骨纤维异常增殖症

骨皮质缺损的诊断有其特征性，可清楚显 示病灶不同的组织成分而表现MRI信号的不 同，并与其它疾病进行诊断和鉴别诊断。
• 骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维 组织和／或其衍生的矿化物取代的病变
• 纤维性骨皮质缺损(fibrous cortical defect of bone，FCD)、非骨化性纤维瘤(non— ossifying fibroma，NOF)、骨化性纤维瘤 (ossifying fibroma，OF)和骨纤维异常增殖 症(fibrous dysplasia，FD)4种骨良性纤维 病变患者的临床影像及病理
• 虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部 位—— 骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而 骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准 确区分依赖于组织学。
治疗
• 纤维性骨皮质缺损(Fibrous cortical defec， FCD)是一种的非肿瘤性纤维性病变，普通 平片常难以作出准确诊断，而MRI对纤维性
✓磨玻璃型：病灶主要以较多均一的纤维或 纤维骨样组织组成，X线表现为骨纹消失， 密度均匀或不均匀增高呈磨玻璃状。
✓MR平扫T1WI为均匀等信号，T2WI为较均 匀稍高信号，增强后中度均匀强化
✓囊肿型：病灶主要为纤维组织或骨小梁混 合组成，X线常表现为边界清楚单囊或多囊 状透光区，内可见条索状骨纹及斑点状致 密影，周围可有硬化边
典型的组织学特征是细长弯曲的C型和Y型 纤维小梁埋入形态适中的细胞纤维基质中 。
临床表现
临床上主要症状为轻微的疼痛不适，肿胀 以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发 展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。
本病可发生恶变，但是单发型FDB自发性 恶变极罕见
病变累计负重部位可以引起负重的畸形， 病理骨折。
Albright syndrome ）部分病例台并有皮肤 色素沉着及性早熟等内分泌异常
其他分类
• 颅面骨纤维异常增殖症 • craniofacial fibrous dysplasia - skull and
facial bones alone • 家族性巨颌症 • cherubism - mandible and maxilla alone
骨纤维异常增殖症
Fibrous Dysplasia
定义
正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及 纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为 本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维 组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研 究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基 因突变所致。
• 骨纤维结构不良首次报道于1891年 • 1942年正式命名为骨纤维异常增殖症
• NOF临床多有症状，影像学上为皮质内沿骨长轴分布且伴 较厚硬化边的单囊或多囊状透亮区，向内膨胀突人髓腔但 有硬化线与髓腔分隔，骨皮质外缘多数有较完整骨壳。
• CT能够细致、准确地反映NOF的病理学特 征，可以对其作出诊断 。MRI T WI和T wI 上均为肌肉样等信号病灶，反映纤维组织 成分；病灶内夹杂的少许T1低信号T2高信 号，反映纤维组织坏死、囊变或黏液样变。
• 单纯骨囊肿
单纯性骨囊肿呈边缘光整的椭圆形透亮区，单发 ，好发于干骺端或长骨的中央，患骨呈对称性膨 胀，密度均匀，较低。可和囊状或毛玻璃状骨纤 维异常增殖症混淆。总体来讲，骨纤维异常增殖 症密度较高，患骨呈不对称性膨胀，且可多发。
• 骨佩吉特病
主要侵犯骨皮质，病变范围较大，致骨皮质增厚 ，密度降低，骨小梁模糊，如发生在颅骨，骨纤 维异常增殖症可侵犯颅底骨，本病主要是外骨板 增厚，且临床表现差别更大，常发生于老年人， 可有头颅增大及颅神经症状。
✓ 硬化边在T1WI，T2WI及增强后均为极低信号
• 患者男，19岁，主因下肢疼痛就诊
患者女， 25岁，主 因右下肢 不适就诊
患者女性，40岁
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤（骨纤维结构不良）
✓ 骨纤维异常增殖症在组织学上其不成熟骨小梁周 围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维 结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不 同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹 小梁。
➢ 在一些囊性及“磨玻璃 ”型病变中，放射性摄 取可等同于正常骨组织 。
• 报告：左侧腓骨上段异常信号，考虑良性 肿瘤或肿瘤样病变，以骨纤维异常增殖症 可能性大，建议MR增强进一步检查。
• 病理：梭形细胞瘤，局部呈车辐状排列， 结合免疫组化结果，考虑为骨的纤维组织 细胞瘤（骨纤维异常增殖症）。
形成；如病灶坏死液化则T1WI为低信号、T2WI为高信号； 病灶内的钙化骨化以及硬化性反应骨在T1WI、T2WI上均 为低信号，增强亦无强化。如T2WI呈高信号，其内有散 在的成骨细胞，表明病变的代谢活跃 增强扫描:几乎所有的骨纤维异常增殖症均有程度不等的 强化，因在病灶中心及周边有丰富的小血管
• 其X线特征性的表现主要分为囊状膨胀性改 变、“磨玻璃”样改变、“丝瓜瓤”样改 变及“地图”样或“虫蚀”样改变四种 。 王云钊等 认为病变骨皮质V形切迹为其特征 性征象。
• 本组患者的CT包括有：①囊样改变。②磨 玻璃样改变。③硬化改变。一般情况下CT 表现以一种类型为主，且呈现多种类型并 存的状态，各种征象能够发生相互间转化 。病变不同的骨样组织、纤维组织、骨小 梁成分比例会使得MRJ信号表现发生明显 差异，所以能够利用MRI信号表现来对病理 成分进行准确的判断。若是主要为纤维骨 样组织时，MRj会表现出T。WI中、低信号 ，T：WI高、较高信号，在进行增强后可存
• MRI of the right knee showed a mass in the lateral aspect of the proximal tibia that breeches the osseous cortex and extends into the muscles of the anterior compartment. A narrow zone of transition is seen between the mass and surrounding tissues. Marginal enhancement of the lesion is seen. There is no surrounding edema or evidence of vascular invasion.
骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤， 可累及全身骨骼，其中85%累及面骨，以下颌骨多 见，长管状骨少见。好发部位为胫腓骨，仅占原 发性骨肿瘤的0.7%
影像学与骨纤维异常增殖症表现极易混淆，好发 于胫骨骨干中上段的前缘，少数可同时发生于腓 骨的中下段。病灶位于骨皮质内，呈溶骨性骨质 破坏，密度常不均匀，骨皮质变薄，內缘消失， 髓腔变窄，病变部位无疼痛感，但略增粗，常向 前轻度弯曲，无软组织肿块。
• FCD和NOF具有相同的好发部位和相似的组织学表现
• 两者均好发于青少年的膝周骨附近，病灶为均匀的肌肉样 软组织密度，无骨膜反应，病理成分主要为纤维组织且无 新骨形成。病理学不能区分两者的情况下可以将其视为同 一病变的不同阶段，局限于骨皮质者为FCD，病变膨胀侵 及髓腔者为NOF。
• FCD临床多无症状，影像学上为局限于骨皮质内边界较清 的透亮Leabharlann Baidu，伴有薄层硬化边，皮质缺损区凹向骨髓腔但未 明显膨入髓腔。
• FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变 中占8．8％ 。
• 是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％ 。
骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程 ，这个过程在出生前就已经开始
可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至 儿童或青少年时才出现症状，成年后进展 缓慢
分型
骨纤维异常增殖症可分为四个亚型 单骨型-monoostotic - single bone 单骨单发型 单骨多发型 多骨型-polyostotic - multiple bones McCune-Albright综合征（ McCune-
• FCD和NOF的关系及鉴别要点
• 多数学者认为FCD是儿童发育期源于局部骨化障 碍和纤维组织增生的非肿瘤样病变，NOF是纤维 细胞来源的骨良性肿瘤。但越来越多的学者将两 者视为同一病变的不同阶段，FCD是NOF的早期 发展阶段 。统计近lO余年文献报道的174例FCD 中，89％的病例位于膝周干骺端近骺线处皮质内， 平均发病年龄8～14岁，病灶可自愈，少数亦可 发展成NOF或长期存在 。114例NOF中，发生于 股、胫骨者95例，73％ 见于l4～25岁的青少年， 病灶多数不可自愈，常需手术 。
伴有病理性骨折
X线表现
骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组 织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：
✓ a)磨玻璃型 ✓ b)囊肿型 ✓ c)丝瓜络型 ✓ d)虫噬型 ✓ e)硬化型 可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两
型发生于长骨较少。
病灶边界一般较清楚，无骨膜反应
(not true fibrous dysplasia)
可发生于全身任何 骨骼，以四肢长管 状骨，尤以股骨最 多见，其次是肋骨 、颅面骨
病理改变
组织学病变区主要由成熟度不同的纤维组 织和新生的组织按照不同比例组成，成骨 细胞和破骨细胞缺乏，成纤维细胞数量多 少不等。骨髓被纤维结蹄组织、梭形细胞 岛、软骨组织及化生的骨组织取代。
骨扫描
➢ Bone scanning can be helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement. Intense uptake of gallium is seen in the dysplastic bone.
单骨型及多骨型
CT表现
CT上表现为内含高于肌肉的软组织密度和 斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生 的纤维组织和纤维组织化骨。
MR表现
FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T 1和T 2上均表现为低信号，然而FDB并非如此
在T1WI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。 T2WI信号是可变的，如T2WI呈低信号说明有大量骨小梁
• FCD和NOF的组织病理学表现相同，主要 由漩涡状和车辐状致密排列的梭形纤维细 胞构成，其问可见少量胶原纤维、含铁血 黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞， 但未见新生骨组织形成。
• OF和FD在组织病理学上正常骨结构消失， 代之以增生的纤维组织及新生的成熟或不 成熟骨组织。矿化物在OF中主要由成骨细 胞镶边的板层骨小梁组成，而在FD中主要 由纤细的编织状骨小梁组成。OF中成骨细 胞镶边现象明显多于FD。
✓MR平扫典型囊肿在T1WI呈均匀低信号， T2WI为均匀高信号，增强边缘环形强化， 反映了组织学上主要以纤维组织占多数。
✓ 丝瓜络型：病灶主要以粗大扭曲的骨小梁为主， 间以少量纤维组织，X线表现为患骨膨胀增粗， 皮质变薄，见沿纵轴方向走行的粗大骨纹。
✓ T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号， 增强不均匀轻度强化
• Radiographs of the right knee and femur revealed foci of increased density in the proximal, lateral tibial plateau without evidence of a fracture. Foci of increased density leading to a ground glass appearance throughout the femur with expansion of the femoral neck consistent with fibrous dysplasia.
• 在WHO(2002)新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤 维结构不良和骨纤维结构不良归人“其他”部分，两者不 但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常 类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特 征性差异：
• 骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟骨小梁周围无成骨 细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维结构不良亦称骨化 性纤维瘤，组织学上与前者不同的是骨小梁周围有成骨细 胞围绕，亦即为包裹小梁。