惊厥性癫痫持续状态(教学及宣教)

惊厥性癫痫持续状态

疾病概述

癫痫持续状态(status epilepticus，SE)：1981年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会将SE 定义为：一次抽搐发作持续足够长时间，或反复抽搐发作而发作间期意识未恢复。2001年ILAE分类和术语委员会修改SE定义为：发作时间超过该类型大多数患者的发作持续时间，或反复发作，在发作间期中枢神经系统功能未恢复到正常基线。随着临床试验和基础研究的不断深入，SE发作持续时间的限定从最早的30 min，逐渐缩短至Lowenstein等提出的适合临床应用的操作定义，即每次惊厥发作持续5 min以上，或2次以上发作，发作间期意识未能完全恢复。

惊厥性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)：在所有癫痫持续状态发作类型中CSE 最急、最重，表现为持续的肢体强直、阵挛或强直一阵挛，并伴有意识障碍(包括意识模糊、嗜睡、昏睡、昏迷)。

惊厥性癫痫持续状态发病机制

1.热性惊厥占小儿SE的20%～30%。

2.主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规律服药、睡眠严重缺失或间发感染时。

3.急性疾病中惊厥发作的各种病因均可引起症状性SE。

惊厥性癫痫持续状态临床表现

全面强直-阵挛发作（GTCS）持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态强直-阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）伴高热、代谢性酸中毒、低血糖休克、电解质紊乱（低血钾及低血钙等）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心肝肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。

惊厥性癫痫持续状态辅助检查

实验室检查

（1）血常规检查可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。

（2）血液生化检查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠，以及慢性肝肾功能不全。

影像学检查

（1）常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癫痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。

（2）心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作。

（3）胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。

（4）其他必要时可行头部CT和MRI检查。

惊厥性癫痫持续状态诊断与鉴别诊断

诊断依据

根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断；部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作长达数小时或数天，无意识障碍；边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍，可伴精神错乱等。

鉴别诊断

部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作（TIA）鉴别，TIA可出现发作性半身麻木、无力等，不伴意识障碍，多见于中老年，常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素；癫痫状态须注意与癔症和器质性脑病等鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。

惊厥性癫痫持续状态治疗

1.初始治疗首选劳拉西泮0.1 ms/kg(1~2 mg/min)静脉注射。若无劳拉西泮，可选地西泮10 mg(2~5 mg/min)后续苯妥英钠18 mg/kg(<50 mg/min)静脉输注。若无苯妥英钠，可选地西泮10 mg(2-5 mg/min)静脉注射后续4mg/h静脉泵注，或丙戊酸15～45 mg/kg(<6 mg•kg-1•min-1)静脉推注后续1～2 mg•kg-1•h-1静脉泵注，或苯巴比妥15～20 mg/kg(50～100 mg/min)静脉注射，或左乙拉西坦1 000—3 000 mg静脉注射，或咪达唑仑10 mg肌肉注射(静脉通路无法建立时；B级推荐)。

2.首选药物失败，可后续其他AEDs(D级推荐)。

3.CSE终止标准为临床发作终止，脑电图痫性放电消失，患者意识恢复。CSE终止后，即刻予以同种或同类肌肉注射或口服药物过渡治疗，如苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦、氯硝西泮等；注意口服药物的替换需达到稳态血药浓度(5～7个半衰期)，在此期间，静脉药物至少持续24 h，并根据替换药物的血药浓度监测结果逐渐减量(A级推荐)。

4.另外，CSE治疗期间推荐脑电图监测，以指导药物治疗(A级推荐)。