树突状细胞肿瘤

免疫表型
超微结构
Langerha ns细胞肉 瘤
皮肤及皮下 多形性，纵行核 灶性表达
软组织最常 沟，核分裂像多， Langerhans细胞
见，
大于50个/10HPF 标记物
淋巴结、肺、 少见嗜酸性粒细
肝、脾和骨 胞
见Birbeck颗 粒 无桥粒连接
未定类树 突状细胞 肿瘤
皮肤最常见 细胞似
表达S-100，CD1a. 无Birbeck颗
Ki-67阳性率在
10%-20%
不同程度表达SMA、 纤维丝,
Desmin、CD68、 发育好的桥粒
CK
粗面内质网
基底膜样物质
树突状细胞肿瘤共同特点
• 核染色质细，核仁小，核膜薄，有胞突 • 小淋巴细胞反应 • 组织结构多样 • 多数为低度恶性肿瘤
第二届全国淋巴瘤读片会病例资料网址
• http://med.motic.com/MoticGallery
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淋巴结、脾、 Langerhans细胞， Langerin-
粒, 无桥粒连
骨
核分裂像多少不 Ki-67阳性率多少 接。
等
不等
嗜酸性粒细胞常
缺乏
三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维 母细胞性网状细胞肿瘤病理特点
类型
部位
形态学特点
免疫表型
超微结构
指状突树 突状细胞 肉瘤
纤维母细 胞性网状 细胞肿瘤
淋巴结最常 见 皮肤、软组 织
炎性假瘤样亚型：原发于肝或脾，梭形细胞 散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状， 核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见， 血管壁见大量沉淀物
6、免疫表型
• 表达CD21，CD23，CD35， KiM4p, CNA42 • 表达Clusterin，desmoplakin, Vinmentin ,
淋巴结、脾 脏和软组织
副皮质区 梭形或卵圆形细 胞 束状、车辐状或 漩涡状
核分裂像小于5个 /10HPF
似滤泡树突细胞 或指状树突细胞 肉瘤，形成胶原 纤维
表达S100，
复杂的指状突
Fascin，
散在溶酶体
Vimentin，
无Birbeck颗
弱表达CD68，
粒
lysozyme 和CD45， 桥粒发育不良
S-100-，Langerin-；CD123- 。
• SMA-,Desmin-。 • LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-, PAX-5-，
CD79a-,CD56-,CD15-，CD30-，ALK- 。
• CK-, EMA-, CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-。 • 背景细胞：T\B和组织细胞标记均有不同程度表达，
罕见类型树突状细胞肿瘤
• 纤维母细胞性网状细胞肿瘤 • 未定类树突状细胞肿瘤 • “树突状细胞肿瘤，非特指类型”
树突状细胞肿瘤，非特指类型
• 指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细 胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。
• 文献极少报道 • 诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。
特指类型树突状细胞肿瘤
树突状细胞肿瘤
广西壮族自治区人民医院病理科 莫祥兰
病例分析
1、临床病史
• 45岁男性，体检发现纵膈肿物7年,出现吞 咽困难1年余，加重半年。
• 查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不 大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸 部CT检查发现下后纵膈占位，考虑良性肿 瘤性病变，神经源性肿瘤？
2、实验室检查
TdT-。
8、病理诊断
• 树突状细胞肿瘤，非特指类型。
9、鉴别诊断
• 伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤： 1.霍奇金淋巴瘤：R-S细胞，表达 CD15\CD30\PAX5 2.纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤：免疫母细胞样 细胞，表达CD20，PAX-5 3.滤泡树突状细胞肉瘤：表达CD21\CD35
fascin, EGFR, HLA-DR • 不同程度表达EMA，S-100，CD68。 • 有时表达CK, CD45，CD20 • lysozyme-. • Ki-67在1-25%,平均13%。
CD21
7、超微结构
• 长形核伴胞质内陷 • 长树突状胞浆突起， • 成熟桥粒连接 • 无Birbeck颗粒和溶酶体
肿瘤细胞均表达EBER
3、发生部位
• 1/2至2/3病例累及淋巴结 • 颈部淋巴结最常累及 • 结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软
组织、皮肤、纵膈、肝和脾等 • 常见转移部位：淋巴结、肺和肝
4、临床特点
• 缓慢生长无痛性肿块 • 肿块常较大，中位直径5cm • 传统型常无全身症状 • 炎性假瘤型常出现B症状 • 少数病例可出现副肿瘤性天疱疮
10、院外会诊意见
• 1、霍奇金淋巴瘤 • 2、炎症性肌纤维母细胞瘤 • 3、弥漫大B细胞淋巴瘤 • 4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤
巨噬细胞和树突状细胞起源
（一）髓系干细胞（CD34+）起源 1、单核细胞、巨噬细胞：表达CD68，CD163，CD14，CD11c 间质树突状细胞：表达CD68，FXIIIa,DCSGN 2、Langerhans细胞:表达CD1a,S-100，Langerin。 未定类树突状细胞：表达CD1a、S-100，Langerin±） 指状突树突状细胞：表达S-100； CD1a-， Langerin-。 3、浆细胞样树突状细胞：表达CD123，BDCA2。
5、形态学
• 结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐 状、或漩涡状（360度旋转似脑膜瘤），弥漫片状 或模糊结节状
• 细胞特点：胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵 圆形，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体， 双核和多核细胞，核分裂像常在0-10个/10HPF，部 分病例核分裂像可达30个/10HPF
鉴别诊断2
• 伴有大量炎性反应背景的肿瘤2： 4.指状突树突状细胞肉瘤：表达S-100 5.纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达SMA、
Desmin、CK
鉴别诊断3
6.异位B2型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟T细胞 混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋 巴细胞表达T细胞标记物和TdT
7.炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞， 粘液样基质，ALK+
来自百度文库
8、遗传学
• 无免疫球蛋白重链基因及TCR基因重排
9、预后
• 惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤 • 超过50%出现局部复发 • 25%左右出现转移 • 10-20%最终死于肿瘤 • 显示高度恶性的病例进展快
二、Langerhans细胞肉瘤和未定类 树突状细胞肿瘤病理特点
类型
部位
形态学特点
• 1、树突状细胞肿瘤 • 2、淋巴瘤:结节硬化性HL？特殊类型的
DLBCL？ • 3、异位胸腺瘤？ • 4、炎性肌纤维母细胞瘤？
7、免疫组化染色结果
• 肿瘤细胞： Vimentin+，CD68部分细胞阳性。
• CD163-， CD4-，CD45-；CD21-,CD23-, CD35-；
CD1a-，
（二）间叶干细胞起源 1、纤维母细胞性网状细胞:表达SMA，CK-/+ 2、滤泡树突状细胞：表达CD21，CD23，CD35，Desmoplakin
WHO树突状细胞肿瘤分类
• Langerhans细胞组织细胞增生症 • Langerhans细胞肉瘤 • 滤泡树突状细胞肉瘤 • 指状突树突状细胞肉瘤 • 罕见类型树突状细胞肿瘤
6、组织学特点
• 组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤 维分隔 • 肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁
小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。 • 生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长 • 背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜
酸性粒细胞
初步考虑
• 血常规正常。 • 深部淋巴结无肿大。 • 肝脾无肿大。
3、临床诊断
• 后纵膈肿物性质待查
4、手术所见
• 手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小 10cm×8cm×8cm，质硬，有钙化，侵犯心 包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移 至膈肌和右中肺叶。
5、病理检查所见
• 肉眼观：灰白破碎组织一堆， 12cm×11cm×3.5cm，部分有包膜，切面灰 黄，实性，质中，局部钙化。
一、滤泡树突状细胞肉瘤
• 1、定义：滤泡树突状细胞（FDC）肉瘤是 形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似 的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。
• 罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄 44岁
• 少数病例与透明血管型Castleman病有关
2、病因
• 大部分病例病因不明 • 炎性假瘤样亚型与EBV感染有关，几乎所有
5、形态学2
背景细胞：小淋巴细胞浸润 少见组织学表现：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质；
透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体 的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨 细胞 罕见类型：大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细 胞背景，很像HL
5、形态学3
罕见类型：jigsaw puzzle-like 分叶状，血 管周隙，似胸腺瘤或胸腺癌