为主，水肿次之。 （2）基底节区：供血较差，尤以苍白球供血最差。所以迟发性 脑病以苍白球损坏最多见，其次是壳核，尾状核头部再次之， 三者可单独存在或同时受累，除基底节外尚可累及丘脑、海马、 黑质。 （3）大脑皮质：以额叶、顶叶的皮质多见，在皮质和皮质下区 域，对称性分布长T1、长T2异常信号。
基底节对称病变的类型有哪些-
基底节对称病变的类型有哪些?基底节是大脑的一部份，发生疾病时会造成基底节对称病变，就会发生严重疾病，根据疾病的类型划分，基底节对称病变的类型是很多的，由于很多患者对疾病不了解，我们就要让患者来熟悉疾病的类型，从而能正确的判断疾病，那么基底节对称病变的类型有哪些呢?疾病的类型分为三类，请随我们一起来看看吧!双侧基底节对称性病变就基底节区与丘脑区多发对称性的疾病。
双侧基底节对称性病变常见病包括：缺氧性脑病;中毒性脑病;缺血性脑病(基底节梗塞);累及深部灰质或基底节的变性疾病;炎症导致的脑病等;这些病影像征象非常相似—-同影异病，鉴别起来非常困难，因此密切结合临床与化验是最终明确病因的关键!一、Huntinggton”s病1、神经病理学特征：累及尾状核和壳核的神经元丧失;2、临床表现：出现与35-50岁，进行性舞蹈样动作和运动功能下降;由于情感与识别障碍导致的痴呆也明显;3、CT与MRI表现：尾状核头部萎缩伴继发性侧脑室前角扩张;T2像尾状核和壳核信号强度的减低(铁沉积);二、wilson’s病—-肝豆状核变性1、神经病理学特征：种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病，最早由Wilson报道，又称Wilson病。
由于体内铜的转运和代谢障碍，导致铜在肝、脑、肾及角膜等组织器官中异常沉积引起一系列病理改变而出现症状;其病理基础是铜在脑小血管周围异常沉积引起局部脑组织反应性水肿，神经细胞变性减少，神经纤维脱髓鞘改变，胶质细胞增生，随病程进展，可出现坏死、囊变、腔隙状灶、海绵状空泡变性等;2、临床表现：综合神经症状—KF环，铜蓝蛋白、血铜及尿铜水平;3、颅脑CT改变：(1)双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶;(2)双侧丘脑区对称性类圆形低密度灶;(3)脑萎缩;(4)尾状核低密度灶。
4、MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑(包括红核、黑质)、桥脑、小脑齿状核，也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。
大脑深部对称性灰质核团病变的病因与mri诊断复习课程
基底核正常
解剖及影像 学表现
病因学分类
该病的病因可归纳为： 中毒性（CO中毒、慢性锰中毒、有机磷、霉菌毒素等） 营养代谢性（肝豆状核变性、线粒体脑病、甲旁减、慢性
肝病、 Wernicke脑病等）
缺血缺氧性（低血容量性休克、心脏骤停复苏后
低氧血症等）
血管性（缺血梗死、基底动脉尖综合征、深静脉血栓） 感染性（病毒性脑炎、HIV感染等） 遗传性（特发性震颤、Huntington病等）
大脑双侧对称性灰质核团病变的 MRI诊断
李向荣 广西医科大学第一附属医院放射科
大脑深部灰质核团对称性病变的 病因与MRI诊断
大脑深层灰质核团病变deep gray matter nuclei (DGMN)是一组以基底节区灰质对称性 损害为主的疾病, 其病因多种多样。影像学表 现类似，缺乏特征性, 而且在临床上不十分常 见, 往往会造成误诊。
a
b
c
男性，42岁；乙肝后肝硬化并肝性脑病
a. 苍白球T1WI对称性高信号 b. T2WI 信号正常 C. 肝脏弥漫性血管纹理紊乱及低信号硬化小结节，脾大
本组肝硬化病例中76.9％ 的病人出现苍白球T1WI高信号
a
黑质
b
垂体前叶
c
额叶白质
a
b
CT平扫 ，苍白球密度正常
a
b
c
肝移植成功后信号可恢复正常 （6个月~1年）
神经纤维瘤病Ⅰ型 甲基丙二酸 半醛脱氢酶缺乏
慢性深灰质核损伤区域（豆状核） 和病因学
Wilson氏病 弓形体病 放射治疗 神经纤维瘤病Ⅰ型 HIV感染 Leigh病 巨细胞病毒 MELAS征
慢性深灰质核损伤区域（尾状核/壳 核）和病因学
Leigh病
颅内钙化的CT表现
钙化是颅内最常见的征象之一
CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于 MRI检查
CT值超过100HU可以基本确定为钙化
一 生理性钙化
3.大脑镰钙化：
多呈沿大脑镰走行的线状，也 可局部钙化较著，呈梭形或球形， 少数可呈大脑镰多发结节状钙化。
一 生理性钙化
4.基底节钙化：
40岁以上正常人中，颅脑CT扫描时发现基底节 钙化也很正常，通常双侧比较对称，但也可不 对称，以苍白球钙化最为常见。
胼胝体发育不全合并脂肪瘤 钙化
8）.转移瘤：
转移瘤出现钙化罕见，主要见 于骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转 移，偶尔也可见于肺癌脑转移。
图片左边肺癌脑转移右为乳 腺癌脑转移
(2)、鞍区肿瘤
鞍区肿瘤中，以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上，钙化 形态多种多样，呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等，再加上颅咽管瘤是鞍区最 常见的肿瘤之一，故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象。 鞍区畸胎瘤、皮样囊中和表皮样囊肿也可以发生钙化，但这些肿瘤均较少见或罕见。 鞍区垂体瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、转移瘤一般不发生钙化或钙化罕见；鞍区脑 膜瘤虽可钙化，较其他部位脑膜瘤钙化少见。
4.外伤后颅内钙化
外伤后导致颅内钙化少见，主要见于慢性硬膜下血肿及硬膜外血肿，钙化多呈 条状或环状，分布于原血肿部位，结合病史易于诊断。
右额顶硬膜下血肿钙化
右额硬膜外血肿钙化
5、血管性疾病
(1).颅内动脉瘤：
颅内动脉瘤并不少见，若动脉瘤形成血栓，动脉瘤璧常出现弧形或环形 钙化，这种特殊形态的钙化是CT平扫时确定诊断的重要征象，有时动 脉瘤内血栓形成部分也可出现小点状或小片状钙化。
（3）.继发性甲状旁腺功能亢进：
(精选课件)基底节区对称性病变的病因和影像学特征
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
6
CJD（克雅氏病）
克雅氏病是一种罕见的可传播的脑病，由朊病毒引起的人和 动物中枢神经系统的退行性脑病。
表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外 系功能异常。
7
Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病
. 影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限， 双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变
12
Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
特发性基底节钙化症：以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区 中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色 体显性或隐性遗传.
13
获得性肝性脑部变性AHCD
AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常 运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高 信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉 血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积
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Wernicke脑病
Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代 谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人 仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。
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肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
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肝豆状核变性
双侧丘脑对称性病变影像学
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丘脑概述
丘脑的核团及其纤维联系： 1、丘脑前核：位于丘脑前结节的深方，它接受发自乳
头体的乳头丘脑束，发出纤维投射至扣带回。 2、丘脑内侧核：接受丘脑其他核的纤维，发出纤维投
射到额叶前部皮质。 3、丘脑外侧核：又分为较小的背侧部和较大的腹侧部。
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静脉性血管闭塞
Galen静脉(大脑大静脉)是脑静脉系统的重要组成部分， 主要引流大脑深部的静脉血流。Galen静脉由两侧大脑内 静脉合成，大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明膈静脉汇 合而成，并接受脉络丛静脉。Galen静脉在接受基底静脉 后注入直窦。直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。一 般上矢状窦血液注入右侧横窦，直窦血液回流至左侧横窦。
基底动脉尖综合征（TOBS）导致小脑上动脉和大 脑后动脉支配区梗塞；Perchaeron动脉是一个变 异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段， 供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以 导致双侧的丘脑梗塞。
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基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
背侧部接受丘脑其他核团纤维，发出纤维至顶叶皮质。腹 侧部与脊髓、脑干以及小脑有广泛联系。
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丘脑的供血动脉
丘脑主要由四组动脉供血：
1.结节丘脑动脉：又名丘脑极动脉。发自后交通动脉，但 约30-40%人先天缺失（此时该区域由旁中央动脉供血）， 供应丘脑前部，闭塞时主要表现为神经心理学异常。
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Percheron动脉血栓
该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的 比较。黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域。 CM = 正 中央，PF =束旁，PV =室旁整，理课C件L =中央外侧，MD =背内侧。35
双侧基底节区对称性低密度病变的临床与CT分析
１８Ｆ－ＦＤＧ ｕｐｔａｋｅ ｗｉｔｌｌ ｖａｓｃｕｌａｒ ｃａ ｌｃｉｆｉｃａｔ ｉｏｎ． Ｊ Ｎｕｃｌ Ｍｅｄ。２００５。 ４６ （８）：１２７８ ２０ Ｎａｒ ｏｌａ Ｊ，Ｖｉｒｍａｎｉ Ｒ，Ｚａｒｅｔ Ｂ．Ｒａｄｉｏｎｕｃｌｉｄｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ａｔ ｈｅｒｏｓｃｌｅｒｏｔ ｉｃ－ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ｉｎ：Ｂｒａ ｎ ｎｗａ ｌｄ Ｅ，Ｄｉｌｓｉｚｉａｎ Ｖ，Ｎａｒ ｏｌａ Ｊ，ｅｄｉｔｏｒｓ． Ａｔｌａ ｓ ｏｆ Ｎｕ． ｃｌｅａｒ Ｃａｒｄｉｏｌｏｇｙ．Ｐｈｉｌａｄｅｌｐｈｉａ，ＰＡ，２００３，２１７
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ｎａｒｙ ａｒｔｅｒｙ ｌｕｍｅｎ ａｎｄ ｗａｌｌ ｉｍａｇｉｎｇ ｕｓｉｎｇ ｂｌａｃｋ－ｂｌｏｏｄ ｍａｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏ －
维普资讯
中国医学影像学杂志 ２００８年 ３月第 １６卷第 ２期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ，３ ２００ａｔ ｉｏｎ ｏｎ ｃｏｒ ｏｎａｒｙ ｐｌａｑｕｅ ｍｅａｓｕｒｅｍｅｎｔｓ ｕｓｉｎｇ ｍｕｌｆｉｓｇｃｅ ｃｏｍｐｕｔｅｄ ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ：ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓ ｉｎ ａｒｔ ｅｘ ｖｉｖｏ ｍｏｄｅｌ ｏｆ ｃｏｒｏｎａｒｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ
ａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ ＣａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒＩｍａｇｉｎｇ，２００４，２０（２）：３２７
双侧基底节区钙化的危害
双侧基底节区钙化的危害脑梗是我们生活中发病率极高的一种脑科疾病，它往往会导致很多人出现头疼头晕等症状，而且如果不及时治疗会导致很严重的后果出现，其中双侧基底节区钙化就是比较常见的一种现象，那么出现这样的症状一定要引起我们的高度重视，如果不及时治疗就会导致特别严重的后遗症出现，下面一起了解一下双侧基底节区钙化的危害。
双侧基底节区钙化的危害1.生理性钙化：主要是表现为双侧尾状核头、苍白球、松果体、小脑齿状核、大脑廉的钙化，双侧对称，老年人多见。
2.甲状旁腺机能减退症：临床表现为手足抽搐和癫痫样发作，也可伴有四肢麻木和震颤麻痹，化验检查可见低钙、高磷血症。
脑内钙化的基本特征是双侧对称性、多发性,分布范围较广泛的以基底节区为基础,或伴有相继出现的基底节外的脑内钙化。
3.脑内转移瘤：许多恶性肿瘤的转移可表现为钙化密度，例如前列腺癌、乳腺癌、肾癌等，主要表现为颅内多发密度不太高的钙化灶，可一定占位效应。
4.寄生虫病：例如脑囊虫病晚期，患者常有疫区生活史，青年发病较多，常有神经系统症状，影像可见颅内多发散在小点状钙化，密度较高，为囊虫头结钙化所致，基底节少见。
5.Fahr 病(特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症)：原因不明,有家族性倾向,青年发病，主要症状为癫痫,智力低下,小脑性语言障碍,运动失调,头颅CT上脑内钙化斑也呈对称性分布的片状密度影,分布区与本病相似,但血根据以上分析：最有可能的是甲状旁腺机能减退症和脑内转移瘤。
生化检查钙、磷无异常。
上面就是对双侧基底节区钙化的危害的介绍，通过了解之后我们知道出现这一症状我们一定要及时的到正规的医院进行治疗，因为一般脑梗发病之前都会有一些症状的，比如头疼头晕或者是出现舌头发直等症状我们一定要引起高度重视，并且及时就医，另外平时在生活中也要保持良好的生活习惯，尽量不要抽烟喝酒，平时也不要经常熬夜。
特发性双侧对称性大脑基底节钙化症(Fahr病)伴染色体异常1例
特发性双侧对称性大脑基底节钙化症(Fahr病)伴染色体异常
1例
段文澜;刘芳;钟绍;俞茂华;姚凤英;许荣
【期刊名称】《上海医科大学学报》
【年(卷),期】1998(25)4
【摘要】特发性双侧对称性大脑基底节钙化症（Ｆａｈｒ病）伴染色体异常１例段文澜刘芳钟绍Δ俞茂华姚凤英许荣（上海医科大学华山医院内分泌科２０００４０，放射医学研究所２０００３２）临床资料患者女性，２１岁，１９９７年６月１６日入院。
患者有反复癫样抽搐伴意识...
【总页数】2页(P284-284)
【关键词】大脑基底节钙化;钙化症;并发症;染色体异常
【作者】段文澜;刘芳;钟绍;俞茂华;姚凤英;许荣
【作者单位】上海医科大学华山医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R743.06;R596.1
【相关文献】
1.特发性两侧对称性大脑基底节钙化症(附7例报告) [J], 杨诚
2.家族性两侧对称性大脑基底节钙化症：家族性Fahr病 [J], 杨柳;蒋雨平
3.特发性双侧对称性大脑基底节钙化症（Fahr病）伴染色体异常1例 [J], 段文澜;钟绍
4.表现为小脑蚓部发育不良和双侧基底节钙化的母系遗传性糖尿病伴耳聋报告1例[J], 何妮;冯芹;王淳
5.双侧对称性巨大基底节钙化症1例报告 [J], 白由元;潘琦;柳琛
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变质甘蔗中毒
• 是由于进食发霉变质的甘蔗而引起的中枢神经系统中毒性 病变。
• 霉变甘蔗的病原菌是节菱孢，其产生的毒素是3一硝基丙 酸。
• 临床首先出现消化道症状，随后出现神经系统症状。 • 主要病理表现为脑水肿、神经元和胶质细胞变性坏死，脑
血管扩张，最常累及基底节区，常伴脑皮质水肿灶。
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• 确诊须靠病毒分离及血清学检查。
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主要累及基底节区、丘脑、脑干及大脑皮层，累及基底节区（豆状核、 尾状核为主）、丘脑及脑干病变多表现为双侧对称性，累及大脑皮层病 灶往往不对称。乙型脑炎常累及双侧丘脑及基底节区，单纯疱疹病毒性 脑炎主要累及颞叶、额叶底部、岛叶及边缘系统。 病变主要以长T1长T2异常信号为主，FLAIR及DWI呈高信号
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肝豆状核变性（Wilson病）
• 是少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜代 谢异常、血清铜蓝蛋白降低，导致肝、脑、肾、角膜等部 位异常铜沉积，角膜K-F环阳性，有关铜代谢的实验室检 查出现异常。
• 发病年龄5-50岁，平均18岁，多于青少年起病，无明显性 别差异。
• 首发症状在10岁前以肝脏损害多见，10岁后以神经系统损 害多见，
• CT示双侧豆状核及外 囊对称性低密度。
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海洛因海绵状白质脑病
• 吸毒史(鼻吸 ) • 该病可能与海洛因成分不纯有关（杂质内含对脑有明显损
伤的毒性物质，如滑石粉、复方樟脑酊、巴比妥等），吸 食过程中可导致多种神经系统的损害。
• 该病的发病年龄在23岁－35岁之间，发生病变后，人体会 出现瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡 率达23％。
动障碍等。
• CO中毒以双侧基底节区变性坏死最具特征性，也最常见， 但并无特异性，仅根据影像学表现与其他基底节病变很难 区别，诊断需结合病史。
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• CT早期可无改变，后期表现为两侧基底节区对称性低密 度，以苍白球明显，可出现皮层下广泛的白质低密度改变。
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• MRI对CO中毒显示比CT优越，早期即可发现异常，T1可 见双侧基底节区呈低信号，T2呈高信号，以T2改变显著， DWI呈高信号。
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• 影像学表现为基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2高信号和弥散受 限，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。
• 变异型CJD重要的影像表现：丘脑后结节征、曲棍球征（丘脑后结节 和背中心区对称性高信号）。
丘脑后结节征
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曲棍球征
营养代谢性、变性疾病
• 1.肝豆状核变性 2.FAHR病以及甲旁减等 3.Hallervorden-Spatz病 4.肝性脑病 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症 ......
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克雅氏病（CJD）
• 又称为皮质-纹状体-脊髓变性，与朊蛋白相关。是一种罕 见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。
• 临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型， 80%-90%为散发型。变异型CJD又称疯牛病。
• 病理大体见脑海绵状变，皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。 • 多数于中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。
双侧基底节区对称性病变
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1豆状核 2尾状核头 3内囊 4背侧丘脑
• 基底节又叫基底核，是埋藏在两侧大脑半球深部的一些灰
质团块，是组成锥体外系的主要结构。它主要包括尾状核、
豆状核（壳核和苍白球）、屏状核和杏仁体，尾状核和豆
状核称为纹状体。
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基底节区血供
大脑中动脉和基底动脉脑炎
• 由各种病毒（EB病毒、腮腺炎病毒、乙型脑炎病毒、单 纯疱疹病毒等）引起的一组以精神和意识障碍为突出表现 的中枢神经系统感染性疾病。
• 临床主要表现为发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥，并 可出现脑神经麻痹、肢体瘫痪和精神症状。
• 流行性乙型脑炎、疱疹病毒性脑炎等病情凶险，病死率高， 且易致后遗症；肠道病毒如ECHO病毒、库克萨基病毒引 起的脑炎、脑膜炎等病情轻，病死率低，一般不遗留后遗 症。
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基底节区静脉引流
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L豆状核 CG内囊前、后肢 T背侧丘脑
稍高于周围白质密度和信号，可因铁蛋白 沉积在T2加权图表现为低信编号辑p。pt
• 基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记 忆、情感、认知相关。
• 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质 多，具有高代谢的特点（相对颅脑其他部位），对缺氧、 中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许 多疾病常首先引起基底节的改变或以基底节病变为主要表
• 显著的特征有：脑白质广泛病变，病灶成蝴蝶状且非常对 称，脑活检有脑白质大量空泡状变。
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• MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 以小脑中线两旁的 对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊后肢及顶枕叶 白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点.。
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感染性疾病
• 1.病毒性脑炎 2.克雅氏病（CJD） 3.AIDS ......
现。
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对称性正常生理性表现
血管周围间隙 （2mm以下）
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多为苍白球与尾 状核钙化，多见 于高龄，40岁以 后出现钙化者， 若无临床症状， 多属于生理性， 无临床意义。
对称性病变
一.中毒性疾病 二.感染性疾病 三.营养代谢性、变性疾病 四.血管性疾病 五.肿瘤
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中毒性疾病
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• 肝豆状核累及脑部可出现特征性的改变。 • 深部灰质受累常为双侧对称性病变。 • 铜沉积好发于基底节区（豆状核、尾状核等)、丘脑、脑
干、小脑齿状核等处，造成脑组织内反应性水肿、神经元 及胶质细胞缺失，海绵样变性和胶质增生等，继续发展可 引起不可逆的空腔和囊性变。
•1. CO中毒 2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒 4. 海洛因海绵状白质脑病 ......
•影响细胞内呼吸相关过程
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CO中毒性脑病
• 指过量的CO进入血液后与血红蛋白结合形成碳氧血红蛋 白，引起血液性缺氧导致脑组织损害。
• CO中毒最常累及基底节区，引起脑组织变性、坏死 • 临床表现为智力活动普遍减低，意识模糊，行走困难，运