先天性肺囊腺瘤
Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值
Tei指数评价先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿心功能的应用价值目的探讨Tei指数在评价先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）胎儿心功能中的应用价值。
方法收集2013年7月～2015年6月就诊于我院诊断为CCAM 的41例胎儿作为实验组，并根据有无纵隔移位及心力衰竭分为三个亚组（无心力衰竭组35例，包括15例无纵隔移位及20例纵隔移位；心力衰竭组6例），收集同期与其孕龄匹配的123例正常胎儿作为对照组，测量并比较其左、右心室Tei指数。
结果41例CCAM胎儿中，无心力衰竭组胎儿的左、右心室等容收缩时间+舒张时间（ICT+IRT）较正常胎儿无明显延长，心室射血时间（ET）无明显缩短，Tei指数无明显增大，差异无统计学意义（P>0.05）。
心力衰竭组胎儿较正常胎儿左、右心室ICT+IRT明显延长，ET明显缩短，Tei指数明显增大，差异有统计学意义（P＜0.01）；心力衰竭组胎儿较无心力衰竭组胎儿左、右心室ICT+IRT明显延长，ET明显缩短，Tei指数明显增大，差异有统计学意义（P＜0.01）。
结论Tei指数可作为一种简单可靠的定量综合评价CCAM胎儿心脏收缩和舒张整体功能的指标。
[Abstract] Objective To evaluate the value of Tei index for the fetal cardiac function with congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM）. Methods The date was collected from July 2013 to June 2015 in our hospital，41 cases of fetuses diagnosed as congenital cysts adenoma malformation were set as the experimental group，and according to the presence of mediastinal shift and heart failure，the group was divided into two subgroups （15 cases without mediastinal shift and 20 cases with mediastinal shift）.In the same period，123 cases of normal fetuses matching their gestational age were set as the control group.The groups of left and right ventricular Tei index were measured and compared between the different groups. Results In total of 41 cases of CCAM ，the data of left and right ventricular ICT + IRT，ET interval，Tei index in CCAM without heart failure had no significant difference when compared with the control group （P > 0.05）.The data of left and right ventricular ICT + IRT，ET interval，Tei index between the CCAM with heart failure and the control group had significant differences （P 0.33、右心>左心；②三尖瓣反流；③静脉（下腔静、脉脐静脉）搏动性改变，静脉导管a波消失或倒置；④胎儿水肿，包括心包腔、胸腔、腹腔、阴囊内积液，皮肤、头皮水肿。
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值
产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的价值作者：陈淑华龚炜梁倩虹来源：《中国现代医生》2021年第24期[摘要] 目的通过产前超声测量CCAM胎儿肺头比（CVR），探讨CVR在CCAM胎儿预后评估中的价值。
方法选取2018年1—12月广州市番禺区妇幼保健院进行产前超声测量肺头比评估胎儿肺囊腺瘤样畸形预后的胎儿82例，均为产前超声诊断为CCAM，测量胎儿CVR，分为CVR[关键词] 肺囊腺瘤样畸形;产前超声;预后;测量肺头比;胎儿[中图分类号] R714 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2021）24-0074-04Value of prenatal ultrasound measurement of volume-to-head ratio in evaluating the prognosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformationCHEN Shuhua GONG Wei LIANG QianhongDepartment of Ultrasound， He Xian Memorial Hospital in Panyu District of Guangzhou，Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou， Guangzhou 511400， China[Abstract] Objective To measure the fetal congenital cystic adenomatoid malformation （CCAM） volume-to-head ratio （CVR） by prenatal ultrasound，and to explore the value of CVR in evaluating the prognosis of CCAM fetus. Methods A total of 82 fetuses who were diagnosed as CCAM in Panyu Maternal and Child Care Service Centre of Guangzhou from January 2018 toDecember 2018 by prenatal ultrasound were selected as objects. After measuring CVR，they were divided into CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group. Prenatal ultrasound features and classification，follow-up results and clinical prognosis were compared between two groups were observed and compared. Results Among 82 CCAM fetuses， there were 29 females and 53 males. The lump was located in the left lung in 48 cases and the right lung in 34 cases. There were 17 cases of type ⅠCCAM， 41 cases of type Ⅱ CCAM and 24 cases of type Ⅲ CCAM. All 82 cases of CCAM fetuses showed that the blood supply of lung mass came from pulmonary artery. In CVR<1.6 group，there were 2 cases （2.8%） of fetal edema， 69 cases （97.2%） without fetal edema， 1 case （1.4%）of induced labor， 0 case of stillbirth， 4 cases （5.7%） of postpartum respiratory distress， 66 cases （95.3%） without fetal edema and 1 case of postpartum death （1.1%）. In CVR≥1.6 group， there were 9 cases（81.8%） of fetal edema， 2 cases（18.2%） without fetal edema， 3 cases （27.3%） of induced labor， 1 case （9.1%） of stillbirth， 6 cases （85.7%） of postpartum respiratory distress， 1 case （14.3%） of non-abortion， and 2 cases （18.2%） of postpartum death. Therefore， there were statistical differences in edema rate， postpartum respiratory distress rate and postpartum death rate between CVR<1.6 group and CVR≥1.6 group（P<0.05）. Conclusion The incidences of fetal edema and postpartum respiratory distress in CCAM with CVR≥ 1.6 are increased， which show that CVR is an effective indicator for prenatal evaluation of fetal CCAM prognosis.[Key words] Congenital cystic adenomatoid malformation; Prenatal ultrasound; Prognosis; Measurement of volume-to-head ratio; Fetus临床儿科中的错构瘤样病变之一就是先天性胎儿肺囊腺瘤样畸形（Congenital cystic adenmatiod malformation of the lung，CCAM），是终末细支气管异常过度增生，正常肺泡的生长受抑、发育不良。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）是一种错构瘤样病变，其 病理特征为末梢支气管过度生长，呈腺瘤样状，肺泡发育不良， 其发病率为 2.86/10 万 ~4.00/10 万， 产前超声检查有助于明确 CCAM 的分型，对胎儿临床结局评估具有积极的意义。
胎儿囊腺瘤简述
超声发现胎儿胸腔肿块回声时，按以下步骤检查： （1）确定肿块及肿块来源。 （2）寻找肿块的血供，来源于肺动脉供血即诊断为 CCAM。 （3）判断肿块的物理性质与分型： （4）测量肿块体积并计算肿块体积与头围比（CCAM/CVR），
胎儿肺囊腺瘤鉴别诊断
先天性高位气道闭锁综合征： 易误诊为双侧 CCAM Ⅲ型。先天性高位气道闭锁综合征双肺为对称性 体积增大、回声增强，心脏被挤压于中央且体积变小，膈肌变平或反 向。突向腹腔。两条主支气管扩张,内充满液体而呈无回声结构, 而 CCAM 多为单侧肺脏病变，心脏常受压挤向一侧。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤及转归
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
孕31+2周胎儿CCAMⅠ型超声声像图。左侧胸腔见一囊实性 肿块，大小约59mm×38mm×56mm，CVR=2.32，最大囊 腔大小约 30 mm×30 mm，心脏受压明显右移
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
胎儿 CCAM Ⅱ型超声声像图。孕 25+周胎儿胸部矢状切面（左图） 及横切面（右图）示右侧胸腔囊实性肿块，大小约 45 mm×42 mm×51 mm， CVR=2.2，最大囊腔大小约 5 mm×5 mm，心脏明显左移。
CCAM 的体积、生长速度、是否合并胎儿水肿以及是否合并其他结构异常是 评价胎儿预后的重要指标。文献报道胎儿Ⅰ型及Ⅱ型 CCAM 预后相对良好， Ⅲ型易合并胎儿水肿而预后较差。发现胎儿 CCAM 合并水肿时，必须密切超 声监测，以便临床及时采取干预措施。 产前超声检查是诊断胎儿 CCAM可靠和首选的检查方法，产前动态超声观察 CCAM病灶大小的变化、纵隔移位以及是否有其他合并症是评估与预测胎儿 CCAM 预后的关键，单纯CCAM 预后良好。
[肺囊肿怎么治疗]肺囊肿是怎么形成的
![[肺囊肿怎么治疗]肺囊肿是怎么形成的](https://img.taocdn.com/s3/m/387cc592b7360b4c2f3f6413.png)
[肺囊肿怎么治疗]肺囊肿是怎么形成的肺囊肿是怎么形成的胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。
肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含粘液的囊肿。
由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在支以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。
发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。
最常见位于气管分叉或主支管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘道。
发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。
先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织;外层为结缔组织，有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺、软骨等组织。
部分肺囊肿找不到粘液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊为先天性支气管肺囊肿。
由于肺囊肿没有吸功能，囊壁组织内无炭末色素沉着，易与天囊肿鉴别。
先天性肺囊肿发生感染后，皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。
支管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、骨、平滑肌、纤维组织和粘液腺组成。
个别支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺。
有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃粘膜，偶上述四种上皮同在一个囊肿内的。
囊肿形成后充满粘液，称为含液囊肿，含囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固血块。
若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分粘液排出，同时气体进人囊内，可成为含囊肿或液气囊肿。
若通道畅通，囊肿内的液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气肿。
胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
（ 稿 日期 ：０ ２— ５—１ ） 收 ２１ ０ ０
１ 病 历资 料
患者 ２ ８岁 。因停 经 ３ ９周 ”， 阴道 流 液２ｈ 于 ，
２１ ０ ０ ２— ４—０ ， ：０住 院 。末 次 月 经 ２ １ ９７５ ０ １—０ ７一 Ｏ ， 时月 经 周 期 规 律 ， 期 经 过顺 利 ， 统 产 检 。 ６平 孕 系
（ 放军二五一 医院， 解 河北 张 家 口 ０ ５ ０ ） ７０ ０
妊娠 ３ ９周 ”， ２产 ０ 左 枕 前 位 ， 带绕 颈 ２周 ， 孕 ， 脐 胎 膜早破 ， 儿窘 迫 。急诊 在 硬 腰联 合 麻 醉下 行 剖 胎 宫 产术 ， 中见羊水 Ⅲ度 污染 ， ０ Ｌ 胎 头娩 出 术 量２ ０ｍ 。
离肺 、 经源 性肿 块 、 管重 复畸形相 鉴 别 ， 神 食 如果 肿
块 类似 实性 时 ， 应考 虑 先 天性 囊腺 瘤 畸 形 和隔 离 则 肺 ； 神 经源 性肿 块 、 管重 复畸形 的肿 块 ， 而 食 主要 位
于后纵 隔 。
（ 编辑 ： 薛 凡 ）
成人先天性肺气道畸形一例
万方数据
·２０４·
不良。１—３型ＣＰＡＭ普遍存在囊腔（气道损害）和类似肺泡 的结构。ｌ型ＣＰＡＭ的囊腔相对较大，伴有支气管样分化结 构，其囊腔壁内可包含纤毛内皮、乳头小瘤、黏蛋白型上皮或 者软骨组织。２型ＣＰＡＭ的囊腔较小，类似于扩张的不规则 细支气管，其间被肺泡组织隔开。在２型ＣＰＡＭ的间质区域 可见横纹肌。３型ＣＰＡＭ和２型ＣＰＡＭ相似。４型ＣＰＡＭ， 由有薄壁和单层扁平上皮的大囊腔组成，类似于肺大疱。
该病须与以下疾病鉴别诊断：①弥漫性间质性肺病：在 增厚的肺泡间隔及肺泡腔内可见慢性炎细胞浸润，有不同程 度纤维组织增生或纤维化，晚期可形成蜂窝肺或少数继发炎 性支气管。但本例是以纤维组织增加以及细支气管增多、支 气管周围平滑肌增生为主要特点。②支气管扩张：主要病变 为扩张的支气管，腔内含有黏液脓样渗物，管壁结构破坏，有 弥漫性慢性炎细胞浸润；该病例以肺实变为主，散在大庖形 成，周围肺组织无化脓性炎，也无明显管壁结构破坏。③肺 囊肿：仅为单发性或多数性囊肿形成，无明显腺瘤样畸形或 增生，囊腔被覆单层柱状上皮但无腺瘤样增生。④胸膜肺母 细胞瘤（ｐｌｅｕｒｏｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｂｌａｓｔｏｍａ，ＰＰＢ）哺Ｊ：肿瘤可以有从完 全实体到单房囊腔等多种表现。如果表现为囊腔形式可以 与ｌ型和４型ＣＰＡＭ相类似。在４型ＣＰＡＭ中，证实没有原 始杆状肌纤维细胞的新生层对于排除ＰＰＢ是十分重要的。 运用免疫组化染色可以将ＰＰＢ中的肌红蛋白、结合蛋白和 ＭｙｏＤｌ与ＣＰＡＭ中的活性增生的成纤维细胞或者细胞间质 相鉴别开来。
２００７年４月患者因咳嗽咯痰，胸闷气促来我科住院，行 胸部ＣＴ（图１）后诊为间质性肺炎，予静脉滴注莫西沙星抗 炎及祛痰对症治疗后患者症状好转出院。２００７年８月患者 再次出现咳嗽气促症状再人院，行胸部ＣＴ（图２）后诊为双 肺间质性炎变伴肺大疱形成，予静脉滴注左氧氟沙星，博利 康尼、布地奈德雾化后症状缓解，复查胸片仍提示双肺弥漫
胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值
胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值目的：探讨胎儿先天性肺囊腺瘤的超声诊断价值，并对预后进行分析。
方法：2007年1月-2014年3月，对本院产前超声诊断为胎儿先天性肺囊腺瘤的11例孕妇进行观察，重点扫查胎儿双侧肺，观察病灶二维超声声像图特征，应用彩色多普勒显示病灶血供情况，并注意观察有无胎儿水肿和其他胎儿异常畸形存在，随访临床、影像或病理检查结果。
结果：检出的11例胎儿先天性肺囊腺瘤中，10例病灶位于单侧肺，1例病灶双侧肺均有；单侧肺病例中，6例位于左侧，4例位于右侧；Ⅰ型3例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例；4例伴有羊水过多；2例Ⅲ型伴有胎儿水肿；1例Ⅱ型伴有同侧胸腔少量积液及合并胎儿唇裂畸形；2例Ⅱ型定期复查显示病灶逐渐缩小；1例Ⅰ型出生后经手术治疗，术后患儿如常；7例选择终止妊娠，引产后病理证实与超声诊断相符。
结论：产前超声检查能准确诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形，可对病灶进行分型并评估预后。
胎儿畸形是胚胎发育过程中，宫内异常发育所致，多由遗传和染色体异常造成，部分由母体疾病引起[1]。
先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一种肺组织错构畸形，是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变。
CCAM发生于胚胎发育第5～10周左右[2]。
超声最早能在孕15周即做出CCAM诊断，能对病灶变化进行跟踪对比，对CCAM可能导致的胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位进行实时观察，并以此来协助临床判断预后，因此产前超声检查对胎儿CCAM具有重要价值，本研究通过病例分析探讨胎儿CCAM产前超声表现及其转归和预后。
1 资料与方法1.1 一般资料以2007年1月-2014年3月在本院行产前超声检查诊断为胎儿CCAM的11例孕妇为研究对象。
年龄20～35岁，平均（28.2±2.4）岁，孕周16～40周，平均（26.3±3.2）周。
出生缺陷综合防控试题(二级预防)题库含答案
出生缺陷综合防控试题（二级预防）题库含答案1、从。
年起,我国将每年的9月12日定为“中国预防出生缺陷日”？（分值：2分）•A、2004 年•B、2005年（正确答案）•C、2006 年•D、2007 年•E、2008 年2、据估算，我国出生缺陷总发生率约为。
？（分值：2分）•A、5.0%•B、5.2%•C、5.4%•D、5.6%E、5.8%3、《全国出生缺陷综合防治方案》目标要求，到2022年, 出生缺陷防治知识知晓率达到O,产前筛查率达到O?（分值：2分）A、90%,80%B、85%,75%C、80%,70%（正确答案）D、75%,65%E、70%,60%4、母婴保健医学技术鉴定委员会应当自接到鉴定申请之日起（）日内作出医学技术鉴定意见，并及时通知当事人？（分值：2分）A、15B、20C、25D、30（正确答案）E、355、根据《中华人民共和国母婴保健法》规定，O以上地方人民政府根据本地区的实际情况和需要，可以设立母婴保健事业发展专项资金？（分值：2分）•B、地市级•C、省级•D、自治区•E、直辖市6、广泛开展产前筛查，普及应用产前筛查适宜技术，规范应用高通量基因测序等新技术，逐步实现怀孕妇女孕（）周前在自愿情况下至少接受1次产前筛查。
（分值：2分）•A、16•B、20•C、24•I）、28（正确答案）•E、327、下列哪项不是“健康中国2030”规划纲要健康中国建设主要指标？（分值：2分）•A、人均预期寿命（岁）•B、孕产妇死亡率（1/10万）•C、婴儿死亡率（%。
）•D、5岁以下儿童死亡率（%。
）•E、严重传染病发病率（%）（正确答案）8、孕妇外周血胎儿游离DNA检测的标本、信息和资料的保存期限应不少于。
年？（分值：2分）•A、1•B、2•C、3（正确答案）•D、4•E、59、早孕期产前筛查的血清标志物是O?（分值：2分）•A、free-β11C（ΛPAPP-A （正确答案）•B、free-βHCG. AFP•C、PAPP-A、AFP•D、free-βHCG. PAPP-A、uE3•E、free-βHCG. PAPP-A、NT10、18-三体综合征筛查结果采用的阳性切割值一般为O?（分值：2分）•A、1/270•B、1/300• C.1/350（正确答案）•D、1/400E、1/50011、关于产前血清学筛查指标，在筛查孕周范围内，下列哪项说法是错误的？（分值：2分）•A、AFP浓度随孕周增加而增加•B、uE3浓度随孕周增加而增加•C、BHCG浓度随孕周增加而增加（正确答案）•D、PAPP-A浓度随孕周增加而增加•E、free-BHCG浓度随孕周增加而降低12、可因近亲结婚导致发病风险增加的遗传病是（）？（分值：2分）•A、AD•Ik AR（正确答案）•C、XD•D、XR•E、以上答案均正确13、浙江省2021年版工作规范要求乙肝病毒表面抗原阳性的孕产妇所生儿童，应在出生后几小时内尽早接种首剂乙肝疫苗？（分值：2分）A、6小时（正确答案）B、8小时•C、12小时•D、18小时•E、24小时14、致畸因子作用于胚胎最敏感的时期是？（分值：2分）•A、受精后4-8周（正确答案）•B、受精后3-8天•C、受精后第3-8周末•D、受精后1-5周•E、受精后2-4周15、唐氏综合征的超声软指标不包括？（分值：2分）•A、颈后透明层增厚•B、足内翻（正确答案）•C、股骨及肱骨短•D、轻度侧脑室扩张•E、草鞋足16、对肢体-体壁综合征的临床特点与声像图表现，错误的是（分值：2分）A、常伴羊水过少•B、脊柱侧弯是该综合征的一个特征性该表•C、40%的病例可见羊膜带•I）、该综合征为染色体异常（正确答案）•E、腹壁皮肤不易显示17.DiGeorge综合征（22qlL2缺失）所致的心脏畸形除外？（分值：2分）•A、主动脉弓离断•B、肺静脉异位引流（正确答案）•C、肺动脉瓣缺如综合征•D、法洛氏四联症•E、大动脉公干18、静脉导管A波缺失或反向最不可能出现在以下哪个疾病？（分值：2分）•A、胎儿宫内缺氧•B、贫血•C、心功能受损•D、肺动脉高压•E、左心梗阻性疾病（正确答案）19、下列哪项不是十二指肠闭锁的超声表现？（分值：2分）•A、双泡征•B、双泡征中大的无回声区是胃泡•C、双泡征中大的无回声区是十二指肠•D、羊水过多•E、结肠扩张（正确答案）20、下列哪项是胎儿期循环的遗迹？（分值：2分）•A、三角韧带•B、肝圆韧带（正确答案）•C、肝胃韧带•D、冠状韧带•E、镰状韧带21、多普勒效应是指？（分值：2分）•A、震动源频率的变化与传播速度的关系•B、接受体频率的变化与传播速度的关系•C、超声波长的变化与超声频率的关系•D、振动源与接受体相对运动时接收频率的变化（正确答案）•E、超声传播速度的变化与波长的关系22、双羊膜囊单绒毛膜双胎的受精卵分裂时间为？（分值:2分）A、受精后72小时内B、受精后4-8天（正确答案）C、受精后第9T3天D、受精后13天后23、有关克氏综合征，不正确的是？*（分值：2分）A、染色体核型可以是47,XXY或48,XXXY或49,XXXXYB、无论多出几条X染色体，均为男性表型C、骨骼、躯干、颅面畸形在47,XXY较少见D、48,XXXY和49,XXXXY智力严重低下（正确答案）E、有生育可能孕妇22岁，孕1产0,本次妊娠自然怀孕，早孕期超声提示宫内单活胎。
超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例标签：超声；胎儿先天性肺囊腺瘤畸形笔者所在医院收治1例胎儿先天性肺囊腺瘤畸形孕妇，本文对其超声诊断的过程进行回顾性分析，现报告如下。
1 病例介绍孕妇，26岁，妊娠4个月，常规进行产前检查，既往仅于早期妊娠时进行过超声检查。
本次超声所见：双顶径4.5 cm，头围16.2 cm，腹围15.9 cm，股骨长径3.0 cm，胎盘前壁0级，羊水最深3.8 cm，超声孕周（19.4±1.0）周。
胎头颅骨光环完整，脑中线居中，侧脑室不增宽，脊柱连续性好，腹壁胸壁线连续完整，胸腔探查，胎儿右侧胸腔可见范围约2.8 cm×3.6 cm×2.9 cm偏强回声，占据胎儿整个右侧胸腔（图1），形态较规则，边界清楚，心脏及左侧胸腔明显受挤至两侧胸腔不对称（图2）。
超声考虑右侧胸腔偏强回声-先天性肺囊腺瘤畸形可能。
患者转北京妇产医院进一步检查并引产，病理证实该诊断。
2 讨论先天性肺囊腺瘤畸形是一种肺组织错构导致的一种先天性肺发育畸形，一般在检查中只要注意观察两侧胸腔结构即可发现异常改变，一般表现为单侧胸腔内可见实性强回声或囊实性肿块，多数强回声内至少可检出一个囊肿[1]，检查时应注意探查肿块大小、是否合并纵膈移位、胎儿胸水腹水、全身水肿、羊水过多等推断预后[2] ，一般肿块呈实性病变者、肿块巨大且有合并症者预后差，肿块呈大囊型且无合并症者一般预后良好，可以随诊观察肿块变化，约20%逐渐减小或消失。
本病重点要与胎儿隔离肺相鉴别，一般前者至少能在肿块中检测出一个囊肿（而后者大多数为均匀的强回声块），且前者血供来源于肺动脉，后者血供来源于胸主动脉或腹主动脉，但当肿块内均有囊肿，则无法判断出血供来源，致使产前难以区别。
参考文献[1]张成秀.胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的产前超声诊断及预后分析[J].实用医学影像杂志，2012，13（4）：223-224.[2]邓冀业，韦德湛，卢展辉.胎儿先天性肺囊腺瘤畸形的超声诊断分析[J].中国医学创新，2011，8（8）：107-109.。
儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析
中国小儿急救医学 2021 年1月第 28 卷第1期Chin Pediatr Emerg Med,Jan 2021，Vol. 28，No. 1•69 ••临床应用研究•儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析王志远刘玲杨晓煜桑鑫泉成举森王梦斌李树军新乡医学院第一附属医院儿科，卫辉453100通信作者：李树军，Email:picu3390@ 126. com【摘要】目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation oflimg，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。
方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCA M的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。
结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部C T提示存在C C A M,1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。
结论反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、C T检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。
【关键词】先天性囊腺瘤样畸形；先天性肺囊性疾病；先天性气道畸形；儿童基金项目：河南省医学科技攻关计划项目（2018020355);新乡医学院第一附属医院青年培育基金项目（QN-2019-B15)D0I： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4912. 2021.01.016先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)在儿科 临床中少见，是先天性肺囊性疾病的一种类型，起 源与支气管源性囊肿、肺泡源性囊肿、肺隔离症、先天性大叶性肺气肿不同，影像学及组织病理特 点均有相似性，需综合多方面证据进行明确诊断11]。
小儿肺脏常见疾病的临床诊断(一)
小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）小儿肺脏常见疾病的临床诊断（一）（一）先天性肺发育畸形：主要包括先天性肺发育不良或不发育、先天性肺囊肿、肺隔离症、气管瘘、大叶性肺气肿等，多经过胸X线或CT等辅助检查可协助诊治。
支气管源性肺囊肿多位于纵膈内，肺泡源性肺囊肿多见，一般位于肺实质内，如压迫支气管或食管等可产生相应症状。
肺隔离症病变肺叶虽从正常肺分离出来，但没有功能，主要由主动脉分支供给营养，多为叶内型，容易反复或持续性进行性肺部感染。
先天性大叶性肺气肿比较少见，主要表现为一叶或多个肺叶气肿，多在生后一月内出现呼吸困难、喘息、紫绀甚至呼吸窘迫而危及生命，可出现纵膈移位或膈肌下降，部分病例可伴有先天性心脏病。
（二）肺炎：病程在一月内的为急性肺炎，1-3月者为迁延性肺炎，超过3个月后为慢性肺炎。
多种病原体均可导致肺炎，严重者可出现胸腔积液、脓胸、脓气胸、坏死性肺炎以及急性呼吸衰竭等肺部并发症以及脑（膜）炎、脑脓肿、心包炎、心内膜炎、骨髓炎、关节炎、溶血尿毒综合征、脓毒血症等肺外并发症。
1.病原体不同的小儿肺炎常见特点：1.1肺炎链球菌肺炎：为5岁以下儿童最常见的细菌性肺炎，多表现为支气管肺炎，年长儿则以大叶性肺炎常见，主要以纤维素渗出和肺泡炎症为主。
患儿可有发热、气促、嗜睡、咳喘等表现，可有铁锈色痰，严重者可有三凹征、呼吸困难、发绀等，甚至出现休克、心衰、抽搐（中毒性脑病）等严重表现，查体双肺多可闻及固定的细湿啰音。
如病情进展至肺实变、肺大疱、胸腔积液等，则可出现相应体征。
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1.2.金葡菌肺炎：多在1岁以内发病，也可见于年长儿。
患儿全身中毒症状较重，病情进展快，发热多呈弛张热，咳脓痰，可痰中有血，偶可伴有猩红热样皮疹，双肺早期呼吸音减低，很快出现肺脓肿、脓胸或脓气胸等。
肺部体征出现较早，两肺可闻及散在中、细湿啰音；X线胸片病变轻重程度可与临床症状轻重表现不相符，且吸收较缓慢，可伴发纵膈积气、皮下气肿、支气管胸膜瘘等而出现相应体征。
超声诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形1例
肇 曼 孽 童
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布 洛 芬 混 悬液 诱 发 支气 管哮 Ⅱ 器 发 作 ２例 报 告
刘 云凤
分钟后患儿 咳嗽加 重 ， 烦躁、 继 之 出 现 喘
洛 芬 等非 甾 体 抗 炎 药 物 与 激 素 有 药 效 学
１ １ ２ ０ ０ １ 辽 宁 铁 岭 市 中心 医 院 儿 科
要 不 良反 应 是 胃 肠 道 反 应 ， 表现 恶心 、 腹
例 １ ： 患儿 ， ５岁 ， 因 咳 喘 ２天 就 诊 ， ３
年前确诊哮 喘， 末 正规 治疗 ， 查体 ： 神情， 状 呵， 呼 吸 略促 ， 双肺 散 在 喘 呜音 ， 心率 １ ０ ０ ｔ ｋ／ 分， 腹软 ， 四肢 活动 良， 胸 片 双肺
哮 喘患 者 有 增 多 趋 势 ， 有 的 儿 童 感 冒后 或 剧 烈 运 动 就 容 易 出现 哮 喘症 状 ， 这 类 患 儿
一
型哮喘 ， 由于病 因明确 ， 一旦确诊 ， 可以有
效地进行预 防， 随着 药 物 种 类 逐 渐 增 多 ， 药物性哮喘发生率逐渐增高 ， 临床 医 生 应 给予高度重视 ， 引 以 为戒 。
滴， 泵吸沙丁胺醇 ， 及 给予 抗 组 织胺 药 物 ， 经抢救患 儿 最后 转 危 为安 ， 病 情 平 稳 出
院。
综上所述 ， 药 源 性 哮 喘 是 一 种 特 殊 类
很强 的 支 气 管 收 缩 效 应 ， 从 而 引 起 哮 喘 ， 这也 是 布 洛芬类 诱 发 哮 喘往 往来 势凶猛 、 发作 剧烈的原 因之一。 布洛芬虽然安全性较高 ， 但是某些患 者仍然不 能使用 。①哮 喘患者 ： 目前儿童
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断与治疗进展褚艳侠;杨晨【摘要】肺的良好发育为胎儿出生后成活的一个决定性因素，若是胎儿时期出现肺部发育异常，则会对胎儿生长发育构成严重威胁。
胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）比较少见，死亡率相对较高，多发生在单侧或者是只累及一叶肺，少数发生在双肺。
一般情况下，肺部发育存在缺陷，在肿物不断增大时，会发生纵膈偏移，严重时会造成心脏受压移位，造成胎儿血流动力学改变。
严重影响着胎儿的生命健康，因此临床提出产前诊断是十分必要的，可提高临床预后治疗效果。
本文笔者综合分析胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形发生病因、诊断以及预后治疗进展等方面。
%The good development of the lung is a decisive factor for the survival of the fetus after birth. If the lung development abnormality occurs during the fetal period, it will pose a serious threat to the growth and development of the fetus. Fetal congenital pulmonary cystadenomatoid malformation (CCAM) is relatively rare, relatively high mortality, occurred in the unilateral or only involving the one leaf lung, a few occur in the lungs. Under normal circumstances, there must be developmental defects in the tumor is increasing, mediastinal shift occurs, which will cause severe cardiac pressure shift, resulting in fetal hemodynamic changes. Seriously affecting the life and health of the fetus, so clinical prenatal diagnosis isvery necessary to improve the clinical outcome of treatment. The author of this comprehensive analysis of fetal congenital pulmonary cystadenoma-like abnormalities in the etiology, diagnosis and prognosis of treatment progress.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2016(008)032【总页数】2页(P67-68)【关键词】胎儿;先天性肺囊腺瘤样畸形;诊断【作者】褚艳侠;杨晨【作者单位】苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000;苏州市立医院本部妇产科，江苏苏州 215000【正文语种】中文【中图分类】R445.2胎儿期先天性肺囊腺瘤样畸形为胎儿期比较少见的一种肺部疾病，具有较高的病死率，严重影响胎儿的成长发育[1]。
先天性肺囊腺瘤的治疗方法有哪些
先天性肺囊腺瘤的治疗方法有哪些
肺囊腺瘤是比较常见的一种疾病，一般多发于患儿，对于患者的伤害是比较严重的，如果治疗不当的话，会影响患儿的发育问题的，那么先天性肺囊腺瘤的治疗方法有哪些呢？该疾病的发病几率是比较高的，占到了先天性肺部疾病的25%，我们来具体的了解一下吧。
激素治疗
CCAM激素治疗的适应症：AM病例中属于高风险的微囊型；2.出现胎儿水肿；3.CVR>1.6。
激素治疗的可能机理在于解决CCAM病例中肺部不成熟的问题：在CCAM病例的研究中，发现Hox b5 基因的表达类似于早期的肺部组织,肺组织的CD34染色检查同样类似于早期的肺部组织；提示CCAM肺部发育存在先天不足。
CurranPF 等对16例微囊型CCAM产前应用激素治疗。
其中13例成活出生，11/13（84.6%）成活直至出院。
在用药治疗期间，所有病例的CVR均大于1.6，9例（69.2%）还有非免疫性水肿，在激素治疗病例中，CVR有8例（61.5%）下降，水肿有7例（77.8%）解除，有2例水肿未能解除。
总结提示在高危的微囊型CCAM病例中，激素治疗是一种有效的方法。
分流穿刺术
囊肿的引流（分流穿刺术）首先是需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。
应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。
分流情况的评估：利用可视系统了解肺部术后的复张情况，以及可能发现原先无法诊断的肺隔离症情况，阻止水肿的继续进展。
上述关于肺囊腺瘤的治疗方法的介绍，希望对于患者有一定的帮助，也希望家长要做好孩子的护理工作，注意日常的饮食调理，只有积极的治疗疾病的同时，做好相关的护理保健工作，才有助于疾病的治疗和恢复。
先天性支气管囊肿的科普知识PPT课件
先天性支气管囊肿的症状
先天性支气管囊肿的症状
临床表现
大多数情况下，先天性支气管囊肿在婴儿期可能 没有明显症状，部分患者可能出现咳嗽、呼吸急 促或反复肺部感染。
如果囊肿较大，可能导致气道受压，出现呼吸困 难的情况。
先天性支气管囊肿的症状
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并发症
可能会出现感染、囊肿破裂或恶变等并发症，这 些情况需要及时的医疗干预。
囊肿的感染可能导致发热、咳痰增多等症状，需 警惕。
先天性支气管囊肿的症状
诊断方法
通过胸部影像学检查，如X光、CT扫描等，可以 有效地诊断出先天性支气管囊肿。
在某些情况下，可能需要进行支气管镜检查来进 一步评估囊肿的性质。
先天性支气管囊肿的治疗
术后管理
手术后的患者需要接受适当的护理与随访，以确 保恢复良好并监测可能的并发症。
术后定期复查可以帮助及时发现问题，确保患者 的健康。
预防与展望
预防与展制尚不明确 ，但孕期保持良好的健康习惯可减少胎儿畸形的 风险。
如避免有害物质的接触、定期产检等，都是重要 的预防措施。
先天性支气管囊肿科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是先天性支气管囊肿 2. 先天性支气管囊肿的症状 3. 先天性支气管囊肿的治疗 4. 预防与展望
什么是先天性支气管囊肿
什么是先天性支气管囊肿
定义
先天性支气管囊肿是一种在出生时就存在的肺部 异常，通常是由于支气管发育不完全或形成囊性 结构。
这种囊肿可以出现在支气管的任何部分，可能会 影响到正常的呼吸功能。
先天性支气管囊肿的治疗 观察与监测
对于无症状的小囊肿，医生可能建议定期监测， 观察其是否有变化或出现症状。