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徐丽
《血友病的护理》
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血友病（Hemophilia），是一组由于血液中 某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重 凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可 发病，但绝大部分患者为男性。包括血友 病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性 别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体 上， 男性发病，女性传递。后者为常染色 体不完全隐性遗传。 常见的是血友病甲，
↓
十一因子（丙）
↓ → 第九因子（乙）
↘
第八因子 （甲）
↙
第十因子
《血友病的护理》
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Fra Baidu bibliotek
遗传规律
雌性除含有成对的常染色体外，还含有一对同型的性染色体(XX)：雄 性除含有成对的常染色体外，还含有一对异型的性染色体(XY)。在雄 性由于Y染色体过于短小，一般不含有X染色体上的等位基因，因此， X染色体上带什么基因，就表现什么性状；而雌性的性状表现则由两 条X染色体上的基因决定，一条X染色体上带显性基因或两条X染色体 上同时带显性基因，都表现显性性状，只有两条X染色体上同时为隐 性基因时，才表现隐性性状。
(3) 男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是 血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩儿中，有50%可能 性是基因携带者，另50%可能性是正常的。
(4) 男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病 患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友 病患者。
《血友病的护理》
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3.肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特 有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。 多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局 部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成 为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部 血循环障碍。
4.血尿：重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿， 多无疼痛感亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞 痛的症状。
反复发生出血后可致肢体活动障碍甚至 致残，是目前常见的致残原因之一。 本
病出血早可在出生后即时发生，迟可至
成年后才发病。以皮肤、黏膜和肌肉出
血为最常见，关节腔出血次之，内脏出 血少见，但发生后较为严重。
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1.皮肤粘膜出血 ：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90% 左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为 常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一 个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友 病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。
2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝 关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运 动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。
关节出血可分为三期： <1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ，引起急性无菌性
炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时 治疗，积血吸收，可不留后遗症。 <2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞 释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续 肿胀及功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。血 友病性关节病晚期可呈变性关节病或类风湿性关节炎样改变。关节肿 胀畸形，呈球形状突出，是由软骨破坏、关节骨性增生所致关节活动 严重受限，纤维化骨质增生所致关节强直现象常见，而关节出血少见。 <3>后期:关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能 障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步 伐。
5.血友病性囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成
单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友
病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近端；
<2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成人
型为佳。 对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗，
包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可
(1) 男-血友病患者 女-正常：此种情况，建议生男孩儿，这样不仅这个 男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此 在这个家族消失！！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病， 但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。
(2) 男-血友病患者 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可 能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中，有 50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。
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约30％无家族史，其发病可能因基因突变 所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲 相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低， 有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝
血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变
为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维 蛋白而易发生出血。
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十二因子
在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、
神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
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6.由出血引起的压迫症状及其并发症 ：血肿压迫 神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、 剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽 后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼 吸困难甚至窒息而死；局部血管受压迫可引起组 织坏死。
特点是家族中的男性发病，而女性是该病 的传递者但不发病。其他两种血友病则男 女病人都有。
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甲型（第Ⅷ因子缺乏症） ：大约每500010000个男性中就有一个血友病甲患者。病 人因反复出现自发性出血，导致关节损伤， 或畸形致残。
乙型（第Ⅸ因子缺乏症）
丙型（第Ⅺ因子缺乏症）
甲：乙：丙=16：3：1
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血友病A以出血倾向为其主要表现，其特 点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性
大出血甚为少见。出血诱因常为轻度外
伤，小手术（包括拨牙等）及注射等。
手术后延迟性出血甚至可危及生命。自 发性出血者约占1/3。一般认为Ⅷ浓度越 低，则出血越重。其中关节及深部肌肉
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血友病（Hemophilia），是一组由于血液中 某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重 凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可 发病，但绝大部分患者为男性。包括血友 病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性 别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体 上， 男性发病，女性传递。后者为常染色 体不完全隐性遗传。 常见的是血友病甲，
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十一因子（丙）
↓ → 第九因子（乙）
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第八因子 （甲）
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遗传规律
雌性除含有成对的常染色体外，还含有一对同型的性染色体(XX)：雄 性除含有成对的常染色体外，还含有一对异型的性染色体(XY)。在雄 性由于Y染色体过于短小，一般不含有X染色体上的等位基因，因此， X染色体上带什么基因，就表现什么性状；而雌性的性状表现则由两 条X染色体上的基因决定，一条X染色体上带显性基因或两条X染色体 上同时带显性基因，都表现显性性状，只有两条X染色体上同时为隐 性基因时，才表现隐性性状。
(3) 男-正常 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可能性是 血友病患者，另50%可能性是正常的，所生的女孩儿中，有50%可能 性是基因携带者，另50%可能性是正常的。
(4) 男-正常 女-血友病患者：此种情况，所生男孩儿100%全是血友病 患者，所生女孩儿100%全是基因携带者。
(5) 男-血友病患者 女-血友病患者：此种情况，不论生男生女都是血友 病患者。
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3.肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特 有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。 多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局 部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成 为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部 血循环障碍。
4.血尿：重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿， 多无疼痛感亦无外伤史，但若有输尿管血块形成则有肾绞 痛的症状。
反复发生出血后可致肢体活动障碍甚至 致残，是目前常见的致残原因之一。 本
病出血早可在出生后即时发生，迟可至
成年后才发病。以皮肤、黏膜和肌肉出
血为最常见，关节腔出血次之，内脏出 血少见，但发生后较为严重。
《血友病的护理》
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1.皮肤粘膜出血 ：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90% 左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为 常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一 个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友 病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。
2.关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝 关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运 动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。
关节出血可分为三期： <1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ，引起急性无菌性
炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时 治疗，积血吸收，可不留后遗症。 <2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞 释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续 肿胀及功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。血 友病性关节病晚期可呈变性关节病或类风湿性关节炎样改变。关节肿 胀畸形，呈球形状突出，是由软骨破坏、关节骨性增生所致关节活动 严重受限，纤维化骨质增生所致关节强直现象常见，而关节出血少见。 <3>后期:关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能 障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步 伐。
5.血友病性囊肿和假瘤：血友病甲患者大量肌肉出血可形成
单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友
病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近端；
<2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成人
型为佳。 对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗，
包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可
(1) 男-血友病患者 女-正常：此种情况，建议生男孩儿，这样不仅这个 男孩儿100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人，血友病从此 在这个家族消失！！若生女孩儿，女孩儿为基因携带者，虽然不发病， 但会遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。
(2) 男-血友病患者 女-携带者：此种情况，所生的男孩儿中，有50%可 能性是血友病患者，另50%可能性是正常的。所生的女孩儿中，有 50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。
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约30％无家族史，其发病可能因基因突变 所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲 相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低， 有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝
血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变
为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维 蛋白而易发生出血。
《血友病的护理》
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十二因子
在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、
神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。
《血友病的护理》
11
6.由出血引起的压迫症状及其并发症 ：血肿压迫 神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、 剧痛、肌肉萎缩等；舌、口腔底部、扁桃体、咽 后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼 吸困难甚至窒息而死；局部血管受压迫可引起组 织坏死。
特点是家族中的男性发病，而女性是该病 的传递者但不发病。其他两种血友病则男 女病人都有。
《血友病的护理》
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甲型（第Ⅷ因子缺乏症） ：大约每500010000个男性中就有一个血友病甲患者。病 人因反复出现自发性出血，导致关节损伤， 或畸形致残。
乙型（第Ⅸ因子缺乏症）
丙型（第Ⅺ因子缺乏症）
甲：乙：丙=16：3：1
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血友病A以出血倾向为其主要表现，其特 点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性
大出血甚为少见。出血诱因常为轻度外
伤，小手术（包括拨牙等）及注射等。
手术后延迟性出血甚至可危及生命。自 发性出血者约占1/3。一般认为Ⅷ浓度越 低，则出血越重。其中关节及深部肌肉