8第八章 第六、七节 消化系统畸形

现扩张而形成本病
③其他：病毒感染，胆总管远端神经肌肉发育不良，
遗传因素等
病因和病理生理
• 胆总管远端狭窄 近端胆总管呈球囊状或梭状扩张 胆汁潴留 反复感染 管壁增厚、纤维结缔组织增 生、弹性纤维破坏，粘膜内皮消失 可发生溃疡、甚至恶 变； • 至成人其癌变率可达10%以上。扩张胆管内亦常并发结石。 • 不同程度的肝纤维化和肝功能受损
小儿外科常见疾病护理
重庆医科大学儿童医院 蒋小平
• 小儿外科的工作范围包括从人出生到18岁所有的外科 疾病的预防和治疗，以及有关的医学教育和基础研究。
• 小儿外科疾病可归纳为先天畸形、实体肿瘤、炎症和 创伤四大类。 • 小儿外科的亚专业有普外科、骨科、新生儿外科、心 胸外科、泌尿外科、神经外科、微创外科、整形外科 和急诊外科等等。
型。
常 见 型
短段型
长段型
全 结 肠 型
三、临床表现
1.新生儿期：胎便排出延迟，生后1周内出现不完全 性低位性肠梗阻表现如腹胀、拒食、呕吐，但排 便后症状缓解
2.顽固性便秘：大便秘结，数天排便一次，粪便奇 臭，发展到需灌肠、塞肛或服泻剂方能排便
3.腹胀：上腹部明显隆起，严重者腹胀如鼓 4.营养不良、发育迟缓：消瘦、苍白
辅助检查
• 生化检查肝脏、胰腺功能
• B超检查或放射性核素扫描
• 经皮肝穿刺胆管造影（PTC）
辅助检查
• 实验室检查：血清直接胆红素持续升高；碱性磷 酸酶、γ-谷氨酰胺转肽酶亦可升高；凝血功能 障碍。 • 十二指肠引流液分析：胆道闭锁患儿十二指肠引 流液不含胆汁，化验无胆红素或胆酸。
•
•
放射性核素显像不能显示胆管
影像学检查有助于诊断。
治疗要点
• 手术治疗是唯一有效方法
• 据统计，黄疸消退率在出生后40天内手术者达90%， 70天内手术者为50%；超过120天手术者低于30%。 • Kasai根治术（肝门-空肠吻合术）仍然是胆道闭 锁的首选手术方法，而肝移植适用于晚期病例和 Kasai根治术失败的患儿。
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及性功能
（二）根据患儿一般情况决定治疗方案 1.非手术疗法:塞肛、回流灌肠 2.造瘘术
先天性巨结肠手术方式
五、护理
（一）护理评估 1.健康史：新生儿期胎粪排出时间晚、量少、或 经指检、灌肠才排出胎粪，伴有腹胀和呕吐。婴 儿期排便困难或次数少
2.身体状况：全身情况差、消瘦、贫血 ，腹壁 静脉怒张，左上腹可见肠型、蠕动波 3.心理社会状况：家长及患儿心理状态，对疾病 的认识程度，经济状况等
（三）护理措施
二）术后护理
1.术后常规护理：禁食、胃肠减压、伤口护理、营 养支持、药物使用 2.观察病情：体温、排便情况、腹部情况
3.肛门护理:观察肛门处有无渗血，保持肛周皮肤清 洁干燥；有结肠夹者应稳妥固定，臀部下垫小软 垫，使结肠夹悬空，避免接触床面引起肠穿孔。 4.饮食指导：腹部不胀，拔除胃管排便后，遵医嘱 开始进水——流质饮食→软食→普通饮食，并观 察进食后有无腹胀、呕吐、腹痛等情况。 5.健康教育：指导术后2周开始扩肛，坚持6月，训 练排便,门诊定期随访。
正常发育的胆道
发育不良的胆道
胆汁由肝细胞分泌， 胆汁成分：胆红素、胆固醇、胆盐（参与消化功能）
病因和病理生理
• 病因不清，主要有两种学说
• 先天性发育畸形学说：胚胎期2-3个月时发育障碍，
胆管无空泡化或空泡化不完全，则造成胆道全部
或部分闭锁。 • 病毒感染学说：胚胎后期或出生早期患病毒感染， 引起胆管上皮损伤，胆管周围炎及纤维性变等而 引起胆道部分或完全闭锁。
• Kasai根治术强调早期诊断和治疗，手术争取在出 生后2个月进行，最迟不超过3个月，以避免发展 为不可逆性肝硬化。
二、先天性胆管扩张症
Congenital Biliary Dilatation
• 先天性胆管扩张症是胆总管和胰管连接部发育异
常导致的先天性胆道畸形。
• 一般认为亚洲人群发病率较欧美高，女孩发病率 高于男孩，约3-4:1，约80%病例在儿童发病。
病因和病理生理
• 胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病 的基本因素。可能的原因有：
①先天性胰胆管合流异常：胰胆管共同通道过长，达2-3cm 以上，胆总管与胰管未正常分离或呈直角汇入胰管；因胰 管内压力较胆总管内压力高，胰液可反流入胆总管，破坏 其粘膜、管壁平滑肌和弹性纤维，使管壁失去张力，而发 生扩张；
病因和病理生理
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为5种类型
• I型（胆总管囊状扩张型）,最常见，占90%
• II型（胆总管憩室型）
• III型（胆总管末端囊性脱垂型）
• IV型（肝内外胆管扩张型）
• V型（单纯性肝内胆管扩张型）
临床表现
• 腹痛、黄疸、腹部肿块称为诊断胆总管囊肿的典 型的三联征（三个症状同时存在者仅占1／3） • 症状出现年龄多在3岁左右 • 40－60％病例10岁内出现症状; • 20％病例成人后确诊
家长通过会有的问题是:
• 我的小孩得的什么病?
• 为什么会得这个病?是不是我……造成的？ • 可以治吗?不治会怎样? • 治得好吗? 会和正常人一样吗？ • ……
先天性巨结肠
(Congenital megacolon) （Hischsprung’s disease，HD ）
本课内容及要求
• 概述（了解）
病因和病理生理
• 肝内和/或肝外各级胆管闭锁所致的进行性胆汁性肝硬化是 本病的特点。 • 由于胆汁排出受阻，肝脏体积逐渐增大为正常在1-2倍，质
地坚硬，结节状、暗绿色 。
• 胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显
著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。
• 若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汗性肝硬化，晚期 为不可逆性改变。
• 病因和病理生理（了解） • 临床表现（掌握）
• 治疗要点（熟悉）
• 护理（掌握）
一、概
述
1.定义：是由于病变肠管神经节细胞缺如，表现为直肠或结肠远端的 病变肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠而使该段肠管肥厚、扩张，
临床表现以便秘为主的一种的先天性消化道发育畸形。
2.发病情况: 发病率1/2000～1/5000 男性明显多于女性 男: 女= 3～4 : 1
•
皮肤有瘙痒抓痕。
患儿皮肤及大便颜色
•
肝脾肿大：是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝 脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，质地由软 变硬，2-3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及 门静脉高压症
•
发育迟缓：初期患儿情况良好，营养发育正常， 表现与黄疸深度不相符。未及时治疗者3个月后 发育渐显迟缓，可维持8-12个月，终因营养不良、 感染、门静脉高压、出血、肝功能衰竭、肝性脑 病而死亡（1岁内）。
（二）护理问题
1.便秘（constipation)：与肠管痉挛有关
2.营养失调---低于机体需要量：与食欲下降有关， 与吸收不良有关
3.潜在并发症：小肠结肠炎等
4.知识缺乏：家长缺乏疾病相关知识
（三）护理措施
一）术前护理 1.清洁肠道、解除便秘：生理盐水清洁灌肠（迥流 灌肠） 2.改善营养： 3.观察病情：有无高热、腹泻、奇臭粪液、脱水、 电解质紊乱
二、病因和病理生理
1.病因：胚胎6周起，神经细胞从头到尾移行到消化道壁 内而形成肠壁的神经节细胞，整个移行过程到12周时完 成。在12周以前，由于遗传或病毒感染或其他环境因素 的影响，导致了神经移行发育过程的障碍所致。
２.病理：大体形态上分为扩张段、移行段和痉挛段。
据病变肠管范围分为常见型、短段型、长段型和全结肠
先天畸形
• 先天性唇裂、面裂和腭裂 • 腹壁缺损 (隔疝、腹裂、鞘状突畸形、脐膨出) • 神经系统(狭颅症与小头畸形、脑脊膜膨出等) • 心胸肺部畸形（先天性心脏病、漏斗胸、鸡胸 、先天性食管闭锁与气 管食管瘘、先天性肺囊性病等） • 消化系统畸形（先天性幽门闭锁与狭窄、先天性肠闭锁与狭窄、先天性 巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆管扩张症、胆道闭锁、环状胰 腺等） • 泌尿生殖系统畸形（肾与输尿管发育畸形、先天性肾积水、膀胱外翻、 尿道上／下裂、隐睾症、两性畸形等） • 运动系统畸形（先天性肌性斜颈、发育性髋关节脱位、先天性马蹄内翻 足、脊柱侧弯、多指／趾、并指／趾、巨趾等）
2、取截石位，略抬高臀部，选择韧性适宜、粗细恰当的肛管。 3、先行肛指检查，了解直肠走向，再将涂有石蜡油的肛管缓缓插入肛门，如有阻力应停止并通知医生。 一般在达到扩张段前的痉挛段有轻微阻力，再稍用力轻轻插入即有大量奇臭气体及粪便冲出，表明 已达到扩张段的肠腔。 4、用灌洗器吸等渗盐水来回冲洗，每次吸出量要大于或等于注入液量，水温38~41℃。灌洗量根据年 龄及大便量而定，一般：新生儿100ml/（kg· 次），1~3岁幼儿1000~2000ml/次，＞3岁 2000~4000ml/次。灌肠液浓度及温度配置要准确，防止水中毒和钠潴留。
5.并发小肠结肠炎(腹胀、呕吐 、腹泻、发热)
6.直肠指检: 直肠紧缩感 直肠空虚
辅助检查
• 钡灌肠
• 肛直肠测压 • 直肠粘膜吸取检查 • 直肠全层活检
钡剂灌肠 显示狭窄段、移行段、扩张段 病变肠管无正常蠕动，肠管僵直无张力
四、治疗要点
(一）外科治疗原则 切除继发的巨大结肠及部分狭窄段管、正常肠管与肛 门吻合、维持肛门的括约功能及自制力、保护泌尿
先天性胆道疾病
Congenital Biliary Disease
本课内容及要求
• 概述（了解）
• 病因和病理生理（了解） • 临床表现（掌握） • 辅助检查（了解） • 治疗要点（熟悉）
• 护理（掌握）
一、先天性胆道闭锁
Congenital Biliary Atresia
• 先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗 阻，是新生儿期胆汁淤积最常见的原因。 • 在亚洲，尤其是我国和日本发病率较高，女孩发 病率高于男孩，约3：2. • 先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页 • 胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？
4.做好术前准备：检查脏器功能、肠道清洁、局部 抗生素
迥流灌肠护理
一、目的 促进肠管蠕动，清除粪便，以减轻腹胀，缩小扩张段，增进食欲，改善全身营养。同时可减轻炎症 刺激及水肿，防止术中粪便污染，减少术后并发症。 二、操作步骤
1、灌肠前向病人及家属讲解灌肠的目的、重要性及风险性，签署灌肠同意书。在灌肠时应了解结肠病 变的高低及痉挛段的长短，以掌握肛管插入的深浅度。
胆道闭锁
胆汁排不出 血胆红素升高 皮肤、巩膜黄染
消化功能下降
胆汁性肝硬化 门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭
胆汁性肝硬化大体标本
不能手术吻合型
能手术吻合型
临床表现
•
•
黄疸
肝脾肿大
•
发育迟缓
黄疸：为本病特征性表现。
• 一般出生时并无黄疸，1～2周后出现，呈进行 性加重。 • • 巩膜和皮肤由黄变为绿褐或暗绿色， 大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样， 尿布染黄。
临床表现
1．腹痛 以右上腹多见，多为钝痛,胀痛，严重者 出现绞痛，间歇性发作，患儿常屈膝俯卧位。 胆管胰管共同通道相互逆流引起的胆管炎、胰腺 炎而导致的疼痛。 常伴发热、恶心、呕吐。 部分病例没有疼痛
临床表现
2．黄疸 其程度与远端梗阻程度相关，轻者临床上可 无黄疸，随感染、腹痛后出现黄疸。间歇性黄胆为 其特征之一。 3．腹部肿块 约80%年长患儿的右上腹肋缘下可触及 表面光滑的囊性肿块。腹痛发作并发感染、黄疸时， 肿块可增大且有压痛；症状缓解后肿块可缩小。 4．其他 合并急性感染时可有畏寒、发热和呕吐等 表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉高压的表现。 囊肿穿孔时出现胆汁性腹膜炎表现。
胰管内压 2.94～4.9 Kpa
胆总管内压2.45～2.94
Kpa
正常的胰胆管在Vater壶腹部呈锐 角状态,被Odds括约肌包绕,其共同 通道仅2－3mm
病因和病理生理
②先天性胆道发育不良：胚胎发育过程中，原始胆
管为－实体，上皮细胞增殖时上下不均匀,下部过
度增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出
5、灌洗时注意患儿保暖，同事轻柔按摩腹部，移动肛管，以帮助粪便排出。密切观察患儿面色、反应、 腹部体征及灌肠液排出情况。如发现患儿排出液中有血性液体或患儿反应差、腹胀加重、面色口唇 发绀等情况，要立即停止灌肠，通知医生紧急处理。
6、灌洗后的有效指标为腹胀明显减轻，食欲增加，全身营养得到改善。 7、灌肠期间，病人应给予少渣或无渣饮食。