肺动脉高压PPT课件
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流性心脏病。
对每一个怀疑肺动脉高压的患者都应进行 心导管检查！
20
急性肺血管扩张试验
• 药物：吸入用伊洛前列素、静脉用腺苷、吸入一氧化氮。 • 阳性标准：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量
增加或保持不变。
21
其他影像检查
• 通气／灌注(V／Q)扫描：如果V／Q扫描表现为不同程度的肺段或肺叶灌 注缺损，提示存在CTEPH。
起来。 • 2019年移植后感染，于2019年4月1日去世。
3
肺动脉高压的定义
• 肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH) 是由已知或未知 原因引起肺动脉内压力异常升高的病理生理状态。
• 血流动力学标准：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均 肺动脉压（mean pulmonary artery pressure，mPAP） ≥25mmHg。
肺动脉高压
1
教学大纲要求 • 掌握肺动脉高压的概念、分类及分级
2
吴梦（1976年11月—2019年4月1日） 记者。 出版《为爱我的人和我爱的人——活着记事》
• 2013年11月，吴梦肺动脉高压症病发，医生推断她的生命可能只剩4年。 • 母性与理性的挣扎。 • 世界首例肺动脉高压产妇肺移植”手术的成功，却无法让陈静瑜等医生高兴
（右心室扩大） • 右心室第三心音 • 剑突下心音增强
晚期有心功能不全时还会出现:
•颈静脉怒张 •肝脏肿大 •下肢浮肿 •发绀 •肢端发冷
12
辅助检查
• 血液检查 • 心电图 • X线胸片 • 超声心动图
❖ 肺功能测定 ❖ 血气分析 ❖ 肺通气灌注扫描 ❖ 右心导管检查 ❖ 急性肺血管扩张试验
13
8
流行病学
• 最低估计为5.9/100万人。 • 1年、3年、5年生存率68%、38.9%、20.8%。
9
病因
• 遗传因素:骨形成蛋白受体2基因变异。 • 免疫与炎症反应：抗核抗体升高，丛状病变内见巨噬细胞、T
细胞、B细胞浸润。 • 肺血管内皮功能障碍：收缩 血栓素A2、内皮素-1
舒张 前列环素、一氧化氮 • 血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：K+外流减少，Ca2+进入细胞，
4
肺动脉高压的分类（2015年）
5ห้องสมุดไป่ตู้
肺动脉高压分类
分类 病因
mPAP PCWP或左心室舒张末压
毛细血管前性肺动脉高压
动脉性肺动脉高压 肺部疾病或低氧所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未名多因素机制所致肺动脉高压
≥25mmHg
＜15mmHg
毛细血管后性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压
≥25mmHg ＞15mmHg
血液检查
• 肝能与肝炎病毒抗体、甲状腺功能、HIV的检查可对应提示门脉高压、甲 状腺疾病、HIV感染等相关的动脉性PH(PAH)可能。
• 血清学检查对检测结缔组织病相关性PAH意义较大，高达40％的特发性 PAH患者抗核抗体升高，通常在低滴度(1：80)。
• 血浆脑钠肽或脑钠肽前体水平与右心室功能受损严重程度呈正比，肌钙 蛋白T升高是PH患者预后不良的独立预测因子。
以及有无心包积液） 3、病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可
排除左心病变所致的毛细血管后性性肺动脉压力 升高
17
超声心动图是早期筛查PH的有效手段
超声心动诊断:
推荐 证据 等级 水平
不太可能是肺高压
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
Ⅰ
B
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
• 动脉血气分析：PaO2通常正常或稍低于正常值，PaCO2常因过度通气而降14 低。
心电图
• 右心室肥厚或负荷过重及右心房扩大，异常心电图更多见于严重PH患者。 ➢ 电轴右偏 ➢ 右心室高电压 ➢ 右胸导联出现ST段压低，T波低平或倒置
• PH患者晚期可见室上性心律失常，房扑多见、房颤可见。
15
18
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
肺功能测定
• PAH患者一般呈轻中度限制性通气障碍和弥散功能障碍，常有与疾病严重 程度正相关的肺容量减少。
19
右心导管检查（RHC）
• 诊断肺动脉高压的金标准 • 查明病情的严重性和判断预后 • 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 • 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断肺静脉性PAH； • 测定心腔内血氧含量，有助于诊断先天性分
导致血管收缩。
10
最常见、多首发、 进行性加重
右心负荷增加 耗氧量增加 冠脉供血减少
心排出量减少 通气/血流失衡
心排减少 脑供血减少
• 其他：疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑（肺动脉扩张压迫喉11 返神经）。
IPAH临床体征
最重要
• 左侧胸骨旁抬举性搏动 • 肺动脉瓣第2心音亢进 • 三尖瓣收缩期反流性杂音
6
肺动脉高压严重程度分级
• 静息状态下 • 轻度：mPAP＝26－35mmHg； • 中度：mPAP＝36－45mmHg； • 重度：mPAP>45mmHg。
7
特发性肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，病理上 表现由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏 死性动脉炎等构成的疾病。
• CT和CT肺动脉造影：普通CT显示肺动脉直径≥29 mm或肺动脉与升主动脉 直径比≥1.0可诊断PH。
胸片
• 右下肺动脉干扩张（横径≥15mm 或右下肺动脉/支气管≥1.07， 或右下肺动脉干增宽>2mm)
• 肺动脉段明显突出(其高度≥3mm) • 残根征 • 圆锥部凸出（其高度≥7mm） • 右心室增大征
胸片正常不能排除诊断
16
所以怀疑PH患者首选的无创检查
超声心动图(Echo)
1、估测肺动脉收缩压>50mmHg或三尖瓣峰值流速>3.4m/s 2、评估病情严重程度和预后（右房压、左右室大小、
Ⅱa
C
可能是肺高压 TRV 2.9 – 3.4 m/s,
PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额外 Ⅱa C
参数
TRV > 3.4 m/s,
很可能肺高压 PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额外 Ⅰ
B
参数
运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉
对每一个怀疑肺动脉高压的患者都应进行 心导管检查！
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急性肺血管扩张试验
• 药物：吸入用伊洛前列素、静脉用腺苷、吸入一氧化氮。 • 阳性标准：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量
增加或保持不变。
21
其他影像检查
• 通气／灌注(V／Q)扫描：如果V／Q扫描表现为不同程度的肺段或肺叶灌 注缺损，提示存在CTEPH。
起来。 • 2019年移植后感染，于2019年4月1日去世。
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肺动脉高压的定义
• 肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH) 是由已知或未知 原因引起肺动脉内压力异常升高的病理生理状态。
• 血流动力学标准：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均 肺动脉压（mean pulmonary artery pressure，mPAP） ≥25mmHg。
肺动脉高压
1
教学大纲要求 • 掌握肺动脉高压的概念、分类及分级
2
吴梦（1976年11月—2019年4月1日） 记者。 出版《为爱我的人和我爱的人——活着记事》
• 2013年11月，吴梦肺动脉高压症病发，医生推断她的生命可能只剩4年。 • 母性与理性的挣扎。 • 世界首例肺动脉高压产妇肺移植”手术的成功，却无法让陈静瑜等医生高兴
（右心室扩大） • 右心室第三心音 • 剑突下心音增强
晚期有心功能不全时还会出现:
•颈静脉怒张 •肝脏肿大 •下肢浮肿 •发绀 •肢端发冷
12
辅助检查
• 血液检查 • 心电图 • X线胸片 • 超声心动图
❖ 肺功能测定 ❖ 血气分析 ❖ 肺通气灌注扫描 ❖ 右心导管检查 ❖ 急性肺血管扩张试验
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8
流行病学
• 最低估计为5.9/100万人。 • 1年、3年、5年生存率68%、38.9%、20.8%。
9
病因
• 遗传因素:骨形成蛋白受体2基因变异。 • 免疫与炎症反应：抗核抗体升高，丛状病变内见巨噬细胞、T
细胞、B细胞浸润。 • 肺血管内皮功能障碍：收缩 血栓素A2、内皮素-1
舒张 前列环素、一氧化氮 • 血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：K+外流减少，Ca2+进入细胞，
4
肺动脉高压的分类（2015年）
5ห้องสมุดไป่ตู้
肺动脉高压分类
分类 病因
mPAP PCWP或左心室舒张末压
毛细血管前性肺动脉高压
动脉性肺动脉高压 肺部疾病或低氧所致肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 未名多因素机制所致肺动脉高压
≥25mmHg
＜15mmHg
毛细血管后性肺动脉高压 左心疾病所致肺动脉高压
≥25mmHg ＞15mmHg
血液检查
• 肝能与肝炎病毒抗体、甲状腺功能、HIV的检查可对应提示门脉高压、甲 状腺疾病、HIV感染等相关的动脉性PH(PAH)可能。
• 血清学检查对检测结缔组织病相关性PAH意义较大，高达40％的特发性 PAH患者抗核抗体升高，通常在低滴度(1：80)。
• 血浆脑钠肽或脑钠肽前体水平与右心室功能受损严重程度呈正比，肌钙 蛋白T升高是PH患者预后不良的独立预测因子。
以及有无心包积液） 3、病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可
排除左心病变所致的毛细血管后性性肺动脉压力 升高
17
超声心动图是早期筛查PH的有效手段
超声心动诊断:
推荐 证据 等级 水平
不太可能是肺高压
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
Ⅰ
B
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
• 动脉血气分析：PaO2通常正常或稍低于正常值，PaCO2常因过度通气而降14 低。
心电图
• 右心室肥厚或负荷过重及右心房扩大，异常心电图更多见于严重PH患者。 ➢ 电轴右偏 ➢ 右心室高电压 ➢ 右胸导联出现ST段压低，T波低平或倒置
• PH患者晚期可见室上性心律失常，房扑多见、房颤可见。
15
18
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
肺功能测定
• PAH患者一般呈轻中度限制性通气障碍和弥散功能障碍，常有与疾病严重 程度正相关的肺容量减少。
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右心导管检查（RHC）
• 诊断肺动脉高压的金标准 • 查明病情的严重性和判断预后 • 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 • 测定肺动脉楔嵌压，提示诊断肺静脉性PAH； • 测定心腔内血氧含量，有助于诊断先天性分
导致血管收缩。
10
最常见、多首发、 进行性加重
右心负荷增加 耗氧量增加 冠脉供血减少
心排出量减少 通气/血流失衡
心排减少 脑供血减少
• 其他：疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑（肺动脉扩张压迫喉11 返神经）。
IPAH临床体征
最重要
• 左侧胸骨旁抬举性搏动 • 肺动脉瓣第2心音亢进 • 三尖瓣收缩期反流性杂音
6
肺动脉高压严重程度分级
• 静息状态下 • 轻度：mPAP＝26－35mmHg； • 中度：mPAP＝36－45mmHg； • 重度：mPAP>45mmHg。
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特发性肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，病理上 表现由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏 死性动脉炎等构成的疾病。
• CT和CT肺动脉造影：普通CT显示肺动脉直径≥29 mm或肺动脉与升主动脉 直径比≥1.0可诊断PH。
胸片
• 右下肺动脉干扩张（横径≥15mm 或右下肺动脉/支气管≥1.07， 或右下肺动脉干增宽>2mm)
• 肺动脉段明显突出(其高度≥3mm) • 残根征 • 圆锥部凸出（其高度≥7mm） • 右心室增大征
胸片正常不能排除诊断
16
所以怀疑PH患者首选的无创检查
超声心动图(Echo)
1、估测肺动脉收缩压>50mmHg或三尖瓣峰值流速>3.4m/s 2、评估病情严重程度和预后（右房压、左右室大小、
Ⅱa
C
可能是肺高压 TRV 2.9 – 3.4 m/s,
PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额外 Ⅱa C
参数
TRV > 3.4 m/s,
很可能肺高压 PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额外 Ⅰ
B
参数
运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉