ANA谱化验单解读ppt课件
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(100％ )
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21
ANA谱 抗 SS-B抗 体 抗 Scl-70抗 体 抗 Jo-1抗 体
干 燥 综 合 征 （ 40-80％ ） 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ 10-20％ ）
抗 SS-A和 SS-B抗 体 常 同时出现
见 于 25-75％ 的 进 行 性 系 统 性 硬 化 症 多 肌 炎 (25-35％ ) 常与合并肺间质纤维化相关
ANA
核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白….. 核浆点型（着丝点型）：着丝点（CENP） 、核点……
胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体……
细胞浆 胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白…..
分裂期细胞阳性：纺垂体、中间体、中心粒……
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7
ANA:核均质型
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ENA（extractable nuclear antigens）是可提取性核抗原的总称
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19
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20
ANA谱
抗 U1-nRNP抗 体
阳 性 率 为 95-100％
高滴度是混合性结缔组 织 病 (M CTD) 的 标 志
抗 dsDNA 抗 Sm抗 体
SLE高 度 特 异 性 抗 体 ， 阳 性 率 70%-90%
乙酰胆碱受体 红细胞
血小板
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3
抗核抗体在常见自身免疫性疾病中的阳性率
自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮
活动期 非活动期 药物诱导的红斑狼疮 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化症 多肌炎及皮肌炎 干燥综合征 慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 其它风湿病
ANA阳性率
95-100％ 40-80％
抗核抗体谱的意义
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1
抗核抗体
(antinuclear antibodies，ANAs)
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
主要是IgG，无器官特异性和种属特异性，可以与不同来源的 细胞核起反应。 主要存在于血清中，也可存在于其它体液如滑膜液、胸腹水和 尿液中。
Sm
6.3% SLE
SSA(Ro)
40% - 95% 干燥综合征 34.7% SLE
SSB(La)
40% - 95% 干燥综合征 13.3% SLE
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12
ANA:核仁型
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EUROIMMUN 13
ANA核仁型常见抗体
PM-Scl
靶抗原
Scl-70
相关疾病
2% - 5% 硬皮病 8%肌炎 24% 重叠综合征
100％ 100％ 20-40％ 85-95％ 30-50％ 70-80％ 30-40％ 26％ 20-50％
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4
ANA的命名
❖化学结构（如ds-DNA） ❖相关疾病（如干燥综合征的SS-A、SS-B） ❖首次发现的人（如Ro、La、Sm ） ❖细胞学定位（如：核仁、着丝点） ❖发现抗原时其所在的颗粒（如U1-nRNP）-核糖体蛋 白
25-75%硬皮病
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14
ANA:着丝点型
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15
ANA 着丝点型常见抗体
靶抗原
染色体动力区蛋 白
相关疾病 80-95% 局限型硬皮病（SSc）
25% 雷诺现象
20％ 原发性胆汁性肝硬化（PBC）
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16
ANA：胞浆颗粒型
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EUROIMMUN 17
ANA胞浆颗粒型常见抗体
抗体 抗dsDNA抗体 抗核小体抗体 抗dsDNA抗体+抗核小体抗体
敏感性 40-65% 57-68%
75%
特异性 90-95%
95% 95%
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10
ANA:核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
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EUROIMMUN 11
ANA核颗粒型常见抗体
靶抗原 U1-nRNP
相关疾病 95% - 100%混合性结缔组织病 (MCTD) 17.5% SLE
EUROIMMUN 8
ANA核均质型常见抗体
靶抗原 组蛋白
相关疾病
100% 药物诱导性SLE（唯一的标志抗体） 56.4% SLE 其它风湿性疾病少见
核小体 SLE（特异性99－100％，敏感性58％） dsDNA SLE（特异性99－100％，敏感性30－90％）
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9
抗核小体抗体
联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体， 增加SLE诊断的血清学命中率。
靶抗原
tRNA合成酶： Jo-1，PL-7，PL12，OJ，EJ
抗线粒体抗体 （AMA）
相关疾病 25-35%多肌炎、皮肌炎 70%伴有肺间质纤维化的多肌炎
原发性胆汁性肝硬化（PBC）： 85% - 95%
核糖体P蛋白
SLE: 9.4%
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间接免疫荧光法法检测ANA时应注 意的问题
如果临床高度怀疑自身免疫性疾病，应同时 做ANA和抗ENA抗体，即使ANA(-)，也要进行 抗ENA抗体的检测，否则会漏检一些ANA如： 抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。
与疾病活动度相关，判断病情
对 SLE具 有 很 高的特异性
抗 dsDNA抗 体 同 时 检 测 可 提 高 SLE的 诊 断
阳性率仅 为 20-40％
抗 SS-A抗 体
与多种自身免疫病相关
干燥综合征 (40-80％ )
系统性红斑狼疮 (30-40％ )
原发性胆汁性肝硬化 新 生 儿 红 斑 狼 疮 (20％ )
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2
临床常见的自身免疫性疾病
类别 非器官特异性
器官特异性
疾病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 混合性结缔组织病
桥本甲状腺炎 Grave病 Addison病 I型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血
特发性血小板减少性紫癜
自身抗原 细 胞 核 成 分 （ DNA 、 RNP 、 Sm ） 变性IgG，丝集蛋白 细胞核（SSA、SSB） 细胞核（RNP） 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体
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5
抗核抗体的检测
筛查实验 间接免疫荧光法
总ANA
分型实验
免疫印迹法
RNP、ds-DNA Sm、SSA、Jo-1....
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6
抗核抗体的分类
根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下：
细胞核
核均质型：DNA、组蛋白和核小体…… 核膜型：板层素、gp210…….
核颗粒型
ENA：Sm、nRNP、SS-A、SS-B 细胞周期蛋白：I型（PCNA）和II型
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ANA谱 抗 SS-B抗 体 抗 Scl-70抗 体 抗 Jo-1抗 体
干 燥 综 合 征 （ 40-80％ ） 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ 10-20％ ）
抗 SS-A和 SS-B抗 体 常 同时出现
见 于 25-75％ 的 进 行 性 系 统 性 硬 化 症 多 肌 炎 (25-35％ ) 常与合并肺间质纤维化相关
ANA
核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白….. 核浆点型（着丝点型）：着丝点（CENP） 、核点……
胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体……
细胞浆 胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白…..
分裂期细胞阳性：纺垂体、中间体、中心粒……
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ANA:核均质型
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ENA（extractable nuclear antigens）是可提取性核抗原的总称
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ANA谱
抗 U1-nRNP抗 体
阳 性 率 为 95-100％
高滴度是混合性结缔组 织 病 (M CTD) 的 标 志
抗 dsDNA 抗 Sm抗 体
SLE高 度 特 异 性 抗 体 ， 阳 性 率 70%-90%
乙酰胆碱受体 红细胞
血小板
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3
抗核抗体在常见自身免疫性疾病中的阳性率
自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮
活动期 非活动期 药物诱导的红斑狼疮 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化症 多肌炎及皮肌炎 干燥综合征 慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 其它风湿病
ANA阳性率
95-100％ 40-80％
抗核抗体谱的意义
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1
抗核抗体
(antinuclear antibodies，ANAs)
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
主要是IgG，无器官特异性和种属特异性，可以与不同来源的 细胞核起反应。 主要存在于血清中，也可存在于其它体液如滑膜液、胸腹水和 尿液中。
Sm
6.3% SLE
SSA(Ro)
40% - 95% 干燥综合征 34.7% SLE
SSB(La)
40% - 95% 干燥综合征 13.3% SLE
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ANA:核仁型
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EUROIMMUN 13
ANA核仁型常见抗体
PM-Scl
靶抗原
Scl-70
相关疾病
2% - 5% 硬皮病 8%肌炎 24% 重叠综合征
100％ 100％ 20-40％ 85-95％ 30-50％ 70-80％ 30-40％ 26％ 20-50％
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ANA的命名
❖化学结构（如ds-DNA） ❖相关疾病（如干燥综合征的SS-A、SS-B） ❖首次发现的人（如Ro、La、Sm ） ❖细胞学定位（如：核仁、着丝点） ❖发现抗原时其所在的颗粒（如U1-nRNP）-核糖体蛋 白
25-75%硬皮病
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ANA:着丝点型
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15
ANA 着丝点型常见抗体
靶抗原
染色体动力区蛋 白
相关疾病 80-95% 局限型硬皮病（SSc）
25% 雷诺现象
20％ 原发性胆汁性肝硬化（PBC）
pຫໍສະໝຸດ Baidut课件.
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ANA：胞浆颗粒型
ppt课件.
EUROIMMUN 17
ANA胞浆颗粒型常见抗体
抗体 抗dsDNA抗体 抗核小体抗体 抗dsDNA抗体+抗核小体抗体
敏感性 40-65% 57-68%
75%
特异性 90-95%
95% 95%
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ANA:核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
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EUROIMMUN 11
ANA核颗粒型常见抗体
靶抗原 U1-nRNP
相关疾病 95% - 100%混合性结缔组织病 (MCTD) 17.5% SLE
EUROIMMUN 8
ANA核均质型常见抗体
靶抗原 组蛋白
相关疾病
100% 药物诱导性SLE（唯一的标志抗体） 56.4% SLE 其它风湿性疾病少见
核小体 SLE（特异性99－100％，敏感性58％） dsDNA SLE（特异性99－100％，敏感性30－90％）
ppt课件.
9
抗核小体抗体
联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体， 增加SLE诊断的血清学命中率。
靶抗原
tRNA合成酶： Jo-1，PL-7，PL12，OJ，EJ
抗线粒体抗体 （AMA）
相关疾病 25-35%多肌炎、皮肌炎 70%伴有肺间质纤维化的多肌炎
原发性胆汁性肝硬化（PBC）： 85% - 95%
核糖体P蛋白
SLE: 9.4%
ppt课件.
18
间接免疫荧光法法检测ANA时应注 意的问题
如果临床高度怀疑自身免疫性疾病，应同时 做ANA和抗ENA抗体，即使ANA(-)，也要进行 抗ENA抗体的检测，否则会漏检一些ANA如： 抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。
与疾病活动度相关，判断病情
对 SLE具 有 很 高的特异性
抗 dsDNA抗 体 同 时 检 测 可 提 高 SLE的 诊 断
阳性率仅 为 20-40％
抗 SS-A抗 体
与多种自身免疫病相关
干燥综合征 (40-80％ )
系统性红斑狼疮 (30-40％ )
原发性胆汁性肝硬化 新 生 儿 红 斑 狼 疮 (20％ )
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2
临床常见的自身免疫性疾病
类别 非器官特异性
器官特异性
疾病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 混合性结缔组织病
桥本甲状腺炎 Grave病 Addison病 I型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血
特发性血小板减少性紫癜
自身抗原 细 胞 核 成 分 （ DNA 、 RNP 、 Sm ） 变性IgG，丝集蛋白 细胞核（SSA、SSB） 细胞核（RNP） 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体
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5
抗核抗体的检测
筛查实验 间接免疫荧光法
总ANA
分型实验
免疫印迹法
RNP、ds-DNA Sm、SSA、Jo-1....
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6
抗核抗体的分类
根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下：
细胞核
核均质型：DNA、组蛋白和核小体…… 核膜型：板层素、gp210…….
核颗粒型
ENA：Sm、nRNP、SS-A、SS-B 细胞周期蛋白：I型（PCNA）和II型