狼疮性肾炎诊治进展 ppt课件
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狼疮性肾炎幻灯ppt课件
雌激素
环境要 素
感染要 素
①育龄期女
人类免疫缺陷病毒 〔HIV-1〕、致癌
性
RNA病毒及某些细菌
②妊娠
脂多糖
①紫外线
②某些药物〔如普
鲁卡因酰胺、肼苯
哒嗪〕
及食物〔如苜蓿类、
鱼油〕
系统性红斑狼疮 诊 断
下述11项中，如有4项≥阳性〔包括在病程中任何时侯 发生的〕，那么可确诊，其特异性、敏感性均达96%。
如仍未缓解，可思索 运用利妥昔 ( 抗 CD20 ) 单抗、贝利单抗 ( belimumab， anti-BLyS BAFF) 或钙调磷酸酶抑制剂( 如环孢素 A 或他克莫司等) 等二线治疗方 案。
LN分型治疗 Ⅲ型和Ⅳ型 LN (EULAR)
初始治疗：建议甲泼尼龙 500 ～ 750 mg/ d 治疗 3 d，之后 序贯泼尼松 0. 5 mg/kg .d 共 4 周，在之后的 4 ～ 6 个月期间，将激素用量减至≤10 mg d 维持。 部分严 重的肾病或肾外狼疮序贯剂量可提高至 0. 7 ～ 1 mg/kg .d ，前 3 个月治 疗无改善者引荐再次激素冲 击治疗。
肾活检的指征和意义〔ACR〕
一切存在活动性LN临床证据、先前未治疗的患者均 应接受肾脏活检〔除非有严厉忌讳〕。以 下几种情 况更应行肾脏活组织检查：
无明显诱因( 败血症、低容量、药物等要素) 的血肌 酐升高
24 h尿蛋白定量 ＞ 1. 0 g 延续 2 次以上尿蛋白≥0. 5 g d，合并血尿( ≥5 红细胞
钙调磷酸酶抑制剂或利妥昔单抗。
LN分型治疗 VI 型 LN
以替代治疗为主，不引荐积极运用激素和免疫抑制 剂治疗，激素和免疫抑制剂按照患者其他脏器受累 情况运用。〔ACR/EULAR〕
狼疮性肾炎幻灯PPT课件
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损 伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤 其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组 织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。
蝶 形 红 斑 光过敏 “狼疮”发 甲 周 红 斑
盘 状 红 斑
网 状 青 斑
【病 因】
遗传因素 雌激素 环境因素
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼 疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳 性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床 标准和一条免疫学标准 。
SLE活动度的判断：SLEDAI
持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
尿蛋白/肌酐＞0.5
细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
LN 临床表现
肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正 常。肾脏病理改变较轻。
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于 实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β 2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
系统性红斑狼疮
SLE是一类临床表现多系统、多器官损 伤及血清中存在一种或多种自身抗体尤 其抗ds-DNA抗体为特征的弥漫性结缔组 织病。肾脏损害最常见(LN) 。 育龄期女性多发。
蝶 形 红 斑 光过敏 “狼疮”发 甲 周 红 斑
盘 状 红 斑
网 状 青 斑
【病 因】
遗传因素 雌激素 环境因素
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼 疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳 性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床 标准和一条免疫学标准 。
SLE活动度的判断：SLEDAI
持续蛋白尿＞0.5g/24h 或＞3+ 混合型
尿沉渣＞5个RBC或5个WBC/hpf缺乏感染情况下
尿蛋白/肌酐＞0.5
细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、
最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎 符合LN。
LN 临床表现
肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿，肾功能正 常。肾脏病理改变较轻。
2009 SLICC（国际协作组）修改的 ACR系统性红斑狼疮分类标准 免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于 实验室参考值范围） 3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性 ②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β 2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
狼疮性肾炎ppt课件
02
狼疮性肾炎的病理生理
肾脏的生理功能
排泄代谢产物
肾脏通过过滤血液，将代谢废物 和多余的水分转化为尿液排出体
外，维持体内环境的稳定。
维持电解质平衡
肾脏通过调节尿液中离子的排 泄，如钠、钾、钙等，维持电 解质平衡和血液酸碱度。
维持体液平衡
肾脏通过调节尿液的量和成分 ，维持体液平衡和血容量，保 持血压稳定。
皮肤病变
皮疹、光过敏、口腔溃 疡等皮肤病变也是狼疮
性肾炎的常见表现。
神经系统病变
少数患者可能出现神经系 统的受累，如头痛、癫痫
发作、精神异常等。
03
狼疮性肾炎的治疗
一般治疗
休息
心理支持
在急性发作期，患者应卧床休息，避 免过度劳累。
给予患者心理支持，帮助其树立战胜 疾病的信心。
饮食
控制盐和蛋白质的摄入，以减轻肾脏 负担。
保持积极乐观的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
预后评估
病情控制情况
根据患者的病情控制情况，评估预后的效果。
肾功能恢复情况
观察患者的肾功能恢复情况，评估预后效果。
并发症情况
观察患者是否有其他并发症，如高血压、糖尿病等，对预后进行评估。
治疗反应
根据患者对治疗的反应，评估预后效果。
对患者及家属的心理支持
病情监测
密切观察患者的病情变化，定期记录 尿量、血压等指标，及时发现并处理 异常情况。
患者及家属的注意事项
了解疾病知识
了解狼疮性肾炎的病因、症状、治疗和护理 等方面的知识，提高自我保健意识。
避免感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒和其他感染性疾病。
遵从医嘱
严格遵照医生的诊疗建议，按时服药、定期 复查，不随意更改治疗方案。
狼疮性肾炎指南PPT参考幻灯片
7
肾活检
• EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚 至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除 外其他潜在的感染或药物等因素。
时机：建议发病后最初1月内进行，应在使 用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿 刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。
• KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。 但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活 检
16
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗 效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗 阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更 长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl，所 以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效
• 比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型 LN患者比例较低，对于重症患者，首选 CTX
Ⅰ型：根据肾外表现加用糖皮质激素和免疫 抑制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮 肾外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制 剂的治疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d的患者，应使用激素或 CNI治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）
11
Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
• EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂量 GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合硫唑嘌 呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质 性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，特别是同时存 在肾小球源性血尿
低）
4
狼疮性肾炎定义
• ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾 脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+，和 /或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型 或混合管型）； 尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染 导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞管 型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。
肾活检
• EULAR：建议即使孤立性肾小球血尿、甚 至孤立的白细胞尿也可考虑肾活检，以除 外其他潜在的感染或药物等因素。
时机：建议发病后最初1月内进行，应在使 用免疫抑制剂之前。若因各种原因无法穿 刺，不能因此延误大剂量糖皮质激素使用。
• KDIGO：提倡以病理分类为基础的治疗。 但无证据表明应对所有SLE患者进行肾活 检
16
Ⅲ/Ⅳ型LN治疗（诱导缓解）
• KDIGO：最初6个月的治疗MMF与CTX疗 效相当，但是鉴于有研究认为在维持治疗 阶段MMF较CTX有更高的复发率和持续更 长时间的蛋白尿＞1g/d或Scr＞2mg/dl，所 以尚不能认为MMF和CTX有等同的疗效
• 比较MMF与CTX疗效的临床试验纳入重型 LN患者比例较低，对于重症患者，首选 CTX
Ⅰ型：根据肾外表现加用糖皮质激素和免疫 抑制剂（2D） Ⅱ型：1）尿蛋白＜1g/d的患者需根据狼疮 肾外表现程度决定糖皮质激素和免疫抑制 剂的治疗（2D） 2）尿蛋白＞3g/d的患者，应使用激素或 CNI治疗，具体用药同微小病变肾病（2D）
11
Ⅰ型和Ⅱ型LN治疗
• EUALR建议：以下情况可给予低到中等剂量 GC（0.25-0.5mg/kg/d）单独或联合硫唑嘌 呤（1-2mg/kg/d） 1、Ⅰ型LN存在电镜证实的足细胞病或间质 性肾炎 2、Ⅱ型LN 24h尿蛋白＞1g，特别是同时存 在肾小球源性血尿
低）
4
狼疮性肾炎定义
• ACR：临床和实验室表现均符合ACR关于SLE肾 脏损害的标准，即24h尿蛋白＞0.5g或大于+，和 /或出现细胞管型（红细胞、血红蛋白、颗粒管型 或混合管型）； 尿蛋白/肌酐＞0.5及活动性尿沉渣异常（非感染 导致红细胞＞5/hp、白细胞＞5/hp或红/白细胞管 型）可以取代24h尿蛋白定量和细胞管型。
狼疮肾炎汇报ppt课件
寻找特异性、敏感性高的生物学标志物，提高早 期诊断率。
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术，提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物，以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状，如头痛、癫痫等，应及时就医，进
行针对性治疗，以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施，帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后，提高
生物制剂
如利妥昔单抗等，用于靶向治疗 ，减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物，减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者，可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下，可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段，积极控制狼疮 活动，减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能，延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物， 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
影像学技术
超声、CT、MRI等影像学技术在狼疮肾炎诊断中 的应用及进展。
3
肾活检技术
改进肾活检技术，提高病理诊断的准确性和可靠 性。
治疗新药物及方法探索
靶向治疗药物
针对T细胞、B细胞等免 疫细胞的靶向治疗药物
研究及应用。
免疫抑制剂
新型免疫抑制剂在狼疮 肾炎治疗中的疗效及安
素类药物，以降低骨质疏松风险。
神经系统并发症处理
02
对于出现的神经系统症状，如头痛、癫痫等，应及时就医，进
行针对性治疗，以减轻症状并防止进一步损害。
心理干预与支持
03
提供心理支持和干预措施，帮助患者应对疾病带来的心理压力
和焦虑情绪。
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释狼疮肾炎的病 因、症状、治疗及预后，提高
生物制剂
如利妥昔单抗等，用于靶向治疗 ，减少免疫复合物形成。
非药物治疗手段
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体 和免疫复合物，减轻肾脏损害。
透析治疗
对于严重肾功能受损的患者，可采 取透析治疗以维持生命。
肾移植
在患者病情稳定且符合移植条件的 情况下，可考虑进行肾移植手术。
04 并发症预防与处理策略
控制狼疮活动
通过药物治疗等手段，积极控制狼疮 活动，减轻肾脏损害。
个体化治疗
根据患者的具体病情和身体状况，制 定个体化的治疗方案。
保护肾功能
采取措施保护残余肾功能，延缓病情 进展。
药物治疗方案
糖皮质激素
作为狼疮肾炎的基础治疗药物， 具有抗炎、免疫抑制等作用。
免疫抑制剂
狼疮性肾炎医学PPT课件
1.0mg/d。待病情控制后逐渐减量并维持。单纯激素治疗反 应不佳或激素治疗禁忌时，可给予免疫抑制剂治疗。 • 重症Ⅲ型及Ⅳ、Ⅴ型（包括Ⅴ+Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ）：诱导阶段主 要是针对急性严重的活动性病变，迅速控制免疫性炎症及 临床症状。时间一般6～9个月。维持阶段重在稳定病情， 防止复发，减轻组织损伤及慢性纤维化。免疫抑制药物剂 量小。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• （5）Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压（<130/80 mmHg）、使用ACEI、ARB，给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法，疗程一般6～9 个月，激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月；维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/（kg•d），连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积），以后每
个月剂量为0.5～1.0 g/ (m 2 体表面积。
（2）血管炎（8分）：如甲周微血管栓塞和片状出血； （3）肾脏损害包括：新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4
分） 、血尿（4分）和脓尿（4分）； （4） 肌肉关节包括：关节炎（4分）、肌炎（4分）； （5） 皮肤黏膜：新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃
疡（2 分）； （6） 浆膜炎：胸膜炎（2分）、心包炎（2分）； （7） 免疫学指标：补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）； （8） 其它：发热（1分）、PLT低（1分）、WBC（1分 ）。 • SLE-DAI>10分提示 SLE活动。
28
• （5）Ⅴ型 LN
• ① 非免疫抑制治疗 控制血压（<130/80 mmHg）、使用ACEI、ARB，给予抗凝剂和降 脂治疗预防血栓和心血管并发症。同时给予小剂 量泼尼松 治疗。
• ② 免疫抑制剂治疗 针对肾病综合征型患者，激 素联合MMF、FK506疗法或激素联合 FK506疗 法，疗程一般6～9 个月，激素联合MMF、 FK506疗法可延长至12 个月；维持期可选用激 素联合TW、激素联合FK506、激素联合Aza 等 治疗。
减量至0.07mg/（kg•d），连续应用半年。1年后改为维持 治疗。
24
⑤ 环磷酰胺 CTX每月静脉滴注 1次。 第1 个月的剂量为 0.75 g/ (m 2 体表面积），以后每
个月剂量为0.5～1.0 g/ (m 2 体表面积。
狼疮性肾炎.ppt课件
如果 11 项中有≥ 4 项阳性者，在除外感染、肿瘤和其 他结缔组织病后，可诊断为 SLE 。其特异性为 85 ％， 敏感性为95%
•治 疗
（一）治疗原则
• 其治疗一般分以下2个阶段：
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制 定个体化治疗方案
1. 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），
对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂 量激素治疗：10-15mg/d。 肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急 性肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.51g 静滴 3天为一疗程，必要时可重复。
二、其他免疫抑制剂
• 1. 环磷酰胺
• CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12月。
发病机制Βιβλιοθήκη 免疫异常紫外线免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
血细胞和组织损伤
易感者
LN
肾小球的基本病变
细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、 C1q沉积。 • 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 • 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 • 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞
SLE分类标准(美国风湿 学会1997年修订）
多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管 型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月， 或抗磷脂抗体阳性) 11.抗核抗体阳性
•治 疗
（一）治疗原则
• 其治疗一般分以下2个阶段：
根据临床表现、血清学检查和肾脏病理类型，选择不同的治疗方法，强调制 定个体化治疗方案
1. 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），
对于肾损害轻微（尿检变化轻微者），可小剂 量激素治疗：10-15mg/d。 肾损害严重病例，尤其是活动性狼疮、出现急 性肾衰或新月体性肾炎者，可予甲泼龙冲击0.51g 静滴 3天为一疗程，必要时可重复。
二、其他免疫抑制剂
• 1. 环磷酰胺
• CTX 0.6-1.0 g 静滴 每月1次 总量小于6-8 g/12月。
发病机制Βιβλιοθήκη 免疫异常紫外线免 疫 耐 受 性 减 弱
T细胞和NK细胞功能失 调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
Th
致病性免疫复合物
病原体
血细胞和组织损伤
易感者
LN
肾小球的基本病变
细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、 C1q沉积。 • 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 • 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 • 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞
SLE分类标准(美国风湿 学会1997年修订）
多浆膜腔积液
7.肾病变 (尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管 型) 8.神经系统病变 (癫痫或精神病) 9.血液系统异常 (凝血象异常或血三系降低) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月， 或抗磷脂抗体阳性) 11.抗核抗体阳性
《狼疮肾的治疗》PPT课件
整理课件ppt
2
蝶形红斑
整理掌课件部p红pt 斑
3
网状青斑
整理雷课件诺pp现t 象
4
• 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严
重的临床表现之一。
• 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%，
－年龄 －性别 －种族 －病程
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5
• 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。 • 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝
• 1、肾小球内弥漫性细胞增生（内皮、系膜） • 2、细胞性新月体 • 3、节段性毛细血管袢坏死、核碎 • 4、白金耳、透明血栓 • 5、白细胞浸润
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19
小管及间质活动病变
• 小管间质病变约占60%-70%，常见于Ⅳ
型，也见于Ⅲ型，少见于Ⅴ型，很少见于 Ⅱ型。
• 可单独表现为间质小管病变，间质水肿，
单核细胞浸润，小管损害，临床可称急性 肾衰综合症。
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20
小血管活动病变
• 1、高血压引起的血管病变 • 2、免疫介导的微血管病变（HUS、TTP） • 3、与抗磷脂抗体有关的血管病变 • 4、ANCA引起的坏死性小血管炎（少见）
临床上可出现肾衰
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21
LN病理活动判断标准
一、活动性指数（AI）计分方法 1、肾小球增殖性改变 2、纤维素样坏死/核碎裂 3、细胞性新月体 4、透明血栓/白金耳 5、白细胞浸润 6、间质单核细胞浸润
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16
活动狼疮化验
• 1、抗ds—DNA滴度↑ 血C3↓ • 2、ESR ↑ • 3、尿蛋白↑ 、RBC ↑ 、WBC ↑ • 4、Scr ↑ 、Ccr↓
狼疮性肾炎治疗进展PPT课件
25
来氟米特
吸收：口服吸收后在肝脏和肠壁内迅速转化为 活性代谢物－A77 1726，生物利用度达80%
分布：肝、肾和皮肤组织内分布较高，广泛和 血浆蛋白结合（99.3%)
代谢：主要代谢物为A77 1726和许多微量代 谢物
半衰期：8.79 ±0.77 d (肠肝循环和高血浆 蛋白结合率）
清除：43%从尿中排出，48%从胆汁经粪便 排泄．
狼疮性肾炎治疗进展
1
治疗策略
SLE特点
不能根治 变化多端、表里不一
诱导缓解
危象 全身与肾脏的活动病变
维持缓解
常规处理 远期保护
2
轻型LN（I型、II型），从肾脏的 角度看，不需大量激素和免疫抑制剂 治疗，需追踪病情变化。
3
活动性LN治疗
诱导缓解
pred口服＋CTX0.5-0.75g/m2(每月一次×6次) pred口服 +MMF 1.5-2g/d×6月 其他方案
Urine routine Protein 3+,RBC 3+ Urinary protein 未查 Blood chemistry Scr 217 molL, Alb
28g/d HBV, HCV (-) ANA (+),dsDNA(+), C3 0.58g , Coombs’
test (+),抗血小板抗体（+）,ACL(-)
Contreras et al：NEJM 350(10) :971,200415
患 者 累 积 存 活 率
Contreras et al：NEJM 350(10) :971,200416
无 复 发 累 积 存 活 率
Contreras et al：NEJM 350(10) :971,200147
狼疮性肾炎PPT课件
内 科 学
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
（lupus nephritis） 李英
讲授目的和要求
一．掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二．熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三．了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左：Ⅰ型狼疮性肾炎（肾小球基本正常，PASM,×200)
右：Ⅱ型狼疮性肾炎（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,×200)
左：Ⅲ型狼疮性肾炎（肾小球局灶增生坏死，PASM,×200) 右：Ⅳ型狼疮性肾炎（肾小球毛细血管内增生，PASM,×200)
左：Ⅴ型狼疮性肾炎（PASM×200) 右：Ⅵ型狼疮性肾炎（PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上，有肾脏损害表现，如 持续性蛋白尿（＞ 0.5g/d 或＞ +++ ）或管型 （可为红细胞、血红蛋白、颗粒等），则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病，可 通过有无多系统、多器官受累表现，多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者，可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓，加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时，则可进入慢性肾衰竭， 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。
第五篇 泌尿系统疾病
第六章 继发性肾病
第一节 狼疮性肾炎
（lupus nephritis） 李英
讲授目的和要求
一．掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断 二．熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
三．了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型 及预后
主要内容
概 述 发病机制 病 理 临床表现 实验室和其他检查 诊断及鉴别诊断 治 疗 预 后
左：Ⅰ型狼疮性肾炎（肾小球基本正常，PASM,×200)
右：Ⅱ型狼疮性肾炎（肾小球系膜细胞和基质轻度增生，PAS,×200)
左：Ⅲ型狼疮性肾炎（肾小球局灶增生坏死，PASM,×200) 右：Ⅳ型狼疮性肾炎（肾小球毛细血管内增生，PASM,×200)
左：Ⅴ型狼疮性肾炎（PASM×200) 右：Ⅵ型狼疮性肾炎（PASM×100)
诊断和鉴别诊断
1. 在确诊为SLE的基础上，有肾脏损害表现，如 持续性蛋白尿（＞ 0.5g/d 或＞ +++ ）或管型 （可为红细胞、血红蛋白、颗粒等），则可 诊断为狼疮性肾炎 2. 狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病，可 通过有无多系统、多器官受累表现，多次检 查血中 ANA 、抗 dsDNA 、抗 Sm 抗体阳性等可资 鉴别
间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者，可并
发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发 血栓，加剧肾功能恶化 患者病情未有效控制时，则可进入慢性肾衰竭， 多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎
实验室和其他检查
尿蛋白和尿红细胞的变化、补体水平、 某些自身抗体滴度与狼疮性肾炎的活动和 缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性 评价对狼疮性肾炎的诊断、治疗和判断预 后有较大价值。
狼疮性肾炎幻灯PPT课件
①遗传倾向 ②同一地区不同人种 患病率不同 ③同卵孪生发病率510倍于异卵孪生 ④自身抗体易感基因。 有HLA -III类C2或C4 的缺损，HLA-II类的 DR2、DR3频率异常， 它们的异常又和自身 抗体种类和症状有关。
人类免疫缺陷病毒
①育龄期女性
（HIV-1）、致癌RNA
②妊娠
病毒及某些细菌脂多
肾外表现
1. 关节炎或关节痛； 2. 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹； 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少； 4. 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 6. 原因不明的发热； 7. 脱发、乏力； 8. 血清补体水平降低。
(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。
0-4分 静止期；5-9分 轻度活动；10-14分 中度活动；>15分 重度活 动
狼疮性肾炎(lupus nephritis LN)
LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾脏表现通常 为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常是膜性肾病 或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现为尿毒症。 既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋于静止，如抗体效价降 低，狼疮的症状改善，临床上常可能忽视狼疮的存在。
11.抗核抗体
抗体阳性
系统性红斑狼疮分类标准（1997年修订，美国风湿病学会）
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
新分类方案是在历次WHO分类(特别 是1982年分类)基础上改进而来，特 别强调了与临床的结合，对临床判 断预后和治疗提供依据，并为疗效 和预后的评价提供可共同应用的病 理性分类信息。
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）
动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内 或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉 积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬
化性LN III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
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IV型 弥漫性狼疮性肾炎
I型 轻微病变性狼疮性肾炎
II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎
✓ III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN
✓ III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN
✓ III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN
IV型 弥漫性狼疮性肾炎
✓ IV-S（A） ✓ IV-G（A） ✓ IV-S（A/C）
累及≥50%的肾小球 病变可表现为活动性 或非活动性，病变呈 节段性或球性分布 毛细血管内或毛细血 管外增殖性病变均可 出现，伴弥漫内皮下 沉积物。 伴或不伴系膜增殖性 病变。
累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节 段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段 内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。
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III型 局灶性狼疮性肾炎
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III型 局灶性狼疮性肾炎
III型 局灶性狼疮性肾炎 累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活
✓IV-G（A/C） ✓IV-S（C） ✓IV-G（C）
Ⅴ型 膜性狼疮性肾炎
Ⅵ型 终末硬化性狼疮性肾炎
(Weening,JJ, et al . Kidney Int 2004; 65: 521-530)
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
光镜下肾小球正常
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I型 轻微病变性狼疮性肾炎
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征：此类患者的肾 脏表现通常为弥漫增殖性改变且伴有明显的狼疮活动 性变化，临床应予重视。
肾病综合征：表现为大量蛋白尿及明显的浮肿，通常 是膜性肾病或弥漫增殖性改变。
慢性肾功能不全：在狼疮性肾炎的晚期，患者常表现
为尿毒症。既往活动性系统性红斑狼疮的表现往往趋
于静止，如抗体效价降低，狼疮的症状改善，临床上
可供选择？
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提纲
诊断思维和程序 治疗原则和方案 新型免疫制剂的临床应用
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LN诊断思维和程序
肾脏表现
肾外表现 实验室检查
病理类型
鉴别诊断
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LN病情判断 肾功能诊断
合并症
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肾脏表现
单纯尿检异常：即临床上仅表现为蛋白尿和镜下血尿， 肾功能正常。肾脏病理改变较轻料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
狼疮性肾炎诊治进展
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概述
SLE是一类临床表现多系统、多器官损伤及血 清中存在一种或多种自身抗体尤其抗ds-DNA 抗体为特征的弥漫性结缔组织病。肾脏损害 最常见(LN) 。LN是我国最常见的继发性肾炎。 LN患者经过5—20年缓慢进展至肾功能不全， 在我国约占终末期肾病的1－3％。
免疫荧光可见系膜区沉积物
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
光镜下不同程度系膜细胞及基质增殖，伴系膜区沉积 物，光镜下无上皮下沉积物，
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II型 系膜增殖性狼疮性肾炎
免疫荧光及电镜下可见少量孤立性上皮侧或内皮下沉积物
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III型 局灶性狼疮性肾炎
常可能忽视狼疮的存在。
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肾外表现
1. 关节炎或关节痛； 2. 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的
全身性充血性皮疹； 3. 贫血、白细胞减少及血小板减少； 4. 多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 5. 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 6. 原因不明的发热； 7. 脱发、乏力； 8. 血清补体水平降低。
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肾脏病理
1. 是诊断狼疮性肾炎 的重要措施（特点）
2. 指导临床治疗 3. 判断预后
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狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003） 2002年国际肾脏病协会 (International
Society 0f Nephrology，ISN)和肾脏病理学 会(Renal Pathology Society，RPS)联合在美 国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾 炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学 家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公 布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的 有关狼疮肾炎的病理学分类系统。
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概述
SLE患者60一80％的可有肾脏受累的临床表现，光镜检 查SLE患者的肾脏累及率高达90％，若加以免疫荧光和 电镜检查，则高达100％。可累及肾小球，肾小管，肾 血管。LN是SLE死亡的主要原因。
LN临床表现复杂，病理改变多样，易转型，治疗应分 别对待。
狼疮性肾炎和重症Ⅳ型狼疮性肾炎的五年存活率已由 20世纪六十年代的44%和17%，分别提高到今天的82%和 80%。
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5
在狼疮性肾炎治疗中，临床医生仍面临 许多急需解决的问题：
如何提高对LN的早期诊断能力？ 如何使LN的治疗更加个体化？ 如何在有效地控制LN活动性病变后获得持续性缓解？ 怎样合理使用免疫抑制剂，在最大限度地发挥其疗
效的同时又使副作用降至最低？ 对于一些难治性病例，是否还有更有效的治疗方案