7 内膜系统--溶酶体

五 过氧化酶体

过氧化酶体(peroxisome)或微体(microbody)： 由单层膜围绕的内含一种或多种氧化酶的细胞 器。 <一>过氧化酶体与溶酶体的区别 <二>过氧化酶体的形态及化学组成 形态结构：一层膜包裹的囊泡，呈圆形、椭圆 形或哑铃型，形态因生理状态不同有所不同， 直径大小在0.2-1.5μm之间,一般0.5 μm。 化学组成：40多种酶，氧化酶，过氧化物酶等， 共同的特征是氧化底物是将O2还原成H2O2.

自噬 (autophagy) :普遍存在于真核细胞、依赖溶酶 体途径对细胞自身蛋白和细胞器进行降解的现象。
自体吞噬泡包含一个线粒体和一个过氧物酶体
<二>溶酶体的化学组成
溶酶体主要是脂类和蛋白质 鞘磷脂含量较高 溶酶体膜成分与其他生物膜不同： ①嵌有质子泵；②具有多种载体；③膜蛋 白高度糖基化 60多种水解酶，最适pH5.0 标志酶：酸性磷酸酶
四.溶酶体
<一>溶酶体的形态结构与类型 1.溶酶体的形态结构 溶酶体（lysosme）是单层膜围绕、内含多 种水解酶的囊泡状细胞器。 2.溶酶体的类型 Leabharlann Baidu根据溶酶体处于完成其生理功能不同阶段 可以将溶酶体分为三种类型.

1) 初级溶酶体(primary lysosome):从高尔基体囊边缘分离、 含有水解酶的囊泡。 呈球形，体积较小，内容物均一，不含明显颗粒物 2）次级溶酶体(secondary lysosome):初级溶酶体与细胞内的 自噬泡或异噬泡，胞饮泡或吞噬泡融合形成的复合体．(自噬 溶酶体,异噬溶酶体) 形态不规则，体积较大，直径可达几个微米，常含颗粒，酶行 使消化功能. 3）残质体（residual body）：含有消化不了物质的溶酶体． 酶活性丧失，电镜下呈现电子密度较高，色调较深的残余物 .
酶是核基因编码，在细胞质核糖体合成， 转运到过氧化物酶体（ser-lys-leu-coo）. 来源于已存在的过氧化物酶体的分裂.

<三>功能
1.毒性物质的失活 如酚、甲酸、甲醛和乙醇等 2.对氧浓度的调节 3.脂肪酸氧化 4.含氮物质的代谢

RH2﹢O2 氧化酶 R ﹢H2O2 2H2O2 过氧化氢酶 2H2O ﹢O2（H2O2过剩） R’H2 ﹢H2O2过氧化氢酶 R’ ﹢ H2O2

<四>过氧化物酶体的发生

溶酶体水解酶的运输示意图
<四>溶酶体的功能
1.无用大分子、衰老细胞器和衰老损伤死亡细胞的 清除 2.防御功能 3.其他重要生理功能 1） 消化作用 2）参与分泌调节 3）发育过程中细胞清除功能 4）受精过程中的作用
<五> 溶酶体与疾病
泰－萨氏病(Tay-Sachs)：脑组织中大量积 累神经节苷脂 缺少β－氨基己糖脂酶A. II型肝糖元累积症(Pome’s)：肝糖元累积于 溶酶体中，缺少α－葡萄糖苷酶 矽肺

<三>溶酶体的发生
初级溶酶体是在高尔基体的trans面以出芽的形式形 成的. 内质网上核糖体合成溶酶体蛋白→进入内质网腔进 行N-连接的糖基化修饰→进入高尔基体Cis面膜囊 →N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶识别溶酶体水解酶的信 号斑→将N-乙酰葡糖胺磷酸转移在1~2个甘露糖残 基上→在中间膜囊切去N-乙酰葡糖胺形成M6P配体 →与trans膜囊上的受体结合→选择性地包装成初级 溶酶体→初级溶酶体与胞吞泡融合形成次级溶酶体 → 残余小体。