狼疮性肾炎病例分享ppt课件
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狼疮性肾炎ppt课件
C
Churg，1995
弥漫性LN（Ⅳ型）
• 活动性或非活动性之弥漫性，节段 性或球性血管内皮或血管外肾小球 • 弥漫性 GN，包括中重度 肾炎（>50%的小球受累)，通常伴 系膜增生、毛细血管内 有弥漫性内皮下免疫复合物沉积， 增生、膜增生、新月体 伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性 性和内皮下大量电子致 LN(IV-S）是指有≥50%的小球存在 密物沉积的GN 节段性病变，节段性是指< 1/2的小 球血管袢受累;弥漫性球性LN（IVG)是指≥50%的小球存在球性病变， 包括弥漫的“白金耳”而无或少有 小球增生改变者。 Churg，1995 ISN/RPS，2004
局灶性LN（Ⅲ型）
• 活动性或非活动性病变，呈 局灶性，节段性或球性血管 内皮或血管外肾小球肾炎 (<50%的小球受累)，通常伴 有局灶性内皮下免疫复合物 沉积，伴或不伴系膜改变。 1. III(A) 活动性病变：局灶 增生性LN。 2. III(A/C) 活动性+慢性病变: 局灶增生性+硬化性LN • III(C) 慢性非活动性病变 伴肾小球瘢痕:局灶硬化性 LN ISN/RPS，2004 • A B 局灶节段性 活动性坏死性病 变 活动性和硬化性 病变 硬化性病
SLE病因及发病机制尚不明了。大多数患者的
发病可能是由于在某些环境因素（如病毒感染、
紫外线照射、药物等）或（和）性激素（主要
为雌激素）作用下，具有一定遗传素质（可能 存在一种或多种与疾病相关的易感基因）的人 群发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自 身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。 ——免疫复合物介导性肾炎
LN病理分型的演变
• WHO 狼疮肾炎病理类型（Appel，Silva， Pirani，1974) • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1982） • WHO 狼疮肾炎病理类型（Churg，1995） • 狼疮肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2004）
狼疮性肾炎幻灯PPT课件
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损 伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤 其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组 织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。
蝶 形 红 斑 光过敏 “狼疮”发 甲 周 红 斑
盘 状 红 斑
网 状 青 斑
【病 因】
遗传因素 雌激素 环境因素
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼 疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳 性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床 标准和一条免疫学标准 。
SLE活动度的判断：SLEDAI
持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
尿蛋白/肌酐＞0.5
细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
LN 临床表现
肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正 常。肾脏病理改变较轻。
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于 实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β 2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损 伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤 其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组 织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。
蝶 形 红 斑 光过敏 “狼疮”发 甲 周 红 斑
盘 状 红 斑
网 状 青 斑
【病 因】
遗传因素 雌激素 环境因素
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼 疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳 性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床 标准和一条免疫学标准 。
SLE活动度的判断：SLEDAI
持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
尿蛋白/肌酐＞0.5
细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
LN 临床表现
肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正 常。肾脏病理改变较轻。
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于 实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β 2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
病例讨论-狼疮肾炎PPT
狼疮肾炎治疗原则及预后评估
治疗原则
狼疮肾炎的治疗原则包括控制SLE活动、保护肾功能、延缓肾损害进展和降低复发风险。具体措施包括糖皮质激 素和免疫抑制剂的使用、控制血压、降低尿蛋白等。
预后评估
狼疮肾炎的预后与多种因素有关，包括肾脏病理类型、治疗反应、并发症等。一般来说，I型和II型预后较好，III 型和IV型预后较差。通过积极有效的治疗和管理，可以改善患者的预后和生活质量。
生化检查
免疫学检查
蛋白尿（+），红细胞 （+）。
血沉增快，C反应蛋白升 高，血清补体C3降低。
抗核抗体阳性，抗双链 DNA抗体阳性。
诊断依据及初步诊断
诊断依据
患者青年女性，反复发热、关节 疼痛，面部红斑，实验室检查提 示蛋白尿、血尿、贫血等狼疮肾 炎表现，免疫学检查阳性。
初步诊断
狼疮肾炎。需进一步完善相关检 查，如肾穿刺活检等，以明确诊 断及评估病情严重程度。
病情控制情况。
生活指导
对患者进行日常生活指导，包括饮 食、运动、防晒等方面的建议，以 降低复发风险。
心理支持
关注患者心理健康，提供必要的心 理支持和情绪疏导，帮助患者建立 积极的治疗信心。
提高患者自我管理能力途径探讨
健康教育
通过健康讲座、宣传手册等途径， 向患者普及狼疮肾炎相关知识， 提高患者对疾病的认识和自我管
抗双链DNA抗体（dsDNA）
与狼疮肾炎活动性和预后密切相关，是诊断的重要指标。
补体C3、C4
狼疮肾炎患者补体水平通常降低，与疾病活动度相关。
新型生物标志物
如抗C1q抗体、抗磷脂抗体等，在狼疮肾炎诊断和病情评估中具有潜 在应用价值。
免疫抑制剂治疗狼疮肾炎新策略探索
狼疮肾炎汇报ppt课件
寻找特异性、敏感性高的生物学标志物，提高早 期诊断率。
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术，提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物，以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状，如头痛、癫痫等，应及时就医，进
行针对性治疗，以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施，帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后，提高
生物制剂
如利妥昔单抗等，用于靶向治疗 ，减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物，减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者，可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下，可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段，积极控制狼疮 活动，减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能，延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物， 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术，提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物，以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状，如头痛、癫痫等，应及时就医，进
行针对性治疗，以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施，帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后，提高
生物制剂
如利妥昔单抗等，用于靶向治疗 ，减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物，减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者，可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下，可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段，积极控制狼疮 活动，减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能，延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物， 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
狼疮性肾炎(1)ppt课件
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 III型和IV型LN的初始治疗
12.3.1：推荐初始治疗应使用糖皮质激素（1A）联合环磷酰胺（1B） 或霉酚酸酯（1B）。 12.3.2：建议如果患者在治疗前三个月有病情恶化的趋势（如血清肌 酐升高，蛋白尿增多等）应该考虑换用它治疗措施，或者重 新肾活检以指导下一步治疗。（2D）
12.4.4：如果经过12个月的维持缓解治疗，病情仍未达到完全缓解，应该考虑 重复肾活检，以决定是否改变治疗方案。（未分级）
12.4.5：当维持缓解治疗减量时，如果肾功能恶化和（或）蛋白尿加重，我们 建议为了控制病情，免疫抑制剂的治疗需要增强至原有的水平。（2D）
III型：局灶型 IV型：弥漫型
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
VI型：严重硬Βιβλιοθήκη 型Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 LN复发的治疗
12.8.1： 我们建议在完全缓解或部分缓解后的狼疮性肾炎复发，应重 新开始初始治疗及维持治疗，可参考之前有效的方案。（2B）
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 V型LN的治疗
12.5.1：我们推荐，对于V型狼疮性肾炎、肾功能正常和非肾病水平尿 蛋白的患者，应主要使用降蛋白尿及及抗高血压药物的治疗， 需要根据系统性红斑狼疮肾外表现的程度来决定糖皮质激素和 免疫抑制剂的治疗。（2D） 12.5.2：我们建议，单纯V型狼疮并且表现为肾病水平蛋白尿的患者， 应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，如：环磷酰胺 （2C）、钙调磷酸酶抑制剂（2C）、霉酚酸酯（2D）或硫唑 嘌呤（2D）
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 III型和IV型LN的初始治疗
12.3.1：推荐初始治疗应使用糖皮质激素（1A）联合环磷酰胺（1B） 或霉酚酸酯（1B）。 12.3.2：建议如果患者在治疗前三个月有病情恶化的趋势（如血清肌 酐升高，蛋白尿增多等）应该考虑换用它治疗措施，或者重 新肾活检以指导下一步治疗。（2D）
12.4.4：如果经过12个月的维持缓解治疗，病情仍未达到完全缓解，应该考虑 重复肾活检，以决定是否改变治疗方案。（未分级）
12.4.5：当维持缓解治疗减量时，如果肾功能恶化和（或）蛋白尿加重，我们 建议为了控制病情，免疫抑制剂的治疗需要增强至原有的水平。（2D）
III型：局灶型 IV型：弥漫型
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
VI型：严重硬Βιβλιοθήκη 型Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 LN复发的治疗
12.8.1： 我们建议在完全缓解或部分缓解后的狼疮性肾炎复发，应重 新开始初始治疗及维持治疗，可参考之前有效的方案。（2B）
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 V型LN的治疗
12.5.1：我们推荐，对于V型狼疮性肾炎、肾功能正常和非肾病水平尿 蛋白的患者，应主要使用降蛋白尿及及抗高血压药物的治疗， 需要根据系统性红斑狼疮肾外表现的程度来决定糖皮质激素和 免疫抑制剂的治疗。（2D） 12.5.2：我们建议，单纯V型狼疮并且表现为肾病水平蛋白尿的患者， 应联合使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，如：环磷酰胺 （2C）、钙调磷酸酶抑制剂（2C）、霉酚酸酯（2D）或硫唑 嘌呤（2D）
狼疮性肾炎幻灯PPT课件
①遗传倾向 ②同一地区不同人种 患病率不同 ③同卵孪生发病率510倍于异卵孪生 ④自身抗体易感基因。 有HLA -III类C2或C4 的缺损，HLA-II类的 DR2、DR3频率异常， 它们的异常又和自身 抗体种类和症状有关。
人类免疫缺陷病毒
①育龄期女性
（HIV-1）、致癌RNA
②妊娠
病毒及某些细菌脂多
肾外表现
1. 关节炎或关节痛； 2. 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹； 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少； 4. 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 6. 原因不明的发热； 7. 脱发、乏力； 8. 血清补体水平降低。
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分 静止期；5-9分 轻度活动；10-14分 中度活动；>15分 重度活 动
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常 为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病 或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。 既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降 低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。
11.抗核抗体
抗体阳性
系统性红斑狼疮分类标准（1997年修订，美国风湿病学会）
狼疮性肾炎医学PPT课件
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4
阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管
构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III
向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变： ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
1982年WHO
5
狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共
26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
6
特异性病理表现
免疫荧光： 1）出现“满堂亮”现象，早期C1q、C4
阳性率可达90% 2）间质免疫荧光阳性率在60%以上 3）肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-
50%
7
特异性病理表现
电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管
构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密
集物沉积
8பைடு நூலகம்
特异性病理表现
光镜： 1）苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银
耳环及透明血栓。 2）组织学类型的转型随病情进展，II、III
向IV型，II向V或者均向VI型转变。在积极 有效治疗下，也可由IV型转变为II、III型
9
活动性损害与慢性损害
活动性病变： ⑴肾小球增殖性改变 ⑵白细胞渗出 ⑶核碎裂/纤维素样坏死 ⑷细胞性新月体 ⑸透明性沉积 ⑹间质炎症
狼疮性肾炎 孙助民 Microsoft PowerPoint 演示文稿__幻灯片
（ 或） 细胞管型等，都可以成为肾脏穿刺的指征
LN病理
狼疮肾炎（LN）病理分型 狼疮肾炎作为SLE的一项主要表现，其病理变化、临床特征、治疗措施与预后都反映了SLE总
体的变化与转归。 WHO在1974年、1982年、1995年三次修定了狼疮肾炎病理分型标准 2003年国际肾脏病学会／肾脏病理学会 (ISN/RPS)又作了第四次修定。被 ACR 和EULAR 一致
有研究推荐:单次尿蛋白肌酐比＞50 mg/mmol 可以替代 24 h 尿蛋白定量； “活动性尿沉渣”（ 除外感染 ＞5 RBC/HP;＞5 个WBC/HP ）可以替代细胞管型。 LN 最佳标准仍是肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎.
评估LN病情：
肾活检
综
尿沉渣分析
合
蛋白尿
分
肾功能
狼疮性肾炎 孙助民 Microsoft PowerPoint 演示文稿__幻灯片
系统性红斑狼疮定义：
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮（ SLE） 的肾损害因肾小球免疫复合物沉积，从而导致肾实质炎性损伤，即 狼疮性肾炎（ LN） 。
患者。
Ⅴ型 LN
2011 年国际改善肾脏病预后组织指南推荐： 对该类患者进行纠正蛋白尿及抗高血压药物治疗， 仅在出现狼疮肾外表现时使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（ 1B） 。
对于合并Ⅲ型或Ⅳ型的Ⅴ型 LN，治疗推荐与单纯的Ⅲ型或Ⅳ型一致。 对于单纯的Ⅴ型 LN，ACR 和 EULAR 一致认为诱导缓解治疗首选 MMF（ 2 ～ 3 g/d） + 泼
LN病理
狼疮肾炎（LN）病理分型 狼疮肾炎作为SLE的一项主要表现，其病理变化、临床特征、治疗措施与预后都反映了SLE总
体的变化与转归。 WHO在1974年、1982年、1995年三次修定了狼疮肾炎病理分型标准 2003年国际肾脏病学会／肾脏病理学会 (ISN/RPS)又作了第四次修定。被 ACR 和EULAR 一致
有研究推荐:单次尿蛋白肌酐比＞50 mg/mmol 可以替代 24 h 尿蛋白定量； “活动性尿沉渣”（ 除外感染 ＞5 RBC/HP;＞5 个WBC/HP ）可以替代细胞管型。 LN 最佳标准仍是肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎.
评估LN病情：
肾活检
综
尿沉渣分析
合
蛋白尿
分
肾功能
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系统性红斑狼疮定义：
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮（ SLE） 的肾损害因肾小球免疫复合物沉积，从而导致肾实质炎性损伤，即 狼疮性肾炎（ LN） 。
患者。
Ⅴ型 LN
2011 年国际改善肾脏病预后组织指南推荐： 对该类患者进行纠正蛋白尿及抗高血压药物治疗， 仅在出现狼疮肾外表现时使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（ 1B） 。
对于合并Ⅲ型或Ⅳ型的Ⅴ型 LN，治疗推荐与单纯的Ⅲ型或Ⅳ型一致。 对于单纯的Ⅴ型 LN，ACR 和 EULAR 一致认为诱导缓解治疗首选 MMF（ 2 ～ 3 g/d） + 泼
狼疮性肾炎病例分析ppt课件
20.2g/L
白蛋白 27.2g/L
激素应用
肾小球微 循环障碍
大量蛋白尿
肝脏合成凝 血因子增加
ATⅢ从尿中 丢失增加
血栓、栓塞
高凝状态
※预防性抗凝治疗： 白蛋白<20g/L时开始，白蛋白>25g/L时停止，可选用肝
素、低分子肝素、华法林，使INR控制在2-3之间。
19
药物治疗总结
1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2.狼疮性肾炎诱导期的治疗 3.肾功不全患者降压药物的选择 4.抗凝药物的使用
11
狼疮性肾炎的治疗
诱导阶段治疗
冲击治疗3天
0.9%氯化钠注射液100ml +甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg
泼尼松片20mg口服3/日 0.9%氯化钠注射液250ml +环磷酰胺粉针0.6G
效直增应应到殖用※尿的① ② ③ ④诱快维药。监病血导，持物护亲为与有与患。压但量如期要脂一血利受者现和是。为环点性种浆于体应高血副单了磷：强活蛋发的用糖血作纯控酰，性白挥亲糖指压用大制胺能药的治和皮病标也 剂症（快 物 结 疗 力质3。级大 量状C速 ， 合 作 最激注T，， 激，X到 不 较 用 高素意）血只 素激达 需 少 ； ；进预压能 作素、作 经 ，行防控在 为的霉用 肝 有冲血制诱 诱使酚部 脏 效击栓不导 导用酸位 转 药治、理初 治十酯； 化 物疗栓想期 疗分（； 浓，塞，使 不必M度要的M同用 合要F较密发）时， 适，高切生等后，患大，关。免有期必剂注疫2要须量患型抑逐与激者糖制渐其素剂减它发联量抗挥合， ⑤ 盐皮质激素样作用弱，水钠潴留—副—作《用肾较脏小病。临床诊疗指南》
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狼疮性肾炎的治疗
8月27日 入院第11天 病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型 （较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。
白蛋白 27.2g/L
激素应用
肾小球微 循环障碍
大量蛋白尿
肝脏合成凝 血因子增加
ATⅢ从尿中 丢失增加
血栓、栓塞
高凝状态
※预防性抗凝治疗： 白蛋白<20g/L时开始，白蛋白>25g/L时停止，可选用肝
素、低分子肝素、华法林，使INR控制在2-3之间。
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药物治疗总结
1.不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2.狼疮性肾炎诱导期的治疗 3.肾功不全患者降压药物的选择 4.抗凝药物的使用
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狼疮性肾炎的治疗
诱导阶段治疗
冲击治疗3天
0.9%氯化钠注射液100ml +甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg
泼尼松片20mg口服3/日 0.9%氯化钠注射液250ml +环磷酰胺粉针0.6G
效直增应应到殖用※尿的① ② ③ ④诱快维药。监病血导，持物护亲为与有与患。压但量如期要脂一血利受者现和是。为环点性种浆于体应高血副单了磷：强活蛋发的用糖血作纯控酰，性白挥亲糖指压用大制胺能药的治和皮病标也 剂症（快 物 结 疗 力质3。级大 量状C速 ， 合 作 最激注T，， 激，X到 不 较 用 高素意）血只 素激达 需 少 ； ；进预压能 作素、作 经 ，行防控在 为的霉用 肝 有冲血制诱 诱使酚部 脏 效击栓不导 导用酸位 转 药治、理初 治十酯； 化 物疗栓想期 疗分（； 浓，塞，使 不必M度要的M同用 合要F较密发）时， 适，高切生等后，患大，关。免有期必剂注疫2要须量患型抑逐与激者糖制渐其素剂减它发联量抗挥合， ⑤ 盐皮质激素样作用弱，水钠潴留—副—作《用肾较脏小病。临床诊疗指南》
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狼疮性肾炎的治疗
8月27日 入院第11天 病情：肾活检病理回报病理诊断：狼疮性肾炎Ⅳ+Ⅴ型 （较多新月体形成）。根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现，患者系统性红斑狼疮目前处在活动期。
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辅助检查---1
• 血常规：1.WBC4.2*109/L，N55%，Hb 107g/L PLT86 *109/L； 2.WBC10.0 *109/L，N74%， L24%，Hb103g/L ，PLT68 *109/L ，CRP30 • 尿常规：Pro300mg/dl ，RBC20-30/Hp ， WBC10-15/Hp • 24hr尿蛋白2238mg • 肝功能：GPT74 ，T53.6g/L， A24.5g/L • 血脂：Cho6.88mmol/L • 血沉85mm/hr
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---4
• Ⅴ型 膜型病变 光镜、免疫荧光和电镜下可见球性或节段性 上皮下免疫复合物沉积伴或不伴系膜区改变。 Ⅴ型狼疮肾炎可能与Ⅲ型或Ⅳ型同时出现，可 以有晚期硬化。 • Ⅵ型 晚期硬化型病变 >90%的肾小球球性硬化，且残余肾小球无活 动ห้องสมุดไป่ตู้病变
辅助检查---2
• 肾功能：Bun5.3mmol/L ，Cr34umol/L ，Cysc1.31mg/L（0.5-0.96）； 尿微量蛋白系列 （mg/L）：免疫球蛋白IgG226（0-10），转铁 蛋白94.10（0-2.4），微量白蛋白2300（0-30）， a1微球蛋白27.50（0-12） • 免疫：C30.71g/L，C40.05g/L，CH5017.20， CIC2.50，抗核抗体1：40(+)抗SSA(+)，抗dsDNA(-) • 超声：心包积液(少)；肝胰肾未见占位；双侧 输尿管未见扩张，膀胱未见占位，未见腹水 • 24hrEEG：轻度异常
• Ⅲ型 局灶型病变 活动或非活动性的局灶节段（或球性）毛 细血管内或毛细血管外肾小球肾炎，累及 <50% 的肾小球。一般可见局灶内皮下免疫复 合物沉积伴或不伴系膜区改变 Ⅲ（A）：活动性病变，局灶增生性狼疮肾炎 Ⅲ（ A/C ）：活动性和慢性病变，局灶增生和 硬化性狼疮肾炎 Ⅲ（ C ）：慢性非活动性病变伴肾小球硬化， 局灶硬化性狼疮肾炎
病理与临床表现的关系 ---1
• I 型：肾活检光镜检查正常，免疫荧光偶见系 膜区沉积，临床上常无肾脏表现。 • Ⅱ型：系膜性肾炎。临床上常有镜下血尿， 2550%有中度蛋白尿。 • Ⅲ型：局灶增生型。坏死与硬化的小球不足 50%，1/3左右有肾病综合征，1525%肾小球滤 过率降低。
请讨论诊断及治疗
肾组织活检病理
• 系膜细胞及基质轻-中度弥漫性增生，节段性加 重，内皮细胞局灶节段性增生，毛细血管腔内 较多微血栓形成，一个小球球性硬化，一个小 球节段性纤维化，一个小球纤维-细胞型新月体 形成。肾小管、间质及肾血管未见明显病变 。 免疫荧光：IgA+、IgG2+、IgM+、C3+、C4+、 C1q2+、FN（-） 诊断：狼疮性肾炎（弥漫系膜增生伴活动及硬 化病变IVc型）
病史---2
• 病程中无呕吐、腹痛、腹泻，无头痛、 胸闷、心悸，精神一般，睡眠胃纳可， 无少尿、浮肿，无黑便及尿色异常。 • 既往史、个人史：无殊。
体检
• T37.4 °C P105次/分 R26次/分 Bp100/65mmHg Wt18Kg • 发育正常，营养中等，神志清，精神可，面色 微黄，面容无特殊，全身黏膜皮肤无黄染，无 瘀点瘀癍，无皮下结节，手足见暗红色红斑， 指压褪色。右腹股沟可触及数个花生大小淋巴 结，表面光滑，无触痛。双眼睑无浮肿，口腔 黏膜光滑，口唇无发绀，颈软，心肺未见异常， 腹平软，肝肋下2.0cm，质软，脾未及，移浊 （-），双肾区叩痛（-），双足背轻度凹陷性 浮肿，神经系统未见异常。
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狼疮性肾炎病例分享
病史---1
• 患儿，女，5岁 • 主诉：不规则发热一月，皮疹两周 • 现病史：患儿于入院前一月无明显诱因下出现 发热，体温波动于38-39度间，无咳嗽、流涕， 自服感冒冲剂，2天后热退。一周后再次发热， 体温最高至41度，并抽痉一次，表现为双眼上 翻，口吐白沫，四肢抽动，呼之不应，持续约 10分钟自行缓解。拟“上感，热厥”住当地医 院治疗2天热退后出院。入院前2周患儿手足出 现肿胀并散在皮疹，伴有双下肢肌肉痛，无关 节肿痛，又住当地医院治疗，住院期间有不规 则发热，为进一步诊治来我院。
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• I型 正常肾小球 a. 光镜、免疫荧光和电镜均正常 b. 光镜正常 • Ⅱ型 单纯系膜改变 a. 系膜增宽和（或）系膜细胞轻度增生 b. 系膜细胞增生
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• Ⅲ型 局灶节段性肾小球肾炎[合并轻、 中度系膜改变和（或）节段性膜上沉积] a. 活动性坏死性损害 b. 活动性和硬化性损害 c. 硬化性损害
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
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• Ⅳ型 弥漫性肾小球肾炎（重度系膜 / 系 膜毛细血管伴广泛内皮下沉积，系膜沉 积，上皮下也常见沉积） a. 节段性损害 b. 活动性坏死性损害 c. 活动性和硬化性损害 d. 硬化性损害
狼疮性肾炎病理分类（1995WHO）
---4
• Ⅴ型 弥漫性膜性肾小球肾炎 a. 单纯性膜性肾小球肾炎 b. 伴II型损害病变(IIa或IIb) • Ⅵ型 晚期硬化性肾小球肾炎
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---1
• I型 轻度系膜病变 光镜下肾小球正常，但免疫荧光下系膜区可 见免疫复合物沉积 • Ⅱ型 系膜增生性病变 光镜下见单纯系膜细胞增生或系膜区增宽， 免疫荧光或电镜下可见系膜区免疫复合物，可 能伴有少量上皮下或内皮下免疫复合物沉积
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---2
2003年国际肾脏病和肾脏病理协 会（ISN-RPS）---3
• Ⅳ型 弥漫性病变 活动或非活动性的弥漫节段（或球性）毛细 血管内或毛细血管外肾小球肾炎，累及 >50% 的肾小球。一般可见弥漫内皮下免疫复合物沉 积伴或不伴系膜区改变。此型被分为：弥漫节 段性（Ⅳ-S ）狼疮肾炎，即 50% 以上受累肾小 球为节段性病变；弥漫球性（Ⅳ-G）狼疮肾炎， 即50%以上受累肾小球为球性病变。节段性定 义为 <50% 的血管襻受累的一种肾小球病变。 此型包括弥漫性“铁丝圈”沉积，但很少或无 肾小球增生的病例。