原发性肾小球疾病的临床分型
第二节：儿童肾小球疾病的临床分类
第二节儿童肾小球疾病的分类中华医学会儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年修订的关于儿童肾小球疾病临床分类再次修订如下：（一）原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎⑴急性肾小球肾炎（AGN）:急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。
可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）:有链球菌感染的血清学证据，起病6-8周内有血补体低下②非链球菌感染后肾小球肾炎。
⑵急进性肾小球肾炎（RPGN）：起病急，有尿改变（血尿、蛋白尿、管型尿）、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能衰竭。
若缺乏积极有效的治疗措施，预后严重。
⑶迁延性肾小球肾炎：有明确的急性肾炎病史，血尿和（或）蛋白迁延达1年以上；或没有明确的急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压⑷慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的。
2、肾病综合征（NS）诊断标准：大量蛋白尿（尿蛋白+++ - ++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）;血浆白蛋白低于30g/L，血浆胆固醇高于5.7mmol/L，不同程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
⑴依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg，并除外糖皮质激素等原因所致③肾功能不全，并派出有血容量不足等所致④持续低补体血症或C3反复降低⑵按糖皮质激素反应分为：①激素敏感型肾病：以泼尼松龙足量治疗≤8周尿蛋白转阴者②激素耐药型肾病：以泼尼松龙足量治疗8周尿蛋白仍阳性者③激素依赖性肾病：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者④肾病复发与频复发：复发（包括反复）：是指尿蛋白由阴转阳>2周频复发：是指肾病病程中半年内复发≥2次；或1年内复发≥3次⑶孤立性血尿或蛋白尿指仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。
肾病WHO分型
1．原发性肾小球疾病(肾小球肾炎及其相关的状况)(1)肾小球轻微病变(glomerular minor 1esion)。
(2)局灶／节段性肾小球病变(focal segmentalglomerular change)[其他肾小球轻微病变(otherglomerular minor lesion)包括局灶性肾炎(focalnephritis).(3)弥漫性肾小球肾炎：①膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)[膜性肾病(membranous nephropathy)]。
②增生性肾小球肾炎(proliferative glomerulonephritis)：a．系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis)；b．毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillaryproliferative glomerulonephritis)；C．系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis)[膜增生性肾小球肾炎I及Ⅲ型(membranoproliferativeglomerulonephritis type I and 111)]；d．新月体性(毛细血管外)(crescentic glomerulonephritis)和坏死性肾小球肾炎(necrotizing glomerulonephritis)。
③硬化性肾小球肾炎(sclerosing glomerulonephritis)。
(4)未分类的肾小球肾炎(unclassified glome—rulonephritis)。
2．系统性疾病所致的肾小球肾炎(1)狼疮性肾炎(1upus nephritis)。
(2)Iga肾病(IgA nephropathy)[Berger病(Ber—ger’S disease)]。
第二章 肾小球疾病
3 免疫病理
线样沉积 颗粒样沉积
无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4 电镜
Ⅰ 、Ⅲ型无电子致密物沉积， Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左 侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000
隐匿性肾炎
（latent glomerulonephritis）
概述
1 无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；
2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。
临床表现：除尿检异常外，无水肿，高 血压，肾功能损害。
诊断标准
1 血尿和（或）蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
体而来(病理转化)
免疫病理分型
Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎
Ⅱ型：免疫复合物型
Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA 阳性，
原发性小血管炎肾损害。
Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型: Ⅲ型 ANCA(-)
病 理
（pathology)
1
肾体积增大
2 肾小球有广泛（>50%）的大新月体（占 囊腔>50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，
福建省事业单位公开招聘考试医学基础知识模拟题12
福建省事业单位公开招聘考试医学基础知识模拟题12(总分：100.00，做题时间：90分钟)一、判断题(总题数：5，分数：10.00)1.蛋白质腐败作用的主要产物是胺类和硫化氢。
（分数：2.00）A.正确B.错误√解析：[解析] 蛋白质腐败作用的主要产物是胺类和氨。
2.人体内产生最多的酸是尿酸。
（分数：2.00）A.正确B.错误√解析：[解析] 人体内产生最多的酸是碳酸。
3.出现深长规则的呼吸，可伴有鼾声，称为酸中毒大呼吸(Kussmaul呼吸)。
（分数：2.00）A.正确√B.错误解析：4.肋膈隐窝为肋胸膜与膈胸膜转折处。
（分数：2.00）A.正确√B.错误解析：[解析] 肋膈隐窝是肋胸膜与膈胸膜折返形成，是胸膜隐窝中位置最低、容量最大的部位。
5.小肠绒毛是黏膜和黏膜下层向小肠腔伸出的指状突起。
（分数：2.00）A.正确B.错误√解析：[解析] 小肠绒毛是小肠的黏膜上皮和固有膜形成的一些突向肠腔的指状突起。
二、单项选择题(总题数：40，分数：80.00)6.体温持续在3℃～40℃以上，24小时内体温波动＜1℃称为______。
（分数：2.00）A.间歇热B.回归热C.波状热D.稽留热√解析：[解析] 稽留热是指体温持续在39℃～40℃以上，24小时内体温波动＜1℃。
7.胸骨角两侧平对______。
（分数：2.00）A.第5肋B.第4肋C.第3肋D.第2肋√解析：[解析] 胸骨角平对第2肋，向后平对第4胸椎。
8.腓骨颈骨折时易损伤______。
（分数：2.00）A.腓总神经√B.胫前神经C.腓浅神经D.腓深神经解析：[解析] 腓骨颈的位置伴行腓总神经，损伤后可出现足下垂、踝关节不能背伸。
9.不属于大唾液腺的是______。
（分数：2.00）A.腮腺B.颊腺√C.舌下腺D.下颌下腺解析：[解析] 大唾液腺包括腮腺、下颌下腺、舌下腺。
10.一般成人全身共有______块骨骼。
（分数：2.00）A.201B.203C.206 √D.208解析：[解析] 人体一共有206块骨骼。
原发性肾小球疾病临床与病理
原发性肾小球疾病临床分型与病理
一、急性肾小球肾炎 一般不穿，毛细血管内增生性肾小球肾 炎若表现为肾功能急剧坏转,怀疑RPGN 要做肾穿，观察八周后肾炎不好转，还 有大量蛋白尿需做肾穿。 二、RPGN 新月体性肾小球肾炎
三、慢性肾小球肾炎 MsPGN、MPGN、MN、FSGS 四、隐匿性肾小球肾炎 IgA肾病、轻系膜、 薄基底膜肾病若蛋白尿＞0.5/d时要肾穿 五、肾病综合征 MCD、MsPGN、MPGN、MN、FSGS
临床化验ANCA指证： 肾功能衰竭原因不明者 有肾炎表现的老年人 肾脏病表现合并多系统症状 咳血原因不明 治疗： 血浆置换: Ⅰ型、Ⅲ型合并咳血者 甲强龙冲击：每次0.5-1.0/次×3次 为一疗程，总 疗 程：1-3个疗程 细胞毒药物：首选CTX、肾脏替代治疗。
临床： 发病率：占原发肾小球疾病的30%--40% 1、年龄：青少年 2、前驱感染占30%--40% 3、常隐匿起病，50%以无症状性蛋白尿和/或血尿起 病，25%呈NS，20%--25%以急性肾炎综合征 起 病，1/3有高血压，70%--80%有血尿，1/2有 肉眼 血尿史，25%病人GFR ↓
原发性肾小球疾病临床与病理
肾病研究所
正常肾小球的解剖结 构
肾小 体
肾小球 肾小球 囊
肾单 位
近端小 曲部（近曲小管） 管 直部（降支厚壁段） 肾小 管
细段 （降支薄壁段、袢部、升支薄壁 段） 直部（升支厚壁段）
远端小 致密斑 管 曲部（远曲小管）
病理检查方法
• • • • 光镜 免疫荧光 免疫组化 电镜 染色方法：HE、PAS、PASM、Masson、 PASM+ Masson(套染)
IgA肾病
5、可表现为混合型血尿（合并血管瘤） 6、可伴腰疼和腹痛 诊断IgA肾病应注意除外： 1、肝硬化性肾小球硬化症 IgA主要在肝脏清除，肝功能障碍时，清 除 障碍所致 2、过敏性紫癜 3、SLE
300例肾小球疾病的病理分型临床分析
好 发人 群 ，七 成 患者 的 年龄 在 ３ ５ 岁 以 Ｆ。 从性 别 分 布统 计 可 以
看 出 ，男性 患者 占多数 ，男女 比例 为 １ ． ５ ２ ： １ 。所有 的 病理 分 中
均 以男 性 患 者 多 见 ，各 组 之 间男 女 性 别 分 布差 异 无 统 计 学意 义
（ Ｐ＞０ ． ０ ５）。
１ 资料 与 方 法 １ ． １ 一般 资料 ：选择 ２ ０ ０ ９ 年一 ２ ０ １ ２ 年 在我 院就 诊 的患 者３ ０ ０ 例，
男１ ８ ｌ 例 ，女 ｌ １ ９ 例 ，年 龄 ５ ～７ ５ 岁 ，平均 ３ ５ 岁 。所有 患 者 均经 临 床 项 目调查 确诊 为 肾小 球疾 病 。 １ ． ２ 方 法 ：临 床 调 查 项 目包 括 血 压 、尿 沉 渣 红 细胞 计 数 和 形
（ ３ ４ ． ８ ％ ），此后 随年 龄增大 比例逐渐 减少 ，血管性疾 病在 ｌ ５ ～ ２ ４
２ 结 果
各 肾小球 疾病 患者 性别分 布 见表 １ 。２ ２ ３ 例原发 性 肾小球 肾炎 各病 理类型 性别 分布 见表２ 。
表１各肾小球疾 病患 者性别分布 （ 例）
岁年 龄组所 占比例最 高 （ ５ ５ ． ０ ％ ），代 谢性疾 病在５ ５ ～６ ４ 岁 年龄组
态 、２ ４ ｈ 尿蛋 白定 量 、尿 蛋 白免疫 化 学 分 析 、尿ＮＡＧ 酶 、尿 渗
量 、血清 肌酐 、尿素 氮 、血浆 蛋 白 、血脂 和ＨＢ ｓ Ａ ｇ 等 Ⅲ。其他 方
损 害 ；感染 性疾 病 多数 情况 由流 行性 出血热 引起 【 ４ ］ 。３ ０ ０ 例 肾小 球 疾病 患者 中有 ７ ７ 例 为继 发性 肾小 球 肾炎 ，占总 数 的２ ５ ． ７ ％。在
肾小球肾炎综合征的分类
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肾小球肾炎综合征的分类
导语：随着人们生活水平的提高，大家对自身的健康也越来越担忧，由于不良的生活习惯与饮食习惯给自身的肾脏带来多种疾病，肾小球肾炎综合征是典型
随着人们生活水平的提高，大家对自身的健康也越来越担忧，由于不良的生活习惯与饮食习惯给自身的肾脏带来多种疾病，肾小球肾炎综合征是典型的肾病之一。
一般的患者在患病时都会出现不同部位和不同程度的水肿现象，偶尔也会出现头晕与头痛的情况。
下面为大家详细介绍一下肾小球肾炎综合征的分类，患者根据自身情况可以判别自己的病情。
(一)按基本类型分
可分为原发性肾小球肾炎和继发性肾小球肾炎。
原发性肾小球肾炎是原发于肾脏的独立性疾病，病变主要累及肾脏。
继发性肾小球肾炎的是由其他疾病引起的，肾脏病变是全身性疾病的一部分。
原发性肾小球肾炎可以分为四种①轻微性肾小球病变;②局灶性节段性病变;③弥漫性肾小球肾炎;④未分类的肾小球肾炎。
而继发性肾小球肾炎又可以分为三种①狼疮性肾小球肾炎;②紫癜性肾小球肾炎;③糖尿病肾病。
此外，血管病变如高血压;代谢性疾病如糖尿病等都可引起肾小球病变。
(注意：一般临床所称肾小球肾炎如不加说明常指原发性肾小球肾炎。
)
(二)按大体类型分
可分为急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎。
其中慢性肾小球肾炎按病理分又可以分为①系膜增生性肾小球肾炎;②慢性弥漫性肾小球肾炎;③膜性肾病;④膜增殖性肾小球肾炎;⑤局灶节段性肾小球肾炎。
(三)按临床分型标准
原发性肾小球肾炎参照1992年原发性肾小球肾炎临床分型标准，
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原发性肾小球疾病的临床分类和分型
原发性肾小球疾病的临床分类和分型一、概述肾小球疾病（glomerular diseases）是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病，可分为原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）、继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）和遗传性疾病肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）。
原发性肾小球疾病是由不明原因引起的起始于肾小球的疾病，是我国常见的肾小球疾病。
继发性肾小球疾病可由代谢性疾病、血管性疾病及自身免疫性疾病等全身性疾病（如系统性红斑狼疮、系统性血管炎、糖尿病、高血压等）引起。
遗传性肾小球疾病是由基因异常导致的以肾小球改变为主的一组疾病，如Alport综合征等。
本章重点讨论原发性肾小球疾病。
二、原发性肾小球疾病的临床类型原发性肾小球疾病的主要临床表现包括尿量的改变（如少尿、无尿、多尿或夜尿增多）、尿成分的改变（蛋白尿、血尿和管型尿）、水肿、高血压、贫血和肾功能损害等。
根据肾小球疾病的临床表现主要分为以下五种类型。
1. 急性肾小球肾炎急性起病，多见于儿童，常见于链球菌感染后，其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。
通常于前驱感染后1~3周起病，临床表现为血尿、蛋白尿（常＜3.5g/d）、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症（此时常伴尿量减少）。
病情轻重不一，轻者呈亚临床型（仅有尿常规异常），典型者呈急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭。
本病大多预后良好，常可在数月内临床自愈。
2. 急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，可伴有少尿或无尿；以肾小球大量新月体形成为主要病理特征，是肾脏科常见的急危重症。
起病急骤，病情发展迅速，多在早期出现少尿性急性肾功能衰竭，若未及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。
3. 慢性肾小球肾炎起病常隐匿，临床表现多种多样，蛋白尿（常在1~3g/d）、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，病情迁延，病变进展缓慢，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为终末期肾病。
原发性肾小球疾病
免疫反应
炎症反应
非免疫非炎症损伤 机制
循环免疫 复合物沉积
原位免疫 复合物形成
炎症细胞(单核细胞、 粒细胞、血小板及 肾小球固有细胞)
炎症 介质
蛋白尿 高血压 糖尿 血脂
肾小球疾病
临床表现 1、蛋白尿 2、血尿 3、水肿 4、高血压 5、肾功能损害
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis,AGN)
1.膜性肾病(membranous nephorpathy) 2.增生性肾炎 (proliferative glomerulonephritis)
①系膜增生性肾炎(mesanginal proliferative glomerulonephritis) ②毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) ③系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) ④新月体和坏死性肾炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 3.硬化性肾炎 (sclerosing glomerulonephritis) 四、未分类的肾小球肾炎 (unclassified glomerulonephritis)
和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞，肾小管病变多不明显，肾间质有水 肿及灶状炎症细胞浸润。 • 免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。 • 电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积（图）。
毛细血管内增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球 右：病变肾小球 1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞 5.中性粒细胞 6.免疫复 合物
第五篇第二章肾小球疾病
六、实验室检查
一、尿液检查 1、蛋白尿 定性:＋～＋＋＋ 定量：轻重不一 2、血尿 3、尿沉渣 4、FDP（尿纤维蛋白降解产物Fibrin
degradation products）
18
实验室检查
2、肾功能检查 一过性的轻度的肾功能损害 3、其他Βιβλιοθήκη （1）、血清补体C3及总补体下降,6周
内恢复正常 （2）、抗“O”阳性
19
七、诊断
1、链球菌感染史 2、临床的共同表现 3、实验室检查
20
八、鉴别诊断
1、热性蛋白尿:在急性感染发热期间,病 人可出现蛋白尿、管型尿或镜下血尿， 极易与不典型或轻型急性肾小球肾炎相 混淆。但热性蛋白尿没有潜伏期的阶段， 无水肿及高血压，热退后尿常规迅速恢 复正常。
21
2、慢性肾小球肾炎急性发作:慢性肾小球肾炎 常在呼吸道感染后2－4天出现急性发作,其临 床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似， 但慢性者既往有肾炎的病史，可有贫血、低蛋 白血症、高脂血症，血清补体浓度多正常偶有 持续性降低，尿量不定而比重偏低。据此进行 鉴别并不困难，对有些病例能明确是急性或慢 性肾小球肾炎，除了肾穿刺进行病理鉴别诊断 之外,临床上可根据病程和症状、体征及化验结 果的动态变化来加以判断。
肾小球疾病
Diseases of the Renal Glomerulus
1
肾小球疾病
肾小球疾病包括多种以双侧肾小球受 累为主要病变的疾病。肾小球疾病可分 为原发性和继发性两种,大部分为原发性。
2
原发性肾小球疾病的分型:
（一）临床分型: 1、急性肾小球肾炎： 2、急进性肾小球肾炎： 3、慢性肾小球肾炎： 4、隐匿性肾小球肾炎： 5、肾病综合征：
男 ＞女
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素；SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润， 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应：
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质， 炎症介质反作用于炎症细胞，炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞：中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质：以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等，近年来有很大进展，发现了 许多活性物质，如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
（1）炎症介质对自身细胞可起作用；
4.高血压：慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制：水钠潴留，RA分泌增多，肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害：GFR降低，肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型：根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型：根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病：
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病：
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病，慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理： 1.体液免疫 （1）抗原—内源性（肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等）。外源性（药物、细菌、病毒、寄生 虫等） （2）免疫复合物的形成与沉积：
原因：（1）孔径屏障的破坏； （2）电荷屏障破坏。
肾小球肾炎概述、肾小球疾病
电镜 II型 系膜区及内皮下电子致密物沉积 I型、III型无电子致密物沉积
新月体
+
临床表现
I型II型好发青、中年， III型好发中、老年， 男性多
急性肾炎综合征+急性肾功能不全 急性起病，急骤进展，早期出现少尿、肾功
2. 病程超过二月无好转 3. 急性肾炎综合征伴肾病综合征
治疗
1．休息，低盐（<3g/d）正常蛋白饮食 g/kg/d)，进水量，根据情况。
2．治疗感染灶 抗炎，有争议。清除反复感染 的病灶。
3．对症治疗 利尿，降压。 4．中医药治疗。 5．透析治疗，临时。
预后
有自愈倾向，绝大多数预后良好。少数（618%）转为慢性。
预后和转归
预后 差 早期强化治疗，病情缓解，脱离透析， 肾功能恢复。如诊断及强化治疗不及时，数周或 半年内进展至不可逆肾衰竭。
影响因素 1．疾病类型； 2．强化治疗是否及时； 3．年龄。
转归 1．逐渐转入慢性肾衰； 2．长期维持缓解； 3．复发。
慢性肾小球肾炎
定义
是一组以血尿、蛋白尿、高血压，水肿和不同 程度的肾功能不全的一组肾小球疾病。 特点：
括活性肽、活性氧、活性酯、活性胺、活性 氮、补体、酶、细胞黏附因子、凝血及纤溶 系统因子。
非免疫因素
球内高压 高灌注 高滤过（大量蛋白尿） 高血脂 这些因素加重肾小球损伤，促进肾小球硬化。
肾小球疾病的临床表现
蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能不全
临床表现—蛋白尿
正常蛋白尿来源 肾小球滤过的未被肾小管吸收的小分子蛋白 肾小管分泌的蛋白 尿道分泌的组织蛋白
肾小球疾病的临床分型
肾小球疾病的临床分型原发性肾小球疾病：（一）急性肾小球肾炎：1、起病急，病情轻重不一，大多预后良好，一般在数月至一年内痊愈。
2、有蛋白尿，血尿（镜下或肉眼血尿）、管型尿，常有水肿、高血压或短暂的氮质血症，B 超检查肾脏无缩小。
3、部分病历有急性链球菌感染史，在感染后一直三周发病（二）急进型肾炎1、起病急骤，病情重，发展迅速。
2、蛋白尿，血尿管型尿，水肿都表现均较明显，有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。
3、肾功能进行性减退，出现少尿或无尿。
如无有效治疗，多于半年内死于尿毒症。
（三）慢性肾炎1.起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功能逐渐减退，后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症。
2.有不程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现，轻重不一。
3.病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作，出现类似急性肾炎的表现。
也有部分病例可有自动缓解期根据临床表现机一部区分：1、普通型2、高血压型3、急性发作型（四）肾病综合征1.大量蛋白尿（超过3.5g/20h）2.低蛋白血症（血浆白蛋白<3g/dl）3.明显水肿4.高脂血症（五）隐匿性肾小球疾病1.无明显的临床症状及体征，主要表现为无症状蛋白尿及多形红细胞尿。
2.以往无急、慢性肾炎或肾病历史。
3.肾功能良好4.排除身外原因的血尿及功能性血尿尿检异常如以少量尿蛋白为主，尿蛋白<1.0g/24h，称为无症状性蛋白尿，如以持续性镜下血尿为主，偶发肉眼血尿，相位差镜检尿红细胞为多形性，计数>1万/ml，可称为单纯性血尿。
继发性肾小球疾病继发于全身病情（一）狼疮性肾炎（二）紫癜性肾炎（三）淀粉样变肾病（四）糖尿病（五）其他。
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三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异
四、除外其它疾病。
Treatment
一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、
血压恢复正常后即可逐渐增加活动。 二、对症治疗： ⑴抗感染 ⑵适当限制水、盐及蛋白质摄入 ⑶适当应用利尿剂和降压药物 三、清除感染病灶
Chronic Glomerulonephritis (CGN)
Acute Glomerulonephritis(AGN)
急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性 起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、 水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一 组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾 炎综合征”
Etiology and Epidemiology
1、 bacteria、 viruses、 protozoa、myoplasma、 fungi。其中以β-溶血性链球菌A族M型“致肾 炎菌株”最常见。 2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为 散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿 童）。
原发性肾小球疾病的临床分型
急性肾小球肾炎( acute glomerulonephritis)
急进性肾小球肾炎( rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)
隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)
Clinical manifestation
一、前驱感染
二、Nephritis Syndrome：血尿、蛋白尿、水肿、 高血压等。 四、y features: ASO ，CIC(+)， CH50、C3
三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。
Diagnosis
一、前驱感染+Nephritis Syndrome 二、ASO 、CIC（+）对诊断有帮助
肾小球肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体
肿瘤性肾病
Clinical manifestation
一、大量蛋白尿： 1、分子屏障；2、电荷屏障。 二、低蛋白血症： 3、合成不足；4、摄入不足。
1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；
三、水肿。
四、高脂血症。
原发性肾病综合征的病程与临床
一、微小病变型肾病
表现的一组疾病。
免疫病理分型
1、抗GBM抗体型——Ⅰ型
2、免疫复合物型——Ⅱ型
3、微血管炎型——Ⅲ型
4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型
5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型
Diagnosis
一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型） 三、B超影像学检查 四、Biopsy：新月体肾炎
二、系膜增生性肾小球肾炎
三、系膜毛细血管性肾小球肾炎
四、膜性肾病
五、局灶性节段性肾小球硬化
并 发 症
一、感染
二、血栓与栓塞
三、急性肾衰竭 四、蛋白质及脂肪代谢紊乱
鉴别诊断
一、过敏性紫癜肾炎
二、系统性红斑狼疮肾炎
三、糖尿病肾病
四、肾淀粉样变性 五、骨髓瘤性肾病
Treatment
一、一般治疗 二、对症治疗
可有不同程度肾功能减退 B超所见双肾改变
Diagnosis
肾炎综合征+下列一项即可诊断
1、高血压
2、贫血
3、肾功能改变 4、肾结构改变
Treatment
1、适当休息
2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及
磷的摄入
3、对症治疗
4、AA疗法
5、替代治疗
急进性肾炎（RPGN）
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综 合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急 性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎
Pathology
1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。
2、Light microscope： ⑴轻度改变；⑵重度改变；⑶肾小管病变。 3、Immunofluresence： IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。
4、Electron microscope：
Sub epithelial nodules or “Humps” electron dense.
三、冲击治疗
四、四联疗法
糖皮质激素应用注意事项
一、感染
二、结核
三、溃疡
四、高血压
五、肾功改变
六、精神神经疾病
环磷酰胺应用注意事项
一、胃肠道症状
二、肝功损伤
三、骨髓抑制
四、脱发
五、出血性膀胱炎
六、性腺抑制
抗凝治疗
1、抗血小板制剂
2、肝素
3、尿激酶
慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各 有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不 同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰 竭的一组肾小球疾病。
Clinical manifestation
蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本 临床表现。 多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性 发展，
鉴别诊断
急性肾小管坏死
急性间质性肾炎
梗阻性肾病（急性）
继发性急进性肾炎
原发性肾小球病
Treatment
一、强化疗法：
1、血浆置换
2、冲击疗法
3、四联疗法
二、替代治疗
Nephrotic Syndrome
肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白 ＞3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白＜ 30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要 临床表现的一组临床症候群
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童 青少年 中老年 膜性肾病 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性
肾小球肾炎
先天性肾病综合征
乙型肝炎相关性
肾病综合征(nephrotic syndrome)
发病机制（Pathogenesis）
一、免疫反应：
1、体液免疫：⑴循环免疫复合物沉积 ⑵原位免疫复合物形成 2、细胞免疫
二、炎症反应：
1、炎症细胞：⑴单核细胞、粒细胞及血小板 ⑵肾小球固有细胞 2、炎症介质
三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。