“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）

合集下载

多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例

多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例梁占东; 朱月香【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)004【总页数】2页(P151-152)【关键词】肺动脉【作者】梁占东; 朱月香【作者单位】河北北方学院附属第一医院CT室河北张家口075000【正文语种】中文【中图分类】R542.5+4先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形。

早期多无症状，首诊多以胸痛、胸闷及呼吸困难等症状就诊，根据临床症状不易与肺动脉栓塞、心梗、心绞痛等鉴别，可以通过CT肺动脉造影、MRA等影像学检查明确诊断。

通过报道我院1例成人单纯性单侧肺动脉缺如，以提高对其临床及影像学特点的认识。

患者，女，54岁，因“走路后出现剑突下疼痛，伴胸闷气短、大汗，走路后出现，休息时缓解”为主诉，于2016年8月16日来我院就诊。

患者每次发作持续不固定，无咳嗽、咳痰、心慌等症状，发病以来双下肢轻度水肿。

既往结核性胸膜炎，异位妊娠手术，无糖尿病、高血压及肝炎病史。

查体：双侧胸廓无畸形，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音正常，未闻及干湿啰音。

心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率75次/分，节律规律，各瓣膜听诊区未闻及杂音。

心电图：窦性心律，T 波改变。

心脏彩超：静息状态下右房室内径增大，三尖瓣大量反流，肺动脉高压(重度)，二尖瓣、肺动脉瓣少量反流。

拟诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，肺动脉高压，肺动脉栓塞待除外。

实验室检查：PH 7.43，二氧化碳分压(PaCO2)33mmHg，氧分压(PaO2)76mmHg，乳酸(LAC)0.6mmol/L，剩余碱(BE)-1.6mmol/L，氧饱和度(SO2)，血红蛋白浓度(tHb)144g/dL，氧合血红蛋白(O2Hb)94.1%，一氧化碳血红蛋白(COHb)1.5%，血浆D-二聚体测定(DDi)0.31mg/L。

单侧肺动脉发育不良的影像表现(附2例报告)

气管通常不受累。
为主支气管发生部分阻塞所致，膈及纵隔位置常有明显改变；ＣＴ检查可发现支
气管腔内新生物、慢性炎性狭窄及患侧主肺动脉大小正常；而本病患侧主肺动脉细小，较大的支气管及２．４．５肺栓塞ＣＴ增强可直接显示肺动脉内的栓子，且栓子存在部位的肺动脉影增宽。
［参考文献］
［１］林江涛，殷凯生．哮喘防治新进展专题笔谈［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００８：１－５．［２］中华医学会呼吸病学分会哮喘学组．支气管哮喘防治指南（支气管哮喘的定义、诊断、治疗管理方案）ＥＪ］．中华结核和呼吸杂志，
作的药物有２大类：①支气管舒张药，是缓解哮喘急性发作首选药物。包括Ｂ受体激动剂、抗胆碱药及茶碱类药ｌ＿２ｊ。②控制哮喘发作药，是主要治疗哮喘气道炎症的药物。包括糖皮质激素、白三烯调节剂等。沙丁胺醇是短效选择性Ｂ。受体兴奋剂，且无其他心血管系统的副作用。抗胆碱药阿托品有增快心率、舒张支气管、减少痰液分泌作用。氨茶碱是治疗气道梗阻的传统用药，有时也能很好的改善哮喘患者的通气状况，但如果过快或浓度过大可造成严重心律失常，甚至死亡。糖皮质激素抑制气管炎性细胞的迁移和活化，抑制细胞因子的生成，抑制炎性介质的释放，增强平滑肌细胞８受体的反应性］。重度或严重发作时应及早静脉应用氢化可的松。地塞米松半衰期长，不良反应多，要慎用，１０～３０ｍｇ／ｄ。

单纯性左侧肺动脉缺如1例

ｄｕｌｏｏａｙｒｅｙｐｌｎｒａｔｒｆｔｌｅＡｎＰｄａｒｏｂｅｃｒｎｒａｔｒ－ｕｍｏａｙｒｅｙｉｕａ．ｓｎｅｉｔ
Ｃｒｉｌ００，３：１－７ａｄｏ，２１７１１３．ＣｉＮ，ＷｕＭＨ，ｉｈｕＳＬｎＭＴ，ｅ１ｔ．Ａｃｕｒｄｃｒｎｒｒｅｓｕａｑｉｅｏｏａａｔｒｆｔ－ｙｙｉ
戚跃勇，邹利光，黄岚，等．冠状动脉细小分支瘘的血管造影诊断与治疗．心肺血管病杂志，０２２：２１．２０，１１— ４秋阳，勇强，李治安，等．超声诊断创伤性动静脉瘘．心肺血管病杂志，０１３：１４２１，０２－．２刘迎龙，朱晓东，吴清玉，先天性冠状动脉瘘９等．４例治疗体会．中华胸心血管外科杂志，０２１：４ —４．２０，８１１１４
ＣＦ引流部位及分流量不同，Ａ其血流动力学改变也不相
同，导致的心脏形态学改变也不一样。如右心房瘘时血流动力学改变特点是右心容量负荷增加，首先引起右心房扩大，进而右心室扩大。本组资料显示，所有患者心腔均有不同程度扩大。ＣＦ累及右冠状动脉明显多于左冠状动脉Ｊ彩色多Ａ，
然闭合极为少见。白行破裂亦极罕见。冠状动脉一肺动脉瘘更是很罕见的病例，因为可以引起严重的冠状动脉血液分
流，导致心肌严重缺血。冠状动脉瘘很少自然闭合，随年有龄增长而增粗的趋势，可导致心脏形态学改变，并易并发感

先天性单侧肺动脉缺如

先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

……【关键词】肺动脉;先天畸形;诊断[摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。

方法报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。

结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。

结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。

[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。

国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。

本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。

1 临床资料1.1 一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。

平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。

查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。

心率84次min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。

1.2 实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。

超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。

右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。

电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。

胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。

胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。

一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗

一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗
唐跃;萧明第;朱晓东
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】1995(10)11
【摘要】１９７７年３月至１９９４年６月间，北京阜外心血管病医院共收住院１７例一侧肺动脉缺如（ＵＡＰＡ）伴其他先天性心脏病的患者。

１２例左侧ＵＡＰＡ患者均有紫绀，其中伴法乐四联症９例，右室双出口２例，单心室１例。

５例右侧ＵＡＰＡ中伴法乐四联症１例，动脉导管未闭４例。

另外，还合并一侧肺不发育、永存左上腔静脉等。

手术１１例，占同期先天性心脏病手术的０．０７％。

左侧ＵＡＰＡ的紫绀患者，均在体外循环下做了根治术，其
【总页数】1页(P658)
【作者】唐跃;萧明第;朱晓东
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.一侧肺动脉缺如(右肺动脉起自升主动脉)1例报告 [J], 孙巍;高梅;刘明辉
2.超声诊断双子宫双阴道伴一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺如1例 [J], 朱先存;左鲁生;南苏虹
3.一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析 [J], 梁永梅;金梅;郑可;郭保静;丁文虹;吴江;韩玲
4.一侧肺动脉缺如的再血管化治疗 [J], 陆叶;陈伟丹;马力;杨盛春;邹明晖;夏园生;刘特长;张明杰;陈欣欣
5.一侧卵黄囊瘤伴一侧附件缺如及子宫畸形一例报告 [J], 刘春艳;郭新建
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析

１）活动后胸闷、促、４，气喘息（／４，９１）咯血（／４，终以选择性肺血管造影检查和多排螺旋Ｃ３１）最Ｔ肺血管
造影确诊病例为最多，分别为６例，。在８例有治疗资料中，５例对症治疗４例（／４，４１）手术治疗４例（／４１）４。结论：ＡＡ是一种罕见的先天性肺血管畸形，ＵＰ单纯性ＵＰＡＡ更为少见，状以咳嗽、症咳痰、咯血、
生！旦筮鲞笠翅
ＤＩ１．９９ｊｉｎ１０－０２２１．４．０Ｏ：０３６／．ｓ．０７５６．００００９ｓ
』
Ｃｒｏａｕｒｕｏａｉａｓｕ１．ｏ２，０４ａｉｓｌ＆ＰｌｎｒＤｓｓ，ｌ２０Ｖ１９Ｎ．ｄｖｃａｍｙｅｅＪｙ０．
反复肺部感染、闷及气促为主。目前Ｘ线肺血管造影仍然是诊断ＵＰ的金标准。近几年多排螺旋胸ＡＡ
ＣＴ肺血管造影、核磁共振（１肺血管造影正逐渐成为诊断ＵＰＭＲ）ＡＡ的重要手段之一。目前单纯ＵＰＡＡ的治疗方法主要以对症治疗为主，外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建、选择性肺侧支血管栓塞和
（ＡＰＵＡ）ａｄｉｅｅｆｅｒｉｇｏｉａｄｔａｍｅｔｅｈｏｓ：ｈｌｉａａａｏ６ｙａ—ｌｍａｅｐ — ｎｔｌｖｌａｌｄａｎｓｎｅｔｎ．ＭｔｄＴｅｃｉｃｌｔｆ４一ｅｒｏｄｆｌａｓｏｙｓｒｎｄａｅ

先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断

ＺＨＡＮＧＬｉｊｕｎ，ＨＵＡＮＧＸｉａｏｙｏｎｇ，ＤＵｉｒｎｇ，ＺＨＡＮＧＺｈａｏｑｉＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，ＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉ — ｖｅｎｉｔｙａｆｉｌｉａｔｄＢｅｉｊｉｎｇＡｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌ，ＢｅｎｇＩｎｓｔｉｔｕｔｅｆＨｏｅａｔ，ｒ
ｂｓａｅｎｔ，ｗｈｉｌｅｔｈｅｌｅｆｔｗａｓｂｓａｅｎｔｉｎ１０ｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｏｕｒｏｗｎｃａｓｅｓ，ｗｅｆｏｕｎｄａｔｏｔｌａｏｆ４ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＵＡＰＡｏｆｔｈｅｉｒｇｈｔｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｗｉｔｈｏｕｔａｓｓｏｃｉａｔｅｄｃａｒｄｉａｃａｎｏｍａｌｉｅｓ，ｗｈｉｌｅ２１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｈｔｏｈｅｔｒｃｏｎｇｅｎｉ —
１０００２９，Ｃｈｉｎａ
ａｎｄＢｌｏｏｄＶｅｓｓｅｌＤｉｓｅａｓｅｓ，Ｂｅｉｎｇ
［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｉｔｖｅ：Ｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅｖｌａｕｅｏｆｍｕｌｔｉ — ｓｌｉｃｅｓｐｉｒａｌＣＴａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｎｇｕｎｉｌａｔｅｒａｌ

肺动脉栓塞的影像图片PPT课件

肺动脉栓塞的影像图片
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
1
肺栓塞的X-ray图像
• 以下是几张肺栓塞的X-ray图像
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
2
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
3
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
4
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
5
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
48
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
49
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
50
深静脉血栓塞形成
•
图1 左侧股总静脉血栓（急性期）左侧股总静脉明
显扩张，静脉腔内为不均匀的低密度血栓回声影，静脉腔
完全阻塞。
LCFV:左侧股总动脉
图2 左侧股总静脉血栓（急性期）彩色多普勒示股总静
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
15

10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
16
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
17
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
18
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
19
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
20
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
21
10/27/2024
34
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
35
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！
36
10/27/2024
警惕肺栓塞！！！

肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断

肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断在临床实践中，肺动脉栓塞（Pulmonary Embolism，PE）是一种常见的急性心血管疾病。

影像学检查在肺动脉栓塞的诊断中起着至关重要的作用。

本文将详细介绍肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断方法。

一、X线胸片X线胸片是肺动脉栓塞最常用的筛查手段。

典型的肺动脉栓塞X线胸片表现为基底段肺血管纹理减少或消失，肺野透亮度增加。

然而，X 线胸片的敏感性较低，对于小的肺动脉栓塞病例可能无法显示出来。

二、超声心动图超声心动图可以观察心脏结构和功能，对肺动脉栓塞的诊断具有一定的价值。

肺动脉栓塞时，超声心动图可显示肺动脉内径增宽、血流速度减慢，甚至可见充盈缺损。

超声心动图还可以检测右心房和右心室增大、肺动脉高压等改变。

三、CT肺动脉造影（CTPA）CTPA是肺动脉栓塞诊断的“金标准”。

检查时，患者经静脉注射对比剂，通过计算机处理，显示肺动脉及其分支的影像。

CTPA可以清晰地显示肺动脉内的血栓，对于判断血栓的位置、大小和范围具有重要价值。

然而，CTPA对碘过敏者、孕妇及儿童患者存在一定的限制。

四、磁共振肺动脉造影（MRA）五、放射性核素肺通气/血流灌注扫描（V/Q扫描）六、心导管检查心导管检查是一种有创性检查方法，通过插入心导管至肺动脉，直接观察肺动脉内的血栓情况。

心导管检查对于肺动脉栓塞的诊断具有较高的准确性，但风险较大，临床上少用。

肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断包括X线胸片、超声心动图、CTPA、MRA、V/Q扫描和心导管检查等方法。

在实际诊断过程中，应根据患者的具体情况，综合运用各种影像学检查方法，以提高诊断的准确性。

同时，临床医生需具备丰富的医学知识，结合病史、体征和影像学检查结果，做出准确判断。

在临床实践中，肺动脉栓塞（Pulmonary Embolism，PE）是一种常见的急性心血管疾病。

影像学检查在肺动脉栓塞的诊断中起着至关重要的作用。

本文将详细介绍肺动脉栓塞的影像学鉴别诊断方法。

单侧肺动脉异常起源于动脉导管的产前超声心动图特征分析

·临床研究·单侧肺动脉异常起源于动脉导管（pulmonary artery of ductal origin，PADO）是一种少见的先天性心脏病［1］，表现为一侧肺动脉连接肺动脉主干，另一侧肺动脉近端缺如，其远端通过动脉导管连接于无名动脉根部［2-3］。

该类患者在胎儿期远端肺动脉多正常，出生后动脉导管收缩、闭锁，远端肺动脉逐渐发育不良，从单侧肺动脉异常起源于动脉导管的产前超声心动图特征分析姜竹王新霞刘云吴娟栗河舟摘要目的总结单侧肺动脉异常起源于动脉导管的产前超声心动图特征。

方法回顾性分析我院经产前胎儿超声心动图检查发现的4例单侧肺动脉异常起源于动脉导管胎儿的声像图资料，随访新生儿超声心动图、心脏CTA检查资料及引产儿尸检报告，总结其产前超声心动图特征。

结果4例单侧肺动脉异常起源于动脉导管胎儿中，左位主动脉弓、右肺动脉起源于动脉导管3例，右位主动脉弓、左肺动脉起源于动脉导管1例。

产前超声心动图示肺动脉分叉切面仅见一侧肺动脉，另一侧缺如；无名动脉冠状切面显示患侧远端肺动脉通过动脉导管连接无名动脉根部。

3例继续妊娠，出生后超声心动图未显示患侧肺动脉，心脏CTA示肺动脉缺如、无名动脉根部囊状憩室；1例终止妊娠，引产后尸检显示左位主动脉弓、右肺动脉通过动脉导管连接无名动脉根部。

结论应用产前超声心动图可准确诊断单侧肺动脉异常起源于动脉导管，患儿出生后患侧动脉导管即收缩、闭锁。

关键词超声心动描记术；产前；肺动脉；动脉导管；胎儿［中图法分类号］R540.45；R714.53［文献标识码］APrenatal echocardiographic characteristics of unilateral pulmonaryartery of ductal originJIANG Zhu，WANG Xinxia，LIU Yun，WU Juan，LI HezhouDepartment of Ultrasound，the Third Affiliated Hospital of Zhengzhou University，Zhengzhou450052，ChinaABSTRACT Objective To summarize the prenatal echocardiographic characteristics of unilateral pulmonary artery of ductal origin.Methods Fetal echocardiography data from4fetuses with unilateral pulmonary artery of ductal origin in our hospital were retrospectively analyzed.Neonatal echocardiography，cardiac CTA examination data and autopsy reports of induced infants were followed up，and the prenatal echocardiographic characteristics were summarized.Results Among the4fetuses with unilateral pulmonary artery of ductal origin，there were3cases with left aortic arch and right pulmonary artery originating from arterial ducts，and1case with right aortic arch and left pulmonary artery originating from arterial ducts.The prenatal pulmonary artery bifurcation view showed only one pulmonary artery，with the other side absent.The coronal view of the anomalous artery showed the distal pulmonary artery on the affected side connected to the root of the anomalous artery through arterial duct.Three cases chose to continue the pregnancy，and postnatal echocardiography did not show the affected pulmonary artery，cardiac CTA showed pulmonary artery agenesis and a cystic diverticulum in the root of the unnamed artery.In one case，the pregnancy was terminated，and autopsy findings after induction of labor showed that the left aortic arch and right pulmonary artery were connected to the root of the innominate artery through the arterial catheter.Conclusion Prenatal echocardiography can accurately diagnose unilateral pulmonary artery of ductal origin.The ductus arteriosus on the affected side will constrict and become atretic after birth.KEY WORDS Echocardiography；Prenatal；Pulmonary artery；Ductus arteriosus；Fetus基金项目：2023年度河南省重点研发与推广专项（科技攻关）项目（232102310215）作者单位：450052郑州市，郑州大学第三附属医院超声科通讯作者：栗河舟，Email：而导致不同时间出现不同程度的肺动脉高压、心力衰竭、咯血、反复呼吸道感染等临床症状［3］。

超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｓｋｉｌｌｓａｎｄｐｏｓｓｉｂｉｌｉｔｉｅｓｏｆｅｅｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｎｇｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｕｎｉｌａｔｅｒａｌ
ａｂｓｅｎｃｅｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｙ（ｒＵＡＰＡ）．ＭｅｔｈｏｄｓＡｔｏｔｌａｏｆ７ＵＡＰＡｐａｔｉｅｎｔｓａｄｍｉｔｔｅｄｔｏｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＯｃｔｏｂｅｒ２００８ｔｏＪｕｌｙ
２０１２年７月我院诊断的７例ＵＡＰＡ患者，均进行了超声心动图检查，并经外科手术、心导管造影或ＣＴ三维重建证实。回顾性分析这７例患者的超声心动图特征。结果７例ＵＡＰＡ患者中，右肺动脉缺如２例（单发右肺动脉缺如１例，合并动脉导管未闭１例）；左肺动脉缺如５例，合并法乐四联症２例（其中漏诊１例），合并复杂先天性心脏病２例，另
赵香芝，陈红生，范英．超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析［Ｊ］．中国全科医学，２０１３，１６（３）：１０７０
—
１０７１，１０７４．［ｗｗｗ．ｃｈｉｎａｇｐ．ｎｅｔ］

超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值

ｐｌｎｒｒｅ（ｕｍｏａａｔｒＵＡＰ．ｅｈｄＡｅｒｓｅｔｅａａｙｉｗｓｄｎｏａｉｎｓｗｉＰ（ｒｙｙＡ）Ｍｔｏｓｒｔｐｃｉｎｌｓｓａｏｅｆｒ７ｐｔｔｔＵＡＡ５ｗｅｅｏｖｅｈ
ｄａｎｓｄｃｒｅｔｓＵＡＰｙａｏｈｒｅｐｒｎｅｏｔｒＴｅｒｓｌｗａｒｖｄｂｕｇｃｌｐｒｔｎＴｅｉｇｏｅｏｒｃｌａｙＡｂｎｔｅｘｅｉｃｄｄｃｏ．ｈｅｕｔｓｐｏｅｙｓｒｉａｅａｉ．ｈｅｏｏＵＡＡｗｓｃａａｔｒｅｓｃｍｐｅｅａｓｎｅｏｏｍａｕｍｏａｙａｔｒｉｒａｉｎ，ｎｉｕｍｏａｙＰａｈｒｃｅｉｄａｏｌｔｂｅｃｆｎｒｌｐｌｎｒｒｅｙｂｆｃｔｚｕｏａｄｍａｎｐｌｎｒ
２１０２年９月第９眷第９期ＣｉＪＭｅｌａｏｎ（ｌｔｎｃＥｉｏ）Ｓｐｅｅ０２，ｏ９ｈｎｄＵｔｓｕｄＥｅｒｉｄｔｎ，ｅｔｒｃｏｉｍｂｒ１Ｖｌ，２
．
心血管超声影像学．
超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值
ＣｒｓｏｄｎｕｈｒＷＮＧＪｎｈａＥａｌｈａｇ０５＠ｓａｃｒｏｒｐｎｉａｔｏ：Ａｉ — ｕ，ｍｉｊｗｎ２０６ｉ．ｏｅｇａ：ｎｎ
【ｓｒｃ】ＯｂｅｔｅｏｅｐｏｅｔｅｖｌｅｏｃｏａｄｏｒｐｙｉｉｎｓｇｕｉｔａａｓｎｅｏＡｂｔａｔｊｃｉＴｘｌａｕｆｈｃｒｉａｈｄａｏｉｎａｒｌｂｅｃｆｖｒｈｅｇｎｇｎｌｅ

单纯性单侧肺动脉缺如与肺血栓栓塞症的辨析

384临床肺科杂志2019年2月第24卷第2期单纯性单侧肺动脉缺如与肺血栓栓塞症的辨析王新霞朱光发谢江单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery%UAPA)又称单侧肺动脉不发育，是一种罕见的肺血管先天性畸形，多数与先天性心脏病合并存在（合并畸形），单独发生（单纯性）者极其罕见[1]。

因其临床表现早期无特异性，发病初期极易被误诊为肺血栓栓塞症（PTE)，现报告我院近年来收治的4例UAPA患者的临床资料，其中3例曾误诊为PTE，其中1例合并PTE。

结合国内外有关文献，加强对UAPA的认识，在与PTE的鉴别的同时，注意有合并PTE的存在。

病例资料例1患者女，58岁，因反复胸闷、憋气、心前区疼痛3年余于2004年4月30日入院。

患者3年前无明显诱因出现胸闷、憋气，伴心前区疼痛，无咯血，无恶心、呕吐，无心悸。

曾于当地医院诊断为“冠心病，心绞痛”就诊，心前区疼痛为阵发性闷痛，无放射。

服用“硝酸甘油”等药物后能缓解。

超声心动图（UCG)检查提示:肺动脉高压。

初步考虑诊断为肺动脉血栓栓塞症。

鉴于患者发病时间长，且栓子较大，收入心外科拟行外科手术一肺动脉血栓内膜剥脱术治疗。

既往:半余年前诊断肾小球肾炎，当地医院治愈。

无下肢静脉曲张，无皮疹、关节肿痛史，无外伤手术史。

体检:血压110/70mmHg，呼吸频率 20次/m in，口唇紫绀，双肺未及干、湿啰音，右心扩大，心率（HR)87次/m in，律齐，P2亢进，双下肢轻度水肿。

实验室检查：白细胞（WBC)4.6 x109/L，血doi: 10. 3969/j. issn. 1009 - 6663.2019. 02.050作者单位*100029北京，首都医科大学北京安贞医院呼吸科通信作者:朱光发，E-mail :gfzMu63@h=mail. comin elderly and non-elderly patients[J]. Eur Radiol，2014,24(10):2372 -2384.[13 ]赵雁林，尚美•我国当前结核病实验室诊断的现状[J] •结核病与胸部肿瘤，2007，（4):310-314.[14 ] STE I NGART K R. Xpert MTB/R I F test for detection of pulmonarytuberculosis and rifampicin resistance [ J ]. J Evid Based M ed，2013，6(1) *58.红蛋白（Hb)33. 4g/L，血小板（BPC)217 x109/L，尿便常规正常。

儿童单侧肺动脉缺如X线平片及CT表现

儿童单侧肺动脉缺如X线平片及CT表现孙记航;段晓岷;张鑫;关峰;刘勇;彭芸【摘要】目的探讨先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的X线平片及CT表现.方法回顾性分析14例UAPA患儿的影像学资料,观察其X线平片及CT平扫特征.结果 X 线平片:患侧肺体积减小9例(9/14,64.29％),透光度减低7例(7/14,50.00％),肺纹理较健侧稀疏9例(9/14,64.29％),合并肺部感染4例(4/14,28.57％);CT平扫:患侧肺体积减小12例(12/14,85.71％),透光度减低7例(7/14,50.00％),肺纹理纤细9例(9/14,64.29％),肺动脉主干缺如1例(1/14,7.14％),合并肺实变、间质改变8例(8/14,57.14％),合并肺内囊变3例(3/14,21.43％).结论 UAPA的X线平片和CT 平扫图像具有一定特征,对诊断UAPA具有重要提示作用.【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2014(011)007【总页数】3页(P443-445)【关键词】儿童;体层摄影术,X线计算机;肺动脉;心血管畸形【作者】孙记航;段晓岷;张鑫;关峰;刘勇;彭芸【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R725.4先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管畸形，由Fraenlzel于1868年首次报道，其发病率约0.6%［1－2］。

先天性单侧肺动脉缺如UnilateralAbsenceofulmonaryArtery（U...

先天性单侧肺动脉缺如UnilateralAbsenceofulmonaryArtery（U...病例1患儿因支气管肺炎，先天性心脏病，法洛氏四联症。

卵圆孔未闭就诊。

超声图像：超声提示：法洛四联症，左肺动脉缺如，体肺动脉侧支血管形成。

病例2患儿因支气管肺炎，卵圆孔未闭就诊。

超声提示：右肺动脉未探及，右肺动脉缺如？起源异常？房水平左向右分流，考虑卵圆孔未闭（未排除小房间隔缺损）。

三尖瓣反流（轻度）。

肺动脉高压（中度）。

左室收缩功能正常。

建议进一步检查。

概述·单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）又称单侧肺动脉近段中断、单侧肺动脉心包内段缺如，是一种罕见的先天性肺血管发育异常。

·1868 年由Fraentzel首次报道。

·发病率：UAPA 的发病率约1/100 000，单纯性UAPA 的发病率约1/200 000。

·解剖特点：主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如。

·单纯性UAPA，通常发生于右肺动脉缺如。

·伴发其他心血管畸形时，多见于左肺动脉缺如，常合并法洛四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭，房间隔缺损，主动脉缩窄，右主动脉弓，动脉干和肺动脉闭锁是最常见的。

·主肺动脉及左右肺动脉近侧部共同组成中央肺动脉，由胎胚发育初期第6 对动脉弓的腹侧芽孢发育而来。

肺动脉远侧部，即肺内肺动脉及其分支，则由后鳃肺血管丛发育而来。

当左右肺动脉发育不完全或过早闭塞，或衔接不当，未能与肺内肺动脉正常相连，则形成了一侧肺动脉缺如的先天畸形。

·UAPA 患侧肺动脉缺如，供血动脉主要为降主动脉或无名动脉的迷走动脉分支和支气管动脉。

（可能供血血管还有肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉）。

临床表现无明显特异性。

单纯性UAPA早期多无典型症状，患儿多表现为咳嗽、咳痰、反复肺部感染、运动耐力下降、咯血、轻度劳力性呼吸困难。

肺动脉栓塞的影像学诊断

肺动脉栓塞的影像学诊断作为一名经验丰富的影像学诊断医生，我深知肺动脉栓塞对患者健康的影响，以及准确诊断的重要性。

在这里，我将详细介绍肺动脉栓塞的影像学诊断方法，以帮助大家更好地了解这一疾病。

肺动脉栓塞是指由于血栓或其他物质阻塞肺动脉或其分支所引起的一种临床病理状态。

这种情况可能导致肺循环障碍，严重时甚至危及生命。

因此，及早诊断和治疗至关重要。

一、超声心动图超声心动图是一种无创、便捷的检查方法，可以实时显示心脏和血管的结构。

在肺动脉栓塞的诊断中，超声心动图可以观察到肺动脉内是否存在血栓，以及血栓的大小和位置。

超声心动图还可以评估右心功能，间接反映肺动脉栓塞的严重程度。

二、计算机断层扫描（CT）CT是一种常用的影像学检查方法，具有较高的分辨率。

在肺动脉栓塞的诊断中，CT肺动脉成像（CTPA）可以清晰地显示肺动脉及其分支的状况。

通过CTPA，我们可以观察到肺动脉内的血栓、血管狭窄程度以及栓塞的范围。

CT还可以评估肺部其他疾病，如肺炎、肺水肿等。

三、磁共振成像（MRI）MRI是一种无创、无辐射的影像学检查方法，对于肺动脉栓塞的诊断具有一定的优势。

磁共振肺动脉成像（MRP）可以显示肺动脉及其分支的状况，并且对血栓的敏感性较高。

然而，MRI的检查时间相对较长，对患者的心脏负担较大，因此在临床应用中相对较少。

四、放射性核素肺通气/血流灌注扫描（V/Q扫描）V/Q扫描是一种核医学检查方法，可以评估肺部通气和血流状况。

在肺动脉栓塞的诊断中，V/Q扫描可以观察到通气和血流的不匹配区域，从而判断肺动脉是否存在栓塞。

然而，V/Q扫描对栓塞的敏感性和特异性相对较低，因此在临床应用中较少单独使用。

在实际诊断过程中，医生会根据患者的具体病情和检查结果，选择合适的影像学方法。

有时，为了提高诊断的准确性，需要进行多种检查方法的联合应用。

肺动脉栓塞的影像学诊断方法包括超声心动图、CT、MRI和V/Q扫描等。

这些方法各具特点，医生会根据患者病情选择合适的检查手段。

单侧肺动脉缺如影像学7例分析

单侧肺动脉缺如影像学7例分析陈国良;靳永强;张福强;吴清玉【摘要】目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型.方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制.结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺.结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供.此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)009【总页数】4页(P862-865)【关键词】单侧肺动脉缺如;动脉导管未闭;第六对主动脉弓【作者】陈国良;靳永强;张福强;吴清玉【作者单位】100016 清华大学第一附属医院心脏中心;100016 清华大学第一附属医院心脏中心;100016 清华大学第一附属医院心脏中心;100016 清华大学第一附属医院心脏中心【正文语种】中文【中图分类】R54单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是极为罕见的先天性心脏病，单纯性UAPA在成年人发生率为200 000至300 000之一［1-2］。

截止至2011年，文献报道的UAPA患者共有352例，约60%的UAPA可合并其他先天性畸形，法洛四联症为最常见的先天畸形［3-5］。

临床表现为患侧心包内肺动脉完全缺失，对侧肺动脉连接主肺动脉，患侧肺的血供多来源于支气管动脉的代偿性扩张，但来源于肋间动脉、膈下动脉、锁骨下动脉甚至冠状动脉来源的侧枝血管均有报道［6-7］。

本研究总结UAPA患者的影像学特点，结合胚胎学发育理论，探讨UAPA形成原因。

先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)

先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)作者：方苏榕，孙丽华，谭焰，乔岩，陶臻【关键词】肺动脉；先天畸形；诊断摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。

方法报道１例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。

结果UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。

结论UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。

关键词]肺动脉；先天畸形；诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。

UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。

国外报道自1978─2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例1]，国内仅见少数个案报道。

本院新近发现１例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。

1临床资料1.1一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。

平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。

查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。

心率84次・min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。

1.2实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。

超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。

电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。

胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。

胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。

肺窗示左肺血管纹理稀疏，肺容积缩小。

其间见斑片状渗出影，为肺泡出血(图2)。

图1－图2略1.3治疗拟进一步行CT增强扫描和肺动脉造影检查时患者出现大咯血，4h内出血约800ml，给予补液、输血，紧急转外科手术治疗。

超声心动图对儿童先天性单侧肺动脉缺如的诊断价值

超声心动图对儿童先天性单侧肺动脉缺如的诊断价值曹睿;刘特长;于明华;陈欣欣;虢艳;张明杰;李健茹【期刊名称】《中国医学影像学杂志》【年(卷),期】2017(025)009【摘要】目的单侧肺动脉缺如是罕见的先天性肺血管发育异常,因症状不典型易漏误诊.本研究探讨超声心动图对小儿先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的诊断及随访价值.资料与方法回顾性分析2009年5月-2016年7月广州市妇女儿童医疗中心经手术或CT血管造影(CTA)证实的35例UAPA患儿的超声心动图图像,对超声心动图诊断正确及漏误诊的图像特征进行分析.结果 35例UAPA患儿中,右侧21例,左侧14例;单纯性16例,合并其他心内畸形19例.超声心动图首诊27例,漏诊7例,误诊1例;诊断正确率为77.1％.UAPA超声心动图显示正常的肺动脉分叉结构消失,主肺动脉延续为一侧肺动脉,向左或向右走行,形成肺动脉左支或右支.缺如侧肺内段的肺动脉通过主动脉或其分支或其他侧支血管供血.8例患儿进行单侧肺动脉重建手术治疗后1个月超声心动图显示近端吻合口平均流速为(1.22±0.17)m/s,远端平均流速为(2.17±0.56) m/s.结论超声心动图是UAPA术前诊断的有效方法,同时也是术后评价肺动脉吻合口及肺动脉压力简便、无创、有效的方法.【总页数】4页(P682-684,689)【作者】曹睿;刘特长;于明华;陈欣欣;虢艳;张明杰;李健茹【作者单位】广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120【正文语种】中文【中图分类】R445.1;R541.1【相关文献】1.超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值 [J], 丁桂春;王建华;刘梅;段雅琦;梁晓麓;武文2.先天性单侧肺动脉缺如的超声心动图诊断价值 [J], 张烨;李治安;何怡华;杨娅;张纯;谷孝艳;韩建成3.超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析 [J], 赵香芝;陈红生;范英4.小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的超声心动图诊断价值 [J], 费瑞林;谷慧慧;宋琼;莫娟;刘杨;王丹5.儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如临床分析 [J], 肖云彬;曾云红;王野峰;杨舟;左超;陈智因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。