神经-皮肤黑变病一例临床及病理研究
神经皮肤黑变病治疗及护理
B
D
A
C
心理治疗：缓解患者的心理压力，增强治疗信心
运动疗法：适当进行运动，增强体质，提高免疫力
饮食调理：注意营养均衡，避免刺激性食物
皮肤护理：保持皮肤清洁，避免刺激，使用温和的护肤品
神经皮肤黑变病的护理方法
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日常护理
饮食调理：多吃新鲜水果和蔬菜，补充维生素和矿物质，避免辛辣、油腻食物。
增加维生素C摄入：多吃新鲜水果和蔬菜，如柑橘、草莓、西红柿等
减少刺激性食物：避免辛辣、油腻、高糖的食物，以免加重皮肤症状
保持水分平衡：多喝水，保持皮肤湿润，避免干燥和脱皮
心理护理
保持乐观心态：鼓励患者保持积极乐观的心态，树立战胜疾病的信心
提供心理支持：为患者提供心理支持和关爱，帮助患者缓解心理压力
诊断方法
2
1
临床表现：皮肤色素沉着、皮肤增厚、皮肤瘙痒等症状
影像学检查：如X线、CT、MRI等，观察病变范围和程度
病理检查：皮肤活检，观察皮肤组织病理变化
实验室检查：血液检查，如血常规、生化检查等
4
3
神经皮肤黑变病的治疗方法
2
药物治疗
药物种类：抗组胺药、抗炎药、抗过敏药等
药物作用：缓解瘙痒、红肿、疼痛等症状
增强社交互动：鼓励患者参与社交活动，增强社交互动，减轻心理负担
保持良好的生活习惯：指导患者保持良好的生活习惯，如规律作息、健康饮食等，以促进身心健康
谢谢
4
心理调适：保持心情愉快，避免焦虑和抑郁，有助于病情恢复。
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保持皮肤清洁：每天用温和的洁面产品清洁皮肤，避免过度清洁。
1
保湿滋润：使用保湿霜或乳液，保持皮肤滋润，避免干燥。
2
皮肤黑色素瘤病历书写范文
皮肤黑色素瘤病历书写范文英文回答:Patient Name: [Patient's Name]Gender: [Patient's Gender]Age: [Patient's Age]Date of Admission: [Date of Admission]Chief Complaint:The patient presented with a pigmented lesion on the skin, which has been gradually increasing in size over the past few months. The lesion is painless and does not cause any discomfort.History of Present Illness:The patient noticed the pigmented lesion on the skin about 6 months ago. Initially, it was small and did not bother the patient. However, over time, the lesion has grown in size and has become more prominent. The patient denies any associated symptoms such as itching, bleeding, or changes in color.Past Medical History:The patient has no significant past medical history. No history of chronic illnesses, surgeries, or allergies.Family History:There is no significant family history of skin conditions or melanoma.Social History:The patient is a non-smoker and does not consume alcohol. The patient works indoors and has limited sun exposure. No history of tanning bed use.Physical Examination:On examination, there is a well-defined, irregularly shaped, pigmented lesion on the patient's skin. The lesion measures approximately 1.5 cm in diameter. It has variegated colors with shades of brown and black. The lesion is asymmetric and has an irregular border. There is no associated lymphadenopathy.Differential Diagnosis:1. Melanoma.2. Benign melanocytic nevus.3. Seborrheic keratosis.4. Lentigo maligna.Investigations:1. Dermoscopy: Dermoscopic examination of the lesion reveals irregular pigment network, asymmetric structure, and multiple colors, which are suggestive of melanoma.2. Biopsy: A punch biopsy of the lesion was performed to confirm the diagnosis.Diagnosis:Based on the clinical presentation and dermoscopic findings, the diagnosis of melanoma is suspected. The biopsy results will confirm the diagnosis.Treatment Plan:The patient will undergo surgical excision of the lesion. The excised tissue will be sent for histopathological examination to determine the depth of invasion and presence of any metastasis. Further treatment will be planned based on the histopathology report.Prognosis:The prognosis of melanoma depends on various factors, including the stage of the disease, depth of invasion, and presence of metastasis. Early detection and treatment significantly improve the prognosis.中文回答:患者姓名，[患者姓名]性别，[患者性别]年龄，[患者年龄]入院日期，[入院日期]主诉：患者主诉皮肤上有一个黑色素沉着的病变，过去几个月逐渐增大。
孔繁林治疗皮肤黑变病验案1例
医案医话中国民间疗法C H I N A SN A T U R O P A T H Y ,N o v .2018,V o l .26N o .12孔繁林治疗皮肤黑变病验案1例张 昱(山西大医院,山西太原030032) ʌ关键词ɔ 皮肤黑变病;验案;孔繁林中图分类号:R 249D O I :10.19621/j .c n k i .11-3555/r .2018.1238孔繁林教授,山西医科大学第一医院主任中医师,山西省首批名老中医,从事中医药临床㊁教学工作50余年,精于奇难杂症的治疗㊂笔者有幸跟随孔繁林教授抄方学习,兹举其临床验案1例介绍如下㊂患者,女,45岁,2017年4月3日初诊㊂主诉:面部黧黑斑9个月㊂患者长期抑郁,2016年7月发现环口唇皮肤颜色晦暗,逐渐发展至前额㊁两侧面颊㊁颈部及腹部,色泽逐渐加深,就诊于北京某医院,诊断为瑞尔氏黑变病,因无特效药物未予药物干预㊂刻下症:面部㊁颈部及腹部布满黧黑色斑块,黑色深浅不均,无痛痒,间断咳嗽,口苦口臭,睡眠差,大便每日2次,偏稀,月经正常,四末失温,舌质暗红㊁苔少,脉沉弦㊂证属肝郁脾虚㊁气滞血瘀㊁水色外现㊂治以解郁健脾,活血利水㊂处方:川芎㊁炒白芍㊁白芷㊁香附㊁炒栀子㊁陈皮㊁清半夏㊁厚朴㊁苍术㊁茯苓㊁紫苏梗各10g ,川牛膝㊁鸡血藤㊁神曲各15g,甘草片5g ,14剂㊂每日1剂,水煎服㊂4月17日二诊:环口唇及右侧面颊部颜色变淡,范围缩小,舌淡红,苔白腻,脉沉弦,其余症状减轻㊂守原方减紫苏梗㊁陈皮,加赤芍㊁红花各10g ,7剂,煎服法同前㊂4月24日三诊:黑斑未再有明显消退,咳嗽症状消失,精力倍增,仍大便稀,舌质淡红,苔薄白,脉弦滑㊂守一诊方减紫苏梗㊁陈皮㊁川牛膝㊁鸡血藤,加泽泻㊁猪苓㊁炒白术各10g ,生薏苡仁15g ㊂服用14剂后,黑斑颜色明显变淡,范围明显缩小,此方加减连服2个月,黧黑斑基本消失㊂按语:西医对皮肤黑变病尚无有效治疗措施,该病属于中医 黧黑斑 范畴㊂‘医宗金鉴㊃外科心法要诀“曰: 此证一名黧黑斑,初起色如尘垢,日久黑似煤形,枯暗不泽 由忧思抑郁,血弱不华,火燥结滞而生于面部,妇女多有之㊂ 患者病起于心情抑郁,肝郁气滞,血行不畅,肝气横逆犯脾,脾虚水液泛滥,溢于肌肤,故出现系列临床症状㊂症虽庞杂,然肝郁脾虚为本㊂故以越鞠丸解诸郁,合四物汤养血活血,平胃散运脾燥湿行气,内调脏腑,外调肌肤,共奏畅行气血㊁解郁之效㊂方中香附行气解郁,理气宽中,以通为补;川芎为血中气药,既助香附行气开郁,又可活血祛瘀,以治血郁;苍术燥湿醒脾,以消痰湿之郁;炒栀子清热泻火,以治火郁;神曲消食和胃,以治食郁;川牛膝破瘀通经,引血下行;鸡血藤行血活血,舒筋活络;白芷行气燥湿化浊㊂二诊加赤芍㊁红花增强活血功效后黑斑未再有消褪㊂孔繁林教授认为黑为水色,重用五苓散利水渗湿,收效显著㊂本病因肝气郁滞,忧思伤脾而起,故治疗时始终不离清半夏㊁厚朴㊁苍术㊁茯苓等健脾燥湿之品㊂皮肤黑变病为难治之疾,孔繁林教授从整体出发,根据八纲辨证配合五行遣方用药,内调脏腑,外养肌肤,扶正祛邪,标本兼顾,使气血调和,取得良好效果㊂(收稿日期:2018-03-04)丹参注射液穴位注射肺俞治疗咳嗽案朱 硕1,丁艳亭2,通信作者:解洪刚1(1.山东中医药大学,山东济南250014;2.山东省泰安市中医医院,山东泰安271000) ʌ关键词ɔ 针药并治;穴位注射;肺俞;咳嗽;丹参注射液中图分类号:R 256.11;R 245.9D O I :10.19621/j .c n k i .11-3555/r .2018.1239患者,女,24岁,于2017年11月20日就诊㊂主诉:感冒伴咳嗽1周,近3d 咳嗽加重,平卧后尤甚㊂病史:1周前因受凉出现头身疼痛,鼻塞流清涕,咽痒干咳,声音嘶哑㊂服用感冒颗粒,症状减轻后停药,现咳嗽加重,咳少量白痰,质黏稠成块,不易咳出,平卧后自觉咽痒难忍,如有毛刺状异物梗喉,干咳加剧,难以入睡㊂纳可,眠差,二便调,舌红,苔薄白㊂西医诊断:感冒后咳嗽;中医诊断:咳嗽,风燥伤肺证㊂治疗方法:给予穴位注射㊂患者取坐位,双侧肺俞充分暴露,并常规消毒㊂术者左手拇指㊁食指自然放于注射穴位两旁,并向两边撑开,使注射处皮肤紧绷,右手持已经抽取丹参注射液5m L 的一次性无菌注射器快速刺入皮下,缓慢行针,向脊柱方向斜刺㊂到达一定深度,回抽无血后缓慢注入丹参注射液㊂同时询问患者感受,每个穴位注射1.5m L ㊂注射完毕后用干棉签按压针孔片刻㊂治疗后患者当日午休,平卧咳嗽明显好转㊂按语:咳嗽是临床中的常见病证,且病因繁多㊂‘咳嗽的诊断与治疗指南(2015版)“[1]中提到亚急性咳嗽最常见的原因是感染后咳嗽,当呼吸道感染的急性期症55中国民间疗法2018年11月第26卷第12期 . All Rights Reserved.。
神经皮肤黑变病脑膜恶性变2例报告
m en t and functi on of C D+4C D+25regulat o ry T cells[J].Nature I m2 m unol,2003,4(4):3302336.[3]陈复兴,刘军权,周忠海,等.癌症患者T细胞亚群的临床意义[J].细胞与分子免疫学杂志,2002,18(1):55.[4]Tanaka H,Tanaka J,Kj aergaard J,et a1.Dep leti on of C D+4CD+25regulat ory cells augments the generati on of s peci fi c i m mune T cel ls in t umo r2d rai n i ng ly mp hnodes[J].J I m muno t her,2002,25(3): 2072217.[5]Wolf AM,Wolf D,Steu rerM,et a1.I ncrease of regulat ory T cell s i nthe p eri pheral bl ood of cancer patien ts[J].C lin Cancer R es,2003, 9(2):6062612.[6]Sas ada T,Ki m ura M,Yoshida Y,et a1.C D4+C D25+regu l at o ry Tcells in patients wi t h gastrointesti nal malignancies:possible i nvolve2 ment of regu l at o ry T cells in diseas e p r ogressi on[J].Cancer,2003, 98(5):108921099.[7]L iyanage U K,Moore TT,Joo H C et a1.Preval ence of regu l at o ry Tcells is i ncreased in p eri p heral b l ood and t umo rm icr oenvironment of p ati ents with pancreas o r breast adenocarcinoma[J].J I m munol, 2002,169(5):275622761.[8]Curiel TJ,C oukos G,Z ou L,et a1.S peci fic recruit m ent of regulat o2ryT cell s in ovarian carcinom a f o s ters i m m une p ri vilege and p red i cts reduced s urvival[J].Nat Med,2004,10(9):9422949.(收稿日期:2008206202)临床札记神经皮肤黑变病脑膜恶性变2例报告董明昊,出良钊,刘 健(贵阳医学院附属医院,贵州贵阳550004) 神经皮肤黑变病是一种罕见母斑病,为皮肤及脑膜广泛的黑色素细胞增生的先天性疾病,表现为原发性脑膜黑色素病变并伴有先天的巨大皮肤黑色素痣,其脑膜病变尤其易发生恶性变。
黑色素痣门诊病历范文
黑色素痣门诊病历范文英文回答：Black mole is a common skin condition that many people seek medical attention for. As a dermatologist specialized in treating black moles, I often come across various cases in my clinic. In this medical record, I will provide a detailed description of a typical case and explain the treatment process.Patient Profile:The patient, Mr. Zhang, a 40-year-old male, came to my clinic complaining about a black mole on his left cheek. He noticed the mole about a year ago, and it has been gradually increasing in size. Mr. Zhang is concerned about the mole's appearance and wants to have it removed.Medical Examination:Upon examination, I observed a 1 cm diameter black mole on Mr. Zhang's left cheek. The mole had irregular borders and a slightly raised surface. I also checked the surrounding skin for any signs of abnormality, such as changes in color or texture. Fortunately, there were no other suspicious lesions found.Diagnosis:Based on the clinical presentation and examination, I diagnosed Mr. Zhang with a benign melanocytic nevus, commonly known as a black mole. It is important to differentiate between benign moles and potentially malignant melanomas, which require immediate attention. In Mr. Zhang's case, the mole appeared to be benign, but further investigation was necessary to confirm the diagnosis.Treatment Plan:I discussed the treatment options with Mr. Zhang, including surgical excision and laser therapy. Surgicalexcision involves removing the mole completely, while laser therapy uses a focused beam of light to break down the pigmented cells. After explaining the pros and cons of each method, Mr. Zhang decided to proceed with surgical excision.Procedure:During the surgical excision, I first numbed the area with a local anesthetic to ensure Mr. Zhang's comfort. Then, I carefully removed the mole using a scalpel, making sureto include a small margin of healthy skin around it. The excised mole was sent for histopathological examination to confirm the diagnosis and rule out any malignancy.Post-Operative Care:After the procedure, I provided Mr. Zhang with detailed instructions for wound care to promote healing and minimize scarring. I advised him to keep the area clean and dry, apply an antibiotic ointment, and avoid direct sunlight. I also scheduled a follow-up appointment to monitor the healing process and assess the need for any furthertreatment.中文回答：黑色素痣是一种常见的皮肤问题，许多人都会寻求医疗帮助。
儿童神经皮肤黑变病一例报告
致 ，表现为原发性脑膜黑色素病 变伴有先天性巨大皮肤黑色素 痣 ，其脑膜病变尤易发生恶变。本病 临床罕见 ，我科近期接诊 １例神经皮肤黑变病患儿 ，现报告如下 。
１ 病例简介
患儿 ，男 ，３岁 ４个 月 ，主 因 “ 皮 肤 黑 斑 ３年 ４个 月 ， 间 断抽 搐 ２年 ” 入 院 。 现 病 史 ： 患 儿 出 生 时 发 现 躯 干 及 臀 部 大
神运动发育迟滞等中枢神 经系统症状及体 征 ，符合 Ｎ Ｃ Ｍ 的临
员，均身体健康。非近亲结婚。家族成员二 系三代 中否认有类
似病 患者 ，否认有 家族遗传病 患者。祖 父母 健在。体格检 查： 体质量 １ ７ ． １ ｋ ｇ ，发育落后 ，营养 中等 ，意识清楚 ，呼吸平稳 ， 自主体位 ，查体不舍作 ，不能对答 问题及 配合检查。躯 干及臀 部见大片黑 色斑 ，界 限清楚，其上毛发生长，双下肢散在大 小
片黑色素痣或弥漫性黑色素沉着 ；皮肤色素痣外观及病理活检 无恶性变征 象 ；神经系统以外 的任何器官无原发性 或继发性恶 性黑色素瘤 。在此前提下出现 ：（ １ ）各种 中枢神经 系统症状 ； （ ２ ）颅脑 Ｃ Ｔ或 ＭＲ Ｉ 检 查脑膜 出现异 常高信 号或 短 Ｔ １信 号 ，
连续检查病 灶不 断扩大 ； （ ３ ） 脑脊液或 脑膜 活检发现 黑色素
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１ ４ ４・
Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ Ｄｒ ｕ ｇ Ｕｓ ｅ，Ａｕ ｇ ｕ ｓ ｔ ２ ０１ ３， Ｖｏ Ｌ ６ Ｎｏ ． ８ Ｃ
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个案报告 ・
儿童 神 经 皮 肤 黑 变 病 一 例 报告
杨 晓庆 ，沈 彤 【 关键词】 儿童；神经 一 皮肤黑变病；病例报告 【 中图分类号】Ｒ ５ ９ ６ 【 文献标识码】Ｄ 【 文章编号】１ ６ ７ ４— ３ ２ ９ ６（ ２ ０ １ ３ ）０ ８ 一 Ｏ １ ４ ４ － ０ １
新生儿神经皮肤黑色素沉着系列征一例报告
新生儿神经皮肤黑色素沉着系列征一例报告发布时间：2023-02-14T09:20:00.163Z 来源：《医师在线》2022年9月18期作者：翟慧嫔张玉山王伟俨陈善萍吕樱潘东菊杨天宇李青钟宇陈璐李质杨正宏张露露张玲通讯作者[导读]新生儿神经皮肤黑色素沉着系列征一例报告翟慧嫔 张玉山 王伟俨 陈善萍 吕樱 潘东菊 杨天宇 李青 钟宇 陈璐 李质 杨正宏 张露露 张玲通讯作者（普洱市人民医院；云南普洱665000）神经皮肤黑色素沉着系列征（neurocutaneous melanosis sequence）是神经皮肤综合征的一种，为皮肤和脑膜先天性异常色素沉着所致，病因推测与神经起源的黑色素母细胞早期生长畸变有关，而神经嵴原始细胞的异常也导致分化的组织与器官异常。
该病表现为原发性脑膜黑色素病变伴有先天性巨大皮肤黑色素痣，另外有部分患者出现抽风、智力退化、癫痫样痉挛，成年人典型症状为慢性颅内压增高，可能伴有血管病变，出现血管畸形致出血。
本病临床罕见，我院近期接诊 1例神经皮肤黑色素病患沉着系列征新生儿，现报告如下：1 临床资料患儿36+6周，女，46分钟，因青紫46分钟入院，双胎之大双，母亲妊高症剖腹产出生，出生后有肢端、口周青紫转送我院就诊。
入院查体：哭声反应可，弹足底有响亮哭声，早产儿貌，左上臂皮肤发黑完全形成大片青黑色斑片，范围10x15cm，边界清晰，边缘不规则，颜色深浅不一，部分黑斑周边可见卫星状病灶，黑斑表面毛孔粗大隆起并部分附着粗长黑色毛发，部分高于皮肤，无糜烂、渗液、浸润、结节和肿块。
心肺腹查体无异常，精神反应可，神志清楚，面色红，四肢肌张力正常，原始反射正常引出，未见黄染、皮疹、出血。
双胎之小双，皮肤无异常，心肺腹无阳性体征。
患儿系自然受孕。
家族史：父母身体健康，非近亲结婚，家族成员二代三代中否认有类似病患者。
父亲30岁、正常职业、健康，母亲28岁、正常职业、健康、无服药史。
辅助检查：血生化、B超、新生儿振幅脑电图、基因检测、头颅MRI平扫均正常（图1）。
染发致Riehl黑变病1例
（ 收稿 日期 ：０ １１ －８ ２ １ —ｌ２ ）
（ 上接第 ２７页Ｊ ２ 腕骨 、 掌骨 、 跗骨 、 （ ） ， 指 趾 骨 以及 长
参 考 文 献
１ 李景学 ． 骨关节 Ｘ线诊断学 ［ Ｍ］． 北京 ： 民卫生 出版社 ，０ ２ 人 ２０ ：
１ ９ １ ０． ２ ３
自诉 １ ５年来持续染发 （ 每年约 １ 次 ）２年前面部 Ｏ余 ，
皮肤 开始 出现浅 小褐 色斑块 ， 逐渐斑 块 缓慢增 多 ， 颜
由瑞尔 １１ ９７年首 次报 道 ， 可能 不是 单个 病 因的疾 它
病， 而可 能属 于 焦油 黑 变病 ， 一 种光 接 触 性 皮 炎。 是 很 多病例有用过煤焦油的衍生物 （ 如化妆 品 中的某 些 成分 ） 同时暴露 于 日光 的历 史。男女都 可罹 患 ， 女 但 性较多男性 多… 。本 患者 为男 性 ， 体健 康 ， 化 工 身 无 原料 、 石油 、 油接 触史 和橡 胶加 工 史。但 患 者长 期 煤 多次染发 ， 发 剂大 多含 有 化 工合 成 的 染料 及 中问 染 体 。决定人体肤色的主要 因素是黑色素 ， 巯基能 与酪
４ Ｂｅ ｌ Ｔ， ａ ｉ Ｂ ｙ ， ｅ １ Ｅｐ ｄ ｌ ｇ ｃ ｌ ｉ ａ ｎ ａ ｉ— ｎ ｉ Ａｋ ｎ Ｓ， ｏ ｓ ｎ， ｔａ ． ｉ ｅ ｍｉｏ ｉ ａ ｃｉ ｃ ｌａ ｄ ｒ ｄ ｏ ｌ ａ ｌ ｎ
ｌ ｉ ｐｃ ｆｏｔｏｏｋｌ ｉ［ ］ ＪＢ ｎ ｏｎ Ｓ ｒ，９ ２，４ ｏ ｃ ａ ｅｔ ｏ ｓ ｐ ｉｉｓ Ｊ ． ｏｅＪｉｔ ｕｇ １９ ７ ｇａ ｌ ｓ ｅ ｏｓ
病的发 生与个 体 的内在 因素有关 系 。治 疗上 嘱患 者 避免使用染发剂 ， 予维生素 ｃ３０ｇｄ 维生素 Ａ、 、 给 ． ， ／ Ｅ Ｂ族 ， 复方丹参液 、 六味地黄丸及外用 药。１ 月后面 个 部皮肤 粗糙 、 毛囊角化情 况好转 ， 痒感 消失 ， 瘙 色素开 始变浅 ， ５个月时色素沉着 明显好转 。
中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤2例临床病理分析
网络出版时间：２０２１－１－１９１５：３２ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２１０１１９．１１００．０２２．ｈｔｍｌ中枢神经系统原发性黑色素细胞瘤２例临床病理分析蔡丽君１，王代忠２，蔡宇翔１，汪必成１，田素芳１摘要：目的 探讨中枢神经系统（ｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ，ＣＮＳ）原发性黑色素细胞瘤（ｐｒｉｍａｒｙｍｅｎｉｎｇｅａｌｍｅｌａｎｏｃｙｔｏｍａ，ＰＭＭ）的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。
方法 回顾性分析武汉大学中南医院及湖北省十堰市太和医院２０１３～２０１９年诊治的２例ＣＮＳＰＭＭ的临床病理资料、免疫表型等，并复习相关文献。
结果 例１ＭＲＩ示右侧海绵窦旁－颞极部短Ｔ１短Ｔ２欠均匀强化肿块。
例２为第２～３颈椎椎管内硬膜下肿瘤１０年后复发。
２例组织学表现为肿瘤组织与硬脑／脊膜相连，肿瘤细胞呈漩涡状、片状或乳头状排列，细胞呈梭形或圆形，其内黑色素颗粒含量不等，无明显细胞异型性，未见明显核分裂象及出血、坏死，未见周围神经组织侵犯。
免疫表型：２例肿瘤细胞ＨＭＢ ４５及Ｍｅｌａｎ Ａ均阳性，ＥＭＡ及ＰＲ均阴性，Ｋｉ ６７增殖指数约１％。
例１术后随访半年，未见复发。
例２第２次手术后随访至今，未见再次复发。
结论 ＣＮＳＰＭＭ虽为交界性病变，但复发率高，其诊断需充分结合临床、影像学及组织学特征，并需与其它黑色素性肿瘤鉴别。
关键词：中枢神经系统肿瘤；黑色素细胞瘤；脑膜；黑色素瘤中图分类号：Ｒ７３９ ４ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２１）０１－００８４－０３ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２１．０１．０２２接受日期：２０２０－１１－２０作者单位：１武汉大学中南医院病理科／武汉大学病理中心，武汉 ４３００７１２湖北省十堰市太和医院病理科，十堰 ４４２０００作者简介：蔡丽君，女，硕士，医师。
皮肤黑变病治验1例
皮肤黑变病治验1例
赵嘉莹;吴小红;蒋连泓
【期刊名称】《山西中医》
【年(卷),期】2011(027)007
【摘要】@@ 皮肤黑变病临床较为罕见.笔者随蒋连泓教授临床实习,目睹老师采用中药治疗皮肤黑变病1例3个月告愈,现介绍如下.rn李某,女,43岁,2010年11月10日初诊.患面部黧黑斑3年,加重半年余.患者长期情志抑郁,3年前患闭经,偶有少量清稀白带,面部出现黧黑斑.曾外用搽剂及口服维生素类药治疗无效.刻诊:前额、鼻梁骨两侧及环口唇布满黧黑色斑块,黑色深浅不均,无痛痒,面色晦黯不泽,伴有胃脘胀满,少腹冰凉,呃逆间作,肠鸣漉漉,四末失温,晨起腹泻,大便稀溏日行2～3次,舌质黯淡、舌体胖、苔薄白,脉弦细尺弱.
【总页数】1页(P52)
【作者】赵嘉莹;吴小红;蒋连泓
【作者单位】天津中医药大学,天津,300193;天津中医药大学,天津,300193;天津中医药大学附属保康医院
【正文语种】中文
【中图分类】R758.29
【相关文献】
1.皮肤病六经辨证治验浅析 [J], 张艳菊;张凤瑞;李娜;肖玉;欧阳晓勇
2.犀角地黄汤皮肤病治验三则 [J], 张志荣
3.陈明岭运用甘草泻心汤治疗皮肤病治验举隅 [J], 曾兴琳;何佳;陈明岭
4.先天性眼黑变病与皮肤黑变病合并慢性单纯性青光眼1例报告 [J], 苏涛; 王铁华
5.黑变病治验 [J], 邢儒伶
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神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤1例
部中轴的巨大型黑色素细胞痣，伴有卫星灶，主要分布在头 部、肩部及四肢等，上覆毛发。中枢神经系统病变可表现为 颅内压增高、癫痫样发作、神经症状等。目前，神经皮肤黑变 病无有效的治疗方法，预后差，转变为恶性黑素瘤的概率在 6%~60%。一般在 1~2 岁前发病者，预后差，大约 50%的患儿 在 1 岁以内死于脑膜、脑脊髓的黑素细胞浸润，个别病例可存 活至 20 岁以上。本文病例为 16 岁青年，半年前出现神经系 统症状，短期内病情进行性加重，最终因脑膜黑素细胞浸润， 导致呼吸、循环功能衰竭而死亡。
中国临床神经外科杂志 2019 年 3 月第 24 卷第 3 期 Chin J Clin Neurosurg, March 2019, Vol. 24, No. 3
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● 个案报告 ●
神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤 1 例
张晓杰 于 谦 刘 岩 张舒婉 常海春 李 涛 辛国强
【关键词】 颅内黑色素瘤；神经皮肤黑变病；显微手术 【文章编号】 1009-153X（2019）03-0191-01 【文献标志码】 B
2讨论
神经皮肤黑变病是一种罕见的非家族遗传性神经皮肤 综合征的一种，无明显性别差异，无家族史，具有散在发病等 特点。其基本特征为先天性巨大或多发性皮肤色素痣伴中 枢系统黑素细胞增生。诊断标准为：大片或多发的异常先天 性色素痣；皮肤色素痣无恶变征象；除神经系统外，其他器官 无原发性恶性黑素瘤。由于黑素为顺磁性物质，MRI 检查对 黑素较为敏感，表现为短 T1、短 T2 信号。神经皮肤黑变病脑 脊液检查可以见脑脊液压力增高，蛋白含量增加，胞质内含
婴幼儿神经皮肤黑变病二例报告并文献复习
神经皮肤黑变病(NCM )是一种罕见的主要临床特点为皮肤和中枢神经系统先天性异常色素沉着的遗传代谢性疾病,现将我院神经科专科门诊及住院部收治的2例NCM 病例报告如下。
1病历摘要病例1:5个月男性患儿,主因发现皮肤黑斑5个月,间断抽搐1个月入院。
患儿生后发现躯干及臀部数个大片黑色斑,未予诊治。
入院1个月内出现反复无热抽搐发作,抽搐表现为四肢强直抖动、双目凝视、面色及口唇青紫,口吐白沫、牙关紧闭、呼之不应,每次抽搐持续约2~3min 缓解。
患儿系第1胎第1产,足月,顺产,出生史、发育史及个人史大致正常。
生后母乳喂养,按时进行预防接种。
家族史正常,否认家婴幼儿神经皮肤黑变病二例报告并文献复习王燕梅胡鹏娟李佩韩虹DOI :10.11655/zgywylc2021.09.031作者单位:030013太原,山西省儿童医院(山西省妇幼保健院)神经内科通信作者:韩虹,Email:***************研究中所有培养的分离病原体都对公认的指南中建议的经验性治疗敏感。
如前所述并且考虑到阳性培养率相对较低以及受检队列中病原体的易感性,为获得IUD 培养而取出IUD 可能是不必要的[6]。
值得注意的是,1/3的阳性培养物同时从其他来源培养出相同的病原体。
再加上我们发现保留IUD 有较短住院时间,所以我们建议在处理PID 患者时,应实施严格的尿液和宫颈培养方案。
本研究表明,IUD 使用者宫颈病理培养阳性的比例较高。
然而,仅3例病理性宫颈培养中,从取出的IUD 中同时培养出相同的病原体。
这与先前的文献一致,即从回收的IUD 中分离出的病原体,不一定与PID 发病有关[7]。
这一发现进一步强调了宫颈培养在评估PID 患者中的重要性。
总之,本研究结果表明,在诊断为PID 需要住院治疗的妇女中,植入IUD 者病情较轻。
结果也表明,在这些患者中,取出IUD 并进行培养对PID 是没有什么好处的。
下一步需要增大样本量进一步评估该研究结果。
中华医学会第十八次全国神经病学学术会议简介论文
篇论文，以实际行动庆祝了中华医学会百年华诞。会议活动 丰富多彩，由于篇幅所限，本文仅为部分精彩内容采撷。 一、大会概况 大会开幕式由中华医学会神经病学分会候任主任委员、 北京协和医院崔丽英教授主持，首先由中华医学会神经病学 分会常委、本次大会执行主席、华西医院神经内科刘鸣教授 致欢迎辞，中华医学会神经病学分会主任委员、本次大会主 席、解放军总医院神经内科蒲传强教授，中华医学会副会长、 四ＪＪ Ｊ大学副校长、中国科学院院士魏于全教授以及四川省医 学会副会长张刚教授先后致辞。 本次大会共设２个全体大会、１４个专业学组、２个协作 组组织了２６场次专题报告，共有１６６个学术专题发言和１６ 个学术专场，有２９６篇论文进行口头学术交流，６９５篇论文 以壁报形式展出；本次大会的内容包括脑血管病、痴呆与认 知障碍、神经肌肉病、帕金森病及运动障碍、肌电图及临床神 经生理、神经免疫、神经病理、感染与脑脊液细胞学、神经遗 传、神经生化、脑电图与癫痫、神经心理与行为神经病、神经 康复、睡眠障碍及头痛、神经重症等方面，是国内神经病学领 域最高水平的学术盛会。在２０１４年成功举行“专家面对面” 病例讨论的基础上，继续征集全国同行疑难病例，全国同行 积极响应，认真准备，提交了１１０个病例；因时间有限，本次 会议精选出了２０例在年会期间由全国知名专家进行把脉会 诊。“专家面对面”现已成为大会的品牌和亮点。２０１５年还 首次举行了护理专题论坛，强调医护配合，共同提高神经系 统疾病治疗水平。 二、主题发言 在本次会议上，共有１２位国内外著名专家学者作主题 发言。Ｉ四ＪＩＩ大学魏于全院士在题为《生物治疗与生物技术药 物研究进展》的报告中，全面介绍了生物治疗领域的研究进 展，生物技术药物的研究开发体现了转化医学模式及方向。
ＤＯｔ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０９．０２０ 作者单位：１００７１０中国医学科学院北京协和医院神经科（彭 斌）；解放军总医院神经内科（蒲传强） 通信作者：蒲传强，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｅｑ３０１２８＠ｓｉｎａ．ｅｎ
中医辨证治愈瑞尔氏黑变病1例
中医辨证治愈瑞尔氏黑变病1例*导读：瑞尔氏黑变病(Riehl)，是一种色素障碍性皮肤病，1917年由Riehl首先报告。
本病可发生于任何年龄，但以中年女性较多见，临床表现为面、颈、上胸、前臂等暴露处有明显的斑状或网状色素沉着，颜色呈淡褐色、紫褐色或黑褐色，境界不清，对称分布，愈近面中央色素沉着愈少，可有毛囊性角化过度和糠秕状鳞屑存在及全身症状。
导师艾儒棣教授是全国著名的中医皮肤科专家，笔者有幸随师学习，目睹导师辨证治愈Riehl黑变病1例，现报道如下。
……瑞尔氏黑变病(Riehl)，是一种色素障碍性皮肤病， 1917年由Riehl首先报告。
本病可发生于任何年龄，但以中年女性较多见，临床表现为面、颈、上胸、前臂等暴露处有明显的斑状或网状色素沉着，颜色呈淡褐色、紫褐色或黑褐色，境界不清，对称分布，愈近面中央色素沉着愈少，可有毛囊性角化过度和糠秕状鳞屑存在及全身症状。
导师艾儒棣教授是全国著名的中医皮肤科专家，笔者有幸随师学习，目睹导师辨证治愈Riehl黑变病1例，现报道如下。
1病例介绍叶某，女， 24岁， 2004年2月20日因“颈、胸部皮肤色素沉着2年”就诊。
2年前患者无明显诱因颈部两侧出现网状淡褐色斑，内分泌及性激素检查均正常，在某医科大学附院皮肤科诊为“瑞尔氏黑变病”。
经西药治疗无效，后又经多处医治无效，颜色逐渐加深，面积逐渐扩大，上胸部亦出现黑褐色斑，经人介绍，求治于导师艾儒棣教授。
就诊时见患者颈部、上胸部有黑褐色斑，呈网状，边界不清，伴月经量少、经期短、易疲倦，二便正常，舌淡红苔薄黄，脉弦细。
诊断为瑞尔氏黑变病。
中医辨证为气血不足，肝肾亏虚。
用生脉散、圣愈汤合二至丸加减，处方:太子参30g、麦冬15g、五味子10g、泡参30g、生黄芪30g、制首乌30g、白芍20g、当归15g、川芎10g、女贞子30g、旱莲草15g、菟丝子15g、泽泻15g、苡仁30g、刺蒺藜30g、甘草6g。
6剂。
二诊:精神有好转，腹胀气，舌淡红苔薄脉弦，守方加淫羊藿20g、丹参12g、陈皮10g， 6剂。
黑变病
黑变病简介黑变病为好发于颜面部淡褐、深褐、灰黑色色素沉着斑。
有人认为它是一种光敏性皮炎或光毒皮炎后的变异。
本病病因至今尚未搞清楚，很多病例有与煤焦油或沥青等接触史，故可以为中毒性黑变病。
化妆用品如演员的油彩或家用化妆品中的某些成分偶也也能引起黑变病，常常日光晒后加重。
此外营养不良及其他因素也可能导致本病。
可能是酪氨酸酶活性增强的标志。
病因尚未完全确定。
长期接触焦油、沥青、石油及其衍生物，由于其中的蒽、菲、萘等化合物具有显著的光敏作用，可导致日光暴露部位的炎症，出现皮肤色素改变。
明确由焦油类化合物引起的黑变病又称为焦油黑变病。
有的化妆品中含有矿物油及烃类化合物、香料、防腐剂、表面活性剂等，它们有的具有光感作用，长期接触可导致黑变病的发生。
有的患者则找不到明确的发病诱因。
皮肤黑变病是以暴露部位皮肤色素沉着为主的一组皮肤色素代谢性疾病。
皮肤黑变病的分素尚无世界统一的标准，一般凡是职业性接触而发病者，称为职业性黑变病，以区别非职业性黑变病。
非职业性黑变病也称瑞尔（Rieh）黑变病，此病由瑞尔1917年首次报道，本病主要发生在女子的面部，曾被称为“女子面部黑变病”以后亦有人建议称为“色素性化妆品皮炎”。
职业性黑变病，多发生在接触焦油和石油产品的工人中，主要表现为伴有苔癣丘疹或水泡的皮肤色素沉着症，称为苔癣样水泡性中毒性黑素皮炎。
以后的研究认为职业性黑变病与橡胶原料及制品，煤焦沥青与矿物油、颜料、染料和药物等职业接触有关。
由于本病最常见的致病物是煤焦油及其分馏物，故也有焦油黑变病之称。
区分皮肤黑变病是以暴露部位皮肤色素沉着为主的一组皮肤色素代谢性疾病。
皮肤黑变病的分素尚无世界统一的标准，一般凡是职业性接触而发病者，称为职业性黑变病，以区别非职业性黑变病。
非职业性黑变病也称瑞尔（Rieh）黑变病，此病由瑞尔1917年首次报道，本病主要发生在女子的面部，曾被称为“女子面部黑变病”以后亦有人建议称为“色素性化妆品皮炎”。
皮肤黑变病讲课PPT课件
汇报人：
CONTENTS
目 录
01 单击汇报人员 02 皮肤黑变病的概述 03 皮肤黑变病的预防和治疗 04 皮肤黑变病的日常护理 05 皮肤黑变病的案例分析 06 皮肤黑变病的科学研究进展
汇报人员：XX医
01
院-XX
02
皮肤黑变病的概述
定义和分类
皮肤黑变病的定义：一种因黑色素异常沉着而导致的皮肤疾病 分类：药物性黑变病、瑞尔黑变病、色素性化妆品黑变病等 症状：皮肤出现灰褐色或蓝灰色的斑片，通常对称分布于面部 病因：可能与长期接触某些化学物质、化妆品或药物有关
皮肤黑变病的预防
03
和治疗
预防措施
避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜和遮阳帽等防护措施 保持皮肤清洁，定期去角质，避免毛孔堵塞
饮食健康，多食用富含维生素C、E、A等抗氧化物质的食物，如水果、蔬菜、坚果等
避免使用含有有害化学物质和激素的化妆品和护肤品
治疗方法
药物治疗：使用抑制黑色素生成的药物，如维A酸、氢醌等。 激光治疗：利用激光能量破坏黑色素细胞，减少色素沉着。 化学剥脱：使用化学剥脱剂，使皮肤表面的黑色素细胞脱落，促进新皮肤再生。 手术治疗：对于严重的皮肤黑变病，可以考虑手术切除病变组织。
诊断和治疗：说明诊断和治疗方法，包括药物治疗、激光治疗等，帮助公众了解治疗的有效 性和安全性。
心理支持：强调皮肤黑变病对患者心理的影响，提供心理支持和建议，帮助患者建立积极的 心态。
宣传效果评估和改进措施
评估方法：通过调查问卷、 电话访问等方式了解听众 对皮肤黑变病健康知识的 掌握程度和宣传活动的反 馈意见。
案例一：患者李某，因长期接触焦油等有害物质导致皮肤黑变病 案例二：患者张某，长期服用某些药物后出现皮肤黑变病症状 案例三：患者王某，接受放疗后引发皮肤黑变病
Q开关Nd：YAG激光治疗皮肤黑变病32例疗效观察
（ 疆维吾 尔 自治 区人民医院皮肤性病科 新 黑变 病 （ｅ ａｏ ｉ） Ｍ ｌｎ ｓ ｓ 为一种 色素障碍 性疾病 ， 何年龄 任
均可发病 ， 临床 表现 为好 发于 颜 面 部 的淡 褐 、 深褐 、 黑 色 色 灰
７ ｍ 碳霜为直径 ２ ｕ ｍ， ０ｍ的碳粉使用矿物油调和而成 。 １３治疗方法 ： ． 每次治疗前清洁面部， 并拍照存档。治疗前面 部 涂 抹 薄 层 碳 霜 ，０ ｉ ２ ｍ ｎ后 使 用 低 能 量 Ｑ开 关 Ｎ ：Ａ ｄＹ Ｇ
１６ ｎ ０ ４ ｍ激 光 治 疗 ， 能 量 密 度 为 １ ５ ２ ３／ ｍ，光 斑 直 径 ． ～ ． Ｊ ｃ ７ ｍ １个 月 治疗 １ ， 为 １个疗 程 。 疗过 程 中 以 患者 皮 ｍ， 次 ５次 治 损 处 轻 微 红 斑 反 应 及 患 者 舒 适 度 作 为 该 次 治 疗 终 点 ， 次 治 初 疗 使 用 较 低 能 量 密 度 ， 续 治疗 中逐 次 增 加 能 量 密 度 。治 疗 后
１ １一般 资料 ：面颈部黑变病 患者 ３ 例 ， ． ２ 其中男 ６例 ， ２ 女 Ｏ
例 ， 龄 １ ～５ 年 ５ ６岁 ， 均 为 （９ ６ ０ ３ ） 。病 程 １ ３ 平 ３ ． ±１ ． ３ 岁 ～ ６ 年 ， 均 （． ±６ ８ ） 。根 据 病 史 及 临 床 表 现 可 诊 断 为 ： 平 ６ ０ ．４ 年 瑞 尔 氏黑 变 病 １ ９例 ， 油 黑 变 病 ５ ， 子 颜 面 黑 变 病 ８例 。 焦 例 女 患 者 职 业包 括 公 务 员 、 公 室 职 员 、 人 、 民 、 生 ， 健 康 办 工 农 学 其
状况 良好， 体格检查未见异常 。所有病例均在院外试用外用
例原发性皮肤恶性黑色素瘤临床及病理分析
Melan-A 蛋白被称为Tcell-1 识别的MM抗原，本文阳性率为 70.83%。此外角蛋白 、波形蛋白（Vimentin）等也可用于鉴别诊 断。
按照AJCC分期标准，检测血清乳酸脱氢酶（LDH）水平有 助于判断MM有无远处转移。
MM的发病时间长，早期临床症状并不典型，常 易与“色素痣”、“寻常疣”及创伤后色素沉着等相混淆 。临床可使用“ABCDE法则”诊断早期的MM，即：
皮损数量：病灶单发69例，多发9例（8例患者 初诊时同时可见2处皮损，1例患者初诊时有3个皮 损），7例病灶周围可见卫星现象。
症状：破溃的皮损均有轻度到中度的疼痛或瘙痒症状； 未破溃皮损除少数患者偶觉轻微瘙痒外，其余无自觉症 状。
系统检查：7例初诊患者区域浅表淋巴结肿大（其 中腋窝3例，腹股沟2例，肘部1例，腘窝2例），均行 淋巴结活检术，除1例为炎症性改变，其它6例均经病 理证实为肿瘤淋巴结转移。
早期MM进一步发展可出现卫星灶、破溃及区域 淋巴结转移，移行转移和远隔转移。常见的远隔转移 部位包括皮肤、淋巴结、肺、脑、肝脏、骨等部位。 发生于非内脏部位远隔转移的患者生存时间要高于内 脏转移者，脑和骨部位的转移者生存期亦短，预后差。
淋巴结转移及转移数目是判断临床分期的重要标准和独 立预后因素。 Andtbacka等认为，肿瘤厚度0.75~ 1mm的ⅠA 或ⅠB患者以及＞1mm的患者推荐前哨淋巴结活检。但国内 一般推荐前哨淋巴结活检，阳性者及时行淋巴结清扫。对于 无条件开展前哨淋巴结活检术的单位，可结合影像学检查， 包括区域淋巴结超声和CT检查，来决定是否行淋巴结清扫。MM病 Nhomakorabea分级（期）
治疗：除3例患者因年老体弱、皮损面积过大且出现转移而 仅做活检，未予手术切除，余75例均行原发灶手术切除。32例 甲下及肢端MM行病变指（趾）超关节截肢术，5例行截肢术 （截除平面在跗跖关节或腕掌关节），6例足底负重区皮损行皮 瓣转位修复，7例非负重区皮损行游离皮瓣移植术。术后29例接 受了生物治疗（干扰素α-2b、IL-2等）。9例患者转入肿瘤科进 行联合化疗，2例患者行生物靶向治疗（贝伐珠单抗）。
神经皮肤黑变病合并部分性癫疒间
神经皮肤黑变病合并部分性癫疒间袁冠前;高丹丹;林军;韩松;丁邵峰;谭俊;蒋为;梁国标【期刊名称】《中国微侵袭神经外科杂志》【年(卷),期】2015(000)001【摘要】目的：讨论神经皮肤黑变病（NCM）合并部分性癫疒间的手术治疗及效果。
方法回顾性分析1例NCM合并癫疒间病人的临床资料。
皮质电极监测后，行颞极及颞叶新皮质部分切除术。
结果术后脑组织病理提示：颞极见大量黑色素细胞，原发性脑膜黑色素细胞增生症。
皮肤病理提示复合性色素痣。
术后10个月无癫疒间发作。
Engel分级Ⅰ级。
结论 NCM是癫疒间的罕见原因，但手术治疗效果满意。
致疒间灶切除术是一种安全有效的治疗方法。
%Objective To discuss the surgical treatment and outcome of neurocutaneous melanosis associated with partial epilepsy. Methods Clinical data of 1 patient with neurocutaneous melanosis associated with partial epilepsy were analyzed retrospectively. The temporal pole monitoring and temporal neocortex partial resection was performed on patient after cortical electrode monitoring. Results The pathological results of the brain tissue revealed a lot of melanoma cells in the temporal pole and the disease was considered as primary meningeal melanocytosis. The pathological results of skin indicated compound-type pigmented nevus. The patient was followed up for 10 months, no seizure occurred and Engel grade was gradeⅠ. Conclusions The neurocutaneous melanosis is a rare cause of epilepsy, but the surgical outcome is good. The resection of epileptogenic focus is asafe and effective method for neurocutaneous melanosis with partial epilepsy.【总页数】2页(P26-27)【作者】袁冠前;高丹丹;林军;韩松;丁邵峰;谭俊;蒋为;梁国标【作者单位】110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所;110840 沈阳军区总医院神经外科全军神经医学研究所【正文语种】中文【中图分类】R758.3;R742.1;R651.1【相关文献】1.难治性颞叶癫（疒间）致疒间灶的HMGB1表达 [J], 扶宇;王本瀚;李经纶;郭效东;曹付强;刘伟;姚安会2.难治性无明确致(癎)疒间灶癫疒间的立体定向手术治疗 [J], 王一芳;谭启富;许爱刚;王正伟3.表现为腹肌肌阵挛的癫(疒间)部分性发作1例报告 [J], 李敏丽4.双侧杏仁核同时点燃建立复杂部分性癫(疒间)模型的实验研究 [J], 刘学伍;迟兆富;于美娟;吴伟;孙建英;赵秀鹤;周盛年5.癫疒间后神经细胞凋亡与低亲和性神经生长素受体 [J], 邢艳晖;郝久宽;刘力平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经-皮肤黑变病
神经-皮肤黑变病
张巍;万琪
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2005(18)1
【摘要】神经-皮肤黑变病(NcM)系神经皮肤综合征的一种，为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致，表现为原发性脑膜黑色素病变并伴有先天的巨大的皮肤黑色素痣，其脑膜病变尤其易发生恶性变。
【总页数】2页(P76-77)
【作者】张巍;万琪
【作者单位】710032,西安,第四军医大学西京医院神经内科;710032,西安,第四军医大学西京医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R747.8
【相关文献】
1.儿童神经皮肤黑变病伴兽皮痣个案1例并文献复习 [J], 王亚萍; 李荣培; 满宜刚
2.儿童神经皮肤黑变病伴兽皮痣个案1例并文献复习 [J], 王亚萍;李荣培;满宜刚
3.神经皮肤黑变病伴复杂部分性癫痫发作1例报告并文献复习 [J], 周峰;郑重;解飞;葛留锁;李冬智;葛燕;宋杉;桑林
4.神经皮肤黑变病并颅内黑色素瘤1例 [J], 张晓杰;于谦;刘岩;张舒婉;常海春;李涛;辛国强
5.首诊眼科的神经皮肤黑变病1例 [J], 宋宏鲁;杨沫;周欢粉;魏世辉
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・论著・图1 患者脑脊液细胞学检查,可见黑色素细胞体积略大,核大,核染色质略粗,核质比例失调,胞质中可见均匀一致的黑色颗粒 瑞士姬姆萨染色×100 图2 患者发病2个月头颅MRI 检查,双侧蛛网膜下腔可见弥散性短T 1信号 图3 患者发病9个月复查头颅MRI ,侧双蛛网膜下腔可见弥散性短T 1信号,尤以颞叶蛛网膜下腔分布较多,脑实质内未见异常信号作者单位:710032西安,第四军医大学西京医院神经内科神经2皮肤黑变病一例临床及病理研究张巍 万琪 神经2皮肤黑变病(NCM )是神经皮肤综合征的一种,为皮肤和脑膜先天性异常色素沉着所致,表现为原发性脑膜黑色素病变伴有先天性巨大皮肤黑色素痣,其脑膜病变尤易发生恶变。
临床资料和检查结果患者男性,25岁,因“间断头痛、呕吐8个月,双眼视力进行性减退7个月”入院。
曾按“蛛网膜下腔出血”、“球后视神经炎”及“结核性脑膜炎”给予相应治疗,效果不佳。
5个月前因“脑脊液压力高”行“右侧脑室腹腔引流术”,术后视力无改善。
患者出生时即见胸、腹、背部皮肤大片黑色素沉着,色如墨汁,在腰背部有四个散在包块,初如黄豆大小,随身体生长而生长,大者状如鸡蛋,质软,皮肤颜色渐变深,呈灰黑色,有浓密的毛发生长,曾于6岁时行皮肤活检,诊断为“内痣”,近期皮肤无异常变化。
父母非近亲结婚,患者有一兄弟,非双胞胎,未见上述症状。
内科各系统查体均正常。
眼部检查:视力眼前60cm 数指,眼底视乳头边界清楚,无渗出,视盘缩小,眼底造影显示原发性视神经萎缩,双侧瞳孔直径5mm ,对光反射迟钝。
皮肤活检示真皮层未见明显痣细胞巢,可见少量痣细胞,与皮肤表面大致平行,内含大量色素,诊断为蓝痣。
患者多次行腰穿未见脑脊液流出,仅见穿刺针头有清亮液体。
引流管脑脊液生化检查:蛋白定量2g/L ,糖311mmol/L ,氯化物11214mmol/L ;脑脊液免疫检查:IgA 6142mg/L (正常值115～610mg/L ),Ig G 63175mg/L (0～40mg/L ),IgM 17125mg/L (0～110mg/L );脑脊液病毒、抗酸和墨汁染色、囊虫抗体均阴性。
脑脊液细胞学检查:白细胞计数10个/ml ,小淋巴细胞57%,一般单核细胞1715%,嗜酸性粒细胞1%,中性粒细胞11%,黑色素细胞1315%。
黑色素细胞体积略大,核大,核染色质略粗,核质比例失调,胞质中可见均匀一致的黑色颗粒(图1)。
脑电图检查:各区均可见低功率慢波分布,δ波前额区功率相对最高。
发病当天头颅CT 检查示右侧脑沟可见高密度影,脑室轻度扩大;发病半年后复查示双侧脑沟可见高密度影,脑室引流通畅;发病9个月后检查示双侧脑沟、侧裂池、环池、鞍上池高密度影,右侧脑室变窄,中线稍向左移位,引流管顶部触大脑镰。
发病2个月时头颅MRI及MRA检查示:双侧蛛网膜下腔可见弥散性短T1稍短T2信号(图2),颅内血管走行无异常,分支减少;发病9个月复查MRI示:双侧蛛网膜下腔可见弥散性短T1稍短T2高信号影,其内可见低信号影,尤以颞叶蛛网膜下腔分布较多,Gd2 D TPA增强后病灶无明显强化,脑实质内未见异常信号(图3)。
讨论11NCM的病因:染色体突变细胞可与正常细胞共同存活,突变形成的嵌合体保留了显性致死基因,并引起胚胎神经外胚层形态发生异常,因而NCM具有散在发病、无性别差异、病变累及范围广泛等特征[1]。
回顾性分析认为具有巨大先天黑色素痣者(出生时即有皮肤病变且超过体表面积5%的婴儿、儿童、少年或皮肤病变最大直径超过20cm 的成人)、巨大皮肤黑色素痣分布于身体后轴部(如颈、背、臀)以及具有“卫星病灶”可能是NCM发病的危险因素[2]。
国外对于高危人群的长期随访仅发现极少量的NCM,推测其发病率很低[3]。
21NCM的临床分类及症状:根据有无中枢神经系统临床症状可将NCM分为症状型或无症状型两类。
除皮肤巨大黑色素痣和少见的多发结节外, NCM可有颅高压、癫 发作、智能障碍、精神异常、瘫痪等中枢神经系统症状[4]。
此外NCM可合并多种中枢神经系统畸形,以丹迪2沃克畸形最为常见,约占NCM患者的8%～10%,表现为第四脑室正中孔及侧孔闭锁致第四脑室囊性扩张、后颅凹增大及小脑蚓部发育不全或缺如[5]。
31NCM的辅助检查:影像学检查中MRI对于黑色素的沉积较为敏感,表现为中枢神经系统好发部位的短T1信号,并可通过了解病灶的生长情况、有无水肿等初步判定肿瘤的恶性程度[6]。
皮肤病理活检可见真皮层色素痣,主要为蓝痣、蒙古斑等,其中蓝痣可见丘疹或结节。
脑脊液检查压力升高,蛋白增加,可见胞体较大的瘤细胞,胞质内含有黑色素颗粒,瑞士姬姆萨染色呈黑褐色。
脑膜病理活检可见异形性明显的多边形或长梭形细胞,黑色素极其丰富,电镜下缺乏细胞间连接,胞质内可见不同时期色素小体。
Limas等[7]根据生物学特征认为脑膜黑色素瘤、蓝痣和眼色素层梭形细胞A型黑色素瘤为不同部位的同一类型黑色素瘤。
41NCM的诊断:目前尚无统一的NCM诊断标准,根据Faillace等[8]的观点,并结合本例患者临床诊断过程,考虑诊断NCM的先决条件为:(1)出生后皮肤有大片黑色素痣或弥漫性黑色素沉着;(2)皮肤色素痣外观及活检无恶变征象;(3)神经系统以外的任何器官无原发或继发性恶性黑色素瘤。
在此前提下,出现:(1)中枢神经系统症状体征;(2)头颅CT或MRI检查脑膜出现异常高信号或短T1信号,连续检查病变不断扩大;(3)脑脊液或脑膜活检发现黑色素细胞或黑色素瘤细胞。
其中,具备(1)或(2)者怀疑NCM,具备(1)和(2)者高度怀疑NCM,在怀疑或高度怀疑基础上具备(3)者或单独具备(3)者均可确诊NCM。
51NCM的治疗及预后:对于有NCM危险因素的人群应定期随访,早发现、早诊断,根据病情选择相应的治疗措施。
皮肤先天巨大黑色素痣手术治疗前,应考虑到NCM,尤其对于头颅MRI检查有阳性发现的无症状型NCM患者[9]。
NCM累及中枢神经系统较为局限者,早期诊断后可考虑手术切除,尽管有报道手术切除预后较好,但其适应证的选择有一定的局限性。
原发性脑膜黑色素瘤很少转移,但后期采用脑室腹腔引流术缓解脑积水时,应考虑避免医源性转移。
治疗可使用相应化疗药物,也可放疗合并皮质类固醇治疗,但疗效并不确定。
达卡巴嗪、顺铂、卡莫司汀和它莫西芬联合化疗方案以及单药Temozolamide方案均在临床实验阶段。
此外还可合并使用白细胞介素2(IL22)、干扰素α(IFN2α)等调控免疫系统,增强化疗敏感性[10]。
NCM的预后理论上与细胞学表现相关,而临床判断则以是否出现临床症状为参考,即使缺乏颅内恶性黑色素瘤的证据,症状型NCM预后也会很差。
有研究表明,自出现中枢神经系统症状至患者死亡约1个月至2年时间,平均7个月,症状型NCM的颅内恶性黑色素瘤复发率更高达70%以上[11]。
本例患者无家族遗传病史,结合患者先天巨大皮肤黑色素痣及眼底、皮肤检查符合诊断NCM的先决条件;根据临床症状、多次头颅影像学以及脑脊液检查符合脑膜型症状型NCM的诊断。
本病例的特点:(1)首发症状为高颅压、视力进行性减退,且发病早期脑室分流术后无改善、眼底造影检查显示原发性视神经萎缩,提示可能系脑膜黑色素瘤侵及视神经所致,以此为首发症状者,国内外尚无报道;(2)早期影像学表现与蛛网膜下腔出血极为相似,应通过病程观察、脑脊液及反复的影像学检查与之鉴别;(3)影像学检查证实病变广泛分布于软脑膜,以颅底为著,范围不断扩大,但未累及脑实质,引流侧脑室受压,提示颅内存在占位情况,但由于早期即行脑室分流术,颅高压及脑积水不明显,多次腰穿无脑脊液流出,结合影像学检查考虑颅底可能存在梗阻。
参考文献1Hamm H.Cutaneous mosaicism of lethal mutations.Am J Med G enet ,1999,85:3422325.2Makkar HS ,Frieden IJ.Congenital melanocytic nevi :an update for the pediatrician.Curr Opin Pediatr ,2002,14:3972403.3Bittencourt FV ,Marghoob AA ,K opf AW ,et rge congenital melanocytic nevi and the risk for development of malignant melanoma and neurocutaneous melanocytosis.Pediatrics ,2000,106:7362741.4Martinez 2Granero MA ,Pascual 2Castroviejo I.Neurocutaneous melanosis.Rev Neurol ,1997,25Suppl 3:S2652S268.5Mena 2Cedillos CA ,Valencia 2Herrera AM ,Arroyo 2Pineda AI ,etal.Neurocutaneous melanosis in association with the Dandy 2Walkercomplex ,complicated by melanoma :report of a case and literature review.Pediatr Dermatol ,2002,19:2372242.6Barkovich AJ ,Frieden IJ ,Williams ML.MR of neurocutaneous melanosis.AJ NR Am J Neuroradiol ,1994,15:8592867.7Limas C ,Tio FO.Meningeal melanocytoma (“melenoticmeningioma ”):its melanocytic origin as revealed by electron microscopy.Cancer ,1972,30:1286.8Faillace W J ,Okawara SH ,McDonald J V.Neurocutaneous melanosis with extensive intracerebral and spinal cord involvement.Report of two cases.J Neurosurg ,1984,61:7822785.9Eaves FF 3rd ,Burstein FD ,Hudgins R ,et al.Primary temporal melanoma without diffuse leptomeningeal involvement :a variant of neurocutaneous melanosis.Plast Reconstr Surg ,1995,95:1332135.10Makin GW ,Eden OB ,Lashford LS ,et al.Leptomeningeal melanoma in childhood.Cancer ,1999,86:8782886.11Sawamura Y ,Abe H ,Murai H ,et al.An autopsy case of neurocutaneous melanosis associated with intracerebral malignant melanoma.No To Shinkei ,1987,39:7892795.(收稿日期:2003205221)(本文编辑:李鹏)・论著摘要・作者单位:116011大连医科大学第一临床学院神经科(张巍、雷征霖、孙秀兰、宋春莉、许晶、雷阳、高淑敏、董晶琳),生理教研室(张万琴)帕金森病患者事件相关电位的变化及其临床意义张巍 雷征霖 孙秀兰 宋春莉 许晶 雷阳 高淑敏 董晶琳 张万琴 我们对1998～2002年我科收治的68例帕金森病(PD )患者的事件相关电位(ERP )进行研究,探讨其在PD 的变化及其临床意义。