内科学_各论_疾病：焦磷酸钙沉积病_课件模板

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病因：
的结晶抑制因子可以抑制无机盐类的晶体 沉积。
（二）发病机制 1.焦磷酸钙的代谢 焦磷酸是体内多 种生化代谢反应的中间产物，尽管每人每 天可产生数公斤的焦磷酸，但由于体内无 处不在的焦磷酸酶不断将焦磷酸降解为正 磷酸，无论是其细胞内的浓度还是细胞外 的浓度都维持在一个很低的水平，约1
3.
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病因：
代谢因素 体外实验的结果都促使人们推 断，焦磷酸钙沉积病可能是由于机体某些 代谢机制紊乱造成焦磷酸代谢的异常。这 些可能的代谢异常机制包括：
（1）由于以下原因造成焦磷酸的降 解减少：①碱性磷酸酶浓度的下降；②由 于存在一些抑制碱性磷酸酶的离子（如甲 状旁腺机能亢进引起的高钙血症，血色素
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病因：
能通过以下机制产生：在细胞分裂、损伤 或是胞吐过程中会有一些三磷酸核苷酸漏 出细胞外，现已证明在焦磷酸关节炎的滑 液中ATP会有显着的提高，这些三磷酸核 苷酸在细胞外焦磷酸酶的作用下降解为核 苷酸和焦磷酸，而后者通常很快又被细胞 外膜上的碱性磷酸酶降解为正磷酸，这一 步骤需要镁离子的参与，而整
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病因：
着提高细胞外的焦磷酸浓度。 2.焦磷酸钙晶体的形成 焦磷酸钙共
有12种晶体结构，但在人体沉积时仅限于 两种晶体形式：单斜晶与三斜晶。与痛风 的尿酸钠晶体沉积不同的是，焦磷酸钙晶 体的沉积往往需要更为特殊的生理与生化 环境，至今为止世界上还未建立一种可供 研究的焦磷酸钙沉积病的动物模型，
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病因：
μmol/L。虽然焦磷酸分子中也有一个高 能磷酸键，但对于哺乳动物来说，焦磷酸 从来就未作为能量物质储存在体内。
焦磷酸的许多生物功能已逐渐被人们 所认识，包括参与细胞内钙离子的转运、 核苷酸的运输、调节酶的活性、细胞内颗 粒的储存以及对有丝分裂的影响。近年来 还发现焦磷酸在骨质的矿化过
简介：
焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他 运动系统的，与二水焦磷酸钙（calcium pyrophosphate sedimentation，CPPS） 晶体沉积有关的晶体性关节病，因此，又 称之为焦磷酸关节病。
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病因：
焦磷酸钙沉积病原因_由什么原因引起焦 磷酸钙沉积病
（一）发病原因 尽管目前已经发现许多环境与遗传因 素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找 到具有普遍性的特异性病因，本病的发生 还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸钙沉积病的一个主 要相关因素。以往的研究结果表明，正常 人膝
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病因：
关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长 而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分 的改变与本病有着密切的联系。近年来发 现有一种老年性淀粉样蛋白可以与焦磷酸 或钙离子紧密结合，但这种淀粉样蛋白似 乎与焦磷酸钙沉积病并不呈正相关，而且 组织学上证明这种淀粉样蛋白在软骨中沉 积的部位与钙质沉积的部位并不
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病因：
滑液内焦磷酸的浓度是升高的，但是在类 风湿关节炎的病例中其浓度却是降低的， 这一差别仿佛与后者的软骨细胞活性和其 过度增殖更有关系，而类风湿关节炎关节 滑膜血管翳对焦磷酸的吸收清除功能只起 了辅助作用。痛风与类风湿关节炎也呈现 负性相关，于是有人提出可能类风湿关节 炎患者的体内存在一种非特异性
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症状及病史：
典型的急性发作起病突然，进展迅速， 疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～ 24h内达到高峰。就像痛风的急性发作那 样，患者往往会描述疼痛的剧烈是“从未 经历过的”，并且拒绝对病变部位任何形 式的触压，甚至不能忍受衣物或被褥的轻 触。查体时常见受累关节的皮肤表面有片 状红斑，受累关节常处
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病因：
细胞外的焦磷酸来源至今尚未明了，因 为几乎所有产生焦磷酸的三磷酸核苷酸依 赖的生化反应都发生在细胞内，而焦磷酸 已被证明是不能简单扩散而通过细胞膜的， 以前的确曾在线粒体膜上发现存在一个焦 磷酸-ADP的转运系统，但在细胞膜上仍未 发现有类似的主动或是易化转运系统。有 人推测细胞外的焦磷酸可
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病因：
程中起着重要作用，焦磷酸与羟基磷灰石 的表面有着高度的亲和力，一定浓度的焦 磷酸在羟基磷灰石的核化起始阶段及以后 的生长阶段是必需的，低于这一浓度将不 能启动核化作用，而高于这一浓度又会抑 制整个矿化过程。碱性磷酸酶是细胞外的 主要焦磷酸降解酶，它的活性往往决定了 羟基磷灰石的形成和生长。
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病因：
相同。此外一些间接的证据提示老年常见 的骨关节炎与本病呈正相关，但这种相关 性还有待于进一步研究。
2.遗传因素 一些家族性焦磷酸钙沉 积病，表现为常染色体显性遗传的遗传方 式。这类患者往往伴有原发软骨成分和结 构的异常。文献报道，一组瑞典的家族性 焦磷酸钙沉积病例的研究发现，在焦磷酸 钙
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病因：
于正常值，这可能与后者，处于一个炎性 状态所造成局部血管通透性升高有关。但 是关于磷酸、焦磷酸酶、碱性磷酸酶以及 5’-核苷酸酶的实验室方面的数据，至今 还未取得较为一致的结果。一些体外实验 表明，软骨细胞可能是关节内过多焦磷酸 的主要来源，特别是正在生长中的软骨和 骨关节炎患者的软骨常常能显
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症状及病史：
痛较为轻微的一系列小发作尽管大部分病 例的急性发作是无法预见的，以下一些高 危因素可以诱发假性痛风的发作：①关节 的直接外伤；②甲状旁腺切除术或其他手 术；③输血及其他静脉输液；④甲状腺素 替代治疗；⑤关节腔冲洗；⑥胸部感染或 心肌梗死等。这些高危因素常发生在假性 痛风发作前1～3天。
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病因：
个过程受到细胞膜上的5’-核苷酸酶的调 控。
与正常人的膝关节相比，慢性焦磷酸 关节病和单纯骨关节炎患者的滑液中焦磷 酸浓度有显着的提高，而他们血浆和尿中 的焦磷酸浓度往往是正常的。对于焦磷酸 钙沉积的急性膜炎的病例则很少发现其滑 液中的焦磷酸浓度上升，对于类风湿关节 炎的患者其浓度甚至低
目前许多医生更主
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症状及病史：
张把分类简单化，按其临床表现分为3类： ①急性滑膜炎型； ②慢性关节炎型；③偶然发现的焦磷
酸钙沉积病型。现将这3种类型的临床特 征以及与上述6种亚型之间的关系阐述于 下。
1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即为A 型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常 见的病因，但临床上就诊者多见
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症状及病史：
于伸展位置，有较为典型的滑膜炎表现 （局部组织有渗液，部温度升高，关节运 动受限、关节囊触痛等），时会伴有体温 升高。老年患者有时临床症状轻，特别是 伴有多关节病变时需要与其他疾病鉴别诊 断。
急性发作是自限性的，通常在1～3周 内缓解，临床上有些不典型的病例会表现 为短暂的反复发作的、疼
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症状及病史：
于中年男性。焦磷酸钙沉积病的急性发作 可以既是平时无症状性软骨钙质沉积病的 表现，也是焦磷酸关节病的表现，特别是 既往有慢性关节炎病史的老年女性患者更 易发生。临床上以膝关节最为常见，其次 是腕关节、肩关节、踝关节和肘关节，通 常仅以1个关节起病，同时累及2个及2个 以上关节者不到总数的10%
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病因：
结晶形成前就出现软骨中蛋白多糖的缺失， 而美国和法国的关节软骨钙质沉积病例的 研究则提示本病有焦磷酸代谢的异常，细 胞内焦磷酸浓度升高。但是在英国的5个 焦磷酸钙沉积病家族中却并未发现他们的 关节滑液中有任何明显的异常。这些研究 结果表明，焦磷酸钙沉积病的发生可能存 在着不同的机制。
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病因：
罕见，复习文献大量有关骨科手术后焦磷 酸钙沉积病的患病率明显增高的报道，如 半月板切除术、腰椎间盘摘除术和骨软骨 炎术后。一般情况下，一个在关节病变的 基础上发生焦磷酸钙沉积的病例，往往更 倾向于发生骨质肥厚，以至于有人认为焦 磷酸钙沉积并不是一个独立的疾病，而更 应该将其看成是许多关节疾病或
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病因：
多的腺苷酸环化酶，从而增加焦磷酸的来 源。
4.骨关节炎和关节损伤 无论是从组 织学还是流行病学的研究结果来看，至少 就膝关节而言，焦磷酸钙沉积病和骨关节 炎是密切相关的，但至今仍未阐明其机制。 而继发于一些关节疾病（如幼年性关节炎 的晚期并发症）和关节外伤的焦磷酸钙沉 积病在临床上也并不
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症状及病史：
关节炎发作）、E型（无症状型）、F型 （假性神经病变性关节炎型）。尽管这一 分类现在仍被临床医师广泛采用，但在实 际情况中这些亚型常会因症状的互相重叠 或亚型之间的互相转化而增加诊断和分型 的困难，而当患者同时又患有其他的关节 病，如骨关节炎时，往往会造成不必要的 误解。
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症状及病史：
这5种亚型之间的临床表现稍有差异，现 分述于下。
（1）B型（假性类风湿关节炎型）： 约有10%患者的关节病变呈进行性、对称 性、多关节发展，可有晨僵、血沉增高等 表现，以至于临床上和类风湿关节炎相混 淆，但该类型好发于腕、肘、肩、膝等大 关节，而且很少伴有腱鞘炎和关节外的全 身表现，只有