川崎病诊治专家共识
川崎病新共识(KawasakidiseaseKD-2022年学习资料
AHA指南提出在KD早期诊断中-要注意鉴别-1.与其它发热出疹性疾病鉴别：如败血症、球-菌或葡萄球菌引起的 毒性休克综合症、猩红热-及由肠道病毒、-腺病毒、巨细胞病毒、支原体等-引起的感染等-2.与咽结合膜热、-颈 巴结炎、药物过敏及某些-皮肤病鉴别-3.对于V1G治疗耐药的病例，要与结节性多动脉-炎、全身性幼年特发性关 炎及恶性林巴结瘤等
本病例的思考-1.本例最后确诊川崎病合并冠状动脉巨大瘤-延误诊断的原因，是症状不典型吗？-2本例医生的早期 断和处理存在哪些问题-对发热伴皮疹，抗生素治疗无效的病例，儿科-医生应当怎样处理？退热药和激素怎样使用较？-3对早期症状不典型的患儿如何尽可能减少漏-诊？
川崎病的诊断-川川崎病的诊断（日本2002颁布的标准）-1.发热五天以上；-2.具有下列五项中的四项：-1 侧眼结膜充血，无渗出物。-2口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。-3急性期手足红肿，亚急性期甲周脱 。-4出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样-5颈淋巴结肿，直径超过1.5cm。-如有发热只伴有其他 条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断
漏诊常见的医生原因-常见认识误区-1.少数医生不认识川川崎病或认为川崎病是罕见病-2.错误的排除诊断思维。 为有病原学感染的证-据或其他器官病变就可排除川崎病-3.错误认为心动图正常就可排除川崎病-必须明确：川崎病 在各种病原体的作用下通-过直接损害或超抗原介导导致机体免疫失衡，-起以中小动脉血管炎为主要表现的多器官损害 -床综合征。
崎病的病因和病理-川崎病病因至今仍不明确。目前公认病因包括-外在因素：如各种微生物感染-内在因素：如遗传因 、免疫反应-环境因素：家庭、生活环境等-近年关于川崎病发病与患者易感性关系的研究已有基-因关联和易感位点等 面的初步结果。-川崎病病理特点为急性非特异性血管炎，以中、小动脉-为主，可累及多脏器的血管，包括心、肾、胃 、皮肤-肺、肝、脾、生殖腺，睡液腺及脑等，其中以冠状动脉炎-最为重要。
川崎病诊治专家共识
川崎病的病理分期
Ⅰ期（初期）：1-9天（临床为急性发热期，约1-2周），其特点为 小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围发炎 淋巴细胞核其它白细胞的浸润及局部水肿
Ⅱ期（极期）：12-25天（临床为亚急性期，约2-4周），其特点为 小血管的发炎减轻 以中等动脉的炎变为主，，多见于冠状动脉全血管炎，可形成动脉瘤及血栓。 大动脉全血管性炎变少见 单核细胞浸润或坏死性变化较著。
川崎病诊治专家共识
江苏大学医学院 周光中
概述
川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全 身性中、小血管炎性综合征，目前已取代 风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的 主要原因。川崎病的严重性取决于冠状动 脉损伤程度，部分患儿发展为冠状动脉瘤 后容易形成血栓，可进展为冠状动脉阻塞 性扩张，从而引起心肌缺血甚至发生心肌 梗死，造成儿童及青壮年猝死。因此，川ห้องสมุดไป่ตู้崎病又称为儿童的“冠心病”。
除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
发病的季节性与地域性 川崎病在不同国家及地区的发病率从高到低排列依次为日本、韩 国及中国台湾和中国香港。发病季节与地域存在一定的关系，如 在英国、澳大利亚和美国，高发于冬春季节。在中国，高发于春 夏；在韩国，夏季高发；在日本，川崎病的发病率全年并无明显 差异。 在我国，在 5 岁以下儿童中约为 30-50/10 万，也有稍低的调查在 20-30/10 万。在日本，川崎病再发率为3.9%，在北美1%。
川崎病诊治质控要求
日本病死率已降至0.03％（1998）
台湾地区 0.06％（九十年代后期）
我国大陆
0.2％～1％
KD冠脉损害的诊断
① ②
EKG：Resting, exercise and Holter Chest X-ray：To observe cardiac shadow (enlargement due to ischemia) and calcification (giant aneurysm or stenotic lesions) Echocardiography：Resting, stress and others Radionuclide imaging：Thallium-201、Technetium-99 and others Cardiac catheterization and angiography Other imaging methods：CT, PET，MRI/MRA Blood test：CK-MB and cTnT/cTnI
Arterial intimal thickening, scar formation, thrombosis, ischemic heart disease
临床分期
1997年，日本将心脏损害分为急性期（1个月 以内）和后遗症期（1个月以上）
急性期异常 18%
后遗症逐年下降
－1983年 16.7%
冠状动脉壁辉度增强
参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增
多；CRP、ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血
症；心脏杂音或心包摩擦音
冠脉损害与KD诊断
临床表现
1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端异常 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧，> 1.5 cm
111例川崎病临床分析
111例川崎病临床分析【摘要】目的：分析111例川崎病患者的临床表现与特征。
方法：2012年12月到2021年10月，选取111例川崎病患者进行研究，其中完全性川崎病（CKD）患者55例，不完全性川崎病（IKD）患者56例，汇总患者的各项资料，并进行统计分析。
结果：CKD患儿的性别、年龄与IKD患儿比较无差异（P＞0.05）。
CKD患儿的淋巴结肿大、皮疹、眼结膜充血、草莓舌、四肢变化、唇充血皲裂发生率较IKD患儿更大（P＜0.05）。
CKD患儿的C反应蛋白（CRP）、谷丙转氨酶（ALT）水平较IKD患儿更高（P＜0.05），CKD患儿的白蛋白（ALB）水平较IKD患儿更低（P＜0.05），CKD患儿的住院治疗时间IKD患儿更短（P＜0.05）。
CKD患儿的CRP＞30mg/L百分比较IKD患儿更大（P＜0.05）。
CKD患儿的冠状动脉分级百分比与IKD患儿比较无差异（P＞0.05）。
结论：CKD、IKD患儿的症状表现、CRP、ALT、ALB水平存在差异，临床需充分认识这一点，积极明确两种疾病的差异涉及范围，积极辅助患者完成可明确差异的检查，辅助临床早期鉴别疾病，才能尽快进行针对性治疗。
关键词：完全性川崎病；不完全性川崎病；症状表现；C反应蛋白；白蛋白；谷丙转氨酶川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，5岁以内婴幼儿是高发对象[1]。
该病是一种全身血管炎性疾病，突出的病理特征是全身非特异性血管炎以及冠状动脉损害，可引起全身各系统的表现。
本文主要分析该病临床特点，报道如下。
1·资料与方法1.1临床资料选取2020年9月到2021年12月在我院住院的111例川崎病患者进行研究，其中完全性川崎病患者55例，不完全性川崎病患者56例。
纳入标准：（1）患者均满足《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》中川崎病的诊断标准[3]，分为完全性川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）两种类型。
《中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023版)》解读PPT课件
新版指南强调了对川崎病并发症的预防和管理，包括冠状动脉病变的监 测和处理、心血管事件的预防等，有助于提高患者的生存质量。
未来研究方向和挑战探讨
深入研究发病机制
虽然川崎病的发病机制尚未完全明确，但未来研究可进一 步探讨遗传、免疫、感染等因素在发病中的作用，为精准 治疗提供理论依据。
开发新的治疗药物
定期随访
建立长期随访制度，定期对患者进行随访，评估 病情和并发症情况。
健康教育
加强对患者和家属的健康教育，提高他们对川崎 病和并发症的认识和重视程度。
心理干预
关注患者的心理健康状况，提供必要的心理支持 和干预措施，减轻患者和家属的心理负担。
05 患者教育与心理支持
家长心理干预和沟通技巧培训
了解川崎病
家庭护理和康复期管理建议
家庭护理
指导家长在家庭中如何照顾患儿，包括饮食调整、生活起居、预防感染等方面的注意事项。
康复期管理
在康复期间，建议家长定期带孩子进行复查和随访，及时发现并处理可能出现的问题。同时，鼓励孩子进行适当的运 动和锻炼，增强身体素质和免疫力。
心理支持
强调家庭在患儿心理康复过程中的重要作用，鼓励家长给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们建立积极 的心态和自信心。同时，提供必要的心理咨询服务和资源链接，以便家长在需要时寻求专业帮助。
冠状动脉造影及介入治疗
长期随访与管理
对于合并冠状动脉病变的患者，可选 择冠状动脉造影及介入治疗，以改善 心肌供血。
建议对川崎病患者进行长期随访与管 理，及时发现并处理可能出现的并发 症。
心脏康复
在药物治疗的基础上，可结合心脏康 复治疗，如运动训练、心理干预等， 提高患者的生活质量。
04 并发症预防与处理
川崎病诊治专家共识
调整饮食
根据医生的建议调整孩子的饮食， 保证营养均衡。
适当锻炼
在孩子康复期间，应鼓励孩子进行 适当的锻炼，以增强身体素质和免 疫力。
04
川崎病的研究进展
新药研究
新型免疫调节剂
针对川崎病免疫系统的异常，研究者正在探索新型的免疫调 节剂，以改善免疫系统的功能，减少炎症反应。
靶向治疗
针对川崎病发病机制中的特定分子或信号通路，研究者正在 开发靶向治疗药物，以更精确地控制疾病进程。
疫苗接种
研发针对川崎病的疫苗，通过预防接种降低川崎 病的发病率。
健康宣教
加强川崎病的科普宣传，提高公众对川崎病的认 识和预防意识。
高危人群监测
对高危人群进行定期筛查，及时发现并干预潜在 的川崎病病例。
治疗手段创新
新药研发
投入更多资源进行川崎病治疗新药的研发，寻找更安全、有效的 治疗药物。
联合治疗
探索多种治疗手段的联合应用，以提高治疗效果并降低副作用。
05
川崎病的未来展望
诊疗技术发展
早期诊断
借助先进的生物技术和影像学手 段，提高川崎病的早期诊断准确
率，减少误诊和漏诊。
精准治疗
基于基因组学和蛋白质组学的研 究，为川崎病患者制定个性化的
精准治疗方案。
预后评估
建立更完善的预后评估体系，预 测川崎病患者的远期健康状况，
为后续治疗提供依据。
预防策略优化
康复治疗
关注川崎病患者的康复需求，发展针对性的康复训练和心理支持。
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川崎病诊治专家共识
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
• 川崎病概述 • 川崎病的治疗 • 川崎病的预防与护理 • 川崎病的研究进展 • 川崎病的未来展望
川崎病的诊断标准
川崎病的诊断标准引言川崎病，又称混合性血管炎，是一种儿童常见的全身性疾病，起病急骤，可累及多个器官。
该病的早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
本文将介绍川崎病的诊断标准和相关评估参数。
诊断标准川崎病的诊断标准通常基于国际儿科学会议上提出的川崎病诊断标准（The 5th Revised Indian and American Criteria）。
根据该标准，川崎病的诊断必须符合以下 5 个主要标准中的至少 4 个：1.持续发热：持续 5 天以上的高热（≥ 39℃），在使用抗生素治疗后热退或热型不符合抗生素反应。
2.蜜糖舌炎：舌黏膜出现鲜红的草莓状疹，伴随舌苔脱落。
3.双手掌红肿：双手掌红肿，可伴指甲剥脱；4.双脚足底红肿：双足足底红肿，足底可出现鲜红的草莓舌状疹；5.蜂窝组织炎：淋巴结炎性肿大，主要位于颈部区域。
在诊断川崎病时，如果孩子符合上述 4 个主要标准中的 3 个，但同时具备以下4 个附加标准中的至少 2 个，则也可被诊断为川崎病：1.口腔黏膜改变：咽炎、嘴唇炎、舌下疹等。
2.枕部淋巴结肿大：一侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于 1.5 厘米。
3.皮疹：包括四肢上非特异性皮疹、躯干红斑或斑块，或是紫疹。
4.结膜炎：双侧结膜充血、结膜水肿、结膜红斑。
评估参数除了诊断标准，还有一些评估参数可以辅助川崎病的诊断和治疗：1.血液检查：包括白细胞计数、血清C反应蛋白（CRP）、血小板计数等。
这些指标在川崎病发病早期往往异常升高。
2.心肌炎标志物：心肌肌钙蛋白Ⅰ和肌钙蛋白T是诊断心肌炎的重要指标，其临床表现可能与川崎病相关。
3.心电图检查：心电图检查有助于评估心脏病变，例如冠状动脉或冠状动脉瘤形成。
4.足背动脉超声：足背动脉超声检查可用于早期评估年幼患者是否存在冠状动脉损害。
5.心脏超声：心脏超声检查是评估川崎病合并心血管并发症的首选方法，可以观察冠状动脉瘤、心功能降低等。
结论川崎病是一种全身性疾病，早期诊断对预防并发症的发生至关重要。
不完全川崎病的诊治PPT
典型病例介绍
患者信息
患者为一名5岁男孩，因持续高 热、淋巴结肿大和皮疹等症状就
诊。
病程记录
患儿持续高热超过5天，伴有红 色皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等
体征。
初步诊断
根据患儿的临床表现和实验室检 查，初步诊断为不完全川崎病。
病例分析和讨论
诊断依据
不完全川崎病的诊断主要依据临床表现，如持续高热、皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等，以 及实验室检查如白细胞升高、血沉加快和C反应蛋白增高等。
保持卫生
保持良好的个人卫生习惯 ，如勤洗手、避免接触感 染源等，有助于降低感染 风险。
康复护理
药物治疗
心理支持
在医生的指导下，使用适当的药物进 行治疗，如免疫球蛋白、阿司匹林等 ，有助于缓解症状和促进康复。
对于因疾病而产生的焦虑、抑郁等心 理问题，家长应给予孩子足够的关注 和心理支持。
定期复查
在康复期间，定期进行身体检查和复 查，以便及时发现和处理可能出现的 并发症。
康复治疗
对于心脏功能受损的患者，可以进行 康复治疗，包括有氧运动、中医调理 等。
PART 04
不完全川崎病的预防和康 复
REPORTING
预防措施
接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照医生的建议为孩 子接种疫苗。
定期检查
定期进行身体检查，特别 是对心脏和血管的检查， 有助于早期发现川崎病的 症状和体征。
鉴别诊断
需与猩红热、风湿热、幼年类风湿性关节炎等疾病进行鉴别诊断，以避免误诊。
治疗方案
对于不完全川崎病，治疗方案与典型川崎病相似，包括使用阿司匹林和免疫球蛋白等药物 治疗，以及密切监测病情变化。
川崎病诊治专家共识(新)
川崎病专题讨论会纪要《中华儿科杂志》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎病(Kawasaki diseases，KD)是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病，属急性自限性血管炎综合征，其发病率有逐年增高趋势，在发达国家或地区，KD所致的冠状动脉病变(coronary artery lesions，CAL)已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。
KD病因及免疫发病机制仍未完全清楚，大量流行病学及临床观察提示KD可能是感染因素所致的急性免疫调节紊乱，遗传因素亦与KD发病相关。
已报道多种细菌、病毒、支原体及其代谢产物(如链球菌和葡萄球菌超抗原)等与KD发病有关，但目前仍未检测到致KD的单一病原微生物。
感染导致免疫活性细胞(如T细胞、单核/巨噬细胞)异常活化，所产生的细胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。
急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变，KD治疗的重点是尽快阻止促炎症细胞因子的产生和清除，降低炎症反应，预防和减轻冠状动脉病变。
《中华儿科杂志》编委会分别于2006年12月5日和2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会，川崎病超声心动图诊断专题讨论会，儿科心血管和免疫的专家就KD的临床热点问题如不完全型(不典型)KD的诊断、IVIG无反应型(不敏感)KD处理等问题进行了十分热烈的讨论，现归纳如下。
一、KD诊断标准因缺乏特异诊断方法，KD的诊断主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断。
KD可分为典型和不典型两类。
1．典型KD：2002年日本川崎病研究组提出典型KD诊断标准，经第七届国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005)。
美国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrics(2004)和Circulation(2004)上。
2020年JPS指南：川崎病的诊断(第6次修订版)
GuidelinesRevision of diagnostic guidelines for Kawasaki disease(6th revised edition)Purpose and background of the revisionThe diagnostic guidelines for Kawasaki disease(KD)were last revised in20021(5th revision).Major points of revision included:(i)the definition of fever was defined as fever per-sisting5days or more(inclusive of cases in which the fever had subsided before the fifth day in response to therapy)and(ii)to explicitly state that incomplete KD cases can have coro-nary artery lesions.After the5th revised edition of the diagnostic guidelines for KD was published,the proportion of patients receiving early treatment increased and the incidence of coronary artery lesions decreased nationwide.On the other hand,the number of incomplete KD cases increased yearly from10%to the cur-rent level,which is greater than20%of all KD patients.In recent years,a standard method for expressing the coro-nary artery internal diameter of Japanese children was estab-lished2and allowed us to define coronary artery internal dimensions in terms of standard deviations from the mean,or Z scores).Incorporation of Z scores to facilitate the diagnosis of incomplete KD was a motivating factor for this revision.In the5th edition,the section titled“Other significant symptoms or findings”was not changed;therefore,the description from the4th edition lasted more than 30 years and was due for an update. In 2017, we consulted with the Japan Kawasaki Disease Society Steering Committee Members regarding the necessity for a revi-sion of the 5th revised edition, and 75% of the committee mem-bers agreed torevise. The Japan Kawasaki Disease Research Center and study group for vasculitis funded by the Ministry of Health, Labor and Welfare also agreed to the revision.In this revision, the writing group members conducted dis-cussions from 2018 to 2019. The original draft was presented to the 38th Annual Meeting of the Japanese Society of Kawa-saki Disease in Wakayama. The draft was revised again, based on the steering committee members’ suggestions, and the final draft of the 6th revision was completed. In the future it will be interesting to evaluate the impact of these revised guideli-nes on the diagnosis of KD in Japan.The previous 5th edition1 was published as an article in Japan Today in 2005, and was titled “Diagnostic Guidelines.” The recent format of the “guidelines” has changed and requires full supporting evidence; “diagnostic guidance” or “criteria with clinical findings” may be more appropriate as the title for this revision because there is not enough evidence for the diag-nosis of this disease. However, as the previous title has been familiar with most pediatricians and primary care physicians, we would prefer to use the same title with only the change of the edition number from the fifth to the sixth revised edition. Additionally, because such clinicians use these guidelines as the diagnostic criteria, it is desirable to be as concise as possi-ble and to be presented as a few brief sheets of 1 or 2 pages.As we also believe more detailed explanations are neces-sary to describe each item, including many examination findings, an additional “guidebook” will be written by the committee members for publication.The major changes of the revision are described below.Principal clinical featuresSeveral changes were made to the six principal clinical fea-tures,which have been well understood and disseminated for almost all clinicians in Japan(Tables1–3and Figure1).1.The requirement for a specific duration of fever was deleted.In Japan,more than90%of KD patients received high dose intravenous immunoglobulin(IVIG)in a single dose.Although most pediatricians or primary care physi-cians know that the classic definition of KD required a duration of fever for more than5days,the24th Nation-wide Surveillance reports that approximately9%,25%,and35%of KD patients received the first IVIG treatment on the3rd,4th,and5th days of illness,respectively,and the prevalence of coronary artery lesions(CAL s)has been lower than before. As we expect a continuous decrease in CALs, we modified the fever definition to reflect current practice.Table1Principal clinical features1.Fever.2.Bilateral bulbar conjunctival injection.3.Changes of lips and oral cavity:reddening of lips,strawberry tongue,diffuse injection of oral and pharyngeal mucosa.4.Rash(including redness at the site of Bacille Calmette-Gu e rin(BCG)inoculation).5.Changes of peripheral extremities:(Initial stage)reddening of palms andsoles,edema.(Convalescent stage)periungual desquamation.6.Non-supparative cervical lymphadenopathy.Table 2Definition of complete or incomplete KDNumber of principalclinical featuresCoronary artery abnormalities (+)Coronary artery abnormalities (À)6Complete (a)Complete (a)5Complete (a)Complete (a)4Complete (b)Incomplete (d)3Incomplete (c)Incomplete (d)Table 3 Other significant demographic, clinical, echocardio-graphic, and laboratory features1. Kawasaki disease may be suspected in the presence of fewer than four principal clinical features when the following findings are observed:•Elevation of hepatic transaminases early in the course of the disease.•Increased leukocytes in the urine sediment of an infant.•Thrombocytosis in the convalescent phase •Elevation of BNP or NT-pro BNP •Mitral valve regurgitation or pericardial effusion by echocardiography •Enlargement of the gallbladder (hydrops of gallbladder)•Hypoalbuminemia or hyponatremia2. If a KD patient manifests the following findings, the patient should be considered for admission of a critical care unit.•Hemodynamically significant myocarditis •Hypotention (shock)•Paralytic ileus •Decreased level of consciousness3. Risk scores to predict intravenous immunoglobulin resistance may be applied to guide patient management. The following features are elements of the risk scores for predicting intravenous immunoglobulin resistance.•Leukocytosis with left shift •thrombocytopenia •hypoalbuminemia •hyponatremia •hyperbilirubinemia (jaundice)•elevation of CRP •Age <1year4. Other non-specific findings which may be observed in Kawasaki Disease and should not exclude the diagnosis.•Irritability •Cardiovascular: abnormal extra heart sounds, electrocardio-gram changes, aneurysm of peripheral arteries other than coronary (axillary etc.),•Gastrointestinal: abdominal pain, vomiting, diarrhea •Hematologic: increased erythrocyte sedimentation rate, ane-mia •Dermatologic: micropustular rash, transverse grooves across the finger nails.•Respiratory: cough, rhinorrhea, retropharyngeal edema, infiltrate on chest radiograph.•Rheumatologic: pain, swelling.•Neurologic: cerebrospinal fluid pleocytosis, seizures, facial nerve palsy, paralysis of the extremities.BNP, brain natriuretic protein; KD, Kawasaki disease; NT-pro BNP, N terminal pro-brain natriuretic protein.1.Mortality in the acute phase: <0.1%.2.Recurrence rate: 3–4%; proportion of siblings’ cases, 1–2%.3.Nonsuppurative cervical lymphadenopathy (multiple hypoe-choic, enlarged nodes observed on ultrasound) is less fre-quently encountered (approximately 65%) compared with other principal clinical features during the acute phase. Non-suppurative cervical lymphadenopathy is observed in approxi-mately 90% of older children and often can be the firstclinical feature of KD with fever.To diagnose complete or incomplete KD, the exclusion of other febrile illnesses is essential.a: A patient who fulfills the criteria with five or six signs is diagnosed as complete KD.b: A patient who fulfills the criteria with four signs and coro-nary artery abnormality by echocardiography (Figure 1-h) is diag-nosed with complete KD.c: A patient who has three principal clinical features with coro-nary artery abnormality by echocardiography (Figure 1-h) and in whom other febrile illnesses have been excluded fulfills the crite-ria in “c.”d: When the patients who fulfill three or four signs in the the principle clinical features without coronary artery dilation but with some features from the list of ‘Other significant clinical fea-tures’ can be diagnosed as incomplete KD, if other diseases are ruled out.e: Incomplete KD may also be considered in the presence of only one or two principal clinical features after excluding other diagnoses.2. The clinical feature of “Polymorphous exanthema” was changed to “Rash” and now includes “redness at the site of Bacille Calmette-Gu e rin (BCG) inoculation”. Japanese pediatricians have recognized that redness at the site of BCG inoculation is a specific clinical sign that appears at the onset of KD. In the present revision, we included redness at the site of BCG inoculation as a clinical feature that counts as “rash,” even in the absence of more diffuse dermatologic changes.In particular, this sign is observed in more than 70% of the patients whose ages are from 6 to 20 months old3. When the patient do not show polymorphous exanthema but shows the redness of BCG scar and other 4 principle sign, that patient can be diagnosed as not incomplete KD, but (com-plete) KD. The impact of this change to the principal diagnostic clini-cal features will require further study and should be moni-tored.a bc de fg hFig.1(a)Bulbar conjunctival injection;(b)reddening of lips,strawberry tongue;(c)rash;(d)redness at the site of Bacille Calmette-Gu e rin (BCG)inoculation;(e)reddening of palms with edema;(f)periungual desquamation;(g)non-supparative cervical lymphadenopa-thy;(h)Echocardiographic finding of coronary artery aneurysm.3.Non-suppurative cervical lymphadenopathy(multiple hypoechoic,enlarged nodes observed by ultrasound)is lessfrequently encountered(approximately65%)than other principal clinical features during the acute phase.Nonsuppurative cervical lymphadenopathy is observed in approximately90%of older children and often can be the first clinical feature of KD with fever.This phenomenon is described as“Remark”1at the last part.4.The precise clinical definitions of complete and incom-plete KD are now clearly delineated as outlined in the appendixand are based on the number of principal clini-cal features and the presence of coronary artery abnormalities.A patient who fulfills the criteria in“a”or“b”is diagnosed as complete KD.A patient who has three prin-cipal clinical features with coronary artery abnormality by echocardiography and in whom other febrile illnesses have been excluded fulfills the criteria in“c”and is diag-nosed as incomplete KD.Patients who fulfill the criteria in“d”are also diagnosed as incomplete Kawasaki disease defined as the presence of three or four principal clinical features without coronary artery dilation but with features from the list of“Other significant clinical features”.Incomplete Kawasaki disease may also be considered in the presence of only one or two principal clinical features after very careful,sufficient observation and excluding other diagnoses.For these patients,particularly careful consideration of the differential diagnosis is essential.For reference,in the24th nationwide survey,0.7%and 5.4%of all KD patients were reported as incomplete KD with only one or two clinical features,respectively.However,the possibilities of other disease are higher than for incomplete KD,if the coronary artery is not involved and the principal signs are limited to less than two.Evaluation of the coronary arteries using Z scoresThe revised guidelines recommend the use of Z scores for defining coronary artery dilation.When Z-score of internal coronary artery diameter≥2.5SD units,it is defined as coro-nary artery dilation.However,in case that the examiner has a difficulty to use Z score, conventional criteria using traditional measurements of inner diameter≥3mm(<5years old)or≥4mm(≥5years old)can be used for the diagnosis of coronary artery dilation.While Z scores are a more quantitative assess-ment,we realize that they have not been adopted by all centers in Japan.This change of definition may affect the incidence of coronary artery dilation,especially transient dilation and small aneurysm.Assessment of the impact of this change will there-fore be important in future epidemiologic surveys. Other significant demographic,clinical,echocardiographic,and laboratory featuresIn this section,we substantially revised the description of specific clinical features that can be associated with KD.1.Seven clinical features are described that may be helpful in the recognition of incomplete KD cases.We hope that futureclinical research will provide more accurate diag-nostic tools including the optimum cut-off values for these variables.Although it is expected that the quantitative cut-off values of all findings in these items will be deter-mined,there have been very few Japanese studies of suffi-cient quality.In the future,an algorithm using such cut-off values is expected to be constructed.2.Clinical findings that warrant referral to a tertiary medical center with experience in treating critically ill pediatric patientsare outlined.3.Risk scores to predict intravenous immunoglobulin resis-tance may be applied to guide patient management.We definedseven features that are elements of risk scores pre-dicting intravenous immunoglobulin resistance.These fea-tures may be useful in risk stratification of patients.4.Other non-specific findings that may be observed in KD and should not exclude the diagnosis have been added.Theseeight features may support the diagnosis of KD.This summary describes the major changes to the6th revised edition of the KD diagnostic guidelines.We hope that this revision will lead to standardization of the definition of incomplete KD and diagnostic approaches,and will further reduce number of coronary artery lesions suffered by KD patients.。
川崎病的诊断与治疗
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。
CＲP ≥80 mg /L（1分） CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月（1分）
中性粒细胞比例≥80%（2分）
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度（%）
78
86
77
特异性（%）
76
68
86
非日本患儿
灵敏度（%）
42
33
40
特异性（%）
85
87
85
• 付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改
变（1分），病程4天内使用IVIG（2分）， CRP≥ 80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
川崎病诊治进展【共50张PPT】
成。
与PTCA 相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。
流行病学
发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。 发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查 表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。 近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血 管损害发生率都明显高于无复发的病例。
诊断学：川崎病临床和病理分期
分期 I II III
非典型KD见于以下两种情况：
IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。
I(小型) II(中型) III(大型)
直径 < 4mm
4～8mm > 8mm
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大，
大量流行病学及临床观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的 微生物。
1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的 不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群， CAA 发生率高，预后严重。台湾报道<1岁的KD中不典 型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人 提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其 热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人 提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可考 虑不完全 KD 的诊断。
川崎病诊治若干问题
适应证：有明显缺血症状/体征或各种负荷 试验有缺血表现；没有缺血表现，但冠状 动脉重度狭窄（≥75%），将来有进展成 严重冠状动脉缺血性疾病可能
禁忌证：多发性冠状动脉病变；对侧冠状 动脉有显著狭窄或闭塞；冠状动脉开口部 位病变；冠状动脉长段病变
板
或
药
心
运动后有缺血改变
物
脏
联
缺
合 治 疗
血 改 变
抗血小板药物 +钙拮抗剂
有心绞痛
抗血小板药物治疗
运动后心绞痛 安静或睡眠心绞痛 夜间心绞痛
•硝酸盐类单用 •或联合钙拮抗 剂+β受体阻滞
剂
钙拮抗剂
•钙拮抗剂+硝酸 盐类
•或钾通道开放剂 （尼可地尔）
药物名称
剂量
副作用
注意事项
水杨酸（阿司匹林）3-5mg/kg.day，一 肝功能不全，胃肠 有流感症状或注射
冲击治疗1：甲强龙剂量20～30mg/(kg.d)， 一次静脉滴注，连用1～3天（视退热情况而 定）后减量停药
冲击治疗2：甲强龙剂量20～30mg/(kg.d)， 一次静脉滴注，连用1～3天（视退热情况而 定）后，改为泼尼松2mg/(kg.d ) ，分次口服， 复查血清CRP正常后，即减为1 mg/(kg.d ) ， 两周内逐渐减量至停药GCS
（二）冠状动脉与主动脉内径（或瓣环）比值
不受年龄、身高、性别、体质等影响 以下情况需考虑冠状动脉扩张可能 LCA/AO＞0.20； RCA/AO ＞0.18
（温医报道）
LCA/AoA：0.15±0.02， LCA/AOA＞0.19； RCA/AoA：0.13±0.02，RCA/AOA＞ 0.17 （上海黄国英）
2022年ACRVF川崎病管理指南全文
2022年ACR/VF川崎病管理指南（全文）川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本川崎富作医生首次报道。
2022年4月，美国风湿病学会（ACR ）和血管炎基金会（VF）发布了川崎病（KD ）的管理指南，包括诊断、治疗和管理，并更侧重于为临床诊疗过程中遇到的问题提供治疗建议。
本次2022年ACR年会上，美国华盛顿特区国家儿童医院风湿科主任Sangeeta Sule 教授以02021 ACR/VF Kawasaki Disease GUidelineS〃为题,分享ACR与VF共同制定的2021年版川崎盛KD ）指南1, Karen James 博士以n CIinicaI Scenarios: Practical application of the 2021 American College of Rheumatology/ Vasculitis Foundation Kawasaki Disease Guidelines”为题，结合临床病例探讨了该指南的实际应用场景2OKD的诊断KD的诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。
KD 包括完全性KD和不完全性KD两种类型，急性KD定义为KD 发热初期。
完全性KD不明原因的发热≥5d ,且具有以下5项中至少4项主要临床特征：1 ）非渗出性双眼球结膜充血2 ）口唇及口腔变化：口唇干红、皴裂，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血3）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮4）皮疹，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样或多形红斑样皮疹，还包括单独出现的卡疤红肿5 ）非化脓性颈部淋巴结肿大（至少1个淋巴结直径＞1.5Cm ）,通常为单侧不完全性KD不明原因的发热N 5d ,但上述主要临床特征不足4项的患儿按图1 流程评估。
诊断性影像学1 ）对于疑似不完全性KD 和发热的儿童，强烈建议进行冠状动脉超声 心动图检查。
与典型KD 患者相比，不完全性KD 患者的冠状动脉病变风险增加。
川崎病治疗方案
川崎病治疗方案川崎病，也被称为Mucocutaneous Lymph Node Syndrome（黏膜淋巴结综合征），是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。
该疾病最常发生在儿童年龄段，尤其是在5岁以下的儿童中。
川崎病病因尚不明确，但早期诊断和及时治疗非常关键，以避免出现严重并发症，特别是对心脏的影响。
目前，川崎病的治疗主要侧重于控制病情、减轻炎症反应，并防止并发症的发生。
以下是常用的川崎病治疗方案：1. 高剂量免疫球蛋白（IVIG）治疗：IVIG是目前最主要的川崎病治疗药物之一。
通常以2g/kg剂量通过静脉注射给药，疗程为单次给药。
IVIG的主要作用是降低体内炎症反应，减轻血管壁炎症，并预防冠状动脉病变的发生。
该药物常与其他治疗手段结合使用，以取得更好的治疗效果。
2. 高剂量阿司匹林治疗：阿司匹林通常在IVIG治疗后开始使用，剂量为80-100mg/kg/日分次服用。
该药物主要通过抗炎和抗血小板聚集作用，减轻川崎病患儿的症状，降低冠状动脉病变的风险。
在恢复期，剂量逐渐减少，以防止副作用，但需根据患儿体重和临床情况进行调整。
3. 丙种球蛋白治疗：对于IVIG无效或临床症状持续存在的患儿，丙种球蛋白治疗是一种备选方案。
通常以1-2g/kg剂量通过静脉注射给药，疗程可根据疾病进展进行调整。
丙种球蛋白可中和体内炎症介质，改善病情，预防并发症。
4. 其他治疗措施：除上述主要治疗方案外，川崎病患儿还可以接受其他治疗措施，如局部皮肤护理、镇痛药物、降温措施等，以缓解疾病症状和不适。
川崎病的治疗过程中，以下几点需要注意：1. 早期诊断和治疗：川崎病的症状与其他感染性疾病相似，因此早期诊断非常重要。
一旦怀疑川崎病，应立即就诊，并尽早启动治疗以避免并发症的发生。
2. 专业医生的指导：治疗川崎病应由经验丰富的小儿科医生或专科医生进行指导。
他们可以根据患儿年龄、病情严重程度和其他相关因素，制定个体化的治疗方案。
3. 长期随访和监测：川崎病的治疗通常需要长期随访和监测，以确保患儿的病情得到有效控制，并及时发现并预防任何可能的后遗症，尤其是对心脏的影响。
川崎病XX指南.ppt
初始治疗
主要治疗与2004年版相比变化不大。
IVIG：单剂2 g/kg， 10～12 h持续静脉输入（Ⅰ类， A级）， 新《声明》中提出有报道IVIG副反应，包括Coombs阳性的溶 血性贫血（尤其AB血型者）、无菌性脑膜炎（停药后很快恢复， 无神经系统并发症）。麻疹和水痘疫苗的接种建议同2004年版。 红细胞沉降率在IVIG治疗后会加速，不能用于评估IVIG治疗反 应（Ⅲ类，C级）。
急性期治疗
辅助治疗
糖皮质激素：
以往对糖皮质激素在KD治疗中的最初研究表明，患 者并未从中获益，甚至研究报道有增加冠状动脉病 变的风险，因而限制了其在初始治疗中的应用，仅 用于初始IVIG无反应患者的补救治疗。然而，近年 来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状 动脉病变风险。
新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估IVIG无 反应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。但目前 对于高风险患者的评价体系尚无统一标准，日本的 评分系统对其他人群的适用性存在局限性。
在病程10 d以后诊断的患者，ESR增快或CRP＞30 mg/L伴发热 或冠状动脉瘤（Z值≥ 2.5）者，需应用IVIG；无发热、炎性指标 正常、冠状动脉正常者，不用IVIG（Ⅱa类，B级）。
在病程10 d后诊断的患者中，若炎性指标正常，但仍发热，或伴 冠状动脉扩张者，新《声明》中未给出具体建议。
急性期治疗
阿司匹林：初始剂量美国80～100 mg/（kg·d），日本、西欧 30～50 mg/（kg·d），研究证实两种方案无差异（Ⅱa类， C 级）。在热退48～72 h或病程14 d后改为小剂量3～5 mg/ （kg·d）， 6～8周且冠状动脉恢复正常后停用。
急性期治疗
辅助治疗
新《声明》首次提出对预估并发冠状动脉 瘤或IVIG无反应高风险患者，初始治疗可 以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔单 抗和依那西普。
川崎病诊治指南疾病ppt
二．诊断
⑤.颈淋巴结肿大： 多为单侧无痛性，其直径>1．5 cm，不伴红肿及 波动感。
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞 激活为主要改变的免疫调节异常。
二．诊断
KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检 测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他 疾病的可能性。
日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准， 到2002年已经经过第5次修订。
二．诊断
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充
四.合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
①.多在休息、安静或睡眠中突然发生； ②.多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等 消化道症状，主诉胸痛者少(可能与年龄有关)；
四.合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
③.无症状者占较大比例(占37%)，此为川崎病并发 心肌梗塞的特征；
具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川 崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的诊断
川崎病并发心肌梗塞者约占1%-2%，多于病程1年内(尤其病程 3-4周内)发生。川崎病发生心肌梗塞的高危因素：
1. 冠状动脉瘤的最大径＞8mm以上； 2.冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 3. 急性期发热持续21天以上； 4.急性期使用皮质激素； 5.发病年龄为2岁以上。
其他感染性疾病。
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案
川崎病疾病诊断标准、丙球冲击治疗、丙球无反应型川崎病无效风险、激素治疗指征和糖皮质激素给药方案川崎病也称粘膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中小动脉血管炎，常见于6个月至5岁儿童。
川崎病引发冠状动脉病变是儿童获得性心血管疾病的最主要原因。
静脉注射丙种球蛋白冲击联合阿司匹林口服是川崎病的一线治疗，10%至20%川崎病患儿对IVIG耐药，为IVIG无反应型川崎病。
川崎病诊断川崎病一般通过临床表现和辅助检查相结合确立诊断。
对于诊断指南，六项诊断标准中应有五项即可诊断KD，将发热作为强制性标准，其余五项标准中满足四项可明确诊断。
表1. 川崎病诊断标准约15% 的川崎病患儿仅满足上述诊断标准的3～4 项，但在病程中经超声心动图或冠脉造影证实存在冠状动脉瘤，或满足上述诊断标准中的 4 项，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强，称为不完全/非典型川崎病。
除超声心动图外，实验室检查指标对诊断川崎病有一定意义（。
表2. KD 常见的实验室检查异常丙球冲击治疗：川崎病一线治疗IVIG可显著降低川崎病并发冠状动脉瘤风险、减轻患者发热等临床表现，已被用于川崎病的标准一线治疗长达40年。
IVIG 的作用机制可能与调节炎性细胞因子、中和细菌或病毒介导的超抗原抑制和抑制T 细胞的活化从而减少抗体的生成有关。
在KD 症状出现后10天内一次性给予2 g/kg，10～12 h 内输注完毕。
症状出现超过10天给药可能缓解川崎病活动期患者的症状，但对预防冠状动脉瘤作用有限。
IVIG 给药方案有三种：1）400 mg/(kg·d)，用5 d；2）1 g/(kg·d)，用2 d；3）2 g/(kg·d)，用1 d。
IVIG无反应型KD诊断接受IVIG 治疗36 h 后发热不退（T > 38 ℃）或退热后2～7 d 后再次出现发热并伴有至少一项川崎病主要临床特征，则判断为IVIG 无反应型川崎病。
IVIG 无反应的风险因素包括：男性、年龄<12 个月、发病超过10天后给予 IVIG、血小板减少、低白蛋白血症、贫血、低钠血症、IVIG 输注后 CRP 持续升高、IVIG 输注后白蛋白持续降低。
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川崎病专题讨论会纪要《中华儿科朵忐》编辑委员会中华医学会儿科学分会心血管学组中华医学会儿科学分会免疫学组川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一・KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。
已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。
急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。
《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。
一、KD诊断标准因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。
1•典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界：日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。
与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议：发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。
如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。
须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。
还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。
2•不完全型KD：约10%患儿（尤其就是婴儿）为不完全型KD：该型名称混乱，有不典型KD.不完全型KD 与延迟诊断性KD等。
不典型KD尤抬具有少见临床表现者（如无菌性脑膜炎、肾脏受累等），延迟诊断世KD 就是抬各项诊断指标先后于10d左右才表现出來」刘而延迟了诊断。
与会代表认为我国宜采用、、不完全型KD"这一统一名称•不完全型KD并非轻型KD,其冠状动脉受累风险与实验室检査结果与典型KD类似」刘此不完全型KD诊断就是木次会议讨论得焦点间題之一。
与会专家强调尤应注总卡介苗接种处红斑、碘结、前葡萄膜炎、胆套肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊断。
脑利钠肽上升可作为KD诊断得参考指标。
年龄小于6个丿咸•儿,KD表现更不典型，与会专家一致建议参考芙国心脏病协会标准，即:发热持续不退，排除其她疾病，实验室检査有炎症反应证据存在（红细胞沉降率与c反应蛋白明显升高），虽无KD临床表现，应反复超声心动图检査,以了解有无冠状动脉损伤。
一旦发现明确宛状动脉病变，可诊断不完全型KD并采用标准治疗方案.然而对于年龄大于6个丿］患儿，发热5d或以上，需具备几项KD主要临床表现才疑诊KD尚有争议。
标准设置过严，可能导致部分患儿漏诊或延迟诊断，错失IVIG治疗最佳时机;诊断标准过松,则可能导致过度诊断与过度治疗。
经充分讨沦最后建议:除发热5 d或以I:外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应抬标明显升臥在除外其她疾病时，可疑珍不完全型KD：应复育超声心动I轧监测冠状动脉与其她心脏改变，如出现冠状动脉病变者可确诊■并及时使用标准治疗方案，如无冠状动脉病变，建议暂不使用IVIGc如发热持续又不满足超声心动图与实验室抬标者，应除外其她疾病，包括病讶感染、猩红热、術萄球菌烫伤样综合征、中毒休克综合征、细菌性颈淋巴结炎、药物过敏、Stevens-Johnson综合征与全身型幼年特发性关节炎引起得类似临床表现等。
二、KD其她表现与实验室检査KD除6条主要临床表现外,还会出现以下症状与体征：1•心血管系统何以表现心肌炎、心包炎及心内膜炎，听诊可有心脏余音、奔马律或心音低钝,心电图检査可以有P・R. Q・T间期延长、界常Q波、QRS低电压.ST・T波改变或心律失常;胸部X线检査可有心影增大; 超声心动图除冠状动脉改变外，还可见心包枳液、二尖瓣反流等。
血管造影检査可见体循环动脉瘤（发生率约0. 8%）。
2•非心血管系统:消化系统:腹泻.呕吐、腹痛.胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升; 血液系统：白血球讣数増多伴核左移、血小板增蚩（病程7d后人红细胞沉降率加快.C反应蛋白升商、低白蛋白血症、血脂片常（血清舟密度脂蛋白与胆固酹水平下降）、轻度贫血等;泌尿系统:泌尿道感染、蛋白尿.沉渣中白血球增多;呼吸系统:咳嗽.流涕、肺野出现界常阴影;神经系统:无菌性脑膜炎、惊臥意识障碍.面神经麻痹.四肢瘫.听神经障碍，个别患儿在恢复期可以岀现颅内出血;骨胳肌肉系统咲节炎.关节与（或）肌肉疼痛、肿胀。
KD得其她表现虽不能作为确诊得依据，但可以协助临床诊断,尤其就是实验室检査中得红细胞沉降率明显増快、CRP iyjW.升隊血小板增女（3岁以下得男孩,ESR. CRP、PLT升岛就是冠状动脉病变得商危因素）等。
三. KD得超声心动图诊断心血管系统并发症以冠状动脉病变巌常见，往往就是KD致死或致残得主要原坎In未经IVIG治疗患儿冠状动脉病变发生率达20%〜25%,正规IVIG治疗后降至5%左右。
KD急性期冠状动脉病变往往发生在冠状动脉近端，二维超声心动图检查容易发现，另外，超声心动图还可以检测心功能、瓣膜反流及心包积液°因此超声心动图对KD得诊断、病悄估测及治疗选择均显重要，所Y J KD患儿均应进行超肃心动图检金。
超術心动图检査应使用频率较高（5〜7、5MHZ）得探头，以提岛图像分辨率朋加冠状动脉病变检测得可靠性。
冠状动脉超声心动图检查H常分为冠状动脉扩张（coronary artery ectasia）.狭窄与冠状动脉瘤（coronary artery aneurysm,CAA）：冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右甩状动脉近端.左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远段超声心动图检査应在胸骨旁.心尖部、剑下及胸骨上窝部位多种切面探查冠状动脉得幹段（冠状动脉左主干、回旋支、前降支及右冠状动脉近.中.远段）。
观察冠状动脉扩张部位及程度，冠状动脉瘤数目、部位、大小及形状。
测址舒张期冠状动脉内径,即血管内缘至内缘得距离,应避免在分支处测量°由于小儿冠状动脉内径得正常范困目前尚不统一，冠状动脉病变得诊断标准不一致。
从前主要采用日木川崎橋研尤组提岀得冠状动脉病变诊断标准，即小于5岁儿童冠状动脉内径＞3 mm;5岁或5岁以上者＞4mm; 冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大，大于或等于1. 5倍.近年來已有一些报道用休表面积校正得左、右冠状动脉内空正常值°关国de Zorzi等提出冠状动脉内径z 值艺2、5为冠状动脉扩张。
日木Kurotobi等及新加坡Tan等均提岀冠状动脉内径Z值＞2. 0为冠状动脉扩勲日木及新加坡学者提岀体表面积校正得冠状动脉内径正常值略低干茨国得资料,可能比较接近中国儿童。
我国目前仅有用年龄校正得冠状动脉正常值标准，该正常值得样木虽小（188名正常儿童），且提出年代早°中国儿童得体表面积校正冠状动脉正常范用需要重新建立。
已有研处证明尿用日木川崎橋研处组得冠状动脉病变诊断标准会低估川崎柄冠状动脉病变得发生率° Tan等报道得资料中,正常冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值范围较窄丄CA/AoA=0、15±0. 02（0、09〜th 21）,RCA/AoA=0. 13±0. 02（0. 09〜0、20）,比值与年龄.性别、身高.体里及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张得参考。
冠状动脉瘤指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过1、5,且内径超过4mm。
冠状动脉内径v5mm 为小型CAA,5〜8 mm之间为中等CAA, ＞8 mm为巨大CAA。
中等以上冠状动脉瘤应注慰瘤内有无血栓形成。
在检査冠状动脉得过程中还要注意:观察左室功能.痂膜反流及心包积液情况。
冠状动脉扩张或CAA就是KD冠状动脉并发症得主要客观依据，近來有学者提出尅状动脉壁挥度（回声）增咏血管内壁不光滑就是KD血管或血管周鬧炎得表现，尤其就是对缺乏冠状动脉扩张或冠状动脉瘤得KD诊断有参考意义，临床应提尚警惕•对患儿加强随诊。
左室室壁节段运动只常、主动脉根部扩张、心功能减低、新出现得二尖瓣反流、心包积液对KD诊断也有帮助。
除冠状动脉以外，少数患儿可并发体循环动脉瘤，体循环动脉瘤以腋动脉瘤最常见，发生率0. 8%〜2. 2%。
其她依次为股动脉.肠系膜上动脉、肾动脉cKD冠状动脉病变呈动态发展过程，可从发病第5天开始，对怀疑KD者应尽早进行超声心动图检査作为参考基础。
建议于病程第2、4＞8周复査超声心动图。
对合并持续岛如冠状动脉瘤、心功能减低、瓣膜反流及中虽:以上心包积液病例，可増加检査次数，严密观察，以抬导治疗。
研究发现4〜8周超声心动图显示冠状动脉正常者」年复査再次发现冠状动脉改变得可能性极小，但有专家建议有条件者1年还应复査超声心动图。
超声心动图对诊断冠状动脉远端病变及狭窄有局限性，选择性冠状动脉造影仍然就是其最准确得诊断方法。
近來有学者报道藝层螺旋CT冠状动脉造影、磁共振冠状动脉造影等新技术可以无创检测冠状动脉远段及狭窄病变。