系统性红斑狼疮诊断及治疗指南(2011)
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗,会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大,目前全球SLE患病率为0~241/10万,中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万,男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高,SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU:患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病,其病因尚未完全明确,可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官,包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等,临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点,中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》,具体内容如下:一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会(ACR)修订的标准(强调抗核抗体和免疫球蛋白)2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)标准(修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体)建议使用SLICC标准,辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案,根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗,以达到疾病控制为目标,预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗,包括非药物治疗(教育、心理支持、合理锻炼等)和药物治疗(激素、免疫抑制剂等)。
三、治疗策略1. 一线治疗:全身症状轻微、无重要脏器受累者,使用短期低剂量糖皮质激素(如泼尼松每日≤7.5mg)。
2. 二线治疗:症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者,使用免疫抑制剂(如环磷酰胺)。
3.RPC疗法:对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者,可考虑随机贴片环磷酰胺(RPC)疗法。
4.常规监测和注意事项:包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验:鼓励患者参与临床研究和新药试验,以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素:女性患者多于男性,SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动:根据患者的具体情况,进行合理的运动,维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染:采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施,预防和应对感染。
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化,病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据,世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现:指南认为,诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估,如疲劳、食欲不振、发热等。
此外,还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害:皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现,指南建议通过全身皮肤检查,检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测:免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA(抗核抗体)检测,90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时,抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害:SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查,以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗:非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外,定期进行体检和血液检查,以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗:药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重,可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时,需要根据病情调整剂量,并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项:指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点:①尽可能选择副作用小、疗效好的药物;②根据患者的需求和病情,灵活调整药物的剂量和治疗方案;③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等,及时调整治疗方案;④关注患者的心理健康,提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议,有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情,制定合理的治疗方案。
然而,指南并非一刀切的规定,医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现:系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查:ANA(抗核抗体)阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查:C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗:常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物,可控制炎症反应。
2.对症治疗:针对系统性红斑狼疮的不同症状,可采用相应的对症治疗,
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持:患者需遵循均衡饮食,适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预:避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动,以维持身体
健康状态。
总的来说,系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病,需长期治疗。
对于SLE 患者,及时的诊断和治疗至关重要,早期干预能够有效控制疾病进展,提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗,定期复查,及时调整治疗方案,以维持疾病稳定状态。
系统性红斑狼疮相关指南的制定和颁布
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中国系统性红斑狼疮诊疗指南
治疗
• (二)羟氯喹 • (1)对无禁忌的SLE患者,推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗。 • (2)服用羟氯喹的患者,建议对其进行眼部相关风险评估:高风险的患者建议
每年进行1次眼科检查,低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。 • (三)免疫抑制剂 • (1)对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者,或无法将激素的剂量调整至
硫唑嘌呤等控制病情。
治疗
• (九)如何选用非药物干预措施对SLE患者进行治疗 • 调整生活方式有助于SLE治疗。SLE患者应遵循下述原则: • (1)避免接触常见的危险物质。 • (2)防晒。 • (3)适度运动。 • (4)注重心理支持。 • (5)戒烟。 • (6)补充维生素D 。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
概念与定义
• 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病,以全身多系统多脏器受累、 反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点,如不及时治疗, 会造成受累脏器的不可逆损害,最终导致患者死亡。
• SLE的病因复杂,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
治疗原则和目标
• 1.治疗原则 • 早期、个体化治疗,最大程度地延缓疾病进展,降低器官损害,改善预后。 • 2.短期目标 • 控制疾病活动、改善临床症状,达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度; • 3.长期目标 • 预防和减少复发,减少药物不良反应,预防和控制疾病所致的器官损害,实现
病情长期持续缓解,降低病死率,提高患者的生活质量。
钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗,并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) /血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)严格控制血压。 • (4)诊断与鉴别诊断:建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学 表现对神经精神狼疮进行诊断,并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别。
《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》解读
《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》解读
王琳;宋红梅
【期刊名称】《协和医学杂志》
【年(卷),期】2022(13)3
【摘要】鉴于儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗较成人更具复杂性,2021年中华医学会儿科学分会免疫学组联合指南方法学专家及《中华儿科杂志》编辑部制定了我国首部《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》。
该指南是对2011年我国《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》的延续,依据循证实践,结合中国具体国情,指南回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的关键临床问题,以期为各级医疗机构和参与儿童系统性红斑狼疮诊疗及管理的专业人员提供指导,规范系统性红斑狼疮患儿的诊断、合理用药及长期管理。
本研究对该指南的重点内容进行解读,以期促进指南的临床应用。
【总页数】9页(P412-420)
【作者】王琳;宋红梅
【作者单位】中国医学科学院北京协和医院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24;R593.2
【相关文献】
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《系统性红斑狼疮诊治指南》解读
作者单位:中山大学附属第一医院风湿免疫内科,广东广州510080E -mail:xiuyan@public 1gnomgzhou 1cn诊断治疗指南评介《系统性红斑狼疮诊治指南》解读杨岫岩【文章编号】1005-2194(2006)12-0942-03 【中图分类号】R 5 【文献标识码】A 杨岫岩,男。
中山大学附属第一医院风湿免疫内科主任、教授。
1998年受中华医学会风湿病学分会的推荐,获国际抗风湿联盟(I L AR )和亚太区风湿病学会(AP LAR )的奖学金,到国际临床流行病学工作网的培训基地澳大利亚NE WCAST L 大学学习临床流行病学与循证医学,回国后致力于在国内风湿病学领域倡导“循证风湿病学”,强调重视风湿病学临床研究的科学性。
兼职《中国实用内科杂志》常务编委,《中华医学杂志(英文版)》、《中华医学杂志》、《中华内科杂志》、《中华风湿病学杂志》、《中国药物与临床杂志》、《循证医学》、《新医学》等期刊的审稿专家或编委。
系统性红斑狼疮(S LE )是一种病因未明、自身免疫介导、炎症性结缔组织病。
由于病人体内产生多种自身抗体,可损害各个系统、各个脏器和组织。
为了帮助临床医生认识和提高S LE 的诊治水平,以改善S LE 的预后,中华风湿病学会于2003年制订了《系统性红斑狼疮诊治指南》(以下简称《指南》)[1]。
1 S LE 临床表现的多样性《指南》强调了S LE 的临床表现复杂多样,以及S LE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
其多样性体现在:轻型病人可以隐匿起病,长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮。
可以由轻型逐渐加重,也可以由轻型突然变为重症狼疮,甚至以狼疮危象为起病方式。
可以开始仅累及1~2个系统,逐渐累及多系统,也可以一起病就累及多个系统;可以单个系统进入狼疮危象,也可以多个系统出现致命性的损害;可以一个系统的损害在好转,而另一个系统的损害在加重。
在全身性表现中强调,发热病人除疾病本身外,更要警惕排除感染,因为在狼疮性发热和感染性发热之间,如果判断错误,很可能造成治疗失败。
系统性红斑狼疮的治疗决策
2.V+III或V+IV型:同增殖性肾炎
Mok CC. Nature Clin Pract Nephrol [review] 2009
狼疮肾炎的治疗
我们的一些经验和体会—狼疮治疗应注意的几个问题
1.国外的推荐和指南虽有指导意义,但我们不能照本宣科,必须 结合自己的临床实践灵活应用,行个体化治疗 2.不同种族的人群和不同个体对免疫抑制剂的反应是有差别的
3.是否有疾病的特殊表现(如抗磷脂综合征、干燥综合征、癫痫等)
4.判断疾病的活动程度
SLE治疗基本原则
1.早期诊断和早期治疗,因为组织脏器中的活动 性损害,经过治疗往往可以逆转,而慢性病理损 害则不可逆 2.个体化治疗:SLE是一种高度异质性的疾病,临 床医生应根据病情的轻重程度,实行个体化治疗 方案 3.掌握好风险与效益之比:既要明白药物给病人带 来的生机,又要清楚药物的毒副反应
中重度SLE的治疗
治疗分两个阶段:诱导缓解和维持治疗
诱导缓解:目的在于迅速控制病情,阻止或逆转 内脏损害,力求疾病缓解(包括血清学、症状和 受损脏器功能恢复) 多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年, 不可急于求成
狼疮肾炎的治疗
LN完全缓解和部分缓解及复发的定义:
完全缓解(CR): 蛋白尿<0.5g/24hr, GFR正常
<3、肾功能无损伤、蛋白尿<2g/d
治疗方案:硫唑嘌呤(AZA)或CTX或MMF或其它 免疫抑制剂)+ 中大量激素
狼疮肾炎的治疗 重症狼疮肾炎的诱导缓解(ACR推荐2011)
1. III或IV型或III或IV型+V型
在大量激素治疗的基础上联合:
霉酚酸酯(MMF)
或
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,其特点为自发性起病、病情反复迁延,并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体,导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高,近年来重庆地区女性发病率约为77%,平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万,儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997),符合以下11项中任何4项或4项以上者,可诊断SLE:蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状,除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时,应使用SLEDAI评分,该评分以评估前十天内的症状和检查为准,总分为105分。
评分为5-9分时,为轻度活动,多无明显器官受累;评分为10-14分时,为中度活动,伴有内脏器官的累及但程度相对较轻;评分≥15分时,为重度活动,常有重要器官严重损伤,即为重症狼疮。
总之,SLE是一种自身免疫性结缔组织病,其病情迁延反复,女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时,应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变,如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外,新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南-PPT课件
2.1 SLE常见临床表现 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特 征性的改变;SLE的皮肤损害包括光敏感、 脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现 象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多 关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状。
2.2.3血液系统表现:贫m和(或)n细胞减少 和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病 贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常 是自身免疫性溶血所致,多有网织红细胞 升高,Coomb’s试验阳性。SLE可出现自细胞 减少,但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白 细胞减少,需要鉴别。血小板减少与血清 中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨 髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起 病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或) 脾肿大。
2.2.4心脏、肺部表现:SLE常出现心包炎, 表现为心包积液,但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常,重症SLE可伴有心功能 不全,提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎),目前临床少 见。可有冠状动脉受累,表现为心绞痛和 心电图sT_T改变,甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外,长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成,可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
2.临床表现
SLE好发于生育年龄女性,多见于15.45岁年龄段 ,女: 男为7~9:1。在美国多地区的流行病学调查报告 ,SLE的患病率为14.6.122/10万人;我国大样 本的一次性调查(>3万人)显示SLE的患病率为70/ 10万人,妇女中则高达113/10万人。SLE临床表 现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1.2 个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎 、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚 临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变 为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损 害;也有一些患者起病时就累及多个系统,甚至 表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的 加重与缓解交替。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
·诊治指南·中华风湿病学杂志2010年5月第14卷第5期系统性红斑狼疮诊断及治疗指南�2011�中华医学会风湿病学分会l概述系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s�S L E)是自身免疫介导的�以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是S L E的两个主要临床特征。
对于S L E的诊断和治疗应包括如下内容�①明确诊断�②评估S L E疾病严重程度和活动性�③拟订S L E常规治疗方案�④处理难控制的病例�⑤抢救S L E危重症�⑥处理或防治药物不良反应�⑦处理S L E患者面对的特殊情况�如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规�后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
2临床表现S L E好发于生育年龄女性�多见于15�45岁年龄段�女�男为7�9�1。
在美国多地区的流行病学调查报告�S L E的患病率为14.6�122/10万人�我国大样本的一次性调查(>3万人)显示S L E的患病率为70/10万人�妇女中则高达113/10万人。
S L E临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病�开始仅累及1�2个系统�表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等�部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮�部分患者可由轻型突然变为重症狼疮�更多的则由轻型逐渐出现多系统损害�也有一些患者起病时就累及多个系统�甚至表现为狼疮危象。
S L E的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
2.1S L E常见临床表现鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是S L E特征性的改变�S L E的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
S L E 口或鼻黏膜溃疡常见。
对称性多关节疼痛、肿胀�通常不引起骨质破坏。
发热、疲乏是S L E 常见的全身症状。
2011系统性硬化病诊断及诊疗指南
系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemic sclerosis,SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。
女性多见,多数发病年龄在30~50岁。
根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型:①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc):皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但可累及面部、颈部。
②CREST综合征(CRESTsyndrome):局限性皮肤型SSc 的一个亚型,表现为钙质沉着(calcinosis,C),雷诺现象(Raynaud’s phenomenon,R),食管功能障碍(esophageal dysmotility,E),指端硬化(selerodactyly,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T) )。
③弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc):除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma):无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
⑤重叠综合征(overlap syndrome):弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
2 临床表现2.1 早期症状SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。
约70%的患者首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。
多关节病同样也是突出的早期症状。
胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的首发表现。
患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。
2.2 皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。
系统性红斑狼疮诊断及治疗概念
3. 方法: 1次/W×4 - 8;或每日一次×3。 4. 联合治疗:联合免疫抑制剂治疗, 如CTX小冲击,
既有近期疗效,又可能取得远期的效果。
Weissman, J Rheum. 2000
发病时(%)
65 36 20 44 77 53 29 21 27 16 7 13
病程中(%)
90 80 60 63 85 78 58 52 71 30 14 23
系统性红斑狼疮的临床表现(2)
症状
发病时 (%)
雷诺现象
33
血小板减少
2
心肌炎
1
血管炎
23
肾损害
38
肾病综合征
5
中枢神经受损 24
胃肠道病变
CTX — SLE治疗的金标准
NIH 1. CTX > MP 2. CTX + MP> MP 3. CTX + GCiv > CTX + GCpo
Euro CTX 500mg/2W × 3m = 800mg/m
2002年 ACR修订的RA治疗指南
= 早期确定SLE的诊断 =评估预后
定期评估疾病活动性
1999年ACR《SLE转诊和治疗指南》Arthritis &Rheum 1999,9:1785-96
SLE治疗方案的选择
1. 激素 mg/kg/d, 渐减量。
g/d×3 2. 免疫抑制剂
环磷酰胺:200-800mg 静滴, 2-4周 d
爱若华: 10-20mg
硫唑嘌呤:50-100mg/d 环孢菌素:3-5mg/kg 骁悉: 10-30mg/d 甲氨喋呤:10-15mg/w
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.5 .4 .3 .2 .1
准标类分ELS的荐推年7991院学病湿风国美 .1表 。)1 表(准标类分 ELS 的荐推年 7991 会学病湿风国美用采遍普前目 准标断诊 2.3 。误延的疗治和断诊免避�惕警高提 要需 �现表的 ELS 型典不期早为能可些这对 。等作发中卒脑或成形栓血脉静深或产流然自复 反�炎肝的因原明不�血贫性血溶或癜紫性少减板小血�尿白蛋的因原明不续持或病疾脏肾 �象现诺雷、紫青状网、疹皮的释解因原他其用能不�炎肺的愈治能不疗治核结抗或素生抗 �炎包心 、炎膜胸的作发复反或性续持 �形畸生产不而年多续持往往 �炎节关和痛节关的作发 复反和发多�效无往往疗治热退炎抗�热发复反的明不因原�为现表可 ELS 型典不期早 疮狼惕警应�据证的疫免身自有和现表累受统系多有 1.3 点要断诊 3 。 ”亮堂满“为称�积沉分成体补和白蛋球疫免种多现呈多光荧疫 免脏肾 NL。性异特的定一有具 ELS 对�积沉体补和 GgI 白蛋球疫免有处界交皮真表的肤皮 为现表�验试带疮狼肤皮括包查检学理病疫免的 ELS。症血体补低和症血白蛋球 γ高�性阳 )FR(子因湿风类清血现出常还者患 ELS �外另 。等体抗板小血抗的关有少减板小血与 �体抗胞 、体抗脂磷心抗括包(体抗脂磷抗 细红抗的关有血贫性血溶与 �)物凝抗疮狼和体抗 IPG2 β抗 的关有征合综体抗脂磷抗与有还体抗身自他其 。中清血的 ELS 于现出可也等体抗 BSS 抗和体 抗 ASS 抗、PNR1u 抗、白蛋组抗、体抗白蛋 P 体糖核抗、体抗体小核抗�系关显明无性动活 病疾与在存的体抗该��52 仅性感敏但��99 达高性异特的体抗 mS 抗�关有性动活病疾与 它��07 为性感敏��59 性异特的体抗)ANDsd(AND 链双抗 ELS�中其。体抗身自的分成原 抗中核胞细对针列系一括包 sANA。ANA 的度滴低现出可也群人康健和染感性慢些一�ANA 在 存常也中清血的病织组缔结他其�外之 ELS 除。�56 为性异特��59 为性感敏断诊的 ELS 对�查检选筛的 ELS 是)ANAFI(体抗核抗光荧疫免。面方)sANA(谱体抗核抗在现体要主 常异学疫免 3.2 。性阳体抗 ASS 抗、BSS 抗清血有常�干眼、干口为现表�累受腺泌分外有�征合综燥干性发继有伴常 ELS 。等变病经神视、变改底眼、炎膜萄葡、炎膜结如�累受部眼括包还�现表他其 6.2.2 。等害损 脏肝、炎肠性失丢白蛋、炎腺胰性急、炎管血膜系肠现出可 ELS�现表统系化消 5.2.2 。现表症重 ELS 是炎泡肺性血出性漫弥和压高脉动肺。降下能功散 弥示显常查检能功肺�症血氧低、咳干、促气后动活为现表�化维纤质间肺性慢和变改样璃 玻磨质间肺的期性急亚和性急于处是要主变病性质间脏肺的起引所 ELS�变易、广较布分影 阴是征特学射放的炎肺性疮狼 。液出渗为多质性其液积腔胸并合如 �炎膜胸现出常面方脏肺 。因原要主个 2 另的变病脉动状冠是能可�成形栓血脉动致导体抗脂磷抗和化硬样粥脉动了 速加素激质皮糖用使期长�外病发了与参能可炎脉动状冠除。死梗肌心性急现出至甚�变改 T-TS 图电心和痛绞心为现表�累受脉动状冠有可。见少床临前目�)炎膜内心 kcaS-nambiL( 炎膜内心状疣现出可 ELS。良不后预示提�全不能功心有伴可 ELS 症重�常失律心、炎肌心 有可。见少塞填包心但�液积包心为现表�炎包心现出常 ELS�现表部肺、脏心 4.2.2
敏的胺酰磷环对人各于由。年 2�l 持维次 1 月个 3 约至期歇间药用长延�疗治击冲胺酰磷 环续继要需常�段阶疗治固巩在而�解缓情病后月个 21�6 者患数多。次 1 周 4�3 每�注 滴脉静中 lm 052 水盐理生入加�积面表体 m/g0.1�5.O�是法疗击冲胺酰磷环准标的用采 2 遍普前目。后预期远善改�展发的变病转逆和止阻�解缓病疾导诱地效有能疗治合联素激与 胺酰磷环�中者患的炎管血和 NL 在是其尤�一之物药的效有的 ELS 症重疗治是�久持较用 作制抑且�成生体抗和殖增胞细 B 制抑能。强较用作制抑的疫免液体对其。用作毒胞细挥发 成合 AND 响影过通�剂化烷性异特非期周胞细的期 S 于用作要主是�胺酰磷环②。访随期定 并�线基估评为作等片线 X 部胸�度密骨、脂血、钾血、糖血、压血录记应始开疗治。等留 潴钠水、加增量质体、障内白、死坏骨性菌无、松疏质骨、症血钾低、脂血高、糖血高、压 血高括包还 �外染感除应反良不的素激 。素激效长超和效长等松米塞地的大较响影轴该对用 使免避�轴腺上肾一体垂一脑丘下护保意注应�长漫较程疗素激的 ELS。应反良不重严的致 导素激量剂大较用使期长免避并 。效疗同巩和解缓情病导诱地快更便以用应合联 �等呤蝶氨 甲、呤嘌唑硫、胺酰磷环如剂制抑疫免的用选可。疗治合联剂制抑疫免用加或量剂加增情酌 或变不量剂原持维时暂可�定稳不情病果如�中程过药减在。gm 01<量尽量剂的疗治持维松 尼泼�许允情病果如�慢调当适情病按度速药减�后 d· gk·gm 5.0 松尼泼至减�量减慢 11缓度速的�01 减周 2�l 每以始开�内周 8 程疗或周 2 后定稳情病�次 1 日每�gk/gm1 松尼 泼是量剂准标素激的 ELS 型重常通�素激质皮糖①�括包物药用常。染感是其尤�症发并的 发诱制抑疫免分过意注应但�解缓全完病疾求力�害损脏内转逆或止阻�情病制控速迅于在 的目解缓导诱。疗治同巩和解缓导诱即�段阶个 2 分要主疗治�疗治的 ELS 型重 3.2.4 。用再宜不后以�理处血贫性碍障生再性急或乏缺胞细粒按需则者重�常正复恢内周 3 �2 在多象血后药停者轻�症乏缺板小血和胞细粒重严起引�象危血造和发脱重严现出可就 期短药用者感敏极呤嘌唑硫对数少。等害损能功肝、应反道肠胃、制抑髓骨�括包应反良不 k gm 5.2�1 法用 。用作毒胞细的胞细巴淋挥发成合 AND 制抑 。d/gm 001�05 量剂用常 � · d g· 11过通可�物似类呤嘌为�呤嘌唑硫②。化维纤肺和炎肺的致导呤蝶氨甲见偶�制抑髓骨、害 损能功肝、烂糜膜黏腔口、应反道肠胃有应反良不其。ELS 的主为害损肤皮和炎膜浆、炎肌 、炎节关于用要主。次 1 周每�gm 51�5.原还酸叶氢二为�呤蝶氨甲①�如�剂制抑疫免他其用联要需。 d· gk·gm 1�5.0 11量剂松尼泼常通�的要必是疗治素激质皮糖化体个�疗治的 ELS 型动活度中对 2.2.4 。象危疮狼入进至甚�重加而素因等化变境环、育生娠妊 、染感、敏过因可 ELS 型轻意注应。剂制抑疫免等呤蝶氨甲、呤嘌唑硫用可时要必�弊利衡 权⑥。情病制控于助有)d/gm 01≤松尼泼(素激量剂小⑤。周 1 过超应不�用使旦一�药用 外类素激效强用使免避量尽应部脸但 �疹皮疗治素激用应部局期短可④ 。用忌者患的向意育 生有内年 1�d/gm 001�05 量用常�择选可损皮性固顽的感敏不药疟抗对�胺度利沙③。药 疟抗用禁者滞阻导传有或缓过动心有。底眼查检年半每应�者月个 6 过超药用。变病底眼是 应反良不要主。d/g4.0�2.0 喹氯羟或�次 1 日每�g52.0 喹氯用常�感敏光轻减和疹皮制 控可�药疟抗②。应反良不的面方等能功肝和肾�血出、疡溃道化消意注应。炎节关制控于 用可�)sDIASN(药炎抗体甾非①�括包疗治物药。害损脏内显明无而�炎膜浆度轻或炎节关 、疹皮、敏过光现表仅�微轻状症但�动活病疾有虽者患�疗治物药的 ELS 型轻 1.2.4 。机生的来带者患给物药白明要又 �应反良不的物药楚清要既 。比之益效与险风的疗治好握掌 �度程重轻的情病据根应生医床临 �病疾的性质异度高种一是 ELS。害损理病的器脏织组的逆可不缓延或免避以�疗治期早和 断诊期早调强 。解缓情病到达者患数多大使以可疗治的当恰但 �法办的治根有没还前目 疗治物药 2.4 。染感种各治防�压血高制控意注如�素因的后预病疾响影种各除去和疗治症对 2.1.4
液积或胀肿�痛压有�节关周外的多更或个2及累�炎节关性蚀侵非 性痛无为般一�疡溃部咽鼻或腔口的到察观生医经 到察观生医或知得中史病从�疹皮起引�应反的显明有光日对 痕瘢 性缩萎生发可变病旧陈�栓囊毛和屑脱质角有附黏�斑红的肤皮于起高状片 位部出突颧两在�起高或平扁�斑红定固
炎节关 疡溃腔口 敏过光 斑红状盘 斑红部颊
。大肿脾)或(和大肿结巴淋有伴期动活病疾或期初病起在者患分部。关有 碍障熟成胞细核巨髓骨及以体抗脂磷抗 、体抗板小血抗在存中清血与少减板小血 。别鉴要需 �少减胞细白起引常也物药毒胞细的 ELS 疗治但 �少减胞细白现出可 ELS 。性阳验试 s’bmooC �高升胞细红织网有多�致所血溶性疫免身自是常血贫度重现出内期短。血贫性肾或血贫病 性慢为能可血贫。见常少减板小血)或(和少减胞细血)或(和血贫�现表统系液血 3.2.2 。断诊确明助有查检振共磁的髓脊。性阳征理病有伴力无或痪瘫肢下为现表 �见多不 ELS 在炎髓脊性贯横 。重侧所有应上疗治在 �动活情病显明和现表炎管血身全有常种 一另�性阳体抗脂磷抗有伴种一�况情种 2 为分步一进可又�疮狼神精经神的征体位定经神 性灶局有�关相体抗)P lamosbiR(白蛋 P 体糖核抗、体抗元经神抗与多�疮狼神精经神的现 表为碍障能功层皮级高的性漫弥以。疮狼神精经神断诊可查检等图电脑、液脊脑、学像影合 结�下况情的素因发继等物药、染感外除在。等态状续持痫癫、迷昏、外意管血脑为现表可 者重�碍障知认度轻或退减力忆记、变改格性、痛头偏有仅者轻�疮狼神精经神 2.2.2 。标指性慢 NL 是则化维纤质问和缩萎管小肾、体月新性维纤、化硬球小肾而�动活 NL 示提均等症炎的质间管小肾�润浸胞细炎、环属金、子栓明透、体月新性胞细、裂碎核 、死坏样素维纤、变改性殖增胞细球小肾如�标指的性动活 NL 供提可还理病脏肾。差较后 预型Ⅵ和型Ⅳ �好较后预型Ⅱ和型Ⅰ常通 �义意的极积有疗治导指和后预计估于对型分理病 。性化硬球小肾为型Ⅵ�性膜为型 V�性殖增漫弥为型Ⅳ�性殖增段节灶局为型Ⅲ�性殖增 膜系为型Ⅱ�变病小微或常正为型Ⅰ�型 6 为分理病 NL 将)OHW(织组生卫界世。一之因原亡 死要主的 ELS 是竭衰能功肾�大甚响影后预 ELS 对 NL。变改学理病脏肾有均 ELS 有所乎几 示显检活肾�累受脏肾床临现出会中程病者患 ELS 的�07��05�)NL(炎肾疮狼 1.2.2 现表的及累器脏要重 ELS 2.2 。状症身全的见常 ELS 是乏疲、热发。坏破质骨起引不常通�胀肿、痛疼节关多性称对。见常疡溃膜黏鼻或口 ELS。等象现诺雷、斑青状网、炎膜脂、斑红性节结、斑红状盘、斑红周甲和面掌足手、发脱 、感敏光括包害损肤皮的 ELS�变改的性征特 ELS 是斑红的布分形蝶呈部颊颧双和梁鼻 现表床临见常 ELS 1.2 。替交解缓与重加的情病为现表多程病然自的 ELS。象危疮狼为现表至 甚�统系个多及累就时病起者患些一有也�害损统系多现出渐逐型轻由则的多更�疮狼症重 为变然突型轻由可者患分部 �疮狼型轻或态状床临亚在定稳期长者患分部 �等癜紫性少减板 小血、炎肾性匿隐、疹皮、炎节关的度轻现表�统系个 2�1 及累仅始开�病起匿隐呈数多 。样多杂复现表床临 ELS 。人万 01/311 达高则中女妇 �人万 01/07 为率病患的 ELS 示显)人万 3>(查调性次一的本样大国我�人万 01/221�6.41 为率病患的 ELS�告报查调学病行流的 区地多国美在。1�9�7 为男�女�段龄年岁 54�51 于见多�性女龄年育生于发好 ELS 现表床临 2 。作协力通的科学多和与参生医科专的验经有要需常项 4 后�规常疗诊为项 3 前中其。等术 手、娠妊如�况情殊特的对面者患 ELS 理处⑦�应反良不物药治防或理处⑥�症重危 ELS 救 抢⑤�例病的制控难理处④�案方疗治规常 ELS 订拟③�性动活和度程重严病疾 ELS 估评② �断诊确明①�容内下如括包应疗治和断诊的 ELS 于对。征特床临要主个两的 ELS 是累受统 系多和体抗身自种多的表代为体抗核抗以现出中清血 。病织组缔结性漫弥的现表出突为症炎 性疫免以�的导介疫免身自是)ELS�susotamehtyre supul cimetsys(疮狼斑红性统系 述概 l 会分学病湿风会学医华中 �1102�南指疗治及断诊疮狼斑红性统系 期 5 第卷 41 第月 5 年 0102 志杂学病湿风华中 ·南指治诊·