系统性小血管炎BVAS评分
双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响
双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响[摘要]目的：探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。
方法：选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，依据随机抽签法将其分为两组，对照组和研究组，每组各33例。
对照组予以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，研究组在对照组的基础上予以双重血浆置换治疗。
比较两组肾功能和BVAS评分。
结果：治疗前，两组肾功能比较差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后，研究组Scr、BUN均低于对照组（P＜0.05）。
两组治疗前PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA患者的BVAS评分比较差异无统计学意义（P＞0.05）；研究组治疗后PR3-ANCA阳性患者、MPO-ANCA 患者的BVAS评分均低于对照组（P＜0.05）。
结论：双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者的影响较为显著，有效改善患者肾功能，降低BVAS评分，利于病症好转，值得进一步推广。
关键词：双重血浆置换；ANCA相关性血管炎肾损害患者；肾功能；BVAS评分ANCA相关性血管炎是临床上常见的小血管炎，好发于老年患者群体，引起此病发病机制尚不知晓。
随着此病进展可累及多器官，尤其是肾脏，临床表现为血尿、蛋白尿和肾功能不同程度下降等。
现阶段选择泼尼松联合环磷酰胺治疗，但部分患者治疗后病情改善并不明显[1-2]。
对此，需要在临床上另寻一种积极有效的治疗措施是至关重要的。
本研究选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，探讨双重血浆置换对ANCA相关性血管炎肾损害患者肾功能和BVAS评分的影响。
现报道如下:1.1一般资料选择2022年1月-12月我院ANCA相关性血管炎肾损害患者66例为研究对象，依据随机抽签法将其分为两组，对照组和研究组，每组各33例。
对照组男23例，女10例，年龄（38-70）岁，平均年龄（54.03±3.43）岁。
血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效
·论著·血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效陈 舟 董 睿 吴海洋 【摘要】 目的 分析血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎患者的短期疗效、不良反应和长期预后。
方法 收集２０１１年１０月—２０１８年１２月在上海长海医院确诊且行血浆置换治疗的１５例ＡＮＣＡ相关性血管炎患者的临床资料，比较血浆置换治疗前与治疗后患者血清ＡＮＣＡ清除相关指标［髓过氧化物酶（ＭＰＯ）定量］、伯明翰血管炎活动度评分（ＢＶＡＳ评分），以及血清肌酐（ｓＣｒ）、尿素氮（ＢＵＮ）、血红蛋白（Ｈｂ）、白蛋白、ＣＲＰ水平。
记录血浆置换治疗过程中患者的不良反应和出院后随访情况。
结果 １５例患者中，男９例、女６例；年龄２９～８４岁，平均年龄为（６７．２７±１２．３６）岁。
所有患者肺和肾脏均受累，皮肤黏膜受累７例，胃肠道受累１１例，心血管系统受累８例，神经系统受累４例，耳鼻喉受累３例。
治疗后患者的ＭＰＯ定量为（６５．０７±４６．１４）Ｕ／ｍＬ、ＣＲＰ水平为（２６．６２±３１．６３）ｍｇ／Ｌ，分别显著低于治疗前的（１４４．３１±５５．０２）Ｕ／ｍＬ、（７２．７６±６２．１０）ｍｇ／Ｌ（Ｐ值均＜０．０５）。
治疗前与治疗后患者的ＢＶＡＳ评分，以及ｓＣｒ、ＢＵＮ、Ｈｂ、白蛋白水平的差异均无统计学意义（Ｐ值均＞０．０５）。
１５例患者中仅１例在血浆置换治疗过程中发生低血压和发现血栓形成，其余患者均未发生过敏、寒颤、出血等不良反应。
１４例患者出院后随访，平均随访时间为（２９．７８±１９．３０）个月；其中肾功能部分恢复而脱离血液透析治疗４例，维持性血液透析治疗７例，死亡３例（呼吸衰竭死亡２例、心源性猝死１例）。
结论 血浆置换治疗对短期内清除血液循环中ＡＮＣＡ有一定疗效，有利于疾病诱导期的缓解，且安全性较高。
【关键词】 血浆置换；抗体，抗中性白细胞胞质；抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎【引用本文】 陈舟，董睿，吴海洋．血浆置换治疗重症抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床疗效［Ｊ］．上海医学，２０２０，４３（１）：３８－４１．ＤＯＩ：１０．１９８４２／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．０２５３－９９３４．２０２０．０１．００８ 基金项目：国家自然科学基金资助项目（８１３００６１３）作者单位：２００４３３ 上海，上海长海医院肾内科（陈舟、董睿），上海长海医院虹口院区血透室（吴海洋）通信作者：吴海洋，电子邮箱为ｗｈｙｄｇｑ＠１６３．ｃｏｍ陈舟与吴海洋为共同第一作者Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｅｆｆｉｃａｃｙ ｏｆ ｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ ｆｏｒ ｓｅｖｅｒｅ ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｙ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ＣＨＥＮ Ｚｈｏｕ，ＤＯＮＧ Ｒｕｉ，ＷＵ Ｈａｉｙａｎｇ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｃｈａｎｇｈａｉ Ｈｏｓｐｔｉａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２００４３３，ＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：ＷＵ Ｈａｉｙａｎｇ．Ｅ－ｍａｉｌ：ｗｈｙｄｇｑ＠１６３．ｃｏｍＣＨＥＮ Ｚｈｏｕ ａｎｄ ＷＵ Ｈａｉｙａｎｇ ｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄ ｅｑｕａｌｌｙ ｔｏ ｔｈｉｓ ｗｏｒｋ． 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｓｓｅｓｓ ｔｈｅ ｓｈｏｒｔ－ｔｅｒｍ ｅｆｆｉｃａｃｙ，ａｄｖｅｒｓｅ ｒｅａｃｔｉｏｎｓ ａｎｄ ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｓｅｖｅｒｅ ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｙ（ＡＮＣＡ）ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ（ＡＡＶ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ １５ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ ｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ＡＡＶ ａｎｄ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈ ｐｌａｓｍａｐｈｅｒｅｓｉｓ ｉｎ ｏｕｒ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｂｅｔｗｅｅｎ Ｏｃｔｏｂｅｒ ２０１１ａｎｄ Ｄｅｃｅｍｂｅｒ ２０１８ｗｅｒｅ ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ ｆｏｒ ｔｈｉｓ ｓｔｕｄｙ．Ｓｅｒｕｍ ｍｙｅｌｏｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ（ＭＰＯ）ｑｕａｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎ，Ｂｉｒｍｉｎｇｈａｍ ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ａｃｔｉｖｉｔｙ ｓｃｏｒｅ（ＢＶＡＳ），ｓｅｒｕｍ ｃｒｅａｔｉｎｉｎｅ（ｓＣｒ），ｕｒｅａ ｎｉｔｒｏｇｅｎ（ＢＵＮ），ｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎ（Ｈｂ），ａｌｂｕｍｉｎ，ａｎｄ Ｃ－ｒｅａｃｔｉｖｅ ｐｒｏｔｅｉｎ（ＣＲＰ）ｗｅｒｅ ｃｏｍｐａｒｅｄ ｂｅｆｏｒｅａｎｄ ａｆｔｅｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ａｄｖｅｒｓｅ ｒｅａｃｔｉｏｎｓ ｄｕｒｉｎｇ ｐｌａｓｍａｐｈｅｒｅｓｉｓ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ａｆｔｅｒ ｄｉｓｃｈａｒｇｅ ｗｅｒｅ ｒｅｃｏｒｄｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ９ｍａｌｅｓ ａｎｄ ６ｆｅｍａｌｅｓ ｗｉｔｈ ａｎ ａｖｅｒａｇｅ ａｇｅ ｏｆ（６７．２７±１２．３６）ｙｅａｒｓ．Ｔｈｅ ｌｕｎｇ ａｎｄ ｋｉｄｎｅｙｗｅｒｅ ｉｎｖｏｌｖｅｄ ｉｎ ａｌｌ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｓｋｉｎ ａｎｄ ｍｕｃｏｓａ ｉｎ ７，ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｔｒａｃｔ ｉｎ １１，ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ ｓｙｓｔｅｍ ｉｎ ８，·８３·Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｍｅｄ Ｊ，２０２０，Ｖｏｌ．４３，Ｎｏ．１ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ ｉｎ ４，ａｎｄ ｅａｒ，ｎｏｓｅ ａｎｄ ｔｈｒｏａｔ ｉｎ ３．ＭＰＯ ｑｕａｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｗａｓ（６５．０７±４６．１４）Ｕ／ｍＬ ａｎｄ ＣＲＰ ｌｅｖｅｌｗａｓ（２６．６２±３１．６３）ｍｇ／Ｌ ａｆｔｅｒ ｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ，ｗｈｉｃｈ ｗｅｒｅ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｌｏｗｅｒ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｂｅｆｏｒｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ（［１４４．３１±５５．０２］Ｕ／ｍＬ ａｎｄ［７２．７６±６２．１０］ｍｇ／Ｌ，ｂｏｔｈ Ｐ＜０．０５）．Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ｎｏ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓ ｉｎｔｈｅ ＢＶＡＳ，ｓＣｒ，ＢＵＮ，Ｈｂ ｏｒ ａｌｂｕｍｉｎ ｂｅｆｏｒｅ ａｎｄ ａｆｔｅｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ（ａｌｌ Ｐ＞０．０５）．Ｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ ａｎｄ ｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｏｃｃｕｒｒｅｄ ｉｎ ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｕｒｉｎｇ ｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ，ｂｕｔ ｎｏ ａｌｌｅｒｇｙ，ｃｈｉｌｌｓ ｏｒ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ｗａｓ ｆｏｕｎｄ．Ａｆｔｅｒ ａ ｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ ｏｆ（２９．７８±１９．３０）ｍｏｎｔｈｓ ｉｎ １４ｐａｔｉｅｎｔｓ，４ｈａｄ ｐａｒｔｉａｌ ｒｅｎａｌ ｆｕｎｃｔｉｏｎ ｒｅｃｏｖｅｒｙ ｗｉｔｈｏｕｔ ｈｅｍｏｄｉａｌｙｓｉｓ，７ｃｏｎｔｉｎｕｅｄ ｔｏｒｅｃｅｉｖｅ ｈｅｍｏｄｉａｌｙｓｉｓ，ａｎｄ ２ｄｉｅｄ ｏｆ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ ｆａｉｌｕｒｅ ａｎｄ ｏｎｅ ｗｉｔｈ ｓｕｄｄｅｎ ｃａｒｄｉａｃ ｄｅａｔｈ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ｐｌａｓｍａｐｈｅｒｅｓｉｓ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｉｓ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｉｎ ｄｅｃｒｅａｓｉｎｇ ｓｅｒｕｍ ＡＮＣＡ ｉｎ ａ ｓｈｏｒｔ ｔｉｍｅ ａｎｄ ｉｓ ｂｅｎｅｆｉｃｉａｌ ｔｏ ｔｈｅ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ｉｎｔｈｅ ｉｎｄｕｃｔｉｏｎ ｐｅｒｉｏｄ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈ ｓａｆｅｔｙ．【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｐｌａｓｍａ ｅｘｃｈａｎｇｅ；Ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ；Ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎｔｉｂｏｄｙ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ 原发性系统性小血管炎是一组以小血管坏死性炎性损伤为特征的自身免疫性疾病，实验室检查抗中性粒细胞胞质抗体（ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｅ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＡＮＣＡ）阳性，又称为ＡＮＣＡ相关性小血管炎［１－２］。
CHA2DS2-VASc评分方法
CHA2DS2-V ASc评分方法
欧洲心脏病协会(ESC)心房颤动处理指南（2010年版）提出了CHA2DS2-V ASc[congestive heart failure, hypertension, age≥75y(doubled), diabetes mellitus, stroke(doubled)-vascular disease, age 65-74 and sex category(female)]评分系统。
CHA2DS2-V ASc进一步拓展了CHADS2的功能，其作为非瓣膜性房颤患者发生卒中风险的评估方法，可确定危险因素，指导抗栓治疗。
表1.CHA2DS2-V ASc评分方法
表2.房颤患者预防血栓的药物选择
其中，主要危险因素包括：既往有中风史或者短暂性脑缺血发作、血栓栓塞、年龄≥75岁；
临床相关的非主要危险因素包括：心力衰竭（尤其是中重度的收缩期左心室功能不全，即左心室射血分数≤40%）、高血压或者糖尿病、女性，65~74岁、血管病变（尤其是心肌梗死、复合型主动脉弓粥样硬化斑块以及外周动脉疾病）。
伯明翰血管炎评分2003
最高评分
3
6
血性鼻腔分泌物/鼻腔结痂/溃疡和或肉芽肿
专科医师观察到的血性、粘液脓性鼻腔分泌物，经常堵塞鼻腔的浅或深棕色结痂，鼻腔溃疡和/或肉芽肿性损害。
3
6
副鼻窦受累
通常具有病理性影像学证据（CT、MRI、X线、B超）的副鼻窦压痛。
1
2
声门下狭窄
经喉镜证实因声门下炎症狭窄所致喘鸣和声嘶。
3
1
2
紫癜
皮肤出血点、紫癜、瘀斑或粘膜淤青
1
2
溃疡
皮肤表面痛性溃烂
1
4
坏疽
广泛组织坏死(如，手指、足趾)
2
6
其它皮肤血管炎
网状青斑，皮下结节，结节红斑等
1
2
3.粘膜/眼
最高评分
3
6
口腔溃疡/肉芽肿
阿弗他口炎,深溃疡和/或“草莓样”牙龈增生,排除红斑狼疮和感染
1
2
生殖器溃疡
位于外生殖器或会阴的溃疡，排出感染
或最近4周体重至少下降2kg除饮食因素外皮肤最高评分梗死组织坏死或破碎性出血紫癜皮肤出血点紫癜瘀斑或粘膜淤青溃疡皮肤表面痛性溃烂坏疽广泛组织坏死如手指足趾其它皮肤血管炎网状青斑皮下结节结节红斑等粘膜眼最高评分口腔溃疡肉芽肿阿弗他口炎深溃疡和或草莓样牙龈增生生殖器溃疡位于外生殖器或会阴的溃疡排出感染分泌腺炎症唾液腺与进食无关的弥漫性压痛性肿胀或泪腺炎症除外其他原因感染
最高评分
6
9
头痛
新发、不同以往的且持续性头痛
1
1
脑膜炎
除外感染/出血后，因炎症性脑膜炎所致严重头痛，伴有颈抵抗。
1
3
器质性意识障碍
有定向力、记忆力或其他智力功能受损，除外代谢性、精神性、药物或毒物因素。
重症ANCA相关性血管炎患者的免疫吸附治疗的护理
重症ANCA相关性血管炎患者的免疫吸附治疗的护理发表时间：2019-04-01T11:16:07.250Z 来源：《中国医学人文》2019年1月1期作者：李佳卫蔡根莲徐雅玲盛凯翔袁静[导读] 】[目的]探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AA V）患者的临床效果与护理。
[李佳卫蔡根莲徐雅玲盛凯翔袁静（浙江大学医学院附属第一医院；浙江杭州310003）【摘要】[目的]探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AA V）患者的临床效果与护理。
[方法]纳入2010年5月至2017年10月在我科明确诊断为AA V伴有肾脏损害的患者,对比治疗前后的抗体滴度、伯明翰血管炎评分，记录并发症，统计免疫吸附治疗后1月的脱离透析率。
[结果]11例患者均为重症AA V患者，治疗后1月,脱离透析率为63.6%,MPO-ANCA水平明显下降(p值=0.015)，BV AS评分明显下降(p值=0.001)。
[结论]重症AA V患者通过免疫吸附治疗也可以获得较高的脱离透析率，在血浆缺乏的情况下，可以有效控制病情。
【关键词】免疫吸附、ANCA相关性血管炎、护理【中图分类号】R2 【文献标号】A 【文章编号】2095-9753（2019）01-0045-01抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AA V）是以坏死性炎症为特点的血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
ANCA相关性血管炎是一种小血管炎，中老年发病率较高。
研究发现AA V是老年人慢性肾病的主要原因（44.0%）[1]。
当AA V合并急进性肾小球肾炎或者合并肺出血或者抗肾小球基底膜抗体阳性时，患者死亡率非常高，脱离透析率则较低。
ANCA是AA V的血清标志物，分为胞浆型和核周型。
髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）是ANCA主要的靶抗原。
免疫吸附(IA)通过靶向吸附以快速清除血液中的ANCA抗体等免疫因子，相比血浆置换有可行性强、选择性高、效率高、血浆成分丢失少、避免疾病传播等优点[2]。
ANCA相关性小血管炎的诊治
CTX与MTX的比较
对于较轻型且肾功能正常的AAV患者，MTX组与CTX 组相比缓解率相同 MTX组到达缓解所需时间较长
MTX组复发率较高
Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis.A第二r十t八h页r，i共t四is十五R页。heum 2005; 52: 2461–
第二页，共四十五页。
主要临床表现
ANCA〔+〕，PR3或MPO； 坏死性小血管炎，累及多个脏器；
肾脏表现：寡免疫复合物型〔Ⅲ型〕 新月体肾炎
第三页，共四十五页。
肺受累的表现
90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难
胸片
阴影、结节和空洞
易误诊为感染、肿瘤和 结核 弥漫性肺泡毛细血管炎
易误诊为感染、肺水肿
第八页，共四十五页。
实验室检查
一般指标 ESR多大于100mm/h，CRP〔+〕 Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低 特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发
第九页，共四十五页。
如何诊断ANCA相关小血管炎？
临床表现
非特异性病症：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累
符合诊断标准？ 病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%
第十五页，共四十五页。
ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理
• 原发性：8/40〔20%〕：Ig沉积≥++ • 有免疫沉积：蛋白尿多
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗进展
９
最多 １ ２ 分 。 ４ ４ ８
其他皮肤 血管炎
溃 疡
２
４
喘憋／ 哮 鸣
结 节纤 维 化
２
２
血肌酐 １ ２ ５ ～２ ４ ９ ｍｏ ｌ ／ Ｌ
血肌 酐 ２ ５ Ｏ ～４ ９ ９ ｎ ｌ ｏ ｌ ／ Ｌ
８
１ ０
坏疽 多 指 坏疽
关键词
抗 中性粒细胞
小血管炎
中图 分 类 号 ： Ｒ５ ４ ３ 文 献标 识 码 ： Ａ 文 章编 号 ： １ ０ ０ １ — ７ ５ ８ ５ （ ２ ０ １ ３ ） ２ １ — ２ ８ ２ ８ — ０ ３ 原发 性小血 管 炎 是一 类 病 因不 明 ， 以小 血 管壁
高 ， 近 来 关 于 ＡＡＶ 的 治 疗 取 得 显 著 的进 展 。 目前 国 际公 认 的 判 断血 管 炎 病 情 活 动 的指 标 是
３个 疗 程 。
么 堕塑 堡堡 鉴 塾壁
至笙 鲞箜 塑
： ！ ： ！ ！
皮 肤 黏 膜 无 口腔 溃 疡 生 殖 器 溃 疡
６ ６
最 多 ６分 ０ １ １
胸膜渗出／ 胸膜炎 肺 浸润
咯血／ 出血 大 咯 血 心 血 管 系统 无
４ ４
４ ６ 最 多 ６分 ０
血肌酐 ５ ０ ０ ￣ ｍｏ ｌ ／ Ｌ 血肌 酐 上 升 １ Ｏ
２ ８ ２ ８口
皇 垒！ 壁 壁 垦 竺壁
！ ： ！ ： ！ 旦
生笙 鲞箜 塑 堡堂理 墅塑 壁
抗 中 性 粒细 胞 胞 浆 抗体 相 关 性小 血 管 炎治 疗 进 展
柳 岚岚 吴彼得 连 学 坚
３ ６ ３ ０ ０ ０ 福建 医科大学附属漳州市 医院肾内科， 福建省漳州市
伯明翰系统性血管炎活动评分表
坏疽
4
视网膜渗出
6
体重下降（＞2Kg）
2
多发肢端坏疽
6
视网膜出血
6
4.耳鼻喉
（6最高总分）
5.胸部
（6最高总分）
6. 心血管
（6最高总分）
无
0
无
0
无
0
流涕/鼻塞
2
呼吸困难/喘息
2
杂音
2
鼻窦炎
2
肺部结节或纤维化
2
新近出现的
心跳漏搏
4
鼻衄
4
胸腔积液/胸膜炎
4
主动脉关闭不全
4
结痂
4
炎性渗出
4
心包炎
4
外耳道渗出
伯明翰系统性血管炎活动评分表
伯明翰系统性血管炎活动评分（BVAS）(4周内)
1.系统性表现
（3最高总分）
2.皮肤表现
（6最高总分）
3.粘膜/眼
（6最高总分）
无
0
无
0
无
0
不适
梗死
2
口腔溃疡
1
关节痛/关节炎
1
紫癜
2
生殖器溃疡
1
发热（＜）
1
其他皮肤血管炎
2
结膜
2
发热（＞）
1
溃疡
2
葡萄膜炎
4
过去一月内体重下降（1~2Kg）
9
胆囊穿孔
9
血尿（＞+或10RBC/Hp）
8
脑血管意外
9
肠梗死
9
肌酐125~249μmol/L
8
脊髓损伤
9
胰腺炎
9
250~499μmol/L
常见系统性血管炎诊疗指南(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
病理评分内容及标准
病理评分一、慢性病变评价间质纤维化、肾小管病、肾小球病、内膜增生，间质及小管病变是确定CAN 分级的基础，而肾小球和血管病变有助于确定CAN的类型。
1、慢性肾间质病表1 间质纤维化“ci”定量标准0 –间质纤维化占<=5%的皮质区域1 –轻度- 间质纤维化占6~25%的皮质区域2 –中度- 间质纤维化占26~50%的皮质区域3 –重度- 间质纤维化超过50%的皮质区域注：1）小管间质的病变成为慢性移植肾病的分级基础。
2）对慢性间质纤维化和小管萎缩和/或丧失（atrophy and loss）的分级仍然依据皮质实质受累的百分比2、慢性肾小管病表2 小管萎缩“ct”定量标准0 –无肾小管萎缩1 - <=25%的皮质肾小管萎缩2 - 26~50%的皮质肾小管萎缩3 - 50%以上的皮质肾小管萎缩注：1）小管间质的病变是慢性移植肾病的分级基础。
2）慢性间质纤维化和小管萎缩和/或丧失（atrophy and loss）的评分依据皮质实质受累的百分比3、慢性肾小球病表3 移植物肾小球病变“cg”定量标准0 –无特征性肾小球病变1 –系膜基质增宽,肾小球毛细血管基底膜增厚伴或不伴有分层（即环双层化）,≤25%的非硬化肾小球（至少中度系膜增加）受累;2 –系膜基质增宽, 肾小球毛细血管基底膜增厚和/或分层（即环双层化）, 26%～ 50%的非硬化肾小球（至少中度系膜增加）受累;3 –50% 以上的非硬化肾小球（至少中度系膜增加）出现系膜基质增宽, 肾小球毛细血管基底膜增厚, 可伴有分层（即环双层化）。
注：1）记录肾小球数和硬化百分比2）评分是依据病变最严重的肾小球作判断的3）血管环双层化是由系膜插入引起的慢性移植性肾小球病变的最特异性改变，而系膜基质增加是潜在重要和特异性较低的病变。
4）中度系膜基质增加是指至少两个小叶出现相邻的血管襻间系膜间隔增宽，达到两个系膜细胞的宽度。
4、慢性肾血管病表4 血管内膜纤维性增厚“cv”定量积分cv0 –无慢性血管病变cv1 –小动脉内膜增厚致管腔狭窄<=25%，可伴内弹力板断裂、出现泡沫细胞或少量淋巴/单核细胞。
显微镜下多血管炎诊疗效果分析——单中心回顾性研究
显微镜下多血管炎诊疗效果分析——单中心回顾性研究彭用华; 王琦; 黄宗顺; 肖洁【期刊名称】《《实用医学杂志》》【年(卷),期】2019(035)015【总页数】5页(P2512-2516)【关键词】血管炎; 显微镜下; 抗中性粒细胞胞浆; 肾小球肾炎【作者】彭用华; 王琦; 黄宗顺; 肖洁【作者单位】广州医科大学附属第一医院肾内科广州510000; 广州中医药大学附属金沙洲医院广州510000【正文语种】中文显微镜下多血管炎[1]（microscopic polyangiitis，MPA）是一种主要累及小血管的系统性小血管炎，病理特征为小血管节段性纤维素样坏死，与抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关，可侵犯肾脏、肺脏等重要脏器导致肾衰竭和肺出血，病死率高。
近十年来，文献报道MPA发病率逐渐增高[2]。
国内报道，累及肺脏的原发性小血管炎病死率高达26.9%[3]。
该病曾被认为是罕见病，但是随着ANCA检测方法的推广[4-5]，MPA在我国的临床报道逐渐增多。
为了总结该病的临床特点、治疗反应和预后，提高广大医务人员对该病的认识，笔者将近年来在本院住院诊断为MPA的32例患者的资料进行了分析，现将分析结果报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2010年10月至2017年12月广州医科大学附属第一医院住院患者，纳入标准：（1）符合Chapel Hill的MPA诊断标准[6]，血清pANCA或抗MPO阳性；（2）有肾脏受累；（3）随访时间≥6个月，或达到随访终点。
排除局限于肾脏的血管炎、肉芽肿性血管炎、变态反应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜、药物过敏、狼疮性肾炎、肿瘤、冷球蛋白血症和感染等继发性血管炎，以及合并其他肾脏疾病如IgA肾病、糖尿病肾病、膜性肾病和抗肾小球基底膜肾炎等。
1.2 临床及实验室指标患者一般情况，诊断前病程，各脏器受累的临床症状及体征，实验室检查（包括3大常规、尿沉渣红细胞计数、24 h尿蛋白定量，肝肾功能，估算的肾小球滤过率，炎症指标，抗核抗体、ANCA等），影像学（胸部高分辨CT特点），肾脏病理（光镜及免疫荧光表现），治疗方案及预后等。
血管炎
P-ANCA靶抗原
• 髓 过 氧 化 物 酶 （ Myeloperoxidase ，
MPO） • 溶酶体（ Lysozyme） • 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） • 天青杀素（Azurocidin）
2 继发性血管炎
感染关连性血管炎 结缔组织病血管炎 药物性血管炎 癌性血管炎 器官移植血管炎 系统性疾病引起的血管炎
疾病分布
• 流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，
亚洲、非洲等的相关资料较少 • 各地总的年发病率为39～141.54/百万成 年人口 • 最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、 韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和变应 性肉芽肿性血管炎
1936年 描述了韦格纳肉芽肿 (Wegener‘s granulomatosis, WG) 1948年 就被提及的“显微镜下的动脉周围炎 (microscopic form of polyarteritis nodosa) 1951年 描述了变应性肉芽肿性血管炎 (Churg-Strauss syndrome)。
历史
1994年
Lie就Chapel Hill会议的阐述了不同意见， 如川崎病可以累及冠状动脉的分支小动脉，并 以Zeek的分类标准为基础提出了自己的分类标 准，本分类提出血管炎有原发性和继发性之分， 使血管炎的概念更为广泛，且更符合临床实际。白 塞病可累及大、中、小血管的血管炎，其中小静 脉最常受累，但上述血管炎分类中皆未将其收入。
历史
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了 分类，并首次提出了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超敏性血管 炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性 动脉周围炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽 肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年Fauci分类和 1988年Scott分类标准等。
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胆囊穿孔
9
血尿(>+或10个RBC/HP)
8
肠梗死
9
Scr125～249μmol/L
8
胰腺炎
9
Scr 250～499μmol/L
10
Scr >500μmol/L
12
Scr升高10%
12
合计
理论最大积分：63分
受累器官和指标
权重分数
评分
受累器官和指标
权重分数
评分
全身表现
最多3分
肺浸润
4
无
0
咯血
4
乏力/不适
1
大咯血
6
肌痛
1
皮肤
最多6分
关节痛/关节炎
1
无
0
发烧<38.5。C
1
梗死
2
发烧>38.5。C
2
紫癜
2
1个月内体重下降1～2kg
2
其它皮肤血管炎
2
1个月内体重下降>2kg
3
溃疡
4
心血管系统
最多6分
坏疽
6
无
0
神经系统
最多9分
无
0
无
0
口腔溃疡
1
器质性精神错乱/痴呆
3
会阴部溃疡
1
癫痫发作(非高血压性)
9
结膜炎
1
中风
9
巩膜外层炎
2
脊髓病变
9
眼色素膜炎/葡萄膜炎
6
外周N病变
6
视网膜渗出
6
多发性运动性单N炎
9视网膜出血6 Nhomakorabea消化系统
最多9分
肾脏
无
0
无
0
腹痛
3
高血压(DBP>90mmHg)
4
血性腹泻
6
蛋白尿(>+或0.2g/24h>)
多发性指(趾)坏疽
6
杂音
2
耳鼻喉
最多6分
新近的脉搏消失
4
无
0
主A瓣关闭不全
4
鼻分泌物/鼻堵塞
2
心包炎
4
鼻窦炎
2
新发生的心肌梗死
6
鼻出血
4
心肌病
6
鼻痂
4
.呼吸系统
最多6分
外耳道溢液
4
无
0
中耳炎
4
呼吸困难/喘呜
2
新发生的听力下降/耳聋
6
结节/纤维化
2
声嘶/喉炎
2
胸腔积液/胸膜炎
4
声门下受累
6
皮肤黏膜
最多6分