硬皮病病例汇报ppt课件
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全身性硬皮病讲课PPT课件
全身性硬皮病的预后与转归
预后因素分析
疾病严重程度：全身性硬皮病的预后与疾病严重程度密切相关，病情越重，预后越差。
病程长短：病程较长的患者，由于器官损伤较重，预后相对较差。
年龄：儿童和老年患者预后相对较差，儿童患者由于身体发育尚未成熟，老年患者器官功 能衰退，恢复能力较差。
并发症：全身性硬皮病常伴随其他并发症，如心血管疾病、肺部感染等，这些并发症会影 响患者的预后。
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全身性硬皮病讲 课PPT课件
汇报人：
汇报时间：20X-XX-XX
汇报人员
全身性硬皮病的 临床表现
全身性硬皮病的 概述
全身性硬皮病的 诊断与鉴别诊断
全身性硬皮病的 病理生理
全身性硬皮病的 治疗与护理
单击汇报人员：XX医院-XX
全身性硬皮病的概述
定义和分类
定义：全身性硬皮病是一种 慢性自身免疫性疾病，以皮 肤变硬和内脏器官受累为主 要表现。
药物治疗
药物治疗是全身性硬皮病治疗的重要手段之一，可以缓解症状、控制病情进展。
常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等，需根据患者的具体情况制定 治疗方案。
药物治疗过程中需注意药物的副作用，定期进行药物浓度监测和评估治疗效果，及时调整 治疗方案。
药物治疗需在医生的指导下进行，患者需按时服药，不可自行停药或更改剂量。
分类：全身性硬皮病可分为 弥漫性硬皮病、局限性硬皮 病和重叠综合征三种类型。
病因和发病机制
病因：全身性硬皮病的 病因尚未完全明确，可 能与遗传、环境因素、 免疫系统异常等有关。
发病机制：全身性硬皮 病的发病机制也尚未完 全阐明，目前认为可能 是由于自身免疫系统异 常攻击皮肤组织，导致 皮肤逐渐变硬、变厚和 萎缩。
硬皮病护理疑难病例讨论ppt课件
消化系统问题可能导致营养不良、电 解质紊乱等并发症，影响身体健康。
消化系统护理建议
保持规律的饮食习惯，避免过度饮食 和刺激性食物，如有需要可寻求医生 的帮助进行药物治疗。
04
护理方案与实践
药物治疗与护理
药物治疗
根据患者的病情和医生的建议， 制定个性化的药物治疗方案，并
确ห้องสมุดไป่ตู้患者按时服药。
药物副作用观察
在物理治疗方面，医生建议他进 行康复训练和按摩，以缓解肌肉
萎缩和僵硬。
02
硬皮病概述
定义与分类
总结词
硬皮病是一种结缔组织疾病，主要特征为皮肤变硬和内脏器 官受累。
详细描述
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，以皮肤变硬、厚实、紧 绷为特征，可累及内脏器官，如肺、心脏、消化道等。根据 病情轻重和临床表现，硬皮病可分为局限性和系统性两大类 。
个体化护理方案的研究与实践
个体化护理
针对不同患者的病情和需求，制定个 体化的护理方案，提高护理效果和患 者生活质量。
实践经验分享
总结实践中的成功案例和经验，为医 护人员提供参考和借鉴，推动个体化 护理方案的普及和应用。
社会支持与患者教育的重要性
社会支持
建立健全的社会支持体系，为患者提供心理、经济等方面的支持，减轻其负担 和压力。
知识普及
向患者和家属普及硬皮病相关知识，提高他们对疾病的认识和自 我管理能力，促进疾病的康复。
06
未来展望与研究方向
新药研发与临床试验
新药研发
针对硬皮病等自身免疫性疾病， 不断探索和开发新的药物，从分 子机制入手，寻找更有效的治疗 手段。
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确 保药物安全性和有效性，为患者 带来更多治疗选择。
硬皮病疑难病例分享ppt课件
入院后相关检查
肾功Scr 245—368 umol/L 白细胞 11.24—12.83 109/L 白蛋白 39.27 —32.9 g/L 血红蛋白88—89 g/L 血气 PCO2 31.8mmHg PO2 69.80mmHg， SO293.3% 胸部CT：间质性肺炎 心动超声：主动脉瓣狭窄（级轻度）伴主动瓣关闭 不全 肺动脉高压（轻度），心包积液（少量） 升主动脉扩张
病因尚不清楚
硬皮病的分类
系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症
局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
病
因
感染 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常
雷诺现象（Raynaud
主要诊疗过程
监测生命体征,吸氧 给予抗生素静滴，控制感染 口服硝苯地平片，硝苯地平缓释，乌拉地 尔控制血压。 泮托拉唑护胃。 肾康保护肾脏， 强心、利尿等。
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病情介绍4
既往史 脑梗塞病史8年，8年前胆囊结石 行胆囊切除术，高血压5年，诊断胃癌
1年，无传染病史。
过敏史 否认药物及食物过敏史，无输血史。
入院诊断
胃角腺癌
肝门区、胃左、腹膜后、腹主动脉旁淋巴 结转移。左侧第八后肋骨转移？
肾功能不全 系统性硬化症 双肺间质性肺炎 高血压病3级
消化系统
舌肌萎缩变薄
早期即可出现食管损害（45%-90%）
食管下段功能失调引起咽下困难
硬皮病-PPT精选文档
本病在临床上分
局限性硬皮病 系统性硬皮病
临床 分型
两者的主要区别在于局限性
硬皮病无雷诺现象、无肢端
硬化及不发生内脏损害。
局 限 性 硬 皮 病
斑片状硬斑病： 大小不一、呈圆形、孵圆形或不规则 的淡红色或紫红色的水肿性斑片； 数月之后渐渐扩大而硬化，颜色变浅 呈淡黄色或象牙色，表面干燥光亮， 周围有红晕或毛细血管扩张； 局部无汗和无头发； 数年后皮肤硬化逐渐减轻，患处萎缩， 色素沉着或减退，发生于头皮者可见 萎缩性脱发斑。
定 义
硬皮病是以患处皮肤硬化为特 征的结缔组织疾病。中医称之 为“皮痹”。
中医认为本病主要是由于肺、
病因 病机
脾、肾阳虚、营卫不固、腠 理疏松、寒湿之邪乘隙而入， 阳虚不能化寒，寒凝肌肤脏 腑血脉之间，导致营卫不和， 气血凝滞，痹塞不通而致。 西医认为硬皮病是一种胶原 纤维增生和硬化的慢性结缔 组织疾病。
西 医 治 疗
1.局限性硬皮病可采用强的松龙混悬 液或去炎松混悬液局部注射，每周1 次，或外用皮质类固醇激素。 2.丹参注射液加入低分子右旋糖酐静 脉滴注。 3.皮质类固醇激素：仅适用于早期皮 肤水肿期及硬化期，对间质性肺炎、 心肌炎亦有效。
4.D－青霉胺：开始每日0.25克逐 渐增加至每日1克，连服2～3年。
系 统 性 硬 皮 病
多发于20～50岁，男女发病之比 为1：3～4。 首发症状可有雷诺氏现象（肢端 动脉痉挛）、关节痛、神经痛、 不规则发热及食欲减退、疲倦乏 力、体重减轻、关节疼痛、手部 水肿和僵硬等症状。 可有以下损害：1.皮肤损害。2. 肌肉骨骼损害 。3.内脏损害 。 最终可导致死亡。
硬皮病病例汇报ppt课件
⃰ADR:[Adverse Drug Reaction] 药物不良反应
⃰ADE:[Adverse Drug Event] 药品不良事件
10
鉴别诊断
2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性
关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴
度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升
麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规： WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109 × 10 9 /L ，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
12
化验检查
血常规：WBC 7.28×10^9/L，N 88.5％，L8.4％， RBC2.35×10^12/L，Hb 71g/L，Plt 67×10^9/L； 血气分析：PH7.286 ，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg， HCO313.0 mmol/L，BE－14.8 mmol/L，SO2 97.5％； 尿常规：潜血 ＋，蛋白质2 ＋，尿微白蛋白>0.15mg/L，镜检RBC1-2 /HP； 生化全项：钙 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，钾4.11mmol/L，钠 125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml； 血凝四项：FIB 4.35g/L；
硬皮病 ppt课件
• 典型的皮肤病变一般要经过三个 时期： • 水肿期 • 硬化期 • 萎缩期
ppt课件 9
水肿期
• 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿， 有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴 晨僵，可有关节痛，并可出现腕 管综合征。
ppt课件
10
硬化期
• 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴 于皮下组织，不能提起，呈 蜡样光泽。
ppt课件
ppt课件
43
抗纤维化常用的药物
• 青霉胺 • 秋水仙碱
ppt课件
44
－干扰素
• 据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫 调节作用
ppt课件
45
预后
• SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关。 • 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 • 伴心、肺、肾受损者预后不佳 • 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭 等
ppt课件
31
抗Scl-70抗体
• 是与SSc相关性较强的抗体，约 30％的患者阳性。
ppt课件
32
抗着丝点抗体（ACA）
• 是另一与SSc相关的抗体，80％的 CREST综合征患者阳性，此抗体阳 性的患者常伴雷诺现象及皮肤硬化 等症状。
ppt课件
33
其它
• 高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并 肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有 BUN 和 Cr异常。 • 双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超 声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各 系统损害情况。
ppt课件 15
肾
• 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少 伴有红细胞或白细胞， 70 ％的蛋白尿患 者最终发展成高血压，肾功能衰竭。 • 部分患者肾损害发展急剧，突然出现急 进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾 功能衰竭，此又称 SSc“ 肾危象”，常见 于弥漫性 SSc ，也是 SSc 重要的死亡原因 之一。
ppt课件 9
水肿期
• 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿， 有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴 晨僵，可有关节痛，并可出现腕 管综合征。
ppt课件
10
硬化期
• 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴 于皮下组织，不能提起，呈 蜡样光泽。
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43
抗纤维化常用的药物
• 青霉胺 • 秋水仙碱
ppt课件
44
－干扰素
• 据报道该药可以使皮肤软化，具有免疫 调节作用
ppt课件
45
预后
• SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关。 • 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 • 伴心、肺、肾受损者预后不佳 • 主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭 等
ppt课件
31
抗Scl-70抗体
• 是与SSc相关性较强的抗体，约 30％的患者阳性。
ppt课件
32
抗着丝点抗体（ACA）
• 是另一与SSc相关的抗体，80％的 CREST综合征患者阳性，此抗体阳 性的患者常伴雷诺现象及皮肤硬化 等症状。
ppt课件
33
其它
• 高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并 肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有 BUN 和 Cr异常。 • 双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超 声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各 系统损害情况。
ppt课件 15
肾
• 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少 伴有红细胞或白细胞， 70 ％的蛋白尿患 者最终发展成高血压，肾功能衰竭。 • 部分患者肾损害发展急剧，突然出现急 进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾 功能衰竭，此又称 SSc“ 肾危象”，常见 于弥漫性 SSc ，也是 SSc 重要的死亡原因 之一。
系统性硬皮病演示ppt课件
03
治疗原则与方法
药物治疗
改善病情药物
如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制 胶原合成，减轻皮肤硬化和内脏
受累。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于合 并内脏受累的患者，可减轻炎症反 应。
糖皮质激素
如泼尼松等，可减轻早期或急性期 皮肤水肿，但对皮肤硬化无效。
非药物治疗
物理治疗
如音频电疗、按摩和热浴等，可改善 局部血液循环，缓解皮肤硬化和疼痛 。
04
并发症预防与处理
常见并发症类型及危害
关节僵硬和疼痛
系统性硬皮病可导致关 节周围皮肤变硬，限制 关节活动，引起僵硬和
疼痛。
吞咽困难
硬皮病可影响食管，导 致食管蠕动减弱可累及肺 部，引起肺间质纤维化 ，导致呼吸困难和肺功
能下降。
心血管系统受累
硬皮病可引起心脏受累 ，表现为心包炎、心肌 炎等，严重时可导致心
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查等常规检查。此外，针对系 统性硬皮病的特异性抗体检测，如抗Scl-70抗体、抗着丝点 抗体等，有助于明确诊断。
辅助诊断
皮肤活检是诊断系统性硬皮病的重要手段之一，通过病理学 检查可以观察皮肤病变的特点和程度。此外，影像学检查如X 线、CT、MRI等可以评估内脏受累的情况，为诊断提供重要 依据。
处理方法指导
药物治疗
针对不同类型的并发症，医生 会开具相应的药物进行治疗， 如非甾体抗炎药、免疫抑制剂
等。
物理治疗
物理治疗如光疗、按摩等可缓 解关节僵硬和疼痛等症状。
手术治疗
对于严重吞咽困难或肺部受累 的患者，可能需要通过手术进 行治疗。
心理支持
系统性硬皮病是一种慢性疾病 ，患者可能面临较大的心理压 力，因此需要给予患者心理支
皮肤性病学课件：硬皮病
• 好发与成年人 • 躯干部多见 • 皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期
开始为一个或数个淡红色或紫 红色水肿性斑块损害，椭圆或 不规则形，钱币大小或更大。
局限性硬皮病
斑块状硬皮病（plaque-like morphea）
• 好发与成年人 • 躯干部多见 • 皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期
皮肤逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷， 呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或 淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮肤 表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。
统性硬化症（systemic sclerosis）
• 好发于中年女性
• 病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统， 故病情常较重
• 临床上分为
肢端型 弥漫型
• 肢端型约占系统性硬皮病的95% • 多先有雷诺氏现象 • 皮肤硬化常自手、面部开始 • 病程进展较缓慢
临床表现
系统性硬皮病（systemic scleroderma）又称系
硬皮病
(scleroderma)
定义
硬皮病是一种以皮肤局限或广泛变硬和内 脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病， 本病呈慢性经过，既可累及皮肤，也可同时累 及皮肤和内脏。
定义
• 皮肤局限或广泛变硬 • 内脏胶原纤维进行性硬化 • 慢性经过 • 既可累及皮肤，也可同时累及皮肤和内脏 • 多发于20～50的中青年， • 女性发病率约为男性的3倍
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
点滴型 斑块状 线状 泛发性硬皮病 • 一般无自觉症状，偶有感觉功能减退
系统性硬皮病（systemic scleroderma）
临床表现
局限性硬皮病（localized scleroderma）
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
开始为一个或数个淡红色或紫 红色水肿性斑块损害，椭圆或 不规则形，钱币大小或更大。
局限性硬皮病
斑块状硬皮病（plaque-like morphea）
• 好发与成年人 • 躯干部多见 • 皮损特点:肿胀期、硬化期、萎缩期
皮肤逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷， 呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或 淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮肤 表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。
统性硬化症（systemic sclerosis）
• 好发于中年女性
• 病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统， 故病情常较重
• 临床上分为
肢端型 弥漫型
• 肢端型约占系统性硬皮病的95% • 多先有雷诺氏现象 • 皮肤硬化常自手、面部开始 • 病程进展较缓慢
临床表现
系统性硬皮病（systemic scleroderma）又称系
硬皮病
(scleroderma)
定义
硬皮病是一种以皮肤局限或广泛变硬和内 脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病， 本病呈慢性经过，既可累及皮肤，也可同时累 及皮肤和内脏。
定义
• 皮肤局限或广泛变硬 • 内脏胶原纤维进行性硬化 • 慢性经过 • 既可累及皮肤，也可同时累及皮肤和内脏 • 多发于20～50的中青年， • 女性发病率约为男性的3倍
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
点滴型 斑块状 线状 泛发性硬皮病 • 一般无自觉症状，偶有感觉功能减退
系统性硬皮病（systemic scleroderma）
临床表现
局限性硬皮病（localized scleroderma）
• 主要累及皮肤，一般无内脏受累， • 皮损可分为:
硬皮病ppt课件
其他风湿性疾病
硬皮病是一种风湿性疾病，需要与其他风湿性疾病进行比较。了解其他风湿性 疾病的特点和表现，有助于更好地诊断和治疗硬皮病。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
医生会根据患者的具体情况，进行必要的实验室检查，如血常规、尿常规、生化 检查等。这些检查有助于了解患者的全身状况和病情程度。
影像学检查
THANKS
感谢您的观看
硬皮病PPT课件
目录
CONTENTS
• 硬皮病概述 • 硬皮病的诊断与鉴别诊断 • 硬皮病的治疗方法 • 硬皮病的预防与康复 • 硬皮病的研究进展与未来展望
01
硬皮病概述
定义与特点
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾 病，以皮肤变硬和内脏器官受累
为主要表现。
硬皮病的特点包括皮肤变硬、失 去弹性、肌肉萎缩、关节僵硬等 ，严重时可导致内脏器官功能衰
临床表现与分类
硬皮病的临床表现多样，根据受累部 位可分为局限性和系统性两大类。
根据临床表现和病情轻重，系统性硬 皮病可分为弥漫性硬皮病、局限性硬 皮病、无肌病性硬皮病和重叠综合征 等亚型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤变硬、 失去弹性、肌肉萎缩等，系统性硬皮 病可累及内脏器官，如肺、肾、心等 ，出现相应症状。
02
硬皮病的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查和影像学检查，结合医生的经 验，制定硬皮病的诊断标准。
诊断流程
医生根据患者的症状和体征，进 行必要的实验室和影像学检查， 结合检查结果和诊断标准，做出 最终的诊断。
鉴别诊断与其他风湿性疾病
鉴别诊断
硬皮病需要与其他风湿性疾病进行鉴别，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 等。医生需要根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，进行鉴别诊断 。
硬皮病是一种风湿性疾病，需要与其他风湿性疾病进行比较。了解其他风湿性 疾病的特点和表现，有助于更好地诊断和治疗硬皮病。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
医生会根据患者的具体情况，进行必要的实验室检查，如血常规、尿常规、生化 检查等。这些检查有助于了解患者的全身状况和病情程度。
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目录
CONTENTS
• 硬皮病概述 • 硬皮病的诊断与鉴别诊断 • 硬皮病的治疗方法 • 硬皮病的预防与康复 • 硬皮病的研究进展与未来展望
01
硬皮病概述
定义与特点
硬皮病是一种慢性自身免疫性疾 病，以皮肤变硬和内脏器官受累
为主要表现。
硬皮病的特点包括皮肤变硬、失 去弹性、肌肉萎缩、关节僵硬等 ，严重时可导致内脏器官功能衰
临床表现与分类
硬皮病的临床表现多样，根据受累部 位可分为局限性和系统性两大类。
根据临床表现和病情轻重，系统性硬 皮病可分为弥漫性硬皮病、局限性硬 皮病、无肌病性硬皮病和重叠综合征 等亚型。
局限性硬皮病主要表现为皮肤变硬、 失去弹性、肌肉萎缩等，系统性硬皮 病可累及内脏器官，如肺、肾、心等 ，出现相应症状。
02
硬皮病的诊断与鉴 别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查和影像学检查，结合医生的经 验，制定硬皮病的诊断标准。
诊断流程
医生根据患者的症状和体征，进 行必要的实验室和影像学检查， 结合检查结果和诊断标准，做出 最终的诊断。
鉴别诊断与其他风湿性疾病
鉴别诊断
硬皮病需要与其他风湿性疾病进行鉴别，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 等。医生需要根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，进行鉴别诊断 。
(医学课件)硬皮病PPT幻灯片
3
病因
• （三）血管病变：硬皮病患者的血管变 化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、 体积描记法和血管造造影术，发现硬皮 病血管病变符合特殊型的周围性血管闭 塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对 周围血管的影响以及某些早期损害的组 织学变化，认为硬皮病是一种原发性的 血管病。
4
临床表现(局限性硬皮病)
7
系统性硬皮病
• 皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬 化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮， 灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌， 鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细， 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮 肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺 乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉 着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮 下，肌肉内可以出现钙沉着。
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
1
分类
• 一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）
• （一）硬斑病（morphea）
• （二）多发性硬斑病（generalized morphea）
• （三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）
• a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
病因
• （三）血管病变：硬皮病患者的血管变 化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、 体积描记法和血管造造影术，发现硬皮 病血管病变符合特殊型的周围性血管闭 塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对 周围血管的影响以及某些早期损害的组 织学变化，认为硬皮病是一种原发性的 血管病。
4
临床表现(局限性硬皮病)
7
系统性硬皮病
• 皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬 化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮， 灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌， 鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细， 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮 肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺 乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉 着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮 下，肌肉内可以出现钙沉着。
硬皮病 Scleroderma
• 硬皮病是以皮肤及内脏结缔组织纤维化 或硬化为特征的一组疾病。
1
分类
• 一、局限性硬皮病（Localized Scleroderma）
• （一）硬斑病（morphea）
• （二）多发性硬斑病（generalized morphea）
• （三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）
• a、剑伤性硬皮病（Ｓclerodermie en Coup de Sabre）
• b、伴颜面偏侧萎缩性硬皮病（Scleroderma with facil hemiatrophy）
• 二、系统性硬皮病（Systemic Scleroderma 也称 进行性系统硬化症Progressive Systmicsclerosis P.S.S）.。
9
雷诺现象（Raynaud Phenomenon）
• 可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红 • 微血管的舒缩功能障碍 • 因寒冷或情绪波动诱发 • 首发症状（90％） • 可见于其他疾病
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2009.12.31
（5）肾功能：尿素35.1mmol/L，肌酐871umol/L；
（6）泌尿系彩超：双肾大小正常，实质回声稍增强。
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初步诊断
1、急性肾功能不全 肾性贫血 2、高血压病3级 极高危组 3、心律失常：窦性心动过速 4、雷诺氏病 5、干燥综合症
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鉴别诊断
• 1.药物性肾损害：或称药物相关性肾病，通常指由于ADR
高；RA表现：关节炎；SSc表现：雷诺现象、腊肠指。
肾脏受累临床表现多样，轻重不一。通常表现为无症状 性蛋白尿或镜下血尿，部分可表现为肾病综合征和高血 压，少数进展至慢性肾功能不全。
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鉴别诊断
• 3. 血栓性微血管病（ TMA ）：一类由不同原因导致微
血管血栓形成，并引起以血小板减少、微血管病性溶 血和脏器功能障碍为特征的临床病例综合症。病因： 感染、药物、自身免疫系统疾病、遗传因素等。分为： 溶血性尿毒症综合症（HUS）和血栓性血小板减少性 紫癜（ TTP ）。 HUS 主要临床特征为微血管病性溶血 性贫血、急性肾功能不全和血小板减少。约 90% 以上 的HUS有急性肾功能衰竭，多数HUS持续无尿或少尿， 需要透析治疗。绝大多数 HUS可出现高血压，血容量 负荷过重、心衰、肺水肿是成人WBC 7.28×10^9/L，N 88.5％，L8.4％， RBC2.35×10^12/L，Hb 71g/L，Plt 67×10^9/L； • 血气分析：PH7.286 ，pCO2 23.0 mmHg，pO292.9 mmHg， HCO313.0 mmol/L，BE－14.8 mmol/L，SO2 97.5％； • 尿常规：潜血 ＋，蛋白质2 ＋，尿微白蛋白>0.15mg/L，镜检RBC1-2 /HP； • 生化全项：钙 2.04mmol/L，磷 2.80mmol/L，TP 54.0g/L，ALB 29.4g/L，尿素 33.70mmol/L，肌酐 797umol/L，钾4.11mmol/L，钠 125.8 mmol/L，氯100.3mmol/L，CK63U/L，CKMB 14U/L，LDH 487U/L，HBDH 362U/L，TnT 0.089ng/ml； • 血凝四项：FIB 4.35g/L；
⃰ADR:[Adverse Drug Reaction] 药物不良反应 ⃰ADE:[Adverse Drug Event] 药品不良事件
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鉴别诊断
• 2.混合性结缔组织病：是具有SLE、硬皮病、类风湿性
关节炎和多发性肌炎等疾病的混合性特征，同时有高滴
度的斑点型ANA和抗RNP抗体的一组临床综合征。SLE 表现：心包积液、蛋白尿；PM表现：肌无力、肌酶升
或ADE所导致的药源性肾病，是由不同药物所致、具有不
同临床特征、不同病理类型的一组疾病。临床可表现为血 尿、蛋白尿、尿量异常、肾小管功能障碍、肾炎综合征、
肾病综合征及急慢性肾衰。目前主要根据与发病密切相关
的服药史、具有可疑药物所致肾损害的主要临床特征、停 药后肾脏病变可完全或部分恢复等线索来做出临床诊断， 具有特征性的病理改变有助于确诊。
1000ml/日，夜尿3－5次，无腰痛、肉眼血尿、泡沫尿，无尿频、
尿急、尿痛，体重减轻约3kg。
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既往史
• 传染病史：否认肝炎、结核等传染病史； • 过敏史：否认药物、食物等过敏史； • 系统病史：否认冠心病、糖尿病、脑梗 死等病史； • 否认手术、外伤、输血史。
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个人史
• 个人史：出生原籍，未到过牧区、疫区， 轻体力劳动，无毒物接触史。
辅助检查
天津市某三甲医院 2009.12.09
（1）抗双链DNA抗体滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性 （2）尿常规：潜血 2＋，蛋白质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP ， RBC2－3 /HP。 （3）肾功能：尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L； （4）血常规： WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L，Plt109×109/L 。
麻木僵硬，有饮水多、口干、眼干症状，无低热、红斑、皮疹、瘀斑 瘀点、脱发及光过敏，伴头晕、头痛，测血压最高达230/120mmHg， 间断口服降压药治疗，血压控制欠佳，就诊于某三甲医院查： 肾功能： 尿素5.1mmol/L，肌酐81umol/L，尿酸274mmol/L；抗双链DNA抗体 滴度：1：200、斑点型、抗SSA抗体阳性；尿常规：潜血 2＋，蛋白 质 ＋，白细胞 2＋，镜检WBC >40/HP，RBC 2－3/HP；血常规： WBC13.22×109/L，N75.4％，L16％，RBC 3.19×1012/L，Hb99g/L， Plt109 × 10 9 /L ，诊断为“雷诺氏病、干燥综合症、泌尿系感染”；
一例硬皮病肾危象病例汇报
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一般情况及主诉
• 患者张某，女，56岁，汉族，已婚，天津 人 • 第一次入院时间：2010年1月18日 • 主诉：关节肿痛、手指红肿、发现血压高 半年，双下肢水肿2月，加重伴恶心、呕 吐10天
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现病史
• 患者入院前半年无明显诱因出现四肢关节肿痛，呈游走性，以双手指
间关节肿痛为著，严重时不能持物，伴双手指遇冷后皮肤红白交替、
• 吸烟史：/ 。饮酒史：/。 • 月经史：16岁，5-6/30天，2007年11月绝经， 无异常阴道分泌物。 • 婚育史：已婚，爱人体健，育有1女，体健。 • 家族史：父亲有高血压病。
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体格检查
• T 36℃，P 106次/分，R 23次/分，BP 180/100mmHg • 神清合作，自主体位，贫血貌。全身皮肤 粘膜无黄染，无皮疹，无出血点，未见蜘 蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。颜面 眼睑水肿，睑结膜苍白。双肺呼吸音低， 未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心 界不大，心音低钝，心率106次/分，律齐， 7 心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹
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现病史
• 给予雷公藤多甙（10mg tid）、黄葵胶囊等药物治疗1月，症状有
所改善，但患者出现恶心、呕吐、纳差，自行停药，改服中药
（具体成分不详）治疗。 2月前无明显诱因出现双下肢指凹性水 肿，久站、劳累后明显，无胸闷、胸痛，口服利尿剂后能稍改善， 10天前患者双下肢水肿较前加重，恶心、呕吐胃内容物数次，无 血性及咖啡色物，伴乏力，无发热、咳嗽、咳痰，外院查Cr 871umol/L，考虑“急性肾功能不全”，为进一步治疗收入我科。 患者自发病以来精神食欲差，睡眠尚可、 大便正常，尿量减少至