胎儿新生儿常见消化道畸形诊治
新生儿先天性消化道畸形62例误诊分析
ｔ ｅｙ ｔｅ ｔ ｅ ． ｉ ｌ ｒ ａｍ ｎｔ ｍ Ｋ ｅ ｗ ｏ ｄｓ：ｎ ｗｂ ｒ ｙ ｒ ｅ ｏ ｎ； ｇ ｓｒ ｉ ｔｓｉ ａ ａｆｒ ｔ ｎ；ｍ ｉｄｉｇ ｏ ｉ ａ ｔｏ ｎ ｔｎ ｌｍ ｌｏ ｍａ ｉ ｏ ｓ ａ ｎ ｓｓ
先 天性 消化 道 畸 形 在 新 生 儿 疾 病 中并 非 少 见 ， 占 先天性 畸 形 首 位 … ， 于在 新 生 儿 期 缺 乏 特 异 症 状 ， 由
中， 产儿 １ 早 ９例 ， 足月 儿 ４ ３例 。
１ ２ 确诊 方 法 ． 临床 表现 及 Ｘ线 检 查 （ 部 平 片 ， 腹 钡 餐 、 道 及 胃肠造 影 、 食 钡灌 肠 ） 剖腹 探查 。 ， １３ 临 床 特 点 呕 吐 为最 常见 表 现 ，２例 中表现 为 ． ６ 呕吐 ５ ７例 ， 吐物 含胆 汁 ２ 呕 ８例 ， 含粪 便 １ ６例 ， 咖啡 含
ｎｏ ｉ ｓｓ
ＺＨＡＮＧ ｉ Ｋａ 、
（ ｅａｔ ｅｔｆＰ ｄａｒ ｓ Ｚ ｏｇ ｏ ｏ ｎ ｅｐｅ ｓ ｏ ｉ ｌ ｈ ｎ ｍ ｕ４ ５ Ｃ ｉａ Ｄｐ ｒ ｎ ｅｉｔｃ， ｈ ｎ ｍ ｕＣ ｕ ｔ ｏ Ｐ ｏｌ’ ｓ ｔ ，Ｚ ｏｇ ｏ ５４ ０， ｈｎ ） ｍ ｏ ｉ ｙｆ Ｈ ｐａ １
ｔａ ｔｏ ｗｂｏ ｎ ｔ ｏ ｅ ｉａ ｌ ｒ ａｉ ｎ ，ｓａ ｉｔｃ ｌａ ａｙ ｉ ｎ ｅ ｉ ｗ． ｓ ｌｓ：１ ａ ｅ ｒ ｃ ｆｎｅ ｒ ｓｗｉ ｃ ｎｇ ｎ ｔｌｍａｆ ｍ ｔ ｓ ｔ ｔ ｉａ ｎ ｌｓｓａ ｄ ｒ ｖｅ Ｒｅ ｕ ｔ ｈ ｏ ｏ ｓ ５６ ｅ ｓ ｓ
新生儿消化道畸形
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8
表-3 新生儿消化道梗阻的病因（低位）
胎粪性肠梗阻 结肠闭锁或狭窄 先天性巨结肠 无肛 胎粪栓塞综合征 小左结肠综合征
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主要症状：1、呼吸困难 正常新生儿呼吸40/分左 右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加 或减慢，节律不规则甚至间歇停顿，吸气时张口、 点头、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫绀，烦躁，严重 者肤色青灰或苍白，伴有肌张力低下，反应差， 最后呼吸停止。出生后几分钟到数天内进行性呼 吸困难。如在初次进奶（水）后发生，同时伴有 呛咳，口吹泡沫，应高度怀疑食管闭锁。气腹、 腹膜炎、肠梗阻等可因腹胀、吸入性肺炎而出现 呼吸困难。新生儿呼吸困难可因自发性气胸、先 天性肺叶气肿、肺囊肿、膈疝所致。
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• 6、对有腹膜炎 或病情危重的患儿，需紧急 复苏、及时剖腹探查。
• 7、手术治疗方式：据各病因不同。
• 目前标准的手术方式是右上腹横切口探查 腹腔，该切口能探及大多数的梗阻部位： 十二指肠、肠系膜和远端回肠。在探查过 程中，处理梗阻病变或肠切除或肠造瘘术 的同时，提倡阑尾切除术。
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对于病情危重的新生儿消化道畸形 ，常伴呼吸困难、体温不升、休克 等应立即对症紧急处理，切勿因询
问病史，作各种检查而延误抢救！
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脐膨出
是一种先天性腹壁发育不全 ，部分 腹腔脏器通过脐带基 部的腹壁缺损突向体外，表 面盖有一层透明囊膜。一望 而知。腹壁缺损6cm为界。 囊膜经过一段时间逐渐混浊 ，变成黄白色脆弱组织，或 因破裂而内脏脱出，或因感 染而坏死一致腹腔感染。囊 膜亦可在宫内或分娩过程中 破裂，出生时可见肠管悬挂 在腹壁之外，通常无肠梗阻 或呼吸窘迫。
消化道重复畸形
消化道重复畸形消化道重复畸形是一种罕见的先天性畸形，其发生于消化道的各个部位，包括食管、胃、小肠、大肠和直肠等。
该病病因目前尚不明确，但一些研究表明可能与胚胎期间发育不良有关。
症状消化道重复畸形症状因位置而异。
以下是一些常见症状：食管重复畸形症状•饮食、吞咽障碍•反流•呛咳•肺炎胃重复畸形症状•腹胀•呕吐•上腹部疼痛小肠重复畸形症状•腹痛•腹泻•肠梗阻大肠和直肠重复畸形症状•腹部胀气•便秘•身体贫血•腹痛诊断消化道重复畸形可以通过X光、CT扫描、MRI和内镜检查进行诊断。
医生还可以通过活检和生物化学分析来确认诊断。
如果怀疑病人存在消化道重复畸形，则应立即联系儿科外科医生或消化内科医生进行检查和治疗。
治疗消化道重复畸形的治疗取决于症状的严重程度和畸形的位置。
以下是一些治疗方法：食管重复畸形治疗•手术•应用抗酸药物减轻反流症状胃重复畸形治疗•手术•药物治疗小肠重复畸形治疗•手术，取出危险的重复部分•药物治疗大肠和直肠重复畸形治疗•手术•应用灌肠预后大部分消化道重复畸形病人手术后恢复良好，但对于一些病人来说，手术后出现并发症的风险很高。
有些患者需要更多的手术或其他治疗方案。
如果病人接受了及时的治疗，他们的生存率通常很好。
消化道重复畸形是一种罕见的疾病，其症状因部位而异。
虽然该病的病因仍未完全了解，但可以进行X光、CT扫描、MRI和内镜检查等诊断。
治疗方法包括手术和药物治疗。
大多数病人接受治疗后可以恢复健康。
了解消化道重复畸形的症状及其治疗方法对于及时发现和诊断该疾病至关重要。
胎儿新生儿常见消化道畸形的诊治
郑州大学第一附属医院 1.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管 瘘。据Holder统计，此型最常见，约占86.5%. 2.食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲 端。此型少见，约占0.8%. 3.食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管 瘘。此型占7.7%. 4.食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管 食管瘘。此型亦很少见，占0.7%. 5.食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁和气管后壁相通， 形成食管气管瘘，占4.2%.
郑州大学第一附属医院
胎儿/产前诊断
母亲常有羊水过多史 Ｇｒｏｓｓ Ｉ 型先天性食管闭锁， 母亲羊水 过多占 ８５％-９５％， Ｇｒｏｓｓ III 型仅为 ２％-３５％。 上颈部盲袋症 超声检查先天性食 管闭锁的敏感性为 ２４ ％-３０％。在 Ｂ 超中 可以见到随着胎儿的吞 咽活动，食管区域有一 囊性的盲袋， 表现为“ 充盈”或“排空”。
郑州大学第一附属医院
预后
• 本病预后取决于病理类型及ห้องสมุดไป่ตู้发症的发生。
郑州大学第一附属医院
先天性巨结肠
• 先天性巨结肠（Hirschsprung disease,HD）又称肠道无 神经节细胞(Aganglionosis)，以腹胀、便秘为主要临床 特征。发病率高，约为1/2000-5000，居先天性消化道畸 形第2位。性别的发病率有显著差异，男性较女性多见， 约为1.5-3.9:1。有一定的家族性发作倾向。
• 一是生后无其它任何症状，仅在摄片时见平片上有钙化 灶或仅有少量积液； • 二是出现肠梗阻表现，需要手术治疗； • 三是出现消化道穿孔、腹膜炎表现，也需要手术治疗。
产前诊断
郑州大学第一附属医院 • 产前胎儿超声检查可以发现胎儿羊水过多，腹腔积液或 有钙化灶形成。 • MRI检查可对有临床表现的胎粪性腹膜炎胎儿作出精确 定位。
新生儿消化道畸形36例临床分析
国外 ．５ 国内发 病率 新 生 儿 消 化 道 畸 形 是新 生 儿畸 形 中 的 主 锁 患 儿行 肛 门成 形术 ， 对小 肠 狭 窄患 儿行 锁 等 ， 发病 率 约为 ０２％， 要 类 型 ， 守 治疗 的 效果 往 往 不能 令 人满 狭 窄 端 切 除及 端 ～ 吻 合 术 ， 脐 膨 出患 约 为０ １ 。 生儿 消 化道 畸形 是 先天 性 保 端 对 ．％ 新 意 ， 儿 多需 要 外科 手术 治疗 才能治 愈 。 患 儿行 腹壁 修 补术 。 对食 道 闭锁 患 儿先 做食 的 发育 异常 性 疾病 ， 多 属于 外科 急诊 。 大
２ 结果
高 ， 加 上 部分 家长 对 此 重 视 程 度 不够 ， 再
导 致患 儿就诊 时 间较晚 ， 成 感染性 中毒 ， 造
． 先 天 性 肛 门 闭锁 ｌ例 （ ｔ７ ） 小 肠狭 窄 ２ １ 手 术治 疗效 果 ５ ４ ．％ ，
２ （．％）脐 膨 出５ １ ．％）食 道 闭锁 例 ５６ ， 例（３ ９ ，
我院２０年 １ ０ ６ 月至 ２ Ｉ年 ６ 对 收 治的 ３ 管 盲 端 牵 引 ， 胃造 瘘 ， 行 二期 手 术 吻 新 生儿 消化 道 畸形 的 发病 原 因复 杂 ， ０１ 月 ６ 行 再 一般 例新 生 儿 消化 道 畸 形患 儿 进行 治 疗 ， 得 合 。 先 天 性 肥 厚 性 幽 门 梗 阻 患 儿 行 幽 认 为 与遗 传 、 境 、 危妊 娠 等 多种 因素 取 对 环 高
ｉ － ｛ － ， 。 。 ， 。 ＿（。 ｃ￡ － ： ） ７ 。 ｊ 。 医学检验 ’
新 生儿消化道畸形３ 例 临床分析 ６
叶建 军
（ 陕西咸阳兴平市秦岭医院儿科 摘要】目的 探讨新生儿消化道畸形的诊断及治疗体会， 为提高新生儿消化道畸形的诊断准确性及治疗效果提供一定的参考。 方法 选择我院收治的３例新生 儿消化道畸 形惠儿， ６ 对其诊断情况， 治疗方法及 手术效果进行 分析 。 果 治疗后， 例消化道畸 结 ３ ２ 形惠儿呕吐． 腹胀 等症状缓 解， 正常后痊 愈 出院。例患儿手术 后３再次出现呕吐症状 ， 手术治疗后缓解。 例惠儿家长放 大便 １ ｄ 行 ２ 弃治疗出院。例惠儿因手术时间过晚死 于多 １ 器官功能表竭。 例患儿发生吸 入性肺炎， 有２ 经对症治疗后痊愈 。 结论 应做 到新生儿 消化道畸 形的早发现 、 早诊断， 治疗， 早 充分识别危险 因素， 把握 时机进行 手术治疗， 患儿病死卒 ， 降低 减少并发症发病率。 【 关键 词】 新生儿 消化道 畸形 手术 疗效 病死率 【 中图分类号】 ７２１ Ｒ ２． 【 文献标识码ｌ Ａ 【 文章编号ｌ ６２ ５５（ ｌ） （ 一 ０９ ０ ７— ６４ ０１ １ ）０６— １ １ ２ ｌａ
新生儿消化道畸形11例临床分析
出（ 中尚需克服组织重力 ） 而平位 子宫之位 置介于前两 其 ； 比较可见 ， 前位子宫组 与于位 子宫组 药物完 全流产 率
很接近 ， 差异无显著性意义 （ ０ ０ ） 前两组流 产成功率 Ｐ＞ ．５ ， 者 之间 ， 宫体及 宫颈位置 接近 ， 相对 于后 位子 宫 ， 其促 使宫
内组织排出之力量较大 ， 组织相 对较易排 出 ， 上所述 ， 综 子 宫前位 和平位利 于妊 娠产 物 的排 出 ， 完全 流产率 较高 ， 故 因此 ， 在选择用 药对 象时 可将 此条 件考 虑人 内 ９ ２０ ０ ０
・
４ ０・
贵 阳中医学院学报
第３ Ｏ卷
新生儿消化道畸形是 最常见 的新生 儿外科 畸形 ， 其发 病早 ， 表现各异 。早期 诊断 是降低病 死 率 ， 善预 后 的关 改
键， 为提高对其 临床特 点的认识 ， 现将本 院 ２０ ０３年 １月 至 ２０ ０７年 １ ２月确诊的 １ １例消化道畸形报告如下 ：
差异性原 因在 于 ， 前位 子 宫宫体 朝 向耻骨 前倾 ， 官颈外 子
４ １ 结果评定标准 ． ４ １ １ 完全流产 ．． 用药后胚囊 自行完整排 出 ， 或未见胚囊 排 出， 但经超声检查宫 内无 妊娠 物 ， 未经 刮宫 ， 出血 自行停 止 ， Ｈ Ｇ转 为阴性 ， 尿 Ｃ 子宫恢复正常大小 。 ４ １２ 不全流产 用 药后胚囊 自然排 出， 随诊过程中因 ．． 在
口朝 向后下方 ， 体位 置 高于官 颈 口， 药致 胚囊 及蜕膜 宫 服
组织剥离 ， 剥离后之胚囊及蜕膜 组织在 子宫收缩 力和重力
作用下 ， 可顺势 而下 ， 容易 白宫腔排 出 ； 位子宫 宫体朝 向 后 骶骨后倾 ， 子宫颈外 口方 向朝 向前 上方 ， 宫体 位置低 于宫
先天性消化道畸形的诊断和治疗
X线检查
腹部平片 立位片： 腹部无气、 单泡影、 双泡影、
三泡影 肠胀气 气液平
倒立位X片（侧位片） 消化道钡餐 钡剂灌肠
巨结肠
B超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、
直肠闭锁位置测量
CT 、MRI
其它检查：肛直肠测压、组织化学检测、
肌电仪、放射性核素检查 （99mTc腹部扫描） 实验室指标：肝功 AKP
先天性消化道畸形的诊断 和治疗
The Diagnosis and Treatment of Malformation of Alimentary Tract
一. 概 述
• 最常见的先天性畸形 • 与胚胎期器官、组织、神经发育停顿、
终止有关 • 可分为新生儿期与婴儿期病程。处理原
则不尽相同 • 绝大多数需手术治疗，预后多数较好
5. 腹内疝 6. 小肠罕见畸形
（ 短小肠症 小肠脊柱瘘 小肠膀胱裂）
结肠疾病
• 先天性巨结肠 Hischsprung’s disease HD • 先天性巨结肠同源病 allied disorders of
Hirschsprung’s disease,ADHD • 结肠闭锁与狭窄colonic atresia and stenosis • 结肠重复畸形 • 结肠憩室 • 先天性乙状结肠冗长 surplus of sigmoid,
食道疾病
1. 先天性食道闭锁 气管食管瘘(congenital
esophageal atresia & tracheoesophageal fistura)
2. 先天性食管蹼 3. 先天性食管狭窄 esophageal stenosis
4. 食管重复畸形 (esophageal duplication ) 5. 食管憩室(esophageal diverticula) 6. 先天性短食道(congential short esophagus)
新生儿消化道畸形二例报告
工作的实践 中不断探索和创新走出一条适合基层 医院社区卫生 护理服务 的路 ，才能更好地为社 区居民服务 ，更有效地缓解 目 前基层医院医疗资源不足所带来的压力。
参 考 文 献
１ 冯正仪 ．社 区护理学 ［ Ｍ］．上海 ：复旦大学 出版社 ，２ ０ ０ ３ ：１ ５ ．
足 。因此只有先将人们对社 区护理和传统医院护理的认识进行 区分和转变 ，才能使社区护理得到快速发展。除了要加大医院
对社区护理服务的重视外，社区护理人员的专业素质 ，即具备
而使社 区护理工作得到健康发展 。
２ ． ２ 健全 网络化管理 社 区护 理的 目标是促进 和维护社 区人
群的健康 ，社 区护理 的对象是社 区全体人群 ，它包括健康人群
参 考文 献
１ 刘唐彬 。谢 家伦 ，李穗 生，等 ．围 产期 Ｂ超 检查 及 其临 床应 用 ［ Ｊ ］． 中华小儿外科杂志 ，１ ９ ９ ８（ １ ） ：７ ０ — ７ １ ．
患儿 ２ 。 男 ， 系孕 １ 产１ ，宫 内孕 ３ ７ １ 周 顺 产 ， 出生 体 质
量２ ． ４ ｋ ｇ ，Ａ ｐ ｇ ａ ｘ评分 ｌ ０分 ，曾排极 少量正常胎便 。生后不 久
及 包块 。肝 脾 未触 及 肿 大 ，肠 鸣 音 存在 ，肛 门及 外 生 殖 器 未 见
先天性消化道畸形是新生儿 时期 常见 畸形 ，多以出生后呕 吐、腹胀 、排便功能障碍 等为 主要 症状 。随着产 前 Ｂ超 检查
的应 用 ，一 般 从 妊 娠 ｌ ２周 起 ，通 过 Ｂ超 可 诊 断某 些 胎 儿 畸 形 ， 随着 妊 娠 月 数 的增 加 ，出 生 前 诊 断 的 准 确 性 随 之 增 加 。典
综上所述 ，社 区护理在我 国社会 已进入老龄化 ，且不断加 剧的今天 ，无疑对卫生事业 的发展起到重要作用 。我 国的社区 护理仍处 于初 级阶段 ，且 大多 医护人员 对社 区护理 的认 识 不
新生儿消化道畸形31例X线诊断与分析
１ 统计学方法 ． ３
２ 结 果
采用 Ｓ Ｓ １． Ｐ Ｓ４０统计学软件对数据进行
处理 ， 计量 资料采用 ｔ 检验 ，＜ ． Ｐ ０ ５为有 明显 的统计学差异 。 ０
２组患者的所有观察指标之间均存在明显的差异。对 于 Ｃ， 患者提供及时且有效 的诊断数据 ， 并且该项检查所花费用 相对 反应 蛋白的测定而言 ， 急性发作期患者的水 平显 著高于稳定期
（ 稿 １ ：０ ２ ０ — ７ 收 ３期 ２ １— ３ １ ）
导致纤维蛋 白发 生聚集 ， 从而使纤维蛋 白降解产物得以明显增 加 ， 一二聚体的含量也就会 随２ ｒ ｎ 在对体 内凝血酶 以及纤 Ｄ ＿￣ 。
新 生 儿 消化道 畸形 ３ 例Ｘ线诊 断与分 析 １
金 国 际
（ 蚌埠市第一人 民医院， 安徽 蚌埠 ２ ３ ０ ） ３０ ０
如果这一平衡被破坏 ，就会导致血管 内的凝血倾 向显著增强 ，
【 中华医学会呼吸病 学分会慢性 阻塞性肺疾病学组． ｌ 】 慢性 阻塞性肺 疾病诊治指南们． 华结核和呼吸杂志 ，０９ ２ （ ）４ ３ ４ ４ 中 ２０ ， ５ ：５ — ５ ． ５
ｆ］ 吕丽丽 ， ２ 朱述 阳， 姚红卫 ． 重度慢性阻塞性肺疾病 急性 加重期抗凝
干预疗效观察 临床肺科杂志 ， ０ ，２ １ ）１７ — １７ ２ ８ １（ １ ：１ ６ １ ７ ． ０ 【 克勤 ，张锐．一 ３ 】 Ｃ 反应蛋 白与慢性阻塞性肺疾病急性加重期关系 的探
讨切． ｔ Ｉ ｌ ￣ｌ 省卫生管理干部学院学报，０ ９ ２ （ １ ：３ ２ １２ ． ２ ０ ，３ ２ ） １２ — ３ ３
新生儿消化道畸形 ppt课件
2020/12/27
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主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器 质性疾病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐， 应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右 喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食 管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变 在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强 酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提 示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁， 提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠 梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、 食管裂孔疝或DIC等。
新生儿先天性消化道畸 形的早期识别及处理
2020/12/27
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新生儿先天性消化道畸形
• 新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症， 临床表现多种多样，大部分表现新生儿消 化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。 成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴 别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、 体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表 现的新生儿均需要外科手术治疗。
2020/如果有瘘管存 在，胎粪会经瘘管排出，而被认为从正常 的会阴部开口排出，而忽视检查肛门开口 ，导致漏诊或误诊。腹股沟处包块，可能 是嵌顿疝。肠鸣音的存在或消失和肠鸣音 性质不能作为新生儿肠梗阻的可靠指标。
2020/12/27
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二、诊断检查
• 1、腹部立体X线平片：观察肠道气体的分 布。1）怀疑食管闭锁应摄胸片，可以发现 打折的胃管位于食管的盲端，同时有助于 判断食管气管瘘的存在，腹部无气体提示 单纯的食管闭锁，而肠道充气则提示有瘘 管的存在。2）怀疑肠梗阻的患儿，腹部无 气体提示上消化道的梗阻，如十二指肠隔 膜或肠扭转，但有严重的感染如脓毒症伴 麻痹性肠梗阻的患儿，腹内亦表现无气体 。
华医网继续教育答案-儿童常见消化道畸形的规范化诊治
儿童常见消化道畸形的规范化诊治题库答案华医网继续教育答案目录先天性巨结肠的诊断和治疗 (1)胆道闭锁的诊断和治疗 (3)先天性胆管扩张症的诊断与治疗 (4)儿童消化道出血的诊断与治疗 (6)儿童常见腹外疝 (8)儿童常见腹内疝 (10)先天性巨结肠的诊断和治疗1.先天性巨结肠的最早记录是在（）A.1691年B.1886年C.1967年D.1948年E.1955年参考答案：A2.先天性巨结肠最常伴随的先天性异常是（）A.泌尿生殖系统异常B.视力和听力障碍C.先天性心脏病D.肛门直肠畸形E.Down综合征参考答案：E3.以下哪项不是先天性巨结肠手术后的常见并发症（）A.吻合口漏B.盆腔感染C.便失禁D.小肠结肠炎E.肾功能衰竭参考答案：E4.与先天性巨结肠关联最为密切的基因突变是（）A.NTNB.GDNFC.EDNRBD.RETE.ECE1参考答案：D5.先天性巨结肠的诊断金标准是（）A.腹部立位片B.直肠活检C.肛门直肠测压D.下消化道造影E.钡灌肠参考答案：B胆道闭锁的诊断和治疗1.在中国大陆，胆道闭锁的发病率大约是（）A.1/15000B.1/9600C.10.86/10万D.1/5000E.1/1000参考答案：C2.哪项不是胆道闭锁的诊断方法（）A.大便比色卡筛查B.肝脏硬度测量C.放射性核素肝胆显像D.腹部B超E.GGT测定参考答案：C3.胆道闭锁的治疗首选（）A.肝移植B.胆囊切除术C.Kasai手术D.胆管切开取石术E.肝动脉栓塞术参考答案：C4.胆道闭锁的特征性临床表现是（）A.腹泻B.呕吐C.脾肿大D.梗阻性黄疸E.血尿参考答案：D5.胆道闭锁肝脏最显著的病理特点是（）A.肝脏萎缩B.肝纤维化-肝硬化C.肝脓肿形成E.肝血管瘤参考答案：B先天性胆管扩张症的诊断与治疗1.在先天性胆管扩张症的诊断中，首选的影像学检查方法是（）A.CT扫描B.MRCPC.ERCPD.PTCE.超声检查参考答案：E2.胆道自发穿孔的好发年龄是（）A.新生儿B.<4岁的儿童C.10岁以上儿童D.成人E.老年人参考答案：B3.哪项不是先天性胆管扩张症的临床表现（）A.发热B.腹痛C.黄疸D.腹部包块E.三联征参考答案：A4.先天性胆管扩张症患者胆道癌变的总体率约为（）A.0.01%-0.38%B.0.38%-2.50%C.2.50%-30.00%D.30.00%-50.00%E.50.00%-62.00%参考答案：C5.先天性胆管扩张症远期术后并发症不包括（）A.胆管癌变B.胆管炎C.肝内胆管结石D.术后出血E.吻合口狭窄儿童消化道出血的诊断与治疗1.在评估上消化道出血时，提示大量出血的指征不包括（）A.呕血或暗红色血便B.血压下降15-20mmHgC.心率比相应年龄的平均值高出10次/分D.毛细血管再充盈时间延长E.血红蛋白下降超过2g/dL或血红蛋白＜8g/dL参考答案：C2.哪项不是用于治疗上消化道出血的药物（）A.红霉素B.生长抑素C.抑酸药物如奥美拉唑D.维生素K1E.止血芳酸参考答案：A3.哪项不是上消化道出血的常见病因（）A.食管贲门粘膜撕裂B.十二指肠血管畸形C.胆道出血D.结肠息肉E.应激性溃疡参考答案：D4.对急性小肠出血的诊断价值较高的检查是（）A.CT小肠造影B.99mTc-Pertechnetate红细胞标记扫描法C.CT血管造影D.磁共振小肠造影E.放射性99mTc-pertechnetate扫描参考答案：C5.哪项不是儿童期下消化道出血的常见病因（）A.息肉B.美克尔憩室C.溃疡性结肠炎D.家族性息肉病E.胃间质瘤参考答案：E儿童常见腹外疝1.腹股沟斜疝的主要病因是（）A.鞘状突未闭合B.直疝三角薄弱C.腹白线发育不良D.脐环未闭合E.腹内压降低参考答案：A2.关于脐疝，描述正确的是（）A.脐疝通常在出生后18个月内自愈B.脐疝在成年人中最为常见C.脐疝是最常见的嵌顿疝D.脐疝的手术应在发现后立即进行E.脐疝不会影响儿童的生长发育参考答案：A3.脐疝的发病率在（）人群中最高A.成年男性B.成年女性C.早产儿D.儿童中的男孩E.老年人参考答案：C4.腹股沟斜疝嵌顿超过（）小时，应避免手法复位A.6B.12C.24D.36E.48参考答案：B5.儿童腹股沟斜疝手术的最佳时机是（）A.出生后立即进行B.出现嵌顿疝时C.1岁以后D.5岁以后E.青春期开始前参考答案：C儿童常见腹内疝1.腹内疝的发病男女比例大约是（）A.1：1B.1：3C.3：2D.2：3E.5：1参考答案：C2.对于高度怀疑腹内疝的患儿，（）是手术的绝对指征A.腹腔穿刺抽出血性腹水B.持续性腹痛C.发热D.腹部轻微胀痛E.血常规白细胞计数升高参考答案：A3.儿童腹内疝最常见的类型是（）A.小肠系膜裂孔疝B.十二指肠旁疝C.盲肠旁疝D.Winslow孔疝E.先天性索带致内疝参考答案：A4.哪项不是腹内疝的临床表现（）A.腹痛B.呕吐C.腰背部牵涉痛D.血尿E.腹胀参考答案：D5.腹内疝手术的主要目的是（）A.缓解疼痛B.预防肠梗阻复发D.检查腹腔其他潜在问题E.还纳疝入肠管并修补或去除解剖因素参考答案：E。
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郑州大学第一附属医院
手术是本病唯一的治疗方法。目前对引起先天性 十二指肠梗阻的疾病如肠旋转不良、环状胰腺、十二 指肠闭锁或狭窄等在小儿外科已形成一套较为公认的 手术方式，我们根据术中解剖情况进行合理选择。
郑州大学第一附属医院
胎儿产前诊断
母亲常有羊水过多史
Ｇｒｏｓｓ Ｉ 型先天性食管闭锁， 母亲羊水 过多占 ８５％９５％， Ｇｒｏｓｓ 型仅为２％ ３５％。
上颈部盲袋症
超声检查先天性食 管闭锁的敏感性为 ２４ ％３０％。在 Ｂ 超中 可以见到随着胎儿的吞 咽活动，食管区域有一 囊性的盲袋， 表现为“ 充盈”或“排空”。
先天性幽门肥厚性狭窄
郑州大学第一附属医院
先天性幽门肥厚性狭窄（ ）是指在新生儿期幽门环 肌肥厚引起的上消化道梗阻。 病因：不明确。 病理 ：肉眼观，幽门增厚变硬，组织学检查显示，环 形肌纤维肥厚且数量增加。
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• 生后周出现进行性加 重的喷射性呕吐，呕 吐内容为白色奶块。
• 呕吐后仍有强烈的进 食感。
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.本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即 应尽早施行手术，纠治畸形。 .术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡。防治 吸入性肺炎。给予抗生素药物，保持正常体温等。 .发育好，出生体重超过，一般情况良好，无其他先天 性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。
郑州大学第一附属医院 • .体重不及，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例，需 分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹 部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术， 以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到３左右再 施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为 盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端 吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管 经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹 部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到３４岁时再作结 肠袋食管术。
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胎儿新生儿常见消化道畸形的 诊断与治疗
郑州大学第一附属医院 王家祥
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消化道畸形是产前筛查的重点疾病， 也是新生儿外科的主要疾病，预后相 对较好。
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• 胎儿新生儿常见消化道畸形 • 食道闭锁 • 幽门肥厚性狭窄 • 十二指肠梗阻 • 肠闭锁 • 先天性巨结肠 • 胎粪性腹膜炎 • 先天性肛门直肠闭锁
• 体检见胃蠕动波，上 腹部可及肥厚的幽门 包块。
临床表现
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• 超声检查幽门管肌 层厚度≥，长度，
• 钡餐检查幽门管呈 鸟嘴状改变。
检查
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喂养当； 胃食道返流； 幽门痉挛； 贲门 失弛缓症； 中枢神经系统疾病
鉴别诊断
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ＭＲＩ 先天性食管闭 锁患儿在 ＭＲＩ 的 Ｔ ２ 加权上可以看到近端 食管扩张， 而远端食管 消失的现象。有作者评价 了 ＭＲＩ 在诊断食管闭 锁中的敏感性和特异性， 认为其敏感性和特异性达 到了 １００％和８０％ 。
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新生儿诊断
• 线检查：腹部平片见肠管大量胀气或肠腔无气，食管 造影检查可以显示近端盲端的部位，不可行吞钡检查 。
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临床表现 ������ （）母亲产前检查羊水过多， ������ （）新生儿生后有唾液过多， ������ （典型症状是患儿第一次进食后出现呛咳、 呼吸困难及发绀等，抽出口腔及呼吸道的液体 后症状缓解，再次吸奶时又发生类似症状。 ������ （）新生儿肺炎症状。 ������ （）型、型患儿腹部膨胀，叩诊呈鼓 音，而型、型胃肠道无气体，腹部呈平坦瘪 塌状。 ������ （） 新生儿胃管不能进入胃腔。
治疗
• 术前：注意补充钠氯。 • 手术：方式有开放，腹腔镜。 • 愈后良好
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十二指肠梗阻
先天性十二指肠梗阻是一组疾病。
它们的临床症状十分相似，患儿多表现 为生后不久即出现频繁胆汁性呕吐。
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产前诊断
• 羊水过多 • 超：单泡症、双泡症等。 • 部分合并三体综合症。
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先天性食道闭锁
发病率
先天性食管闭锁是一种严重的发育畸形，发病 率为１ ∶ ～，多见于早产未成熟儿，常伴有心 血管系统、泌尿系统或消化道其他畸形。
分型
按食管闭锁的部位以及是否并有食管气管瘘， 先天性食管闭锁可分为五种类型。Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ 型 Ⅳ型 Ⅴ型
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.食管近段为盲端，远段通入气管后壁，形成食管气管 瘘。据统计，此型最常见，约占. .食管近段通入气管后壁，形成食管气管瘘，远端为盲 端。此型少见，约占. .食管近段及远段均为盲端，不通入气管，无食管气管 瘘。此型占. .食管近段及远段均分别通入气管后壁，形成两处气管 食管瘘。此型亦很少见，占. .食管腔通畅，无闭锁，但食管前壁和气管后壁相通， 形成食管气管瘘，占.
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• 所有病例均首选腹部立位 平片检查，如发现典型的 双泡征则可明确诊断为十 二指肠梗阻，部分病例出 现单泡征或三泡征。
• 上消化道造影可明确梗阻 部位，钡灌肠对肠旋转不 良的诊断有确定性意义。
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先天性十二指肠梗阻的确切原因手术前常常难以明 确，有赖于手术确诊。据统计，先天性十二指肠梗阻常 见原因为肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁， 其他型十二指肠闭锁和异常索带少见，其中２ 种原因 引起的梗阻比例更低。
• ＣＴ 检查： ＣＴ 可以提供矢状面、冠状面的和三维重 建的图像， 而有助于发现食道闭锁及伴发的瘘管。
• ：可清晰直观地诊断。
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伴发畸形 ３１．６％ —５０％的食管闭锁约伴有多发畸形， 最突出的是 ＶＡＣＴＥＲ 综合征。 综合征
是一种多系统的畸形。其中食管畸形是最重要的。 是多个畸形首字母缩略语的说明：脊椎、肛门直肠、心 脏、气管食管。肾和肢体（常在上肢的挠侧）。这些表 现可以两个或两个以上的出现以构成此综合征。此综合 征的重要性是一种畸形的出现，可引起对其它如果未被 辨认出的话可能是致命的畸形的怀疑和检查。