炎性肌病
炎症性肌病CRF表
炎症性肌病■临床资料收集表一、基本资料编号:其他：;持续时间：月；皮肤：皮疹：□无□有：D Heliotrope征：口无口有；持续时间：------- 月；□披肩征：口无口有；持续时间：----- 月；□V字颈：口无口有；持续时间：----- 月；□Gottron'^g：口无口有；持续时间：------ 月；□其他（部位）一 ;持续时间：月；口皮下钙化：口无口有；持续时间：月；□技工手：口无口有；持续时间：月；口其他：;持续时间:月；其他：肺间质纤维化：口无口有；持续时间：月；心脏受累：口心律不齐：口无口有（具体）——；持续时间: ----------- 月；口收缩功能：□正常口减弱，射血分数下降％;持续时间：--------- 月；□舒张功能：口正常口减弱；持续时间：------- 月；肿瘤：口无口有（具体种类）；持续时间：一月；诊断依据：口血液检测□影像口病理内分泌疾病：口无□有：口甲状腺功能亢进：口无口有；持续时间：------- 月；□甲状腺功能减低；口无口有；持续时间：------- 月；□桥本氏甲状腺炎；口无口有；持续时间：------- 月；□糖尿病；口无口有；持续时间：------ 月；□其他：-------- ___;持续时间：——月；结缔组织病：□无□有：口关节炎：口无口有；持续时间：------ 月；口硬皮病：口无口有」持续时间： ------- 月；□干燥综合征：口无口有；持续时间：------ 月；□雷诺现象：口无口有；持续时间：月；□其他—；持续时间:——月；体重下降：口无口有，kg （时间范围）药物服用口无口有：口他汀口药物名称口剂量口服药持续时间月□核昔类口药物名称□剂量口服药持续时间月其他： _____________________ ___ _______ ;持续时间:月；现病史总结：______________________________________________________________________□无□有：口心脏疾病：口无口有（具体种类）：------------------------------ ；持续时间：----- 年;既往史口肺部疾病：口无口有（具体种类）：------------------------------ ；持续时间：----- 年;□糖尿病：口无口有；持续时间：------- 年；三、体格检查四、辅助检查1、实验室检查（日期/数值）多次检查结果咋办?1.1肌酶、肝功、肾功1.2肌炎特异性抗体1.3肌炎相关性抗体1.6甲状腺功能1.7肿瘤系列2、心功能检查（1）ECG/HOLTER （□原始数据，编号：）：正常/异常，请注明：（2）超声心动图（□原始数据，编号：）：正常/异常，请注明：（3）其他：3、其他系统检查（1）胸片：正常/异常，请注明： （2）胸部CT ：正常/异常，请注明：（3）肺功能：FVC ： ； FEV1%： ； PEF ： ； TV ： （4）其他：4、双下肢影像学检查（编号：）（1）双大腿肌肉MRI 主要特点（口电脑存图）：口水肿：无/轻度/明显主要受累肌群： _____________________________________________ 口脂肪变性：无/轻度/明显 主要受累肌群： __________________________________________ （2）双小腿肌肉MRI 主要特点（口电脑存图）：口水肿：无/轻度/明显， 主要受累肌群： ___________________________________________ 口脂肪变性：无/轻度/明显， 主要受累肌群： __________________________________________6、病理检查（口本院，口外院） □肌肉病理（编号）普通组织化学染色（HE 、MGT 、PAS 、ORO ）口炎细胞浸润： 围绕/浸润非坏死肌纤维:□坏死：无/少量/较多/大量 散在/成群；□再生：无/少量/较多/大量 散在/成群；□束周萎缩：无/有，占比：% □凿孔样肌纤维：无/少量/较多，占比：% 口镶边空泡：无/少量/较多， 占比：% 口破碎红纤维：无/少量/较多， 占比：%酶组织化学染色（NADH 、SDH 、COX 、S/C 、ATPase ）处；内膜血管周围炎：处；间质血管周围炎：处口脂滴含量增多：无/少量/较多，占比：%7、标本留取五、随访治疗评价0二无提高1二轻度提升（1-2组肌群肌力提升1级，行走或日常生活需要持续帮助）2二中度提升（多组肌群提升1级以上，行走或日常生活需要少量帮助）3二显著提升（仅有轻度无力的症状和体征，无功能受限）4二回归原始水平（无无力症状及体征）自评分依据患者总体情况在0-10分之间进行评分：0分为正常水平10分为最严重，卧床不起总MMT评分为各组肌力相加之和HAQ:对以下各项进行评分：填表人：填表日期（年月日）:。
特发性炎症性肌病解析ppt课件
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（二）皮肤受累 皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累 程度常不平行。典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水 肿性紫红色斑;四肢肘、膝关节伸侧面和内躁附近、掌指 关节、指间关节伸面紫红色丘疹，逐渐融合成斑片，有 毛细血管扩张、色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征; 颈前及上胸部“V”字形红色皮疹;肩颈后皮疹(披肩征);部 分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱 屑，如同技术工人的手，称“技工手”。此外，甲根皱 袭可见不规则增厚，毛细血管扩张性红斑，其上常见癖 点。本病皮疹通常无痰痒及疼痛，缓解期皮疹可完全消 失或遗留皮肤萎缩、色素沉着或脱失、毛细血管扩张或 皮下钙化，皮疹多为暂时性，但可反复发作。此型约占 14 2011-10-24 IIM的35%。
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包涵体肌炎多见于中老年人，起病隐 袭，进展缓慢，四肢远、近端肌肉均可累 及，多为无痛性，可表现为局限性、远端、 非对称性肌无力，通常健反射减弱或消失， 可有心血管受累，以高血压为最常见。加 %患者出现吞咽困难，随着肌无力的加重， 常伴有肌萎缩，肌电图呈神经或神经肌肉 混合改变。特征性病理变化是肌细胞质和 (或)核内嗜碱性包涵体和镶边空泡纤维， 2011-10-24 电镜下显示肌纤维内有管状细丝或淀粉样
重症患者应卧床休息，但应早期进行 被动运动和功能训练，随着肌炎好转，应 逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。有心 脏、肺受累者预后较差，应给以相应的治 疗。
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临床表现
多发性肌炎和皮肌炎的主要临床表现是对 称性四肢近端肌无力。常隐袭起病，病情 于数周、数月甚至数年发展至高峰。全身 症状可有发热、关节肿痛、乏力、厌食和 体重减轻。 （一）骨骼肌受累 近端肢体肌无力为其主要临床表现，有些 患者伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带 肌受累时出现靛周及大腿无力，难以蹲下 9 或起立，肩脚带肌群受累时双臂难以上举， 2011-10-24
炎性肌病PPT课件
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肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括：
1. 2. 3. 4. 5.
向阳疹(Heliotrope sign) 披肩征(Shawl sign） V形疹 高登征（Gottron sign） 技工手（technician hand）
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光敏性皮疹：头面部、颈部 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过 度角化 血管炎样皮疹 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) 网状青斑 非瘢痕性脱发
1
一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病
临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进 行性无力
目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
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遗传危险因素
肌炎是一个复杂的多基因疾病，HLA-I类和II类基因的多态性是 多种自身免疫学疾病包括肌炎的遗传危险因素；同时非HLA免疫反应 基因，如TNF-a，IL-1，C2、4，T细胞受体
抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手） Mi-2 抗体（含染色质域解链酶 DNA 结合蛋白）： 皮肌炎特异 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
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肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分； 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果） 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积
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血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶 谱 ： CPK 、 AST 、 LDH 、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
2017皮肌炎分类标准
2017皮肌炎分类标准皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，主要表现为肌肉无力和疼痛。
它是一种自身免疫性疾病，可以影响肌肉和皮肤。
为了更好地诊断和治疗皮肌炎，医学界制定了2017年的皮肌炎分类标准。
本文将详细介绍这一分类标准的内容。
2017年皮肌炎分类标准是根据病理学和临床表现来进行分类的。
根据病理学表现，皮肌炎分为三类：炎症性肌病（inflammatory myopathies）、炎症性肌炎（polymyositis）和皮肌炎（dermatomyositis）。
炎症性肌病是一种炎症性疾病，主要累及肌肉。
它可以通过肌肉活检来诊断，病理学上表现为肌肉炎症。
炎症性肌病可以进一步分为炎症性肌炎和皮肌炎。
炎症性肌炎是一种主要影响肌肉的炎症性疾病。
它的特点是肌肉无力和疼痛，伴随着肌肉酶的升高。
炎症性肌炎主要累及骨骼肌，临床表现为肌肉力量下降，肌肉肿胀和肌肉酸痛。
炎症性肌炎常伴有全身症状，如疲劳、发热、关节痛等。
肌肉活检是确诊炎症性肌炎的金标准，病理学上可见肌肉细胞的炎症浸润。
皮肌炎是一种炎症性肌肉病，特征是肌肉炎症和皮肤病变。
皮肌炎的症状可以分为肌肉症状和皮肤症状。
肌肉症状主要表现为肌肉无力和疼痛，疲劳，肌肉肿胀等。
皮肤症状主要表现为肌炎性皮疹，如Gottron's斑、披裂样红斑等。
皮肌炎的诊断主要依靠临床症状、肌肉酶的升高以及肌肉活检。
除了病理学表现，临床表现也是2017年皮肌炎分类标准的重要指标。
根据临床表现，皮肌炎可以分为急性皮肌炎、亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。
急性皮肌炎是一种起病急骤、病情迅速发展的皮肌炎。
患者的症状可在短时间内恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
亚急性皮肌炎是一种病情较急性皮肌炎轻、病情进展较慢的皮肌炎。
患者的症状会逐渐恶化，表现为肌肉无力、疼痛和皮肤病变。
肌肉症状主要是肌肉无力和疼痛，而皮肤病变主要表现为皮疹和肌炎症状。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
炎性肌病的诊断和治疗
重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科 唐琳
概述
炎性肌病是一种少见的异质性肌病，累及多个器官系统，主 要分为：
1. 皮肌炎 2. 多发性肌炎 3. 抗合成酶综合征 4. 免疫介导的坏死性肌病：抗HMGCR阳性，抗SRP阳性，血清学阴性。 5. 包涵体肌炎
发病机制
发病机制
遗传因素 HLA（HLA8.1）、BLK、C4a、 CCR2-CCR5、PLCL1、PTPN22、 STAT4、TRAF6、UBE2L3
临床表现-肺脏
• 咽喉肌功能失调： • 呼吸肌无力： • 肺间质病变。
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临床表现-关节
关节炎/痛
临床表现-其它
• 全身症状：发热 – 雷诺现象
• 神经系统：可伴有周围神经损伤 – 临床表现：神经性疼痛、感觉障碍、腱反射减弱 – 肌电图：混合性损伤 – 肌活检：节段性分布的炎性肌损伤和神经性肌萎缩
散在坏死肌纤维
→束周坏死的肌纤维 *结缔组织肌束膜分裂
炎性肌病相关肺损伤
• 肺受累是预后不良的原因； • 与炎性肌病-ILD相关的预后不良的因素：高龄、种族、特
异抗体如抗MDA5； • 与ILD相关的典型抗体：抗合成酶抗体和抗MDA5抗体； • 预后不良与上肺受累、动脉血低CO2分压、严重感染相关； • 初始大剂量糖皮质激素、联合免疫抑制剂和男性是严重感
肿瘤 感染
临床表现-皮肤
• 特征性皮疹 – 向阳征； – 面部红斑； – V形疹：； – 披肩征； – 膝/肘/伸侧红斑，指节的紫色脱屑性皮疹； – 技工手； – 甲周红斑； – 皮下钙化。
临床表现-皮肤.向阳征
临床表现-皮肤.面部红斑
临床表现-皮肤.面部溃疡
临床表现-皮肤.V型征
11.炎症性肌病的诊断与治疗(一)
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炎性细胞侵入非坏死肌纤维
炎性（细胞&因子）改变
1、MHC-I抗原：免疫组化最主要用处是定位该抗原，
提高了肌肉活检对炎性肌肉病的诊断价值；
2、侵润的炎性细胞主要为T淋巴细胞和巨噬细胞，其
次是个别B淋巴细胞，主要出现在肌内衣区域以及血
管周围。
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（1）MHC-I抗原表达
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促炎性细胞因子的协同作用
肌肉出现IL-1α，IL-1β、转化生长因子β、巨噬细 胞炎症蛋白1a；
遗传因素在青少年皮肌炎的发病机制中也起重要 作用；
束周肌纤维的MHC-I上调，导致肌纤维内的内质 网应激增加，引起肌纤维破坏.
Gherardi RK. Pathogenic aspects of dermatomyositis, polymyositis and overlap myositis. Presse Med. 2011 Apr;40(4 Pt 2):e209-18.
2、肌电图出现肌源性损害 3、肌酸激酶急剧升高 4、肌红蛋白尿
5、肌炎特异性抗体检查
6、骨骼肌MRI检查
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3、病理改变
肌纤维坏死和再生，开始为空泡变性，糖原丢失， 此后多数酶学反应中不着色，玻璃样改变，而后巨 噬细胞和T细胞侵入。
坏死肌纤维 出现外周嗜 碱性再生套 （蓝色项圈）
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罕见的皮肤改变
获得性鱼鳞病，手掌黏蛋白样丘疹和斑块、手指
掌面皱褶、全身性水肿、萎缩性头皮皮肤病伴非 疤痕性脱发、脂膜炎、网状青斑。
瘙痒：瘙痒有助于鉴别皮肌炎和系统性红斑狼疮 ，后者罕见瘙痒；
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁
诊疗荟萃特发性炎性肌病分类及诊断标准的变迁特发性炎性肌病(IIMs)是一组异质性的自身炎症性肌病, 其共同特征是慢性肌肉炎症、皮疹、内脏器官损伤。
该组疾病不包括已明确病原体的感染性肌病, 还需排除肌营养不良、代谢性肌病、已明确诊断的结缔组织疾病相伴随的肌肉炎症等。
IIMs主要包括以下5种临床亚型: 皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、包涵体肌炎(IBM)、重叠性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)。
成人患者中以DM、PM和IBM多见, 幼年型皮肌炎(JDM)是青少年特发性炎性肌病(JIIMs)患儿中最常见的临床亚型, 约占JIIMs患儿人群85%。
1975年发布的Bohan和Peter 标准(简称B/P标准)已被广泛用于PM和DM的定义及诊断。
数十年来, IIMs的分类及诊断标准不断变化更新, 尤其近年来, 肌炎特异性自身抗体(MSAs)及肌炎相关性自身抗体(MAAs)的发现大大促进了临床血清学的发展, 对IIMs病理形态特征的深入认识也更新了相应的组织病理学标准。
2017年, 欧洲抗风湿病联盟(EULAR)和美国风湿病学会(ACR)联合提出新的IIMs分类标准并进行验证。
文章回顾并评估自1975年B/P标准以来IIMs分类及诊断标准的变迁, 重点介绍2017~2018年的最新研究进展。
IIMs分类及诊断标准历史回顾11975年Bohan和Peter标准1975年, 美国学者AnthonyBohan和JamesB.Peter发表了第一个肌病的分类和诊断标准, 为IIMs的早期识别及诊断奠定了基础。
该标准内容包括四肢近端肌无力、经典皮疹、血清肌酶谱升高、肌电图和组织病理学特异性表现5个方面, 将IIMs分为5个亚组: DM、PM、DM/PM合并肿瘤、儿童DM/PM、DM伴器官结缔组织病(重叠综合征)。
DM和PM首次通过经典的DM皮疹进行区分, 并提出了每个亚型“确诊”、“拟诊”和“可疑”诊断的说明, 也提供了相应的排除标准。
炎性肌病达PPT课件
通过调节免疫系统的功能，控制炎症和免疫反应， 改善肌肉损伤。
其他治疗方法
80%
物理治疗
包括按摩、温热疗法、冷敷等， 有助于缓解肌肉疼痛和僵硬等症 状。
100%
康复训练
通过适当的运动和锻炼，增强肌 肉力量和耐力，改善肌肉功能。
80%
手术治疗
对于某些严重的炎性肌病，如肌 强直等，可能需要手术治疗来缓 解症状。
康复训练
01
02
03
04
肌肉力量训练
根据患者的具体情况，制定个 性化的肌肉力量训练计划，逐
步恢复肌肉功能。
关节活动度训练
通过关节的屈伸、旋转等运动 ，增加关节的活动范围，防止
关节僵硬。
有氧运动
鼓励患者进行适量的有氧运动 ，如散步、游泳等，提高心肺
功能和耐力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训 练，如穿衣、洗漱、进食等，
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立
战胜疾病的信心。
疼痛护理
针对患者的疼痛症状，采取有 效的疼痛管理措施，如药物治 疗、物理治疗等。
日常护理
指导患者保持良好的生活习惯 ，如合理饮食、适当运动、保 持充足的睡眠等。
并发症护理
针对患者可能出现的并发症，如 感染、肌肉萎缩等，采取相应的 护理措施，预防并发症的发生。
发病机制与病因
发病机制
炎性肌病的发病机制较为复杂， 涉及遗传、免疫、环境等多种因 素。
病因
目前认为，炎性肌病可能与感染 、免疫异常、遗传等多种因素有 关。
临床表现与诊断
临床表现
炎性肌病的症状主要包括肌肉疼痛、肌肉无力、关节痛、皮 疹等。
特发性炎症性肌病患者健康教育
特发性炎症性肌病患者健康教育
（一）疾病简介
特发性炎症性肌病是一组病因未明的一组骨骼肌非化脓性炎症疾病。
主要临床表现是对称性四肢近端肌无力，全身症状可有发热、关节痛、乏力、体重减轻等。
目前临床遵循个体化治疗原则，以药物治疗为主。
（二）健康指导
1.急性期应卧床休息，以减轻肌肉和关节负重，但提倡早期进行被动运动和功能训练，随着病情好转，可逐渐增加运动量，以促进肌力恢复。
2.给于高蛋白、高热量。
富含维生素。
无刺激易消化的饮食出现明照和吞咽困难的病人，宜进食流质或半流质食物，进食细嚼慢咽。
3.应用糖皮质激素等药物治疗时，要及时观察药物疗效和不良反应，定期监测血常规和肝肾功能等。
4.保持局部皮肤清洁，预防感染。
5.保持积极乐观情绪，积极配合治疗。
6.避免感染、寒冷、创伤等复发的诱因，育龄妇女避免妊娠和接种，以免加重病情。
7.定期复查，如出现四肢无力、呼吸困难、吞咽困难等表现，应立即就诊。
炎症性肌病的发病机制研究进展
炎症性肌病的发病机制研究进展10660S060217 神经病学刘勇摘要炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，其共同特征是以横纹肌非化脓性炎症改变和进行性肌无力为主要表现，同时皮肌炎还具有典型的皮肤损害。
其病因及发病机制不明，本文从环境因素、遗传因素及免疫因素等方面对近几年来炎症性肌病的发病机制中已经清楚和尚未解决的问题进行综述。
.关键词炎症性肌病发病机制环境因素遗传因素免疫因素炎症性肌病是一组亚急性或慢性起病获得性肌病，主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)三大类.其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.大多数患者组织病理学特点为肌组织内炎细胞浸润与肌纤维坏死[1]。
其发病机制尚未完全清楚，多数学者认为是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。
1 环境因素1.1,纬度和紫外线强度: Mierau等[2]的研究已发现抗Mi-2抗体与人类白细胞抗原(HLA)-DRBI*0701存在显著关联,并且HLA-DR β链上第9位色氨酸残基在抗Mi-2抗体产生的过程中作为共同的表位起着重要作用,这提示紫外线可能引起遗传易感个体免疫学异常,进而导致患者出现DM的临床表现.研究发现,纬度越低,紫外线照射越强,DM的发病率就越高,并且患者血清常存在抗Mi-2抗体阳性,这可能和紫外线诱导细胞凋亡增多致使多肽抗原沉积于皮肤有关。
[3]1.2,感染:最近有关该病毒感染与炎性肌病发病机制的分子学研究也有所发现。
例如感染柯萨奇病毒B1[Tucson株,CVB1(T)]的小鼠慢性炎性肌病(CIM)模型研究发现,CVB1(T)至少编码2个炎性决定簇和1个肌无力决定簇,而后者位于病毒衣壳蛋白VP1的2493至3200核苷之间[4].但是,多发性肌炎肌肉活检标本的广泛研究均未能证实存在人类肠道病毒RNA[5].因此,其与肌炎的相关性可疑.亦有人发现人肌细胞培养对流感病毒易感,肌炎与流感病毒相关的证据是:流行病学提示有流感病毒流行,从患流行性肌痛患者的咽部分离出病毒并且血清中抗体水平上升。
炎性肌病
炎性肌病炎性肌病（inflammatory myopathies）是指各种原因引起的某一群或多组肌群内肌纤维、纤维间质和肌纤维内炎症细胞浸润性疾病。
主要临床特征是受累骨骼肌无力、疼痛，可继发肌肉萎缩。
根据引起骨骼肌炎症的原因不同分为：感染性肌病和特发性炎症性肌病。
感染性肌病是指由病原微生物直接侵犯骨骼肌所致的骨胳肌炎性病变，包括：急性病毒性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和寄生虫性肌炎。
特发性炎症性肌病是不明原因的一组骨骼肌炎症性疾病，包括：多发性肌炎和皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎和局灶性肌炎。
包涵体肌炎见下节。
一、急性病毒性肌炎急性病毒性肌炎（acute viral myositis）是指病毒感染后发生的肌炎。
包括急性流感病毒性肌炎和急性柯萨奇病毒性肌炎（一）急性流感病毒性肌炎：【病因和发病机制】急性流感病毒性肌炎致病微生物是流感病毒或副流感病毒。
流感病毒包括3种血清型：A型、B型和C型，C型很少致病。
具体发病机理尚不清楚。
流感病毒A型和B型常在冬春季节造成流感流行，少数病人在感染后数日可能由于病毒直接侵犯肌纤维，或病毒感染后引起病理免疫反应导致肌纤维、纤维间质炎症细胞浸润，甚至肌纤维发生坏死，临床出现肌痛和肌无力。
【病理改变】儿童肌肉活检标本，光镜下可见个别坏死肌纤维同时少量炎症细胞浸润。
免疫荧光检查未见免疫球蛋白或补体沉积。
电镜下未见病毒样颗粒。
成人肌肉活检标本，光镜下见坏死肌纤维和再生肌纤维，有炎症细胞浸润，坏死肌纤维多位于肌束周边部。
电镜下可见流感病毒样颗粒，位于肌膜下界膜包绕的空泡内，颗粒呈圆形或长形，长约200nm。
【临床表现】1. 发病年龄：任何年龄均可发病，儿童发病率远高于成人。
2. 前驱症状：发热、无力、头痛、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽或腹痛腹泻。
3. 肌肉受损害症状：前驱症状出现1～7天后，病人出现明显的全身肌肉疼痛和轻度肌肉无力，以双侧腓肠肌和四肢近端肌为主，偶尔可波及颈部肌肉。
炎性肌病病人护理常规
炎性肌病病人护理常规1.0简介皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种皮肤和肌肉的慢性炎性疾病，表现为皮肤红斑、水肿，肌肉压痛、肌无力和肌萎缩，主要影响四肢近侧横纹肌，也可累及多脏器，是一种全身性疾病。
任何年龄均可发病，女性多于男性。
2.0临床表现起病多缓慢，少数呈急性或亚急性。
发病前多有低热、乏力、关节痛、雷诺现象等。
2.1特征性的皮肤的表现是以上眼睑为中心出现淡紫色水肿性红斑，红斑可扩展到鼻梁、两颊、前额、颈部和前胸。
2.2肌炎表现主要为对称性四肢近端肌无力。
病变的肌肉伴有疼痛、肿胀和压痛。
累及咽肌，可出现吞咽、发音困难。
呼吸肌受累可引起呼吸困难。
随着病情进展，可出现肌萎缩，最后导致运动功能丧失。
2.3 其他部分病人可有关节炎、关节痛。
肺部病变可有吸入性肺炎，有少数病人心肌受累，出现心肌炎、心包炎，表现为心律紊乱、心力衰竭。
3.0 治疗原则首选肾上腺糖皮质激素，应用激素时应防止低血钾引起肌无力。
重症病人可合用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺等。
氯喹可治疗皮肤损害。
中药雷公藤对本病也有一定疗效。
积极治疗并发症。
4.0 护理重点4.1.护理诊断4.1.1躯体移动障碍与肌无力、肌萎缩和关节疼痛有关4.1.2.皮肤完整性受损与血管炎性反应、免疫功能缺陷引起皮肤损害有关。
4.1.3低效性呼吸形态与呼吸肌无力有关。
4.1.4.疼痛与关节炎性反应有关。
4.1.5营养失调低于机体需要量与消化道受累有关。
4.1.6.有感染的危险与使用免疫抑制剂及激素等用药有关。
4.1.7.焦虑与疾病迁延不愈有关。
4.2护理目标4.2.1能进行基本的日常活动和工作。
4.2.2患者学会自我护理皮肤的方法。
4.2.3保持呼吸道通畅，患者能有效呼吸。
4.2.4患者学会减轻疼痛的技巧和方法，关节疼痛减轻或消失。
4.2.5增加营养，满足机体需要量。
4.2.6患者了解预防感染的措施。
4.2.7焦虑程度减轻，生理和心理上舒适感增强。
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• 环境危险因素
在一定的遗传背景下，环境危险因素可能是肌炎的使动因素 感染因素：病毒、细菌、寄生虫 药物(类肌炎)：青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素-α紫外线辐
度角化 • 血管炎样皮疹 • 脂膜炎 红斑狼疮(LE/SLE) • 网状青斑 • 非瘢痕性脱发
骨骼肌(PM)
• 通常亚急性或隐袭性起病(数周或数月) • 最突出表现是肌无力和肌肉耐力下降 • 肌无力对称性分布，最常累及近端肌群(颈部、骨盆、
大腿和肩带肌)，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳 头、抬头困难 • 咽部肌肉受损：吞咽困难和营养障碍，吸入性肺炎 • 呼吸肌(膈肌和胸廓肌肉)受累出现呼吸困难 • 食管下端：返流 • 肛门括约肌：大便失禁
技工手
皮 肤(DM)
• 向阳疹:眶周 • Gottron 疹 / 征 ： MCP 、 PIP 、
DIP、腕、肘膝关节伸面 • (关节伸面线性红斑)
皮 肤(DM)
• V征：颈前区 • 披肩征：项背部披巾样分布 • 枪套征：臀部皮疹 • 技工手：手指表面粗糙、脱屑及皲裂 • 钙质沉着：皮下组织
DM的病理特征
炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周 围,而不在肌束内。
肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓 (儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减 低.
肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的 肌束或束周而导致束周萎缩.
肌束周围2－10层萎缩性肌纤维是DM的特征性 表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。
实验室检查
血Rt：WBC升高,Plt升高 ESR/CRP升高 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA 醛缩酶（aldolase） 自身抗体
自身抗体
• 可有抗核抗体（ANA）阳性 • 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 • 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 • 肌炎特异性抗体：
– 抗合成酶抗体：抗Jo-1（肺间质病变，关节炎，雷 诺现象，发热，技工手）
RA
抗合成酶综合征 重叠综合征
心脏
• 心律失常 • 心肌炎、心肌病 • 心功能不全 • 血清肌钙蛋白I增高 • 病理生理机制：心肌炎、
冠脉病变、心肌小血管 受累 • 抗SRP阳性、预后差
胃肠道
• 舌肌、咽肌和食管下端肌肉无力
– 吞咽困难、营养障碍 – 吸入性肺炎 – 胃食管反流病
• 胃肠动力障碍 • 胃肠道血管炎
肺脏
• 呼吸肌无力 • 吸入性肺炎 • 间质性肺病(ILD)
– NSIP – COP/BOOP – DAD/AIP – UIP
• 纵隔气肿、皮下气肿
• 胸腔积液 • 肺动脉高压
• 肺部感染
– 普通细菌 – 念珠菌、隐球菌 – PCP – CMV – 曲霉菌 – 分枝杆菌
关节
• 关节痛 • 非侵蚀性关节炎 • 侵蚀性/破坏 发病年龄
– 可发生于任何年龄，从幼儿到中老年 – PM多见于成年人，平均年龄约50-60岁 – DM呈双峰型，5-15岁，45-65岁 – IBM多于50岁以上起病，年轻人罕见
• 性别分布
– PM & DM: 女/男 > 2:1 – IBM: 男/女 > 2:1
• CTD伴发肌炎：11%-40% • 恶性肿瘤相关炎性肌病：4%-42%，DM
-α） ； 7. 无钾低因素
皮 肤1
肌炎除肌肉症状外，尚有皮肤受累，包括： 1. 向阳疹(Heliotrope sign) 2. 披肩征(Shawl sign） 3. V形疹 4. 高登征（Gottron sign） 5. 技工手（technician hand）
皮 肤(DM) 2
• 光敏性皮疹：头面部、颈部 • 手指：甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过
发病机理
• 环境：病毒感染? • 免疫：PM: Tcell, 细胞免疫； DM: Bcell, 体液免疫
免疫机制 1. 体液免疫：肌炎特异性自身抗体(MSA) & 肌炎相关性自身抗体
(MAA) 2. 细胞免疫：
1) CD4+T,M,DC — 肌束膜区域的血管周围 — DM 2) CD8+T,M – 肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维 — PM & IBM • 非免疫机制：肌细胞内质网应激和缺氧
• 遗传：风险基因 HLA-B*0801，HLA-DRB1*0301 保护基因 DQA1*0201(PM/IBM)
一般情况
• 乏力 • 不适 • 体重减轻 • 声嘶 • 肢端血管痉挛征，雷诺，网状青斑
临床表现
肌病性肌无力：
1. 主要累及四肢近端肌肉， 2. 偶有眼肌、面肌、心肌、消化道受累 3. 亚急性发作是其特征（数周－数月） 4. 也可呈现快速进展性， 5. 无家族性神经肌肉肌病，如重症肌无力， 6. 无药物性肌病（青霉胺、类固醇激素、他汀类、干扰素
炎性肌病
基本概念
• 一组异质性，以对称性四肢近端肌无力为特征(横 纹肌非化脓性炎症性肌病)
• 常同时累及其他器官，如肺，关节，消化道，心 脏，肾脏
• 横纹肌、非化脓性、炎症性肌病 • 临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进
行性无力 • 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病
病因
• 遗传危险因素
PM的病理特征
• 肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生 • 单个核细胞浸润（CD8+T） • 无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症
PM的病理特征
Dept of Rheumatology
endomysial, chronic inflammatory cell infiltrates and chronic myopathic changes. H&E stain.
– Mi-2抗体（含染色质域解链酶DNA结合蛋白）：皮 肌炎特异
– 抗SRP（信号识别颗粒）:心脏受累，预后差
病理
• 肌肉活检是诊断的金标准，也是明确诊 断IIM的重要组成部分；
• 活检部位：中度肌无力的肌肉（最佳效 果）
• 特征改变：肌纤维的变性，慢性炎症细 胞浸润，肌肉内动脉和静脉壁上可见免 疫球蛋白及补体沉积