《水疱大疱性皮肤病》PPT课件
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【皮肤性病学】大疱性皮肤病 PPT课件
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共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱（尼氏征 阳性） 组织病理：棘层松解所致表皮内水疱。 免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积，少数还见IgA、IgM。 血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋 白抗体（天疱疮抗体）。
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大 疱性表皮松解性药疹等鉴别。
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直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
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治疗
糖皮质激素：首选，分为局部和系统。 免疫抑制剂。 氨苯砜：0.1～1.5g/d 。 四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与 大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合用 支持疗法。
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落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱， 疱内可见棘层松解细胞
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组织病理及免疫病理改变
免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积。 组织病理：棘层松解，表皮内水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。 但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部 位不同。
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皮疹局部护理：防止感染、提高疗效、降低死 亡率 皮疹广泛可采取暴露疗法，皮疹局部可给予高 锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖；外用氯强油 、抗生素软膏等 支持疗法：营养、易消化、流质饮食 补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症 注意水电解质、酸碱平衡
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预后
共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱（尼氏征 阳性） 组织病理：棘层松解所致表皮内水疱。 免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积，少数还见IgA、IgM。 血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋 白抗体（天疱疮抗体）。
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大 疱性表皮松解性药疹等鉴别。
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直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病 理特征诊断。 与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
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治疗
糖皮质激素：首选，分为局部和系统。 免疫抑制剂。 氨苯砜：0.1～1.5g/d 。 四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与 大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合用 支持疗法。
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落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱， 疱内可见棘层松解细胞
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组织病理及免疫病理改变
免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉 积。 组织病理：棘层松解，表皮内水疱，疱 腔内有棘层松解细胞。 但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部 位不同。
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皮疹局部护理：防止感染、提高疗效、降低死 亡率 皮疹广泛可采取暴露疗法，皮疹局部可给予高 锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖；外用氯强油 、抗生素软膏等 支持疗法：营养、易消化、流质饮食 补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症 注意水电解质、酸碱平衡
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预后
大疱性皮肤病护理查房PPT
发病原因
遗传因素：部分患者有家族史，可能与遗传有关。 免疫因素：免疫功能异常可能导致大疱性皮肤病的发病。 感染因素：某些病毒或细菌感染可能诱发大疱性皮肤病。 药物因素：某些药物可能导致过敏反应，进而引发大疱性皮肤病。
临床表现
皮肤损害：水疱、大疱、脓疱等 瘙痒：伴有剧烈瘙痒 疼痛：水疱破溃后疼痛明显 发热：部分患者伴有发热症状
心理评估
评估患者的心理状 态和情绪变化
了解患者对疾病的 认知和态度
评估患者对治疗和 护理的依从性
针对患者的心理问 题提供相应的护理 措施
健康教育
疾病知识教育：向患者和家属介绍大疱性皮肤病的病因、症状、治疗方法等 日常生活指导：指导患者保持皮肤清洁、避免摩擦和搔抓、避免使用刺激性强的药物等 饮食指导：指导患者避免食用辛辣、刺激性食物，多食用富含维生素的食物 心理支持：给予患者和家属心理支持和安慰，减轻焦虑和恐惧情绪
护理查房的注意事项
保持清洁和干燥
定期洗澡，保持皮肤清洁
避免使用刺激性的清洁剂
保持室内通风，避免潮湿 环境
及时更换湿衣物，保持身 体干燥
避免摩擦和搔抓
保持皮肤清洁干燥，避免过度摩擦和搔抓 避免使用刺激性强的清洁剂或护肤品 避免使用过紧的衣物或饰品，以免摩擦皮肤 及时就医，遵循医生的建议和治疗方案
观察不良反应：在使用药物后，应注意观察患者的不良反应，如出现过敏、恶心、呕 吐等症状，应及时停药并就医。
记录用药情况：在护理查房中，应记录患者的用药情况，包括药物名称、剂量、使 用时间等，以便于医生了解患者的用药情况。
护理查房的效果评价
患者满意度
患者对护理查房的满意度调查
患者对护理查房的意见和建议
医生与护士的协作能力提升
大疱性皮肤病PPT
病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官 特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖 蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导 途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连 接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积， 偶见IgM和 IgA沉积 盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表 皮侧 免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透 明板上部 外周血可检测到抗BP抗原抗体 皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致 头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位 不累及下肢和粘膜 除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害， 伴有角化过度 面部皮损蝶行分布 血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋 白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常 见,多为首发症状 典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁 薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂， 若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差 激素 死亡率 死因 用药 体液丢失 低蛋白 血症 恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮 抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应， 但其被动血清转移实验不能引起BP
皮肤科：大疱性皮肤病22页PPT
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
天疱疮的治疗
免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺 1～2mg/kg/日口服 抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含 0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜 损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因 溶液喷雾止痛.
大疱性类天疱疮
本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁 以上,特点为表皮下疱.
直接荧光免疫 免疫球蛋白存在
大疱性类天疱疮 皮损附近基底膜 带有线状IgG沉着
IIF
血清中有抗表皮
间接荧光免疫 棘细胞间物质抗体
血清中有抗 基底膜抗体
抗体滴度
平行
无平行关系
与疾病严重程度 能判断预后与复发 不能判断预后和复发
类天疱疮的治疗
皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量,
病情轻者可单独用免疫抑制剂: D.D.S. 100～150mg/日, 或硫唑嘌呤 100～150mg/日口服.
寻岁
60岁以上
壁薄而松弛大疱,
张力性厚壁水疱
起于外观正常的皮肤上, 起于环形或水肿性斑基础上
阳性
阴性
有渗出结痂,不易自愈 很快干燥,易愈
常受累,且严重
很少受,累且轻
差
良好
表皮内水疱
表皮下水疱
疱内棘层松解细胞
疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主
鉴别诊断
寻常型天疱疮
DIF
棘细胞间有
粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱
病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解.
组织病理
表皮下大疱
实验室检查
间接免疫荧光试验: 血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病 活动不平行.
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
天疱疮的治疗
免疫抑制剂:硫唑嘌呤50～100mg/日,环磷酰胺 1～2mg/kg/日口服 抗生素:继发感染时可选用适当抗生素 局部治疗:0.5%新霉素溶液洗或湿敷,外搽含 0.5%新霉素的炉甘石洗剂,或锌氧油.口腔粘膜 损害,外搽金霉素甘油,饭前可用4%盐酸可卡因 溶液喷雾止痛.
大疱性类天疱疮
本病是一种老年性疾病,80%发病年龄在60岁 以上,特点为表皮下疱.
直接荧光免疫 免疫球蛋白存在
大疱性类天疱疮 皮损附近基底膜 带有线状IgG沉着
IIF
血清中有抗表皮
间接荧光免疫 棘细胞间物质抗体
血清中有抗 基底膜抗体
抗体滴度
平行
无平行关系
与疾病严重程度 能判断预后与复发 不能判断预后和复发
类天疱疮的治疗
皮质激素强的松40mg/日,控制病情后再减量,
病情轻者可单独用免疫抑制剂: D.D.S. 100～150mg/日, 或硫唑嘌呤 100～150mg/日口服.
寻岁
60岁以上
壁薄而松弛大疱,
张力性厚壁水疱
起于外观正常的皮肤上, 起于环形或水肿性斑基础上
阳性
阴性
有渗出结痂,不易自愈 很快干燥,易愈
常受累,且严重
很少受,累且轻
差
良好
表皮内水疱
表皮下水疱
疱内棘层松解细胞
疱内与真皮以嗜酸性白细胞为主
鉴别诊断
寻常型天疱疮
DIF
棘细胞间有
粘膜损害很少发生,有亦轻,为紧张小水疱
病情轻,病程缓慢,良性经过,可完全缓解.
组织病理
表皮下大疱
实验室检查
间接免疫荧光试验: 血中有类天疱疮抗体(IgG),其滴度与疾病 活动不平行.
大疱性皮肤病医学PPT
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天疱疮(Pemphigus)
精品课件
3
流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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6
机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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7
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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9
分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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10
精品课件
39
• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
皮肤性病学：大疱性皮肤病课件
发病机理
天疱疮抗体 ＋ 表皮细胞膜上抗原 (130KD糖蛋白－桥粒心蛋白) ↓
蛋白溶解酶释放 ↓
表皮细胞间质溶解、桥粒破坏， 棘层松解，表皮内水疱形成
1、经典型： （1）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris）； （2）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）； （3）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceous ）； （4）红斑型天疱疮（pemphigus erythematous）； 2、新类型： （1）疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus）； （2）IgA天疱疮（IgA pemphigus）； （3）药物诱发的天疱疮（drug induced pemphigus）； （4）副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus）； （5）流行性落叶性天疱疮（epidemic foliaceous pemphigus）： 又称为巴西天疱疮（fogo selvagem）。
氨苯砜：是治疗本病的首选有效药物。一般每日100～ 150mg，病情控制后逐步减至维持量。应严格限制谷胶的 摄入，最少6个月，一般为2年。
四环素：每日1～1.5g或米诺环素100mg每日2次，烟酰胺 每日1～1.5g。
皮质类固醇：仅部分患者有效，每日口服泼尼松20～40mg 。抗组胺药：对止痒、控制症状有效。
副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus)
（一）发生机理： 1.是肿瘤产生针对上皮的自身抗体在棘细胞间沉积，破坏细胞间桥 粒引起棘层松解，形成表皮内大疱。
2. PNP的发生与潜在的良性或恶性的肿瘤密切相关，常见的肿瘤有： 霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman肿瘤（是一种 以B淋巴细胞增生为特点的良性肿瘤，其突出特点是无痛性巨大淋 巴结）。
大疱性皮PPT医学课件
5
.
【病因及发病机理】
病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗天疱 疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 天疱疮的抗原主要集中在桥粒； 天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA
6
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【临床表现】
天疱疮的临床类型： 寻常型天疱疮； 增殖型天疱疮； 落叶型天疱疮； 红斑型天疱疮； 特殊类型天疱疮：包括 疱疹样天疱疮、药物 诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮
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【临床&病理】
尼氏征 +
Nikolsky sign
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Nikolsky征
Nikolsky征包括： (1)牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角
质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤 。 (2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏 征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。 (3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时 ，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。 (4)以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水 疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。 (5)在口腔内，用舌添及粘膜，可使外观正常的粘 膜表层脱落或撕去。
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【落叶型天疱疮临床&病理】
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
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【临床表现】
解征或尼氏征（Nikolsky‘s sign）阳性。很少有 自愈倾向。糜烂面常向周围扩大，在其边缘可见 如领圈状分离的表皮。若继发感染，则有脓疱及 脓痂。 (5)预后：在天疱疮中最差，在应用皮质激素 治疗前，死亡率可达75%，使用糖皮质激素治疗后， 死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应用 糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症及 多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血症、 恶液质而危及生命。
大疱皮肤病-PPT精品文档
皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不 一病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭 或继发感染而死亡有的病人以结痂和鳞屑 为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮 炎，易误诊。
4 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于
头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及 早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水 疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂， 胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性 水疱，疱壁易破，结痂，尼氏征阳性发展缓 慢，时愈时发。日晒后可加重偶可发展至全 身转化成落叶型天疱疮。
疱疹样天疱疮好发于中老年人；躯干及 四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆 起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴 性；瘙痒明显；病程慢性，预后好。多数病 例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或 落叶型天疱疮。
其周围常有炎性红晕及新生水疱，形成新 的糜烂面及肉芽增殖，使损害面积逐渐扩大。 陈旧性损害呈乳头瘤状或疣状增生。
主要症状为疼痛 病程慢性，预后良好。
3 落叶型天疱疮 好发于中老年人。主要发生于头、面、胸、
背上部、口腔粘膜受累少见。水疱常发生于正 常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性与寻常型相 比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更 薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色 油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮 损缓慢发展，波及全身，如落叶状由于痂下分 泌物被细菌分解而产生臭味。
一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大 疱病；
薄壁，松弛易破的大疱； 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； 免疫病理示角质形成细胞间IgG，IgA，IgM
或C3网状沉积； 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
Байду номын сангаас
病因和发病机理
自身免疫性皮肤病 抗体：1965年Beutner首先应用免疫荧光方法
【皮肤性病学】大疱性皮肤病PPT课件
免疫病理显示IgG、IgA、IgM或C3在 角质形成细胞间隙内呈网状沉积。
间接免疫荧光 检查显示80%~90% 患者的血清中存在 天疱疮抗体。
[诊断与鉴别诊断]
主要诊断依据： （1）皮肤发生不易愈合的松弛性水疱，遗留 不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘 膜损害。 （2）组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。 （3）免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、
给药后密切观察病情变化。如3~5日后， 仍有新水疱出现，应立即增加剂量的 1/3~1/2，直至无新的水疱出现，且原有皮 疹开始消退，维持1~2周，然后逐渐减量。
冲击治疗：少数患者血清中含有 高滴度自身抗体，对糖皮质激素常规 治疗无反应，可选用糖皮质激素冲击 治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静 滴，连用3~5日后，改服泼尼松 40mg/d。
定义
大疱性皮肤病
（bullous dermatosis） 是指一组发生在皮肤粘膜以大疱 为基本损害的皮肤病。
大疱是怎样形成的？
从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大进展， 一位医学生Jordon在微生物学家Bentner指导下， 于1965年发表论文指出天疱疮患者的血清中存在有 抗棘细胞间物质的自身抗体，即天疱疮抗体。
5、支持疗法 对症状较重的病例应适 当补充营养，必要时少量输血、血浆、白 蛋白，注意水电解质的平衡，加强护理， 防止感染。
6、外用药治疗 注意创面清洁，可用1： 5000~1：8000的高锰酸钾溶液或清热解毒 中药液外洗，每日或隔日一次。
预后
如果不予治疗，病程将持续数月至数 年，可出现自发性消退或加重。糖皮质激 素治疗可使75%病例获得长期临床缓解。 死亡率相对较低。
病程慢性，预后
较好。
落叶型天疱疮 （pemphigus foliaceus）
水疱大疱性皮肤病PPT培训课件
新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患 8．管理考核
5.7按规定认真填写各项记录，做到资料齐全，数据准确，不得弄虚作假。
者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 五、自我约束机制
4.3承包方应负责维护所需的消耗性材料(具体见本章附件二)的采购、到货验收及储存保管工作，并保持合理的库存。上述消耗性材料 和备品配件的采购费用已包含在本合同总价中，承包方应在合同终止时将剩余的消耗性材料和备品配件无偿移交给业主。
毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只
有口服制剂）
环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。
病理组织学检查
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅 留一层基底细胞
水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒 毛”
真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸 润
红斑性天疱疮
临床&病理
Pemphigus erythematosus
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可 能为天疱疮的亚型。
落叶性天疱疮 (pemphigus folias erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
5.7按规定认真填写各项记录，做到资料齐全，数据准确，不得弄虚作假。
者应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显 五、自我约束机制
4.3承包方应负责维护所需的消耗性材料(具体见本章附件二)的采购、到货验收及储存保管工作，并保持合理的库存。上述消耗性材料 和备品配件的采购费用已包含在本合同总价中，承包方应在合同终止时将剩余的消耗性材料和备品配件无偿移交给业主。
毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只
有口服制剂）
环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果， 且副作用较静脉给药大。
病理组织学检查
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅 留一层基底细胞
水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒 毛”
真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸 润
红斑性天疱疮
临床&病理
Pemphigus erythematosus
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理 为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可 能为天疱疮的亚型。
落叶性天疱疮 (pemphigus folias erythematosus
本病是落叶性天疱疮的轻型。
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
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水疱大疱性皮肤病
西安交通大学第二医院
皮肤疱病的分类
• 表皮内疱病
• 天疱疮 • 疱疹样天疱疮 • 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
• 表皮下疱病
• 类天疱疮 • 疱疹样皮炎 • 疤痕性类天疱疮 • 线状IgA大疱性皮病 • 获得性大疱表皮松解症 • 妊娠疱疹
天疱疮pemphigus
• MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(B JD,2003)
• MTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可 引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn e t.al. lancet 2005）
• 减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-1 6个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗 分析，临床皮肤科杂志，2003）。
• 服药时间：平均4-5年。
2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
红斑性天疱疮 Pemphigus erythematosus
临床& 病理
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
• 其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可 能为天疱疮的亚型。
• •
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
• 口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效
果，且副作用较静脉给药大。 • 静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常
用） • 静脉冲击：400-600mg/次，qw
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
• 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
寻常型天疱疮
• 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 • 疱壁松弛，容易破溃结痂 • 皮损愈合后不留疤痕 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
•累及部位：
• 是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 • 薄壁，松弛易破的大疱 • 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 • 免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 • 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
• 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
病理组织学检查
• 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 • 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” • 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润
• 环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：
地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天
环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道 ）
在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复 使用。
• 环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外 ，应注意不育、出血性膀胱炎。
甲氨喋呤（MTX）
• 本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
• 本病是落叶性天疱疮的轻型。 • •
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP） • 常与糖皮质激素联合应用（a well-established cho
ice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003 ）。轻症患者可考虑单独应用。 • 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 • 起效慢：4-6周 • 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d （只有口服制剂）
增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
• 本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床& 病
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床& 病理
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
• 1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死 率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
• 新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者 应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反 应，6名患者在6月内彻底停用激素（Smith TJ, B ystryn JC. Arch Dermatol 1999）
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
临床& 病理
寻常性天疱 疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sig n
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
临床& 病理
棘层松懈 is
临床& 病理
棘层松解细胞 Tzanck cell
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院 病种之一，患者的病情轻重和对药物的 治疗反应个体差异很大，重症患者可危 及生命。
已发表的有关天疱疮治疗的文 献，随机双盲对照试验较少，药物治疗 常为联合治疗，给评价单一药物的疗效 带来困难，对照常为药物使用的前后对 照或历史对照，因此治疗本病的最佳方 案尚未确定。本文结合国内外文献，对 天疱疮的治疗现状作一讨论。
西安交通大学第二医院
皮肤疱病的分类
• 表皮内疱病
• 天疱疮 • 疱疹样天疱疮 • 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
• 表皮下疱病
• 类天疱疮 • 疱疹样皮炎 • 疤痕性类天疱疮 • 线状IgA大疱性皮病 • 获得性大疱表皮松解症 • 妊娠疱疹
天疱疮pemphigus
• MTX could be considered as an adjuvant drug if more established drugs cannot be used.(B JD,2003)
• MTX 在患者应用大剂量激素时不能应用，否则可 引起严重感染如败血症（Jean-Claude Bystryn e t.al. lancet 2005）
• 减量：重症患者从开始减量到减至40mg 左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-1 6个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗 分析，临床皮肤科杂志，2003）。
• 服药时间：平均4-5年。
2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。
红斑性天疱疮 Pemphigus erythematosus
临床& 病理
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
• 其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可 能为天疱疮的亚型。
• •
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效
• 口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效
果，且副作用较静脉给药大。 • 静脉注射：200mg/2d静脉滴注（本科住院患者常
用） • 静脉冲击：400-600mg/次，qw
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
• 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
寻常型天疱疮
• 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 • 疱壁松弛，容易破溃结痂 • 皮损愈合后不留疤痕 • 尼氏征（Nikolsky sign）阳性
•累及部位：
• 是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 • 薄壁，松弛易破的大疱 • 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 • 免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 • 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体
分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
• 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
病理组织学检查
• 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 • 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” • 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润
• 环磷酰胺与地塞米松或甲强龙冲击治疗：
地塞米松100mg/d或强龙500-1000mg/d×3天
环磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度报道 ）
在重症或难治性病例可考虑应用，但不宜重复 使用。
• 环磷酰胺副作用：除免疫抑制剂常见的副作用外 ，应注意不育、出血性膀胱炎。
甲氨喋呤（MTX）
• 本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
红斑性天疱疮 (pemphigus erythematosus
• 本病是落叶性天疱疮的轻型。 • •
3. 注意和预防糖皮质激素副作用
辅助药物（Adjuvant drugs）
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤（AZP） • 常与糖皮质激素联合应用（a well-established cho
ice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003 ）。轻症患者可考虑单独应用。 • 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 • 起效慢：4-6周 • 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d （只有口服制剂）
增殖性天疱疮 (pemphigus vegetans)
• 本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床& 病
增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans
临床& 病理
落叶性天疱疮 (pemphigus foliaceus)
• 1960s-1970s，认为MTX可引起寻常型天疱疮病死 率增加，因此不常用于天疱疮治疗。
• 新近报道，9例对糖皮质激素不敏感的天疱疮患者 应用MTX，平均12mg/w，取得疗效，无明显不良反 应，6名患者在6月内彻底停用激素（Smith TJ, B ystryn JC. Arch Dermatol 1999）
–全身各部位， 以头面部、躯 干与四肢近端 为突出
临床& 病理
寻常性天疱 疮 Pemphigus vulgares
尼氏征 +
Nikolsky sig n
寻常性天疱疮 Pemphigus vulgares
临床& 病理
棘层松懈 is
临床& 病理
棘层松解细胞 Tzanck cell
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
疱疹样天疱疮 (herpetiform pemphigus)
天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院 病种之一，患者的病情轻重和对药物的 治疗反应个体差异很大，重症患者可危 及生命。
已发表的有关天疱疮治疗的文 献，随机双盲对照试验较少，药物治疗 常为联合治疗，给评价单一药物的疗效 带来困难，对照常为药物使用的前后对 照或历史对照，因此治疗本病的最佳方 案尚未确定。本文结合国内外文献，对 天疱疮的治疗现状作一讨论。