第篇血液生物化学PPT课件
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第篇血液生物化学PPT课件
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细 胞不含线粒体，不能合成血红素)；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
第四节 血红蛋白
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
组成：珠蛋白+4血红素
血液化学
（Chemistry of blood ）
第一节 血液及血浆主要的蛋白质 （Blood and Major Plasma Proteins）
一、血液的化学组成
血液（全血）
血浆（55%~60%）
有形成分（40%~45%）
（红细胞、白细胞、血小板等）
血液总量： 占体重8% 失血<10%：无症状，可代偿 失血=20%：症状明显 失血>30%：休克死亡
2. 2,3-BPG支路
红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘 油酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷 酸甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路
G
1,3-BPG
1,3-二磷酸甘油酸变位 酶
3-磷酸甘油酸激酶
2,3-BPG
3-PG
2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶
乳酸
2,3-DPG支路
2,3-DPG的作用
抗凝
全 血
非抗凝
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
血浆的主要物质成分
水 可溶性固体 81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
《生物化学》课件 第十三章血液的生物化学
二、血浆蛋白的功能
㈠ 维持血浆胶体渗透压 ㈡ 维持血浆正常的pH ㈢ 运输作用 ㈣ 免疫作用 ㈤ 催化作用 ㈥ 凝血、抗凝血和炎症反应 ㈦ 营养作用
第二节 血液凝固
概 念：
血管内皮损伤，血液与伤口接触或离 体血液与器皿等接触，使血液发生一系列 瀑布式的酶促连锁反应，血液由液体状态 转变为凝胶状态，称为血液凝固。
⑶、蛋白C抑制物与PC结合形成复合物 而灭活PC。
3、组织因子途径抑制物（TFPI） 组织因子途径抑制物是由血管内皮细 胞合成的糖蛋白，它直接抑制Ⅹa。
二、两条凝血途径
凝血因子Ⅹ被激活是使凝血 酶原激活的关键步骤，激活因子 Ⅹ有两条途径。
凝血途径
内源性凝血途径 外源性凝血途径
（一）内源性途径 1、概 念：
H2N
反应部位：胞液
O OH
N H
目录
3、 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
4、 血红素的生成
胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
铅
（— ）
亚铁螯合酶
Fe2+
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
血红素合成的小结：
⑴ 合成的主要部位是骨髓和肝脏。 ⑵ 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、
Fe2+ 等小分子物质。 ⑶ 合成的起始与最终在线粒体，中间在胞液。
⑷ 合成的限速酶是ALA合酶。
⑸ 铅抑制亚铁螯合酶、 ALA脱水酶的活性。
血液的生物化学PPT课件
2, 3–BPG
(3)NADH和NADPH的功能
代谢物,糖酵解的基本反应和其他组织相同。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每mol葡萄
糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP 和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细胞内
ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。
2,3-二磷酸甘油酸旁路：
葡萄糖
1,3-BPG 二磷酸甘油酸变位酶 三磷酸甘油酸激酶
血液
固体成分
无机物 阴离子：CL-、HCO -、HPO 23 4 有机物：包括蛋白质、非蛋白质类含 氮化合物、糖类和脂类等
少量气体：O2 、CO2
血液比重：1.050-1.060 血液pH：7.4±0.05
非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN): 血液中非蛋白质类含氮化合物。主要有 尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和 氨等。正常NPN含量为14.28-24.99 mmol/L。其中血尿素氮（blood urea
渗透压：溶液中的溶质颗粒通过半透膜吸取膜外水分 子的一种力量。渗透压的大小与单位体积中溶质分子 的数目有关，而与溶质颗粒的大小无关。 血浆晶体渗透压：维持细胞内外水平衡 血浆渗透压 血浆胶体渗透压：维持血管内外水平衡
血浆胶体渗透压的大小主要取决于血浆蛋白的摩尔浓 度。清蛋白最能有效维持胶体渗透压。 清蛋白浓度过低 分在组织间潴留 血浆胶体渗透压下降 水肿 水
注:“+”,“-”分别表示该途径有或无
* 晚幼红细胞为“-”
(一)糖代谢
糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路：
90%～95%的葡萄糖通过此途径进行代谢
磷酸戊糖途径：主要功能是产生NADPH+H+，
《血液生物化学ok》PPT课件
血红蛋白测定
检测红细胞中血红蛋白的 含量，用于贫血的诊断和 治疗监测。
红细胞形态学检查
观察红细胞的大小、形状 和染色情况，有助于鉴别 贫血的类型和病因。
生化检测方法
血糖测定
评估血糖水平，诊断糖尿 病和低血糖等疾病。
血脂测定
检测血液中的胆固醇、甘 油三酯等脂质成分，评估 心血管疾病风险。
肝功能检查
检测肝脏功能相关的酶、 蛋白质和胆红素等指标， 用于肝脏疾病的诊断和治 疗监测。
反映补体系统活性，有助于诊断感染性疾病、自身免疫病等。
细胞因子（IL-6、TNF-α）
反映炎症反应和免疫应答，有助于诊断感染性疾病、自身免疫病等。
肿瘤标志பைடு நூலகம்（AFP、CEA）
反映肿瘤的存在和生长，有助于肿瘤的早期发现和监测治疗。
04
血液生物化学检测方法
血常规检测方法
01
02
03
血细胞计数
通过计数红细胞、白细胞 和血小板等血细胞的数量 ，评估血液系统的功能状 态。
《血液生物化学ok》 ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 血液生物化学简介 • 血液的组成与功能 • 血液生物化学的主要指标 • 血液生物化学检测方法 • 血液生物化学的临床应用 • 血液生物化学的未来展望
01
血液生物化学简介
血液生物化学的定义
01
血液生物化学是研究血液中化学 成分及其变化规律的学科，主要 涉及血液中各种分子、离子的代 谢和相互作用。
02
血液的组成与功能
血浆的组成与功能
血浆的组成
血浆主要由水、电解质、蛋白质 、葡萄糖和脂质等组成，其中蛋 白质是血浆的主要成分。
第章血液的生物化学PPT课件
6-磷酸 葡萄糖酸
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者，因磷酸戊糖 途径不能正常进行，导致NADPH生成障碍，GSH 含量偏低，红细胞易被破坏而发生溶血。
服用蚕豆、阿司匹林、磺胺类药物产生大量 过氧化氢和超氧化物
典型异常血清蛋白白质分类
种类 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白
血浆蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
不加抗凝剂凝固后析出 的淡黄色透明液体
血浆(plasma) 有纤维蛋白原
血清(serum) 无纤维蛋白原
第一节
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo
一、血浆蛋白的分类与性质
2, 3-BPG旁路的意义
➢ 消耗糖酵解过程中部分能量使ATP、1,3BPG不致堆积，ADP、Pi不致过少，从而调 节糖酵解能不断进行。
➢ 更主要的意义是降低Hb对O2的亲和力，调节 Hb的运氧功能。
➢ 缺O2，红细胞内2,3-BPG增加，有利于机体 获得较多的O2。
3. 磷酸戊糖途径
红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他 细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
NADP+
谷胱甘肽 还原酶
NADP++H+
2GSH
谷胱甘肽过 氧化物酶
GSSG
H2O2 2H2O
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的患者，因磷酸戊糖 途径不能正常进行，导致NADPH生成障碍，GSH 含量偏低，红细胞易被破坏而发生溶血。
服用蚕豆、阿司匹林、磺胺类药物产生大量 过氧化氢和超氧化物
典型异常血清蛋白白质分类
种类 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白
血浆蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
不加抗凝剂凝固后析出 的淡黄色透明液体
血浆(plasma) 有纤维蛋白原
血清(serum) 无纤维蛋白原
第一节
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo
一、血浆蛋白的分类与性质
2, 3-BPG旁路的意义
➢ 消耗糖酵解过程中部分能量使ATP、1,3BPG不致堆积，ADP、Pi不致过少，从而调 节糖酵解能不断进行。
➢ 更主要的意义是降低Hb对O2的亲和力，调节 Hb的运氧功能。
➢ 缺O2，红细胞内2,3-BPG增加，有利于机体 获得较多的O2。
3. 磷酸戊糖途径
红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他 细胞相同，主要功能是产生NADPH+H+。
第篇血液生物化学PPT课件
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
第四节 血红蛋白
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
组成：珠蛋白+4血红素
正常人： HbA(97%)——22
HbA2
——2 2
胎儿： HbF
——2 2
抗凝
全 血
非抗凝
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
血浆的主要物质成分
水 可溶性固体 81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
不含氮 有机物 无机物 维生素
相对恒定
非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素
珠蛋白
血红素
heme
氧化还原系统
还原力
NADH(糖醛酸途径)
MHbHb
NADPH(磷酸戊糖途径)
GSSGGSH
血红素的生物合成
部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液
原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+
关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）
胞液
血红蛋白
珠蛋白
琥珀酰CoA、Gly
二、血浆蛋白质的分类
正常含量：60~80g/L
常用分类方法
盐析法
电泳法
超速离心法
盐析法[(NH4)2SO4]
清蛋白（A） 球蛋白（G） 半饱和 全饱和
正常人A/G：1.5~2.5 1
电泳法
醋酸纤维素薄膜
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
第四节 血红蛋白
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
组成：珠蛋白+4血红素
正常人： HbA(97%)——22
HbA2
——2 2
胎儿： HbF
——2 2
抗凝
全 血
非抗凝
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
血浆的主要物质成分
水 可溶性固体 81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
不含氮 有机物 无机物 维生素
相对恒定
非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素
珠蛋白
血红素
heme
氧化还原系统
还原力
NADH(糖醛酸途径)
MHbHb
NADPH(磷酸戊糖途径)
GSSGGSH
血红素的生物合成
部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液
原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+
关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）
胞液
血红蛋白
珠蛋白
琥珀酰CoA、Gly
二、血浆蛋白质的分类
正常含量：60~80g/L
常用分类方法
盐析法
电泳法
超速离心法
盐析法[(NH4)2SO4]
清蛋白（A） 球蛋白（G） 半饱和 全饱和
正常人A/G：1.5~2.5 1
电泳法
醋酸纤维素薄膜
血液的生物化学 ppt课件
遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
11
11
12
12
13
13
第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子
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非蛋白氮（non-protein nitrogen, NPN）： ——除蛋白外的含氮物质所含的氮
.
6
正常人血中NPN: 14.3~25.0mmol/L
临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能
血液中尿素氮（blood urea nitrogen, BUN） 约占NPN的1/2
临床意义：判断肾脏排泄功能的指标
.
3
抗凝
全 血
非抗凝
ห้องสมุดไป่ตู้
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
.
4
血浆的主要物质成分
可溶性固体
水
81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
不含氮 有机物
无机物
维生素
相对恒定
.
5
非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素
.
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二、血浆蛋白质的分类
正常含量：60~80g/L
常用分类方法
盐析法
电泳法
超速离心法
.
8
盐析法[(NH4)2SO4]
清蛋白（A） 球蛋白（G） 半饱和 全饱和
正常人A/G：1.5~2.5 1
.
9
电泳法
醋酸纤维素薄膜
+ 清蛋白 1 2
_
.
10
超速离心法
根据蛋白质密度不同而分离
CM VLDL LDL HDL
+ + + + + + + +
成熟红细胞
+ +
19
一、成熟RBC代谢特点
无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白 合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖 酵解和磷酸戊糖途径 及谷胱甘肽代谢系 统
意义：供能、2,3-BPG支路、氧化还原系统
.
20
1. 糖酵解
获得能量的唯一途径 ATP:
维持膜上离子泵的正常功能 脂质的更新 谷胱甘肽和NAD+的生物合成
.
13
清蛋白： 1. 维持血浆胶体渗透压 2. 营养作用 3. 运输功能
.
14
四、疾病状态血液成分变化
血液无机成分是机体稳态的重要标志 非血清固有酶有临床诊断价值 1. 血浆功能酶 2. 血浆非功能酶 血浆蛋白质含量变化
.
15
第二节 红细胞代谢
.
16
一、红细胞膜具有特殊蛋白质的 膜结构和功能
血液化学
（Chemistry of blood ）
.
1
第一节 血液及血浆主要的蛋白质 （Blood and Major Plasma Proteins）
.
2
一、血液的化学组成
血液（全血）
血浆（55%~60%）
有形成分（40%~45%）
（红细胞、白细胞、血小板等）
血液总量： 占体重8% 失血<10%：无症状，可代偿 失血=20%：症状明显 失血>30%：休克死亡
.
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2. 2,3-BPG支路
红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油 酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸 甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路
.
22
G
1,3-二磷酸甘油酸变位酶
1,3-BPG
3-磷酸甘油酸激酶
2,3-BPG
3-PG
2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶
乳酸
2,3-DPG支路
组成：珠蛋白+4血红素
正常人： HbA(97%)——22
HbA2
——2 2
胎儿： HbF
——2 2
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二、功能
运输O2 运输CO2 调节体液H+
.
36
思考题
1. 非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类 及临床意义？
2. 血浆蛋白质的组成、分类和功能？ 3. 成熟RBC代谢的特点是什么？何谓2,3-
关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）
.
29
胞液
血红蛋白
珠蛋白
琥珀酰CoA、Gly ALA合
成酶
ALA
血红素 原卟啉IX 粪卟啉原III
线粒体
ALA
ALA脱氢酶
卟胆原
粪卟啉原III 尿卟啉原III
.
30
血红素合成的调节
(—)
琥珀酰CoA ALA合成酶
Gly
ALA
(+) (+) (+)
血红素
某些类固醇激素 促红细胞生成 杀虫剂、致
二、血红蛋白的合成 与调节
.
26
血红蛋白 hemoglobin
正常成人：HbA（α2β2）
珠蛋白
血红素
heme
.
27
氧化还原系统
还原力
NADH(糖醛酸途径)
MHbHb
NADPH(磷酸戊糖途径)
GSSGGSH
.
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血红素的生物合成
部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液
原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+
（睾酮）
素（EPO） 癌物、药物
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细胞 不含线粒体，不能合成血红素)；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
.
32
第四节 血红蛋白
.
33
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
.
23
2,3-DPG的作用
降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能
BPG与去氧血红蛋白结合
红细胞内能量的贮存形式
.
24
3. 磷酸戊糖途径和氧化还原系统
6-PG
NADP+
2GSH
H2O2
磷酸戊 6-磷酸葡萄糖
糖途径
脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽 过氧化物酶
6-PGA
NADPH+H+ GSSG
蚕豆病
2H2O
DPG支路，它的作用是什么？ 4. 血红素合成的原料、部位、关键酶？
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资料仅供参考，实际情况实际分析
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38
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11
二、血浆蛋白的共同特点
大部分在肝脏合成（其他： 球蛋白） 合成场所— 附在内质网上的多核蛋白体 大多数属于分泌性蛋白质 绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外） 许多血浆蛋白呈多态性 具有特征的t1/2（半寿期）
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12
三、血浆蛋白的功能
1. 维持血浆胶体渗透压—清蛋白（75%~80%） 2. 维持血液正常pH值 3. 营养作用—清蛋白 4. 运输作用 5. 催化作用 6. 血液凝固和纤维蛋白溶解作用 7. 防御作用
.
17
RBC的成熟过程：
原始红
早幼红、中幼红
网状红
成熟RBC
晚幼红
.
18
红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力 分裂增殖能力
DNA合成 RNA合成 RNA存在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧酸循环 氧化磷酸化
糖酵解 磷酸戊糖途径
有核红细胞
+ + + + + + + + + + +
.
网织红细胞
.
6
正常人血中NPN: 14.3~25.0mmol/L
临床意义：反映蛋白质、核酸的代谢情况 及肾脏的排泄功能
血液中尿素氮（blood urea nitrogen, BUN） 约占NPN的1/2
临床意义：判断肾脏排泄功能的指标
.
3
抗凝
全 血
非抗凝
ห้องสมุดไป่ตู้
血浆（含可溶性纤维蛋白原） 白细胞、血小板 红细胞
血清（无纤维蛋白原） 凝块（含不溶性纤维蛋白）
？血清(serum)与血浆(plasma)的区别
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4
血浆的主要物质成分
可溶性固体
水
81%~86%
O2、CO2
蛋白质
非蛋白 含氮物
不含氮 有机物
无机物
维生素
相对恒定
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非蛋白含氮物： 尿素、尿酸、肌酸、肌酐、 氨基酸、氨和胆红素
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二、血浆蛋白质的分类
正常含量：60~80g/L
常用分类方法
盐析法
电泳法
超速离心法
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8
盐析法[(NH4)2SO4]
清蛋白（A） 球蛋白（G） 半饱和 全饱和
正常人A/G：1.5~2.5 1
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电泳法
醋酸纤维素薄膜
+ 清蛋白 1 2
_
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超速离心法
根据蛋白质密度不同而分离
CM VLDL LDL HDL
+ + + + + + + +
成熟红细胞
+ +
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一、成熟RBC代谢特点
无亚细胞结构，不能进行核酸、蛋白 合成，不能进行有氧氧化，但保留了糖 酵解和磷酸戊糖途径 及谷胱甘肽代谢系 统
意义：供能、2,3-BPG支路、氧化还原系统
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1. 糖酵解
获得能量的唯一途径 ATP:
维持膜上离子泵的正常功能 脂质的更新 谷胱甘肽和NAD+的生物合成
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清蛋白： 1. 维持血浆胶体渗透压 2. 营养作用 3. 运输功能
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四、疾病状态血液成分变化
血液无机成分是机体稳态的重要标志 非血清固有酶有临床诊断价值 1. 血浆功能酶 2. 血浆非功能酶 血浆蛋白质含量变化
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第二节 红细胞代谢
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一、红细胞膜具有特殊蛋白质的 膜结构和功能
血液化学
（Chemistry of blood ）
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第一节 血液及血浆主要的蛋白质 （Blood and Major Plasma Proteins）
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2
一、血液的化学组成
血液（全血）
血浆（55%~60%）
有形成分（40%~45%）
（红细胞、白细胞、血小板等）
血液总量： 占体重8% 失血<10%：无症状，可代偿 失血=20%：症状明显 失血>30%：休克死亡
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21
2. 2,3-BPG支路
红细胞糖酵解途径中，由1,3-二磷酸甘油 酸（1,3-BPG）经2,3-BPG转变为3-磷酸 甘油酸的侧支途径，称为2,3-BPG支路
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22
G
1,3-二磷酸甘油酸变位酶
1,3-BPG
3-磷酸甘油酸激酶
2,3-BPG
3-PG
2,3-二磷酸甘油酸磷酸酶
乳酸
2,3-DPG支路
组成：珠蛋白+4血红素
正常人： HbA(97%)——22
HbA2
——2 2
胎儿： HbF
——2 2
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二、功能
运输O2 运输CO2 调节体液H+
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36
思考题
1. 非蛋白氮的概念，非蛋白含氮物的种类 及临床意义？
2. 血浆蛋白质的组成、分类和功能？ 3. 成熟RBC代谢的特点是什么？何谓2,3-
关键酶：ALA合成酶 （辅酶：磷酸吡哆醛）
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29
胞液
血红蛋白
珠蛋白
琥珀酰CoA、Gly ALA合
成酶
ALA
血红素 原卟啉IX 粪卟啉原III
线粒体
ALA
ALA脱氢酶
卟胆原
粪卟啉原III 尿卟啉原III
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30
血红素合成的调节
(—)
琥珀酰CoA ALA合成酶
Gly
ALA
(+) (+) (+)
血红素
某些类固醇激素 促红细胞生成 杀虫剂、致
二、血红蛋白的合成 与调节
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26
血红蛋白 hemoglobin
正常成人：HbA（α2β2）
珠蛋白
血红素
heme
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27
氧化还原系统
还原力
NADH(糖醛酸途径)
MHbHb
NADPH(磷酸戊糖途径)
GSSGGSH
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28
血红素的生物合成
部位：(骨髓)有核红细胞及网织红细胞 的线粒体和胞液
原料：琥珀酰CoA、Gly、Fe2+
（睾酮）
素（EPO） 癌物、药物
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏(成熟红细胞 不含线粒体，不能合成血红素)；
② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、 Fe2+等小分子物质；
③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
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32
第四节 血红蛋白
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33
一、组成和结构
血红蛋白（Hb）: 占红细胞总蛋白的90%以上
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23
2,3-DPG的作用
降低Hb对O2的亲和力，调节运氧功能
BPG与去氧血红蛋白结合
红细胞内能量的贮存形式
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24
3. 磷酸戊糖途径和氧化还原系统
6-PG
NADP+
2GSH
H2O2
磷酸戊 6-磷酸葡萄糖
糖途径
脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽 过氧化物酶
6-PGA
NADPH+H+ GSSG
蚕豆病
2H2O
DPG支路，它的作用是什么？ 4. 血红素合成的原料、部位、关键酶？
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11
二、血浆蛋白的共同特点
大部分在肝脏合成（其他： 球蛋白） 合成场所— 附在内质网上的多核蛋白体 大多数属于分泌性蛋白质 绝大多数是糖蛋白（清蛋白例外） 许多血浆蛋白呈多态性 具有特征的t1/2（半寿期）
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三、血浆蛋白的功能
1. 维持血浆胶体渗透压—清蛋白（75%~80%） 2. 维持血液正常pH值 3. 营养作用—清蛋白 4. 运输作用 5. 催化作用 6. 血液凝固和纤维蛋白溶解作用 7. 防御作用
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RBC的成熟过程：
原始红
早幼红、中幼红
网状红
成熟RBC
晚幼红
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红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力 分裂增殖能力
DNA合成 RNA合成 RNA存在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧酸循环 氧化磷酸化
糖酵解 磷酸戊糖途径
有核红细胞
+ + + + + + + + + + +
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网织红细胞