狼疮性肾炎病例分享ppt课件

辅助检查---1
• 血常规：1.WBC4.2*109/L，N55%，Hb 107g/L PLT86 *109/L； 2.WBC10.0 *109/L，N74%， L24%，Hb103g/L ，PLT68 *109/L ，CRP30 • 尿常规：Pro300mg/dl ，RBC20-30/Hp ， WBC10-15/Hp • 24hr尿蛋白2238mg • 肝功能：GPT74 ，T53.6g/L， A24.5g/L • 血脂：Cho6.88mmol/L • 血沉85mm/hr
请讨论诊断及治疗
肾组织wk.baidu.com检病理
• 系膜细胞及基质轻-中度弥漫性增生，节段性加 重，内皮细胞局灶节段性增生，毛细血管腔内 较多微血栓形成，一个小球球性硬化，一个小 球节段性纤维化，一个小球纤维-细胞型新月体 形成。肾小管、间质及肾血管未见明显病变 。 免疫荧光：IgA+、IgG2+、IgM+、C3+、C4+、 C1q2+、FN（-） 诊断：狼疮性肾炎（弥漫系膜增生伴活动及硬 化病变IVc型）
病史---2
• 病程中无呕吐、腹痛、腹泻，无头痛、 胸闷、心悸，精神一般，睡眠胃纳可， 无少尿、浮肿，无黑便及尿色异常。 • 既往史、个人史：无殊。
体检
• T37.4 °C P105次/分 R26次/分 Bp100/65mmHg Wt18Kg • 发育正常，营养中等，神志清，精神可，面色 微黄，面容无特殊，全身黏膜皮肤无黄染，无 瘀点瘀癍，无皮下结节，手足见暗红色红斑， 指压褪色。右腹股沟可触及数个花生大小淋巴 结，表面光滑，无触痛。双眼睑无浮肿，口腔 黏膜光滑，口唇无发绀，颈软，心肺未见异常， 腹平软，肝肋下2.0cm，质软，脾未及，移浊 （-），双肾区叩痛（-），双足背轻度凹陷性 浮肿，神经系统未见异常。
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---3
• Ⅳ型 弥漫性病变 活动或非活动性的弥漫节段（或球性）毛细 血管内或毛细血管外肾小球肾炎，累及 >50% 的肾小球。一般可见弥漫内皮下免疫复合物沉 积伴或不伴系膜区改变。此型被分为：弥漫节 段性（Ⅳ-S ）狼疮肾炎，即 50% 以上受累肾小 球为节段性病变；弥漫球性（Ⅳ-G）狼疮肾炎， 即50%以上受累肾小球为球性病变。节段性定 义为 <50% 的血管襻受累的一种肾小球病变。 此型包括弥漫性“铁丝圈”沉积，但很少或无 肾小球增生的病例。
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• Ⅳ型 弥漫性肾小球肾炎（重度系膜 / 系 膜毛细血管伴广泛内皮下沉积，系膜沉 积，上皮下也常见沉积） a. 节段性损害 b. 活动性坏死性损害 c. 活动性和硬化性损害 d. 硬化性损害
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• Ⅴ型 弥漫性膜性肾小球肾炎 a. 单纯性膜性肾小球肾炎 b. 伴II型损害病变(IIa或IIb) • Ⅵ型 晚期硬化性肾小球肾炎
• Ⅲ型 局灶型病变 活动或非活动性的局灶节段（或球性）毛 细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，累及 <50% 的肾小球。一般可见局灶内皮下免疫复 合物沉积伴或不伴系膜区改变 Ⅲ（A）：活动性病变，局灶增生性狼疮肾炎 Ⅲ（ A/C ）：活动性和慢性病变，局灶增生和 硬化性狼疮肾炎 Ⅲ（ C ）：慢性非活动性病变伴肾小球硬化， 局灶硬化性狼疮肾炎
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狼疮性肾炎病例分享
病史---1
• 患儿，女，5岁 • 主诉：不规则发热一月，皮疹两周 • 现病史：患儿于入院前一月无明显诱因下出现 发热，体温波动于38-39度间，无咳嗽、流涕， 自服感冒冲剂，2天后热退。一周后再次发热， 体温最高至41度，并抽痉一次，表现为双眼上 翻，口吐白沫，四肢抽动，呼之不应，持续约 10分钟自行缓解。拟“上感，热厥”住当地医 院治疗2天热退后出院。入院前2周患儿手足出 现肿胀并散在皮疹，伴有双下肢肌肉痛，无关 节肿痛，又住当地医院治疗，住院期间有不规 则发热，为进一步诊治来我院。
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• I型 正常肾小球 a. 光镜、免疫荧光和电镜均正常 b. 光镜正常 • Ⅱ型 单纯系膜改变 a. 系膜增宽和（或）系膜细胞轻度增生 b. 系膜细胞增生
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• Ⅲ型 局灶节段性肾小球肾炎[合并轻、 中度系膜改变和（或）节段性膜上沉积] a. 活动性坏死性损害 b. 活动性和硬化性损害 c. 硬化性损害
病理与临床表现的关系 ---1
• I 型：肾活检光镜检查正常，免疫荧光偶见系 膜区沉积，临床上常无肾脏表现。 • Ⅱ型：系膜性肾炎。临床上常有镜下血尿， 2550%有中度蛋白尿。 • Ⅲ型：局灶增生型。坏死与硬化的小球不足 50%，1/3左右有肾病综合征，1525%肾小球滤 过率降低。
辅助检查---2
• 肾功能：Bun5.3mmol/L ，Cr34umol/L ，Cysc1.31mg/L（0.5-0.96）； 尿微量蛋白系列 （mg/L）：免疫球蛋白IgG226（0-10），转铁 蛋白94.10（0-2.4），微量白蛋白2300（0-30）， a1微球蛋白27.50（0-12） • 免疫：C30.71g/L，C40.05g/L，CH5017.20， CIC2.50，抗核抗体1：40(+)抗SSA(+)，抗dsDNA(-) • 超声：心包积液(少)；肝胰肾未见占位；双侧 输尿管未见扩张，膀胱未见占位，未见腹水 • 24hrEEG：轻度异常
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---4
• Ⅴ型 膜型病变 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段性 上皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变。 Ⅴ型狼疮肾炎可能与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现，可 以有晚期硬化。 • Ⅵ型 晚期硬化型病变 >90%的肾小球球性硬化，且残余肾小球无活 动性病变
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---1
• I型 轻度系膜病变 光镜下肾小球正常，但免疫荧光下系膜区可 见免疫复合物沉积 • Ⅱ型 系膜增生性病变 光镜下见单纯系膜细胞增生或系膜区增宽， 免疫荧光或电镜下可见系膜区免疫复合物，可 能伴有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---2