原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
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9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd
病因治疗
抗痨 抗真菌 抗病毒等
肾上腺危象
诱
感染
因
应激（创伤、手术、分娩） 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
临床表现（一）
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常
临床表现（二）
高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高） 休克、昏迷、死亡
• 本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续 48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常 用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用 二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法
治
疗
基础治疗
糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg
逐渐减量
盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日
诊断及鉴别诊断
诊 断
典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验）
鉴别诊断
慢性消耗性疾病
促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)
• 本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中 17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验 前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别 肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 .
消化系统
食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀
心血管系统
血压降低、心音低钝、直立性低血压
代谢障碍
空腹低血糖
神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等
肾脏
排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症
生殖系统
毛发脱落、月经失调
2. 其他表现
其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现
实验室检查
血生化检查
低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖
治 疗
补充盐水 2000ml-3000ml/日
糖皮质激素
当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松
100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后
渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因
复习思考题
1. 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及
原因？ 2. 简述Addison 病治疗措施？ 3. 简述肾上腺危象的表现及治疗措施？
第七篇 内分泌系统疾病
第十五章
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 （Chronic adrenocortical hypofunction）
Addison病 武汉科技大学内科学教研室
林 萱
讲授目的和要求
1. 掌握Addison 病的主要临床表现
2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施
Addison 病
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ， 肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、 软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃 肠功能紊乱等
Addison 病病名的由来
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11
例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病
பைடு நூலகம்
临床表现
1. 皮质醇缺乏表现 1. 1 皮肤粘膜色素沉着
对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕
色 素 沉 着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色 素 沉 着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
1. 2 多系统表现
讲授主要内容
病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象
病
因
肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类
急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）
慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类
原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
血常规检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多
激素检查
血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇
------降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能------低下 血浆ACTH测定 原发性 ------增高
影像学检查
胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小
• APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退， 甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能 减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。
• APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。
其他少见原因
恶性肿瘤转移 白血病浸润
淋巴瘤
淀粉样变性
血管栓塞
先天性肾上腺发育不良
Addison‘s disease
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，
开辟了临床内分泌学研究的里程碑
感
染
肾上腺结核
肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）
病因治疗
抗痨 抗真菌 抗病毒等
肾上腺危象
诱
感染
因
应激（创伤、手术、分娩） 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
临床表现（一）
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常
临床表现（二）
高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高） 休克、昏迷、死亡
• 本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续 48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常 用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用 二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法
治
疗
基础治疗
糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg
逐渐减量
盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日
诊断及鉴别诊断
诊 断
典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验）
鉴别诊断
慢性消耗性疾病
促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)
• 本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中 17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验 前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别 肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 .
消化系统
食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀
心血管系统
血压降低、心音低钝、直立性低血压
代谢障碍
空腹低血糖
神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等
肾脏
排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症
生殖系统
毛发脱落、月经失调
2. 其他表现
其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现
实验室检查
血生化检查
低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖
治 疗
补充盐水 2000ml-3000ml/日
糖皮质激素
当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松
100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后
渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因
复习思考题
1. 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及
原因？ 2. 简述Addison 病治疗措施？ 3. 简述肾上腺危象的表现及治疗措施？
第七篇 内分泌系统疾病
第十五章
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 （Chronic adrenocortical hypofunction）
Addison病 武汉科技大学内科学教研室
林 萱
讲授目的和要求
1. 掌握Addison 病的主要临床表现
2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施
Addison 病
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ， 肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、 软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃 肠功能紊乱等
Addison 病病名的由来
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11
例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病
பைடு நூலகம்
临床表现
1. 皮质醇缺乏表现 1. 1 皮肤粘膜色素沉着
对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕
色 素 沉 着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色 素 沉 着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
1. 2 多系统表现
讲授主要内容
病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象
病
因
肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类
急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）
慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类
原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
血常规检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多
激素检查
血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇
------降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能------低下 血浆ACTH测定 原发性 ------增高
影像学检查
胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小
• APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退， 甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能 减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。
• APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。
其他少见原因
恶性肿瘤转移 白血病浸润
淋巴瘤
淀粉样变性
血管栓塞
先天性肾上腺发育不良
Addison‘s disease
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，
开辟了临床内分泌学研究的里程碑
感
染
肾上腺结核
肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）