【影像诊断】小儿肝脏间叶性错构瘤
肝脏错构瘤的症状
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
肝脏错构瘤的症状
导语：人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多
人体的五脏六腑都有着至关重要的作用，但是在我们生活中这些重要的器官也特别容易出现问题，其中肝脏错构瘤就是最常见的一种疾病，但是很多人对瘤的感念总是认为是恶性的，于是总是会有很大的心理负担和压力，生怕不能得到更好的治愈，其实肝脏错构瘤是一种良性肿瘤，如果能及时进行治疗就能得到很好的治愈效果，下面一起了解下肝脏错构瘤的症状。
肝脏错构瘤的症状
早期无任何症状。
有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。
晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。
消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。
包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。
病因
肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
治疗
手术治疗仍是该病的首选方法。
因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。
如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。
小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
儿童肝脏错构瘤的临床病理特点
林华;余世耀
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】1997(013)003
【摘要】儿童肝脏错构瘤的临床病理特点１林华１奚政君２余世耀肝脏错构瘤是一种少见的肝脏先天性肿瘤样畸形。
我院自１９８５年８月～１９９５年６月先后收治４例，现报道如下。
１临床资料１．１一般资料本文４例，男２例，女２例，平均年龄１１个月（８天～１４个月）。
１例新生...
【总页数】1页(P289)
【作者】林华;余世耀
【作者单位】上海第二医科大学附属新华医院;上海第二医科大学附属新华医院【正文语种】中文
【中图分类】R735.702
【相关文献】
1.儿童肝脏间叶性错构瘤CT表现 [J], 王晓霞;钟玉敏;袁新宇;周莺;施美华
2.儿童肝脏间叶错构瘤CT影像特点 [J], 于彤;周春菊;高军;王蓓;胡迪;段晓岷
3.儿童肝脏间叶错构瘤超声表现 [J], 王晓曼;贾立群;胡艳秀
4.肝脏的罕见肿瘤——肝脏错构瘤 [J], 刘付宝;耿小平
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
回顾性分析小儿肝脏间叶性错构瘤的CT表现及病理对照
中 国 临 床 医 学 影像 杂 志 ２ １ 第 ２ 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍｅ ｇ ｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３卷 ｉ ｌ ｄＩ ｉ ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ｍａ ｎ ２ ５
．２ ３ ５．
献报 道相 符 。
３２ 发 病 机 制 ．
色， 可有 大小 不等 的囊 腔 ， 内有澄 清或 黄色 胶冻 状 囊
ｒｖｅ ｄ ｆ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ５ ｏ Ｊ ｎ ０ ｎ ｏ ｒ ｈ ｓｉ １ ｅ ｉｗｅ ｒ ｏ Ｊ ｎ ａｙ ２ ０ ｔ ｕ ｅ ２ １ ｉ ｕ ｏｐｔ ．Ｒｅ ｕｔ：Ｉ ｈ ｓ ５ ａｅ ，ｔｅｅ ｗｅｅ ｏ ｓ ａ ｄ ２ ｉ ｓ １ ａ ｓｌ ｓ ｎ ｔｅ ｅ ｃ ｓｓ ｈ ｒ ｒ ３ ｂ ｙ ｎ ｇｒ ．Ａｌ ｏ ｌ ｌ ｆ
肝 脏 间 叶性 错 梅 瘤 （ Ｌ 为 一 种 罕 见 的 肝 脏 ＭＨ ）
在２ Ｏ月 一 ３岁 ， 平均 为 ２ ． 。 ７８月 ４例 因患 儿家 长或 体 检 时 触及 腹 部 包 块 就 诊 ， 例 因合 并 黄 疸 及 上 腹 部 １
良性 肿瘤 。８ ％发 病 于 ２岁 以 内 ．它是 由 Ｅ ｍ ｎ ． ５ ｄ ｏｄ ｓｎ１ １ ５ ｏ ［ ９ ６年首 先 描述 并 命 名 的 ， 孩 发病 率 稍 高 １ 在 男 于女 孩 。 病通 常无 特征 性症 状 和体征 ， 本 术前 诊 断 困 难 ， 导致 误诊 。为 提 高临床 医生 对本 病 的认 识 ， 易 笔
・
３ ２・ ２
中 国 临 床 医学 影 像 杂 志 ２ １ 第 ２ 卷 第 ５期 Ｊ ｈｎＣｉ Ｍ ｄＩ ａｉｇ ２ １， ｏ． ， ｏ ０ ２年 ３ ｉ ｌ ｅ ｍ ｇｎ， ０ ２ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｃ ｎ ２ ５
小儿肝脏肿瘤的影像学诊断
小儿肝脏肿瘤的影像学诊断
邵剑波
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2003(018)012
【摘要】@@ 小儿不是成人的缩影,与成人相比有较大差异.从解剖生理结构上看,
小儿肝脏相对体积较大、厚而脆,血管丰富,肝细胞和肝小叶的分化不全,8岁时才接近成人,故肝功能代偿能力差,但小儿肝细胞再生能力较强;从肝脏肿瘤的类型来看,小儿肝脏肿瘤主要分为:上皮性肿瘤(如肝细胞腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、纤维板层癌、胆管腺瘤、囊腺瘤或细胞癌等),非上皮性肿瘤(如血管内皮瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、上皮样血管内瘤、血管肉瘤等),错构瘤(如间叶性错构瘤、胆管错构瘤、混合性错构瘤等),瘤样病变(如胚细胞性肿瘤、肝再生结节、炎性假瘤等)和转移性
肿瘤;从临床特征及影像学表现来看,患儿常常以无症状性腹部包块就诊,先天性肿瘤多,恶性肿瘤多,肿瘤的发生具有明显的"年龄段"特征.
【总页数】7页(P868-874)
【作者】邵剑波
【作者单位】430016,武汉,儿童医院CT·MRI影像科
【正文语种】中文
【中图分类】R816.5;R725.7;R735.7
【相关文献】
1.肝脏常见肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 尹桂亭;闫灵芝
2.肝脏肿瘤的影像学诊断（续五） [J], 徐智章
3.肝脏肿瘤的影像学诊断（三） [J], 徐智章
4.儿童肝脏肿瘤的影像学诊断 [J], 孙雪峰;袁新宇
5.非HCC肝脏恶性肿瘤的影像学诊断 [J], 石茜;季倩
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
超声误诊肝间叶性错构瘤1例
超声误诊肝间叶性错构瘤1例李青;曾汪;孙琰【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)008【总页数】2页(P543,547)【作者】李青;曾汪;孙琰【作者单位】650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科一病区;650000 昆明市,昆明医科大学第二附属医院超声医学科【正文语种】中文【中图分类】R445.1患儿男，5岁，因“发现右中上腹部包块半月余”入院。
体格检查：右中腹部触及一大小12 cm×9 cm包块，质软，活动度差。
实验室检查：甲胎蛋白（-）。
超声检查：右上中腹探及一巨大实质不均质含液性肿块，边界尚清，其内可见多个条带状分隔，含液性部分透声欠佳，CDFI示内部见少量血流信号。
右半肝、右肾受肿块推挤，受压移位明显。
超声提示：右上中腹巨大实质不均质含液性肿块，倾向恶性，来源于腹膜后可能（图1）。
CT示肝脏下方巨大囊实性肿块，与肝右叶分界不清，由肝动脉分支供血，考虑来源于肝脏恶性肿瘤可能性大（图2）。
MRI示肝右叶下段巨大囊实性病变，考虑间叶源性错构瘤与未分化胚胎性癌待鉴别（图3）。
行腹腔肿瘤切除术、右肝叶Ⅴ和Ⅵ段部分切除术及腹腔引流术。
术中所见：于肝SⅤ、SⅥ段边缘见一大小约17 cm× 12 cm外生性肿瘤，表面光滑无出血坏死，质地柔软，包膜完整，呈囊性感。
术后病理诊断：肝右叶间叶性错构瘤（图4）。
免疫组化结果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK广（灶+），Vimentin （灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。
讨论：肝间叶性错构瘤是起源于肝间叶组织的一种少见的良性肿瘤，发病率占儿童肝脏良性肿瘤的第二位，约占原发肝脏肿瘤的6%～8%，多见于2岁以内的婴幼儿［1］。
患者临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查。
儿童肝间叶错构瘤
儿童肝间叶错构瘤发表时间：2017-09-01T16:14:00.323Z 来源：《医药前沿》2017年8月第23期作者：潘欣颖[导读] 肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例。
（浙江大学医学院附属儿童医院浙江杭州 310000）【摘要】目的：分析儿童肝间叶错构瘤病理、免疫组化、影像学特征，总结诊断经验。
方法：2009年1月～2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，进行详细的体格检查、实验室检查、以肿瘤标志物以及影像学检查作为术前定性诊断的主要依据，5例腹手术肿瘤切除术，1例进行腹腔镜下肝次切除术，以术后病理作为诊断“金标准”。
结果：所有患儿的实验室检查基本正常，２例出现贫血，体格检查质硬的不同大小的肿块，影像学检查X线、B超声、CT均发现病灶，占位效应明显，挤压周围正常脏器，腹部CT监测，1例见散在的点状高密度钙化影，增强扫描网状强化，B超声与CT血管造影显示，相应部位肝血管受压，术中见表面光滑，肿瘤明显占位，未见肿瘤侵袭，分界较清楚，表面深红色、剖面灰黄色，包膜完整，1例中央表现为多囊性，1例局部出血，病理见纤维组织增生，2例穿插在肝组织，4例见增生的血管、淋巴管、不同发育程度胆小管，2例来源于间质细胞性，4例免疫组化分析AFP、HCG阴性，2例上皮CK19（＋），随访6个月～2年，未见复发。
结论：儿童肝间叶错构瘤是一种少见的良性病灶，定位病灶并不困难，病灶往往较大，需要与其他先天性肝良性肿瘤相鉴别。
【关键词】儿童肝间叶错构瘤；病理；影像学【中图分类号】R735.7 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）23-0267-02肝间叶错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤，儿童发病率尚不清楚，多为散在病例，许多医师对肝间叶错构瘤不熟悉，容易导致误漏诊，导致过渡治疗，给患者带来较大的痛苦，容易引起医患纠纷[1]。
2009年1月-2016年3月，医院共诊治儿童肝间叶错构瘤6例，现报道如下。
肝脏间叶性错构瘤3例报告
肝脏间叶性错构瘤3例报告
乔植宇
【期刊名称】《中国现代药物应用》
【年(卷),期】2011(005)004
【摘要】目的通过回顾临床工作中经历的3例肝脏间叶性错构瘤的病案,讨论分析该病的发病、临床特点及其治疗.方法对3例患者均手术治疗,并对术中标本及病理结果进行分析比较.结果术中标本形态基本相同,结果一致,治疗效果良好.结论肝脏间叶性错构瘤罕见,小儿发病居多,早期诊断困难,容易误诊,但要积累经验,并借助于辅助检查结合临床特征也可以确诊,手术治疗效果较好.
【总页数】2页(P196-197)
【作者】乔植宇
【作者单位】112000,辽宁省铁岭卫生职业学院
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肝脏间叶性错构瘤1例 [J], 胡芳;赵斌;孙琰
2.《请您诊断》病例112答案：小儿肝脏罕见非典型囊性间叶性错构瘤 [J], 侯志彬;王春祥;詹江华;胡晓丽
3.肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现 [J], 袁世俊; 李金凝; 彭海腾; 蔡静; 刘欢欢; 张财源; 汪登斌
4.肝脏间叶性错构瘤的临床和病理特征分析 [J], 齐广伟; 陈莲; 郑佳; 楼毅; 马阳阳; 杨泽然
5.儿童肝脏未分化性胚胎肉瘤及间叶性错构瘤的影像学表现 [J], 王海燕
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展
2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展摘要儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。
本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。
儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见，占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatob1astoma,HB)、肝细胞癌(hepatoce11u1arcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryona1sarcoma,UES)最常见，1/3是良曲中瘤，包括婴儿型肝血管瘤(infanti1ehepatichemangioma z IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchyma1hamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(foca1nodu1arhyperp1asia,FNH)等。
患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。
小儿原发性肝脏肿瘤以先天性W瘤较多，具有明显的〃年龄段〃特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(a1phafetOPrOtein,AFP)水平有助于诊断[2]随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。
超声检查简便易行且无辐射,常作为儿童腹部病变的筛查方法。
CT及MR1对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。
CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MR1依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。
一、肝脏良，的中瘤1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤,既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。
临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[4]O IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。
肝错构瘤ppt课件
影像学表现
胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性 表现， 平扫 CT 上呈现肝内多发性、低 密度的直径为 小于1.5cm 的囊状病变灶， 病灶边缘多不规则，增强扫描时无强化 表现
《腹部CT诊断学》
在 MRI 检查中，肝内胆管性错构瘤的表 现具有较高的特异性，因此 MRI 较 CT 检查敏感。 MRI 显示在 T2W1 肝内胆管 性错构瘤病灶呈现明显高信号且所有病 灶基本全能显示出来，囊腔形态也较为 清晰，而肝实质与其相比则呈现较低信 号，T1WI 上病变表现为低信号或较低信 号。
《腹部CT诊断学》
平扫 动脉期
门脉期
《腹部CT诊断学》
MR表现
1）单发巨块型 表现为实性或囊性，实性肿 瘤体积较大，界清，可多叶受累，T1WI稍低信 号，T2WI不均匀高信号 2）弥散及多发结节型 实性肿瘤表现见多发 大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶， 边界较清，增强扫描病灶呈环形强化，延迟扫 描中心强化渐明显，囊性表现为散在多发或弥 散结节，结节边缘清晰，但相互不融合 3）弥散及单发结节并存 表现弥散存在的结 节基础上近肝门处见孤立的多房囊性结节，并 可见液-液平面。
《腹部CT诊断学》
《腹部CT诊断学》
鉴别诊断
需要与肝囊肿、多囊肝、转移瘤等疾病 进行鉴别
《腹部CT诊断学》
间叶ymal hamartoma (HMH)
1.肝脏罕见的间叶性肿瘤（良性病变），肝门结缔 组织的发育异常可能
2.80%在2岁以前确诊；大于5岁或成人罕见 3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变，仅次于肝母细
《腹部CT诊断学》
肝内胆管错构瘤
肝内胆管性错构瘤（LBDH），是由畸形紊乱 的胆管所形成的大小不同的囊状结构 胆管性错构瘤发病率较低，尚无明确的发病机 制，病灶生长缓慢，无明显的临床症状，且体 征不典型，常在体检行影像学检查或者手术探 查时才发现，并易误诊为其他肝内弥漫性病变。
儿童肝脏肿瘤的影像学诊断
儿童肝脏肿瘤的影像学诊断
孙雪峰;袁新宇
【期刊名称】《临床肝胆病杂志》
【年(卷),期】2016(032)012
【摘要】原发性儿童肝脏肿瘤并不罕见,儿童肝脏恶性肿瘤发生率位居儿童腹部恶性肿瘤第3位,具有恶性率高,先天性肿瘤多见和好发年龄明显的特点.而且儿童肝脏肿瘤无特异性临床表现,发病隐匿、肿瘤病灶体积大、病理类型多、发生部位复杂,与成人相比处理更为困难.对小儿肝脏肿瘤的影像诊断进行了综合阐述,指出随着影像医学的迅猛发展,影像学检查在明确肝脏肿瘤的发生部位、提示肿瘤良恶性及肿瘤分级方面具有越来越重要的参考价值.
【总页数】7页(P2282-2288)
【作者】孙雪峰;袁新宇
【作者单位】首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京100020;首都儿科研究所附属儿童医院放射科,北京100020
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.肝脏常见肿瘤的影像学诊断及鉴别诊断 [J], 尹桂亭;闫灵芝
2.肝脏肿瘤的影像学诊断（续五） [J], 徐智章
3.肝脏肿瘤的影像学诊断（三） [J], 徐智章
4.小儿肝脏肿瘤的影像学诊断 [J], 邵剑波
5.非HCC肝脏恶性肿瘤的影像学诊断 [J], 石茜;季倩
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例
小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例
唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
【期刊名称】《中国普通外科杂志》
【年(卷),期】2007(16)7
【总页数】1页(P724-724)
【关键词】肝肿瘤;错构瘤;甲胎蛋白;病例报告
【作者】唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
【作者单位】解放军福州总医院南京军区普通外科研究所
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
【相关文献】
1.小儿肝间叶性错构瘤的CT 及MR 诊断与鉴别诊断 [J], 冯川;钦斌;朱昆;
2.伴甲胎蛋白升高的小儿肝脏间叶性错构瘤CT表现(1例) [J], 赵萌;唐文伟;朱佳;田忠甫
3.计算机辅助手术系统在小儿巨大肝间叶性错构瘤诊治中的应用 [J], 吴萤;姜忠;周显军;孙兆旭;魏宾;张刚;郝希伟;朱呈瞻;董蒨;张虹
4.小儿肝间叶性错构瘤血肿形成甲胎蛋白高表达1例报告 [J], 唐力军;张再重;王瑜;王烈;姚和祥
5.甲胎蛋白高表达小儿肝间叶性错构瘤伴血肿形成1例 [J], 张再重;唐力军;王瑜;王烈;姚和祥
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肝脏间叶性错构瘤的病理与CT表现
前言肝脏间叶性错构瘤（Mesenchymal Hamartoma of the Liver,MHL ）是一种肝脏良性肿瘤，85%的病例发生于3岁以下婴幼儿，也可发生于成人［1］。
儿童MHL占全部儿童肝脏肿瘤的6%［2］。
本病缺乏特异的临床症状与体征，对其影像学表现认识不足导致术前误诊率高。
目前关于MHL 的病例报道多为儿童，成人MHL 鲜有报道。
本研究回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院6年来经手术病理证实的MHL 临床、病理及影像学表现，结合现有的文献报道，探讨【收稿日期】2019-06-19【基金项目】国家重点研发计划（子课题）（2017YFC0109003）【作者简介】袁世俊，主管技师，研究方向：胸腹部CT 扫描技术与诊断，E-mail:yuanshijun@ 【通信作者】汪登斌，E-mail:wangdengbin@ 肝脏间叶性错构瘤的病理与CT 表现袁世俊，李金凝，彭海腾，蔡静，刘欢欢，张财源，汪登斌上海交通大学医学院附属新华医院放射科，上海200092【摘要】目的：探讨肝脏间叶性错构瘤（MHL ）在儿童与成人的临床、病理与CT 表现。
方法：回顾性分析2013年1月至2019年5月经病理证实的6例MHL 中7个病灶的临床、病理与CT 资料，分析并总结其特征表现。
结果：本组病例包含5例儿童（中位年龄1岁）与1例成人（年龄65岁），其中成人病例含2个病灶。
5例儿童MHL 均位于肝脏右叶，其中4例MHL表现为双房或多房囊性，囊液密度均匀；1例病灶为囊实性，囊内见液平影；囊壁无强化或轻至中度强化。
1例成人MHL的2个病灶分别位于肝脏左、右叶，均为实性，病灶在CT 上呈稍低密度，增强后较大病灶主体无强化、局部轻度延迟强化，较小病灶呈轻度延迟强化。
儿童MHL 镜下见纤维组织将疏松水肿的间叶组织分隔成囊腔，可见小胆管增生及血管。
成人MHL 镜下见增生、变性的胶原纤维、散在分布的肝细胞岛与畸形的血管和胆管。
肝错 构瘤
【疾病名肝错构瘤称】【英文名hamartoma of liver称】【别mesenchymal hamartoma of liver；肝间叶性错构瘤；肝脏错构瘤名】肝胆外科/肝脏、胆道良性肿瘤【类别】【 ICD 号】D13.4【概述】肝脏错构瘤是少见的肝脏良性肿瘤样病变，名称繁多，1904年Albrecht首次应用“错构瘤”名称，1956年Edmondson复习文献并根据其病理特点命名其为囊性间叶错构瘤。
本病多见于儿童，偶见成人的报道。
其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。
【流行病学】肝错构瘤罕见。
Ishalk(1953)收集文献仅67例。
Wilson等(1971)报道了16例，年龄在7个月至3岁之间，男女之比为3:1。
长海医院1960-1980年仅收住4例，其中1例为25岁男性，余为女性。
80%～90%的错构瘤发生在右叶。
尽管多数肝错构瘤发生在2岁或2岁以下的儿童，但病灶可在成人才诊断出来。
【病因】本病病因尚不明了，可能与肝胚胎发育畸形和继发退行性变有关。
从组织学上错构瘤可分为两大类，一类为起源于内胚层，分为：①肝实质性错构瘤，以肝细胞增生为主体；②胆管错构瘤，以胆管和纤维胶原基质增生为主体。
另一类起源于中胚层，又分为：①间叶错构瘤，以间叶增生为主体；②血管性错构瘤，以血管和纤维组织增生为主体，临床上以间叶错构瘤多见。
肝错构瘤一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。
一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。
这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。
Stocker等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。
之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。
Stocker等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。
肝脏间叶性错构瘤的CT诊断价值
ｓ ｕ ｍｍａ ｒ ｉ ｚ ｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ｄ ｉ ｓ ｐ ｌ ａ ｙ ．Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ３ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｍｅ ｓ ｅ ｎ ｃ ｈ ｙ ｍａ ｌ ｈ ａ ｍａ ｒ ｔ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｌ ｉ ｖ ｅ ｒ ｗｅ ｒ ｅ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ｂ ｙ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ，ＣＴ ａ ｐ ｐ ｅ ａ ｒ ａ ｎ ｃ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ３ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔｈ ｅ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ｓ ｉ ｚ ｅ ｒ ａ ｎ ｇ ｅ ｄ
肝间叶性错构瘤诊断与治疗
作者：张再重，王烈，王瑜，唐力军，姚和祥【摘要】目的分析探讨肝间叶性错构瘤的临床特征与诊治方法。
方法对收治的2例肝间叶性错构瘤患儿临床资料及诊治过程结合文献进行回顾分析。
结果术前明确诊断相对困难，术中冷冻切片检查有助于鉴别肿瘤性质，但确诊仍需术后病理，手术治疗效果较为理想，预后多良好，偶有局部复发或恶变。
结论肝间叶性错构瘤为多发于小儿的罕见肝脏良性肿瘤，血清afp可显著升高，影像学检查有助于诊断，但需要有较丰富本专业和病理背景知识，手术治疗是目前最好的治疗方法，首选规则性肝切除术，且宜及早进行。
【关键词】肝肿瘤；间叶性错构瘤；外科手术肝间叶性错构瘤（mesenchymal hamartoma of the liver，mhl）为罕见的肝脏良性肿瘤，发病年龄通常为2周岁以内，亦有成人病例[ 1～2]。
由于本病罕见，对其认识不够，临床容易误诊，现将我院2002年6月— 2006年12月收治的2例患儿临床资料结合国内外文献报道进行回顾性分析，以增强对mhl的认识、减少误诊、提高临床诊疗水平。
1 临床资料2002年6月—2006年12月我院共收治2例mhl患儿，术前均未明确诊断，术后经病理确诊。
例1，男，年龄13个月。
因腹部膨隆13个月，b超发现“腹膜后巨大混合性肿块”，以“腹膜后肿瘤”于2002年6月22日入院。
查体：腹部高度膨隆，右上腹可触及一实性肿块，大小约15 cm×14 cm，质硬，边界尚清，活动度差，无压痛，脾肋下未触及。
辅助检查：（1）腹部彩超：肝脏与右肾之间可见一大小为14.80 cm×15.08 cm×16.10 cm 巨大肿块，包膜完整，形态不规则。
肿块内回声强弱不均，内见4.80 cm×5.30 cm 大小光斑样回声，其余为低弱回声。
肝脏受压向上、向左移位，右肾向后侧方受压，余未见异常。
提示：腹膜后巨大混合性肿块，考虑来自右肾上腺区。
（2）上腹部mri所见：右侧腹腔巨大团块状软组织影，边界尚清，大小约12.4 cm×9.7 cm×11.5 cm，其内信号欠均匀，呈混合稍长t1长t2信号改变，并可见略短t1短t2信号影，病灶与肝脏分界欠清，右肾受压上移，肝左叶明显增大。
【影像诊断】小儿肝脏间叶性错构瘤
范国光叶滨宾 刘鑫 刘鸿圣 胡冰
中国医科大学第二临床学院 放射科
目的
• 在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一种 少见的疾病，影像表现多样常常误诊为其 他病变。
• 现收集我院1996年至今经MR检查后手术或 穿刺病理证实的9例，总结其MR表现，以 其提高对本病的认识和正确诊断。
中国医科大学第二临床学院
2020/1/15 4
单发巨块型MRI表现
病 例 1
冠状位T1WI
冠状位T2WI
中国医科大学第二临床学院
提示
实性单发巨2块020型/1/15
5
单发巨块型MRI表现
病 例 2
中国医科大学第二临床学院
提示
囊性单发巨块型
有分隔及液液平面
2020/1/15 6
结果
• 弥漫及多发结节4例
为平扫加动态增强扫描，同时做CT检查。
中国医科大学第二临床学院
2020/1/15 3
结果
MRI表现：
• 单发巨块型4例
–3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大， 界清； 1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍 低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。
–1例为囊性，表现为多房分隔的囊性肿块，囊大小 不一，有不同厚度的分隔，T2WI为高信号，但不 同的囊内信号不一，高者与胆囊相似，；T1WI信 号为低、稍低或等信号，由于囊内出血有时可见 液-液平面。
2020/1/15 11
病理对照分析
中国医科大学第二临床学院
提示
囊性单发巨块型
增生的胆管， 胆管周围纤维化，
形成纤维腺样结构 2020/1/15 12
病理对照分析
中国医科大学第二临床学院
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病理对照分析
提示
囊性单发巨块型
增生的胆管， 胆管周围纤维化， 形成纤维腺样结构 2011-3-22
中国医科大学第二临床学院
12
病理对照分析
提示
实性多发结节型
纤维增生，变性， 小叶状小胆管增生 胆管上皮分泌液体
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 13
结论
• 肝间质性错构瘤的MR影像的多样性，反 映了其组织学特征，了解其MR影像特征 有益于本病的正确诊断。
–实性2例，表现为：肝脏体积增大，其内见多 发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶， 呈类圆形或不规则形，边界较清，增强扫描病 灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描中 心强化渐明显，肝表面尚光滑。
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 7
弥漫及多发结节型MRI表现
MR增强 增强 早期
病 例 3
CT平扫 平扫
MRT1WI
MR增强 增强 晚期
MRT2WI
提示
多发长T1长T2信号灶， 增强扫描呈环形强化， 2011-3-22 肝表面光滑。 8
中国医科大学第二临床学院
结果
• 弥漫及多发结节4例
–囊性2例，表现为散在多发或弥漫的结节，结 节边缘清晰，可以分散存在也可以聚集成堆， 但相互不融合，T1WI、T2WI信号与胆囊相近； 有1例表现为多发散在肿块T1WI为稍低或等信 号，T2WI信号低于胆囊且边缘清晰，似棉花团 状。
提示
影像、Байду номын сангаас织学 多样性
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 14
提示
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 欢迎提出宝贵意见 15
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 4
单发巨块型MRI表现
病 例 1
冠状位T1WI
冠状位T2WI
中国医科大学第二临床学院
提示
2011-3-22 实性单发巨块型 5
单发巨块型MRI表现
病 例 2
提示
囊性单发巨块型
有分隔及液液平面
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 6
结果
• 弥漫及多发结节4例
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 9
结果
• 弥漫及单发结节并存者有1例，表现为弥 漫存在的结节病变基础上近肝门处可见孤 立的多房囊性结节，并可见液-液平面。 • 9例中肝内血管受压者5例。 • 9例中腔静脉及腹主动脉受压者3例。
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 10
结果
病理所见:
• 镜下见纤维增生成片，透明变性，其中 小胆管增生，呈小叶状排列。 • 囊性者为胆管上皮分泌液体所致。 • 实性肿块主要是显著增生的胆管，及胆 管周围的纤维化，形成纤维腺样结构。 • 胆管周围的纤维化程度和胆管分泌液体 的多少决定肿块的囊、实性，所以在MR 影像中实性结构中常有囊性混合存在。
中国医科大学第二临床学院 2011-3-22 11
小儿肝脏间叶性错构瘤 MRI表现 的MRI表现
范国光叶滨宾 刘鑫 刘鸿圣 胡冰
中国医科大学第二临床学院 放射科
目的
• 在肝脏良性肿瘤中肝间质性错构瘤是一种 少见的疾病，影像表现多样常常误诊为其 他病变。 • 现收集我院1996年至今经MR检查后手术或 穿刺病理证实的9例，总结其MR表现，以 其提高对本病的认识和正确诊断。
2011-3-22 2
中国医科大学第二临床学院
材料与方法
一般资料：
–9例患儿中，男5例，女4例。年龄1．2个 月—12岁，平均6岁。 –主要症状为：腹部包块（9例），腹痛、 贫血（4例）。胎甲球阴性。
检查方法 :
–采用Esion2.0T磁共振装置，SE、 FSE序 列，横断、矢状、冠状扫描，9例中有1例 为平扫加动态增强扫描，同时做CT检查。
中国医科大学第二临床学院
2011-3-22 3
结果
MRI表现：
• 单发巨块型4例
–3例为实性，其中2例累及右叶，肿瘤体积较大， 界清； 1例累及左右两叶，直径达38cm。T1WI稍 低信号，T2WI不均匀高信号，其内有更高信号。 –1例为囊性，表现为多房分隔的囊性肿块，囊大小 不一，有不同厚度的分隔，T2WI为高信号，但不 同的囊内信号不一，高者与胆囊相似，；T1WI信 号为低、稍低或等信号，由于囊内出血有时可见 液-液平面。