血管环
超声心动图诊断血管环1例报告
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血管环
血管环: 压迫气管及食道人体心脏的两大连外大血管:主动脉及肺动脉，当发生畸型时，大多数无症状，但如造成血管后方的气管及食道的压迫（血管的畸型发育造成环抱气管及食道）而产生限制，将产生症状，如同自缢（如脐绕颈一般），医学上称之为血管环。
主动脉弓在形态学上的畸形是很常见的，但很少产生症状，形成血管环约有五种类型:(1) 双主动脉弓 :由于左、右两侧的第四对动脉弓持续存在，升主动脉于是分成两支，环抱气管和食道后又融合为一根降主动脉。
双主动脉弓多数是开放的，右侧弓常大于左侧弓，动脉导管和降主动脉在左侧，偶尔双主动脉弓中有一弓的管腔闭锁，约有1/5的双主动脉弓伴有先天性心脏病；如法洛四联症，心室间隔缺损、主动脉缩窄，动脉导管末闭，完全性大动脉转位和永存动脉干等。
(2)右位主动脉弓伴左侧动脉导管 :本畸形甚为罕见。
主动脉弓的分支可为正常的镜像(依次为无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉)。
主动脉弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉，动脉导管即由此憩室在食道后由右向左连接左肺动脉，形成血管环。
(3)迷走的锁骨下动脉伴同侧的动脉导管:左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是常见的主动脉弓畸形。
在人群中发生率约0‧5%，通常不产生呼吸道症状或吞咽困难;因动脉导管亦在左侧，不构成血管环。
'如迷走的锁骨下动脉起源于主动脉的憩室，动脉导管又系由锁骨下动脉源出，则可构成紧窄的血管环。
(4) 左位主动脉弓、降主动脉和动脉导管在右侧 :左位主动脉弓由食道后自左向右成降主动脉，动脉导管亦在右侧，可形成食管压迹，多无症状;但左位主动脉弓伴食道后的降主动脉和迷走的左锁骨下动脉，如动脉导管在右侧;连接主动脉憩室和右肺动脉;则可环抱右主文气管产生气道狭窄和压迫食道而致吞咽困难。
(5) 肺动脉勾索(Pulmonary sling)左肺动脉并非由正常的总肺动脉分出，而起源自右肺动脉，在右主支气管之前向总气管之后穿过进入左肺门，压迫气道产生症状，有如手紧紧勾住气管一般。
先天性血管环相关知识
文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。
本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。
化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。
对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。
限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。
由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。
如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。
多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。
一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。
先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。
单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。
对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。
部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。
手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。
先天性血管环99例病例系列报告
先天性血管环99例病例系列报告张新;吴晓云;吕铁伟;郑敏;计晓娟;冯川【摘要】目的：探讨先天性血管环（CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。
方法回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例，从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息；根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组，行预后不良的危险因素分析。
结果99例CVR患儿进入本文分析。
男55例，女44例，中位年龄7.3月龄。
肺动脉吊带（ PAS）51例，双主动脉弓（ DAA）32例，右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例，左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。
入院时仅呼吸系统表现51例（51.5％），仅心血管系统表现8例（8.1％），仅消化系统表现2例（2.0％），呼吸+心血管系统表现33例（33.3％），5例无临床症状。
CVR+心内畸形64例（64.6％），其中单纯房间隔缺损（ ASD）31例、室间隔缺损（ VSD）2例，ASD+VSD 9例，CVR+其他复杂心脏畸形22例。
气管狭窄69例，食管狭窄14例，喉软骨发育不良10例，先天性支气管肺发育不良9例。
超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4％）， CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6％），超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断；26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄；14/17例（82.3％）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。
手术治疗57例，其中死亡4例，术后脱机困难放弃治疗6例；内科治疗42例，1例死亡，10例脱机困难放弃治疗。
死亡或放弃治疗患儿的PAS比例（17/21 vs 34/78）、年龄（6.2 vs 15.5月龄）及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。
结论超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率；PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。
胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧
胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文关键词：超声，胎儿，血管，诊断，检查胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文简介：摘要：先天性血管环是一种罕见的弓动脉发育不良畸形，其胚胎学发育机制复杂，表现形式多样，部分血管环畸形可合并染色体异常，产前超声治疗困难。
超声核查心动图作为临床常用的胎儿心脏检查方法，在先天性之中心脏病的筛查和诊断中发挥重要作用。
本文就胎儿血管环的二维及三维超声诊断三维特征、检查技巧，以及该病作出的鉴别诊断等进行综述。
胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文内容：摘要：先天性血管环是一种罕见的弓动脉畸形，其胚胎学发育机制复杂，表现形式多样，个别血管环畸形可合并染色体异常，产前超声诊断困难。
超声心动图作为临床常用的胎儿心脏检查方法，在展现出先天性心脏病的筛查和诊断中发挥重要作用。
本文就胎儿脊髓血管环内的二维及三维超声诊断特点、检查技巧，以及该病的鉴别诊断等进行综述。
关键词：超声心动描记术; 弓动脉畸形; 血管环; 胎儿;Abstract：Congenital vascular ring is a rare malformation of aortic arch anomalies. The embryonic development of vascular rings is complex with diverseforms.In addition, vascular rings may associate with chromosome abnormalities. It is challenging for obstetric sonographers to make a correct diagnosis. As ly used incardiac examination, fetal echocardiography plays a key rolein the screening and diagnosis of congenital heartdisease.This paper summaries the prenatal diagnostic features and scanning skills of vascular ring by two and three-dimensional echocardiography, and the differential diagnosis and prognosis of this rare abnormality are also commented.Keyword：Echocardiography; Aortic arch anomaly; Vascular ring; Fetus;先天性血管环是弓动脉的畸型，临床罕见，占胎儿先天性心脏病的0.8%～1.3%[1]。
完全性血管环的产前超声诊断及鉴别诊断
2012年12月第9卷第35期·影像与介入·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报[作者简介]汪越澄（1977-），男；研究方向：产科超声。
先天性血管环是指主动脉弓及其分支先天性异常，包绕在气管或食管周围形成环状血管，常压迫气管食管，是婴幼儿难以解释的呼吸道症状的原因之一。
按照围绕气管周围血管的完整性，分完全性血管环和不完全性血管环[1]。
本文总结了5例完全性血管环的产前超声特征，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料选择2008年1月～2012年2月在我院诊断为完全性血管环的5例胎儿，胎儿孕龄最小22周，最大27周，孕妇年龄22～26岁，无任何家族遗传病史及其他特殊病史。
1.2仪器与方法采用GE-730和E8彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5～5.0MHz 。
对血管环胎儿进行系统超声检查加上胎儿心脏针对性检查，记录并存储相关图像、数据。
发现血管环后建议孕妇去省级产前中心进一步检查。
其中3例胎儿在本院引产后做病理解剖确诊，1例胎儿出生后到国家级心血管病中心确诊，1例出生后到我院做超声复查确诊。
2结果2.1双主动脉弓构成的完全性血管环双主动脉弓构成的完全性血管环共1例，产前超声表现：在三血管气管切面上，主动脉在气管前发出左右两弓绕行于气管两侧，左右弓在气管后汇合延续为降主动脉，形成包绕在气管周围的“O ”型血管环，本例双主动脉弓右弓优势，左弓劣势，与水平面稍倾斜。
引产后尸体解剖证实：升主动脉发出左右两弓包绕气管食管后延续为降主动脉，左右弓各自发出颈总动脉和锁骨下动脉，动脉导管连接左弓与肺动脉分叉处。
见图1。
完全性血管环的产前超声诊断及鉴别诊断汪越澄王友军刘宗月石吉蓉卢长英湖南省湘西土家族苗族自治州人民医院超声科，湖南湘西416000[摘要]目的研究产前超声在诊断及鉴别诊断完全性血管环中的价值。
方法本文总结了5例在我院产前超声诊断、并经产后影像学复查确诊或引产后病理解剖确诊的完全性血管环胎儿的产前超声表现。
先天性血管环ngenialvasularrings-V1
先天性血管环ngenialvasularrings-V1
先天性血管环（ngenial vasularrings），也叫喉部动脉环，是一种
喉部周围的先天性血管畸形。
它是由于出生时喉部的血管过度生长和
分支导致的。
在正常情况下，这些血管会缩小并消失，但是在出生时
它们没有缩小，导致畸形。
先天性血管环的症状和表现多种多样。
有些患者没有症状，但其他患
者可能会出现吞咽困难、喉咙疼痛、呼吸困难等问题。
在一些情况下，这种血管环可能会压迫气管和食管，导致呼吸道和消化道问题。
目前，先天性血管环的确切病因不清楚。
但有一些因素可能增加患者
发展这种畸形的风险，例如细胞变异、遗传基因、毒物等。
如果发现了先天性血管环，患者可以接受多种治疗方式。
有些患者可
能只需要观察，因为没有症状。
其他患者可能需要手术或介入治疗，
这通常使用内科导管控制它。
更复杂的治疗可能包括在喉部植入支架
或手术切除血管环。
总的来说，先天性血管环是一种很常见的畸形，但它的病因和症状都
各不相同。
对于患者来说，重要的是及时检查和治疗，以避免任何潜
在的并发症。
先天性血管环12例诊断与治疗分析
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em大鼠离体胸主动脉血管环实验方法介绍
em⼤⿏离体胸主动脉⾎管环实验⽅法介绍离体⼤⿏胸主动脉环实验⽬的：观察药物对⼤⿏离体胸主动脉⾎管环收缩活动的影响；动物：健康的SD⼤⿏，雄性，体重250～280克药品与试剂：20%氨基甲酸⼄酯，3mo1氯化钾，10-5mo1/L维拉帕⽶，0.1％苯肾上腺素，1％酚妥拉明，Krebs液，95%O2+5%CO2混合⽓体器材：HV-4/SV-4离体组织器官恒温灌流装置，超级恒温⽔浴，温度计，5g张⼒换能器，BL-420⽣物信号采集系统，⼿术剪⼑，眼科剪，眼科镊，培养⽫，烧杯，100µl、1m1移液器，棉线；⽅法：1．BL-420⽣物信号采集系统参数设置：T:DC , F:10Hz ,采样率：100Hz, 扫描速度：25s/div，放⼤倍数200～500。
2．标本制备（1）⼤⿏⽤20%氨基甲酸⼄酯按1g/kg体重腹腔注射⿇醉，剪开胸腔，迅速取出⼼脏及胸主动脉放⼊盛有4℃的混合⽓体饱和的Krebs营养液的培养⽫中，连续⽤混合⽓体充⽓。
分离出主动脉，将⾎管内的残存⾎液冲洗⼲净，⼩⼼剥去外围的结缔组织，将主动脉⼸以下的胸主动脉剪成4mm长的动脉环数段备⽤。
（2）需要保存内⽪的⾎管，动作应轻柔。
如需⽆内⽪的⾎管环，可⽤棉签或⽛签将⾎管内⽪轻轻檫去。
（3）将不锈钢三⾓钩轻轻穿⼊⾎管环，并将另⼀的三⾓形不锈钢挂钩也轻轻穿⼊，通过挂钩悬挂于浴管内，下⽅固定于固定钩上，上⽅以⼀细钢丝挂钩连于张⼒换能器，通⼊混合⽓体，调节通⽓量⾄⼀个⼀个⼩⽓泡逸出为（如下图⽰）。
浴槽内温度应保持37±0.5℃。
图1 离体主动脉⾎管环孵育测量⽅式图⽰4）⾎管环的初始张⼒前15分钟调为1g，15分钟后调⾄2g，并以此张⼒平衡60分钟。
每隔15分钟换液⼀次。
5）⽤终浓度60mmol KCL收缩⾎管环，作⽤15 min诱导⾎管环收缩，激发舒缩活性，待收缩稳定后⽤预热的Krebs洗脱，反复冲洗直⾄张⼒恢复到初始值为⽌；重复加⼊同⼀浓度KCL，连续3次，⽤Krebs液反复脱洗标本观察收缩曲线波形使其张⼒信号回复初始值。
先天性血管环
RSA
LSA
↖
Kommerell´s diverticulum
一、胎儿异常血管环(Case1)
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
二、胎儿双主动脉弓
Fetal doble aortic arch
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
谢 谢！
谢谢大家！
走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但
生后大部分无临床症状，且导管已
闭合，所以出生后检出率较低。
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）
一、胎儿异常血管环
Anterior
一、胎儿异常血管环
Kommerell´s
diverticulum
↘
PA
AO↖
Trachea
先天性血管环
概述：先天性血管环是指胚胎期：
原始动脉弓系统发育异常 主动脉
弓及其相关血管形成的异常血管环样 结构 包绕、压迫气管和食管
从而产生相应压迫症状的一种先天性 心血管畸形。
异常血管环可以为完整或也可不完
整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
异常血管环包括以下畸形
右位主动脉弓
先天性血管环 胎儿期诊断
【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构
消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字
形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流
三、右位主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带）
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）
介绍一种离体血管环的实验装置和方法
敏。 结论 ： 这套装置能够更 准确地反 映血 管的特点 ， 可用 于各种血管环实验 。
Ａ ｐ ａ ａｕ ｎ ｔ ｏ ｏ ｅｅ ｐ ｒ ｎ ｆｖｓｅ ｒｎ ｘ ｖ ｏ ｎ ａ ｐ ｒｔｓａ ｄｍｅｈ ｄｆｒｔ ｘ ｅｉ ｔ ｅｓｌ ｉｇｅ ｉ ｈ ｍｅ ｏ ｖ
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论
著 ・
介绍一种离体血 管环 的实验装 置和方法
刘 沙， 萧明第 ， 薛 松 ， 卢成 宝
（ 上海 市 第一 人 民医 院心血 管 外科 ， 海 ２０ ８ ） 上 ００ ０
摘要 ： 目的 ： 介绍 一种离体血管环的实验装 置和方法 。 方法 ： 通过 心桥软件将血管环的 等长张力和 内壁周 长数 据绘成 长度一 张力曲线 ， 据此将血 管环拉伸 至最适长度后进行实验
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血管环和血管带
血管环和血管带第一节血管环血管环是大动脉（主动脉弓及其分支）的畸形，压迫气管和 / 或食管。
【简史】1737年， Hommel首次描述双主动脉弓畸形（后为Turner引证），一个世纪以后Von Siebold再次描述。
1939年，Wolman报道双主动脉弓压迫气管和食管综合征。
1794年，Bayford 发表了一篇据他认为由于迷走右锁骨下动脉引起吞咽困难的报道，但他描绘的血管走行于食管和气管之间，而不是食管后方的实际位臵。
1945年，Gross施行双主动脉弓矫治手术，成为现代外科治疗的首次尝试。
此后，他开创了血管环外科治疗的其他多种术式。
血管环X线诊断方法最初是由Neuhauser 报告的。
1922年，Congdon观察了人体胚胎期主动脉弓的复杂发育过程，但是直到Gross开创手术疗法以后，才得到临床应用。
1948年，Edwards提出双主动脉弓病因的假说，形成了主动脉弓多种复杂畸形的理论，Stewart、Kincaid 和Edwards进一步作了阐述。
1951年，Barry 对Congdon的基础理论进行了透彻的总结和回顾。
【形态学】血管环病人升主动脉、主动脉弓和降主动脉及其分支排列的变异很多。
有几种变异形式可使气管或食管，甚至两者都受压，并具有外科意义。
可分类为：完全性血管环；-部分性血管环；?无名动脉或左颈总动脉压迫。
一、完全性血管环（一）双主动脉弓双主动脉弓病人的升主动脉起源正常，但在出心包后分成两个分支，即左、右主动脉弓，两弓向后汇合成降主动脉。
左前弓经气管前延伸至气管正常位臵的左侧，与动脉导管（动脉韧带更多见）汇成降主动脉。
右后弓越过食管右后方汇入左侧降主动脉，从而形成血管环可加重喘鸣。
颈部伸展时常使喘鸣缓解。
婴儿哭声嘶哑，没有症状明显的喘鸣和呼吸响声，常有持续性犬吠样咳嗽。
可发生窒息、严重紫绀和意识丧失。
气管梗阻严重时，有明显的吸气凹陷。
常反复发生呼吸道感染，并加重呼吸道梗阻。
梗阻较轻时，只有在呼吸道感染时有明显的梗阻症状。
血管环
血管环先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。
血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。
一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。
胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。
此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。
以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。
正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。
因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。
最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。
血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。
(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。
通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。
约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。
(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。
胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析
临床医学研究与实践2021年6月第6卷第17期DOI :10.19347/ki.2096-1413.202117044作者简介：王曦曦（1980-），女，汉族，北京人，主治医师，硕士。
研究方向：超声诊断学。
*通讯作者：王丽梅，E -mail :lmwangtrhos@.Prenatal ultrasound diagnosis and image analysis of fetal congenital vascularringWANG Xixi 1,WANG Limei 2*(1.Image Department,Beijing Yayuncun Amcare Women's and Children's Hospital,Beijing 100101;2.Ultrasound Department,Beijing Obstetrics and Gynecology Hospital,Capital Medical University,Beijing 100026,China)ABSTRACT:Objective To investigate the types of fetal congenital vascular ring (CVR)and the characteristics of prenatal ultrasound images.Methods A total of 17cases of CVR fetuses were found in pregnant women undergoing systematic prenatal ultrasound examination in our hospital from December 2012to June 2020.The sonographic data of the fetuses were retrospectively analyzed and the fetuses were followed up.Results Among 17cases of CVR diagnosed by prenatal ultrasound,there were 13cases of complete CVR (12cases of U-shaped CVR and 1case of O-shaped CVR);there were 4cases of partial CVR (3cases of C-shaped CVR and 1cases of pulmonary artery sling).Among the 17fetuses,6cases were complicated with other congenital heart diseases (2cases with tetralogy of Fallot,1caseswith absence of proximal leftpulmonary artery,2cases with ventricular septal defect,1cases with complete endocardial cushion defect and multiple organ malformation),and the remaining 11cases were not complicated with other malformations.Conclusion Three vessels and trachea view (3VT)and three vessels and pulmonary arterial branches view (3VP)planes are the most importantsections for diagnosing CVR in prenatal ultrasound examination.When vascular ring malformation is found,it is suggested to investigate the chromosomal abnormalities of the fetus clinically,and the fetus should be closely observed and followed up after birth.KEYWORDS:prenatal ultrasound diagnosis;congenital vascular ring;double aortic arch;pulmonary artery sling胎儿先天性血管环的产前超声诊断及图像分析王曦曦1，王丽梅2*（1.北京亚运村美中宜和妇儿医院影像科，北京，100101；2.首都医科大学附属北京妇产医院超声科，北京，100026）摘要：目的探讨胎儿先天性血管环（CVR ）的类型与产前超声图像特征。
血管环模型的研究进展
血管环模型的研究进展李秋影【摘要】Main study on vascular ring could depart in two aparts，one for vascular contractility,the other for angiogenesis.The study for vascular contractility was used in variety fields including hypertension, cerebrovascular insufficiency syndrome pulmonary hypertension congestive heart failure shock etc.And anti-turner research is the main field of angiogenesis study.Vascular ring study play an important role in new drug founding and in basic research.%血管环模型在新药筛选和病理生理基础研究中占有重要地位.目前血管环的研究类型主要包括两大类:血管收缩活性研究和血管生成活性研究.血管收缩活性研究涉及的疾病领域宽广,包括高血压、脑供血不足、充血性心力衰竭等.血管生成活性研究则主要集中在抗肿瘤研究和动静脉吻合的研究上.随着新技术和新思路的引进,血管环实验在相关领域的新药研发、基础研究等方面发挥着重要的作用.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2011(017)003【总页数】4页(P339-342)【关键词】血管环;血管收缩;血管生成【作者】李秋影【作者单位】天津中医药大学,天津,300193;天津天士力研究院药理毒理所,天津,300410【正文语种】中文【中图分类】R965.2血管环研究起始于1980年，Robert F.Furchgott教授把血管条改成血管环模型，发现内皮细胞可释放一种使血管舒张的因子，即一氧化氮(nitric oxide，NO)。
nt标准切面血管环
nt标准切面血管环
NT标准切面血管环是指在NT检查时，医生会通过特定的标准切面观察胎儿的血管情况，这是判断胎儿是否存在染色体异常的一个重要指标。
NT切面通常会包括胎儿的颅骨、颈部的血流情况以及相关的解剖结构，以观察胎儿的颈部淋巴回流情况以及血流动力学的状态。
在正常的NT标准切面中，胎儿的血管环应该呈现一种均匀、对称的状态，且颈部的血流应该呈现一种均匀的回声。
如果NT标准切面血管环异常，如出现血流异常、结构不对称等情况，则可能提示胎儿存在染色体异常或其他严重的畸形问题。
在这种情况下，医生会进一步建议孕妇进行其他产前检查，如羊水穿刺、基因检测等，以进一步确定胎儿的健康状况。
总之，NT标准切面血管环的检查是一种非常重要的产前检查项目，它可以为孕妇和医生提供胎儿健康状况的重要信息。
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先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。
血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。
一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。
胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。
此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。
以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。
正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。
因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。
最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。
血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。
(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。
通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。
约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。
(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。
最常见是逆食管左锁骨下动脉和主动脉弓镜样分支。
右主动脉弓伴逆食管左锁骨下动脉是由于右第4弓存在，而左弓在左颈总和左锁骨下动脉之间中断，使左锁骨下动脉起源于降主动脉，并行走在食管的左后侧，降主动脉与左肺动脉之间存在一根韧带，这样使形成一个完整的血管环。
右主动脉弓伴镜样分支则是右第4弓存在，而左弓在左锁骨下动脉和背侧降主动脉之间中断，形成一根韧带。
当该韧带起源于降主动脉，便可形成一个完整的血管环，而当该韧带起源于头臂干(无名动脉)，则并不形成血管环，故患儿可以没有任何症状。
(三)肺动脉吊带在胚胎发育中当左肺动脉起源于右肺动脉，该支肺动脉绕过右主支气管，行经于气管和食管之间，形成一个压迫右支气管的“吊带”(图15－46)。
往往造成病人在新生儿期便可产生气管压迫症状。
图7-27 肺动脉吊带(四)头臂干(无名动脉)压迫综合征当头臂干(无名动脉)行径异常，使气管的前壁受到头臂干的压迫。
但有些病儿其头臂干行走位置正常，却也产生气管压迫症状，其机制尚不完全清楚。
有人认为这些病儿头臂干起源比正常人更靠主动脉弓的左后侧，当该动脉向右后侧上行至胸腔出口时，便可压迫气管前壁。
(五)迷走右锁骨下动脉左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是因胚胎发育过程中右第4弓在锁骨下动脉和颈动脉之间退化，造成右锁骨下动脉起源于降主动脉，经食管的后缘向右上行走，可造成食管左后壁的压痕，但它并不形成一个完整的血管环。
据统计该畸形的发生率较高，而引起吞咽困难的症状并不多见，需要手术治疗的更少见。
(六)左主动脉弓伴右降主动脉这种畸形少见，如果合并有右侧动脉导管未闭或动脉韧带，便可形成一个完整的血管环。
左主动脉弓伴右降主动脉是因胚胎发育时主动脉第3弓未退化吸收，形成一个大的颈部主动脉弓，故有些病儿没有右侧动脉导管也可产生气管前壁受压的症状。
二、自然转归先天性血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管压迫症状时查出，对于没有症状的患儿可以随访观察，患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。
对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿需要手术，效果较好。
三、临床表现和诊断血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同，临床表现不尽相同。
典型的症状是：出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音，活动与喂哺后哮鸣音更响，熟睡时也可听到，咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”，反复呼吸道感染。
较大儿童则表现为吞咽困难，特别是吃固体食物时症状更明显，甚至可出现呼吸困难或青紫。
有些患儿睡觉时喜欢将头后仰，这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。
血管环畸形的诊断方法颇多，但最常用也是最简单的诊断方法是胸部x线摄片。
胸部正侧位摄片可了解主动脉弓的位置，在正常主动脉弓位置上显影不清楚，常提示双主动脉弓畸形可能。
侧位片可了解在主动脉弓水平有否气管和支气管的狭窄，高千伏摄影技术对此更有帮助。
胸片上显示右肺过度通气常提示肺动脉吊带可能；食管吞钡造影检查对诊断血管环畸形也极有帮助，在以主动脉弓或右主动脉弓伴左侧动脉韧带的病人，食管吞钡检查时可看到后壁有一明显的压迫切迹。
近年来，高速螺旋CT的出现，为该病诊断提供了优越的条件，使既往许多漏诊病人得到了诊断。
超声心动图应作为常规检查手段，而心血管造影可以作为一种补充。
四、手术治疗凡有症状的病儿，一旦诊断明确都有手术适应证，延误手术可导致气管、支气管的进一步损害，甚至突然死亡。
手术方法根据诊断不同而异，以下介绍几种常见血管环畸形手术处理原则。
(一)双主动脉弓左后外侧第4肋间进胸，分离后显露血管环、韧带和降主动脉关系。
在与降主动脉连接处切断一支较小的主动脉弓（通常是左弓），同时切断动脉韧带，注意保留双侧颈动脉和锁骨下动脉的正常血供。
(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带左后外侧第4肋间进胸，分离显露动脉韧带，切断缝合，松解粘连之韧带，避免损伤附近的喉返和迷走神经。
(三)头臂干(无名动脉)压迫综合征右或左前外侧第3-4肋间进胸，切除右侧胸腺组织，用三针带垫缝线，在头臂干起始部的主动脉弓前面，将头臂干与主动脉弓连接处和头臂干发出后5mm处作褥式缝合，并与胸骨后固定。
手术同时最好做气管镜检查，了解气管压迫解除情况。
最近有作者提出，胸骨正中切开，在头臂干起始部将之切断，近端关闭，远端重新固定在主动脉弓靠右前方的正常位置上。
(四)肺动脉吊带常在婴幼儿和新生儿期手术。
胸骨正中切开，建立体外循环，在左肺动脉起始部将之切断，近端关闭，远端移至气管前与肺动脉干作端侧吻合，如同时合并有气管环畸形，需用心包补片作气管成形术。
近年来，随着胸腔镜技术的发展应用，已有不少医院对小儿血管畸形采用胸腔镜技术治疗，并获得成功。
五、术后监护及并发症小儿血管环畸形手术后关键是呼吸道护理。
除作过气管成形术病儿需留置较长时间气管插管外，一般均主张早期拔管，给予呼吸道充分湿化，加强拍背吸痰，确保呼吸道畅通。
有些病儿术后早期呼吸道压迫症状可能未完全解除，但往往在数月或1年后症状消失。
六、手术结果和随访Backer等报告一组251例因呼吸道和消化道压迫症状，怀疑血管环畸形的病儿，其中双主动脉弓占76例；右主动脉弓伴有左侧动脉韧带66例；头臂干压迫综合征79例；肺动脉吊带伴或不伴气管环畸形30例。
总手术死亡率为7．6％，死亡病例大多伴有心脏和气管方面的畸形。
近30年来，单纯血管环畸形己无手术死亡率。
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