松果体区占位病变课件
松果体区瘤讲课PPT课件
05 案 例 五 : 患 者 E , 男 性 , 6 8 岁 , 因 松 果 体 区 瘤 压 迫 脑
干导致瘫痪,通过放疗和化疗缓解症状。
02 案 例 二 : 患 者 B , 女 性 , 5 8 岁 , 因 松 果 体 区 瘤 压 迫 视
神经导致视力下降,通过放疗和化疗缓解症状。
04 案 例 四 : 患 者 D , 女 性 , 4 5 岁 , 因 松 果 体 区 瘤 导 致 颅
内压增高,通过手术和药物治疗后缓解症状。
06 启 示 : 松 果 体 区 瘤 的 案 例 分 享 表 明 , 该 肿 瘤 可 导 致 多
种症状,治疗方法因患者情况而异。对于疑似病例, 应尽早诊断和治疗。
松果体区瘤讲课PPT课 件
汇报人:
目录
汇报人员
01
松果体区瘤概述
02
松果体区瘤的治疗
03
松果体区瘤的预防和 护理
04
松果体区瘤的案例分 享
05
松果体区瘤的展望和 研究进展
06
汇报人员:XX 医院-XX
松果体区瘤概述
定义和位置
松果体区瘤是一种罕见的脑肿瘤 位于松果体区域,通常在后脑正中位置 肿瘤大小不一,可影响脑部功能和神经系统 需要通过医学影像学检查进行诊断
保持健康的生活方式,如合理饮食、 适量运动等
避免接触有害物质,如放射线、化 学物质等
护理方法
定期检查:定期进行身体检查,特 别是头部和眼睛的检查,以便早期 发现松果体区瘤。
健康饮食:保持健康的饮食习惯, 多吃蔬菜水果,减少油腻和高热量 食物的摄入。
观察症状:留意自己是否有视力模 糊、头痛、恶心等症状,如果有, 及时就医。
松果体区瘤诊断与治疗PPT
放射治疗:伽马刀、 质子刀等
药物治疗:靶向药 物、免疫治疗等
综合治疗:多种治 疗方法联合应用, 提高疗效
松果体区瘤的病因尚不明确,可能与遗传、环境因素有关 研究发现,某些基因突变可能与松果体区瘤的发生有关 环境因素,如辐射、化学物质等,也可能增加松果体区瘤的发病风险 研究显示,松果体区瘤的发生可能与免疫系统异常有关
检查等
临床表现:头痛、 呕吐、视力下降 等
实验室检查:激 素水平、电解质
治疗方案:手术、 放疗、化疗等
PART FOUR
手术适应症:松果体区瘤直径大于 3cm,或出现症状
手术风险:脑水肿、颅内出血、感 染等
手术方法:经蝶窦入路、经额下入 路、经枕下入路等
饮食调整:保持营养均衡,避 免刺激性食物
心理支持:提供心理支持,帮 助患者适应术后生活
康复锻炼:根据医生建议进行 适当的康复锻炼,提高生活质 量
PART SIX
磁共振成像 (MRI):高 分辨率,无创, 可检测肿瘤大 小、位置和形
态
正电子发射断 层扫描
(PET):检 测肿瘤代谢活 性,评估肿瘤
恶性程度
密度和边界,
有助于诊断
和分期
正电子发射 断层扫描 (PET): 可显示肿瘤 的代谢活性, 有助于鉴别 肿瘤的性质 和分期
单光子发射
计算机断层
扫
描
(SPECT):
可显示肿瘤
的血流和代
谢情况,有
助于诊断和
分期
磁共振血管
造
影
(MRA):
可显示肿瘤
的血管情况,
有助于诊断
和分期
超声检查: 可显示肿瘤 的位置和大 小,但分辨 率较低,主 要用于辅助 诊断
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检查项目: 颅脑CT检、核磁共振。
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相关症状:
脑疝危象 脑疝 脑积水 颅内高压 脑占位性病变 松果体钙化移位 深昏迷。
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相关疾病: 小儿松果体区肿瘤 松果体瘤。
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身体部位: 头。
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科室: CT室 神经外科。
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简介: 松果体区占位病变考虑是松果体区的肿瘤。
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病因: 松果体区最常见的肿瘤是生殖细胞瘤、
畸胎瘤、神经胶质瘤及上皮样囊肿等。
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诊断:
松果体区最常见的肿瘤是生殖细胞瘤、 畸胎瘤、神经胶质瘤及上皮样囊肿等。早 期压迫四叠体及中脑导水管,引起梗阻性 脑积水而使颅内压增高,部分可有眼球上 视困难(压迫四叠体上丘)、耳聋(压迫四 叠体下丘)和走路不稳(压迫小脑上蚓部和 小脑上脚)。男性儿童的畸胎瘤可有性早 熟。畸胎瘤质地硬韧、边界清楚,手术可 全切除;。
小儿松果体区肿瘤的科普知识PPT
识PPT
目录 介绍 症状 治疗 预后
介绍
介绍
什么是小儿松果体区肿瘤? 有哪些常见的小儿松果体区肿 瘤?
介绍
Байду номын сангаас
在小儿中的发病率如何?
症状
症状
什么是小儿松果体区肿瘤的症 状? 如何检查小儿松果体区肿瘤?
症状
探测松果体区肿瘤的方法是什么?
治疗
治疗
小儿松果体区肿瘤的治疗方法 有哪些? 根据小儿松果体区肿瘤的类型 可以采取哪些治疗方法?
治疗
治疗小儿松果体区肿瘤的风险是什么?
预后
预后
小儿松果体区肿瘤的预后如何 ? 什么是小儿松果体区肿瘤的长 期影响?
预后
如何预防小儿松果体区肿瘤?
谢谢您的观赏聆听
松果体区病变影像诊断ppt课件
瘤和松果体母细胞瘤
.4 4
• H-E染色 • 内层的胶样组织
(箭)和外层的 扁平的松果体实 质(*)
.4 5
• MRI示:边界清楚,呈圆形或卵圆形,薄壁囊变, T1WI和T2WI上与脑脊液的信号相似,FLAIR上, 信号可能因蛋白成分而不能被完全抑制
.2 9
.3 0
• 松果体区乳头状瘤,17岁女,伴头痛,呕吐和复视 • (a)轴位T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变,
脑积水(b)增强T1WI像示病变的实性部分强化
.3 1
.3 2
.3 3
.3 4
.3 5
• 生殖细胞瘤,15岁男,头痛 • (a) H-E×200,与淋巴细胞一致的簇状的小圆形蓝
胝体压部前方,病变内可ห้องสมุดไป่ตู้线样低信号结构(毛 发),侧脑室前角可见脂液平面(箭) • (b)大体标本照片示左侧脑室前角内与脂质(箭)一
.5 5
.5 6
.5 7
• 中脑顶盖的神经胶质瘤,5岁女孩,伴头痛和嗜睡 (a)矢状位T1WI示:中脑顶盖(箭)扩张,导致中 脑导水管受压。侧脑室和第三脑室可见显著的脑积 水。(b)大体标本照片示中脑顶盖扩张(箭)
• (c)DWI示:病变 内呈高信号
.2 5
.2 6
• 三侧性视网膜母细胞瘤,2岁女,有视网膜母细胞瘤摘 除术史
• (a)增强T1WI示:左眼球内侧壁可见局灶性强化(箭), 视网膜母细胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被 摘除,被一枚义眼代替
.2 7
.2 8
• 松果体区乳头状 瘤
松果体区肿瘤PPT课件
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2.1生殖细胞肿瘤
• 根据2000年WHO关于脑肿瘤的分类,生殖细胞肿 瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜 癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞瘤。
• 生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞或原始生殖细胞 发育的不同阶段,有学说认为胚胎早期原始生殖细 胞移行异常残留在松果体区和鞍上区。该细胞是原 始的多能分化细胞,向上皮分化时形成胚胎性癌, 向卵黄囊分化时构成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,向绒毛 膜细胞方向分化则构成绒癌,向三个胚层分化则构 成畸胎瘤。原始生殖细胞本身增殖形成生殖细胞瘤。 鉴别需要靠实验室检查。
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• 颅内畸胎瘤与其他部位瘤体影像表现相同, 在CT上为高低不等密度,如有牙齿和骨则 为特征表现。有脂肪密度则更易诊断,但 仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难与皮样囊 肿和脂肪瘤区别。
• MRI图像上畸胎瘤在各个序列上表现为不均 质,因肿瘤内钙化、囊变、出血和含脂肪 成分导致,增强扫描囊性部分不强化,实 质部分可轻度强化或不强化,若肿瘤实性 为主且明显强化应考虑恶性畸胎瘤。
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2.1-3 绒毛膜癌、胚胎性癌和卵黄囊瘤
• 绒毛膜癌在颅内原发十分罕见,在松果体区肿 瘤中<5%,好发于10岁之内小儿男多于女。影像 学表现无特征性,类似于生殖细胞瘤,病灶常 见出血从而MR信号混杂。实验室检查可见血中 及脑脊液中HCG升高。
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• 松果体细胞内含分泌颗粒,主要分泌褪黑素。负 责人体生物钟及睡眠规律功能调节的激素,具体 机制还在研究中。松果体细胞间有少量神经胶质 细胞充填,还可见到一些形态不规则的钙化颗粒, 称为脑沙,其主要成分为磷酸钙和碳酸钙,脑沙 随年龄的增加而增多,其功能和意义尚不清楚, 在CT影像上的表现为松果体的钙化。人类的松果体
松果体区肿瘤医学课件
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二、松果体区肿瘤
松果体区肿瘤包括两组:第一组为起源于 松果体腺的肿瘤,第二组为起源于松果体 腺周围组织结构的肿瘤。第一组包括由多 潜能胚胎生殖细胞分化而来的肿瘤(主要 是生殖细胞瘤和畸胎瘤)和松果体主质细 胞分化而来的肿瘤(松果体细胞瘤和松果 体母细胞瘤)。第二组包括胶质瘤、脑膜 瘤、转移瘤及非肿瘤性病变(松果体囊肿、 蛛网膜囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿等)
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2.1-3 绒毛膜癌、胚胎性癌和卵黄囊瘤
绒毛膜癌在颅内原发十分罕见,在松果体区肿 瘤中<5%,好发于10岁之内小儿男多于女。影像 学表现无特征性,类似于生殖细胞瘤,病灶常 见出血从而MR信号混杂。实验室检查可见血 中及脑脊液中HCG升高。
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2.1-2畸胎瘤
颅内畸胎瘤为松果体区发病率第二位的肿瘤, 占松果体区肿瘤的15%,可发生于任何年龄, 以小儿和青年人多见,约占70%,男性多见, 男女比为2:1。肿瘤可分为囊性和实质性,囊 性多为良性,实质性者多为恶性。2000年WHO 将其分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变。成 熟型由分化好的瘤组织构成,未成熟型的瘤组 织分化差,属恶性。畸胎瘤恶变则为瘤内某一 胚层的组织分化差,如上皮组织的癌变或间叶 组织的肉瘤变。
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颅内畸胎瘤与其他部位瘤体影像表现相同, 在CT上为高低不等密度,如有牙齿和骨则 为特征表现。有脂肪密度则更易诊断,但 仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难与皮样囊 肿和脂肪瘤区别。
松果体区常见肿瘤的诊断与鉴别诊断最新PPT课件
通过基因表达谱分析,可以了解肿瘤细胞中基因的活跃程度,进而揭示肿瘤的生物学特性和行为。针对松果体区 肿瘤的基因表达谱研究有助于发现新的治疗靶点和预测预后。
肿瘤免疫治疗策略
免疫检查点抑制剂
免疫检查点抑制剂是当前肿瘤免疫治疗的重要手段之一。针对松果体区肿瘤,一些免疫检查点抑制剂 如PD-1、PD-L1等正在临床试验阶段,为患者提供了新的治疗选择。
松果体区常见肿瘤的诊断 与鉴别诊断最新ppt课件
• 松果体区肿瘤概述 • 松果体区常见肿瘤类型 • 诊断方法与鉴别诊断 • 最新研究进展与治疗策略 • 病例分享与经验总结
01
松果体区肿瘤概述
定义与分类
定义
松果体区肿瘤是指生长在松果体 区的肿瘤,多为脑肿瘤的一种。
分类
松果体区肿瘤主要分为生殖细胞 瘤、畸胎瘤、胶质瘤等类型。
02
这些肿瘤的诊断和治疗方式因具 体类型而异,需根据具体情况制 定治疗方案。
03
诊断方法与鉴别诊断
影像学检查
MRI检查
MRI是诊断松果体区肿瘤的首选影像学检查方法,可以清晰显示肿瘤 的大小、Байду номын сангаас态、位置以及与周围组织的毗邻关系。
CT检查
CT检查可以显示松果体区的钙化灶和骨性结构,对于诊断松果体区肿 瘤具有一定的参考价值。
诊断方法
诊断松果体区肿瘤的方法主要包括影像学检查、血液检查和脑脊液检查等。影 像学检查是主要的诊断手段,包括头颅CT和MRI等。
02
松果体区常见肿瘤类型
松果体细胞瘤
01
02
03
04
松果体细胞瘤是松果体区最常 见的肿瘤之一,通常为良性,
但也有恶性变的可能。
肿瘤通常表现为松果体区的占 位性病变,可能导致颅内压升
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• 松果体细胞瘤 35岁男患,有 头痛史。矢状 位增强T1WI像 示松果体区的 一明显强化肿 块,并且导致 了脑积水
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• 松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变,有时不易 于松果体囊肿鉴别
• 增强扫描:囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化 或结节状囊壁强化
• PPTID与松果体细胞瘤很相似,为无坏死,边界 清楚的病变
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• 松果体实质肿瘤 • H-E×200示:片状
均匀一致的细胞及 小菊形团形成(箭) • 组织学特点:界于松 果体细胞瘤和松果 体母细胞瘤之间 • 可见低度到中度的 有丝分裂活性和核 异型性
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影像表现无特异性,在T2WI上呈高信号,增强后可强化,也可 见囊变
生殖细胞瘤
• WHO将其分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖 细胞肿瘤
• 非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎 性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿 瘤,生殖细胞瘤最多见,其次是畸胎瘤
• 中枢神经系统的生殖细胞瘤在组织学和遗传学上 与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精原细胞瘤相似
• 脑脊液转移及邻近脑组织浸润常见,但预后较好 (5年生存率为90%以上)且肿瘤对放疗及其敏感
• 双眼视网膜母细胞瘤及颅中线区域的小细胞瘤 • 颅内最常见于松果体区(松果体母细胞瘤),其
次为鞍上区 • 常有家族史 • 三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命大概为
19个月
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• 三侧性视网膜母细胞瘤,2岁女,有视网膜母细胞瘤摘除术史
• (a)增强T1WI示:左眼球内侧壁可见局灶性强化(箭),视网膜 母细胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除,被一枚 义眼代替
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胶质瘤
主要为星形细胞肿瘤,主要起源于松果体周围 脑实质结构,如顶盖、胼胝体压部、三脑室后 部、丘脑等。 少数也可起源于松果体腺的纤维星形细胞。 随肿瘤生长,肿瘤向松果体区突出,形成松果 体区肿块。
男,17岁
增 强
男,17岁,反复头昏、头痛伴呕吐8年,加重2个月
(小脑)毛细胞型星形细胞瘤。
诊断要点
单纯根据CT密度、MR信号及强化表现难与松果 体本身实质性肿瘤区别。 鉴别的要点是确定肿瘤的起源。 MR多方位图像观察,有助鉴别。
脑膜瘤
松果体区脑膜瘤实际上起源于大脑镰与小脑幕 切迹交界处附近的脑膜.向松果体池内突出。、 与其他部分的脑膜瘤一样,影像学表现较具特 征。
女,头痛伴复视2+月
松果体实质肿瘤:松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤 神经胶质肿瘤:星形细胞瘤 其他类型:脑膜瘤、松果体囊肿、表皮样囊肿及皮样囊肿、
蛛网膜囊肿、脂肪瘤、大脑大静脉瘤
生殖细胞瘤(germinoma)
生殖细胞肿瘤中最常见的一种类型,颅内生殖细胞瘤 最好发于松果体区.也是松果体区最常见的肿瘤,约 占松果体肿瘤的50%左右 发病机制(两种学说) 主要发生在30岁以前的青少年,l 5岁最高峰。男性明 显多于女性,约80%出现在男性。 临床以颅内压增高症状为最常见的表现。
松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤
起源于松果体主质细胞.是真正的松果体本身 的肿瘤。 松果体细胞瘤少见,但多见于青年女性.是青 年女性松果体区最常见的肿瘤。 松果体母细胞瘤为恶性肿瘤,在WHO组织学恶 性度分类中属Ⅲ级。
边缘点状钙化、三脑室后部杯口样切迹
较均质强化
松果体区肿瘤课件
生殖细胞瘤本身一般没有钙化,松果体钙斑被肿瘤 包绕则支持生殖细胞瘤的诊断
《松果体区肿瘤》
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4.3 肿瘤的边界、形态和有否分叶 松果体细胞瘤为 良性肿瘤,部分可有包膜,边界清楚。松果体母细 胞瘤、生殖细胞瘤没有包膜,可侵犯邻近结构,呈 明显的不规则和分叶。
《松果体区肿瘤》
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2.1 畸胎瘤
共 5 例 ,其 中 4 例 为 恶 性 (不 成 熟 型 )。 肿 瘤 直 径 2 — 5 cm ,边 界 欠 清 ,CT 显 示 肿 瘤 内 散 在 点 状 、斑 片 状 钙 化 影 和 低 密度区,1例肿瘤内见更 低密度的脂肪影(图 IA)。MR扫描 T I W I 、 T 2 W I 均 呈混杂信号(图IB)。1例合并肿瘤内出血, 周 围 脑 组 织 受 压 移 位 ,但 无 明 显 水 肿 区 。 增 强 扫 描 肿 块 不 均 匀 强化。
仅 1 例 ,CT 平扫示松果体区直径 3 cm 等密度肿块 , 边界光滑清楚 , 增强后肿块明显均匀强化 M R 扫描 T 1 W I 、 T2WI均为较均匀等信号 (图 2A)。增强后肿瘤明显均匀强化(图2B)。 该例术前 误诊为脑膜瘤。
《松果体区肿瘤》
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《松果体区肿瘤》
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2.5 星形细胞瘤
松果体区肿瘤 是颅内常见的区域肿瘤,常认为这一 区域肿瘤在影像学上多无特异性征象 ,难以做出肿瘤 间的鉴别诊断。但不同的肿瘤其治疗方法和预后均 有明显不同,如生殖细胞瘤对放疗较敏感,早期治疗可 治愈,而松果体细胞瘤手术治疗效果较好。因此松果 体区肿瘤若能在术前做出准确定位 、定性诊断仍具
松果体区肿瘤(精品课件)
颅内畸胎瘤与其他部位瘤体影像表现相同, 在CT上为高低不等密度,如有牙齿和骨则 为特征表现。有脂肪密度则更易诊断,但 仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难与皮样囊 肿和脂肪瘤区别。
MRI图像上畸胎瘤在各个序列上表现为不 均质,因肿瘤内钙化、囊变、出血和含脂 肪成分导致,增强扫描囊性部分不强化, 实质部分可轻度强化或不强化,若肿瘤实 性为主且明显强化应考虑恶性畸胎瘤。
2.1-1生殖细胞瘤
生殖细胞瘤是该类肿瘤中最常见Байду номын сангаас类型
颅内的生殖细胞瘤好发于儿童和青少年(<30岁) 男女比为2:1,亚洲国家发病率远高于欧美
50%以上发生在松果体区,其次为三脑室后部、 鞍上垂体柄区,也可发生于基底节区、四脑室。
发生于松果体区和三脑室后部肿瘤者90%为男性, 典型症状为Parinaud’s综合症和性早熟,肿瘤较 大者压迫中脑导水管和室间孔,导致脑积水和颅 高压症状。
松果体细胞内含分泌颗粒,主要分泌褪黑素。
负责人体生物钟及睡眠规律功能调节的激素,
具体机制还在研究中。松果体细胞间有少量神
经胶质细胞充填,还可见到一些形态不规则的
钙化颗粒,称为脑沙,其主要成分为磷酸钙和
碳酸钙,脑沙随年龄的增加而增多,其功能和 意义尚不清楚,在CT影像上的表现为松果体的 钙化。人类的松果体会成长到大约1-2岁时,之后就保持
影像学表现:
CT平扫为松果体区圆形、类圆形或浅分叶 实性病灶,呈等密度或稍高密度,常有松果体的 钙化斑块包裹其中或挤向边缘。
MRI为等或稍长T1长T2信号,三脑室后部受 压变形,若肿瘤向前沿三脑室两侧壁生长使三脑 室后部呈V字形,尖端指向肿瘤,瘤体呈蝴蝶状, 是松果体区生殖细胞瘤较为特征的表现。因多数 肿瘤富含血管,增强扫描时病灶明显均匀强化。 少数病灶内可有出血和囊变。肿瘤可有多发及沿 脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下及软脑膜, 需增强扫描明确。
松果体肿瘤 ppt课件
男,14岁,反复头痛2个月,加重伴呕吐2天,Parinaud综合征阳性
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放疗后
2006-12-05
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2007-01-03
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2007-09-17
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男,22岁,鞍上、松果体区多发
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Hale Waihona Puke 放疗后10男,22岁,头痛8天,双眼上视障碍
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松果体区肿瘤
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生殖细胞瘤(germinoma)
松果体区最常见肿瘤,约占松果体肿瘤的50%
主要发生在30岁以前的青少年,l 5岁最高峰,男性明显多于女性
以颅内压增高为最常见的表现
CT 稍高或等密度
MRI T1等或稍低信号,T2高信号,均质
多数呈均质显著强化
肿瘤延三脑室两侧缘生长较具特征性,三脑室后部呈“V”形狭窄 , 肿瘤呈蝴蝶状
(小脑)毛细胞型星形细胞瘤
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脑膜瘤
松果体区脑膜瘤起源于大脑镰与小脑幕切迹交界处附近的脑膜.向松 果体池内突出
T1WI增强扫描利于确定肿瘤来自于小脑幕切迹 松果体存在
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不同程度强化
肿瘤较小,常仅局限于松果体区.一般不累及邻近结 构
可压迫三脑室后部变形扩大,杯口状
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形态不规则、分叶、境界不清楚、显著强化,考虑松
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MRI C+
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松果体母细胞瘤
罕见的颅内肿瘤,恶性程度高,预后差,趋向于经 脑脊液转移,一般需手术切除
松果体区占位及影像表现
松果体区占位及影像表现述01概0204⏹形似圆锥形的松子而得名,大小约10-14mm⏹中线,位于第三脑室后部、中间帆及胼胝体压部下方、四叠体池前方,上丘上方⏹通过松果体柄附着在第三脑室后壁⏹主要由松果体实质细胞(95%)⏹生理性松果体钙化,通常与年龄的增长有关超过一半的成年人存在松果体钙化⏹无血脑屏障,增强明显强化松 果 体⏹内分泌腺,褪黑素⏹褪黑素有镇静、催眠、抗抑郁的作用,其分泌与合成受光照与黑暗的调节⏹光照刺激-视网膜-视交叉-下丘脑视上核-松果体-抑制褪黑素分泌⏹分泌呈现明显的日周期变化⏹青春期开始,松果体细胞开始钙沉积褪黑素合成和分泌量随年递减⏹能通过下丘脑、或直接抑制垂体⏹促性腺激素的分泌,抑制性腺活动与性激素成负相关松果体区⏹包括松果体及其周围的结构:前方的三脑室后部后方的四叠体池上方的胼胝体压部下方的四叠体、中脑导水管小脑幕切迹⏹大脑内静脉和大脑大静脉松果体区肿瘤⏹概述✓松果体病变占成人颅内肿瘤的1%,占儿童颅内肿瘤的3-8%✓肿瘤位置深,与中脑、丘脑、大脑大静脉、大脑内静脉、四叠体等结构关系密切✓确诊靠病理,特征性影像征象有助诊断松 果 体 区 肿 瘤⏹临床表现✓肿瘤对松果体周围结构的压迫和受累有关中脑导水管受压、梗阻性脑积水、颅高压是最常见的临床表现✓内分泌症状:性早熟、性腺功能减退和尿崩症等(后二者较少见)✓Parinaud综合征:1)眼球垂直同向运动障碍,向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失;2)神经性聋;3)小脑性共济失调✓松果体卒中,突发性头痛松 果 体 区 肿 瘤 的 分类⏹多潜能胚胎生殖细胞分化而来:生殖细胞肿瘤⏹松果体实质细胞分化而来:松果体细胞瘤、中分化的松果体实质肿瘤、⏹松果体区乳头状瘤、松果体母细胞瘤⏹起源于松果体周围组织结构的肿瘤及非肿瘤性病变:脑膜瘤黑色素瘤脂肪瘤胶质细胞瘤转移瘤室管膜瘤大脑大静脉瘤松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿原始神经外胚层肿瘤(PNETs)、不典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RTS)生殖细胞肿瘤⏹占松果体病变的一半以上,由残留的原始外胚层、中胚层或内胚层组织组成⏹生殖细胞瘤⏹非生殖细胞性生殖细胞肿瘤畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合性生殖细胞肿瘤生 殖 细 胞 瘤⏹颅内生殖细胞瘤好发于松果体区(约50-65%),其他部位有鞍上区、丘脑和基底节区⏹是松果体区最常见的肿瘤⏹来源于胚胎发育过程中残留在松果体区的早期原始生殖细胞⏹好发年龄:青少年及儿童,多为20岁以下,M:F 3-10:1⏹病灶可沿室管膜和脑脊液播散⏹放疗敏感(诊断性放疗),预后良好生 殖 细 胞 瘤⏹圆形或不规则,边界清晰,梗阻性脑积水⏹CT 等或稍高于灰质、密度均匀⏹包埋松果体钙化⏹肿瘤可沿三脑室双侧壁向前浸润性生长使三脑室后部呈“V ”形狭窄尖端指向肿瘤,瘤体呈蝴蝶状⏹有时可见到沿室管膜和脑脊液播散的病灶⏹MRI 稍长T1稍长T2信号,似脑灰质⏹囊变坏死少见、占位效应轻、水肿不明显弥散常受限,明显强化12Y M,头晕1月余17Y M,进行性头痛7天畸 胎 瘤⏹松果体区第二常见的肿瘤⏹最常见的非生殖细胞瘤性GCT,占颅内生殖细胞肿瘤的15%⏹通常来自至少两个(通常是全部三个)胚胎层的多潜能细胞,涉及外胚层、内胚层或中胚层⏹成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和畸胎瘤恶变⏹好发年龄:青少年及儿童(70%),平均年龄约为12岁;M:F 3:1⏹影像表现:分叶状,常为囊实性病灶密度/信号不均,实性成分在T2WI上呈低至等信号钙化、脂肪是重要诊断依据强化不均,实性成分及囊壁强化,显著强化提示恶性2Y M,全身乏力、行走不稳11天成熟性畸胎瘤其他生殖细胞肿瘤⏹绒毛膜癌(β-HCG)、卵黄囊瘤(AFP)、胚胎癌、混合性生殖细胞肿瘤⏹混合性生殖细胞肿瘤:由至少两种不同类型的生殖细胞肿瘤组成⏹影像表现:密度/信号常不均匀,囊变多见,明显强化、不均匀10Y M,反复头痛8天、呕吐3天β-HCG、AFP(-)混合型生殖细胞肿瘤(卵黄囊瘤约占95%,生殖细胞瘤约占5%)松果体实质来源肿瘤⏹约占松果体肿瘤15-30%,通常起源于松果体细胞或其前体细胞⏹松果体细胞瘤中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)松果体区的乳头状肿瘤(PTPR)松果体母细胞瘤⏹性别无明显差异,可能出现在20岁或更大的患者身上松果体细胞瘤⏹占松果体实质肿瘤的14-30%⏹起源于松果体实质细胞,WHO I级,良性⏹可发生于任何年龄,但以20-60岁多见,M:F 0.6:1⏹肿瘤较小常局限于松果体区,边界清楚,无包膜⏹CT上,呈等或稍高密度,较均匀,可囊变、出血,但坏死少见⏹正常的松果体钙化向周围爆裂或推移至瘤体边缘⏹MR上,T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,多呈明显均匀强化⏹三脑室后部受压变形,呈杯口状,但非特异性征象54Y F, 头痛、头晕1周松 果 体 母 细 胞 瘤⏹约占松果体实质肿瘤的40%,由未分化或未成熟松果体细胞组成⏹高度恶性,WHO Ⅳ级⏹多见于儿童,M:F 0.7:1⏹脑脊液转移常见,全颅脊柱轴成像很有必要⏹影像表现:⏹肿瘤体积较大,梗阻性脑积水,向周围浸润性生长,边界不清,瘤内坏死出血常见⏹CT上,呈稍高密度,钙化向周围爆裂MR上,信号不均,与邻近脑实质相比,T1WI呈低至等信号,T2WI呈等信号弥散明显受限,ADC值低于生殖细胞瘤,增强明显不均匀强化3Y M,头痛、呕吐1周余单侧或双侧视网膜母细胞瘤,合并鞍上区或松果体区肿瘤三 侧 性 视 网 膜 母 细 胞瘤中 分 化 的 松 果 体 实 质 肿 瘤 (PPTID)⏹占松果体实质肿瘤的20%⏹WHO Ⅱ-Ⅲ级,介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间⏹可以发生在所有年龄段,以20-70岁多见,并且女性稍多见。
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松果体区占位病变
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松果体囊肿
很常见。常规尸检约40%存在。成人MR检查其发生率约为5%。圆形或卵 圆形、光滑、界清、均质脑脊液样密度或信号,囊壁呈等信号。增强扫 描时,囊肿本身不强化,但在MR增强时常可见正常的松果体强化,围绕 在囊肿的周围,呈环形,类似于肿瘤囊变或脓肿的环形强化。
诊断松果体囊肿时应注意以下几点:⑴呈环形强化时不要误诊为肿瘤囊 壁或脓肿⑵囊肿内出血急性期或因囊肿内含蛋白较多时,MRT1表现为等 信号或稍低于脑实质信号,需与生殖细胞瘤和松果体细胞瘤区别,两种 方般法看有不助到于钙鉴化别MRC增T强平松扫果出体血囊急肿性出期⑶血的部囊分肿不呈强高化密度,,而肿囊瘤肿强内化或周。围⑶一囊 肿内出血亚急性期,MRT1呈高信号时,需与皮样囊肿区别(皮样囊肿CT 呈脂肪样低密度,松果体囊肿亚急性期出血CT呈等密度,MR抑脂序列也 可区别。)⑷畸胎瘤内因有脂肪存在,MRT1也可呈高信号,但因有钙化 和骨信号常不均匀。
主要与松果体细胞瘤鉴别:⑴强化程度不如生殖细胞瘤显著⑵松果体细胞 瘤内可出现多发斑点钙化⑶松果体细胞瘤多见于女性⑷生殖细胞瘤使三脑 室后部呈“V”形狭窄⑸其他部位有肿瘤存在时首先考虑生殖细胞瘤。
多发的生殖细胞瘤需与转移瘤鉴别:⑴转移瘤多见于40岁以上⑵松果体区 的此两种肿瘤难以区别,但脑其他部位的转移瘤容易区分,呈转移瘤的特 点⑶转移瘤呈环形强化
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2、畸胎瘤
松果体区第二常见的肿瘤,也是颅内最常见的好发部位(50%以上)。 男性多见,尤以儿童多见,平均12岁。有骨和牙齿出现时是畸胎瘤的特 征性改变,有脂肪样密度或信号存在也是诊断畸胎瘤的重要依据。界清, 无水肿。MR的最大特点就是T1和T2均呈混杂信号。此区其他两个常见肿 瘤(生殖细胞瘤和松果体细胞瘤)通常是较均质信号,故一般认为,此 区出现很不均匀混杂信号的肿瘤时提示畸胎瘤的诊断。囊性部分不强化, 实质部分轻强化或不强化。若肿瘤以实质为主,显著强化时应考虑恶性 畸胎瘤。
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解剖
松果体:位于三脑室后方,胼胝体压部前下方,后联合、中脑水管和上 丘的上方。长约0.8-1cm,宽约0.6cm,厚约0.4cm,女性比男性稍大。
松果体区:指的是松果体及其周围的结构,包括前方的三脑室后部、下 方的中脑水管和四叠体、后方的四叠体池、上方的胼胝体压部、后上方 的小脑幕切迹、大脑内静脉和大脑大静脉。
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环形强化, 切忌误诊!
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大脑大静脉瘤
又称Galen静脉瘤,是由于动静脉短路,颅内大动脉分支直接或经畸形 血管间接向Galen静脉供血,结果大量血液进入Galen静脉,造成Galen 静脉呈瘤样扩张。 是一种少见的脑动静脉畸形,多见于儿童。 CT:三脑室后部四叠体池内等密度或稍高密度,圆形、均质、界清,边 缘常见钙化,增强显著强化。 MR:是确诊的最好方法,呈血管流空影像,MRA和MRV能直接显示和观察 畸形血管的病理改变。
⑵松果体母细胞瘤为恶性(Ⅲ级),较松果体细胞瘤常见,发生率约为 2倍。体积常较大,向周围浸润性生长,界限欠清,坏死出血常见。CT 密度和MR信号不均,增强呈显著强化。
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7皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿 颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤。90%位于脑外,以桥小脑角处最常见,也较 常见于松果体区。特点:⑴见缝就钻,故形态常不规则⑵DWI呈高信号, 可区别于松果体囊肿和蛛网膜囊肿⑶囊内容和囊壁不强化
分类:多潜能胚胎生殖细胞分化而来,如生殖细胞瘤和畸胎瘤
松果体主质细胞分化而来,如松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤
胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤等
概况:此区肿瘤不常见,约占所有颅内肿瘤的0.5-2%,但在儿童约为38%。此区肿瘤的鉴别诊断要同时考虑影像和临床两个方面,在阅片过程 中应注意这些征象是否存在⑴三脑室后部呈三角形狭窄提示生殖细胞瘤 ⑵鞍区或脑其他部位同时存在肿瘤时应首先考虑生殖细胞瘤,其次转移 瘤⑶肿瘤内同时有脂肪和钙化或骨存在时考虑畸胎瘤⑷囊性病变呈短T1 信号时应考虑松果体囊肿出血和皮样囊肿,呈类似脑脊液信号应考虑松 果体囊肿,DWI呈高信号者应考虑表皮样囊肿。在临床方面⑸此区生殖 细胞瘤最常见⑹生殖细胞瘤男性多见,松果体细胞瘤女性多见⑺见后表
3、绒毛膜癌和胚胎性癌 均罕见
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松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤
此两种肿瘤起源于松果体本身。
⑴松果体细胞瘤较生殖细胞瘤和畸胎瘤少见,多见于青年女性,是青年 女性松果体区最常见的肿瘤。CT:平扫等或稍高密度,较均质,界清, 圆形,周围无水肿,内可出现散在钙化。 MR:T1等低信号,T2等高信号,较均质,一般不累及邻近结构。轻中度 强化。 松果体细胞瘤主要与生殖细胞瘤鉴别(如前述)。
皮样囊肿 圆形或类圆形,光滑,界清,囊内含较多脂质,CT值低达-80,囊壁可有钙 化,周围无水肿。MR上T1呈高信号,但少数可因囊内成分变化而信号变异 很大。CT和MR增强扫描时无强化表现。 主要与脂肪瘤区别:脂肪瘤可位于松果体区,但常为其中一部分,MR矢状 位T1可见整个脂肪瘤常呈不规则带状,沿胼胝体周围分布。
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表 松果体肿瘤实验室检查
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一、生殖细胞肿瘤
1、生殖细胞瘤
是生殖细胞肿瘤中最常见的一种,颅内最好发于松果体区,也是松果体区 最常见的肿瘤。主要发生在30岁以前的青少年,15岁为最高峰龄,约80%是 男性。最常见症状为颅内压增高。本身钙化少见,但松果体常钙化,钙化 的松果体常被肿瘤压向一侧,偏离中线,此是提示生殖细胞瘤的重要征象。 囊变、出血少见。增强扫描显著强化。三脑室受压变形,肿瘤也可沿三脑 室两侧壁向前浸润性生长,使三脑室后部呈“V”形狭窄,这是较具特征性的 表现。生殖细胞瘤可多发,其他部位有肿瘤存在时首先考虑生殖细胞瘤。