自身免疫性肝病PPT课件
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《自身免疫性肝病》PPT课件
检测肝脏功能是否正常，包括 转氨酶、胆红素等指标。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件
自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝病 ppt课件
于药物性肝炎及D型病毒性肝炎患者 LKM 3 抗体，其靶抗原是肝细胞细胞 内质网腔中的尿嘧啶葡萄糖醛酸基转
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
ppt课件
19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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14
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
ppt课件
19
抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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20
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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14
自身免疫性肝病ppt ppt课件
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
课件自身免疫性肝病护理ppt
皮肤、口腔 、呼吸道及泌尿道的清洁
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02
合理使用抗生素
遵医嘱合理使用抗生素，及时控 制感染
总结词
预防、消毒隔离、合理使用抗生 素、健康指导
消毒隔离
严格执行消毒隔离制度，防止交 叉感染
健康指导
指导患者及家属注意个人卫生， 增强免疫力
06
出院指导与随访
出院计划与指导
急性发作期的处理
休息与饮食
保证患者充分休息，给予低脂、高蛋白、高维生素的饮食。
对症治疗
针对不同的症状采取相应的对症治疗，如降温、止痛、止吐等。
预防并发症
加强监护，预防肝性脑病、出血等严重并发症的发生。
药物治疗及护理
药物治疗
在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎保 肝药物等，注意观察不良反应。
合理用药
严格遵守用药剂量和时间，避免随意增 减剂量或停药。
免疫状态评估
检测患者的免疫指标，如抗核抗体谱、抗平滑 肌抗体等，以了解疾病的免疫学特征。
心理干预
心理疏导
对患者进行心理疏导，缓解其焦虑、抑郁等情绪，增加其信 心和应对能力。
认知行为疗法
对患者进行认知行为疗法，纠正其错误的认知和行为模式， 提高其自我管理能力和生活质量。
基础干预
饮食调整
指导患者进食低脂、高蛋白、高维生素的易消化食物，避免过度劳累和情绪 波动。
治疗和护理。
自我监测
03
指导患者进行自我监测，如观察病情变化、记录身体状况等，
以便及时发现异常情况并就医。
THANKS
感谢观看
鉴别诊断
自身免疫性肝病需与其他原因引起的肝炎、胆管炎等疾病进行鉴别。同时，不同 类型的自身免疫性肝病之间也需要通过详细的检查进行鉴别诊断。
02
自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝病PPT课件
2020/7/20
12
表1 自身抗体在各种肝炎中的阳性率（%）
2020/7/20
13
抗核抗体（ANA）
• 抗核抗体（ANA）
• 采用HEp-2细胞为基质的间接免疫荧 光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光 模式多为均质性，成人患者滴度一般 >1：80，而小儿患者的滴度只要>1： 20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异 性的ANA靶抗原。出现多核点（MND ）型或核周型的荧光模式则为PBC的特 征。Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗 体也会在某些1型AIH患者中出现。
18
抗肝肾微粒(LKM)抗体
• 抗肝肾微粒(LKM)抗体 • 可分为针对不同靶抗原（LKM-1
、LKM-2和LKM-3等）的亚型， 这些靶抗原为一组细胞色素P450 分子，抗LKM-1抗体的靶抗原为 细胞色素p450 db1（ⅡD6）， 抗LKM-1抗体与Ⅱ型AIH有关。
2020/7/20
19
抗平滑肌抗体（SMA）
2020/7/20
14
ANA：核均质型
2020/7/20
EUROIMMUN
15
ANA：核周型
2020/7/20
copyright (your organization) 2003
Байду номын сангаас16
ANA：核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
2020/7/20
EUROIMMUN
17
ANA：核点型
2020/7/20
2020/7/20
8
原发性硬化性胆管炎
(PSC)
• 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特 异性炎症。
• 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。病 因不很明确。
自身免疫性肝病(ALD)课件
心理支持
接受心理疏导和支持，减 轻焦虑和抑郁情绪，有助 于提高治疗效果和生活质 量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功 能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评 估患者的病情和身体状况，以及 供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制 剂和抗排异药物，定期进行复查 和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布 ，女性发病率高于男性，且多发于中年 人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布， 但发病率存在地域差异。一般来说，女性 发病率高于男性，且多发于中年人群。自 身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而 增加，但在不同地区和种族的发病率存在 差异。某些地区或族群的发病率较高，可 能与遗传、环境、生活方式等多种因素有 关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、 水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反 式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时 应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练 习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的 最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其 他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗 体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、 谷草转氨酶（AST）、总 胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、 抗平滑肌抗体（SMA）、 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 等。
自身免疫性肝病张ppt课件
能参与了疾病的发病过。
21
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
33
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。
21
抗可溶性肝/胰抗原抗体 （SLA/LP）
两者为同一抗原．是相对分子质量为50 000的细胞 溶质分子
SLA是AIH Ⅲ的标志性抗体，也是AIH中惟一特异的 自身抗体，仅见于AIH Ⅲ型
它与疾病严重程度相关．参与了AIH的发病过程
22
抗唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGP—R抗体）
8
免疫耐受打破
免疫耐受状态
机体免疫受到自身攻击的调节机制
免疫耐受的打破
是自身免疫性疾病发生的关键 导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对自身抗原的
攻击
9
诱发因素
机体对自身抗原的免疫反应 内源性抗原的暴露 外源性物质的侵入如病原微生物
与机体有共同的抗原决定簇 形成半抗原
机体免疫监控功能异常
28
AIH小结
AIH诊断要点：
女性多见（90％） 临床表现：乏力，消化道症状，黄疸，肝脾肿大 生化检查：转氨酶，Tbil升高，γ球蛋白增加等 自身抗体：ANA，SMA，抗LKM1，抗SLA/LP，
pANCA, 抗ASGPR以及抗LC1 肝活检病理：界面性肝炎，汇管区浆细胞浸润 排出其他原因肝损害
B和 T 淋巴细胞均参与PBC 时胆管的破坏和 炎症反应。特别是 CD4, TCR ab cells
丙酮酸脱氢酶复合体E2(PDC-E2)是 CD4 T 细胞免疫应答的靶抗原。
HLA-A2 限制性 CTL PDCE2表位肽（ aa 159–167）
33
PBC的病理变化特点
慢性进行性、非化脓性、破坏性胆管炎
(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶
(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白 正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出 血。
自身免疫性肝病的诊断PPT
自身抗体是自身免疫性肝病（AiLD） 的关键诊断指标，有助于疾病的分型 和鉴别诊断。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
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IgM、ESR：升高，与组织病变无关 Bil升高、PT延长：反映了病变的严重程度 血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞
有关
7
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升 高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。 在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
8
诊断
胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高 AMA-M2≥1：100(免疫荧光法) 病理：中小胆管有非化脓性胆管炎
自身免疫学肝病
1
原发性胆汁性肝硬化
肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎 症
中年妇女 搔痒、黄疸 AMA－M2阳性 UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植
2
原发性胆汁性肝硬化
AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚 型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原 包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。
12
实验室检查
常规及生化检查 血清结合胆红素升高 AKP及γ-GT升高明显，可为正常的3～4倍。 ALT、AST可轻、中度升高。
13
实验室检查
自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中 性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳 性。
相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体 (SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。
5
体征
皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤 色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样
变部位一致，原因与搔痒有关 黄斑瘤：与高胆固醇血症有关 黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着
预后差，肝脏病变严重。
6
常规实验室检查
ALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤 程度
GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程 度有关
但组织学所见不特异。 3.排除标准
16
17
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis， AIH) 是一类原因不明的慢性进展性肝病， 与自身免疫反应密切相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎的10% ～ 20%
18
临床特点 女性患者多见 类似病毒性肝炎的症状和体征 血液中存在自身免疫性抗体. 肝功能异常 各型病毒性肝炎病原学检查为阴性.
3
发病机理
体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素
4
临床症状
90％为女性，发病年龄是30～65岁，平均为50～55％ 搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况
下可加重。 英国对206名PBC病人进行调查有50％的病人在诊断
时有搔痒的症状，其中20％伴有黄疸，它是PBC特异的症 状。 黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末 期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。 其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺 乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均 为非特异性症状
缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期 可持续几年至十几年。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病， 黄疸发生多在6个月～2年之后，慢性间歇
性或进行性阻塞性黄疸。 可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐
等。 全身表现
11
体征
黄疸外 皮肤搔抓伤痕， 黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。 出现色素沉着者不多 肝大最为常见，质硬、压痛不明显。 常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛
(直径在80um以内)
9
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾
患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维 化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情
呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁 性肝硬化和肝衰竭。
10
临床表现
19
血清球蛋白尤其是r- 球蛋白增高。 肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表
现小叶性肝炎多见。 10-50% 的患者伴有肝外免疫性疾病。
20
21
22
Thanks
血免疫球蛋白升高，以IgM为主。 HLA DRW52a阳性。
14
内镜逆行胰胆管造影 影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造
成狭窄。 肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪
过的枯树枝”状。
15
Wiesner、LaRusso等提出的诊断标准： 1.典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段
性或广泛性。 2.有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，
有关
7
AMA-M2
早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升 高。
AMA-M2在病人亲属中有10％的阳性率。 在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。
8
诊断
胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高 AMA-M2≥1：100(免疫荧光法) 病理：中小胆管有非化脓性胆管炎
自身免疫学肝病
1
原发性胆汁性肝硬化
肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎 症
中年妇女 搔痒、黄疸 AMA－M2阳性 UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植
2
原发性胆汁性肝硬化
AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚 型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原 包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。
12
实验室检查
常规及生化检查 血清结合胆红素升高 AKP及γ-GT升高明显，可为正常的3～4倍。 ALT、AST可轻、中度升高。
13
实验室检查
自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中 性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳 性。
相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体 (SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。
5
体征
皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤 色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样
变部位一致，原因与搔痒有关 黄斑瘤：与高胆固醇血症有关 黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着
预后差，肝脏病变严重。
6
常规实验室检查
ALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤 程度
GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程 度有关
但组织学所见不特异。 3.排除标准
16
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自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎( autoimmune hepatitis， AIH) 是一类原因不明的慢性进展性肝病， 与自身免疫反应密切相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎的10% ～ 20%
18
临床特点 女性患者多见 类似病毒性肝炎的症状和体征 血液中存在自身免疫性抗体. 肝功能异常 各型病毒性肝炎病原学检查为阴性.
3
发病机理
体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素
4
临床症状
90％为女性，发病年龄是30～65岁，平均为50～55％ 搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况
下可加重。 英国对206名PBC病人进行调查有50％的病人在诊断
时有搔痒的症状，其中20％伴有黄疸，它是PBC特异的症 状。 黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末 期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。 其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺 乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均 为非特异性症状
缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期 可持续几年至十几年。
症状常以逐渐出现的瘙痒起病， 黄疸发生多在6个月～2年之后，慢性间歇
性或进行性阻塞性黄疸。 可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐
等。 全身表现
11
体征
黄疸外 皮肤搔抓伤痕， 黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。 出现色素沉着者不多 肝大最为常见，质硬、压痛不明显。 常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛
(直径在80um以内)
9
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾
患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维 化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情
呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁 性肝硬化和肝衰竭。
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临床表现
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血清球蛋白尤其是r- 球蛋白增高。 肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表
现小叶性肝炎多见。 10-50% 的患者伴有肝外免疫性疾病。
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Thanks
血免疫球蛋白升高，以IgM为主。 HLA DRW52a阳性。
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内镜逆行胰胆管造影 影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造
成狭窄。 肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪
过的枯树枝”状。
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Wiesner、LaRusso等提出的诊断标准： 1.典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段
性或广泛性。 2.有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，