过敏性紫癜诊疗规范
过敏性紫癜的诊治
临床表现
• • • • • 皮肤型（紫癜型） 关节型（Henoch型） 腹型（Schonlein型） 肾型 混合型
实验室检查
• 毛细血管脆性试验 半数以上阳性。毛 细血管镜检查可见毛细血管扩张、扭曲 及渗出性反应。 • 尿常规 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿 及管型尿。 • 血小板计数、功能及凝血检查 均正常， BT可能延长。
维生素C的作用
• 对胶原蛋白、细胞间粘合质、神经介质（如去甲肾上腺 素等）的合成及类固醇的羟化、氨基酸代谢、抗体及红 细胞和血红蛋白的生成等均有重要作用。是形成胶原的 关键物质。 • 参与和调节氧化还原过程和羟化作用 • 改善肝功能，促进新陈代谢 • 大剂量应用可提高体液免疫，促进抗体形成，加强白细 胞的吞噬作用。结合细菌内毒素。 • 通过白血球细胞维生素C阻止了组胺的分泌，增进了组 胺的分解。 • 促进来自于食物的铁的吸收 • 抗肿瘤
小 结
1、血管免疫性疾病 2、临床有5种亚型：皮肤、关节、肾、腹、 混合型 3、以抗过敏治疗为主 4、难治性病例可采用免疫抑制剂治疗
诊
断
• 发病前1-3周有低热、咽痛、乏力或上呼 吸道感染史； • 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿 痛和（或）血尿； • 血小板计数、功能及凝血检查正常； • 可排除其他原因所致血管炎和紫癜。
鉴别诊断
•血小板减少性紫癜 •风湿性关节炎 •肾小球肾炎、系统性红斑狼疮 •外科急腹症
治
Байду номын сангаас
疗
• 病因治疗 • 一般治疗：抗组胺药；改善血管通透性药物 （ 维生素C、路丁等）。 • 糖皮质激素 • 对症治疗 • 其他 上述治疗效果不佳或近期内反复发作 着可酌情使用。如免疫抑制剂、抗凝治疗、 中医中药等。
过敏性紫癜的诊断提示及治疗措施
过敏性紫癜的诊断提示及治疗措施过敏性紫癜（allergicpurpura）又称出血性毛细血管中毒症，是由多种原因引起的毛细血管变态反应性疾病。
主要为毛细血管的渗透性和通透性增高，出现程度不同的皮肤、黏膜出血斑点，且血小板计数和出凝血时间正常。
部分病例累及肾脏，演变成紫癜性肾炎。
本病常见发病年龄为7-14岁，2岁以前和20岁以后少见，发病有明显季节性，以春、秋两季为多。
【诊断提示】1.诱发因素常有病毒、细菌或寄生虫感染，或有某种食物、药物、植物花粉接触、虫叮咬等病史。
2.临床表现（1）皮肤紫癜（单纯皮肤型），可有腹痛、便血（腹型），关节肿痛（关节型），血尿、水肿（肾型），少数病例可有神经及呼吸系统症状。
（2）紫癜高于皮肤，多对称分布于下肢及臀部，表现不一；可有荨麻疹、血管神经性水肿、多形性红斑和皮肤坏死等。
3.实验室检查血象、骨髓象、血小板计数、出凝血时间正常，嗜酸性粒细胞增加；可有血尿及蛋白尿；束臂试验可阳性。
【治疗措施】1.病因治疗消除致病因素，避免过敏原。
2.药物治疗（1）轻者用抗组胺药物。
选用异丙嗪25mg，2～3次/d 或每晚1次；苯海拉明25mg，2～3次/d口服；氯苯那敏4mg，3次/d口服。
（2）维生素C、芦丁及钙剂可作辅助治疗。
（3）重者用糖皮质激素。
泼尼松30～60mg，分次口服；地塞米松6～9mg，分次口服；严重者可静脉应用。
（4）紫癜性肾炎：在采用上述治疗基础上可用中药、免疫抑制药，如硫唑嘌呤100～200mg，1次/d口服；环磷酰胺100～200mg，1次/d静注。
可与糖皮质激素联合应用。
3.中医中药（1）凉血活血法：紫草、茜草、益母草、生地黄各15～30g，赤芍、牡丹皮各15g，桃仁、红花、生甘草各9g，水煎服。
气虚加黄芪、党参、黄精；阴虚加龟甲、鳖甲、丹参、知母、玄参；关节肿痛加防己、乳香、没药；腹痛加白芍、延胡索；尿血加白茅根、小蓟、琥珀。
（2）凉血解毒法：水牛角、生地黄各30g，玄参、金银花各12g，连翘、大青叶、丹参、牡丹皮各9g；水煎服，每日1剂。
过敏性紫癜中医诊疗指南
·诊疗规范·收稿日期：2011-09-30基金项目：国家中医药管理局“中医儿科常见病诊疗指南”资助项目［ZYYS-2009（0004）-30］作者简介：丁樱（1951-），女，教授，主任医师，博士生导师，主要从事中医儿科临床和研究工作。
过敏性紫癜中医诊疗指南丁 樱，孙晓旭，毕玲莉，张 霞（河南中医学院第一附属医院儿科医院，河南 郑州 450000）说 明1）本指南编写目的在于规范中医儿科的临床诊断和治疗，为临床医师提供中医标准化处理的策略与方法，促进中医儿科临床诊疗和科研水平的提高。
2）本指南是根据现代中医儿科学的发展状况和临床需要，在文献研究、专家调查问卷分析、专家论证会的基础上形成的。
3）本指南内容涵盖了过敏性紫癜的中医诊断、辨证、治疗方法，适用于各年龄段患者的中医诊疗。
4）本指南由中华中医药学会儿科分会组织实施，河南中医学院为负责起草单位。
5）本指南主要起草人：丁樱、孙晓旭、毕玲莉、张霞。
6）本指南研究经费由国家中医药管理局提供，与其他任何组织或个人无潜在利益冲突。
7）本指南的形成过程（1）文献检索 文献检索主要利用检索工具，采取人工检索和计算机检索、网络检索相结合的方法查询相关文献。
其中古代文献资料主要通过《中医儿科古代文献数据库》《中华医典》《古今图书集成医部全录》以及大学、医院图书馆检索查找。
现代期刊文献主要在中国清华大学制作的“中国期刊全文数据库”和美国国立医学图书馆制作的生物医学文献数据库“Medline ”中检索查找，为保证查全率，统一以过敏性紫癜病名作为检索词，从多种途径查找。
现代其他文献主要参考了国家中医药管理局1994年6月28日发布的《中华人民共和国中医药行业标准·中医病证诊断疗效标准》、各版中医儿科全国教材，以及现代医学的相关指南、标准、主要教材。
（2）专家调查 本指南依据文献检索的结果，从诊断、辨证、治法、方药、预防护理等方面综合古今见解，按Delphi 法（即专家调查法）制作了问卷，向以中医儿科医师为主的专家（高级职称者）群体征求意见，共制作了3轮专家问卷，总回收率在84.7%，从而形成了专家共识。
过敏性紫癜血液病诊疗指南
过敏性紫癜血液病诊疗指南过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。
一般以儿童和青少年多见。
【临床表现】发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。
依症状体征不同，可分为以下1．单纯型为最常见类型。
主要表现为皮肤紫癜。
紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。
2．腹型除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。
腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
3．关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。
病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。
4．肾型病情最为严重，发生率高达12～40％。
在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。
肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。
5．混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。
【实验室检查】1．毛细血管脆性试验半数以上阳性。
镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。
2．尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。
3．血象血小板计数正常血小板功能正常，BT 可延长。
【诊断要点】1．诊断标准(1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。
(2)束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。
(3)排除其他原因的紫癜。
2．分型根据临床表现的不同，分为五型：①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。
以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现：②腹型：有腹痛、腹泻和便血。
过敏性紫癜的诊断提示及治疗措施
过敏性紫癜的诊断提示及治疗措施过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又称许兰-亨诺（Schonlein-Henöch）综合征，是小儿时期常见的一种以小血管炎为主要病理改变的变态反应性疾病，临床以反复出现皮肤紫癜为主要表现，可伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿、水肿等。
多于2-8岁发病，以学龄期发病率最高，男：女约2：1。
【诊断提示】1.病史近期内有病毒、细菌或寄生虫感染，食品、药物、植物花粉过敏，疫苗注射，寒冷，虫蚊叮咬等诱因。
2.皮肤症状四肢伸侧、关节附近，其次为臀部，出现对称分布，分批出现，大小不等，新旧不一，高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。
可伴血管神经性水肿，少数见有血性疱疹。
多次反复发作后留下色素沉着。
3.消化道症状半数以上患儿有腹痛、吐，甚至便血。
腹痛可出现于皮肤紫癜前数日或数周。
部分病例可并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
4.关节症状近半数患儿出现多发性大关节痛或肿胀。
多见于肘、腕、膝、踝等，可有积液，愈后无畸形及功能障碍。
5.肾脏症状可有血尿、水肿、高血压、蛋白尿等。
重者呈现少尿、氮质血症和高血压脑病。
多数患儿很快或持续数月后恢复正常。
少数转为慢性肾炎。
6.血象、骨髓象、血小板功能、凝血时间均正常，偶有嗜酸性粒细胞增多。
肾脏受损时尿中有红细胞、蛋白及颗粒管型。
部分患儿毛细血管脆性试验、抗“O”、CRP可阳性；IgA可增高；大便隐血阳性。
7.其他除外其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合征、环形毛细血管扩张型紫癜、血小板减少性紫癜等。
【治疗措施】（1）卧床休息，积极寻找和祛除致病因素，控制感染，针对病因治疗，停用可疑的药物、食品。
（2）对症治疗：关节肿痛、发热者适当用解热镇痛药；消化道出血时应限制饮食，必要时暂禁食；肾损害者按肾小球肾炎治疗处理。
可给予维生素C、烟酸及补液支持治疗。
（3）泼尼松1～2mg/（kg·d）口服，疗程3～4周，用于关节痛、腹痛病例。
中医儿科诊疗规范
小儿紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》（汪受传主编，中国中医药出版社出版，2002年）。
主要症状：皮肤、黏膜出现瘀斑、瘀点，对称分布；次要症状：常伴关节疼痛，腹痛，严重者可出现鼻衄、齿衄、呕血、便血、尿血等。
起病急骤，发病前常有感染等诱因。
2.西医诊断标准:参照《诸福堂实用儿科学》第七版（胡亚美主编，人民卫生出版社，2002年）（1）皮肤瘀点，多见下肢及臀部，呈对称性分布、分批出现、大小不等、压之不褪色，可融合成片，反复发作；（2）常伴有胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹痛，严重者可呕血、便血；（3）可有关节疼痛，多为一过性，不留关节畸形；（4）肾脏症状，如蛋白尿、血尿等。
（5）血小板计数无明显下降。
单纯皮肤紫癜者，称为皮肤型；皮肤紫癜伴有消化道症状者称为腹型、伴有关节症状者为关节型、伴有血尿和/或蛋白尿者为肾型、伴有皮肤紫癜以外两种以上表现者为混合型。
（二）证候诊断1.风热伤络证：起病较急，皮肤紫斑色较鲜红，呈腰部以下对称性分布，略高出皮肤，或有痒感。
伴有发热，腹痛，关节酸痛等症。
舌尖红，苔薄黄，脉浮数。
2.血热妄行证：起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红或紫红或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，同时见心烦、口渴、便秘，或有发热，或伴腹痛，或伴关节疼痛，舌红，脉数有力。
3.阴虚火旺证：皮肤有青紫点或斑块，时发时止。
手足烦热，颧红咽干，或午后潮红，盗汗，伴有鼻衄、齿衄。
舌红、少苔，脉细数。
4.气不摄血证：病程较长，皮肤紫斑反复发作，色淡。
面色晄白，神倦乏力，头晕目眩，心悸少寐。
舌淡，苔薄白，脉细弱。
二、治疗方案（一）辩证选择口服中药汤剂1.风热伤络证治法：疏风清热，凉血活血推荐方药：银翘散加减，金银花、连翘、淡竹叶、薄荷、防风、牛蒡子、黄芩、生地、玄参、赤芍、紫草、丹参、川芎、水牛角、地肤子、徐长卿。
2.血热妄行证治法：清热解毒，凉血活瘀。
推荐方药：犀角地黄汤加减，水牛角、生地、丹皮、赤芍、紫草、玄参、黄芩、丹参、川芎、地肤子、徐长卿、甘草。
97 过敏性紫癜
过敏性紫癜临床路径（县级医疗机构版）一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.004）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.皮肤特别是下肢伸侧、臀部有分批出现、对称分布、大小不等的丘疹样紫癜,可伴有血管神经性水肿。
除外其他紫癜性疾病。
2.在皮肤紫癜出现之后或之前可有腹痛、血便、关节痛、血尿及浮肿等表现。
3.血小板计数与功能以及凝血因子检查均正常。
应定期做尿常规检查,注意本病的肾脏损害。
一般不需做骨髓检查。
4.病理检查见受累皮肤或组织呈较均一的过敏性血管炎表现。
5.分型(1)单纯型:为最常见的类型,主要表现为皮肤紫癜。
(2)腹型: 除皮肤紫癜外, 因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累, 而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻、便血等。
(3)关节型:除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累而出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。
(4)肾型:在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。
肾脏损伤是影响过敏性紫癜预后的最主要因素。
(5)混合型:皮肤紫癜合并以上两项临床表现。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.去除病因,控制感染,避免接触或服用可能致敏的物品、药物及食物。
2.抗组胺药物。
3.改善血管通透性药物。
4.肾上腺皮质激素。
5.免疫抑制剂。
6.其他治疗抗凝、止痛、抑酸等。
（四）标准住院日。
普通型3－5天，关节型或腹型一般7－10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.004过敏性紫癜疾病编码。
儿童过敏性紫癜循证诊治建议
儿童过敏性紫癜循证诊治建议概述儿童过敏性紫癜是一种常见的小儿过敏性疾病，通常表现为皮肤出现紫红色的出血点或瘀斑。
目前尚未有精确的流行病学调查数据，但研究表明，该疾病男女发病率无明显差异，好发于3-15岁儿童，在幼儿园和小学生中更为常见。
诊断儿童过敏性紫癜的主要临床表现在皮肤方面，通常为紫红色的出血点或瘀斑，并常伴有发热、头痛、关节痛等全身症状。
如果孩子出现这些症状，家长应及时就医。
一般来说，诊断儿童过敏性紫癜需要排除其他疾病，如血小板减少性紫癜、血友病、血管性水肿等。
循证治疗儿童过敏性紫癜的治疗需要根据具体情况进行，常规治疗措施包括休息、卧床休息、避免剧烈运动、保持皮肤清洁和应用冰敷等。
此外，根据临床循证指南，以下治疗方法也可作为参考：1.糖皮质激素治疗：糖皮质激素可以快速缓解症状，但存在副作用。
建议在医生的指导下使用，根据体重和年龄等因素确定使用剂量和用药时间。
2.补体抑制剂治疗：针对免疫系统中的抑制因子进行干预，可有效改善症状。
但使用时需要注意剂量和用药时间，以减少副作用。
3.抗组胺药治疗：抗组胺药可以缓解过敏反应引起的瘙痒和皮肤水肿等症状。
但在使用时需要注意不良反应，如头晕、口干等。
饮食调理儿童过敏性紫癜的治疗中，饮食调理也很重要。
一些研究表明，一些食物可能会加重症状，如海鲜、牛奶、花生等，家长应尽量控制孩子的摄入量。
此外，多吃些有助于免疫系统健康的食物，如蔬菜、水果等，也有利于孩子的康复。
预防预防儿童过敏性紫癜的最好方法是预防过敏反应引起的疾病。
家长应加强孩子的营养和体质，增强免疫力。
此外，孩子在平时应尽量避免接触过敏原，包括花粉、尘螨、花生等。
儿童过敏性紫癜是一种常见的小儿过敏性疾病，但经过合理诊断和治疗，可以有效控制症状，预防疾病发生。
家长应保持注意，及时就医，遵医嘱治疗，注意饮食调理和预防措施，帮助孩子度过疾病期。
过敏性紫癜
过敏性紫癜诊疗指南过敏性紫癜又称舒-亨综合征，是儿童常见的以小血管炎或毛细血管炎为主要病理改变的系统性血管炎，多发于学龄前和学龄期儿童，男孩多于女孩，一年四季均有发病，以春秋两季居多，食物、药物、微生物等可诱发本病。
病理改变以广泛毛细血管炎为主。
临床因受累器官和病变程度不一而有不同表现，以皮肤、关节、胃肠道和/或肾脏症状最常见，包括非血小板减少性皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道症状和/或血尿\蛋白尿等。
部分病例有复发倾向。
预后一般良好，伴肾损害者病程较长，大约2%可发展为慢性肾功能不全。
一、诊断标准1.国内诊断标准国内目前采用过的过敏性紫癜诊断标准多参照江载芳等主编《诸福棠实用儿科学》第8版和《儿科学》教材第8版进行：臀部、四肢、对称性、高出皮面、压不退色的紫癜样皮疹，伴或不伴腹痛、关节肿痛及肾损害，即可考虑过敏性紫癜诊断。
如临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。
2.国外诊断标准：参照2006欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会诊断标准。
臀部几十只具有可触性紫癜为必备条件，再加上以下4项中的任何1项即可诊断：1）弥漫性腹痛2）任何部位活检显示以IgA为主的复合物沉积3）急性、任意关节的关节炎或关节痛4）肾脏受损表现（血尿/或蛋白尿）二、对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，但对于皮疹不典型者，仍需严格伴标准诊断。
若临床表现不典型、紫癜延迟出现或不出现，则易误诊为其他疾病，应与特发性血小板减少性紫癜、阑尾炎、肠套叠、风湿性关节炎及各种肾小球肾炎等疾病相鉴别。
诊断标准解读1.美国风湿协会1960年制定的HSP分类标准，包括一夏项：可触性皮疹，≤20岁起病、弥漫性腹痛和活检组织学改变提示小动脉或小静脉壁有粒细胞侵润。
以上4项至少满族项即可诊断，用于分类诊断时，其敏感性为和特异性分别达87.1%，87.7%2.欧洲抗风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会在2006年关于HSP的诊断标准中，将臀部及四肢具有可触性紫癜列为必备条件，在必须具备可触性皮疹的基础上，还应具备已下项中的1项或以上：弥漫性腹痛、任何部位活检显示以IgA 为主的复合物沉积、急性，任意关节的关节炎或关节痛以及肾脏受损表现。
紫癜(过敏性紫癜)中医临床路径 2013 儿科
紫癜（过敏性紫癜）中医临床路径2013版一、小儿紫癜风（过敏性紫癜）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为紫癜（TCD编码：BZE240）西医诊断：第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10编码：D69.004)（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照新世纪教材《中医儿科学》（汪受传主编，中国中医药出版社出版）。
（2）西医诊断标准：参考《临床诊疗指南——小儿内科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）和《诸福堂实用儿科学》（胡亚美主编，人民卫生出版社）。
2．证候诊断参照我科紫癜（过敏性紫癜）诊疗方案,紫癜临床常见证候：脾胃积热证、湿热下注证、湿热腹瘀证、少阴火亢证、少阴阴伤证、热毒郁肾证、瘀阻肾脉证。
（三）治疗方案的选择治疗方案参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜风（过敏性紫癜）诊疗方案”制定。
1.诊断明确，第一诊断为小儿紫癜（过敏性紫癜）。
2.患儿适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤18天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合紫癜（TCD编码：BZE240）和过敏性紫癜（ICD-10编码：D69.004)的患者。
2.患儿同时具有其他疾病诊断，若在治疗期间无需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
3.出现严重腹痛、呕血、便血、肾脏损伤者，不进入该路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目（1）血常规、血型、尿常规、大便常规+隐血；（2）体液免疫、细胞免疫功能、C反应蛋白、自身免疫系统疾病抗体、乙肝五项、丙肝抗体检测；（3）凝血五项；（4）24小时尿蛋白定量、尿微量白蛋白检测；（5）肝肾功、血脂、电解质；（6）心电图、肾脏B超检查；2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如过敏原测定、尿NAG酶、抗“O”、血沉、发热或疑有感染者可选择病原学检查。
过敏性紫瘢的诊治常规
过敏性紫瘢的诊治常规过敏性紫癜属小血管性血管炎的亚型，组织学上为白细胞破碎性血管炎，是一种血管变态反应性出血性疾病，亦称免疫性血管性疾病。
并伴小血管炎。
由于毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血，关节痛、腹痛、胃炎。
多见于儿童和青年，病因有感染、食物、药物、花粉等。
【临床提要】1.单纯皮肤型（紫癜型）主要表现为皮肤紫癜。
①基本皮损为可触性紫癜，也可有风团、红斑、斑丘疹、结节、水疱、血疱、坏死或溃疡。
②皮损好发于下肢，常呈对称性。
2.腹型（Henoch型）毛细血管受累，有恶心、呕吐、呕血、腹痛、腹泻及黏液便、血便、肠套叠等。
3.关节型（Schonlein型）关节部位血管受累，关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍。
4.肾型肾小球毛细血管炎，血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等。
5.混合型皮肤紫癜合并其他类型紫癜。
6.其他可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现相关症状、体征。
7.实验室检查①毛细血管脆性试验半数以上阳性。
②血小板计数（93%患者正常）、功能与凝血检查均正常。
BT可能延长。
皮肤都有IgA、补体C3和纤维素的沉积。
IgA型免疫复合物水平增高。
8.组织病理本病的基本病理变化是毛细血管及小动脉发生免疫性病变，引起血管壁有纤维素样坏死和红细胞渗出血管外，血管壁及其周围有中性粒细胞浸润。
9.诊断典型病例根据：①皮肤，特别是下肢伸侧、臀部有分批出现、对称分布、大小不等的丘疹样紫癜。
②多数患者在紫癜出现之后或之前有腹痛、关节痛、尿改变等。
③实验室检查，包括血小板计数、止血功能及骨髓检查无特殊发现等。
【治疗处理】（一）治疗原则应尽量找出致敏药物或化学物质，立即撤除或停止接触该类物质，并避免再次接触。
如有明显感染，应给予有效抗生素。
如果同时存在有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。
根据皮肤损害程度和治疗药物毒性和副作用，治疗药物可分为一线和二线两种。
（二）基本治疗1.作用靶位（1）阻止IgE参与的速发型变态反应和IgG参与的抗原-抗体复合物反应；（2）抑制肥大细胞，释放介质；（3）抑制血小板聚集，微血栓形成；（4）减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积，及炎性细胞浸润；（5）减轻血管壁通透性，胃肠道、关节组织水肿，皮肤、黏膜出血。
过敏性紫癜的诊治模板
病理
• 主要病理变化为小血管炎。皮肤：真皮乳头层的微血管受 到侵犯，血管壁可有灶性坏死及血小板血栓形成。肾脏： 系膜增生，轻者光镜下可无改变或仅有微小改变，重者可 见肾小球坏死伴新月体形成，新月体的多少决定肾病的严 重程度。晚期可见局灶性肾小球硬化，免疫电镜显示IgA为 主的免疫复合物沉积在系膜和血管内皮下。消化道：胃肠 粘膜出血、水肿。关节：滑膜受累可见滑膜出血。
过敏性紫癜的诊治
塔城市人民医院 沈阳市红十字会医院 高继勇
概述
• 过敏性紫癜（AP）也称HSP：是一种血管炎性疾病，IgA 免疫复合物及破碎白细胞在小血管沉积有关。临床表现为 可触性皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛及肾损伤。多 呈自限性，一般病程为4周，少数肾型患者（2%~17%）可 发展为肾衰竭及终末期肾出现紫癜前易 被误诊为急腹症或肠炎。由于消化道血管粘膜受累，患者 可表现为弥漫性腹痛，位于脐周、下腹或全腹，呈阵发性 绞痛或持续性钝痛。常合并恶心、呕吐、腹泻等消化道症 状，也可出现便潜血阳性，血便等。腹部触诊时可表现症 状与体征的不一致，患者腹部疼痛剧烈，但触诊腹部柔软， 无反跳痛，压痛可有或无，儿童患者触及包块时应高度警 惕肠套叠。严重的腹型紫癜可出现肠出血、穿孔等严重并 发症，常须外科手术治疗。
诊断及鉴别诊断
4.能除外其他疾病引起的血管炎 如冷球蛋白综合征、良性高 球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜 性苔藓样皮炎等。 临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，可有可扪及性 典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊 断有困难的可做病理检查。
诊断及鉴别诊断
• （二）鉴别诊断 1.特发性血小板减少性紫癜 可出现紫癜，血小板减少，皮肤 黏膜出血点，紫癜通常不高于皮面，不伴有关节及胃肠道症 状，化验检查显示血小板减少既特异性抗体阳性。 2.SLE等自身免疫性疾病 可出现皮肤紫癜病变，这类患者常 伴有关节疼痛、肾损伤，易与之混淆。但常有发热、颜面红 斑、光敏感等特异性临床表现，化验检查：抗核抗体、双链 DNA抗体、ENA等抗体阳性
过敏性紫癜诊疗规范
..过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】本病的病因尚未明确，虽然食物过敏〔蛋类、乳类、豆类等〕，药物〔阿司匹林、抗生素等〕、微生物〔细菌、病毒、寄生虫等〕、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体〔CD40L〕过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA 类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，局部患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA介导的系统性血管炎。
【病理】过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可涉及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】多为急性起病，各种病症可以不同组合，出现先后不一，首发病症以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏病症首先出现。
过敏性紫癜等种疾病诊疗指南
过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜〔Anaphylactoid Purpura〕是儿童时期最常见的血管炎之一。
以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。
多发于学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。
一、临床表现多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。
有资料显示，过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发病症；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
〔一〕皮肤病症：皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位，多见于下肢远端，踝关节周围密集。
其次见于臀部。
其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤，初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。
紫癜可融合成片，最后变为棕色。
一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。
〔二〕消化系统病症：较为常见，约2/3患儿出现消化道病症。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见病症为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可涉及腹部任何部位。
可有压痛，但很少有反跳痛。
同时伴有呕吐。
约半数患儿大便潜血阳性，局部患儿出现血便，甚至呕血。
如果腹痛在皮肤病症之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术医治。
少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术医治。
〔三〕泌尿系统病症：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。
上述病症可发生于过敏性紫癜病程的任何时期，但多数于紫癜后2-4周出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可延续很久。
〔四〕关节病症：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。
过敏性紫癜
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病理II级 单纯系膜增生，分为 局灶 局灶/节段 病理 级：单纯系膜增生，分为a1局灶 节段 B1弥漫性； 弥漫性； 弥漫性 病理III级：系膜增生，伴<50%肾小球新月体 病理 级 系膜增生， 肾小球新月体 形成/节段性病变 硬化、黏连、血栓、坏死）， 节段性病变（ 形成 节段性病变（硬化、黏连、血栓、坏死）， 其系膜增生可分为a1局灶 节段. 局灶/节段 其系膜增生可分为 局灶 节段
IV级： III级+肺出血和 或肾脏受 级 肺出血和/或肾脏受 级 肺出血和 尿蛋白》 累（尿蛋白》2.0g/L，肾病综合 ， 症型或急进性肾炎或病理IIIb以 症型或急进性肾炎或病理 以 上）
• 病理 级：病变同III级，50%病理IV级 病变同 级 75%的肾小球伴新月体 的肾小球伴新月体 • 形成 节段性病变（硬化、黏连、 形成/节段性病变 硬化、黏连、 节段性病变（ 血栓、坏死）； 血栓、坏死）； • 可分为a1局灶 节段，b1弥散性 可分为 局灶/节段， 弥散性 局灶 节段 • 病理 级：病变同 病理V级 病变同III级，>75% 级 的肾小球伴新月体 • 形成 节段性病变（硬化、黏连、 形成/节段性病变 硬化、黏连、 节段性病变（ 血栓、坏死）； 血栓、坏死）； • 病理 级：膜增生性肾小球肾炎 病理VI级
IV级治疗：激素冲击和口服剂量按 级治疗： 级治疗 肾病治疗原则， 周尿蛋白不转阴 周尿蛋白不转阴， 肾病治疗原则，4周尿蛋白不转阴， 加雷公藤多甘片口服， 加雷公藤多甘片口服，每日 1mg/kg，一般疗程 个月， ，一般疗程3-6个月，青 个月 春期女孩疗程不超过3月 春期女孩疗程不超过 月；肾病型 紫癜激素疗程6个月 个月-1年 紫癜激素疗程 个月 年。急性 期症状严重难以控制时可应用环 磷酰胺静脉冲击治疗或丙球静脉 冲击治疗或血浆置换术
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过敏性紫癜
过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。
多发生于2〜8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。
【病因】
本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。
【发病机理】
B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD4配体（CD40L过度表达，促进B 淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30〜50%患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-a和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW3遗传标志或C2补体成分缺乏者。
综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。
【病理】
过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。
血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。
间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。
内皮细胞肿胀，可有血栓形成。
病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。
在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。
过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。
【临床表现】
多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
起病前1〜3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1 •皮肤紫癜。
反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。
初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。
少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。
部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水
肿。
皮肤紫癜一般在4〜6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。
2•胃肠道症状。
约见于2/3病例。
由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。
一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，呕血少见。
部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
3•关节症状。
约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。
关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。
4 •肾脏症状。
30%〜60%病例有肾脏受损的临床表现。
肾脏症状多发生于起病1个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。
症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。
虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。
5.其他表现。
偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。
出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。
偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。
【诊断要点】
1.周围血象。
白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。
血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
2.尿常规。
可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
3.大便隐血试验阳性。
4.血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3 C4正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。
5.腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MR对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。
典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。
【治疗】
1.一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。
有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。
腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20〜40mg/kg，必要时输血。
2.糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。
泼尼松每日1〜2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5〜
10mg/kg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。
重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。
3 •抗凝治疗
(1)阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3〜5 mg/kg，或每日25〜50 mg,每天一次服用；双嘧达莫每日3〜5 mg/ kg，分次服用。
(2)肝素：每次0.5〜1 mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。
(3)尿激酶：每日1000〜3000 u/kg静脉滴注。
(4)其他：钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5〜1.0 mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2〜3 mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。
中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3〜6个月，可补肾益气和活血化淤。
【预后】
本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。
病程一般约1〜2周至1〜2个月，少数可长达数月或一年以上。
肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例(1%)发展为持续性肾脏疾病，极个别病例(0.1 %)发生肾功能不全。