川崎病
儿科川崎病ppt课件免费
早期筛查
对高风险儿童进行早期筛查,及 时发现并采取干预措施。
控制措施
规范诊疗流程
建立和完善川崎病诊疗流程,提高疾病诊断准确 性和治疗水平。
强化医院感染控制
加强医院感染控制管理,降低疾病传播风险。
监测与报告
建立监测和报告系统,及时发现并控制疾病爆发 流行。
研究展望
深入病因研究
01
进一步研究川崎病的病因和发病机制,为预防和治疗提供科学
注意事项
定期复查
遵医嘱定期进行相关检查,以便 及时了解病情变化。
预防感染
加强患儿的免疫力,避免接触感染 源。
注意药物副作用
遵医嘱用药,注意观察药物副作用 ,及时处理。
06
川崎病的预防与控制
预防策略
疫苗接种
推广和普及川崎病疫苗,提高儿 童疫苗接种率,降低疾病发病率
。
健康宣教
通过宣传和教育,提高家长和儿 童对川崎病的认识和预防意识。
升高。
肾功能异常
部分患儿可能出现肾功 能异常,表现为血尿、
蛋白尿等。
其他并发症
如手足畸形、听力损害 等。
03
川崎病的诊断与鉴别 诊断
诊断标准
发热
持续5天以上,使用抗生素治疗 无效。
皮肤表现
四肢硬性水肿和掌跖红斑。
口腔表现
口腔黏膜弥漫性充血,草莓舌 。
其他表现
球结合膜充血、手足硬性水肿 和掌跖红斑等。
按照国家免疫规划接种疫苗,预防感 染。
早期发现
家长应关注孩子的身体状况,如发现 异常及时就医,以便早期诊断和治疗 。
05
川崎病的护理与康复
护理要点
监测生命体征
口腔护理
密切监测患儿体温、心率、呼吸等生命体 征,及时发现异常情况并处理。
2024版川崎病课件
Chapter
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24
国内外研究现状及成果分享
1 2
国内外川崎病研究概述
介绍国内外在川崎病领域的研究现状,包括发病 机制、诊断方法、治疗手段等方面的研究进展。
重要研究成果分享
展示近年来在川崎病研究方面取得的重要成果, 如新的诊断技术、有效的治疗方法等。
3
国内外研究合作与交流
介绍国内外研究机构在川崎病领域的合作与交流 情况,以及国际学术会议和研究成果的发布平台。
包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧 失、急性播散性脑脊髓炎等。这些并发症 虽然发生率较低,但一旦发生,对患者的 危害较大。
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15
03
治疗与预后
Chapter
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治疗原则及方法
01
02
03
早期识别和治疗
川崎病的早期识别和治疗 对于预防并发症和改善预 后至关重要。
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家庭护理指导建议
家庭环境优化
建议家长为患儿提供安静、舒适、 整洁的家庭环境,减少不良刺激。
饮食调整
指导家长为患儿提供营养均衡、 易消化的饮食,避免刺激性食物
和饮料。
规律作息
建议家长帮助患儿建立规律的作 息习惯,保证充足的睡眠和休息。
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学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
疗等前沿技术的应用前景。
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提高公众认知度和关注度举措
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加强科普宣传
通过媒体、社交平台等途径加强川崎病的科普宣传,提高公众对 川崎病的认知度和关注度。
开展公益活动
组织相关机构开展川崎病公益活动,如义诊、讲座等,提高公众 对川崎病的认识和重视程度。
2024年川崎病课件
川崎病课件一、概述二、病因与发病机制1.病因目前,川崎病的病因尚未完全明确。
一般认为,感染因素可能在川崎病的发病过程中起重要作用。
遗传因素、环境因素等也可能与川崎病的发生有关。
2.发病机制川崎病的发病机制涉及免疫反应异常、血管内皮细胞损伤、炎症因子释放等多个方面。
发病初期,病原体侵入机体,激活免疫系统,产生大量炎症因子。
这些炎症因子损伤血管内皮细胞,导致血管壁通透性增加,进而引起全身性中、小动脉炎性病变。
三、临床表现1.发热2.皮肤黏膜表现皮疹:约80%的患者在发热后1-2天出现皮疹,多见于躯干、四肢,呈向心性分布,形态多样,如荨麻疹、红斑等。
手足症状:发热后1-2周,患者可出现手足硬性肿胀、掌跖红斑、恢复期指(趾)端膜状脱皮等。
黏膜损害:双眼结膜充血、口腔黏膜弥漫性充血、舌乳头突起等。
3.非化脓性淋巴结肿大4.心脏损害心脏损害是川崎病最严重的并发症。
约25%的患者可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎等。
病程4-6周,冠状动脉可发生扩张、瘤样改变,甚至形成冠状动脉瘤。
5.其他表现关节痛、腹痛、咳嗽、呕吐、腹泻等。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断(1)四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性皮疹;(3)眼结合膜充血,非化脓性;(4)唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌;(5)颈部淋巴结肿大。
2.鉴别诊断(1)其他发热出疹性疾病:如猩红热、麻疹、幼儿急疹等;(2)传染性单核细胞增多症;(3)败血症;(4)幼年特发性关节炎。
五、治疗川崎病的治疗原则是早期诊断、早期治疗,以减轻血管炎症反应,防止冠状动脉病变的发生和发展。
1.阿司匹林阿司匹林是川崎病的基础治疗药物。
急性期每日3-5mg/kg,分3-4次口服,热退后3天逐渐减量,维持6-8周。
如有冠状动脉病变,需延长用药时间。
2.丙种球蛋白丙种球蛋白是川崎病的首选治疗药物。
发病10天内应用,可迅速退热、减轻炎症反应。
川崎病的诊断与治疗
Ⅳ期,长达数年,病变逐渐愈合,心肌疤痕形成,阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在 近侧区及其分支,直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形 态
发生率:不完全川崎病约占总病例的10%。 注意:不是轻症,恰恰相反,此型多发于高危人群, 冠脉瘤发生率更高,预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
患儿具有发热≥5d,但是在其他5项临床特征中仅具有2项 或3项,都应该考虑不完全川崎病。
不完全KD的症状出现频度分别为发热75%,结膜变化75 %,四肢末端改变70%,口唇变化65%,皮疹50%,颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35%。因此不完全KD中,以 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见,而颈部淋巴结肿胀少 见。
不完全川崎病
事实上,约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个 或更多的主要症状,在排除其他情况下,而又怀疑KD者, 可以被诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者 中并不罕见,尤其是当发热存在时,CAL的发生发展并不少 见,因此,即使患者少于5个上述症状,也应该进行KD评估 ,而不应视为轻度病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的 主要症状,例如,婴幼儿卡介苗接种部位在1年内出现的发 红和结痂以及 ≥4岁的儿童出现的多灶性颈淋巴结肿大都 是KD的特征。
的儿童,冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5-4倍。 巨大冠脉瘤:冠脉管腔内径>8mm,≥5岁的儿童,管腔
内径>正常冠脉内径的4倍。
诊断标准
不明原因发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者, 排除其他疾病后,即可诊断为川崎病
川崎病 (3) ppt课件
(4) 超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁 辉度增强
(5)心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音)
(6)低白蛋白血症、低钠血症。
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川崎病的最新治疗
IVGG的使用方法:采用大剂量静脉注射 丙种球蛋白治疗.治疗愈早效果愈好
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川崎病的主要特点
其病因、发病机理不明 以全身性的血管炎来为主要病变的急性热性发
疹性疾病,多侵犯冠状动脉,其中以冠状动脉 血管炎(coronary vasculitis)及其合并发生之 冠状动脉异常(coronary abnormalities)最为 重要且常见,这也是川崎病特有的变化, (pathognomic)部分患儿形成冠状动脉瘤 。
诊断标准6项中只有4项,:但可见冠状动脉壁辉 度增强(提示有冠状动脉炎;此型冠状动脉扩张 少见)。应除外其他感染性疾病(病毒性感染、 葡萄球菌感染、溶血性链球菌感染、耶-尔森菌 感染等)。
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非典型KD诊断的参考项目
(1)卡界苗接种处再现红斑;
(2)血小板数显著增多;
(3)CRP、ESR明显增加;
6.关节:疼痛、肿胀。
7.神经系统:脑脊液单核细胞增多,惊厥, 意识障碍,面神经麻痹,四肢瘫。
8.皮肤:卡界苗接种部位再现红斑,形成痂 皮,甲横沟。
9.虹膜炎。
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KD主要症状的表现率
发热持续5天以上(少数病例5天以内退 热-轻症),双眼球结膜充血、口唇潮 红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、多形 性红斑常为必发项目(表现率>90%), 非化脓性淋巴结肿大(表现率50%-70 %),掌跖红斑(90%),硬性水肿 (75%),指端甲床皮肤移行处有小脱 皮(恢复期)为必发项目(98%)。
川崎病诊治专家共识
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食, 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间,应鼓励孩子进行 适当的锻炼,以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常,研究者正在探索新型的免疫调 节剂,以改善免疫系统的功能,减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路,研究者正在 开发靶向治疗药物,以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗,通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传,提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查,及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发,寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用,以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段,提高川崎病的早期诊断准确
率,减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究,为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系,预 测川崎病患者的远期健康状况,
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求,发展针对性的康复训练和心理支持。
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THANKS
川崎病诊治专家共识
汇报人:可编辑
2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
第九章-第八节 川崎病
第八节川崎病川崎病(Kawasaki disease,KD)于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),约15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。
自1970年以来,世界各国均有发生,以亚裔人群发病率为高。
本病呈散发或小流行,四季均可发病,发病年龄以婴幼儿多见二我国流行病学调查表明,2000-2004年,北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万;发病年龄5岁以下者占87.4%,男女发病比例为1.83:1。
【病因和发病机理】1.病因病因不明,流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染为其病因,但均未能证实。
2.发病机理本病的发病机理尚不清楚。
推测感染原的特殊成分,如超抗原(热休克蛋白65,HSP65等)可不经过单核/巨噬细胞,直接通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ 片段结合,激活CD30+T细胞和CD40配体表达。
在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,TNF-α)。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞,使其表达细胞间黏附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞黏附分子-1(ELAM-1)等黏附分子,导致血管壁进一步损伤。
【病理】本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉。
病理过程可分为四期,各期变化如下:Ⅰ期:约1~9天,小动脉周围炎症,冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。
心包、心肌间质及心内膜炎症浸润,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。
Ⅱ期:约12~25天,冠状动脉主要分支全层血管炎,血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。
弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。
Ⅲ期:约28~31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。
川崎病
➢ 关节炎:多发生于急性期或亚急性期,大小关节 均可受累,病愈后自行消退
➢ 尿道炎:多发生于急性期,尿常规可见白细胞升 高及轻度蛋白尿。
实验室检查
常规检查
➢血 常 规 : WB C ↑, 中 性 粒 细 胞 ↑ , 核 左 移 ; 轻度贫血;血小板↑(第2~3周增高,第3~5 周达最高)
川崎病 (KAWASAKI DISEASE)
皮肤粘膜淋巴结综合征
由经超
➢川崎病为原因未明全身性血管炎综合
征,主要影响中动脉。
➢1967年日本川崎富作首次报导,故称
为川崎病。
发病特点
➢ 全世界均有发病,亚裔儿童多见。 ➢ 发病年龄为1m-13.8y,发病年龄高峰为1y。 ➢ 男∶女为1.3~1.5:1 ➢ 病程为1-67天。 ➢ 无明显季节性,或谓春夏季较多 ➢ 有遗传倾向 。
冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤
冠状动脉造影的适应证
➢ 有心肌缺血症状 ➢ 持续心脏瓣膜病变 ➢ X-线平片示冠状动脉钙化 ➢ 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤
诊断
川崎病的诊断标准
1
四肢: 掌跖红斑, 肢端硬肿, 指趾端脱皮
2
皮肤: 多形性红斑
3
眼结膜: 充血
4
唇及口腔: 黏膜充血, 唇皲裂、 杨梅舌
➢ 无菌性脑膜炎:淋巴细胞↑ ,单核细胞↑
➢ 凝血常规: PT ↑ 、FIB↑ 、D-二聚体↑ (合并冠状动脉损伤)
免疫学检查
➢免疫球蛋白:血清IgG↑(与冠脉损伤密切相 关)、 IgA↑、 IgM ↑ 、IgE ↑。
2024川崎病课件
川崎病课件•川崎病概述•川崎病病理生理变化•川崎病实验室检查与辅助检查•川崎病治疗原则与方法目•川崎病护理与康复指导•川崎病预防策略及宣传教育工作录01川崎病概述定义与发病机制定义川崎病是一种急性、自限性的全身性血管炎,主要影响中小动脉,特别是冠状动脉。
发病机制目前认为川崎病是感染因素触发的急性免疫调节异常,导致全身性血管炎。
具体感染因素未明,可能与细菌、病毒、支原体等感染有关。
流行病学特点发病率川崎病在亚洲地区的发病率较高,尤其是日本和我国。
近年来发病率有所上升,可能与诊断水平的提高有关。
年龄与性别分布川崎病主要发生于5岁以下儿童,男女比例大致相等。
季节性川崎病一年四季均可发病,但春夏季相对较多。
临床表现与分型主要临床表现包括持续高热、双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿和掌跖红斑、多形性皮疹以及颈部淋巴结肿大等。
分型根据临床表现和病程,川崎病可分为典型川崎病和不完全川崎病。
不完全川崎病指缺乏典型川崎病诊断标准中的一项或多项表现,但具有与典型川崎病相似的病程和预后。
诊断标准及鉴别诊断诊断标准通常采用日本川崎病研究委员会制定的诊断标准,包括持续高热、双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜充血皲裂、手足硬性水肿和掌跖红斑以及多形性皮疹等6项主要临床表现中的5项即可诊断。
若不足5项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊。
鉴别诊断需要与类似临床表现的疾病进行鉴别,如猩红热、幼年类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑以及麻疹等。
这些疾病在临床表现上与川崎病有相似之处,但通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查可以进行鉴别。
02川崎病病理生理变化03发热及急性期反应物升高患者出现持续性高热,伴有血沉加快、C 反应蛋白升高等急性期反应。
01全身性血管炎主要累及中、小动脉,特别是冠状动脉,导致血管壁水肿、炎症细胞浸润。
02免疫系统异常激活T 淋巴细胞、巨噬细胞等免疫细胞大量增殖,释放炎性介质,如肿瘤坏死因子、白细胞介素等。
川崎病名词解释儿科学
川崎病名词解释儿科学《川崎病,你了解吗?》嘿,朋友们!今天咱们来聊聊一个听起来有点陌生的词儿——川崎病。
川崎病啊,可不是什么平平常常的小毛病。
它就像是孩子身体里的一个小淘气,会突然冒出来捣乱。
你想想看,孩子本来好好的,能吃能玩能闹,可突然就发烧了,而且这烧啊,还特别顽固,怎么都退不下去。
这时候家长们就得注意啦,说不定就是川崎病这个小淘气在捣乱呢。
川崎病还特别会伪装,它可不只是让孩子发烧那么简单。
孩子的眼睛可能会变得红红的,就像小兔子的眼睛似的。
嘴巴也会变得红红的,嘴唇还可能干裂。
手脚呢,可能会肿起来,摸上去还有点发硬。
身上还可能出现一些皮疹,这儿一块那儿一块的。
这还不算完呢,川崎病要是闹得厉害,还可能影响到孩子的心脏。
心脏啊,那可是身体里的大宝贝,要是心脏出了问题,那可不得了。
那怎么才能发现川崎病呢?这就需要家长们多细心观察啦。
如果孩子突然莫名其妙地发烧,持续好几天都不退,而且还有上面说的那些症状,那就得赶紧带孩子去医院,让医生好好检查检查。
医生们就像是专门对付川崎病这个小淘气的大侠,他们有各种办法来诊断和治疗。
一旦确诊了,就会赶紧想办法让小淘气乖乖听话,让孩子的身体慢慢恢复健康。
对于川崎病,家长们可不能马虎。
平时要多注意孩子的身体变化,一旦发现异常,要及时处理。
就像我们过日子一样,得时刻留意家里有没有什么小问题,及时解决,才能让生活过得安稳。
孩子是我们的宝贝,我们要好好保护他们。
别让川崎病这个小淘气在孩子的身体里捣乱太久,要尽快把它赶跑,让孩子能健健康康、快快乐乐地成长。
总之,川崎病不是好惹的,但只要我们重视起来,早发现早治疗,就一定能战胜它,让孩子们的生活不受它的影响。
大家都要好好守护孩子们的健康呀!。
川崎病( Kawasaki disease)
其他 可有间质性肺炎、 无菌性脑膜炎、消化系统症状、 关节痛、关节炎
1 控制炎症:
阿司匹林、大剂量丙种球蛋白
能有效降低冠状动脉并发症, 且用药时间越早, 冠脉损害的危险性越小
糖皮质激素 存在争议
可促进血栓形成, 发生冠状A瘤和影响冠脉病变的修复, 故不宜单独应用2 抗Leabharlann 小板聚集阿司匹林加潘生丁(双嘧达莫)
日本川崎富作 1967 年报道 主要病理改变: 变态反应性全身中小血管炎
在发达国家或地区, 川崎病所致的冠状动脉并发症已取代风 湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成人 后缺血性心脏病的危险因素之一
感染学说 细菌超抗原致病学说 免疫学说
一种或多种病原微生物进入易患者体内 后诱发的、以机体免疫活化和/或免疫功 能紊乱为特点的全身性血管炎症反应性 疾病
①不名原因发热, 持续5天或更久 ②双侧结膜充血
③口腔及咽部粘膜弥漫充血, 唇发红及干裂, 并 呈杨梅舌
④发病初期手足硬肿和掌跖发红, 以及恢复期指 趾端出现膜状脱皮
⑤躯干部多形红斑, 但无水疱及结痂 ⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀
至少要满足5条
心脏表现
1 周~6 周—心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 2 周~4周,恢复期——冠状动脉损害, 可无临床表现 冠状动脉(冠脉) 并发症及严重程度是决定其预后的
4 抑制血管内皮损伤引起的血小板源生长因子及其血 管途径激活,从而抑制血管的免疫性损伤
血液制品,容易污染,严格无菌操作 未用完的废弃,未开启的存于2 ℃~8 ℃避光处 单独输注,不得与其他药物混合输注 输注前后用0. 9 %NS冲管 控制输液速度
加强巡视,观察有无变态反应及血清学反应 接受IVIG治疗的患儿,如需注射麻风腮疫苗至少间
川崎病PPT
周面神经麻痹,感觉神经性听力损失)
✓ 间质性肺炎
✓ 消化系统症状(腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大等)
✓ 其他如关节痛和关节炎、尿道炎、虹膜睫状体炎
六、川崎病辅助检查
➢ 血液检查:WBC↑,N↑,CRP ↑,PLt normal - ↑,ESR ↑,ALT、 AST ↑,ALB↓,NT-pro BNP↑
➢ 免疫学检查:IgG、IgM、IgA、IgE↑, C3 normal- ↑,IL-6 ↑, TNF-a↑
➢ 心电图:窦性心动过速、非特异性ST-T变化 ➢ 胸部X线检查:可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影,心影可扩大
六、川崎病辅助检查
➢ 超声心动图: 急性期可见心包积液,左室内径增大,二尖瓣、主动脉 瓣或三尖瓣反流;可有冠状动脉异常。
✓ 根据Z值判断冠状动脉扩张(轻度扩张:Z值为2~<2.5;小动脉瘤:Z值≥2.5~ <5;中动脉瘤:≥5~<10,而且冠脉内径绝对大小<8 mm;大型或巨型动脉瘤: Z值≥10,或者冠脉内径绝对大小≥8 mm)。
✓ 年龄≥5岁,冠脉内腔直径大于相邻段的1.5倍也认为是扩张。 ✓ 其他冠脉改变:冠状动脉狭窄,冠状动脉壁灰度增强,血管内超声甚至可以发现
三、川崎病发病机制
➢ 超抗原(热休克蛋白65,HSP65)→与T细胞抗原受体(TCR) Vβ 片段结合→激活CD30+T细胞和CD40配体
➢ 经典免疫反应
在T细胞的诱导下,B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少,产生大量免疫球 蛋白(IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1,IL-2,IL-6,TNF-α)。抗 中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞 性白细胞黏附分子-1(ELAM-1)等黏附分子表达增加,导致血管壁进一步损 伤。
川崎病Kawasaki disease的简介
关于对IVIG治疗无效的KD患儿 的治疗,有兴趣的同学可查看 文献参考资料
2002年北京儿童医院有一个KD9年的 回顾报告,发生率为35.8%。两者调 查的结果都是以冠状动脉扩张(CAD) 和冠状动脉瘤(CAA)为主。而日本 发现的冠脉狭窄或栓塞、心肌梗塞病 例明显高于我们。
4 其它的伴发症状
腹泻、尿路感染、肝肿大、黄疸、肺 部感染、脑膜炎、胆囊炎等,都比较 少见
<其他辅助检查>
不存在诊断性实验 白细胞(WBC)↑ 血小板(BPC)↑ 红细胞沉降
率(ESR)↑ C反应蛋白(CRP)↑ 胸片 心电图 超声心动图在心血管系统的检查方面
对所有病人的评价都是生命攸关的 特别是二维超 声心动图应在所有怀疑川崎病的儿童发病开始或 再次发病的2w内进行 冠脉造影对冠脉狭窄或栓塞病变敏感
导的参与
<病理>Pathology
最基本的病理变化是一种全身性的非特异 性的血管炎性改变。
心脏 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 血栓 心肌梗塞
Kawasaki Disease: A Brief History. Pediatrics. The most significant controversy in the 1960’s in Japan was whether the rash and fever sign described by Kawasaki was connected to subsequent cardiac complications. Takajiro Yamamoto disputed the early assertion of Kawasaki that KD was a self-limited illness with no sequelae. This controversy was resolved in 1974 when the first Japanese nationwide survey of KD documented 10’ autopsy cases of sudden cardiac death after KD. By the time, the link between KD and coronary artery vasculitis was well-established
川崎病名词解释
川崎病名词解释
川崎病又称为Kearns-Sayre综合征,是一种由基因缺陷引起的常染色体隐性遗传的多发系统疾病。
它于1959年由Kearns和Sayre 首次报道,是一种罕见的眼病,主要表现为神经外科疾病。
这种病常被眼科医生诊断,但也可能引起神经系统疾病,例如痉挛性失去感觉,及肌肉力量减弱,需要综合治疗。
川崎病是一种由缺陷的基因引起的疾病,它源于能发挥作用的基因突变,其症状通常发生在儿童或青少年时期。
在美国,每8万人中就有1人患有这种疾病,全世界大约每20万人就有1人患有这种疾病。
川崎病的症状通常是眼部表现,包括视网膜萎缩、视力模糊、眼球运动不灵活、眼残聋、雀斑等。
此外,还可能出现心肌病、心室肥厚、心律失常、头痛和脑梗塞、听力损失、肌萎缩症、痉挛性麻痹性失去感觉等。
川崎病需要进行综合治疗,常见的治疗方法包括营养支持、体育治疗复健等。
其中,营养支持十分重要,它能改善患者的营养状况和提高身体的抵抗力,从而改善病情。
此外,还应注意视力保护,选择合适的眼镜或接受激光手术,以保护视力不受更多的损害。
另外,患者还应定期接受检查,如心电图检查、血液检查及呼吸、心肺功能检查等,以检测可能出现的心、脑及肌肉系统等其他症状。
总之,川崎病是一种多发系统疾病,病情复杂,必须综合治疗。
患者应进行营养支持、体育治疗复健,并定期进行检查,以避免出现
其他症状。
通过正确的治疗,患者有望改善其身体状况,达到控制病情,恢复正常生活。
川崎病健康知识
川崎病健康知识
1、什么是川崎病
川崎病,又称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”,是一种以全身性中小动脉炎病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
婴儿及儿童均可发病,多见于5岁以下幼童。
2、川崎病有什么危害
冠状动脉病变是川崎病的严重并发症,包括冠状动脉扩张和冠状动脉瘤,可引起心肌缺血、心肌梗塞及猝死等严重后果。
大部分患儿预后良好,但部分患者仍有川崎病后遗症。
3、川崎病如何识别
医生提醒,家长要警惕6大症状:
01、反复发热5天以上,经规范抗生素治疗无效。
多伴有全身不适、食欲差或嗜睡等意识改变。
02、起病3-4天后出现双眼球结膜充血改变。
03、口唇充血皲裂,舌乳头突起充血呈杨梅舌样改变等。
04、皮肤见多形性红斑或弥漫斑丘疹,多于一周时出现,分布躯干及四肢。
婴儿可见卡介苗接种部位出现红斑、硬肿或疱疹等改变。
05、急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期在指趾末端沿指趾甲与皮肤交界处出现膜样脱皮。
06、单侧或双侧颈淋巴结肿大,可伴压痛。
川崎病ppt课件
情绪疏导
通过心理咨询、认知行为 疗法等方式,帮助患者调 整心态,积极面对疾病和 治疗。
家属参与
鼓励家属参与患者的心理 支持过程,提供情感支持 和实际帮助,共同应对疾 病带来的挑战。
家庭护理指导
环境调整
保持家庭环境清洁、安静、舒适,有利于患者的休息和康复。
详细解释治疗川崎病的药物种类、 使用方法、副作用及注意事项等, 确保患者正确用药。
饮食与营养建议
提供适合川崎病患者的饮食建议, 如低脂、低盐、易消化等,以及 必要的营养补充。
并发症的预防与处理
教育患者和家属如何预防和处理 川崎病可能带来的并发症,如心
血管问题、关节炎等。
心理支持策略
01
02
03
倾听与理解
预防措施
加强患者教育,提高家长对川崎病的认识和重视程度。积极推广早期识别和治疗的重要性, 降低并发症的发生率。同时,加强疫苗接种工作,预防相关感染的发生。
04 患者教育与心理支持
患者教育内容
川崎病的基本知识
包括定义、病因、症状、诊断和 治疗等方面的内容,帮助患者和
家属全面了解疾病。
治疗方案和药物使用
药物选择及剂量调整
01
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
作为川崎病的一线治疗药物,可迅速减轻血管炎症,降低冠静脉注射。
02 03
阿司匹林
具有抗炎、抗血小板聚集作用,可减轻血管炎症和预防血栓形成。初始 剂量为30-50mg/kg/d,分3-4次口服,热退后3天逐渐减量至 5mg/kg/d左右,维持6-8周。
诊断标准及流程
多形性皮疹 双眼球结膜充血
口唇和口腔变化:口唇发红、皲裂,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血
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川崎病
单选题:
5年以内:
1.川崎病的主要死亡原因(C)
A脑出血B肺出C心肌梗死D心律失常
2.冠状动脉瘤常在疾病的第(B)发生。
A1-3周B2-4周C2-3周D1-2周
3.川崎病危害最严重的是(B)
A球结膜口腔黏膜充血B冠状动脉瘤破裂C手足硬肿D淋巴结肿大
4.某川崎病患儿丙球治疗中,T:38℃,正确的处理( B )
A减慢滴速 B 立即停药,汇报医生遵医嘱处理 C 继续输注,无需处理 D行物理降温,继续输注。
5年以上:
1.川崎病最有意义的诊断项目是(D)
A发热 B“杨梅舌” C淋巴结肿大 D指(趾)端和甲床交界处有膜状或片状脱皮
2.川崎病并发冠状动脉瘤形成的检查项目是(D)
A心电图BC反应蛋白C心肌酶增高D超声心动图
3.川崎病治疗的首选药物是(B)
A双嘧达膜B阿司匹林C丙种球蛋白D糖皮质激素
4.川崎病患儿使用过丙球后几个月内不能接种水痘、风疹、麻疹等疫苗:( D )
A 5个月
B 8个月
C 9个月
D 11个月
多选题:
5年以内:
1.川崎病的主要临床表现(ABCD)
A发热B皮疹C双眼球结膜充血D颈淋巴结肿大E心肌炎
2.川崎病的护理措施中,正确的是(ABCDE)
A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水
C保持皮肤清洁,剪短指甲,以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除,切忌强行撕脱。
E口唇干裂的患儿,可以涂护唇油。
3.川崎病的常见护理诊断(ABCE)
A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症:心脏受损
4.阿司匹林是川崎病首选治疗用药,可发生哪些不良反应:(BCDE)
A 发热
B 恶心
C 呕吐
D 腹痛
E 胃溃疡出血
5年以上:
1.川崎病的临床表现中,应为(ACDE)
A 发热、高达38-40℃,持续1-2周
B 全身出皮疹,并可见水疱及结痂
C手足皮肤广泛硬性水肿,关节肿胀、疼痛和关节僵直 D指(趾)端膜状脱皮
E双眼球结膜充血
2.川崎病的护理措施中,正确的是(ABCDE)
A川崎病患儿饮食清淡、高热量、高维生素、高蛋白饮食B鼓励患儿多饮水
C保持皮肤清洁,剪短指甲,以免抓伤和擦伤D对半脱的痂皮用干净的剪刀剪除,切忌强行撕脱。
E口唇干裂的患儿,可以涂护唇油。
3.川崎病的常见护理诊断(ABCE)
A体温过高B皮肤完整性受损C口腔黏膜受损D疼痛E潜在的并发症:心脏受损
4.川崎病患儿使用过丙球后11个月内不能接种哪些疫苗:(ACDE)
A 水痘
B 百白破
C 腮腺炎 D风疹 E麻疹
案例分析一:
患儿男孩,3岁,因发热5天伴皮疹1天入院,查体:体温38-40℃,呈驰张热,躯干、四肢见猩红热样皮疹,双眼球结膜充血,唇红干裂,口腔黏膜弥漫性充血,呈“杨梅舌”,手足硬肿,指(趾)端和甲床交界处有膜状或片状脱皮,颈部淋巴结肿大,心尖部可闻及收缩部杂音,并伴有心音低钝,心律不齐。
5年以内:
1、患儿的初步诊断是什么?诊断依据是什么?
答:川崎病。
诊断依据:⑴发热5天伴皮疹1天⑵双眼球结膜充血,唇红干裂,口腔黏膜弥漫性充血,呈“杨梅舌”⑶手足硬肿,指(趾)端和甲床交界处有膜状或片状脱皮⑷颈部淋巴结肿大。
2、简述皮肤黏膜淋巴结综合征的皮肤黏膜的表现?
答:(1)皮肤表现:皮疹在发热的同时或发热后出现,呈向心性、多形性,常见的为呈斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样,无疱疹及结痂,躯干部多见,持续4~5天后消退;手足皮肤呈广泛性硬性水肿,手掌和脚底早期出现潮红,恢复期指(趾)端膜状脱皮,重者指(趾)甲亦可脱落;肛周皮肤发红、脱皮。
(2)黏膜表现:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物和流泪;口唇潮红、皲裂或出血,舌乳头明显突起、充血成草莓舌。
咽部弥漫性充血,扁桃体可有肿大或渗出。
3、如何对皮肤进行护理?
答:皮肤护理:保持皮肤清洁,每天清洗患儿皮肤,剪短指甲,以免抓伤和擦伤;衣被质地柔软而清洁,每天便后清洗臀部;对半脱皮的痂皮用干净剪刀剪除,切忌强行撕脱,防止出血和继发感染。
5年以上:
1、简述此病的临床表现?
答:(一)主要表现:①发热:体温38~40℃,呈稽留热或弛张热,持续1~2周,甚至更长,抗生素治疗无效。
②皮肤表现:皮疹在发热的同时或发热后出现,呈向心性、多形性,常见的为呈斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样,无疱疹及结痂,躯干部多见,持续4~5天后消退;手足皮肤呈广泛性硬性水肿,手掌和脚底早期出现潮红,恢复期指(趾)端膜状脱皮,重者指(趾)甲亦可脱落;肛周皮肤发红、脱皮。
③黏膜表现:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物和流泪;口唇潮红、皲裂或出血,舌乳头明显突起、充血成草莓舌。
咽部弥漫性充血,扁桃体可有肿大或渗出。
④颈淋巴结肿大:单侧或双侧,质硬有触痛,表面不红,无化脓,热退后消散。
(二)心脏表现:可于病后1~6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎;冠状动脉瘤常在疾病的第2~4周发生,心肌梗死和巨大冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。
(三)其他:可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(呕吐、腹泻、腹痛、肝肿大、黄疸等)、关节疼痛和肿胀。
2、此病使用丙球的意义是什么?
2.答:降低冠状动脉受损的危险,并缩短发热时间,有助于实验室异常指标的恢复。
3、大剂量使用丙球,护士在用药中要注意什么?
答:(1)首先应用丙种球蛋白时应注意观察有无过敏反应发生,因其对机体是一种异种蛋白,表现为暂时性发热、畏寒及皮肤潮红、胸闷、心悸、恶心、呕吐,严重者可出现过敏性休克,所以在用药前应使用抗组胺类药物或地塞米松以减少过敏反应的发生。
(2)其次要预防心力衰竭的发生,输注该液体时应严格控制输液速度,一般在微量输液泵调控下以15-20d/min的滴速为宜,10-20h内输入,以减轻心脏负荷。
(3)未使用的冰箱内保存,复温后方可使用。
(4)密切监测血压、心率、脉搏及尿量变化,保持24h出入量的平衡,并准确记录。
(5)若患儿需要采血时应在远离心脏的腹静脉、四肢静脉取血,切勿在颈部取血。
(6)明确告知家长,患儿应用过丙种球蛋白11个月内不宜进行麻疹、腮腺炎、风疹、水痘疫苗的预防接种。
案例分析二:
患儿,男,6岁,因“发热和全身皮疹7天”入院,入院7天前出现发热,当时测体温38.7℃,全身出现大量红色皮疹,压之褪色,入院5天前体温再次上升到39.0℃,同时双眼充血明显,对侧手心和脚心红肿明显。
目前出现双手指端膜状脱皮。
查体:体温37.1℃,P80次/分 R20次/分,血压90/60mmHg, 体重22kg,身高110cm,咽部充血,双扁桃体Ⅱ度肿大、充血、可见少许白色渗出物,双手指端膜状脱皮和双手掌脱皮,四肢关节无肿痛。
实验室检查:血常WBC14.2×
10E9/L,N66.4%,L25.4%HB109G/L,PLT296×10E9/L,CRP19.8g/L,血沉58mm/H,第一次查心超未见异常,6天后复查心超彩超示左冠状动脉起始部内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。
入院诊断:川崎病。
入院后给予大剂量人血丙种蛋白、青霉素、阿司匹林、硫糖铝等治疗。
5年以内:
1、患儿目前的护理诊断有哪些?
答:①皮肤完整性受损:与小血管炎有关
②体温高:与感染、免疫反应等因素有关
③口腔黏膜受损:与小血管炎有关
④潜在并发症:心脏受损
2、患儿使用阿司匹林的作用的什么?
答:抗炎、抗凝的作用,降低血液粘稠度,从而能防止血栓形成和冠状动脉阻塞。
3、使用阿司匹林期间,有何注意事项?
答:①阿司匹林可直接刺激胃黏膜,出现上腹不适、恶心、呕吐等,所以在发药时应事先告诉患儿及家属在饭后服用,以减轻其副作用。
②此药可抑制血小板聚集和减少凝血酶原而引起出血,服药期间应避免患儿的受伤出血。
③应保持室内空气湿润,防止鼻黏膜过于干燥而出血,观察其他出血的症状。
5年以上:
1、川崎病的诊断标准?
答:发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,,排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:⑴四肢变化:急性期掌趾红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮;⑵多形性红斑;⑶眼结合膜充血,非化脓性;⑷唇充血皲裂,口腔黏膜弥充血,舌乳头突起、充血,呈草莓舌;⑸颈部淋巴结肿大。
临床表现如不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。
2、患儿为什么要用硫糖铝?如何使用?
答:由于川崎病患儿要应用阿司匹林减低血液黏滞度,一般要用6个月左右,阿司匹林刺激性大,而小儿的胃肠道组织较柔嫩,所以要给予胃粘膜保护剂硫糖铝服用,同时预防修复口腔黏膜受损。
硫糖铝必须空腹服用,一般饭前半小时服用。
3、患儿出现了双手指端膜状脱皮和双手掌脱皮,如何做好相关护理?
答:(1)注意保持皮肤清洁,每天用软布擦洗皮肤,便后及时清洗臀部,擦干后涂抹锌氧油,动作轻柔。
(2)衣被质地要柔软,经常更换,勿擦伤皮肤。
(3)勤剪指甲,对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除,切记强行撕扯。
(4)防止继发感染和出血。
4、该患儿静脉注射丙种球蛋白的时间适宜吗?剂量和时间上有何要求?
答:使用时间适宜。
剂量为1-2g/kg,推荐剂量为2g/kg,于8-12小时静脉缓慢输入,丙种球蛋白宜于发病早期10天以内应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变的发生。